Vigtigste

Behandling

Multisystematrofi eller Shay-Draeger-syndrom

Denne artikel fortæller dig om en sådan lidelse som multisystematrofi..

Generel information om sygdommen, årsager, tegn på diagnose, behandling af konsekvenser og forebyggelse.

Hvis en person har vegetativ insufficiens, kan det kun i dette tilfælde udvikle Shay-Drager-syndrom, selv om dette udtryk i øjeblikket ikke officielt findes.

Generel information om sygdommen

Multisystematrofi eller det videnskabelige Shay-Draeger-syndrom er en neurologisk lidelse af en alvorlig degenerativ type. Derudover mener forskere, at en forstyrrelse i nervecellers funktion i nogle dele af hjernen kan provokere en lidelse. Som et resultat af denne patologi fører til alvorlige problemer i muskuloskeletalsystemet, i alvorlige tilfælde kan der være fuldstændig lammelse af nedre og øvre lemmer.

Ud over problemer med muskel- og knoglesystemet kan multisystematrofi føre til forstyrrelse af andre funktioner, der er nødvendige for en persons fulde liv, for eksempel - det kan være ukontrolleret vandladning eller konstante spring i blodtrykket. Ifølge officielle statistikker påvirker denne sygdom mænd i 55% af tilfældene fra 50 til 60 år gamle. Dette er en forholdsvis sjælden sygdom, og den rammer 4 personer ud af 100 tusind.

Årsager til multisystematrofi

De nøjagtige årsager til multisystematrofi fra specialister er endnu ikke undersøgt fuldt ud. Men et antal forskere har en version, som Src-homologegenet har skylden, det har flere domæner på én gang. Derudover P.A Hanna et al Scientific Institute.

Disse vigtige konklusioner giver forskere mulighed for at antyde, at hovedårsagen ligger i centralnervesystemets store følsomhed over for forskellige toksiske faktorer. Men stadig kunne ingen identificere den nøjagtige årsag..

Symptomer på sygdommen

Tegn på multisystematrofi er ret forskellige. Det er netop fordi sygdommen har et stort antal symptomer, at det kliniske billede kan manifestere sig i forskellige kombinationer:

  1. I form af vegetative lidelser.
  2. Maj vises skarpe spring i blodtrykket, langsomme reaktioner og bevægelser observeres.
  3. I form af dårlig koordinering og balance.

Det ligner meget Parkinsons sygdom. Og er kendetegnet ved langsom bevægelse. Multisystematrofi diagnosticeres ved en ekstern undersøgelse af en læge i 65% af tilfældene. De generelle primære symptomer på sygdommen er som følger:

  • uligevægt;
  • genitourinary sygdomme;
  • forekomsten af ​​hypertension;
  • forstoppelse
  • talehæmning;
  • konstant følelse af tørst og tør mund;
  • impotens;
  • Højt snorken.

Vigtigt hos mænd kan de første symptomer på multistemisk atrofi være erektil dysfunktion.

Diagnosticering

Diagnose af multisystematrofi forekommer, når der er data efter undersøgelsen. Hvis der er mistanke, ordinerer lægerne:

  • MR af hjernen. Hjælper med at registrere selv de mindste ændringer i hjernen;
  • klinisk undersøgelse;
  • generelle blod- og urinprøver;
  • MSA-scanning afslørede patologi for hjertets indre;
  • vegetative test. Brug af denne analyse til at bestemme tilstedeværelsen af ​​autonom svigt.

Ingen diagnostisk metode betragtes som endelig, men nogle (f.eks. MR, nukleær tomografi med metaiodobenzylguanidin hjælper med at bekræfte tilstedeværelsen af ​​multisystematrofi.

Behandling

Indtil videre er der ikke fundet nogen behandling for atrofiske sygdomme, da det er meget vanskeligt at behandle neuronforstyrrelser. En metode, der hjælper med at nedsætte degeneration af hjerneceller, er at tage medicin, der ordineres af din læge regelmæssigt..

Først og fremmest bør de sigte mod at forbedre blodcirkulationen i hjernen og metabolske processer. Derudover ordinerer specialister terapi, der kan hjælpe med at eliminere symptomerne på sygdommen. I de fleste tilfælde ordinerer eksperter Fludrocortison. Derudover rådgiver lægerne at hæve kanten af ​​sengen med 10-15 centimeter, dette vil hjælpe med at reducere det intrakraniale tryk.

Konsekvenserne af multisystematrofi

Kan forårsage delvis eller fuldstændigt tab af syn, infertilitet, lammelse af lemmer.

For at forhindre forekomst af atrofi er det meget vigtigt at observere en sund og aktiv livsstil. Vær altid i godt humør - det forbedrer livskvaliteten.

Multisystematrofi

Multisystematrofi

Multisystematrofi er en degenerativ abnormalitet af en progressiv type. Denne sygdom, ligesom Parkinsons syndrom, findes hovedsageligt hos patienter efter 55 år. Sygdommen er dog meget mere almindelig hos det stærkere køn..

Under påvirkning af negative miljøfaktorer forekommer en gradvis ændring i hjerneceller. I særlige tilfælde diagnosticeres sygdommen selv hos spædbørn..

Risikofaktorer, hvad der sker?

Multisystematrofi i hjernen ledsages af nedsat funktion af rygmarven og lillehjernen samt åbenlyse autonome lidelser. Manifestationen af ​​den patologiske proces forekommer som følger:

  • I det første udviklingsstadium observeres der ingen udtalt symptomer på afvigelse. Sygdommen forløber imidlertid hurtigt og fortsætter til næste trin.
  • På det andet udviklingsstadie observeres de første neurologiske lidelser, som er ledsaget af kort temperament, konflikt, en person er ikke i stand til at føre normal dialog.
  • Trin 3-afvigelse er kendetegnet ved udviklingen af ​​vredeudbrud. En person kan uden nogen grund blive deprimeret, som med jævne mellemrum erstattes af irritation.
  • På det fjerde stadie af sygdomsprogression mister patienten kontrol over sin egen bevidsthed, han er ikke i stand til selvstændigt at tænke og træffe beslutninger.
  • I det sidste trin i sygdomsudviklingen reagerer patienten ikke på de omstændigheder, der forekommer omkring ham, han kan ikke tjene sig selv.

Forstyrrelser forårsaget af multisystematrofi afhænger af, hvilken del af hjernen er blevet beskadiget. Hos nogle patienter, allerede i første fase, observeres markante krænkelser af talefunktioner, nogle manier kan udvikle sig.

Undertiden med denne diagnose bliver en person ekstremt farlig for samfundet. Derfor er det nødvendigt med akut hjælp i et rehabiliteringscenter for at bevare hans helbred.

Årsager

På trods af det faktum, at læger ikke har identificeret den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​neurologisk patologi, er hovedårsagen til sådanne lidelser en arvelig disponering for sådanne sygdomme. Og det er også værd at bemærke de disponible faktorer, der provokerer udviklingen af ​​processen:

  • Alkohol- og narkotikamisbrug har en skadelig virkning på arbejdet i alle indre organer, men det er hjernen, der lider mest.
  • Traumatisk skade på hjernevævet som et resultat af forkert kirurgisk indgreb. På grund af kirurgens uagtsomhed efter operationen kan kompression af et kar observeres. Lignende manifestationer er også karakteristiske for patienter med godartede tumorer i hovedet..
  • Forstyrrelser i blodkar opstår på grund af højt kolesteroltal i kroppen. Fordi en sådan proces bidrager til tilstopning af blodkar, på grund af hvilken blod i den rigtige mængde ikke kommer ind i nervevævet, og de dør.
  • Nedsat kronisk hæmoglobin fremmer iltesult af celler. Som et resultat af denne proces observeres forstyrrelser i hjerte- og blodkarets funktion..

Multisystematrofi af hjernen forekommer også af følgende grunde:

  • mangel på daglig mental stress i lang tid;
  • tobaksrygning;
  • kronisk hypotension;
  • langvarig brug af vasokonstriktormedikamenter.

Lignende lidelser kan også forekomme hos nyfødte. Som et resultat af iltesult i livmoderen ødelægges cellerne i fosterhjerne. Selv med mindre afvigelser hos en person med en sådan diagnose kan demens observeres i fremtiden..

Vores pensioner:

Symptomer

Da multisystematrofi er en progressiv type sygdom, udvikler symptomer sig hurtigt. Først og fremmest afhænger tegnene af placeringen af ​​læsionen. Afhængig af årsagen skelnes disse typer manifestationer:

  • Symptomer som ved Parkinsons sygdom forekommer ret ofte i de tidlige stadier af sygdomsudviklingen. På grund af muskelskader kan en person nogle gange ikke udføre enkle handlinger, og hans gang er også udsat for ændringer. Syge mennesker med lignende symptomer har brug for konstant tilsyn, fordi de ofte kan falde. Og der er også en bøjning, rykning af lemmerne i bevægelse, patienten har svært ved at tale.
  • Lillehjernens nederlag er kendetegnet ved nedsat koordination i rummet. Sådanne patienter kontrollerer ikke altid bevægelsen af ​​lemmerne. For eksempel kan en person forsøge at tage et objekt fra en hylde, gå glip af og tab det. Selv i siddende stilling falder patienter ofte på grund af ustabilitet, og det er også umuligt at fokusere blikket på et tidspunkt. Med sygdommens løbende forløb kan patienten ikke udføre bevægelser, der kræver hastighed.
  • På et tidligt stadium af sygdomsudviklingen observeres også vegetative lidelser. Når patienten rejser sig fra sengen, kan blodtrykket falde kraftigt. Denne tilstand ledsages ofte af et midlertidigt tab af bevidsthed, svimmelhed. Tværtimod kan blodtrykket periodisk stige, undertiden forekommer urininkontinens. Med denne patologi observeres forringelse af visuelle funktioner, forstyrrelse af fordøjelsessystemet, mandlige patienter lider af erektionsproblemer.

Og også følgende patologiske ændringer i kroppen kan forekomme:

  • Der er krænkelser af processerne med udskillelse af spyt og sved. Derfor kan patienter næppe tolerere varmt vejr.
  • Det er svært at sluge mad og indånde.
  • Åndedræt ledsaget af fremmede lyde.
  • På grund af åndedrætssvigt kan patienten dø i en drøm..
  • Ved en forsømt tilstand forekommer spontan tarmbevægelse.

Hvis multisystematrofi af hjernen observeres på det sidste trin, er patientens forventede levetid ikke mere end 5-6 år. For at undgå sådanne konsekvenser skal patienten konstant yde professionel medicinsk behandling.

Diagnosticering

Diagnose af patienter med denne diagnose inkluderer:

  • lægeundersøgelse;
  • generel analyse af blod og urin;
  • blodkemi.

I mange tilfælde diagnosticeres multisystematrofi ikke hurtigt. Fordi symptomerne på sygdommen ligner andre patologiske processer. Den mest nøjagtige diagnose kan først stilles efter patientens død i henhold til obduktionsresultaterne..

Imidlertid giver moderne medicin dig mulighed for at bekræfte sygdommen på følgende måder:

  • Terapi med levodopa, dens effektivitet hjælper med at diagnosticere Parkinsons sygdom.
  • Magnetisk resonansafbildning udføres for at identificere mulige hjernesvulster..

Og også patienten har brug for at måle blodtrykket flere gange om dagen. Det er især værd at være opmærksom på forskellen i præstation når man sidder og står..

Behandling på forskellige stadier

Hvis diagnosen multisystematrofi diagnosticeres, består behandlingen af ​​terapi for at lindre generelle symptomer. Fordi det er umuligt at løse problemet helt.

Behandling af sygdommen inkluderer sådanne handlinger:

  • Med parkinsonisme skal du udføre fysiske øvelser dagligt, så musklerne bevarer fleksibiliteten så længe som muligt. En syg person tilrådes uafhængigt at udføre daglige enkle handlinger for at opretholde en normal fysisk tilstand. Lægemidlet levodopa viser dets effektivitet kun i nogen tid..
  • Med lavt blodtryk som følge af ændringer i hjernen, skal du drikke en stor mængde væske om dagen og heller ikke spise salt mad. Når du vågner op, skal du omhyggeligt komme ud af sengen for at forhindre et angreb på hypotension. Om nødvendigt kan du bære specielle kompressionsstrømper, der hjælper med at undgå stagnation af blod i de nedre ekstremiteter..
  • Hvis multisystematrofi er ledsaget af mangel på sved, skal personen altid være i et ventileret rum. Med tørre øjenkuler ordineres specielle fugtgivende dråber.
  • Problemer med vandladning kan løses med et kateter, der indsættes gennem urinrøret i blæren..
  • Ved tarmobstruktion rådes patienten til at forbruge mere fiber..

Hvis der observeres multisystematrofi i hjernen, skal behandlingen kun udføres under tilsyn af professionelle læger. Med en uagtsom holdning til terapi forekommer lammelse og død hurtigt.

Vejrudsigt

Med den rigtige metode til behandling af en lidelse kan stabil remission opretholdes i 9-10 år. Imidlertid kan positive resultater fra terapi opnås med behandling i klinikken. Det anbefales ikke at tage medicin alene og udføre gymnastiske øvelser.

Sygdomsforebyggelse

For at forhindre udvikling af en sådan komplikation som multisystematrofi, skal du lytte til disse anbefalinger:

  • Gend din livsstil, spis udelukkende sunde fødevarer;
  • bevæge sig mere;
  • stoppe med at ryge og drikke alkohol;
  • konstant overvåge niveauet af blodtryk;
  • spiser ikke, især inden sengetid.

Diagnosen er uhelbredelig, men terapiens effektivitet afhænger først og fremmest af patientens indre humør. I klinikken vil en person være under konstant tilsyn af læger, hvilket er vigtigt for denne kategori af patienter.

Multisystematrofi: årsager, tegn, diagnose, behandling

Multisystematrofi er en progressiv neurodegenerativ sygdom, der er symptomatisk relateret til gruppen Parkinsonism plus patologi. Det er også klassificeret som en patologi for det autonome system. Multisystematrofi er kendetegnet ved irreversibel skade på visse dele af hjernen og delvis rygmarven, som ikke er forbundet med virkningen af ​​visse provokerende faktorer. Behandlingen er rettet mod en vis lindring af symptomer, i øjeblikket er der ingen dokumenterede metoder til at helbrede eller stoppe udviklingen af ​​denne sygdom..

Forekomst

Ifølge moderne data henviser multisystematrofi til sporadiske sygdomme og har ikke en klar arvelig disponering. De sjældne familieformer af olivopontocerebellær atrofi beskrevet i litteraturen betragtes som en anden nosologi..

Forekomsten af ​​multisystematrofi i den globale befolkning gennemsnit 1,9–4,4 tilfælde per 100 tusinde mennesker. Men disse data er vejledende og sandsynligvis undervurderet, hvilket forklares med utilstrækkelig diagnose af sygdommen i det generelle medicinske netværk. Ifølge statistikker fra specialiserede neurologiske centre er omkring 8,2% af tilfældene af parkinsonisme forårsaget af multisystematrofi. Og den sande forekomst af denne sygdom er sandsynligvis mindst 4,8-5,5 tilfælde pr. 100 tusinde mennesker.

ætiologi

I øjeblikket betragtes multisystematrofi som en sygdom i uspecificeret etiologi, og specifikke risikofaktorer er ikke identificeret.

Ifølge undersøgelser (P.A. Hanna et al, 1999) blev tidligere langvarig kontakt med toksiske forbindelser etableret hos 11% af patienterne. Derfor kan et predisponerende øjeblik for nogle mennesker være arbejde i farlige industrier forbundet med formaldehyd, organiske opløsningsmidler, pesticider.

Men kontakt med potentielt toksiske forbindelser kan stadig ikke betragtes som en klar etiologisk faktor. Vi taler mest om individuelt overfølsomhed i nervesystemet over for indgående stoffer udefra. Samtidig er genetiske anomalier, der er karakteristiske for denne særlige sygdom, endnu ikke identificeret. Det antydes, at polymorfisme i a-synuclein-proteingenet, hvis patologiske akkumulering er forbundet med udviklingen af ​​multisystematrofi, kan have en bestemt værdi.

Infektiøse og endokrine årsager til sådan neurodegeneration er også udelukket..

patogenese

Multisystematrofi er en progressiv degeneration og efterfølgende død af nervevæv med nederlag af visse strukturer i centralnervesystemet. Denne proces er irreversibel, dens hastighed er lidt afhængig af behandlingen..

Den vigtigste årsag til celleskade ved multisystematrofi er den patologiske akkumulering af α-synuclein (alfa-synuclein) i cytoplasma og kerner i neuroner og glia. Normalt produceres dette protein i små mængder og koncentreres hovedsageligt i de presynaptiske ender af neuroner. Det er involveret i reguleringen af ​​vesikulær transport (overførsel af stoffer inde i cellerne ved hjælp af specielle vesikler) og påvirker sandsynligvis dopaminmetabolismen.

Med multisystematrofi ændres strukturen af ​​α-synuclein og processen med dets naturlige metaboliske nedbrydning. Det bliver uopløseligt og begynder at binde til andre proteiner og danner filamentøse strukturer og hele konglomerater i cytoplasmaet. De resulterende intracellulære indeslutninger forstyrrer processen med neural transmission og har sandsynligvis en neurotoksisk virkning..

Gliosis og synaptisk dysfunktion forekommer oprindeligt. Snart suppleres de med en reduktion i størrelsen og antallet af aksoner, hvilket øger og spreder neurodegeneration. Neuroner og gliaceller begynder at dø massivt, hvilket makroskopisk ser ud som en progressiv atrofi af nervevævet med en overvejende læsion i visse områder.

Selvom multisystematrofi henviser til synukleinopatier, forekommer andre patologiske cytoplasmatiske indeslutninger i hjernen med denne sygdom. Ofte findes Levi-legemer, amyloide floker og andre proteinkonglomerater i mindre antal. Dette forværrer neurodegeneration, skønt det ikke påvirker det kliniske billede..

Derudover findes antistoffer mod blå pletceller (en speciel subkortikal struktur i hjernen) hos et antal patienter med multisystematrofi. Deres betydning er endnu ikke fuldt ud afklaret, forskere undersøger muligheden for at bruge disse data til at forbedre nøjagtigheden af ​​intravital diagnose af sygdommen.

Hvad der påvirkes af multisystematrofi

Ved multisystematrofi er involvering af visse strukturer i centralnervesystemet karakteristisk, hvilket fører til dannelse af et typisk symptomkompleks.

Lokalisering af hovedfokuserne for neurodegeneration:

  • skallen og dens bageste del (striatum) påvirkes hovedsageligt;
  • caudatkerne;
  • sort (nigral) stof;
  • blå plet;
  • broens kerne (hovedsageligt vegetativ);
  • midtben af ​​cerebellum med pontocerebellar (cerebellar cerebellar) stier, der passerer her;
  • cerebellum: bjælken af ​​ormen og halvkuglerne med Purkinje-celler placeret her, er dentatkernerne mindre påvirket;
  • lavere oliven;
  • præcentral gyrus, motorisk og premotorisk cortex i de cerebrale halvkugler;
  • laterale horn i rygmarven (i thorax og sacral dele);
  • Onufs kerne, som er placeret i de forreste horn i de sakrale segmenter S2 - S4 og er ansvarlig for innervering af de striberede muskler i anal- og urethral sfhinctere.

Generelt er strukturerne i den motoriske fronto-subkortikale cirkel og vegetative formationer mest modtagelige for atrofi. Spinal og sympatisk ganglier, thalamus, hypothalamus, assosierende cortex af hjernehalvkuglerne kan også lide. Men ændringerne her er ikke typiske for multisystematrofi, de er normalt moderate og udvikler sig på baggrund af neurodegeneration, der er karakteristisk for denne sygdom og generel gliose..

De mest påvirkede af multisystematrofi er dopaminergiske strukturer og strukturer, og glutamatergiske og GABAergiske neuroner er mindre involveret i processen. Med en stigning i atrofi udvikles en relativ mangel på acetylcholin og serotonin..

Symptomer

Sygdommen debuterer normalt i en alder af 45-60. Det karakteristiske kliniske billede af multisystematrofi inkluderer et sæt tegn:

  • Parkinsonisme på grund af degenerationen af ​​hele striatonigral dopaminerge kompleks. Det forekommer hos 90% af patienterne og efterligner ofte symptomerne på Parkinsons sygdom, hvilket kan forårsage diagnosefejl. Rystelse vises, bevægelsens hastighed bremses, og deres amplitude falder under gentagelser, muskeltonen stiger med udviklingen af ​​stivhed. Måske tilsætning af dystoni og dyskinesi, der involverer torso, lemmer, ansigtsmuskler.
  • Pyramidalt syndrom, hvis udvikling er forbundet med skade på de tynde myelinfibre i kortikospinalstien (kanalen). Under en neurologisk undersøgelse opdages patologiske stopskilte, revitalisering af de vigtigste senreflekser og udvidelsen af ​​deres kalde zoner bemærkes.
  • Hurtig fremskridt autonom svigt. Dets alsidighed og sværhedsgrad forklares ved nederlaget i både segment- og suprasegmental (centrale) dele af det parasympatiske og sympatiske nervesystem. Ved multisystematrofi er ortostatisk hypotension og urininkontinens (komplet eller delvis) karakteristisk. Hos mænd udvikles erektil dysfunktion også hos kvinder - et fald i klitoris følsomhed med anorgasmia. Der er ofte en tendens til forstoppelse, ubehag i maven, flatulens, spyt.
  • Cerebellare lidelser. Vises karakteristisk ataksi ved at gå (ustabil ujævn gang med ben bredt), ataktisk dysartri (krænkelse af glatthed og klarhed i talen, med en chanted eller "eksplosiv" karakter af udtalen af ​​ord, på baggrund af generel afmatning og dæmpet lydproduktion), konstant nystagmus, nedsat koordination af lemmerbevægelser.

Hos patienter med multisystematrofi forekommer fald tidligt på grund af en kombination af parkinsonisme, cerebellar ataksi og ortostatisk hypotension. Dette er fyldt med skade. Åndedrætsforstyrrelser i søvn er også karakteristiske, hvilket er forbundet med parese af den bløde gane i tilfælde af beskadigelse af bulbergruppen af ​​kraniale nerver og lammelse af rygsnor bortførere.

Demens, lammelse af ekstremiteterne og generaliserede krampeanfald af multisystematrofi er ikke karakteristisk. Men hos nogle patienter i avancerede stadier af sygdommen bemærkes stadig en kognitiv tilbagegang, udviklingen af ​​et pseudobulbar-syndrom med voldelig latter og gråd er mulig.

Kliniske sorter

Afhængigt af kombinationen og forekomsten af ​​symptomer, skelnes adskillige kliniske typer multisystematrofi:

  • Stryonigral form med dominansen af ​​parkinsonisme. Dens manifestationer maskerer andre, mindre udtalt symptomer. I modsætning til Parkinsons sygdom er der normalt ingen periode med hæmiparkinsonisme med ensidig rysten og stivhed. Skælvning kan kombineres med myoklonisk rykning af små muskler, hvilket får en arytmisk og ujævn karakter. Lav følsomhed over for dopaminholdige lægemidler er karakteristisk, og de indledende virkninger af behandlingen forsvinder hurtigt.
  • Olivopontocerebellær form med en overvægt af cerebellare lidelser.
  • Vegetativ form eller Shay-Drager-syndrom. Alvorlig og dårligt korrigeret ortostatisk hypotension bliver den vigtigste faktor for handicap, allerede i de tidlige stadier af sygdommen, der fører til social og dårlig tilpasning. Det diagnosticeres, hvis systolisk tryk i lodret stilling falder med 20 eller mere mm Hg og diastolisk tryk med 10 eller mere mm Hg. (sammenlignet med niveauet i liggende position). Klager over træthed, uregelmæssig svimmelhed, besvimelse og synkope, akrocyanose er karakteristiske. Ortostatisk hypotension kan suppleres med natlig arteriel hypertension, lav pulstilpasningsevne til stress.

Oftest forekommer en kombination af parkinsonisme med autonome lidelser, og sygdommens type kan ændre sig, når symptomerne udvikler sig. Tilsætningen af ​​cerebellare lidelser forværrer tilstanden, hvilket mest påvirker muligheden for uafhængig sikker bevægelse.

Diagnosticering

Diagnose af multisystematrofi er baseret på analysen af ​​det kliniske billede og dataene fra neuroimaging-teknikker. I dette tilfælde er et obligatorisk tegn tilstedeværelsen af ​​autonom insufficiens, hvilket bekræftes ved specielle kliniske test og daglig overvågning af blodtrykket. En pålidelig og overkommelig laboratoriediagnose af denne sygdom er endnu ikke udviklet.

MR af hjernen kan afsløre en række karakteristiske tegn:

  • Ændring i intensiteten af ​​signalet fra skallen og den blege kugle, atrofi af skallen, udseendet af hyperintensiv (i T2-tilstand) spaltelignende strimler langs yderkanten af ​​skallen.
  • Atrofi af bagagerummet og cerebellare strukturer. Ændringer fanger ormen, hjernebarkens cortex, hjernens midterben, broens base.

En klar (fuldt pålidelig) diagnose er kun mulig ved en patomorfologisk undersøgelse af nervevævet efter mortem. Symptomer på sygdommen er tætte gliale cytoplasmatiske indeslutninger og degenerative ændringer i olivopontocerebellare og nigrostriatal regioner.

Behandling

Et behandlingsregime for multisystematrofi kan omfatte:

  • Levodopa-lægemidler til at reducere sværhedsgraden af ​​parkinsonisme er de vigtigste anbefalinger til denne sygdom. De giver en vis effekt i de indledende stadier af sygdommen, som normalt varer ikke mere end 1-2 år. Deres anvendelse kan forværre manifestationerne af autonom svigt og påvirker ikke sværhedsgraden af ​​samtidig myokloni og dystoni.
  • Andre antiparkinson-lægemidler.
  • Alfa-adrenerge agonister og deres forgængere til korrektion af arteriel hypotension.
  • Ikke-medikamentelle foranstaltninger til delvis kompensation af ortostatisk hypotension. Det anbefales at bære komprimeringsstrømper eller tæt forbinding af lemmerne med elastiske bandager, en stigning i vandforbruget, en stigning i mængden af ​​salt i kosten.
  • Forebyggelse af forstoppelse: spiser mad med en masse plantefibre, tager om nødvendigt afføringsmidler ved hjælp af rensningsmidler.
  • M-anticholinergika (tolterodin, oxybutynin osv.) For at reducere forekomsten af ​​urininkontinens.
  • Blærekateterisering og selvkateterisering til alvorlige bækkenforstyrrelser med ufuldstændig tømning af blæren.

Behandling for multisystematrofi er symptomatisk, der sigter mod at afbøde de vigtigste manifestationer. Patogenetisk behandling er endnu ikke udviklet..

Vejrudsigt

Multisystematrofi er i øjeblikket uhelbredelig sygdom med en konstant fremskridende type kursus. Patientenes livskvalitet forværres hurtigt, og 5-7 år efter deres debut kan de muligvis allerede ikke være i stand til at bevæge sig uafhængigt og føre en halv sengs livsstil.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, indgår komplikationer. Oftest bemærket:

  • tilbagevendende urogenital infektion;
  • bronchopneumoni på baggrund af stigende respirationssvigt;
  • bulbar syndrom med slukningsforstyrrelser;
  • apnø (åndedrætsarrest) i en drøm;
  • grove krænkelser i det kardiovaskulære systems arbejde;
  • akut cerebrovaskulær ulykke på baggrund af episoder med hypotension eller på grund af natlig hypertension.

Levealderen for patienter med multisystematrofi efter indsættelsen af ​​de vigtigste symptomer er lille, skønt der er beskrevet tilfælde med relativ stabilisering af staten i flere år. Tidlig fremkomst og hurtig vækst af vegetativ svigt forværrer prognosen. Dødelighed er normalt forbundet med akutte vaskulære lidelser, sepsis, lungebetændelse, apnø..

Kliniske tegn og behandling af cerebral atrofi

Det centrale nervesystem, især hjernen, udfører mange funktioner i den menneskelige krop. Det giver koordinering af alle igangværende metaboliske processer. Cerebral kontrol muliggør implementering af komplekse handlinger, bevægelser og mekanismer i livet. Læsioner af strukturer i det centrale nervesystem fører til alvorlige patologier. Atrofi af hjernen er processen med gradvis død af neuroner i dens forskellige afdelinger. Det ledsages af både et fald i organets volumen og manglen på dets funktioner. Samtidig er det kliniske billede udtalt og afhænger af graden af ​​involvering af neuroner i den patologiske proces. Problemet udvikler sig ofte hos ældre, men registreres også hos nyfødte..

Diagnostik af atrofiske ændringer kommer ned på vurdering af patientens generelle tilstand. For at bekræfte problemet bruges moderne visuelle metoder. Indtil videre findes der ikke en effektiv måde at tackle hjernecellers død. Terapi kommer til at bekæmpe sygdommens symptomer. Det sigter også mod at forbedre livskvaliteten for patienter og deres familier..

Årsager til atrofi

Degenerative ændringer forekommer under påvirkning af mange faktorer. Patologiske transformationer af det cerebrale stof, ledsaget af et fald i arbejdsvæv i volumen, påvises oftere hos patienter efter 50 år. Dette skyldes primært den naturlige aldringsproces. Sådanne ændringer er imidlertid ikke udtalt. Selvom folk i avanceret alder bemærker ændringer af karakteristiske personlige træk såvel som et fald i niveauet af intelligens og evnen til at huske, truer sådanne tegn ikke det normale liv. Hjerneratrofi kan forekomme hos både et barn og en voksen af ​​følgende grunde:

  1. En genetisk disponering fører til en acceleration af døden af ​​neuroner, hvilket fører til svigt i deres funktioner. Deltagelse i de arvelige problemer ved eksponering for negative miljøfaktorer bidrager til den hurtige udvikling af sygdommen.
  2. Kronisk forgiftning forårsaget af konstant brug af alkohol, narkotiske stoffer og potente stoffer. Desuden provoserer denne faktor ikke kun forværring af senile ændringer, men kan også forårsage medfødt atrofi i hjernen hos et barn. Den konstante eksponering for giftige stoffer fører til transformation af naturlige metaboliske processer, undertrykker beskyttende og regenerative reaktioner.
  3. Traumatiske skader i hjernen, kraniet og livmoderhalsryggen. Mangler, der opnås under ulykker og andre ulykker, kan forstyrre normal ernæring og blodforsyning til nervevæv. Dette fører til patologiske funktionsfejl i hendes arbejde såvel som til atrofiske ændringer.
  4. Cerebral åreforkalkning er en almindelig årsag til sygdommen hos ældre patienter. Tilstedeværelsen af ​​kolesterolplaques i hjernens kar gør det vanskeligt at forsyne dem med ilt og næringsstoffer. Denne kaskade af reaktioner provoserer dannelsen af ​​neuronisæmi. Hjernen er ekstremt følsom overfor hypoxi, så den begynder gradvist atrofi..
  5. Neurodegenerative problemer, såsom Parkinsons eller Alzheimers sygdom, fører til en sammenbrud i forbindelsen mellem neuroner og deres patologiske ændringer. Hjerneatrofi, der opstår som følge af sådanne lidelser, er et kriterium for en dårlig prognose, hvilket negativt påvirker patientens forventede levetid.

Klassificering og vigtigste symptomer

Det er sædvanligt at skelne adskillige typer problemer. Deres differentiering bruges aktivt af klinikere til en mere nøjagtig og hurtig diagnose..

  1. Multisystematrofi i hjernen er en alvorlig degenerativ proces, der påvirker neuroner overalt. Celler af basalganglier, cerebellum, cortex og andre steder dør. Denne form for sygdommen er kendetegnet ved en række kliniske manifestationer. Problemet kaldes også Shay-Drager-syndrom, og dets symptomer spænder fra bevægelsesforstyrrelser og psykiske lidelser til somatiske dysfunktioner, der fører til patientens død.
  2. Kortikal atrofi ledsages af døden af ​​celler i hjernebarken. I dette tilfælde afhænger manifestationerne af sygdommen af ​​placeringen af ​​læsionen. Forstyrrelser i visuel og auditiv stimuli opfattelse registreres, patienter er ikke i stand til at huske ny information. Tale- og kognitive forstyrrelser er de mest almindelige symptomer på denne form for sygdom, da frontalbenbarken oftest er involveret i den patologiske proces..
  3. Diffus atrofi er en alvorlig form for problemet, hvis kliniske billede er individuelt i hvert tilfælde. Årsagen til disse ændringer er ofte kronisk rus og neurodegenerative lidelser. De første manifestationer kan være motoriske lidelser, der ledsager døden af ​​cerebellare celler, men undersøgelse af patienter afslører spredningen af ​​processen. Da denne form for diffus atrofi mere sandsynligt forekommer hos ældre mennesker, ignoreres mange kognitive forstyrrelser, som er de første tegn på sygdommen..
  4. Cerebellær atrofi kan også forekomme som en separat nosologisk enhed. I dette tilfælde foregår det ikke en forstyrrelse i tale, hukommelse og bevidsthed. Karakteristiske symptomer på denne læsion er problemer med motorisk aktivitet. Patienter kontrollerer ikke arbejdet med musklerne i arme og ben, de har koordinationsforstyrrelser.
  5. Posterior kortikal atrofi er en variant af Alzheimers sygdom, der blev isoleret som en separat krænkelse. Det er kendetegnet ved døden af ​​neuroner i de occipital-parietale dele af hjernen og ledsages af et klinisk billede af demens. Plaker af et stof, såsom amyloid, der forstyrrer deres normale funktion, aflejres i vævene..

Der er studier af patienter med Alzheimers sygdom, hvor forholdet mellem prognosen for sygdommen og graden af ​​atrofi i hjernen såvel som hyperintensiteten af ​​hvidt cerebralt stof blev evalueret. Begge indikatorer indikerer alvorlige neurodegenerative processer og er forbundet med den hurtige progression af demens..

Magnetisk resonansafbildning bruges til at analysere karakteristiske ændringer i nervestrukturer. I henhold til resultaterne detekteres aktiv amyloidaflejring i hjernens subkortikale centre samt andre ændringer, der er karakteristiske for en mental lidelse. Derudover har atrofiske processer en synergistisk effekt på transformationen af ​​celler, der ledsager Alzheimers sygdom, det vil sige bidrage til udviklingen af ​​kognitiv svækkelse. Intensiteten af ​​neuronal død bestemmer direkte sværhedsgraden af ​​demens og andre mentale lidelser. Dette bemærkes især, når der registreres processer i de frontale lobes i hjernebarken. Alvorligheden af ​​atrofiske cerebrale ændringer sammen med hyperintensitet af hvidt stof kan således tjene som et prognostisk kriterium for Alzheimers sygdom..

Grader af atrofi

I processen med at diagnosticere en lidelse og bestemme patientens forventede levealder spiller en vigtig rolle ved en vurdering af arten af ​​sværhedsgraden af ​​degenerative ændringer. Følgende klassificering accepteres:

  1. Atrofi i den første grad udtrykkes ikke klinisk. Der er en hurtig død af neuroner. En sjælden sygdomsregistrering på dette tidspunkt er forbundet med dette. Problemet skrider frem, hvilket fører til de første symptomer..
  2. Den anden grad er kendetegnet ved en ændring i patientens adfærd og karakter. Han bliver konfliktløs og irritabel, kommer ofte ikke i kontakt med andre. Det er vanskeligt for en person at føre en samtale, han bliver konstant distraheret og reagerer utilstrækkeligt på kommentarer.
  3. Den tredje fase ledsages af et gradvist tab af patientkontrol over deres egen adfærd. De bliver uforudsigelige og endda aggressive. Sådanne patiens psyko-emotionelle tilstand er ustabil, disse mennesker kan skade sig selv og andre..
  4. Den fjerde grad af atrofi fører til, at patienten fuldstændigt abstraheres fra virkeligheden. Offeret er ikke i stand til at forstå, hvad der står på spil og ser tabt ud.
  5. Den sidste fase er den komplette atrofi af begge halvkugler i hjernen. Det ledsages af alvorlige kognitive og psyko-emotionelle lidelser. Patienter reagerer ikke på eksterne stimuli på nogen måde, og selvom de er i stand til at forstå tale og begivenheder, oplever de ingen følelser eller følelser over dette.

Terapi til hjerneatrofi

Til dato er der ingen effektiv metode til behandling af en lidelse. Processen kan kun stoppes, hvis problemet er sekundært, og der er måder at påvirke rodårsagen på. Det er umuligt at gendanne dødt væv, så det er ikke muligt at vende patienten tilbage til et fuldt liv. Hvis du ikke håndterer problemet, vil somatiske fremskridt begynde at dukke op, som det skrider frem, dvs. svigt i de indre organer, hvilket uundgåeligt vil føre til patientens død. Behandling af cerebral atrofi er symptomatisk. Betydelig indflydelse på hastigheden af ​​degenerative processer er kun mulig på det første trin i deres dannelse. I sådanne tilfælde kan afvisning af dårlige vaner, normalisering af kosten og en aktiv livsstil markant forbedre den yderligere prognose for sygdommen. I andre tilfælde kræver patienter konstant pleje, og i nærvær af somatiske manifestationer af sygdommen er hospitalisering nødvendig. Stabilisering af patienten opnås ved hjælp af følgende lægemidler:

  1. Psykotropiske medikamenter ordineres for at korrigere en persons mentale status. Mange patienter i processen med atrofi af nerveceller lider af overdreven irritabilitet og humørsvingninger. Sådanne ændringer er farlige for udviklingen af ​​depression eller omvendt aggressivitet. For at forhindre dette anvendes forskellige midler, der afhænger af de kliniske manifestationer af lidelsen.
  2. Lægemidler, der stimulerer cerebral cirkulation, bruges aktivt til at bremse degenerative processer i nerveceller. De øger intensiteten af ​​ernæring og iltforsyning til væv, hvilket hjælper med at forbedre patienternes tilstand og forhindrer intensiv død af neuroner. Medikamenterne i denne gruppe inkluderer lægemidler såsom Cerebrolysin og Piracetam.
  3. Da sygdommen ofte registreres hos ældre mennesker, er en af ​​de største komplikationer arteriel hypertension. Det kan også være årsagen til udviklingen af ​​manglende hjernefunktioner. For at korrigere det øgede tryk anvendes passende midler. De kan have en anden virkningsmekanisme: dilaterer blodkar, korriger hjerteaktivitet eller fjern overskydende væske fra kroppen. Ofte bruges disse lægemidler i kombination, hvilket giver maksimal effekt..

Ud over den farmakologiske støtte til patienter, der lider af hjerneatrofi, er konstant korrekt pleje af dem vigtig. Det kan udføres både hjemme og i medicinske institutioner. Det hele afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen. Læger anbefaler, at pårørende skaber en afslappet og venlig atmosfære derhjemme, da positive følelser er vigtige for at korrigere kognitiv svækkelse. Patienter, der lider af de første faser i udviklingen af ​​atrofi, anbefales det at opgive alkohol og rygning, for at normalisere søvn og hvile. En passende fysisk belastning er også vigtig. Selv hvis det er vanskeligt for en person at bevæge sig rundt, har han brug for mere tid udendørs.

Det er muligt at håndtere manifestationer af hjerne atrofi ved hjælp af folkeopskrifter. Urtete har en positiv effekt ved hjælp af planter, der har en beroligende virkning. Disse inkluderer valerian, moderwort, mynte og citronmelisse. Anvendelse af infusioner af viburnum og rosa hofter har også en fordelagtig virkning, da bærene er rige på vitaminer, der er nødvendige for at opretholde immunitet og korrigere metabolske forstyrrelser.

Forebyggende foranstaltninger

Det er meget lettere at forebygge sygdommen end at behandle den. Atrofi er ikke en uafhængig sygdom, men er kun en konsekvens af andre lidelser. I denne henseende er det vigtigt at rettidig behandling af metaboliske processer, traumatiske skader og andre problemer, der kan provokere transformationen af ​​normal blodcirkulation og ernæring i hjernevævet. Afvisning af dårlige vaner og en aktiv livsstil er de vigtigste betingelser for at bevare funktionerne i centralnervesystemet. En ernæringsmæssig diæt, der indebærer anvendelse af et stort antal frugter, grøntsager og magert kød, hjælper med til at normalisere arbejdet i mange indre organer, inklusive hjernestrukturer.

Forebyggelse af medfødte misdannelser i hjernen reduceres til, at moren overholder reglerne for en sund livsstil under graviditet. Overvågning af drægtighed i en fødselsklinik hjælper med at identificere problemer rettidigt.

Vejrudsigt

Det er ikke muligt at helbrede cerebral atrofi. Udfaldet af sygdommen afhænger af varigheden af ​​de kliniske tegn på vævsdegenerering samt af årsagerne til den patologiske forandring. Prognosen for en lidelse fra forsigtig til ugunstig.

Anmeldelser

Alexander, 33 år, Moskva

Min mor begyndte konstant at ændre humør, selvom hun ikke havde lidt under dette før. De besluttede, at det var bedre at kontrollere deres helbred. Under undersøgelsen viste det sig, at hun havde åreforkalkning af cerebrale kar, på grund af hvilken nerveceller gradvis atrofi. De ordinerede et lægemiddelkursus for at bremse den patologiske proces såvel som lungesiddende midler. Mor har det bedre nu.

Maria, 45 år, Astrakhan

For ikke så længe siden gik jeg ind i en bilulykke, hvor jeg fik en hovedskade. Jeg kom mig efter ulykken, men begyndte at bemærke, at mit humør konstant ændrede sig. Bestået undersøgelse i klinikken. Neurologen foreslog den første grad af hjerne atrofi, ordineret en prøvebehandling. Og det hjalp! Jeg har helt forladt alkohol, jeg prøver at bevæge mig mere. Der er ingen sundhedsklager lige nu.

Multisystematrofi: årsager, tegn, diagnose, behandling

Multisystematrofi er en progressiv neurodegenerativ sygdom, der er symptomatisk relateret til gruppen Parkinsonism plus patologi. Det er også klassificeret som en patologi for det autonome system. Multisystematrofi er kendetegnet ved irreversibel skade på visse dele af hjernen og delvis rygmarven, som ikke er forbundet med virkningen af ​​visse provokerende faktorer. Behandlingen er rettet mod en vis lindring af symptomer, i øjeblikket er der ingen dokumenterede metoder til at helbrede eller stoppe udviklingen af ​​denne sygdom..

Om sygdommen

Multipel systemisk (multifokal, multisystem) atrofi kaldes omfattende degeneration af gliaceller i alle strukturer i hjernen (GM). Kort sagt registreres MSA eller MSA. Multisystematrofi er en hurtigt fremskridende alvorlig sygdom, hvor rygmarven ofte er involveret i den patologiske proces, hvilket fører til et fald i vævene i handicapcentralnervesystemet.

Degeneration provoserer udseendet af:

  • demens
  • rysten lammelse - Parkinsons syndrom;
  • autonome nervesystemets dysfunktion;
  • cerebellar ataksi - en forstyrrelse i motorisk og talefunktion;
  • pyramideinsufficiens - centralnervesystemet forstyrres.

Reference! MSA er en sjælden uhelbredelig patologi, der hovedsageligt findes hos mænd. Forekomsten er mindre end 6 tilfælde pr. 100.000 befolkning..

Under udviklingen af ​​sygdommen påvirkes de subkortikale kerner (basale ganglier) inden for GM-halvkuglerne og befinder sig mellem diencephalon og frontallober. De består af et striatum, gråt og hvidt stof, nigral (sort) stof, subthalamisk kerne. Ved en histologisk undersøgelse påvises akkumuleringer af alpha synuclein i cytoplasmatiske indeslutninger i oligodendrogliocytter. Dette er usædvanligt for sammensætningen af ​​neuroglia celler..

Som et resultat af degeneration af de subkortikale kerner forstyrres det:

  • koordinering af bevægelser;
  • regulering af muskeltonus;
  • følsomhed overfor opfattelse af visuelle, auditive og andre irritationer;
  • regulering af trofisme, stofskifte, åndedræt, vandladning, andre autonome funktioner;
  • refleksproduktion, hukommelse, anden regulering af højere nervøs aktivitet.

MSA påvises oftere hos personer over 50 år, der har arbejdet med skadelige og giftige stoffer, pesticider, formaldehyd, opløsningsmidler. I risiko er patienter med Parkinsons sygdom, Alzheimers. Faren er, at patologi forårsager en irreversibel proces i hjernen med død af nerveceller. Siden symptomens begyndelse overstiger levealderen ikke 15 år. Død er mere sandsynligt på grund af åndedrætssvigt eller sepsis..


Figur 1. Hjerneafbildning til tomografi

Indtil 2019, i ICD - 10, blev multisystematrofi tildelt kode G90.3 under navnet "polysystem degeneration". Nu i biblioteket findes en Parkinson-type MCA under koden G23.2 "MSA-P" og cerebellar - G23.3 "MSA-C". I ICD-10-KM-patologien om under nummer G90.3.

patogenese

Multisystematrofi er en progressiv degeneration og efterfølgende død af nervevæv med nederlag af visse strukturer i centralnervesystemet. Denne proces er irreversibel, dens hastighed er lidt afhængig af behandlingen..

Den vigtigste årsag til celleskade ved multisystematrofi er den patologiske akkumulering af α-synuclein (alfa-synuclein) i cytoplasma og kerner i neuroner og glia. Normalt produceres dette protein i små mængder og koncentreres hovedsageligt i de presynaptiske ender af neuroner. Det er involveret i reguleringen af ​​vesikulær transport (overførsel af stoffer inde i cellerne ved hjælp af specielle vesikler) og påvirker sandsynligvis dopaminmetabolismen.

Med multisystematrofi ændres strukturen af ​​α-synuclein og processen med dets naturlige metaboliske nedbrydning. Det bliver uopløseligt og begynder at binde til andre proteiner og danner filamentøse strukturer og hele konglomerater i cytoplasmaet. De resulterende intracellulære indeslutninger forstyrrer processen med neural transmission og har sandsynligvis en neurotoksisk virkning..

Gliosis og synaptisk dysfunktion forekommer oprindeligt. Snart suppleres de med en reduktion i størrelsen og antallet af aksoner, hvilket øger og spreder neurodegeneration. Neuroner og gliaceller begynder at dø massivt, hvilket makroskopisk ser ud som en progressiv atrofi af nervevævet med en overvejende læsion i visse områder.

Selvom multisystematrofi henviser til synukleinopatier, forekommer andre patologiske cytoplasmatiske indeslutninger i hjernen med denne sygdom. Ofte findes Levi-legemer, amyloide floker og andre proteinkonglomerater i mindre antal. Dette forværrer neurodegeneration, skønt det ikke påvirker det kliniske billede..

Derudover findes antistoffer mod blå pletceller (en speciel subkortikal struktur i hjernen) hos et antal patienter med multisystematrofi. Deres betydning er endnu ikke fuldt ud afklaret, forskere undersøger muligheden for at bruge disse data til at forbedre nøjagtigheden af ​​intravital diagnose af sygdommen.

Årsager til udvikling

Forskere fortsætter med at undersøge årsagerne, udviklingsmekanismen og udløsende faktorer ved ISA. Der er ingen utvetydig bekræftelse af en arvelig disposition for udviklingen af ​​sygdommen. Hos et barn forekommer medfødt atrofi af GM, når en kvinde bliver misbrugt under graviditet med stoffer, alkohol, stoffer.

Under diagnosen identificerer læger mulige årsager til multisystematrofi:

  • Parkinsons eller Alzheimers sygdom;
  • kontakt med neurotoksiske stoffer;
  • variation af genet "a-synuclein";
  • forgiftning med alkohol, stoffer hos mennesker med afhængighed;
  • traumer i hjernen og / eller rygmarven;
  • GM-vævshypoxia.

Patogenese er dårligt undersøgt, da de nøjagtige årsager til multisystematrofi er ukendte. I løbet af undersøgelser blev der fundet akkumulering af tau-protein i de berørte oligodendrogliocytter. Dette afsløres i cerebellum, pyramider, GM-cortex, rygmarvshorn i området af thorax og sacral rygsøjle. På samme tid er dopaminreceptorer, substantia nigra, beskadiget, og a-synuclein akkumuleres i neurogliale celler.

Reference! MSA er kendetegnet ved et asymmetrisk fald i hvidt stof, nedsat transmission af nerveimpulser. Neuroner lider under mindre oligodendrogliocytter.

Forekomst


Arbejde med pesticider eller andre giftige stoffer øger risikoen for fremtidig multisystematrofi
Ifølge moderne data henviser multisystematrofi til sporadiske sygdomme og har ikke en klar arvelig disponering. De sjældne familieformer af olivopontocerebellær atrofi beskrevet i litteraturen betragtes som en anden nosologi..

Forekomsten af ​​multisystematrofi i den globale befolkning gennemsnit 1,9–4,4 tilfælde per 100 tusinde mennesker. Men disse data er vejledende og sandsynligvis undervurderet, hvilket forklares med utilstrækkelig diagnose af sygdommen i det generelle medicinske netværk. Ifølge statistikker fra specialiserede neurologiske centre er omkring 8,2% af tilfældene af parkinsonisme forårsaget af multisystematrofi. Og den sande forekomst af denne sygdom er sandsynligvis mindst 4,8-5,5 tilfælde pr. 100 tusinde mennesker.

Klassifikation

Læger adskiller tre former for MSA, afhængigt af hvilket syndrom der identificeres førende. Hvis dette ikke kan bestemmes, diagnosticeres patienten med en blandet type sygdom..

Førende symptomType multisystematrofiKarakteristiske træk
parkinsonismeStriatonigra type MCALangsom bevægelse, maskeret ansigt, samler sig i en position, symptom “airbag”, rysten af ​​lemmer, bøjede led, nedsat mobilitet.
Degeneration er mere modtagelig for stratum, substantia nigra.
Vegetativ fiaskoShay-Drager-syndromDysfunktion af kirtler og organer, bækkenforstyrrelser, hypotension, snorken, apnø.
Cerebellær ataksiOlivopontocerebellær type MCAForringelse af balance, forstyrrelse af finmotoriske færdigheder, ufrivillig bevægelse af øjenkugler, muskelsvaghed.
Degeneration er mere modtagelig for cerebellum, bro, oliven.

I klassificeringerne foreslår læger, at Shay-Drager-syndrom fjernes, da autonom insufficiens ledsager alle former for MSA. I ICD-10 er kun de cerebellare og parkinson-typer af sygdommen angivet.

Kliniske sorter

Afhængigt af kombinationen og forekomsten af ​​symptomer, skelnes adskillige kliniske typer multisystematrofi:

  • Stryonigral form med dominansen af ​​parkinsonisme. Dens manifestationer maskerer andre, mindre udtalt symptomer. I modsætning til Parkinsons sygdom er der normalt ingen periode med hæmiparkinsonisme med ensidig rysten og stivhed. Skælvning kan kombineres med myoklonisk rykning af små muskler, hvilket får en arytmisk og ujævn karakter. Lav følsomhed over for dopaminholdige lægemidler er karakteristisk, og de indledende virkninger af behandlingen forsvinder hurtigt.
  • Olivopontocerebellær form med en overvægt af cerebellare lidelser.
  • Vegetativ form eller Shay-Drager-syndrom. Alvorlig og dårligt korrigeret ortostatisk hypotension bliver den vigtigste faktor for handicap, allerede i de tidlige stadier af sygdommen, der fører til social og dårlig tilpasning. Det diagnosticeres, hvis systolisk tryk i lodret stilling falder med 20 eller mere mm Hg og diastolisk tryk med 10 eller mere mm Hg. (sammenlignet med niveauet i liggende position). Klager over træthed, uregelmæssig svimmelhed, besvimelse og synkope, akrocyanose er karakteristiske. Ortostatisk hypotension kan suppleres med natlig arteriel hypertension, lav pulstilpasningsevne til stress.

Oftest forekommer en kombination af parkinsonisme med autonome lidelser, og sygdommens type kan ændre sig, når symptomerne udvikler sig. Tilsætningen af ​​cerebellare lidelser forværrer tilstanden, hvilket mest påvirker muligheden for uafhængig sikker bevægelse.

Symptomer

Det første tegn på MSA er begyndelsen på sygdomsprogression i en ældre alder efter 45 år. Symptomerne udvikler sig hurtigt. De fleste mennesker viser straks parkinsonisme, motoriske lidelser. I 40% af tilfældene starter degeneration med autonom dysfunktion.

Ændringer i patientens indledende fase ses ikke altid. Blandt de første tegn er indikerede bækkenforstyrrelser: erektil dysfunktion, vanskeligheder med vandladning eller afføring og urin / fækal inkontinens. Hver femte patient fra det øjeblik, hvor multisystematrofi udvikler sig, begynder at falde. Årsagen er ortostatisk hypotension, muskelsvaghed, cerebellar dysfunktion.

Reference! ACI-progression er kendetegnet ved tilføjelse af andre symptomkomplekser til det førende syndrom. Det vil sige, at en person samtidig viser autonom insufficiens i kombination med tegn på parkinsonisme og cerebellar ataksi.

Forskelle i symptomer på forskellige typer af MSA

Primære symptomer afhænger af klassen af ​​multisystematrofi. Med striatonigra-typen af ​​MSA kan man straks mærke tegn på Parkinsons sygdom. Først reagerer kroppen på behandling med levodopa, derefter tabes effektiviteten af ​​lægemidler, vegetative lidelser forværres.

Primære tegn på en parkinson-type multisystematrofi:

SymptomForklaring
BradykinesiAlle frivillige bevægelser bremser. En mand går langsommere, siger, skriver, læser højt.
Koordination af bevægelser og tale opretholdes.

En lang samtale eller behovet for bevægelse forårsager træthed.

stivhedBevægelsestivhed, muskelspænding ansvarlig for sammentrækning, forlængelse.
Hagen berører næsten clavicle.

I en vandret position på ryggen ligger hovedet ikke på puden, men det forsvinder efter at have faldet i søvn.

Lemmerne er bøjet i store samlinger, bagagerummet bøjes fremad, rygsøjlen bøjes.

Med passiv bevægelse af lemmet (udført af lægen) under fingrene, føler lægen en tyktflydende muskelresistens.

Postural ustabilitetMennesket kan ikke opretholde balance. Dette er ikke forbundet med ortostatisk hypotension, mørkere i øjnene, hypertension.
RystenBagagerumets muskler, nakke, arme, ben ryster, mens de bevæger sig eller hviler.
Rystelse forsvinder, når patienten udfører den modsatte handling. Det vil sige, det stopper eller begynder at bevæge sig.

Med den olivopontocerebellare type MSA er cerebellare dysfunktionssymptomer i forgrunden. Patienten begynder at hakke (skridtlængden falder). Bevægelse i gangartet, stivhed i musklerne, forringelse af den generelle koordination af bevægelser og finmotoriske færdigheder bemærkes. Rystelse intensiveres, når man nærmer sig et bevægende mål. Svært at ændre hurtige skiftende handlinger.

Med den cerebellare type multisystematrofi manifesteres dysarthria og oculomotor (oculomotor) dysfunktion. Deres symptomer:

  • Dæmpet stemme;
  • Stræk udtale af ord;
  • Chanted speech;
  • Krænkelse af modulering af lyd, fonation, vejrtrækning under udtale;
  • Den rytmiske ufrivillige bevægelse af øjenkuglerne (nystagmus).

Shay-Draeger syndrom i MSA manifesteres ved en krænkelse af funktionen af ​​bækkenorganerne og kirtlerne. Besvimelse, kollaps på grund af trykfald. Tegn inkluderer nedsat vandladning, tarmbevægelser, nedsat spyt, lacrimation og sved. Det bemærkes under søvnøje-bevægelser, samtale, kortvarig åndedrætsstop. Hos mænd forværres en erektion, impotens udvikler sig..

Reference! MSA-progression manifesteres ved forværring af symptomer på 1-3 typer multisystematrofi. Klinikken suppleres med demens, lammelse eller parese, upassende opførsel, komplikationer af degeneration.

Typer af multisystematrofi

Afhængigt af arten af ​​det kliniske billede skelnes tre varianter af multisystematrofi:

  • Shay-Drager-syndrom (forekomsten af ​​autonom dysfunktion);
  • parkinsonform;
  • cerebellær form.

Med multisystematrofi påvirkes det autonome nervesystem, der regulerer aktiviteten af ​​indre organer (for eksempel blodtryk eller bækkenfunktion). Disse lidelser manifesteres ved ortostatisk hypotension (svaghed, svimmelhed, bevidsthedstab), afbrydelser i hjertets arbejde, forstoppelse, urininkontinens, ændringer i sved og erektil dysfunktion.

Diagnostiske metoder

Det er nødvendigt at blive undersøgt af en neurolog. Til diagnose er dynamisk observation af patienten ved hjælp af cerebral MRI nødvendig. I tilfælde af kontraindikationer, beregnet tomografi af PET, SPECT.

I begyndelsen af ​​udviklingen af ​​MSA vil MR ikke vise atrofiske ændringer i hjernevævet, men vil hjælpe med at udelukke tumor, encephalitis, multipel sklerose. Efter 1-3 års intensiv progression er der en ekspansion af IV ventrikel, svær degeneration af de subkortikale ganglier, nedre halvdel af broen, cerebellum, skal.

Ved undersøgelse vurderer en neurolog tilstedeværelsen af ​​autonom insufficiens i en kombination af sparkinsonisme og / eller cerebellar dysfunktion.

Multisystematrofi bekræftes ikke, hvis:

  • ISA begyndte at udvikle sig inden 30 eller efter 75 år;
  • autonom svigt er ikke kombineret med cerebellar dysfunktion og heller ikke med parkinsonisme;
  • nære slægtninge har også en patologi (familiehistorie);
  • patienten har demens, tegn, der ligner MSA-sygdom;
  • behandling af parkinsonisme er effektiv sammen med levodopa-medicin.

Til diagnose af ortostatisk sammenbrud undersøges funktionerne i det autonome nervesystem. Forstyrrelse af bækkenstrukturer påvises under elektromyografi af sfinktere.

Udviklingen af ​​multisystematrofi er indikeret ved tilstedeværelsen af:

  • ortostatisk hypotension - trykfald efter indtagelse af en lodret position;
  • uregelmæssig rysten;
  • kolde fødder og hænder, stivhed i deres led;
  • snorken, der dukkede op igen eller intensiveredes;
  • græder eller griner, upassende med erfarne følelser;
  • alvorlige tale, stemmeforstyrrelser - dysarthria, dysfoni;
  • arbejdede åndedræt - inspirerende dyspnø;
  • ufrivillig vandladning;
  • erektil dysfunktion;
  • torticollis med en hældning af hovedet til brystet - anterocollis;
  • ufrivillige bevægelser af ansigtsmuskler, tunge - orofacial dystoni;
  • krumning af rygsøjlen i thoracolumbar-krydset med kroppen længt fremad - camptocormia;
  • øget forekomst af fald;
  • cerebellært syndrom / parkinsonisme + autonom svigt.

Reference! MSA bekræftes pålideligt ved en patomorfologisk undersøgelse af neuroglia. I løbet af livet opnås biomaterialet med gliaceller gennem en hjernebiopsi, eller vævet fjernes af patologen under obduktionen..

ætiologi

I øjeblikket betragtes multisystematrofi som en sygdom i uspecificeret etiologi, og specifikke risikofaktorer er ikke identificeret.

Ifølge undersøgelser (P.A. Hanna et al, 1999) blev tidligere langvarig kontakt med toksiske forbindelser etableret hos 11% af patienterne. Derfor kan et predisponerende øjeblik for nogle mennesker være arbejde i farlige industrier forbundet med formaldehyd, organiske opløsningsmidler, pesticider.

Men kontakt med potentielt toksiske forbindelser kan stadig ikke betragtes som en klar etiologisk faktor. Vi taler mest om individuelt overfølsomhed i nervesystemet over for indgående stoffer udefra. Samtidig er genetiske anomalier, der er karakteristiske for denne særlige sygdom, endnu ikke identificeret. Det antydes, at polymorfisme i a-synuclein-proteingenet, hvis patologiske akkumulering er forbundet med udviklingen af ​​multisystematrofi, kan have en bestemt værdi.

Infektiøse og endokrine årsager til sådan neurodegeneration er også udelukket..

Behandling

Mennesker med MSA behandles med symptomatiske stoffer. De hjælper med at fjerne sværhedsgraden af ​​parkinsonisme, cerebellar ataksi og andre tegn på hjernedegeneration..

Den symptomatiske behandling af multisystematrofi inkluderer:

  • Levodopa-medicin
  • vasoaktive stoffer;
  • neurometabolsk medicin;
  • massage, vandprocedurer, træningsterapi, andre metoder til fysioterapi;
  • en diæt i overensstemmelse med saltindtag;
  • ikke-medikamentelle metoder til eliminering af ortostatistisk hypotension.

Parkinsonisme i de indledende stadier af ISA-progression behandles med kombineret levodopa med benserazid, carbidopa. Det erstattes med dårlig tolerance eller ineffektivitet med alternative terapimedisiner. Med atrofi af alle typer anvendes dopaminreceptoragonister, lægemidler med stoffet amantadin.

Manifestationer af cerebellar ataksi fjernes ved hjælp af fysioterapimetoder. For at lindre tilstanden af ​​MSA, ordineres lægemidler med clonazepam, gabapentin, buspiron, propranolol og andre stoffer.

Med bækkenforstyrrelser på baggrund af atrofi bruges lægemidler:

  • Sildenafil (med erektil dysfunktion);
  • Macrogol, afføringsmidler (i tilfælde af forstoppelse);
  • Alpha1-adrenerg antagonist + kolinerget lægemiddel (urinretention);
  • Antikolinergika (ufrivillig eller smertefuld vandladning).

I tilfælde af nedsat blærefunktion indikeres periodisk eller permanent organkateterisering ud over medicin. Af alternative lægemidler anvendes injektioner med botulinumtoksin. Disse injektioner er også ordineret til behandling af luftvejsforstyrrelser, captocormia, spyt, dystoni på baggrund af MSA.

Med ortostatisk hypotension antydes det at sove på senge med en hævet hovedgærde, at drikke masser af mineralrig vand. Brug kompressionsstrømper. Du kan ikke overspise, stå skarpt op efter at have vågnet op. Det anbefales at lære isometriske manøvrer. Foreskriv mineralocorticoider, hypertensive medikamenter med midodrine.

I tilfælde af åndedrætsfejl er ventilering af lungerne eller tracheostomi indikeret. Kormfoder behandles med fysioterapimetoder. Medicin med zopiklonomi eller clonazepam eliminerer søvnforstyrrelser på grund af MSA. Ved depression er en selektiv serotonin genoptagelsesinhibitor ordineret (en gruppe antidepressiva).

Reference! Klinikere søger fortsat nye behandlinger til multifokal atrofi. Etiologisk terapi kan ikke anvendes, før årsagerne og mekanismen for udvikling af MSA er afklaret.

Parkinsonismesyndrom: symptomer

Med denne sygdom påvises også Parkinsons syndrom, som inkluderer langsom bevægelse, muskelstivhed, rysten. Et karakteristisk træk ved denne type parkinsonisme er den tidlige udvikling af ændringer i kropsholdning og ustabilitet, hyppige fald og fraværet af en vedvarende reaktion på levodopa-lægemidler (effektiv ved Parkinsons sygdom).

Med cerebellær form observeres ubalance og koordination. Taleforandringer, besvær med at synke og unormale øjenbevægelser kan detekteres..

Komplikationer

Konsekvenserne af progressionen af ​​MSA inkluderer urogenitale infektioner, blærebetændelse, urethritis og betændelse i nyrerne. Bakterier kan komme ind i blodbanen og forårsage sepsis. På baggrund af luftvejsforstyrrelser udvikler man ofte lungebetændelse.

Med multisystematrofi er skade på medulla oblongata mulig. Dette kompliceres af en lidelse i slukningsfunktionen, der forårsager død på grund af lammelse af åndedrætscentret eller kvælning. På grund af degenerative processer forstyrres også hjertets arbejde, det vaskulære system, cerebral cirkulation..

Hvad der påvirkes af multisystematrofi

Ved multisystematrofi er involvering af visse strukturer i centralnervesystemet karakteristisk, hvilket fører til dannelse af et typisk symptomkompleks.

Lokalisering af hovedfokuserne for neurodegeneration:

  • skallen og dens bageste del (striatum) påvirkes hovedsageligt;
  • caudatkerne;
  • sort (nigral) stof;
  • blå plet;
  • broens kerne (hovedsageligt vegetativ);
  • midtben af ​​cerebellum med pontocerebellar (cerebellar cerebellar) stier, der passerer her;
  • cerebellum: bjælken af ​​ormen og halvkuglerne med Purkinje-celler placeret her, er dentatkernerne mindre påvirket;
  • lavere oliven;
  • præcentral gyrus, motorisk og premotorisk cortex i de cerebrale halvkugler;
  • laterale horn i rygmarven (i thorax og sacral dele);
  • Onufs kerne, som er placeret i de forreste horn i de sakrale segmenter S2 - S4 og er ansvarlig for innervering af de striberede muskler i anal- og urethral sfhinctere.

Generelt er strukturerne i den motoriske fronto-subkortikale cirkel og vegetative formationer mest modtagelige for atrofi. Spinal og sympatisk ganglier, thalamus, hypothalamus, assosierende cortex af hjernehalvkuglerne kan også lide. Men ændringerne her er ikke typiske for multisystematrofi, de er normalt moderate og udvikler sig på baggrund af neurodegeneration, der er karakteristisk for denne sygdom og generel gliose..

De mest påvirkede af multisystematrofi er dopaminergiske strukturer og strukturer, og glutamatergiske og GABAergiske neuroner er mindre involveret i processen. Med en stigning i atrofi udvikles en relativ mangel på acetylcholin og serotonin..

Prognose og levetid

MCA er en uhelbredelig patologi med irreversible hjerneændringer. Derfor er prognosen for bedring negativ. Behandling letter manifestationer af multisystematrofi, men er ikke i stand til at stoppe eller hæmme neuroglia-degeneration. Livskvaliteten forringes hurtigt, en person kan ikke tjene sig selv.

Dødsfald forekommer i gennemsnit 7 år efter starten af ​​de første tegn på sygdommen. Med langsom progression fordobles levealderen. Komplikationer af MSA forårsager død: infektioner, hjerte- eller luftvejssvigt, cerebrovaskulær ulykke.

Vejrudsigt


Behandlingen er udelukkende symptomatisk. Grundlaget for det er levodopa og andre anti-Parkinson-lægemidler
Multisystematrofi er i øjeblikket uhelbredelig sygdom med en konstant fremskridende type kursus. Patientenes livskvalitet forværres hurtigt, og 5-7 år efter deres debut kan de muligvis allerede ikke være i stand til at bevæge sig uafhængigt og føre en halv sengs livsstil.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, indgår komplikationer. Oftest bemærket:

  • tilbagevendende urogenital infektion;
  • bronchopneumoni på baggrund af stigende respirationssvigt;
  • bulbar syndrom med slukningsforstyrrelser;
  • apnø (åndedrætsarrest) i en drøm;
  • grove krænkelser i det kardiovaskulære systems arbejde;
  • akut cerebrovaskulær ulykke på baggrund af episoder med hypotension eller på grund af natlig hypertension.

Levealderen for patienter med multisystematrofi efter indsættelsen af ​​de vigtigste symptomer er lille, skønt der er beskrevet tilfælde med relativ stabilisering af staten i flere år. Tidlig fremkomst og hurtig vækst af vegetativ svigt forværrer prognosen. Dødelighed er normalt forbundet med akutte vaskulære lidelser, sepsis, lungebetændelse, apnø..

Forebyggelsesmetoder

Da årsagerne og patogenesen af ​​MSA ikke er fuldt ud forstået, er specifik forebyggelse ikke blevet udviklet. Læger anbefaler, at man bruger åndedrætsværn og andet personligt beskyttelsesudstyr, når man arbejder med neurotoksiske stoffer..

For at forhindre en genetisk disponering er en gravid kvinde strengt forbudt at ryge, bruge stoffer, alkohol, tage medicin med teratogene og embryotoksiske egenskaber. Kun en læge ordinerer medicin af strenge medicinske grunde.

Diagnose af multisystematrofi

Diagnose af multisystematrofi er kompleks på grund af ikke-specifikke symptomer. Det første trin er en grundig samling af klager og medicinsk historie og en neurologisk undersøgelse. Dernæst magnetisk resonansafbildning af hjernen, test for at påvise blodtryksforstyrrelser, en konsultation med en urolog og kardiolog.

Hvad man skal huske?

  1. Med multisystematrofi i hjernen forekommer irreversibel degeneration af vævene i det centrale nervesystem.
  2. Årsagerne og udviklingsmekanismen undersøges fortsat..
  3. To typer af sygdommen blev efterladt i ICD-10-håndbogen: parkinson og cerebellar.
  4. I MSA-klinikken er der 2-3 syndromer samtidigt: autonom svigt kombineret med cerebellar dysfunktion og / eller parkinsonisme.
  5. Under diagnosen testes patienten for forskellige typer forstyrrelser i centralnervesystemet, hjerneafbildning udføres..
  6. Behandling af multifokal cerebral atrofi er brugen af ​​symptomatisk terapi..
  7. Sepsis, bulbar parese og andre komplikationer af MSA fører til død.
  8. Der er ingen prognose for bedring, patienten lever maksimalt 15 år.
  9. Forebyggelse af MSA er ikke udviklet, fordi årsagerne til sygdommen er uklare.

Litteratur

  • Shindryaeva H.H., Belova A.N., Levin O.S. Multisystematrofi - forekomst i Nizhny Novgorod. Indsamling af materialer fra den videnskabelig-praktiske konference "Vegetative lidelser i klinikken for nervøse og indre sygdomme -2009" 2009.
  • Shindryaeva H.H., Levin O.S. Vegetative manifestationer hos patienter med multisystematrofi. Samlingen af ​​materialer fra III videnskabelig-praktisk konference "Autonome lidelser i klinikken for nervøse og indre sygdomme" 2010.
  • Damulin I.V., Yakhno H.H., Goncharov O.A. Sammenlignende vurdering af forstyrrelser i højere hjernefunktioner i forskellige typer cerebral atrofi. // Tidsskrift. neurologi og psykiatri S.S. Korsakova -1990.
  • Ponomarev, V.V. Sjældne neurologiske syndromer og sygdomme. -SPb. Folio.
  • Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; til NNIPPS-studiegruppen (august 2010). "Kognitiv svækkelse hos patienter med multiple systematrofi og progressiv supranukleær parese." Hjerne. 133 (Pt 8): 2382–93.
  • Swan L, Dupont J (maj 1999). “Flere systematrofi”. Phys Ther. 79 (5): 488-94. PMID 10331752.
  • American Psychiatric Association. Diagnostisk og statistisk manual om mentale lidelser, 4. udgave, (DSM IV). // Washington, DC: American Psychiatric Association, 1994.
  • Consensus Committee of the American Autonomic Society og American Academy of Neurology (1996). ”Konsensuserklæring om definitionen af ​​ortostatisk hypotension, ren autonom svigt og multiple systematrofi.” Neurology. 46 (5): 1470. PMID8628505.

Diagnosticering

Diagnose af multisystematrofi er baseret på analysen af ​​det kliniske billede og dataene fra neuroimaging-teknikker. I dette tilfælde er et obligatorisk tegn tilstedeværelsen af ​​autonom insufficiens, hvilket bekræftes ved specielle kliniske test og daglig overvågning af blodtrykket. En pålidelig og overkommelig laboratoriediagnose af denne sygdom er endnu ikke udviklet.

MR af hjernen kan afsløre en række karakteristiske tegn:

  • Ændring i intensiteten af ​​signalet fra skallen og den blege kugle, atrofi af skallen, udseendet af hyperintensiv (i T2-tilstand) spaltelignende strimler langs yderkanten af ​​skallen.
  • Atrofi af bagagerummet og cerebellare strukturer. Ændringer fanger ormen, hjernebarkens cortex, hjernens midterben, broens base.

En klar (fuldt pålidelig) diagnose er kun mulig ved en patomorfologisk undersøgelse af nervevævet efter mortem. Symptomer på sygdommen er tætte gliale cytoplasmatiske indeslutninger og degenerative ændringer i olivopontocerebellare og nigrostriatal regioner.

Hvordan manifesterer sig multisystematrofi?

Der er tre muligheder for manifestation af denne sygdom:

  1. Striatonigral degeneration. Med det observeres en overvægt af parkinson-symptomer.
  2. Olivopontocerebellær atrofi med en overvægt af symptomer på cerebellar ataksi.
  3. Shay-Drager-syndrom. Først og fremmest i symptomerne går udtalte forstyrrelser i det autonome nervesystem.

I nogle lande er det kun de første to sygdomsarter, der skelnes uden at bruge isoleringen af ​​sidstnævnte syndrom i en separat klinisk variant af patologien.


Det skal bemærkes, at Parkinsons syndrom med langsommere bevægelse og tilstedeværelsen af ​​tremor i ekstremiteterne kommer i spidsen med multisystematrofi. Dens udbredelse på det indledende trin kræver en grundig undersøgelse og differentiering med Parkinsons sygdom. Symptomer på multisystematrofi er meget forskellige:

  • Oculomotoriske lidelser, manifesteret i et tidligt stadie af sygdommen.
  • Mangel på effektivitet i udnævnelsen af ​​levodopa.
  • Den hurtige udvikling af alle tegn.
  • acrocyanosis.
  • Søvnapnø, svær snorken eller åndedrætsorganerne.
  • Dysfagi.
  • dysartri.
  • dobbeltsyn.
  • Krænkelse af termoregulerende funktioner på baggrund af øget sved.
  • Fremkomsten af ​​kontrakter.
  • Vold gråd eller sjov.
  • Følelsesmæssig ubalance.
  • Nedsat sexlyst.

Næsten halvdelen af ​​patienterne har pyramideforandringer i form af øgede perifere reflekser og positive Babinsky syndrom. Krænkelse af talefunktioner er et meget karakteristisk træk ved multisystematrofi, hvilket bemærkes helt i toppen af ​​det kliniske billede. Livstruende episoder kan være forårsaget af søvnapnø på grund af hindrende ændringer i lungerne, men de kan også være af central oprindelse..

En femtedel af patienter med multisystematrofi kan opleve hukommelsesnedsættelse og mental ydeevne.

For denne sygdom er forekomsten af ​​svære former for demens ikke et karakteristisk symptom. Forløbet af den patologiske proces fører til risikoen for pludselig død. Prognosen efter godkendelse af diagnosen er ugunstig - den gennemsnitlige levetid for sådanne patienter er ca. 7 år. Sygdommen er især alvorlig, hvis der er tegn på skade på kroppens vegetative funktioner.

Krænkelse af autonome påvirkninger på processer i kroppen skyldes destruktive ændringer i centrale neuroner. Den mest karakteristiske patologi i denne sygdom er forekomsten af ​​ortostatisk hypotension - et kraftigt fald i systemisk tryk i en stående stilling og efter et rigeligt måltid, fysisk aktivitet. Ortostatisk hypotension manifesterer sig subjektivt i en følelse af svaghed, svimmelhed og udseendet af ”lethed” i hovedet, manglende klarhed i synlige billeder, smerter i bagsiden af ​​nakken med spredning til skuldrene. Mange eksperter mener, at begyndelsen af ​​disse symptomer er forbundet med nethinden og muskelisæmi..

Sådanne tegn kombineres med et stigning i trykket i rygsøjlen. En af grundene til en sådan patients død er manglen på et fysiologisk fald i trykket under en nattesøvn. Der er tilfælde af nedsat bevidsthed, når patienten bevæger sig fra en vandret position til en lodret. Krampeanfald af typen angina med absolut intakte koronarbeholdere kan også forekomme. Alle tegn forbedres med tilføjelse af hjertepatologi, en stigning i omgivelsestemperatur, dehydrering af kroppen.

Mange patienter har symptomer på cerebellar ataksi med nedsatte koordinationsprocesser, ændring i håndskrift og vanskeligheder med at bevæge sig. I 9% af tilfældene forekommer dysuriske fænomener, inklusive urininkontinens. Mænd lider af en forringelse af erektil funktion og et fald i seksuel lyst. Patienter kan opleve en karakteristisk hældningshældning i fremadretning såvel som kolde ekstremiteter - ”koldhåndssyndrom”.

Lammelse af stemmebånd som følge af multisystematrofi fører til funktionsnedsættelse. Derudover kan tør hud og slimhinder, markant svedtendens, synsnedsættelse (diplopia) bemærkes. Ændringer i slukningsfunktion kan resultere i aspiration.

Autonom dysfunktion, ortostatisk hypotension, dysuri og impotens forekommer med en sådan sygdom ganske hurtigt - de slutter sig til de første symptomer på nedsat motorisk funktion inden for to år.

Symptomer på denne sygdom varierer hele dagen og stiger oftest om morgenen. Diagnosen bekræftes af MR. Ved vegetative afvigelser anvendes ortostatiske prøver.

Klassificering og vigtigste symptomer

Det er sædvanligt at skelne adskillige typer problemer. Deres differentiering bruges aktivt af klinikere til en mere nøjagtig og hurtig diagnose..

  1. Multisystematrofi i hjernen er en alvorlig degenerativ proces, der påvirker neuroner overalt. Celler af basalganglier, cerebellum, cortex og andre steder dør. Denne form for sygdommen er kendetegnet ved en række kliniske manifestationer. Problemet kaldes også Shay-Drager-syndrom, og dets symptomer spænder fra bevægelsesforstyrrelser og psykiske lidelser til somatiske dysfunktioner, der fører til patientens død.
  2. Kortikal atrofi ledsages af døden af ​​celler i hjernebarken. I dette tilfælde afhænger manifestationerne af sygdommen af ​​placeringen af ​​læsionen. Forstyrrelser i visuel og auditiv stimuli opfattelse registreres, patienter er ikke i stand til at huske ny information. Tale- og kognitive forstyrrelser er de mest almindelige symptomer på denne form for sygdom, da frontalbenbarken oftest er involveret i den patologiske proces..
  3. Diffus atrofi er en alvorlig form for problemet, hvis kliniske billede er individuelt i hvert tilfælde. Årsagen til disse ændringer er ofte kronisk rus og neurodegenerative lidelser. De første manifestationer kan være motoriske lidelser, der ledsager døden af ​​cerebellare celler, men undersøgelse af patienter afslører spredningen af ​​processen. Da denne form for diffus atrofi mere sandsynligt forekommer hos ældre mennesker, ignoreres mange kognitive forstyrrelser, som er de første tegn på sygdommen..
  4. Cerebellær atrofi kan også forekomme som en separat nosologisk enhed. I dette tilfælde foregår det ikke en forstyrrelse i tale, hukommelse og bevidsthed. Karakteristiske symptomer på denne læsion er problemer med motorisk aktivitet. Patienter kontrollerer ikke arbejdet med musklerne i arme og ben, de har koordinationsforstyrrelser.
  5. Posterior kortikal atrofi er en variant af Alzheimers sygdom, der blev isoleret som en separat krænkelse. Det er kendetegnet ved døden af ​​neuroner i de occipital-parietale dele af hjernen og ledsages af et klinisk billede af demens. Plaker af et stof, såsom amyloid, der forstyrrer deres normale funktion, aflejres i vævene..

Der er studier af patienter med Alzheimers sygdom, hvor forholdet mellem prognosen for sygdommen og graden af ​​atrofi i hjernen såvel som hyperintensiteten af ​​hvidt cerebralt stof blev evalueret. Begge indikatorer indikerer alvorlige neurodegenerative processer og er forbundet med den hurtige progression af demens..

Magnetisk resonansafbildning bruges til at analysere karakteristiske ændringer i nervestrukturer. I henhold til resultaterne detekteres aktiv amyloidaflejring i hjernens subkortikale centre samt andre ændringer, der er karakteristiske for en mental lidelse. Derudover har atrofiske processer en synergistisk effekt på transformationen af ​​celler, der ledsager Alzheimers sygdom, det vil sige bidrage til udviklingen af ​​kognitiv svækkelse. Intensiteten af ​​neuronal død bestemmer direkte sværhedsgraden af ​​demens og andre mentale lidelser. Dette bemærkes især, når der registreres processer i de frontale lobes i hjernebarken. Alvorligheden af ​​atrofiske cerebrale ændringer sammen med hyperintensitet af hvidt stof kan således tjene som et prognostisk kriterium for Alzheimers sygdom..

Grader af atrofi

I processen med at diagnosticere en lidelse og bestemme patientens forventede levealder spiller en vigtig rolle ved en vurdering af arten af ​​sværhedsgraden af ​​degenerative ændringer. Følgende klassificering accepteres:

  1. Atrofi i den første grad udtrykkes ikke klinisk. Der er en hurtig død af neuroner. En sjælden sygdomsregistrering på dette tidspunkt er forbundet med dette. Problemet skrider frem, hvilket fører til de første symptomer..
  2. Den anden grad er kendetegnet ved en ændring i patientens adfærd og karakter. Han bliver konfliktløs og irritabel, kommer ofte ikke i kontakt med andre. Det er vanskeligt for en person at føre en samtale, han bliver konstant distraheret og reagerer utilstrækkeligt på kommentarer.
  3. Den tredje fase ledsages af et gradvist tab af patientkontrol over deres egen adfærd. De bliver uforudsigelige og endda aggressive. Sådanne patiens psyko-emotionelle tilstand er ustabil, disse mennesker kan skade sig selv og andre..
  4. Den fjerde grad af atrofi fører til, at patienten fuldstændigt abstraheres fra virkeligheden. Offeret er ikke i stand til at forstå, hvad der står på spil og ser tabt ud.
  5. Den sidste fase er den komplette atrofi af begge halvkugler i hjernen. Det ledsages af alvorlige kognitive og psyko-emotionelle lidelser. Patienter reagerer ikke på eksterne stimuli på nogen måde, og selvom de er i stand til at forstå tale og begivenheder, oplever de ingen følelser eller følelser over dette.

Symptomer på progressiv multisystematrofi

I en progressiv form af sygdommen hersker 3 grupper af tegn samtidig. nemlig:

  1. Parkinsonisme (langsomt, lidt akavet bevægelse, patienten bliver lav skrift);
  2. Problemer med kønsorganet:
    • urinretention eller urininkontinens;
    • hyppig forstoppelse;
    • impotens.
    • lammelse af stemmebånd.
  3. Cerebellar dysfunktion (vanskelig koordination af bevægelser og vanskeligheder med at kontrollere balance):
    • ortostatisk / postural hypotension, som normalt fører til svimmelhed eller besvimelse under en stående stilling;
    • autonom dysfunktion - er en krænkelse af de naturlige funktioner i hele kroppen).

Mange andre symptomer kan observeres, for eksempel:

  • en følelse af tør mund;
  • tør hud;
  • problemer med kropstemperegulering på grund af en overtrædelse af svedtendens;
  • regelmæssig og meget højt snorken;
  • under søvn - åndenød (med andre ord åndedrætsorganerne) samt en lidelse såsom apnø;
  • Dobbelt syn.

Det er også vigtigt at bemærke, at nogle patienter (som vist i en undersøgelse - ca. 20 procent) oplever alvorlig kognitiv svækkelse i nærvær af multisystematrofi..

Multipel systemisk atrofi

  • Lokalisering
  • Morfologi
  • Klinisk billede

Lokalisering

Læsionen er lokaliseret i hjernestammen.

Morfologi

Ændringerne afsløret af MR med den olivopontocerebellære form kan svare til ændringerne i nogle spinocerebrale degenerationer: alvorlig atrofi af lillehjernen og alle dens ben; atrofi af hjernebroen med udvidelse af hjernebroens forreste cistern og cerebellare cisterner.

Axial MR i alle tilstande afslørede en ændring i brokonfigurationen i form af en fladning af den anterolaterale overflade på begge sider, som sammen med atrofien på alle ben på lillehjernen skaber formen af ​​en trekant eller en isosceles trapez med spidsen vendt mod førlaksens cistern. I T2-tirm- og T2-tilstande er demyeliniseringen af ​​broens tværgående fibre og fibrene, der danner området for sømkernerne, der tilsammen danner form af et "kryds", der krydser broen, i form af en øget MRS.

Sådanne ændringer observeres ikke ved ataksi, der er forbundet med hypoplasia af lillehjernen og dens orm. Atrofi af lillehjernen blev afsløret med udvidelsen af ​​subarachnoide rum mellem dets blade og ekspansionen af ​​den 4. ventrikel. På sagittal median MRI - udfladning af hjernebroens forreste overflade. Derudover afslører det i T2-tilstand og især T2-strålende ekko deponering af jern og neuromelanin i de subkortikale kerner (striatum), især med striatonigra-varianten af ​​MCA.

Med den tredje mulighed - Shay-Draeger-syndrom - observeres de samme ændringer i hjernestammen som med den olivopontocerebellare variant i en mindre udtalt atrofi af lillehjernen og dens ben. Det er ikke muligt at differentiere MSA-indstillinger for MR.

Klinisk billede

Debut i livets 5., 6. årti, symptomer:

  • olivopontocerebellær (ataksi, bulbar syndrom, i mindre grad Parkinsons syndrom og autonom dysfunktion);
  • striatonigral (den førende er Parkinsonismesyndrom med autonom dysfunktion);
  • Shay-Draeger syndrom (dominerende syndrom er ortostatisk hypotension og andre autonome lidelser, hvilket indikerer degeneration af kernerne i retikulær dannelse af stammen, andre nukleare grupper lider mindre.

Lignende artikler

Epilepsi

Epilepsi er en kronisk hjernesygdom, der er kendetegnet ved gentagne anfald, der stammer fra overdreven udflod og ledsaget af forskellige kliniske og parakliniske symptomer.

Patologiske intrakranielle forkalkninger

Lokaliserede forkalkninger indikerer ofte en specifik patologisk proces i betragtning af forkalkningens placering og form. Spredte intracerebrale forkalkninger er faktisk begrænset til tilfælde af en infektiøs proces, tuberøs sklerose og metastatisk carcinomatose (f.eks. Brystkarcinomer).

Alzheimers sygdom

Maksimale ændringer registreres i hippocampi. En nøjagtig undersøgelse af de temporale lobes i koronarplanet bestemmer den asymmetriske atrofi af hippocampi med udtynding af cortex, udvidelse af Bichat-sprækkerne på begge sider og de temporale horn i sideventriklerne - dette er de tidligste ændringer.

Cerebral amyloid angiopati

Påvisning på CT og MR af flere små blødninger i forskellige "aldre" hos en ældre patient uden tegn på hypertension betragtes som et patognomonisk tegn på amyloid angiopati

Creutzfeldt-Jakob sygdom

MR-billedet er heterogent, stigningen i T2 og T2-tirm MRS fra dorsomediale kerner i thalamus visualiseres oftest, oftere symmetrisk.

Frontotemporal demens (Peak's sygdom)

Udvidelsen af ​​subarachnoide rum i frontotoparietal-temporale regioner på grund af atrofi af vindingerne med deres udtalt udtynding, udvidelse af laterale ventrikler, især de forreste horn. Disse fund er meget specifikke..

Parkinsons sygdom

Patologiske ændringer påvirker substantia nigra i mellemhovedet.

Behandling af multisystematrofi

Behandling af multisystematrofi er symptomatisk, da der ikke er nogen medicin, der ændrer sygdomsforløbet. Lægemiddelterapi inkluderer brug af medikamenter, der forbedrer motorisk aktivitet, samt lægemidler, der lindrer vegetative symptomer. Patienter har brug for rehabiliteringsforanstaltninger: fysisk, fysioterapeutisk, taleterapi, psykologisk terapi.

Højtkvalificerede specialister fra Yusupov hospitalet vil foretage en fuld diagnose i tilfælde af mistanke om multisystematrofi samt ordinere det nødvendige terapi- og rehabiliteringsprogram, hvilket vil forbedre livskvaliteten for patienter markant.

Årsager til atrofi

Degenerative ændringer forekommer under påvirkning af mange faktorer. Patologiske transformationer af det cerebrale stof, ledsaget af et fald i arbejdsvæv i volumen, påvises oftere hos patienter efter 50 år. Dette skyldes primært den naturlige aldringsproces. Sådanne ændringer er imidlertid ikke udtalt. Selvom folk i avanceret alder bemærker ændringer af karakteristiske personlige træk såvel som et fald i niveauet af intelligens og evnen til at huske, truer sådanne tegn ikke det normale liv. Hjerneratrofi kan forekomme hos både et barn og en voksen af ​​følgende grunde:

  1. En genetisk disponering fører til en acceleration af døden af ​​neuroner, hvilket fører til svigt i deres funktioner. Deltagelse i de arvelige problemer ved eksponering for negative miljøfaktorer bidrager til den hurtige udvikling af sygdommen.
  2. Kronisk forgiftning forårsaget af konstant brug af alkohol, narkotiske stoffer og potente stoffer. Desuden provoserer denne faktor ikke kun forværring af senile ændringer, men kan også forårsage medfødt atrofi i hjernen hos et barn. Den konstante eksponering for giftige stoffer fører til transformation af naturlige metaboliske processer, undertrykker beskyttende og regenerative reaktioner.
  3. Traumatiske skader i hjernen, kraniet og livmoderhalsryggen. Mangler, der opnås under ulykker og andre ulykker, kan forstyrre normal ernæring og blodforsyning til nervevæv. Dette fører til patologiske funktionsfejl i hendes arbejde såvel som til atrofiske ændringer.
  4. Cerebral åreforkalkning er en almindelig årsag til sygdommen hos ældre patienter. Tilstedeværelsen af ​​kolesterolplaques i hjernens kar gør det vanskeligt at forsyne dem med ilt og næringsstoffer. Denne kaskade af reaktioner provoserer dannelsen af ​​neuronisæmi. Hjernen er ekstremt følsom overfor hypoxi, så den begynder gradvist atrofi..
  5. Neurodegenerative problemer, såsom Parkinsons eller Alzheimers sygdom, fører til en sammenbrud i forbindelsen mellem neuroner og deres patologiske ændringer. Hjerneatrofi, der opstår som følge af sådanne lidelser, er et kriterium for en dårlig prognose, hvilket negativt påvirker patientens forventede levetid.

Dopaminergisk behandling

Behandling af forskellige slags autonome lidelser i MSA er symptomatisk. Målet med symptomatisk behandling er at udjævne de mest deaktiverende symptomer hos en patient.

Grundlaget for behandlingen af ​​multisystematrofi er dopaminerge lægemidler. Imidlertid observeres den forventede effekt, selv når du bruger Levodopa i høje doser, ikke hos alle patienter. Fraværet af virkningen af ​​kur med dopaminerge lægemidler kan forklares med det faktum, at patienten sandsynligvis allerede har mistet postsioniske neuroner i striatum, og den patologiske proces er allerede udbredt, og den involverer andre neurotransmitter-systemer.

Behandlingen af ​​multisystematrofi involverer også udnævnelse af terapi. Men hvis patienten har gastrointestinale symptomer, har han først og fremmest brug for en korrigerende diæt. En sådan diæt involverer en stigning i forbruget af enhver væske og introduktionen af ​​en diæt, der indeholder en stor mængde plantefibre.

Derudover kan patienten ordineres Lactulose, som skal indtages i en dosis på 10 - 20 gram (for nogle patienter hjælper dette lægemiddel virkelig).

Hvad angår aspiration og progressive slukningsforstyrrelser, kan patienten få ordineret trachetomi.

Bedøm denne artikel:

(stemmer: 1, gennemsnit: 1,00 ud af 5)

Relaterede poster:

  • Hvad er bronchial atrofi, og hvordan man behandler det
  • Hjerneratrofi: årsager, patogenese og tegn
  • Problemer med tandtransplantation og atrofi af kæbenes alveolære proces
  • Spinal muskelatrofi og prognose for denne sygdom
  • Årsager og tegn på atrofi i benmusklerne samt det grundlæggende i dens bedring
  • Årsager, symptomer og behandling af frontotemporal atrofi

Forebyggende foranstaltninger

Det er meget lettere at forebygge sygdommen end at behandle den. Atrofi er ikke en uafhængig sygdom, men er kun en konsekvens af andre lidelser. I denne henseende er det vigtigt at rettidig behandling af metaboliske processer, traumatiske skader og andre problemer, der kan provokere transformationen af ​​normal blodcirkulation og ernæring i hjernevævet. Afvisning af dårlige vaner og en aktiv livsstil er de vigtigste betingelser for at bevare funktionerne i centralnervesystemet. En ernæringsmæssig diæt, der indebærer anvendelse af et stort antal frugter, grøntsager og magert kød, hjælper med til at normalisere arbejdet i mange indre organer, inklusive hjernestrukturer.

Forebyggelse af medfødte misdannelser i hjernen reduceres til, at moren overholder reglerne for en sund livsstil under graviditet. Overvågning af drægtighed i en fødselsklinik hjælper med at identificere problemer rettidigt.

Primære symptomer på multisystematrofi

Det mest almindelige primære symptom på multisystematrofi er forekomsten af ​​"akinetisk-stift syndrom." Det er kendetegnet ved en afmatning i de indledende bevægelser og minder alle om den velkendte Parkinsons sygdom. Denne sygdom påvises ved den første undersøgelse af en læge i 62% af tilfældene.

Andre almindelige tegn på sygdommen inkluderer:

  • problemer med balance (med cerebellar ataksi), som detekteres ved den første undersøgelse af læger i ca. 22% af tilfældene;
  • genitourinaryproblemer (opdaget ved den første undersøgelse af specialister i ca. 9% af tilfældene).

Det er vigtigt! For mænd kan den såkaldte erektil dysfunktion (med andre ord manglende evne til at opnå erektion og opretholde den) fungere som det primære symptom..

Det er også vigtigt at bemærke, at både kvinder og mænd i nærvær af denne sygdom ofte oplever problemer med manglende evne til at urinere (når urininkontinens observeres) eller blære.

Derudover falder cirka en ud af fem patienter med multisystematrofi det første år efter manifestationen af ​​deres sygdom.

Mulige årsager til multisystematrofi

Årsagerne til Shay-Draeger syndrom er stadig ukendte for specialister, og de har endnu ikke identificeret specifikke risikofaktorer. Men nogle eksperter antyder, at der er en forbindelse med genet (nemlig Src-homologi, der indeholder to domæner).

Derudover har P. A. Hanna et al. (1999), efter at have omhyggeligt analyseret massen af ​​oplysninger om hundrede patienter med multisystematrofi, bemærkede en alt for høj procentdel af patienter (så meget som 11 procent), der kom i kontakt med forskellige giftige stoffer såvel som med skadelige organiske opløsningsmidler (methylisobugylketon, n-hexan, benzin og andre), formaldehyd, pesticider. Sådanne vigtige konklusioner og oplysninger fra videnskabsmanden tillader os at antage, at den determinerende genetisk overdrevent store følsomhed af centralnervesystemet over for forskellige toksiske faktorer ligger i hjertet af MSA. Men indtil videre har ingen været i stand til at identificere den genetiske determinant for multisystematrofi (beskrevet af forskere).

Terapi til hjerneatrofi

Til dato er der ingen effektiv metode til behandling af en lidelse. Processen kan kun stoppes, hvis problemet er sekundært, og der er måder at påvirke rodårsagen på. Det er umuligt at gendanne dødt væv, så det er ikke muligt at vende patienten tilbage til et fuldt liv. Hvis du ikke håndterer problemet, vil somatiske fremskridt begynde at dukke op, som det skrider frem, dvs. svigt i de indre organer, hvilket uundgåeligt vil føre til patientens død. Behandling af cerebral atrofi er symptomatisk. Betydelig indflydelse på hastigheden af ​​degenerative processer er kun mulig på det første trin i deres dannelse. I sådanne tilfælde kan afvisning af dårlige vaner, normalisering af kosten og en aktiv livsstil markant forbedre den yderligere prognose for sygdommen. I andre tilfælde kræver patienter konstant pleje, og i nærvær af somatiske manifestationer af sygdommen er hospitalisering nødvendig. Stabilisering af patienten opnås ved hjælp af følgende lægemidler:

  1. Psykotropiske medikamenter ordineres for at korrigere en persons mentale status. Mange patienter i processen med atrofi af nerveceller lider af overdreven irritabilitet og humørsvingninger. Sådanne ændringer er farlige for udviklingen af ​​depression eller omvendt aggressivitet. For at forhindre dette anvendes forskellige midler, der afhænger af de kliniske manifestationer af lidelsen.
  2. Lægemidler, der stimulerer cerebral cirkulation, bruges aktivt til at bremse degenerative processer i nerveceller. De øger intensiteten af ​​ernæring og iltforsyning til væv, hvilket hjælper med at forbedre patienternes tilstand og forhindrer intensiv død af neuroner. Medikamenterne i denne gruppe inkluderer lægemidler såsom Cerebrolysin og Piracetam.
  3. Da sygdommen ofte registreres hos ældre mennesker, er en af ​​de største komplikationer arteriel hypertension. Det kan også være årsagen til udviklingen af ​​manglende hjernefunktioner. For at korrigere det øgede tryk anvendes passende midler. De kan have en anden virkningsmekanisme: dilaterer blodkar, korriger hjerteaktivitet eller fjern overskydende væske fra kroppen. Ofte bruges disse lægemidler i kombination, hvilket giver maksimal effekt..

Ud over den farmakologiske støtte til patienter, der lider af hjerneatrofi, er konstant korrekt pleje af dem vigtig. Det kan udføres både hjemme og i medicinske institutioner. Det hele afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen. Læger anbefaler, at pårørende skaber en afslappet og venlig atmosfære derhjemme, da positive følelser er vigtige for at korrigere kognitiv svækkelse. Patienter, der lider af de første faser i udviklingen af ​​atrofi, anbefales det at opgive alkohol og rygning, for at normalisere søvn og hvile. En passende fysisk belastning er også vigtig. Selv hvis det er vanskeligt for en person at bevæge sig rundt, har han brug for mere tid udendørs.

Det er muligt at håndtere manifestationer af hjerne atrofi ved hjælp af folkeopskrifter. Urtete har en positiv effekt ved hjælp af planter, der har en beroligende virkning. Disse inkluderer valerian, moderwort, mynte og citronmelisse. Anvendelse af infusioner af viburnum og rosa hofter har også en fordelagtig virkning, da bærene er rige på vitaminer, der er nødvendige for at opretholde immunitet og korrigere metabolske forstyrrelser.