Vigtigste

Encephalitis

Cerebellær ataksi

Cerebellar ataksi er en neurologisk lidelse, der resulterer i nedsat koordination af bevægelser på grund af skade på lillehjernen og dens forbindelser. Symptomer på patologi inkluderer specifikke forstyrrelser i gang og balance, problemer med glathed i talen, muskelhypotension, diskoordination af bevægelser, svimmelhed. Behandling vælges afhængigt af den sygdom, der udløste tilstanden.

Lillehjernen er den del af hjernen, der er placeret lige ved dens base. Denne krop består af to halvkugler, der er ansvarlige for nøjagtigheden af ​​bevægelser. De lille hjernekugler adskilles af en orm, der giver balance og stabilitet, når man går. Afhængigt af hvilken del af lillehjernen blev påvirket, skelnes to former for patologi: statisk-lokomotorisk (læsion af ormen, hvor nedsat stabilitet og gangart observeres) og dynamisk (påvirket af halvkuglen, hvilket nedsatte evnen til at udføre vilkårlige bevægelser af lemmerne).

Årsager til cerebellar ataksi

I neurologi anvendes en klassificering af cerebellar ataksi baseret på kriterierne for sygdomsforløbet. Der adskilles tre hovedtyper af ataksi: med akut debut, subakut begyndelse og kronisk. Hver af disse arter kan være forårsaget af forskellige sygdomme..

Ataksi med akut debut (udvikler pludselig efter eksponering for kroppen med provokerende faktorer):

  • Iskæmisk slagtilfælde provokeret af aterosklerotisk okklusion eller emboli af de cerebrale arterier, der foder cerebellumvævet (betragtes som en af ​​de mest almindelige årsager til patologi);
  • hæmoragisk slagtilfælde;
  • cerebellar skade på grund af intracerebralt hæmatom eller traumatisk hjerneskade;
  • multipel sclerose;
  • Guillain-Barré syndrom;
  • encephalitis og post-infektiøs cerebella;
  • beruselse af krop (lithium, barbiturater, diphenin);
  • hypertermi;
  • metaboliske lidelser;
  • obstruktiv hydrocephalus.

Ataksi med subakut begyndelse (udvikler sig inden for en eller flere uger):

  • tumorer, forskellige typer abscesser og andre volumetriske processer i lillehjernen (astrocytoma, medulloblastoma, hemangioblastoma, ependymoma);
  • normotensiv hydrocephalus provokeret af subarachnoid blødning efter hjernekirurgi eller meningitis;
  • endokrine lidelser (hyperparathyroidisme, hypothyroidisme);
  • vitaminmangel;
  • en overdosis antikonvulsiva;
  • toksiske og metabolske lidelser forbundet med absorptions- og ernæringsforstyrrelser;
  • ondartede tumorsygdomme (lungekræft, kræft i æggestokkene);
  • paraneoplastisk cerebellær degeneration.

Kronisk progressiv ataksi (udvikles inden for et par måneder eller år):

  • spinocerebellær ataksi (Friedreich ataxia, Nephridreich ataxia);
  • cortical cerebellar ataxia (Cortical atrophy of Holmes cerebellum, Sen cerebellar atrophy of Marie-Foix-Alajuanin);
  • senbegyndt cerebellar ataksi (OCAA, Machado-Joseph sygdom, cerebellar dysgenese).

Symptomer på cerebellar ataksi

Patienter med cerebellar ataksi udfører normalt fejende og tøvende bevægelser, mens de går. Deres gang er rystende, for større stabilitet forsøger de at sprede benene vidt. Hvis patienten bliver bedt om at prøve at gå langs den ene linje, vil du bemærke, hvordan han svinger fra den ene side til den anden. Normalt bliver sygdommens symptomatologi mere udtalt, når patienten pludselig skifter retning eller rejser sig fra en stol og forsøger at gå hurtigt med det samme.

Når man går, observeres følgende forhold: hypometri (et pludseligt stop af bevægelse, selv før et bestemt mål er opnået) og hypermetri (overdreven bevægelsesområde). Patienter med cerebellar ataksi er normalt ikke i stand til hurtigt at udføre modsatte bevægelser. På grund af koordinationsproblemer forekommer en patologisk ændring i håndskrift: makrografi vises, det bliver udbredt og ujævnt.

For patologi af lillehjernen er afvigelse, når man går eller endda falder i en retning, også karakteristisk. Under modtagelse af en neurolog udfører patienten en finger-næsestest. Hos patienter er der ikke kun en fingerbølge forbi næsespidsen, men også en mærkbar rysten af ​​hænderne. I dette tilfælde betyder det ikke noget, om øjnene er åbne eller lukkede hos patienten, da dette ikke påvirker resultaterne af testen. Ved hjælp af denne test er det muligt at skelne cerebellar ataksi fra vestibular og følsom.

Følgende symptomer er karakteristiske for medfødte typer cerebellar ataksi:

  • nedsat koordinering af individuelle muskler;
  • lodret ustabilitet;
  • brat tale;
  • forsinket tale og mental udvikling;
  • sen start med at gå og sidde og hos babyer.

Cerebellar ataksi er ofte ledsaget af dysarthria og nystagmus. Det er umuligt ikke at bemærke, at patienten har problemer med tale: den bremser, mister sin glatthed, bliver intermitterende og chanted. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forringes patienternes håndskrift, ansigtsudtryk bliver dårligere, lændesmerter forekommer, krampetrævning forekommer, synet forværres, strabismus udvikler sig, problemer med at synke og spise generelt opstår, hørelse er forstyrret, psyken ændres og depression opstår.

Et karakteristisk tegn på sygdommen, som det er muligt at diagnosticere den på, vil være en krænkelse af de kombinerede bevægelser, som normalt skal gå sammen. For eksempel, når kroppen vippes tilbage, bøjer en person normalt knæene, og når han prøver at slå op, bliver hans hoved kastet tilbage, rynker han panden lidt. Hos patienter med ataksi er disse bevægelser normalt ikke ensartede..

Diagnose af cerebellar ataksi

Ved diagnosticering skal lægen altid tage højde for, at det kan være forårsaget af en række forskellige sygdomme. Derfor deltager specialister som neurolog, traumatolog, onkolog, endokrinolog, genetiker og neurokirurg i diagnosen patologi. Den første fase af diagnosen er undersøgelse af patienten og opsamling af anamnese. Patienter med nedsat koordination har en tendens til at klage over svimlende og faldende, mens de går.

For at stille en nøjagtig diagnose spørger lægen patienten om symptomatologien i patologien vokser i mørke, undrer sig over, om hans hyppige svimmelhed generer ham. Under en klinisk undersøgelse evaluerer en neurolog patientens gang og balance. For at kontrollere at gå, kan lægen for eksempel bede patienten om at gå i en lige linje og derefter dreje.

De mest pålidelige metoder til at stille en nøjagtig diagnose ved cerebellar ataksi betragtes som CT, MSCT og MR af hjernen. Med deres hjælp er det muligt at opdage neoplasmer i hjernen, medfødte afvigelser, patologiske ændringer i lillehjernen. For mere nøjagtig diagnose af patologi, kan dopplerografi og MRA af hjerneskibe også bruges. At identificere sygdommen i tilfælde af dens arvelige etiologi tillader genetisk analyse og DNA-diagnostik.

Symptomer på cerebellar ataksi ligner stort set symptomerne på andre neurologiske patologier. Derfor er det vigtigt for en neurolog at udføre den mest nøjagtige differentielle diagnose. Nemlig ved hjælp af undersøgelser af den vestibulære analysator (vestibulometri, stabilografi, elektronhistagmografi) er det muligt at udelukke vestibulære lidelser. Registrer cerebrospinalvæskehypertension, symptomer på blødning, tumor eller inflammatoriske processer ved lumbale punktering. Det er muligt at udelukke infektiøs hjerneskade ved at opnå resultaterne af en PCR-undersøgelse eller en blodprøve for sterilitet.

Cerebellær atxia-behandling

Behandling af cerebellar ataksi er rettet mod at eliminere den sygdom, der provokerede den. Under alle omstændigheder afgøres, hvordan man behandler cerebellar ataksi, af en gruppe læger, der er kompetente på dette område, i betragtning af patientens tilstand og hans chancer for bedring.

Lægemiddelterapi

Hvis patologien blev forårsaget af en infektiøs og inflammatorisk proces, ordinerer lægen i dette tilfælde antiviral eller antibakteriel terapi. Karsygdomme, der forårsager cerebellar ataksi, behandles ved at stoppe hjerneblødning eller normalisere blodcirkulationen. Til dette ordineres patienten efter følgende grupper af medikamenter: thrombolytika, angioprotektorer, blodplader, antikoagulantia, vasodilatatorer.

Hvis cerebellar ataksi har en arvelig etiologi, er det umuligt at slippe af med det. Grundlæggende tager lægerne metabolske terapi, som involverer udnævnelse af lægemidler såsom cerebrolysin, vitaminer B12, B6 og B1, ATP, ginkgo biloba-præparater, mildronat, piracetam. For at øge tonen i knoglemusklerne og forbedre dens stofskifte anbefales patienter massage.

Kirurgisk terapi

Den vanskeligste og længste vil være behandlingen af ​​ataksi forårsaget af tumorsygdom. I dette tilfælde tyr læger til radikal kirurgisk behandling. Hvis det under diagnosen af ​​en tumor påvises sin ondartede karakter, ordinerer lægerne desuden et kemoterapikurs. For at eliminere cerebellar ataksi provokeret af hydrocephalus ordineres en shuntoperation.

Konservativ terapi

Foruden lægemiddelterapi og kirurgiske operationer involverer den komplekse behandling af sygdommen udnævnelse af andre konservative metoder. I henhold til indikationer kan taleterapisessioner, ergoterapi, fysioterapi, fysioterapirøvelser ordineres til patienter. Det sidstnævnte involverer både udførelse af sportsøvelser og gentagen gentagelse af forskellige husholdningsevner for at forbedre koordinationen af ​​bevægelser: vende sider, hælde væsker, fastgør tøj på knapper.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for patienten afhænger udelukkende af den årsag, der provokerede sygdommens indtræden. Akut og subakut ataksi på grund af forgiftning af kroppen, vaskulære forstyrrelser, inflammatoriske processer kan helt regressere eller delvis vedvare. I dette tilfælde vil prognosen for patienten være så gunstig som muligt, hvis den provokerende faktor kan elimineres i tide: infektion, toksiske virkninger, vaskulær okklusion.

Den kroniske form for ataksi er kendetegnet ved en gradvis stigning i symptomer, hvilket i sidste ende fører til patientens handicap. Den største fare for patientens liv er cerebellar ataksi forårsaget af tumorprocesser. Den hurtige udvikling af sygdommen og forstyrrelsen af ​​funktionen i mange organer fører til alvorlige komplikationer, der markant skader patientens livskvalitet.

Forebyggelse af cerebellar ataksi involverer forebyggelse af traumatisk hjerneskade, infektion i kroppen, udvikling af vaskulære lidelser, rettidig behandling af kronisk cerebral iskæmi, kompensation for metabolske og endokrine lidelser, obligatorisk genetisk rådgivning under graviditetsplanlægning.

Cerebellar ataksi - træk ved udvikling og behandling af sygdommen

Cerebellar ataksi er en forstyrrelse i hjernens funktion, hvor koordinationen er svækket. Sygdommen ledsages af en fuldstændig konservering eller et lille fald i styrke i lemmerne. Bevægelserne er unøjagtige og akavede, kendetegnet ved en krænkelse af sekvensen.

Typer af sygdom

Der er forskellige grunde til udviklingen af ​​cerebellar ataksi. Den patologiske proces udvikler sig med iskæmisk slagtilfælde, der fremkalder aterosklerotisk okklusion eller emboli i de cerebrale arterier, der foder cerebellumvævet..

Sygdommen optræder på baggrund af hypertermi, multippel sklerose, hæmoragisk slagtilfælde, obstruktiv hydrocephalus, metaboliske lidelser.

Udseendet af cerebellar ataksi diagnosticeres med forgiftning af kroppen, der vises under forgiftning med lithium, diphenin og barbiturater. Patologi diagnosticeres hos patienter, der lider af encephalitis eller post-infektiøs cerebella..

Cerebellar ataksi hos børn og voksne vises med mangel på vitamin B12 i kroppen. Hvis cerebral skade opstår med intracerebralt hæmatom, fører dette til patologi. Sygdommen diagnosticeres med traumatisk hjerneskade. Udviklingen af ​​cerebellar ataksi diagnosticeres på baggrund af påvirkningen af ​​interne og eksterne faktorer.

Symptomer på sygdommen

Ved cerebellar ataksi hos patienten observeres udseendet af fejende, usikre, asynergiske bevægelser. Han har en karakteristisk rystende gang. For at sikre stabilitet spreder en person bredt benene, mens han går. Hvis patienten prøver at følge en linje, svinger hans krop i forskellige retninger. Der ses en stigning i ataksiske lidelser, hvis en person pludseligt ændrer bevægelsesbanen eller begynder at gå hurtigt efter at have siddet.

En person med cerebellar ataksi stopper ufrivilligt den motoriske handling, inden han når målet. Sygdommen ledsages af disdiadochokinesis, hvor en person ikke er i stand til at udføre modsatrettede motoriske bevægelser. Sent cerebellar ataksi er ledsaget af koordinationsproblemer, hvilket fører til nedsat håndskrift. Hos patienter observeres forekomsten af ​​markografi. Håndskrift er kendetegnet ved spænding og ujævn.

Ved cerebellar ataksi observerer patienter nystagmus eller dysarteri. Patienter oplever problemer med tale, som er kendetegnet ved sang og intermitterende. Sent cerebellar ataksi er kendetegnet ved kombinationen af ​​ansigtsudtryk, forekomsten af ​​smerter i lændeområdet, forekomsten af ​​krampeartede rykninger.

Med patologi observeres synsnedsættelse og udviklingen af ​​strabismus. En person kan ikke helt sluge og spise mad. Den arvelige type sygdom er kendetegnet ved en ændret psyke. Depression og nedsat hørelse observeres hos patienter.

Symptomer på cerebellar ataksi er udtalt, derfor anbefales patienten, når de optræder, at konsultere en læge, der korrekt diagnosticerer og ordinerer rationel behandling.

Diagnostiske forholdsregler

Lillehjernen påvirkes af patienten, når den udsættes for forskellige provokerende faktorer. Derfor, når symptomer på patologi vises, anbefales konsultation med forskellige specialister: traumatologer, onkologer, neurokirurger, endokrinologer, genetikere.

Neurologen undersøger patientens neurologiske status, hvilket gør det muligt at bestemme den cerebellare natur af ataksi og området for skade på organet. Hvis der udvikles en patologisk proces i den lille hjernehalvdel, udvikler patienten hæmataksi. Forstyrrelser i koordination af bevægelser er ensidig, patientens muskeltonus reduceres. Hvis sygdommen udvikler sig i cerebellar ormen, diagnosticeres en person med nystagmus og dysarteri.

For at udelukke vestibulære lidelser anbefales det, at der udføres undersøgelser af den vestibulære analysator: vestibulometri, stabilografi, elektronhistogram.

Arvelig cerebellar ataksi bestemmes ved hjælp af DNA-diagnostik. Genetisk analyse anbefales. Hvis der er mistanke om en infektiøs proces i hjernen, anbefales patienterne at gennemføre en blodprøve til sterilitet og PCR-undersøgelser.

Det er muligt at bestemme intrakraniel hypertension, blødning, tumor eller inflammatoriske processer under anvendelse af lændepunktion, hvorefter den opnåede cerebrospinalvæske undersøges. Ved cerebellar ataksi anbefales brug af neuroimaging-teknikker: computertomografi, magnetisk resonansafbildning, MSCT.

Disse forskningsmetoder gør det muligt at påvise post-traumatiske hæmatomer, tumorprocesser, degenerative ændringer, medfødte anomalier i lillehjernen. Hvis man mistænker vaskulær cerebellar ataksi, anbefales dopplerografi og MPA..

Sygdomsbehandling - Video

Terapi med cerebellar ataksi afhænger af årsagen til dens udseende. Hvis sygdommen opstår på baggrund af multipel sklerose eller arvelighed, er der ingen specifik behandling. Patienter rådes til at gennemgå symptomatisk behandling med medikamenter, der normaliserer blodcirkulationen i hjernen..

Patienter får ordineret Piracetam, Cinnarizine. Arvelig cerebellar ataksi kræver anvendelse af muskelafslappende midler og nootropics. Patienter rådes til at tage antikonvulsive lægemidler og betahistine..

Det er muligt at øge effektiviteten af ​​lægemiddelterapi ved brug af: massage, fysioterapi, tale terapiøvelser, ergoterapi.

Brug af adaptive anordninger, såsom modificerede retter, sukkerrør osv., Anbefales til patienter med en arvelig type sygdom..

Behandling af cerebellar ataksi, der forekommer på baggrund af Pierre Maries sygdom, kræver anvendelse af Baclofen, Meliktin, Kondelfin, B-vitaminer, på grund af hvilken muskeltonus reduceres. Hvis sygdommen udvikler sig på baggrund af en infektiøs og inflammatorisk proces, anbefales brug af antibakterielle eller antivirale lægemidler, der vælges i henhold til egenskaberne ved irritanten.

I tilfælde af vaskulære lidelser anbefales brug af medikamenter, der stopper cerebral blødning og normaliserer blodcirkulationen. Eksperter rådgiver brugen af: angiobeskyttelsesmidler, thrombolytika, antikoagulantia, blodplader, vasodilatatorer.

Behandlingen af ​​sygdommen skal være omfattende, og derfor for at forbedre resultaterne anbefales det at bruge fysioterapiøvelser, uanset etiologien for cerebellar ataksi. Patienter anbefales at udføre sportsøvelser, hvis kompleks er udviklet af en læge.

Hvis du har en sygdom, skal du gentage forskellige husholdningsevner - drej sider, fastgør knapper på tøjet, hæld væsker. Hvis en person har et sent stadium af sygdommen, er disse handlinger umulige. Terapi af sygdommen udføres i henhold til en særlig ordning, der er udviklet af en læge, som vil sikre høj effektivitet..

Vejrudsigt

Det er umuligt at helbrede cerebellar ataksi. En undtagelse er den form, der udvikler sig på baggrund af den infektiøse proces. Den patologiske proces skrider hurtigt frem, hvilket fører til nedsat ydeevne af forskellige organer og systemer. Patienter har en forringet livskvalitet. Efter sygdomsforløbet diagnosticeres patienter med atoni, hvor tonen i knoglemusklerne er nedsat.

Med sygdommen diagnosticeres ataksi, som er kendetegnet ved et "beruset" gang og nedsat bevægelse. En almindelig komplikation af patologi er asteni. Den patologiske proces er kendetegnet ved en stigning i træthed, selv når en person udfører sædvanlige opgaver. Sygdommen ledsages ofte af asynergi, hvor synkronismen forstyrres. Patienter observerer forekomsten af ​​adiadochrokinesis, hvor en person ikke kan ændre bevægelser korrekt.

Forebyggende handlinger

For at undgå udviklingen af ​​sygdommen anbefales det, at dens forebyggelse udføres rettidigt. Det består i at vaccinere en person mod virussygdomme, der fører til en øget risiko for patologi. Hvis en familie havde en historie med ataksi, tilrådes de at afholde sig fra at få børn. Stærkt forbudte ægteskaber mellem nære slægtninge.

En person skal opføre sig omhyggeligt i livet, især når man spiller sport og hård fysisk aktivitet. Dette eliminerer muligheden for skade på lillehjernen og udviklingen af ​​sygdommen. I tilfælde af forgiftning og forekomst af infektiøse processer anbefales deres rettidige behandling. Gennem hele livet anbefales det at overvåge tilstanden af ​​blodkar i hjernen, især hvis en person har en tilbøjelighed til ataksi.

I planlægningsperioden af ​​graviditeten skal en kvinde gennemgå en konsultation med en genetiker. En indledende medicinsk historie indsamles fra nære slægtninge. Dette gør det muligt for lægen at bestemme en arvelig disponering for ataksi. Hvis en kvinde udvikler en infektion eller virussygdomme under graviditeten, skal hun gennemgå behandling.

Når de første tegn på patologi vises, anbefales patienten at konsultere en læge, der vil ordinere et effektivt behandlingsregime, hvilket reducerer sværhedsgraden af ​​komplikationer.

Cerebellær ataksi

Cerebellar ataxi manifesteres af nedsat bevægelse og koordination. Denne lidelse påvirker dele såsom halvkuglen og ormen. Der er flere former for denne sygdom. Og der er også mere end 20 årsager til denne sygdom. Vi vil tale mere om denne patologi..

Kort om sygdommen

Cerebellar ataksi dannes hos mennesker i ung og alderdom. Nederlaget er en konsekvens af arvelig eller medfødt patologi. Det forekommer også i neurodegenerative sygdomme i hjernen..

Hjerneafdelingen er ansvarlig for balance, koordination, muskeltonus.

ICD 10

I den internationale klassificering af sygdomme har cerebellar ataksi koden G11.1-G11.3.

G11.0Medfødt ikke-progressiv ataksi
G11.1Tidlig cerebellær ataksi
G11.2Sent cerebellar ataksi
G11.3Cerebellar ataksi med nedsat DNA-reparation

Der skelnes adskillige typer cerebellær ataksi. De adskiller sig i lokaliseringen af ​​det berørte område. Ved problemer i "ormen" vises symptomer på statisk-lokomotorisk ataksi. Det er kendetegnet ved en krænkelse af bevægelsens funktion. Manifesteret gang- og gangdysfunktioner.

Den anden type problem begynder med cerebrale halvkugler.

Hjerneafdelingen er ansvarlig for balance, koordination, muskeltonus.

Tidlige og sene former

Tidlig cerebellar ataksi er en forældreløs sygdom, der overvejende er udbredt i det nordlige Italien. Hos ham dominerer det kliniske billede af pyramidale læsioner og ataksi. Samtidig stiger senreflekser, følsomheden forsvinder.

Alder på udseende3-20 år
ÅrsagerGenetisk mutation;
Autosomal recessiv transmission
Klinisk billededysartri
nystagmus

Ufrivillige øjeboldbevægelser med høj frekvens. Der skelnes mellem fysiologisk og patologisk nystagmus.

"target =" _ blank "> Nystagmus;
Forøgede senreflekser;
Nedsatte lemmer.

Sent ataksi er oftest forbundet med hypothyreoidisme..
Der er 8 nosologiske former for sygdommen.
De klassificeres som følger:

  1. Alkoholisk cortikal cerebellær degeneration;
  2. Karcinomatøs degeneration;
  3. Ataksi forbundet med hypothyreoidisme;
  4. Degeneration af cerebellær rus;
  5. Celiac ataxia;
  6. Neuropsykisk degeneration af lillehjernen;
  7. Immunomoduleret ataksi;
  8. Mangel på vitamin B1-12, vitamin E.

Cerebellar ataksi hos børn

Cerebellær svigt hos børn forekommer med medfødte misdannelser eller kvæstelser. Ataksi kan være en konsekvens af en traumatisk hjerneskade (traume) hos et barn. Hos børn under 2 år manifesterer det sig i form af en moderat udviklingsforsinkelse, ustabil gåtur, nedsat koordination.

Problemer begynder i de første dage af livet. Børnen er træg, stinker dårligt og går i vægt. Objektivt kan svigtklinikken bemærkes af året. Barnet hænger bag kammeraterne i udviklingen af ​​psykomotoriske færdigheder. Walking former tættere på 2 år. Det er kendetegnet ved ustabil gangart, hyppige fald, talen vises sent.

Arvelig cerebellær form

Ataxia er medfødt, arvelig og erhvervet. Medfødt cerebellar ataksi dannes i de første måneder af livet. Den arvelige form er forbundet med genetiske defekter og overføres fra generation til generation. Og den erhvervede sygdom er i tid relateret til en alvorlig patologi af en anden orden..

I det 19. århundrede foreslog neurolog Pierre Marie at dele arvelig ataksi i 2 former:

  • Ataxia fra Friedreich;
  • Seksuel form for arvelig ataksi.

Sidstnævnte manifesterer sig nærmere 30-40 år og bærer navnet på sin forsker. De vigtigste manifestationer er neurologiske lidelser (ptose, nedsat konvergens, sværhedsbesvær, demens). I dette tilfælde er der i modsætning til Friedreichs sygdom ingen symptomer på knogleskader.

Arveveje

Pierre Maries sygdom er arvet. Gener distribueres på en autosomal dominerende måde. Derfor, hvis en af ​​forældrene har patologisk materiale, vil 50% af efterkommerne modtage det.

Sygdomsgenet er lokaliseret på kromosom 6p23. Når man søger efter sygdommens årsager, er genetisk analyse en af ​​hovedfaktorerne i diagnosen..

Hvordan manifesterer patologien??

Pierre Maries sygdom har en række symptomer. Men krænkelsen af ​​koordination og gangart dominerer. Der tilføjes også problemer med synet: ptose, overdreven mobilitet i øjenkuglerne, Nystagmus

Ufrivillige øjeboldbevægelser med høj frekvens. Der skelnes mellem fysiologisk og patologisk nystagmus.

Pierre Maries sygdom adskiller sig markant fra andre ataksier i fravær af ekstrapyramidale syndromer. Til differentiel diagnose

En diagnostisk metode, hvor sygdomme, der ikke opfylder visse kriterier, er udelukket.

Differential diagnose

Det udføres med Friedreichs ataksi, olivopontocerebellær ataksi..

Ataxia Pierre MariePåvirket område: CerebellumSymptomer: cerebellær ataksi
FriedreichsRygmarvsstrukturer (veje), basale kernerSkader på knoglen, muskelsystemet, tab af følsomhed, følelsesmæssige lidelser
Olivopontocerebellær degenerationBasale kerner (oliven), Varoliev-broen

En del af hjernestammen. Ligger mellem medulla oblongata og mellemhjernen, den øverste del støder op til lillehjernen.

"target =" _ blank "> bridge, autonomt nervesystem og lillehjernen
Parkinsonisme, ataksi, nedsat autonomt system

Afdeling for nervesystemet, der regulerer aktiviteten i kirtlerne i intern og ekstern sekretion, arbejdet med indre organer, blodkar og lymfekoblingen.

"target =" _ blank "> autonomt system (sved, ortostatisk sammenbrud)

Behandling

Lægemiddelterapi af sygdommen er ineffektiv. Medicin er rettet mod at forbedre interaktioner med celler og gendanne mistede forbindelser. Symptomer stoppes af anticonvulsiva, muskelafslappende midler, trofiske stoffer til nervevæv..

Der er meget opmærksomhed på biofeedback-systemet. Specielle programmer og indstillinger træner hjerneområder med lav aktivitet. På samme tid er der deres kunstige stimulering. Og som svar intensiverer zonen sit arbejde og sender feedback til musklerne. Stabiliseret platform og aktiviteter på Bilgou-tavlen bruges..

Postinfektiv cerebellær form

Den smitsomme form for ataksi er ret sjælden. Det kan provokere virus- og bakterieinfektioner. Blandt dem er den mest sandsynlige meningitis (neiseria), viral encephalitis

Forskellige årsager til hjerneinflammation.

Postinfektiøs ataksi opstår på baggrund af skade på hjernen og dens membraner. En sygdom udvikler sig aldrig isoleret. På baggrund af alvorlig infektion udvikler patienten symptomer på cerebellar insufficiens. Rystende gangart former, rysten vises

Ufrivillig rysten af ​​nogen af ​​lemmer eller hoved, krop, bagagerum.

Symptomerne falder, når den vigtigste infektionsproces stopper. Men de langsigtede konsekvenser bekymrer patienten i lang tid. Og nogle ændringer kan forblive for evigt. Etiotropisk behandling.

Akut cerebellær form

Alkoholforbrug danner en vedvarende thiaminmangel i patientens krop. Og hjernebarken og ormen hører til områder i hjernen, der er akut lydhør over for en sådan mangel. Degenerative processer på dette område er manifestationer af kronisk alkoholafhængighed.

Akut alkoholisk ataksi forekommer ved langvarig og kronisk brug af alkohol. Imidlertid er ikke alle personer udsat for en sådan degeneration. Den arvelige disponering og følsomhed af nervevævet over for thiaminmangel spiller en rolle..

Faktum! Westphalia-Leiden syndrom udvikler sig med infektion (malaria og tyfus) og med varmeeksponering (overophedning, solstænge). Det er kendetegnet ved akut cerebellar ataksi.

Progressiv cerebellær form

Sen ataksi manifesteres af en progressiv klinik af sygdommen. De vigtigste manifestationer af klinikken:

  • nystagmus;
  • Adiadhokinesis;
  • Rystende gang;
  • Nedsat koordinering;
  • Faldende reflekser;
  • Tab af stabilitet i prøver.

Statisk og dynamisk form

Disse to typer sygdomme adskiller sig markant i tegn og skadeområde..

Statisk lokomotorDynamisk
Orm nederlagCerebellær halvkugle
Krænkelse af opretholdelse af kropsholdning, stabilitet og gåtureDen motoriske funktion af lemmerne lider, patienten udvikler dysmetri, manglende genstande.

Følsomme og cerebellare arter

Den første type sygdom vises med rygmarvssygdom. Mere præcist dets hornhorn. Det er her de terminale motorneuroner er placeret. Fra denne zone kommer signalet direkte ind i muskler og sener. Ved sygdom passerer impulsen ikke til musklerne.

Med følsom ataksi vises et stansegang. Patienten ophører med at udføre koordinationstests uden synskontrol. Dette er ikke karakteristisk for cerebellar ataksi..

Vestibulære og cerebellare arter

De motoriske stier passerer gennem de vestibulære sektioner og kerner i 8 par kraniale nerver. Med en læsion på dette niveau manifesteres det forstyrrede arbejde i det vestibulære system. Ataxia manifesteres af kvalme, opkast, svimmelhed.

Patienten afslørede vandret nystagmus. Hos patienter er hørelsen nedsat, fordi den er forbundet med balanceorganet. En betydelig forskel fra cerebellar ataksi - symptomatologien øges med skarpe svingninger i hovedet.

Kortikale og cerebellare arter

Med nederlaget for de kortikale afdelinger, hvor de pyramidale stier begynder, forekommer kortikal ataksi. I Romberg-positionen falder patienten i den modsatte retning mod læsionsstedet. Det er kendt, at de pyramidale stier krydser i bagagerumsområdet og krydser til den anden side..

Når han går, bevæger patienten sig ustabilt, han svimler og afviger i den modsatte retning af nederlaget. Psykiatriske ændringer skrider aktivt frem. Hørselsnedsættelse, form for hallucinationer.

Patogenese og etiologi af sygdommen

Talrige faktorer fører til cerebellar skade. Rollen spilles af genetik og vaskulære sygdomme, aterosklerotiske læsioner. Ataksi udvikler sig ofte efter alvorlige kvæstelser og hjernefunktioner.

Karulære ulykker, såsom et hjerteanfald eller slagtilfælde, kan føre til skader på enhver struktur. Inkluderet lillehjernen. Af særlig fare er trafikulykker. I ulykker falder bagsiden af ​​kraniet i sædet. cerebellum

Hjerneafdelingen er ansvarlig for balance, koordination, muskeltonus.

Årsager

De vigtigste årsager, der beskadiger lillehjernen er:

  1. Aterosklerotisk vaskulær sygdom i nakken og hjernen;
  2. Hjerteanfald eller slagtilfælde;
  3. Infektionssygdomme (bakteriel meningitis, viral encephalitis, borreliose, herpes);
  4. Forgiftning med salte af tungmetaller;
  5. Virkningerne af stoffer, alkohol;
  6. Hjernesvulster;
  7. Autoimmune sygdomme;
  8. Genetisk ataksi (Friedreich, Wilsons patologi, ataksia-telangiectasia).

Symptomer

Denne sygdom er kendetegnet ved progression af cerebellar insufficiens. Med sygdommen forekommer overtrædelser:

  • nystagmus;
  • Nedsat gangart;
  • Adiadhokinesis;
  • Forsætlig rysten;
  • Krænkelse af gennemførelsen af ​​koordinerende prøver;
  • Chanted speech;
  • Megalography;
  • Varen mangler.

Ataxia-patientvideo

Videoen viser tydeligt de karakteristiske tegn på cerebellar ataksi.

  1. Ustabilitet i stående position. I dette tilfælde afviger patienten mod læsionen. Videoen viser, hvordan patienten mister balancen, så snart han bringer fødderne sammen;
  2. I Romberg-stilling er patienten ekstremt ustabil. Imidlertid udfører testen med åbne og lukkede øjne det samme;
  3. Rystende gang. Patienten går og svajer. Når han bevæger sig, spreder han benene bredt. Flanken, der går, lider også;
  4. Palatine-testen udføres med en slip. Når fingeren nærmer sig næsen, bemærkes forsætlig rysten;
  5. Når man tester med en hammer, skal patienten flytte fingrene fra håndtaget til enhedens hoved. Træthed og langsomhed i udførelse af bevægelser bemærkes;
  6. Adiadhokinesis. Med den hurtige rotation af hænderne en mærkbar afmatning i bevægelserne af hånden på den berørte side;
  7. Hæl-knæ-testen udføres med en mærkbar glidning. Patienten føler ikke knæet, foden glider konstant fra underbenet;
  8. Tab af kontrol med stemmebåndene fører til dannelse af sang.

Diagnosticering

Diagnose af cerebellar ataksi er baseret på en neurologisk undersøgelse. Ved udførelse af koordinationstest foretager patienten typiske fejl. Baseret på dette bliver diagnosen cerebellær skade relevant..

Billeddannelsesteknikker er vigtige for diagnosen. Ved individuelle nosologier beskadiges den ene eller anden zone i lillehjernen. På MR

En metode til undersøgelse af indre organer og væv ved anvendelse af fænomenet nukleær magnetisk resonans.

Laboratoriediagnostik er relevant for at afklare sygdommens form. Hvis der er mistanke om en autoimmun proces, bestemmes antistoftitere. Ved akut infektiøs betændelse, blod og spiritus

Alkohol dannes i hjernens ventrikler. Der produceres 600-700 ml pr. Dag. Det er nødvendigt at beskytte nervesystemet. Cerebrospinalvæske tjener til at metabolisere mellem neuroner og blod. Dannet i laterale ventrikler passerer det gennem den tredje og fjerde. Fra sidstnævnte kommer den ind i det subarachnoide rum, og der reabsorberes det tilbage i blodet.

Tests for Pierre Maries sygdom

For at diagnosticere denne patologi ordinerer lægen følgende test:

  1. Genetisk test (genet er placeret i 6p23-regionen);
  2. Objektiv undersøgelse af en neurolog med koordinationstest;
  3. MR Lillehjernen reduceres i volumen, dens furer er skarpt kontureret;
  4. Generelle laboratorieundersøgelser.

Cerebellare ataksi test

Statisk skaderestDynamisk læsionstest
Romberg Pose: Patienten står fladt, fødderne sammen, hænderne langs overkroppen, lægen er placeret bagved for at støtte patienten og forhindre et fald. Udføres med lukkede øjne og åbne. For cerebellær skade er ustabilitet i kropsholdningen karakteristisk i begge tilfælde. Fald til siden af ​​nederlaget.Stuart-Holmes test eller asynergy test. Patienten bøjer armen ved albuen og holder den nær brystet. Lægen prøver først at rette lemmet ud og frigiver det derefter pludseligt. I mangel af tilstrækkelig muskelfunktion hos antagonister, slår patienten sig selv i brystet.
Kompliceret test af Romberg. Løb i arme forlænget fremad. Identificer tegn på indledende ataksi.Babinskys test: Patienten ligger med hænderne foldet på brystet. Lægen foreslår, at han rejser sig uden at forlænge armene. Med en positiv test kan han ikke rejse sig, mens hans ben hæves med hans overkropp. Over er det lem, der er på siden af ​​læsionen..
Test for diadochokinesis. Patienten tilbydes at udføre pronation / supination i håndledsledene. Arme forlænget fremad. Patient med ataksi viser hurtig træthed og træt hånd på den ramte side..

Behandling

Hvordan gendannes cerebellum efter en alvorlig sygdom? Er det muligt at klare arvelige patologier i dette område? Desværre er terapeutiske behandlinger af ataksi begrænset. Medicinen er rettet mod at understøtte funktionen af ​​nerveceller og deres ernæring. Symptomatisk behandling krævet.

Nu bliver rehabilitering mere populær i behandlingen af ​​ataksi. Brug af et tilpasset træningsterapikompleks og en biologisk feedbackmetode giver dig mulighed for at træne det berørte område af hjernen. Patienter har en positiv tendens til at gendanne funktion og reducere klinikken. Stabilisatorer bruges til træning.

Terapi

Hvordan behandles cerebellar ataksi? Hvilke grupper af medikamenter bruges i neurologiafdelingen? Vi viser anlægsaktiverne i nedenstående tabel:

Neurotrofiske midler (cerebrolysin)Hjælper med at gendanne neuroner
Calcium Channel Blockers (Cinnarizine)Påvirke den vaskulære væg uden at ændre blodgennemstrømningen.
Adskillige præparater (pentoxifylline, aspirin)Undgå, at blodplader klumper sig sammen.
nootropica

Medicin og stoffer, der er designet til at forbedre den mentale ydeevne, stimulerer kognition, læring og hukommelse. Forøg hjernemodstanden mod forskellige skadelige faktorer. Deres virkning bekræftes ikke af undersøgelser, der bygger på evidensbaseret medicin..

"target =" _ blank "> Nootropics (Phenibut)
Beskyt neuroner mod hypoxi.
CinnarizineForbedrer cerebral blodgennemstrømning.
B-vitaminerReparer beskadigede myelinfibre.

Der udvikles et sæt øvelser for hver patient individuelt. Det er nødvendigt at tage hensyn til patientens fysiske form og sværhedsgraden af ​​ataksi. Træningsterapi skal udføres i gymnastiksalen i nærheden af ​​den gymnastiske væg. Dette giver patienten tillid til deres handlinger. Når alt kommer til alt kan du gribe fat i tværstængerne og forhindre et fald.

Obligatorisk tilstedeværelse af en instruktør. I lektier er pleje og patientovervågning vigtig. Yderligere forsikring hjælper med at undgå alvorlige kvæstelser..

Kerneøvelser

  1. Du skal starte komplekset med trin. Patienten træder frem og sætter foden ned. Derefter tages et skridt tilbage. Foden hviler igen. Gentag op til 10-15 gange. Med god træning øges tempoet;
  2. Den næste øvelse er det flankerende trin. Patienten tager et skridt til siden. Sætter en fod. Træd nu med foden fastgjort. Vend tilbage til startpositionen;
  3. Yderligere udføres bevægelser af bækkenet. Fremad, bagud, sidelæns. Instruktøren forsikrer bagfra;
  4. Det næste trin er den lokale træning på stedet. Med trin foretager patienten en fuld cirkel. Derefter bevæger sig den anden vej;
  5. Udgangsposition - med benene spredt skulderbredde fra hinanden. Hænderne er bøjede ved albuerne, håndfladerne nedad. Når du bøjes benet ved knæet, skal du røre håndfladen. Højre ben er højre håndflade. Det venstre ben er venstre håndflade;
  6. Den næste øvelse - sæt foden på det andet trin på den svenske mur. Skift højre og venstre ben;
  7. Derefter tager patienten tværstangen og tager hælen ud med hånden. Øvelsen gentages op til 20-30 gange. Med sin anden hånd holder han sig mod væggen.

Et detaljeret kursus i træningsterapi, se videoen:

handicap

Som et resultat af sygdommen udvikles alvorligt handicap. Uden rehabiliterings- og rehabiliteringsbehandling er patienten ikke i stand til at bevæge sig uafhængigt. Med milde lidelser kan patienter uafhængigt betjene sig. Og endda udføre arbejde under specielt tilpassede forhold.

Med sygdommen etableres den anden eller første gruppe. De første manifestationer af sygdommen er en indikation for udnævnelsen af ​​en tredje gruppe. Efter rehabiliteringskursen kan gruppen ændres..

Det er vigtigt, at gruppen giver patienten muligheden for at modtage præference medicin, midler til teknisk rehabilitering. En gang om året er døgnbehandling mulig med et rehabiliteringsprogram i et specialiseret center.

Centrer og klinikker

Det videnskabelige center for neurologi er placeret i Moskva. Aftaler foretages lønnet og gratis (i retning af klinikken). Der er muligheder for døgnbehandling (dråber, tabletter).

En bred vifte af rehabiliteringskomplekser (stabiliseringsudstyr, computerprogrammer til biologisk feedback) præsenteres. Høringen udføres af læger i den højeste kategori, kandidater inden for lægevidenskab, professorer.

På ekstrabudgetbasis er der udviklet en service: balancetræning. Det inkluderer en indledende undersøgelse af en specialist, en lektion på en stabil platform. Gentagen konsultation om lektionsresultaterne. Prisen for tjenesten er 1000 rubler.

Cerebellar ataksi er en alvorlig polyetiologisk sygdom. Desværre er der ingen passende terapeutiske metoder til terapi. Men rehabilitering af sådanne patienter er mulig. Det er vigtigt ikke at opgive sygdommen. Et sæt øvelser og en moderne træningsteknik giver sine resultater.

Olga Glat

Artikel forfatter: praktiserende læge Glat Olga. I 2010 uddannede hun sig fra det hviderussiske statsmedicinske universitet med en grad i medicinsk behandling. 2013-2014 - forbedringskurser "Håndtering af patienter med kroniske rygsmerter." Gør ambulant besøg hos patienter med neurologisk og kirurgisk patologi.

Alt om følsom ataksi: Sygdomsmekanismer og forudsigelser

Attaxia: hvordan er det?

Ataxia er en sygdom, der er forbundet med manglende evne til præcist at kontrollere bevægelser. Normalt realiseres koordination gennem aktiviteten af ​​muskelstrukturer: synergister, antagonister. For en normal sammentrækningssekvens har koordinationssystemet tre kontrolmekanismer: gennem lillehjernen, receptorer og impulser fra det vestibulære apparat. Lillehjernen er det centrale organ, dets forbindelser, systemer er vigtigste for korrekt koordinering. Receptorer er nødvendige for at evaluere, hvordan muskler, sække med led, sener spændes. Gennem receptorer på hvert øjeblik af tid kommer information om tilstanden af ​​væv ind i koordineringscentret. Endelig er der behov for impulser for at evaluere en organisms position i rummet.

Ataxia er en patologisk tilstand, hvor arbejdet på et af tre punkter eller flere ad gangen forstyrres. Klassificeringen af ​​sager er baseret på en vurdering af ydeevnen for forskellige elementer i koordinationssystemet..

patogenese

Følsom ataksi forårsager skade på fibrene, der udgør de perifere nerver, posterior rødder og bagerste søjler i rygmarven samt den mediale løkke.
Disse fibre bærer proprioseptive impulser (de indeholder information om kropsdelers position og deres bevægelse) fra receptorer til hjernebarken.

Den led-muskuløse følelse tilvejebringes af receptorapparatet, der er repræsenteret af Pacini-legemer (ikke-indkapslede nerveender, der er placeret i kapslerne i leddene, ledbånd, muskler og periosteum).

Impulser fra receptorerne gennemgår processerne med sensoriske neuroner af første orden (tykke myeliniserede fibre af type A), der kommer ind i det bageste horn på rygmarven og derefter, uden at krydse, ind i sammensætningen af ​​de bageste søjler.

Proprioseptiv information transmitteres fra de nedre ekstremiteter via den medialt placerede Gaulle-bjælke (tynd bjælke) og fra de øvre ekstremiteter - gennem den laterale Burdach-bjælke (kileformet bjælke).

Fibrene, der kommer i disse veje, danner synapser med sensorisk neuron af anden orden, der danner kernerne i de tynde og kileformede bundter i den nedre del af medulla oblongata.

Processerne med andenordens neuroner krydser over, hvorefter de som en del af den mediale sløjfe stiger til den ventrale posterior kerne i thalamus.

I den ventrale posterior kerne i thalamus findes tredje-ords sensoriske neuroner, der er forbundet med cortex af den parietale lob..

Om typer mere

Følsom ataksiasyndrom kan forekomme, hvis integriteten, funktionaliteten af ​​de perifere knudepunkter eller den bageste hjernestamme, den parietale hjerneområde, de bageste nerver og tuberkelet, der er ansvarlig for synet, er forringet.

Den lille hjerneform observeres, hvis sundheden, integriteten af ​​ormen i dette organ, ben og halvkugler er forringet. Oftere observeres dette på baggrund af sklerotiske processer, encephalitis.

Den vestibulære form af ataksi observeres, hvis arbejdet er brudt, integriteten af ​​det vestibulære apparat (hvilken som helst af dets dele). Hjernestamkerner, skorpe i den temporale hjerne, labyrinten i hjernen eller nerven, der er ansvarlig for systemet, kan blive påvirket.

Kortikal form er mulig, når den frontale cerebrale lob forstyrres.

Arvelig ataksi kan overføres ved hjælp af en af ​​to mekanismer: autosomal recessiv, autosomal dominant.

Diagnosticering


En person med sensorisk ataksi beskriver sine gangfornemmelser som ”at gå på et blødt tæppe” eller ”gå på bomuld”
Følsom ataksi detekteres under den første undersøgelse af patienten af ​​en neurolog. For at identificere årsagen til sygdommen anvendes følgende diagnostiske metoder:

  • neurologisk undersøgelse giver dig mulighed for at udelukke andre typer ataksi (cerebellar, kortikalt eller vestibular) eller at identificere en kombination af dem;
  • blodkemi;
  • lændepunktion. Undersøgelsen af ​​cerebrospinalvæske er nødvendig for at påvise multipel sklerose, neurosyphilis eller andre inflammatoriske processer i det centrale nervesystem;
  • CT og MR af hjernen og rygmarven;
  • ENMG (elektroneuromyografi). Perifere nerver og muskler undersøges;
  • genetisk rådgivning til identifikation af arvelige sygdomme.

Sådan bemærkes?

Symptomer på ataksi afhænger af sygdommens form. Især med følsomme ben lider man i første omgang muskler og led. Patienten mister stabiliteten, mens han går unødigt bøjer benene, føles som om han går på bomuld. Refleksivt ser en sådan person konstant under fødderne, mens han bevæger sig for at kompensere for det motoriske apparats manglende aktivitet. Hvis du lukker øjnene, bliver symptomerne mere udtalt. Hvis skaden på hjerneområderne er meget alvorlig, mister patienten evnen til at bevæge sig i princippet.

Symptomer på cerebellar ataksi inkluderer rystelse, mens man går, uretmæssigt brede ben og fejende bevægelser. Patienten er akavet, og når han går dynger på den ene side - viser dette, hvilken hjernehalvdel har lidt. Koordinationsproblemer afhænger ikke af den visuelle kontrol af situationen, symptomatologien er lige så bevaret, hvis øjnene er åbne og lukkede. Patienten taler langsomt og skriver fejret. Muskeltonus falder, senreflekser forstyrres.

Manifestationer: som stadig er mulige?

Hvis den vestibulære form udvikler sig, kan den bemærkes ved hyppige trang til kvalme og opkast. Patienten er svimmel, denne følelse bliver stærkere, hvis du vender dit hoved, selv med en jævn bevægelse.

Kortikal ataksi udtrykker sig ved ustabilitet under bevægelse, mest udtalt under bøjninger, nedsat opfattelse af lugt såvel som mentale abnormiteter. Patienten har en gribende refleks.

Symptomer, der ledsager udviklingen af ​​patologi

Vestibulær ataksi kan manifestere sig i bevægelse og i stående position. Den vestibulære type adskiller sig fra andre former for sygdommen ved afhængigheden af ​​manifestationerne på bagagerummet og hovedets svingninger og bevægelser. Intensivering af symptomer, når man drejer hovedet, bagagerummet, øjnene får en person til at nægte at implementere ovenstående bevægelser eller udføre dem for langsomt. Synskontrol kompenserer mærkbart for nedsat koordination, og derfor, når man lukker øjnene, føler en person sig usikker, og symptomerne skrider frem.

Skader på det vestibulære apparat er hovedsageligt ensidig, så sygdommen er kendetegnet ved ustabil gang, afvigelse af kroppen i samme retning af placeringen af ​​læsionen. I siddende eller stående stilling afviger patienten også til den beskadigede side. Dette symptom bliver også synligt, når en person forsøger at overvinde en lille afstand med lukkede øjne..

En karakteristisk manifestation af ataksi er systemisk svimmelhed, når patienten har lyst til en rotation af sin egen krop. Undertiden mærkes svimmelhed, når man sidder med lukkede øjne. I en sådan situation er det ledsaget af kvalme med opkast. Samspillet mellem det vestibulære apparat og det autonome nervesystem fører til manifestation af lys eller rødme i ansigtet, nedsat hjerteslag, puls, dannelse af en følelse af frygt og udslæt på huden.

Normalt suppleres vestibulær ataksi af nystagmus i en vandret position, dens retning er modsat den påvirkede side. Lodret nystagmus kan også udvikle sig..

I tilfælde af krænkelser i periferien af ​​det vestibulære apparat øges nystagmus med bevægelse af hovedet eller med hovedet tilter.

Arvede former

Pierre-Marie ataxia i sine manifestationer er tæt på cerebellar. Oftere observeres de første manifestationer af sygdommen i en alder af omkring 35 år - gangarten er brudt, vanskeligheder med ansigtsudtryk observeres. Det er vanskeligt for patienten at bevæge sine arme og tale, senreflekser øges, og styrken af ​​musklerne i de nedre ekstremiteter svækkes. Eventuelle ufrivillige kortsigtede kramper. Synet falder, intelligensen forværres. Mange lider af depression..

Friedreichs sygdom er ledsaget af nedsat ydeevne af systemerne i Gaulle, Clark, rygmarv. Gangarten bliver akavet, en person bevæger sig usikkert, fejende, mens hans ben er urimeligt brede fra hinanden. Patienten afviger fra centrum i forskellige retninger. Ansigtsudtrykket lider gradvist, talen forværres, reflekserne i visse grupper af sener mindskes, og hørelsen er svækket. Hvis sygdommen er alvorlig, skifter skelettet, hjertet lider.

Louis Bar-syndrom vises normalt hos børn. Sygdommen er kendetegnet ved en høj grad af fremskridt, og i en alder af ti kan patienten ikke længere bevæge sig. Arbejdet med kraniernes nerver forstyrres, intellektet hænger bagud, immuniteten falder. Patienter med dette syndrom er kendetegnet ved hyppig bronkitis, lungebetændelse, løbende næse.

Sådan afklares betingelsen?

Forudsat at cerebellar ataksi, vestibular eller noget af ovenstående er det nødvendigt at konsultere en læge for at få en komplet diagnose. Først efter den endelige diagnose er formuleret, kan du vælge et behandlingsprogram.

Hvis der er mistanke om ataksi, henvises patienten til MR for at vurdere hjernens tilstand, elektroencefalografi og elektromyografi. Hvis der er mistanke om en arvelig form, er DNA-diagnostik nødvendig. Ifølge resultaterne af en indirekte analyse af denne type identificerer lægerne, hvor stor sandsynligheden for at arve et patogen i familien er. Patienten får også ordineret en MR-angiografi. Hvis der er hjernesvulster, hjælper denne metode til at bestemme dem så nøjagtigt som muligt..

For at identificere arvelig, statisk, cerebellær ataksi og enhver anden form, udføres et antal yderligere undersøgelser. Patienten undersøges af en øjenlæge, neuropatolog, psykiater. I laboratorietest er det muligt at identificere metaboliske problemer.

Årsager til neurologisk sygdom

De mest almindelige årsager til sensorisk ataksi med hensyn til fysiologiske processer:

  • skade på rygmarvenes ledninger - forekommer normalt ved rygmarvsskader forårsaget af skarp bøjning;
  • ødelæggelse af perifere nerver - forekommer med udvikling af sygdomme, der ødelægger strukturen af ​​fibre;
  • skader på rygmarvene placeret bagpå, hvilket sker som følge af kvæstelser eller klemme;
  • skade på den mediale sløjfe, der er i hjernestammen;
  • ødelæggelse af thalamuscellerne, hvilket fører til en ændring i ukonditionerede reflekser og følsomhed.

Hvordan man kæmper?

Ataxia-behandling er kun mulig i kliniske omgivelser. Det er umuligt at tackle denne sygdom på egen hånd - den spiller ikke en rolle, i hvilken form og efter hvilken type overtrædelsen udvikler sig. Overvågning af behandlingen hviler på neurologen. Hovedideen for det terapeutiske forløb er eliminering af sygdommen, der førte til ataksi. Hvis dette er en neoplasma, fjernes den, blødning - fjern beskadiget væv. I nogle tilfælde er fjernelse af abscessen og stabilisering af trykket i kredsløbssystemet, et fald i trykket i fossaen af ​​kraniet i ryggen indikeret.

Behandling af ataksi involverer udøvelse af gymnastiske øvelser, hvoraf et kompleks udvikles baseret på patientens tilstand. Hovedmålet med gymnastik er at styrke muskelvæv og lette koordinationsproblemer. Patienten ordineres generelle genoprettende midler, vitaminer, ATP.

Hvordan behandles ataksi med Louis-Bar-syndrom? Ud over de ovenfor beskrevne mål vises patienten medikamenter til eliminering af immunsvigt. Tildel et kursus med immunglobulin. I Friedreichs sygdom vises medicin, der giver dig mulighed for at justere ydelsen af ​​mitokondrier.

Behandling

Behandling af ataksi er rettet mod den generelle styrkelse af kroppen, øget immunitet og maksimalt at bevare patientens motoriske aktivitet. Det er også muligt at helbrede patienten næsten fuldstændigt, forudsat at årsagen til ataksi (tumor, abscess, tryktab, afgiftning) elimineres.

I genoprettende terapi inkluderer brugen af ​​neurovitaminer, vitamin E, ravsyre samt lægemidler, der sigter mod at korrigere immunitet, normalisere blodtrykket, forbedre hjernens mikrocirkulation.

Til infektiøse læsioner bruges antibiotisk terapi..

Med demyeliniserende sygdomme er hormonelle præparater og plasmaferese indikeret..

For at forbedre trivsel og kontrol over koordination, styrke muskler og øge tonen anbefales regelmæssig træning, især bruges komplekser af “sensoriske” og “cerebellare” øvelser. Brug af stokke, vandrere og andre enheder anbefales også..

Vejrudsigt

I mangel af behandling er prognosen for både handicap og liv ugunstig. En gradvis ødelæggelse af det neuropsykiske system forekommer, hvilket påvirker både patientens generelle velvære og muligheden for social aktivitet. Infektionssygdomme, forgiftning, kvæstelser forværrer situationen.

Prognosen for sygdommen kan forbedres ved dens tidlige opdagelse og udnævnelse af passende behandling samt ved at hjælpe patienter med at tilpasse sig. Dette giver dig mulighed for at forlænge den aktive arbejdslivs periode..

Og hvis ikke behandlet?

Med ataksi kan en person ikke bevæge sig normalt, så udviklingen af ​​patologi bliver årsagen til tildelingen af ​​status for deaktiveret. Der er en risiko for død. Ved ataksi lider patienter af rysten i hånden, de føler sig svimmel kraftigt og ofte, det er umuligt at bevæge sig eller sluge alene, og muligheden for defekation er forringet. Over tid er der en svigt i luftvejene, hjertet i en kronisk form, immunstatens formindskes. Patienten er kendetegnet ved hyppige infektioner.

Åbenbare komplikationer observeres ikke i 100% af tilfældene. Hvis du strengt følger lægens anbefalinger og bruger de medicin, der er ordineret af en specialist, skal du træffe foranstaltninger for at korrigere symptomerne på sygdommen, vil livskvaliteten forblive på samme niveau. Patienter, der gennemgår tilstrækkelig terapi, overlever til avancerede år.

Farer og sandsynligheden for at blive syg

Den overvejende procentdel af patienter er personer, der er disponeret for ataksi på grund af en genetisk faktor. Med stor sandsynlighed er behandling af ataksi (cerebellar, følsom eller anden type) krævet for personer, der har lidt infektion i hjernen, der lider af epilepsi og ondartede neoplasmer. Højere sandsynlighed for ataksi i nærvær af misdannelser i kraniet, hjernen samt blodgennemstrømningsproblemer.

For at minimere fødslen af ​​de, der lider af ataksi, med dårlig arvelighed er det nødvendigt at tage en meget ansvarlig tilgang til spørgsmålet om formering. I nogle tilfælde kan lægen i princippet anbefale at afstå fra at få børn. Dette gælder især, hvis der allerede er børn med genetisk bestemt ataksi..

Forebyggelse af ataksi involverer afvisning af ægteskaber mellem nære slægtninge, behandling af eventuelle infektiøse foci og kontrol af tryk samt overholdelse af den normale daglige rutine, korrekt ernæring. Undgå sportsgrene, der indebærer en risiko for hovedskade.

Hvilke hjernesygdomme kan føre til nedsat vestibulær funktion?

Vestibulær ataksi kan også udvikle sig som et resultat af patologiske processer, der opstår i hjernens involverede strukturer. De vigtigste er:

  • komprimering af medulla oblongata som et resultat af abnormiteter, skader, forekomsten af ​​infektionsfocier;
  • hypoxisk tilstand med cerebrovaskulær ulykke;
  • anatomiske anomalier og misdannelser;
  • tumorprocesser.

Overtrædelser i form af iskæmisk eller hæmoragisk slagtilfælde, vertebral arteriesyndrom, hypertension, forskellige aneurismer er farlige. Vestibulær ataksi er beskrevet mod aterosklerotiske plaques på den indre væg i vaskulære kufferter samt forringelse af de rheologiske egenskaber ved blod.

Den mulige negative påvirkning af traumatiske faktorer kan ikke udelukkes, især hvis kerne og rødder i den vestibulære nerv er involveret.

Cerebellær form: funktioner

Med denne form for sygdom kan patienten ikke koordinere bevægelser, tale bliver chanted, og krampen i arme, ben og hoved er forstyrrende. Sygdommen kan påvirke både et barn og en voksen. En fysisk undersøgelse og instrumentelle undersøgelser er nødvendige for at afklare diagnosen. Det er helt umuligt at eliminere ataksi. Med den hurtige udvikling af sygdommen er prognosen negativ. En undtagelse er cerebellar ataksi på grund af infektion..

Oftere opdages sygdommen i arvelig form, en meget mindre procentdel af tilfælde forekommer i erhvervet. Cerebellar ataksi kan provokere en mangel på vitamin B12, hovedskade, neoplasma, virus eller infektion, sklerose, cerebral parese og lignende patologiske tilstande, slagtilfælde, forgiftning af giftstoffer, metaller. Fra statistikker vides det, at den erhvervede form oftere observeres efter et slag eller traume. Arvelig kan skyldes genmutation. Der er i øjeblikket ingen detaljeret forklaring af årsagerne til processerne..

Årsager til sygdommen

Cerebellar ataksi er den største gruppe af ataksier. De opstår på grund af beskadigelse af lillehjernen eller en krænkelse af dens forbindelser med hjernehalvkuglerne. Afhængig af udviklingshastigheden og udviklingen er de opdelt i akut, subakut og kronisk cerebellar ataksi.

Årsagen til akut cerebellar ataksi er:

  • slagtilfælde lokaliseret i lillehjernen;
  • infektionssygdomme;
  • post-infektiøse komplikationer (abscesser, encephalomyelitis osv.);
  • forgiftning af visse grupper af medikamenter (lithiumsalte, anticholinesterase-lægemidler - fysostigmin, proserin).

Subakut cerebellar ataksi vises som et resultat af sådanne sygdomme:

  • multipel sclerose;
  • subarachnoid blødning (en konsekvens af et hæmoragisk slagtilfælde eller traumatisk hjerneskade);
  • et specielt tilfælde af Guillain-Barré syndrom - Miller-Fischer syndrom;
  • cerebellare tumorer;
  • alkoholisme, som fører til Wernicke encephalopati;
  • stofmisbrug;
  • forgiftning med benzindampe, kviksølv osv..

Kronisk cerebellær ataksi er en konsekvens af degenerative processer og er opdelt i primær og sekundær.

Primær degeneration af cerebellare strukturer forekommer på grund af:

  • arvelighed (en gruppe af arvelig cerebellar ataksi);
  • atrofiske processer i hjernen (for eksempel Parkinsons sygdom, Alzheimers sygdom osv.);
  • idiopatisk cerebellær degeneration (det vil sige, der er ikke fastlagt nogen pålidelige grunde til forekomsten af ​​denne gruppe af ataksi).

Årsagen til sekundær kronisk cerebellar ataksi er:

  • multipel sclerose;
  • paraneoplastisk syndrom;
  • hypothyroidisme;
  • malabsorptionssyndrom (malabsorption af næringsstoffer i tarmen, især E-vitamin);
  • glutenintolerance;
  • alkoholisme;
  • Wilson-Konovalov sygdom (nedsat kobbermetabolisme i kroppen);
  • cerebellare tumorer.

Følsom ataksi er resultatet af en læsion.

  • perifere nerver, der bærer information om dyb følsomhed i hjernen (difteri, diabetiker, alkoholisk polyneuropati);
  • rygmarven, nemlig dens bageste søjler, hvor fibrene med dyb følsomhed passerer, og som leverer information fra periferien til hjernen (funicular myelosis, tumorer, rygmarv osv.).

Vestibulær ataksi er resultatet af skade på den vestibulære nerve eller det vestibulære organ, som er placeret i det indre øre. Denne type ataksi forekommer med Menières sygdom, tumorer i bunden af ​​IV ventrikel, infektioner i det indre øre, skader ledsaget af et brud i hovedbunden af ​​kraniet.

Kortikal ataksi, eller på anden måde frontal, opstår som et resultat af patologiske processer i frontalloberne eller i den occipital-temporale region i hjernen. Skader på disse hjernestrukturer kan forekomme med encephalitis, abscesser, hovedskader, slagtilfælde af forskellige etiologier osv..

Typer og former: cerebellar

En arvelig sygdom kan være medfødt og ikke tilbøjelig til fremskridt, autosomal recessiv og recessiv, hvor cerebellar insufficiens gradvist skrider frem. De adskiller Batten-formen, den medfødte form, hvori barnets udvikling bremses, men i fremtiden formår patienten at tilpasse sig. Det sene format af cerebellar ataksi er Pierre-Maries sygdom. Meget diagnosticeret i en alder af 25 år og ældre.

Cerebellar ataksi er akut (på baggrund af viral invasion, infektion), subakut, provokeret af neoplasma, sklerose, kronisk, tilbøjelig til fremskridt og paroxysmisk episodisk. For at afklare, hvilken form du har brug for at kæmpe i et bestemt tilfælde, ordinerer lægen test og undersøgelser.

Specifikke manifestationer af den lille hjerneform

Det kliniske billede af en progressiv form for sygdommen er specifikt, så det er normalt let at stille en nøjagtig diagnose. Sygdommen kan antages på grundlag af generelle symptomer, patientens adfærd og de stillinger, han har taget. Når man observerer en person, skabes en følelse af, at han prøver at skabe balance, som han kaster sine hænder til siderne. Patienten søger at undgå sving med overkroppen og hovedet, falder tilfældigt fra et let tryk i det øjeblik, han prøver at bevæge sine ben, og er ikke engang klar over dette. Lemmerne er anspændte, ganget ligner en beruset, kroppen er rettet og lænet tilbage.

Som progression fører cerebellar ataksi til en manglende evne til at korrigere bevægelser. Kan ikke røre ved spidsen af ​​næsen. Nyrerne skifter, tale, ansigtet er som en maske, musklerne er altid i god form, ryggen, nakken, benene og armene såret. Eventuelt anfald, nystagmus, strabismus. Nogle patienter har svagt syn og hørelse, det bliver svært at sluge.

Cerebellær form: medfødt

Du kan mistænke for en sygdom hos et barn, hvis den indsats, som babyen udøver for at udføre bevægelser, er uforholdsmæssig til handlingen. Patienten er ustabil, udviklingen er langsom, gennemsøger og går, han begynder senere end sine kammerater. Nystagmus observeres, ord udtales med stavelser, klart begrænset fra hinanden. Forsinket udviklingen af ​​tale, psyke.

De anførte symptomer kan ikke kun indikere cerebellar ataksi, men også nogle andre patologiske tilstande, der er forbundet med hjernens arbejde. For at afklare diagnosen skal du vise barnet til lægen.

Hvad skal man gøre?

Med cerebellar ataksi er hovedmålet med behandlingen at bremse de negative processer. Friedreichs form behandles ikke som andre medfødte. Brug af radikale, konservative tilgange hjælper med at bevare patientens livskvalitet så længe som muligt. Ordiner medicin, lær familiemedlemmer, hvordan man plejer de trængende.

Behandling af ataksi involverer brug af nootropics, blodstrømningsstimulerende stoffer i hjernen, medicin mod anfald, stoffer, der sænker muskeltonen, muskelafslappende midler og betagestiner.

Patienten får vist massage, gymnastik, arbejdsterapi, fysioterapi, logopædi klasser, psykoterapi. Lægen vil anbefale, hvilke genstande der hjælper med at tilpasse sig livstider, senge, andre husholdningsartikler..

En streng overholdelse af medicinske anbefalinger hjælper med at bremse tilstanden, men det er umuligt at slippe af med medfødt cerebellar ataksi. Prognosen bestemmes af årsagerne til den patologiske tilstand, manifestationsformen, patientens alder, kroppens vitale tegn.