Vigtigste

Behandling

Leukoencephalopathy - hvad sker der, hvis myelin ødelægges? Sådan stoppes denne proces?

Virale, autoimmune og vaskulære sygdomme i hjernen ledsages ofte af ødelæggelse af nervefibre og tab af de vigtigste organfunktioner. Så progressiv leukoencephalopati er kendetegnet ved skade på membranerne i processerne i neuroner og gradvis degeneration af centralnervesystemet. Dette er en sjælden patologi, der dannes hos patienter med nedsat immunitet..

Der er andre mekanismer til skade på nervesystemet. Vaskulær encephalopati reagerer godt, men hvis en virusinfektion i centralnervesystemet påvises, er prognosen dårlig.

Klassisk leukoencefalopati

Progressiv multifokal leukoencephalopati er en sjælden infektiøs sygdom, der er karakteriseret ved gradvis ødelæggelse af myelinskederne i nerverne og nedsatte funktioner i centralnervesystemet. Patologiske ændringer i hjernen er forårsaget af aktivering af type 2 human poliomavirus, der forekommer hos patienter med nedsat immunitet. Hos 85-90% af mennesker er denne virus til stede i vævene, men manifesterer sig ikke på nogen måde. Udviklingen af ​​en fuldgyldig behandling er stadig i stadiet med eksperimenter og systemundersøgelser, derfor har sygdommen en dårlig prognose.

Før opdagelsen af ​​den humane immundefektvirus blev det antaget, at fokal leukoencefalopati blev diagnosticeret hos cirka en patient ud af 100.000 mennesker. Mot slutningen af ​​det 20. århundrede blev tilfælde af påvisning af sygdommen hyppigere. På dette tidspunkt har lægerne identificeret en forbindelse mellem immundefekt, der er forbundet med HIV-infektion og aktivering af polyomavirus i hjernevæv. HIV og AIDS findes hos 90% af patienter, der lider af leukoencefalopati. De resterende 10% af sygdommens tilfælde er forbundet med andre immundeficitetsbetingelser og autoimmune patologier..

Sygdommen manifesteres af neurologiske og mentale symptomer. Mange patienter med leukoencefalopati lider af psykiske lidelser. Den gradvise progression af sygdommen fører til udvikling af muskellammelse. Eksisterende behandlingsmetoder gør det muligt at bremse den patologiske proces og lindre nogle symptomer, men i 50% af tilfældene ender infektionen i dødsfald hos patienter.

Hvorfor er myelin nødvendig?

Hjernen dannes af neuroner, deres processer og hjælpeceller. Dette er det vigtigste regulerende organ, der er nødvendigt for at bevare kroppens vitale funktioner og bevidste aktivitet. De neuroner, der danner de subkortikale kerner og hjernebarken, har lange processer (aksoner), der leder impulser til andre dele af hjernen og fjerne dele af kroppen. Ved hjælp af aksoner kommunikerer alle sektioner i centralnervesystemet med hinanden på grund af hvilken koordination i arbejdet opretholdes. I dette tilfælde er normal impulstransmission langs processerne umulig uden en særlig skal.

Myelinskeden er et protein-lipidkompleks, der dækker processerne med neuroner i centralnervesystemet. Gliaceller danner myelin. Denne struktur er nødvendig for den elektriske isolering af aksoner og den hurtige ledelse af signalet. Myelinskeder er meget vigtige for hurtig regulering af motorisk aktivitet og opretholdelse af kognitive evner, herunder følelsesmæssig kontrol, hukommelse og intelligens..

Typisk neuronstruktur

Demyelinering er en proces med ødelæggelse af myelinskeden af ​​neuroner. En sådan komplikation er karakteristisk for infektiøse og autoimmune sygdomme, herunder leukoencefalopati. Ødelæggelsen af ​​den isolerende skal fører til, at elektriske impulser langsomt begynder at forplantes i nerverne. Der forekommer en række neurologiske lidelser, der påvirker bevidst aktivitet og generel regulering af kroppen.

Andre arter

Ødelæggelsen af ​​hjernens hvide stof observeres under andre patologiske forhold..

  • Lille fokal leukoencefalopati er en læsion af visse sektioner af det hvide stof i hjernen, der opstår på grund af utilstrækkelig blodforsyning til organet. Sygdommen diagnosticeres hovedsageligt hos ældre mænd og kvinder, der lider af arteriel hypertension og åreforkalkning..
  • Periventrikulær leukoencephalopati. Patologi er kendetegnet ved samtidig skade på hjernens hvide og grå stof. Det findes hos ældre med nedsat cerebral cirkulation og hos børn, der er påvirket af intrauterin eller fødselshypoxi.
  • Tilbage reversibel leukoencephalopati er en alvorlig neurologisk lidelse, der skyldes nyresygdom, nedsat immunitet og kortikosteroidbehandling.
  • Leukoencephalopathy med ophobning af laktat er en sjælden type sygdom. Myelin ødelægges i bunden af ​​hjernen og i strukturer i rygmarven.

Andre klassifikationer er baseret på forekomsten af ​​patologiske ændringer og kliniske manifestationer af sygdommen. Så leukoencephalopati af de frontale lobes påvirker primært en persons bevidste aktivitet.

Årsager til dannelsen

Patologiske ændringer i hjernen, der er karakteristisk for klassisk leukoencephalopati, forekommer under den indledende infektion eller genaktivering af human type 2 poliomavirus i kroppen. Den vigtigste betingelse for dannelse af sygdommen er et fald i immunitet. Normalt tillader kroppens forsvarssystemer ikke virussen at vise dens egenskaber, derfor lagres det infektiøse middel i inaktiv form i nyrerne, milten og andre organer. I tilfælde af immundefekt aktiveres polyomaviruset som en opportunistisk infektion.

Andre sygdomsformer er forbundet med nedsatte funktioner i det kardiovaskulære system. Så vaskulær leukoencefalopati er en degenerativ sygdom i hjernen, kendetegnet ved en gradvis læsion af hvidt og gråt stof på baggrund af nedsat blodgennemstrømning. Dette er en separat patologi, der kan tilskrives typerne af discirculatory encephalopathy.

Årsager til virusaktivering:

  1. Human infektionsvirusinfektion. Vira ødelægger gradvist et stort antal immunkompetente celler, som et resultat af, at indeslutningsmekanismen af ​​opportunistiske infektionsmidler forstyrres. Diffus leukoencefalopati diagnosticeres hos 5% af mennesker med AIDS.
  2. Medfødt immunsvigt. Dette er Di Georgi-syndrom, ataksi-telangiectasia og andre arvelige patologier, der er kendetegnet ved nedsat immunitet og medfødte anomalier. Med denne etiologi opdages ofte leukoencephalopati hos børn.
  3. Krænkelse af hæmatopoietiske og immunfunktioner i hæmoblastoser. Onkologiske sygdomme i knoglemarven og andre strukturer, der udgør immunsystemets komponenter, øger risikoen for afmyeliniseringsprocesser.
  4. Autoimmune lidelser er sygdomme, hvor kroppens forsvarssystemer begynder at angribe sundt væv. Sygdommen forekommer hos patienter, der lider af systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis og andre immunitetspatologier. Autoimmun leukoencefalopati optræder også med aggressiv immunsuppressiv terapi.

Dermed kan dannelsen af ​​leukoencephalopathy skyldes en krænkelse af kroppens immunstyring eller utilstrækkelig blodforsyning til neuroner..

Virusinformation

Familien af ​​polyomavira (Polyomaviridae) blev beskrevet i anden halvdel af det 20. århundrede. Oprindeligt blev disse smitsomme stoffer fundet hos fugle og pattedyr, men senere videnskabsmænd beviste faren for visse typer virus for mennesker. Poliomavira kan ikke kun påvirke strukturer i nervesystemet, men også øge risikoen for tumorvækst.

Klinisk signifikante virustyper:

  • human poliomavirus af den første type - påvirker nyrerne og luftvejene, ofte aktiveret efter organtransplantation;
  • human polyomavirus af den anden type - ødelægger nyrerne, milten og hjernestrukturen, forårsager leukoencefalopati;
  • type 5 human poliomavirus - et patogen forbundet med en sjælden type hudkræft.

Op til 80% af mennesker bliver inficeret med virussen i barndommen. Kilden til infektion kan være enhver person med bæreren af ​​en poliomavirus eller en akut infektion. Patogener transmitteres af luftbårne dråber. Hvis der ikke forekommer immundefekt, manifesterer virale partikler sig ikke på nogen måde og forbliver i vævene gennem en persons liv.

Risikofaktorer

Læger kender risikofaktorerne for forekomsten af ​​sygdommen forbundet med livsstil, individuel og familiehistorie hos patienter. Disse tegn øger sandsynligheden for forstyrrelsen, men forårsager ikke direkte dannelsen af ​​en infektion eller vaskulær sygdom direkte.

Vigtige risikofaktorer:

  1. Medicin til multipel sklerose. I behandlingen af ​​denne demyeliniserende sygdom anvendes der undertiden lægemidler, der øger risikoen for aktivering af poliomavirus.
  2. Patologiske tilstande ledsaget af indsnævring af arterienes lumen og skade på choroid. Dette er deponering af fedtplader i blodkar (åreforkalkning), højt blodtryk og medfødte misdannelser.
  3. Organtransplantation efterfulgt af immunsuppressiv terapi. Kroppens forsvar svækkes, og infektionen begynder at påvirke hjernen.
  4. Autoimmune og immundefekt tilstande hos nære slægtninge til patienten.
  5. Sen indledning af behandling for HIV-infektion og medfødte abnormiteter.
  6. Anvendelse af kemoterapi til behandling af kræft. Cytostatika påvirker funktionen af ​​den røde knoglemarv negativt og reducerer immuniteten.

Rettidig påvisning af risikofaktorer spiller en vigtig rolle i sygdomsforebyggelse.

Symptomer

Den klassiske form af sygdommen forårsager neurologiske lidelser inden for et par dage efter aktivering af polyomavirus. I modsætning til andre CNS-infektioner manifesteres ikke progressiv leukoencefalopati af cerebrale og meningeale symptomer. Smitsomme stoffer påvirker primært de strukturer, der er ansvarlige for at bevare de kognitive evner. Senere forekommer motoriske lidelser. Ødelæggelsen af ​​det hvide stof i hjernen af ​​iskæmisk art påvirker også intellektet og personligheden, men patologiske ændringer udvikler sig meget langsomt. Demens diagnosticeres et par år efter sygdommens begyndelse..

Symptomer og tegn:

  • umotiverede humørsvingninger;
  • irritabilitet, aggression;
  • nedsat synsstyrke;
  • apati og handicap;
  • vedvarende paranoia;
  • nedsat intelligens;
  • nedsat hukommelse;
  • indlæringsvanskelighed;
  • muskelsvaghed;
  • gangforstyrrelse.

Viral leukoencefalopati har et mere aggressivt forløb. Næsten hver anden patient har psykiske lidelser. I tilfælde af vaskulær patologi kommer kognitive ændringer, der er karakteristiske for demens, frem.

Hvilken læge skal jeg kontakte

Diagnostik og behandling af forskellige typer encephalopati udføres af neurologer. Under den første udnævnelse vil lægen spørge patienten om klager og undersøge anamnestiske data for at identificere risikofaktorer for sygdomme i centralnervesystemet. Derefter gennemføres en generel neurologisk undersøgelse, herunder en vurdering af refleksaktivitet. Neurolog gør opmærksom på patientens gang og den samlede muskelkoordination.

I den primære diagnose kan en psykoterapeut deltage. En læge i denne profil identificerer psykiske lidelser, der er karakteristisk for encephalopati, og vurderer graden af ​​kognitiv svækkelse. Alvorligheden af ​​intellektuelle og følelsesmæssige ændringer indikerer stadiet i den patologiske proces. Den endelige diagnose kan kun stilles efter instrumental- og laboratorieundersøgelser.

Etablering af diagnose

Diagnose af viral leukoencephalopati

Visuelle og laboratorieundersøgelser er nødvendige for at påvise en neurologisk forstyrrelse af en smitsom karakter. Det er vigtigt at udelukke andre sygdomme med lignende symptomer og komplikationer..

  • Imaging af magnetisk resonans er en meget informativ visuel undersøgelse, der giver dig mulighed for i detaljer at evaluere tilstanden i alle dele af hjernen. På billederne kan du finde forskellige fokus på myelintab i det hvide stof og kernerne i orgelet. Leukoencephalopati af vaskulær oprindelse udelukkes straks.
  • Vævsbiopsi. Ved hjælp af craniotomy og punktering modtager lægen en lille prøve af væv fra det beskadigede område af organet. Histologisk undersøgelse af materialet giver dig mulighed for at bekræfte diagnosen..
  • Søg efter virale partikler i cerebrospinalvæske ved hjælp af polymerasekædereaktion (PCR). Dette er en nøjagtig laboratorieundersøgelse, der sigter mod at finde en aktiv infektion. Til testen udføres en lændepunktion..
  • Oftalmiske undersøgelser med det formål at vurdere synsskarphed og søgen efter specifikke abnormiteter, der er karakteristiske for sygdommen.

De vigtigste tegn på sygdommen kan ses på MR. Kliniske undersøgelser er nødvendige for at vurdere sværhedsgraden af ​​tilstanden..

Diagnose af vaskulær leukoencephalopati

Denne type hjerneskade opdages ved hjælp af andre instrumentelle undersøgelser. Neurolog skal vurdere tilstanden til cerebrale kar.

  • Ultralyddiagnostik af kar og hoveder - en sikker visuel undersøgelse, der er nødvendig for at vurdere effektiviteten af ​​centralnervesystemet.
  • Magnetisk resonansangiografi. Ved hjælp af en tomograf får en neurolog tredimensionelle billeder af arterier og vener i forskellige dele af hjernen. MR-tegn på vaskulær leukoencephalopati er hovedsageligt repræsenteret ved foci af iskæmi og neuronal degeneration.
  • Undersøgelsen af ​​det kardiovaskulære system ved hjælp af elektrokardiografi, daglig overvågning af EKG og ultralyd.

For at afklare karens tilstand kan der ordineres en konsultation med en kardiolog. En oftalmisk undersøgelse udføres også..

Behandlingsmetoder

Multifokal leukoencephalopati af viral art kan ikke behandles. Der er kun understøttende behandlingsregimer, der bremser sygdommens progression. Patienter får ordineret neurobeskyttende medicin. Hvis sygdommen opstod under behandlingen af ​​autoimmune patologier, renses blod (plasmaferese). For nylig har der været bevis for effektiviteten af ​​visse antipsykotika og antidepressiva i behandlingen af ​​sygdommen, men undersøgelser af en sådan terapi er endnu ikke afsluttet..

Vaskulær leukoencefalopati kan justeres med medicin. Læger vælger lægemidler, der direkte påvirker sygdommens mekanisme. Det er nødvendigt at gendanne blodcirkulationen i centralnervesystemet og eliminere negative faktorer, herunder højt blodtryk og åreforkalkning. Hvis strukturelle patologier af store arterier påvises, udføres kirurgi.

Medicinske recept til vaskulær patologi:

  • calciumkanalblokkere og adrenoreceptorantagonister for at forbedre blodcirkulationen til væv;
  • antiplateletmidler for at forhindre dannelse af blodpropper i arterier og vener;
  • neurobeskyttende medikamenter, herunder nootropics, vitaminer og mineraler.

Skemaet med lægemiddelterapi til primære hjerte-kar-sygdomme vælges af en kardiolog. Patienter med arteriel hypertension skal konstant overvåge blodtrykket og følge en diæt. Med enhver form for encephalopati, skal du stoppe med at drikke alkohol og ryge. Overdreven træning kan også forværre tilstanden..

Hvor mange lever med en sådan diagnose

Viral leukoencephalopati er kendetegnet ved en ekstremt dårlig prognose. Hver anden patient falder i koma og dør få måneder efter forekomsten af ​​patologiske forandringer. Det er vigtigt at overveje, at op til 90% af patienterne lider af AIDS eller medfødt immunsvigt, derfor er prognosen også afhængig af samtidige sygdomme. Livskvaliteten for overlevende patienter er markant forringet på grund af kognitive og neurologiske komplikationer.

Vaskulær skade på hjernen er ikke så farlig. Tilstrækkelig lægemiddelterapi gør det muligt at bremse udviklingen af ​​sygdommen og forbedre tilstanden markant. Med regelmæssigt indtagelse af medicin ordineret af lægen og den rigtige livsstil lever patienterne i fem eller flere år efter diagnosen. Hvis patienten ud over hovedpatologien diagnosticeres med slagtilfælde og demens, er prognosen dårlig.

Typer af leukoencefalopati, hvor meget de lever, symptomer og behandling

Typer af leukoencefalopati, hvor meget de lever, symptomer og behandling

Symptomer på Leukoencephalopathy

  • Forstyrrelser i motorapparatet - ingen koordination af bevægelse;
  • Svaghed i lemmerne;
  • Ensidig lammelse af lemmer;
  • Overtrædelser i taleapparatet - scotoma;
  • Afvigelser i arbejdet med det visuelle organ - hemianopsia;
  • Følelsesløshed i forskellige dele af kroppen - midlertidig følelsesløshed og permanent;
  • Synkende funktion nedsat;
  • Urininkontinens af urinsystemets organ - blæren;
  • Anfald af epilepsi;
  • Fald i hukommelsen eller dets delvise tab;
  • Fald i intellektuelle evner;
  • Delvis demens;
  • Kvalme, der varer ret lang tid og kan provokere en gagrefleks;
  • Hovedpine, undertiden meget alvorlig.

Symptomer på denne patologi udvikler sig pludselig og skrider frem i hurtigt tempo, hvilket kan føre patienten til sådanne tegn på sygdommen:

  • Lammelse af bulbartype;
  • Parkinsons syndrom;
  • Ganget er brudt;
  • Håndbevægelser forekommer;
  • Der vises tegn på kropsbevævning.

Patienter med sådanne symptomer kender ikke deres patologi og hjerneskade, derfor er det nødvendigt for pårørende at straks diagnosticere sådanne mennesker for at vide, hvordan de skal behandle sygdommen.

Klassifikation

Discirculatory

Hovedårsagen til udseendet og udviklingen af ​​lille fokal leukoencefalopati af vaskulær oprindelse er skader på hjernens kar forårsaget af hypertension, traumer, forekomsten af ​​aterosklerotiske plaques, endokrine sygdomme og sygdomme i rygsøjlen. Blodcirkulationen forstyrres på grund af fortykkelse af blod og blokering af blodkar. Den forværrende faktor er alkoholisme og fedme. Det antages, at sygdommen udvikler sig i nærvær af skærpende arvelige faktorer..

Denne patologi kaldes også progressiv vaskulær leukoencefalopati. Først vises små foci af vaskulære læsioner, derefter stiger de i størrelse, hvilket får patienten til at forværres. Over tid øges tegn på patologi, der er mærkbar for andre. Hukommelsen forværres, intelligensen falder, psykoterapeutiske lidelser forekommer.

Fokal encephalopati af vaskulær oprindelse registreres hovedsageligt hos mænd efter 55 år. Tidligere blev denne overtrædelse inkluderet på ICD-listen, men senere blev den udelukket..

Progressiv multifokal

Det vigtigste træk ved denne type overtrædelse er udseendet af et stort antal læsioner. Betændelse af human polyomavirus 2 (JC polyomavirus) er forårsaget. Det findes i 80% af verdens indbyggere. I latent tilstand bor i kroppen i flere år, men når svækket immunitet aktiveres, og når det kommer ind i centralnervesystemet, forårsager betændelse.

Læsionen har ofte en asymmetrisk karakter. Symptomer på PML inkluderer lammelse, parese, muskelstivhed og rysten, der ligner Parkinsons sygdom. Ansigtet får udseende som en maske. Eventuelt tab af syn. Alvorlig kognitiv svækkelse, nedsat opmærksomhed.

periventricular

Leukopati af hjernen hos et barn er forårsaget af hypoxi, der opstod under fødsel. Instrumenterende diagnostiske metoder giver dig mulighed for at se områder med vævsdød, hovedsageligt nær de cerebrale ventrikler. Periventrikulære fibre er ansvarlige for motorisk aktivitet, og deres skader fører til cerebral parese. Foci af læsion forekommer symmetrisk, i særligt alvorlige tilfælde findes i alle centrale zoner i hjernen. Nederlaget er kendetegnet ved passering af 3 etaper:

  • Hændelse;
  • udvikling, der fører til strukturelle ændringer;
  • cyste- eller ardannelse.

Periventrikulær leukoencephalopati er kendetegnet ved 3 grader af sygdommen. En mild grad er kendetegnet ved en svag sværhedsgrad af symptomer. Normalt går de en uge efter fødslen. I en gennemsnitlig grad er en stigning i det intrakraniale tryk karakteristisk, kramper forekommer. Med et alvorligt barn er i koma.

Behandlingen inkluderer massage, fysioterapi, specielle øvelser.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Hovedårsagen til denne sygdom er genmutationer, der hæmmer proteinsyntese. Oftest vises hos børn, hovedsageligt mellem to og seks år. Fremkaldende faktorer inkluderer intens mental mental stress forårsaget af traumer eller alvorlig sygdom..

Forebyggende foranstaltninger

Der findes ingen speciel terapi mod leukoencefalopati. Men risikoen for at udvikle sygdommen kan reduceres til et minimum. For at gøre dette skal du følge nogle regler:

  • at tage mineralkomplekser, styrke immunitet vil hjælpe med at reducere aktiviteten af ​​skadelige mikrober, hvis nogen;
  • vægtkontrol;
  • udelukkelse fra livet af dårlige vaner;
  • regelmæssigt ophold i frisk luft;
  • afbalanceret diæt;
  • rettidig medicin.

I betragtning af at demens er forårsaget af en viral læsion af hovedet, vil terapi være rettet direkte mod at undertrykke sygdommens symptomer. Problemet på dette stadium af behandlingen kan ligge i at overvinde den såkaldte blod-hjerne-barriere. For at et lægemiddel kan passere denne barriere, skal det være godt opløseligt i fedt..

Imidlertid betragtes i øjeblikket mange antivirale midler som vandopløselige, og det er derfor vanskeligt at bruge dem. I årtier har eksperter testet forskellige former for medicin, listen er stor, og det giver ingen mening at anføre det, i hvert tilfælde er medicinen valgt individuelt.

Etiologien for forekomsten af ​​Binswanger sygdom og dens form

Oprindelsen er forbundet med en konstant stigning i blodtrykket. Oftest sker dette hos ældre patienter, der har udsving i pres i løbet af dagen. Sjældent diagnosticeres Binswangers sygdom i fravær af disse lidelser. Derudover fører cerebral eller amyloid angiopati og andre vaskulære patologier til sygdommen..

De første tegn på subkortikologisk patologi findes i en alder af 55-60 år. Imidlertid forekommer dem, der er genetisk disponeret for Binswangers sygdom, symptomer på demens, selv i ungdommen.

De, der er i fare og kan få leukoencefalopati, bør finde ud af, hvad det er. Ødelæggelsen af ​​hvidt stof opstår på grund af et fald i hullerne og en stigning i tykkelsen af ​​hjernens kar. Dette fører til en forringelse af blodforsyningen og en gradvis atrofi af det hvide stof. Blødninger, sæler forekommer i det. Hjerne med forsvindende hvidt stof fyldes med væske.

ICD 10-sygdomskoden er defineret som I67.3. Når man beskriver det kliniske billede, er patologiformerne indikeret: lille fokal, progressiv multifokal, periventrikulær, leukoencefalopati med en forsvindende hvid substans.

Vedligeholdelsesbehandling

Det er umuligt at komme sig fuldstændigt fra denne patologi, derfor vil terapeutiske foranstaltninger sigte mod at indeholde den patologiske proces og normalisere funktionerne i hjernens subkortikale strukturer.

I betragtning af at vaskulær demens i de fleste tilfælde er resultatet af en viral læsion af hjernestrukturen, bør behandlingen primært være rettet mod at undertrykke det virale fokus.

Problemet på dette stadium kan være at overvinde blod-hjerne-barrieren, gennem hvilken de nødvendige medicinske stoffer ikke kan trænge igennem..

For at et lægemiddel skal passere denne barriere, skal det være lipofilt i struktur (fedtopløseligt).

I dag er de fleste antivirale lægemidler desværre vandopløselige, hvilket skaber vanskeligheder ved brugen af ​​dem.

I årenes løb er forskellige medicin testet af medicinske fagfolk med forskellige grader af effektivitet..

Listen over disse lægemidler inkluderer:

  • acyclovir;
  • peptid T;
  • dexamethason
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Lægemidlet cidofovir, der administreres intravenøst, er i stand til at forbedre hjernens aktivitet.

Lægemidlet cytarabin er veletableret. Med sin hjælp er det muligt at stabilisere patientens tilstand og forbedre hans generelle velbefindende..

Hvis sygdommen opstod på baggrund af HIV-infektion, skal antiretroviral behandling gives (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Prognose for Leukoencephalopathy

Hvor længe de lever med leukoencefalopati afhænger af det stadie, hvor understøttende terapi blev startet, og graden af ​​hjerneskade. Det er umuligt at komme sig efter nogen af ​​denne form for sygdom. Den patologiske proces fører altid til patientens død. Hvis der ikke udføres antiviral terapi, lever patienten ikke længere end seks måneder fra det øjeblik, hvor overtrædelser i det hvide hjernevæv blev opdaget.

Ved at følge lægens anbefalinger og bruge de ordinerede medicin kan du øge din forventede levetid lidt. Hvis patienten regelmæssigt drikker alle lægemidler, lever han lidt mere end et år fra det øjeblik, hvor diagnosen blev stillet.

Der er tilfælde, hvor mennesker døde inden for en måned efter begyndelsen af ​​udviklingen af ​​patologi. Dette kan forekomme i dets akutte forløb..

Symptomer

Symptomer på patologiske processer udvikler sig over flere år og kan forekomme på to måder:

  • Forløbende udvikling med stadig stigende kompleksitet.
  • I perioden med udvikling af patologiske forandringer observeres lange perioder med stabilisering uden forringelse af patientens helbred.

Det kliniske billede af sygdommen afhænger direkte af placeringen af ​​den patologiske proces i hjernen og dens type

Som regel observeres forværring af symptomer ved højt blodtryk i lang tid..

I de indledende stadier er det kliniske billede af leukoencefalopati karakteriseret ved:

  • nedsat mental præstation
  • svaghed i lemmerne;
  • distraktion;
  • forsinkelse af reaktionen
  • apati;
  • tearfulness;
  • kejtethed.

Endvidere forstyrres søvnen, muskeltonen øges, en person bliver irritabel, tilbøjelig til depressive tilstande, en følelse af frygt, fobier.

Nogle gange er der et fald i synet, hovedpine, værre ved nysen eller hoste.

Som et resultat bliver patienten fuldstændig hjælpeløs, tilbøjelig til epiprotiske anfald, ude af stand til at servicere sig selv, kontrollere tarm og blære.

Oftest manifesterer symptomer sig som:

Og vi råder dig til at læse: Hypoxisk iskæmisk hjerneencefalopati

hukommelsestab, nedsat opmærksomhed, en kraftig ændring i humør, hæmmet tænkning - observeret hos 70-90% af patienterne; usammenhængende, forstyrret tale, unormal udtale - 40%; langsomme, forstyrrede bevægelser - 50%; svaghed på den ene side af kroppen - 40%; krænkelse af slukningsrefleksen - 30%; urininkontinens - 25%; demens - 90%

Psykiske lidelser

Ved vaskulær leukoencefalopati hos patienter observeres psykiske lidelser, udtrykt som:

  • I strid med hukommelsen. En person bliver ude af stand til at huske ny information, gengive tidligere begivenheder og deres rækkefølge, mister tidligere erhvervet viden og færdigheder.
  • Krænkelse af intellektuelle evner inkluderer en reduceret evne til at analysere hverdagens begivenheder, fremhæve de vigtigste og forudsige deres videre udvikling. En person med store vanskeligheder lider af mulige nye levevilkår.
  • Krænkelse af opmærksomhed, i form af en indsnævring af dens volumen, manglende evne til at fokusere visionen på flere objekter og skifte fra et emne til et andet.
  • Forstyrret tale er direkte relateret til vanskeligheden ved at huske navne, efternavne til bekendte, forskellige navne. Som et resultat bliver tale langsom, sløret, præget af markant fattigdom.

Nedsat hukommelse og opmærksomhed fører til et fuldstændigt tab af en persons orientering i tid og rum. Manifestationen af ​​personlighedsændringer afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​demens og har en bred vifte

Manifestationen af ​​personlighedsændringer afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​demens og har en bred vifte.

Udviklingen af ​​valgfri funktioner observeres i 70-80% af tilfældene. De er kendetegnet ved forvirring, vrangforstyrrelser, depression, angstlidelser, psykopatisk adfærd.

Symptomatologien ved demens afhænger af dens type:

  • dismnestic. Det er kendetegnet ved et fald i hukommelsen og en afmatning i psykomotoriske reaktioner. Også manglende evne til at tilegne sig ny viden med den langsigtede bevaring i hukommelsen af ​​færdigheder bragt til automatisme. For patienter er husholdningsopgaver ikke vanskelige, men kompleks faglig aktivitet er uegnet til dem. En person er kritisk over for sin tilstand (glemsomhed, træghed osv.) Og oplever den hårdt;
  • amnestiske. Patienten kan ikke huske, hvad der sker, men fortiden husker ganske godt;
  • pseudo-paralytisk demens er kendetegnet ved en stabil patient godt humør, mindre hukommelsesforstyrrelser, et markant fald i selvkritik.

De kliniske manifestationer af demens varierer meget.

Klassificering af Leukoencephalopathy

I medicinsk praksis er det sædvanligt at skelne adskillige former for denne patologi.

  1. Lille fokal leukoencephalopati af vaskulær oprindelse. Denne tilstand er kronisk, den er kendetegnet ved en langsom ødelæggelse af hjerneceller. I fare er mennesker, der har krydset grænsen på 58 år. Årsagen til dette fænomen betragtes som en arvelig disponering. Også lille fokal leukoencefalopati kan forårsage kronisk hypertension. Konsekvensen af ​​sygdommen er demens og død af patienten..
  2. Progressiv multifokal leukoencephalopati. Denne type sygdom er akut og har en viral oprindelse. På grund af svag immunitet har hvidt stof egenskaben med at kondensere, hvilket naturligvis fører til irreversible processer i hjernebarken. Patologi er i stand til hurtigt at udvikle sig, da multifokal leukoencefalopati manifesteres på baggrund af en somatisk lidelse.
  3. Ikke-specifik periventrikulær leukoencefalopati. Sygdommen udtrykkes ved hjerneskade på baggrund af iskæmisk sygdom. Bagagerummet i hjernebarken er oftest genstand for en patologisk proces. Sygdommen udvikler sig på grund af mangel på ilt og sult i hjernens blodkar, denne form er lokaliseret i lillehjernen, og i nærvær af sygdommen opdages motoriske lidelser primært. Hvis sygdommen blev påvist hos et barn, provoserer den cerebral parese. Normalt får en baby en sygdom ved fødslen som et resultat af en fødselsskade.

Tegn

Manifestationer af den patologiske proces afhænger direkte af lokaliseringen af ​​læsionsfokus og dens variation. Oprindeligt er symptomerne ikke særlig udtalt. Patienter føler generel svaghed og mental svækkelse midt i hurtig træthed, men tilskriver ofte symptomerne træthed.

Neuropsykiatriske manifestationer forekommer på alle måder på forskellige måder. I nogle tilfælde tager processen 2-3 dage og i andre 2-3 uger. Du kan uafhængigt opdage tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati med fokus på dets mest basale tegn:

  • Forekomsten af ​​epileptiske anfald;
  • Forøgede hovedpine-angreb;
  • Fejl i koordination af bevægelser;
  • Udvikling af tale defekter;
  • Nedsat motoriske evner;
  • Synshandicap;
  • Nedsat følsomhed;
  • Undertrykkelse af bevidsthed;
  • Hyppige udbrud af følelser;
  • Nedsat mental aktivitet;
  • Sværhedsmæssigt at synke på grund af funktionsdygtig slukningsrefleks.

Der var situationer, hvor specialister kun diagnosticerede læsioner i rygmarven. I dette tilfælde viste patienterne udelukkende rygsymptomer forbundet med en forstyrrelse i muskuloskeletalsystemet. Kognitiv svækkelse var overvejende fraværende..

Årsager til dannelsen

Patologiske ændringer i hjernen, der er karakteristisk for klassisk leukoencephalopati, forekommer under den indledende infektion eller genaktivering af human type 2 poliomavirus i kroppen. Den vigtigste betingelse for dannelse af sygdommen er et fald i immunitet. Normalt tillader kroppens forsvarssystemer ikke virussen at vise dens egenskaber, derfor lagres det infektiøse middel i inaktiv form i nyrerne, milten og andre organer. I tilfælde af immundefekt aktiveres polyomaviruset som en opportunistisk infektion.

Andre sygdomsformer er forbundet med nedsatte funktioner i det kardiovaskulære system. Så vaskulær leukoencefalopati er en degenerativ sygdom i hjernen, kendetegnet ved en gradvis læsion af hvidt og gråt stof på baggrund af nedsat blodgennemstrømning. Dette er en separat patologi, der kan tilskrives typerne af discirculatory encephalopathy.

Årsager til virusaktivering:

  1. Human infektionsvirusinfektion. Vira ødelægger gradvist et stort antal immunkompetente celler, som et resultat af, at indeslutningsmekanismen af ​​opportunistiske infektionsmidler forstyrres. Diffus leukoencefalopati diagnosticeres hos 5% af mennesker med AIDS.
  2. Medfødt immunsvigt. Dette er Di Georgi-syndrom, ataksi-telangiectasia og andre arvelige patologier, der er kendetegnet ved nedsat immunitet og medfødte anomalier. Med denne etiologi opdages ofte leukoencephalopati hos børn.
  3. Krænkelse af hæmatopoietiske og immunfunktioner i hæmoblastoser. Onkologiske sygdomme i knoglemarven og andre strukturer, der udgør immunsystemets komponenter, øger risikoen for afmyeliniseringsprocesser.
  4. Autoimmune lidelser er sygdomme, hvor kroppens forsvarssystemer begynder at angribe sundt væv. Sygdommen forekommer hos patienter, der lider af systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis og andre immunitetspatologier. Autoimmun leukoencefalopati optræder også med aggressiv immunsuppressiv terapi.

Dermed kan dannelsen af ​​leukoencephalopathy skyldes en krænkelse af kroppens immunstyring eller utilstrækkelig blodforsyning til neuroner..

Virusinformation

Familien af ​​polyomavira (Polyomaviridae) blev beskrevet i anden halvdel af det 20. århundrede. Oprindeligt blev disse smitsomme stoffer fundet hos fugle og pattedyr, men senere videnskabsmænd beviste faren for visse typer virus for mennesker. Poliomavira kan ikke kun påvirke strukturer i nervesystemet, men også øge risikoen for tumorvækst.

Klinisk signifikante virustyper:

  • human poliomavirus af den første type - påvirker nyrerne og luftvejene, ofte aktiveret efter organtransplantation;
  • human polyomavirus af den anden type - ødelægger nyrerne, milten og hjernestrukturen, forårsager leukoencefalopati;
  • type 5 human poliomavirus - et patogen forbundet med en sjælden type hudkræft.

Op til 80% af mennesker bliver inficeret med virussen i barndommen. Kilden til infektion kan være enhver person med bæreren af ​​en poliomavirus eller en akut infektion. Patogener transmitteres af luftbårne dråber. Hvis der ikke forekommer immundefekt, manifesterer virale partikler sig ikke på nogen måde og forbliver i vævene gennem en persons liv.

Risikofaktorer

Læger kender risikofaktorerne for forekomsten af ​​sygdommen forbundet med livsstil, individuel og familiehistorie hos patienter. Disse tegn øger sandsynligheden for forstyrrelsen, men forårsager ikke direkte dannelsen af ​​en infektion eller vaskulær sygdom direkte.

Vigtige risikofaktorer:

  1. Medicin til multipel sklerose. I behandlingen af ​​denne demyeliniserende sygdom anvendes der undertiden lægemidler, der øger risikoen for aktivering af poliomavirus.
  2. Patologiske tilstande ledsaget af indsnævring af arterienes lumen og skade på choroid. Dette er deponering af fedtplader i blodkar (åreforkalkning), højt blodtryk og medfødte misdannelser.
  3. Organtransplantation efterfulgt af immunsuppressiv terapi. Kroppens forsvar svækkes, og infektionen begynder at påvirke hjernen.
  4. Autoimmune og immundefekt tilstande hos nære slægtninge til patienten.
  5. Sen indledning af behandling for HIV-infektion og medfødte abnormiteter.
  6. Anvendelse af kemoterapi til behandling af kræft. Cytostatika påvirker funktionen af ​​den røde knoglemarv negativt og reducerer immuniteten.

Rettidig påvisning af risikofaktorer spiller en vigtig rolle i sygdomsforebyggelse.

Klassifikation

Der er flere typer leukoencephalopati.

Lille fokus

Dette er leukoencefalopati af vaskulær oprindelse, som er en kronisk patologi, der udvikler sig på baggrund af højt tryk. Andre navne: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortisk aterosklerotisk encephalopati.

De samme kliniske manifestationer med lille fokal leukoencephalopati har discirculatorisk encephalopati - en langsomt progressiv diffus læsion af cerebrale kar. Tidligere var denne sygdom inkluderet i ICD-10, nu mangler den..

Oftest diagnosticeres lille fokal leukoencefalopati hos mænd over 55 år, som har en genetisk disponering for udviklingen af ​​denne sygdom.

Risikogruppen inkluderer patienter, der lider af patologier såsom:

  • åreforkalkning (kolesterolplakker tilstopper det vaskulære lumen, hvilket resulterer i en krænkelse af blodforsyningen til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologi bliver blodet tykkere, dets strøm går langsommere);
  • medfødte og erhvervede patologier i rygsøjlen, hvor der er en forringelse af blodforsyningen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotin afhængighed.

Fejl i kosten og en hypodynamisk livsstil fører også til udviklingen af ​​patologi..

Progressiv multifokal leukoencephalopathy

Dette er den farligste form for udvikling af sygdommen, der ofte forårsager et dødeligt resultat. Patologi er viral af natur..

Dets årsagsmiddel er humant poliomavirus 2. Denne virus observeres i 80% af den menneskelige befolkning, men sygdommen udvikler sig hos patienter med primær og sekundær immundefekt. Deres vira, der kommer ind i kroppen, svækker immunforsvaret endnu mere.

Progressiv multifokal leukoencephalopati diagnosticeres hos 5% af HIV-positive patienter og hos halvdelen af ​​AIDS-patienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati endnu mere almindelig, men på grund af HAART faldt udbredelsen af ​​denne form. Det kliniske billede af patologien er polymorf.

Sygdommen manifesteres af symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hæmianopsi;
  • stuporsyndrom;
  • personlighedsfejl;
  • nederlag af FMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

Forstyrrelser fra centralnervesystemet kan variere markant fra mild dysfunktion til svær demens. Taleforstyrrelser, fuldstændigt synstab kan observeres. Ofte udvikler patienter alvorlige forstyrrelser i bevægeapparatet, som forårsager tab af arbejdsevne og handicap.

Risikokategorien inkluderer følgende kategorier af borgere:

  • patienter med HIV og AIDS;
  • modtagelse af behandling med monoklonale antistoffer (de er ordineret til autoimmune sygdomme, onkologiske sygdomme);
  • gennemgå en transplantation af indre organer og tage immunsuppressiva for at forhindre deres afvisning;
  • lider af ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Det udvikler sig som et resultat af kronisk iltesult og en krænkelse af blodforsyningen til hjernen. Iskemiske steder findes ikke kun i hvidt, men også i gråt stof.

Normalt er patologiske foci lokaliseret i lillehjernen, hjernestammen og frontal del af hjernebarken. Alle disse hjernestrukturer er ansvarlige for bevægelse, og derfor udvikles motoriske lidelser med udviklingen af ​​denne form for patologi.

Denne form for leukoencephalopati udvikles hos børn, der har patologier ledsaget af hypoxi under fødslen og inden for et par dage efter fødslen. Denne patologi kaldes også "periventrikulær leukomalation", som regel provokerer den cerebral parese.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Det diagnosticeres hos børn. De første symptomer på patologi observeres hos patienter i alderen 2 til 6 år. Det vises på grund af en genmutation..

Patienter bemærkede:

  • nedsat koordination af bevægelse forbundet med skade på lillehjernen;
  • parese af arme og ben;
  • hukommelsesnedsættelse, nedsat mental ydeevne og anden kognitiv svækkelse;
  • atrofi af synsnerven;
  • epileptiske anfald.

Børn under 1 år har problemer med fodring, opkast, feber, mental retardering, overdreven irritabilitet, øget muskel tone i arme og ben, kramper, nattapnø, koma.

Forebyggende foranstaltninger og prognose for livet med leukoencefalopati

Der er ingen særlige foranstaltninger til forebyggelse af leukoencefalopati.

  • Sund livsstil
  • Rettidig behandling af alle patologier i det vaskulære system;
  • Kultur af ernæring og afvisning af afhængighed;
  • Tilstrækkelig stress på kroppen;
  • At engagere sig i forebyggelse og behandling af patologier, der er blevet provokere af leukoencefalopati.

Denne patologi er uhelbredelig, og prognosen for livet afhænger af rettidig diagnose og sygdomsprogression..

Når der udføres medikamenteterapi af vira, øges forventet levetid med 12 - 18 kalendermåneder.

Diagnose af sygdommen

For korrekt at kunne fastlægge diagnosen og bestemme sygdommens position, er det nødvendigt at udføre følgende forholdsregler:

  • billedbehandling af cerebrale halvkugler;
  • konsultation med en specialist neurolog;
  • detaljeret blodprøve;
  • elektroencephalografi;
  • biopsi af cerebral hemisphere;
  • magnetisk resonansafbildning (gør det muligt at differentiere den discirculerende type encephalopati);
  • spinalpunktion;
  • PCR (polymerasekædereaktion).

Hvis lægen mener, at leukocytvirussen er grundlaget for sygdommen, udnævner han patientens elektronmikroskopi. Når der udføres immunocytokemisk analyse, kan mikroorganismeantigener påvises. Forskellige bevægelseskoordinationstest hjælper også med at diagnosticere sygdommen..

Differentialdiagnose bør udelukke sådanne patologier:

  • cryptococcose;
  • toxoplasmose;
  • HIV
  • multipel sclerose;
  • lymfom i nervesystemet.

MR kan registrere forskellige foci af sygdommen i det hvide stof. Således kan sygdommen opdages på et tidligt tidspunkt og dermed ikke mister dyrebar tid

Sygdommens lumskhed ligger i det faktum, at en person kan leve og ikke vide om dens tilstedeværelse, da symptomer kan forekomme og forsvinde i et stykke tid, så det er yderst vigtigt at foretage rettidig diagnose

PCR henvises til laboratorieundersøgelsesmetoder, teknikken giver mulighed for at detektere viralt DNA i hjerneceller. Denne diagnosemetode er populær, da informationsindholdet i proceduren er mindst 95%. Ved hjælp af PCR kan du undgå operation - biopsier.

Lændepunktion anvendes også i medicinsk praksis, men meget sjældent på grund af en lille mængde information. Hvilken undersøgelsesmetode der er bedre at vælge, er det kun den behandlende læge, der beslutter, baseret på patientens generelle tilstand.

Behandling

Til dato er der ingen midler til at forhindre ødelæggelse af det hvide stof i centralnervesystemet. Den vigtigste årsag er manglende evne til at påvirke betændelse. Medicin krydser ikke blod-hjerne-barrieren (en naturlig barriere mellem hjernevæv og blod).

Den ordinerede terapi har en omfattende understøttende karakter. Dets mål er at nedsætte udviklingshastigheden af ​​sygdommen, normalisere en persons psyko-emotionelle tilstand, lindre symptomer:

  1. Lægemidler, der stimulerer og normaliserer blodcirkulationen - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropiske medikamenter - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Præparater beregnet til beskyttelse af blodkar - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Midler til beskyttelse mod vira - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Medicin til steroidhormon - Dexamethason.
  6. Blodkoagulationsmedicin - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminkomplekser med vitamin A, B, E.
  9. Lægemidler, der kan øge kroppens modstand mod skadelige miljøeffekter - aloeekstrakt, ginsengpræparater.

Behandling inkluderer homøopatiske lægemidler, urtemediciner. Derudover udføres massage, hovedsageligt kravezonen, fysioterapeutiske metoder, zoneterapi, akupunktur.

Symptomer og forebyggelse af hjerneleukoencefalopati

Smirnova Olga Leonidovna

Neurolog, uddannelse: First Moscow State Medical University opkaldt efter I.M. Sechenov. Arbejdserfaring 20 år.

Leukoencephalopathy i hjernen er en patologisk proces, hvor hvidt stof lider, og demens udvikler sig gradvist. Forskellige faktorer kan forårsage dette problem. Oftest forekommer udviklingen af ​​leukoencefalopati i ældres hjerne.

Klassificering af Leukoencephalopathy

I medicinsk praksis er det sædvanligt at skelne adskillige former for denne patologi.

  1. Lille fokal leukoencephalopati af vaskulær oprindelse. Denne tilstand er kronisk, den er kendetegnet ved en langsom ødelæggelse af hjerneceller. I fare er mennesker, der har krydset grænsen på 58 år. Årsagen til dette fænomen betragtes som en arvelig disponering. Også lille fokal leukoencefalopati kan forårsage kronisk hypertension. Konsekvensen af ​​sygdommen er demens og død af patienten..
  2. Progressiv multifokal leukoencephalopati. Denne type sygdom er akut og har en viral oprindelse. På grund af svag immunitet har hvidt stof egenskaben med at kondensere, hvilket naturligvis fører til irreversible processer i hjernebarken. Patologi er i stand til hurtigt at udvikle sig, da multifokal leukoencefalopati manifesteres på baggrund af en somatisk lidelse.
  3. Ikke-specifik periventrikulær leukoencefalopati. Sygdommen udtrykkes ved hjerneskade på baggrund af iskæmisk sygdom. Bagagerummet i hjernebarken er oftest genstand for en patologisk proces. Sygdommen udvikler sig på grund af mangel på ilt og sult i hjernens blodkar, denne form er lokaliseret i lillehjernen, og i nærvær af sygdommen opdages motoriske lidelser primært. Hvis sygdommen blev påvist hos et barn, provoserer den cerebral parese. Normalt får en baby en sygdom ved fødslen som et resultat af en fødselsskade.

Periventrikulær leukomalacia


Med denne form for encefalopati forekommer hjerneskade som et resultat af forekomsten af ​​foci af nekrose i de subkortikale strukturer, oftest omkring ventriklerne. Det er resultatet af hypoxi, diagnosen ”periventrikulær leukoencefalopati” stilles ofte til nyfødte, der har oplevet iltesult på grund af komplekse fødsler.

Periventrikulære zoner af hvidt stof er ansvarlige for bevægelse, så nekrose af deres individuelle sektioner fører til cerebral parese. Periventrikulær leukomalacia blev undersøgt detaljeret af den sovjetiske videnskabsmand V.V. Vlasyuk. Han undersøgte ikke kun patogenesen, etiologien, stadier af hjerneskade.

V. Vlasyuk kom til konklusionen om den kroniske form af sygdommen, med tiden tilslutter nye områder sig de berørte områder.

Lille fokal nekrose (hjerteanfald) er til stede i det hvide stof og er ofte placeret symmetrisk i hjernehalvkuglerne. I alvorlige tilfælde kan læsioner sprede sig til de centrale dele af hjernen.

Nekrose gennemgår flere faser:

  • udvikling;
  • gradvis ændring i struktur;
  • ar eller cyste dannelse.

Adskillige grader af manifestation af leukomalacia blev skelnet..

  • let. Symptomer observeres op til en uge fra fødselsøjeblikket, udtrykkes i en mild form;
  • gennemsnit. Tegn vedvarer i 10 dage, kramper kan forekomme, øget intrakranielt tryk observeres;
  • tung. Det varer meget lang tid, barnet falder i koma.

Symptomer på periventrikulær leukomalacia er forskellige:

  • parese;
  • lammelse;
  • udseendet af strabismus;
  • udviklingsforsinkelse;
  • hyperaktivitet eller omvendt depression af nervesystemet;
  • nedsat muskel tone.

Nogle gange udtrykkes neurologiske lidelser i de første måneder af et barns liv og vises først efter seks måneder. Over tid vises symptomer på nedsat aktivitet i nervesystemet, krampesyndrom kan forekomme.

Behandling af periventrikulær leukoencephalopati udføres ved brug af medicin. En vigtig rolle spilles af fysiske procedurer, massage, terapeutiske øvelser. Sådanne patienter kræver øget opmærksomhed, systematiske vandreture i frisk luft, spil, kommunikation med jævnaldrende er obligatoriske.

Af hvilken grund kan sygdommen forekomme?

Genesis af sygdommen kan variere afhængigt af formen. Så manifesterer vaskulær leukoencefalopati i hjernen i nærvær af vedvarende arteriel hypertension såvel som med deltagelse af sådanne uheldige faktorer:

  • diabetes;
  • forhøjet blodtryk;
  • krænkelse af det endokrine system;
  • arvelig disposition;
  • alvorlig åreforkalkning;
  • misbrug af vaner.

Mild periventrikulær leukoencefalopati kan forekomme, hvis der var:

  • fødselsskader;
  • medfødte misdannelser;
  • spinal deformitet forbundet med traumer eller aldersrelaterede ændringer.

Multifokal leukoencefalopati i hjernen manifesterer sig på baggrund af et svækket immunsystem. Årsagen til denne tilstand er:

  • tuberkulose;
  • AIDS-virus;
  • ondartet tumor;
  • aIDS;
  • modtagelse af kemikalier;
  • tager antidepressiva.

Progressiv vaskulær leukoencephalopati er en alvorlig form for sygdommen, den har en viral oprindelse. Patogene bakterier transporteres med leukocytter direkte til det centrale system og spredes der. Med fuldstændig forsvinden af ​​hvidt stof, er cerebral cortex bevaret fuldstændigt. Højrisikogruppen inkluderer:

  • HIV-patienter
  • mennesker, der lider af granulom;
  • organtransplantationspatienter.

Hvor mange mennesker der lever med en diagnose af leukoencefalopati er vanskeligt at sige. En grundlæggende faktor her er, hvor hurtigt sygdommen blev opdaget, graden af ​​hjerneskade, og hvilken behandling der blev udført..

Etiologien for forekomsten af ​​Binswanger sygdom og dens form

Oprindelsen er forbundet med en konstant stigning i blodtrykket. Oftest sker dette hos ældre patienter, der har udsving i pres i løbet af dagen. Sjældent diagnosticeres Binswangers sygdom i fravær af disse lidelser. Derudover fører cerebral eller amyloid angiopati og andre vaskulære patologier til sygdommen..

De første tegn på subkortikologisk patologi findes i en alder af 55-60 år. Imidlertid forekommer dem, der er genetisk disponeret for Binswangers sygdom, symptomer på demens, selv i ungdommen.

De, der er i fare og kan få leukoencefalopati, bør finde ud af, hvad det er. Ødelæggelsen af ​​hvidt stof opstår på grund af et fald i hullerne og en stigning i tykkelsen af ​​hjernens kar. Dette fører til en forringelse af blodforsyningen og en gradvis atrofi af det hvide stof. Blødninger, sæler forekommer i det. Hjerne med forsvindende hvidt stof fyldes med væske.

ICD 10-sygdomskoden er defineret som I67.3. Når man beskriver det kliniske billede, er patologiformerne indikeret: lille fokal, progressiv multifokal, periventrikulær, leukoencefalopati med en forsvindende hvid substans.

symptomatologi

Patologiens symptomatologi er ret forskelligartet, irreversible processer kan udvikle sig fra mild dysfunktion til et mere alvorligt problem. Fokale symptomer manifesteres i svær taleinsufficiens og endda blindhed, og nogle forstyrrelser i det motoriske system skrider frem og fører ofte til handicap. Tegnernes art og deres sværhedsgrad afhænger af sygdommens placering. Der er grundlæggende afvigelser, hvormed du kan bestemme tilstedeværelsen af ​​sygdommen:

  • krampe i hovedet;
  • mental forstyrrelse (angst);
  • generel svaghedstilstand;
  • kvalme;
  • rystende gang;
  • kramper
  • ufrivillig vandladning;
  • demens;
  • synsnedsættelse;
  • langsom tale.

Alvorligheden af ​​ovennævnte symptomer afhænger af det humane immunsystem. For eksempel påvirkes gråstof mere hos patienter med dårligt helbred end hos mennesker med normal immunitet..

Symptomer

Den klassiske form af sygdommen forårsager neurologiske lidelser inden for et par dage efter aktivering af polyomavirus. I modsætning til andre CNS-infektioner manifesteres ikke progressiv leukoencefalopati af cerebrale og meningeale symptomer. Smitsomme stoffer påvirker primært de strukturer, der er ansvarlige for at bevare de kognitive evner. Senere forekommer motoriske lidelser. Ødelæggelsen af ​​det hvide stof i hjernen af ​​iskæmisk art påvirker også intellektet og personligheden, men patologiske ændringer udvikler sig meget langsomt. Demens diagnosticeres et par år efter sygdommens begyndelse..

Symptomer og tegn:

  • umotiverede humørsvingninger;
  • irritabilitet, aggression;
  • nedsat synsstyrke;
  • apati og handicap;
  • vedvarende paranoia;
  • nedsat intelligens;
  • nedsat hukommelse;
  • indlæringsvanskelighed;
  • muskelsvaghed;
  • gangforstyrrelse.

Viral leukoencefalopati har et mere aggressivt forløb. Næsten hver anden patient har psykiske lidelser. I tilfælde af vaskulær patologi kommer kognitive ændringer, der er karakteristiske for demens, frem.

Diagnose af sygdommen

For korrekt at kunne fastlægge diagnosen og bestemme sygdommens position, er det nødvendigt at udføre følgende forholdsregler:

  • billedbehandling af cerebrale halvkugler;
  • konsultation med en specialist neurolog;
  • detaljeret blodprøve;
  • elektroencephalografi;
  • biopsi af cerebral hemisphere;
  • magnetisk resonansafbildning (gør det muligt at differentiere den discirculerende type encephalopati);
  • spinalpunktion;
  • PCR (polymerasekædereaktion).

Hvis lægen mener, at leukocytvirussen er grundlaget for sygdommen, udnævner han patientens elektronmikroskopi. Når der udføres immunocytokemisk analyse, kan mikroorganismeantigener påvises. Forskellige bevægelseskoordinationstest hjælper også med at diagnosticere sygdommen..

Differentialdiagnose bør udelukke sådanne patologier:

  • cryptococcose;
  • toxoplasmose;
  • HIV
  • multipel sclerose;
  • lymfom i nervesystemet.

MR kan registrere forskellige foci af sygdommen i det hvide stof. Således kan sygdommen opdages på et tidligt tidspunkt og dermed ikke mister dyrebar tid. Sygdommens lumskhed ligger i det faktum, at en person kan leve og ikke vide om dens tilstedeværelse, da symptomer kan forekomme og forsvinde i et stykke tid, så det er yderst vigtigt at foretage rettidig diagnose.

PCR henvises til laboratorieundersøgelsesmetoder, teknikken giver mulighed for at detektere viralt DNA i hjerneceller. Denne diagnosemetode er populær, da informationsindholdet i proceduren er mindst 95%. Ved hjælp af PCR kan du undgå operation - biopsier.

Lændepunktion anvendes også i medicinsk praksis, men meget sjældent på grund af en lille mængde information. Hvilken undersøgelsesmetode der er bedre at vælge, er det kun den behandlende læge, der beslutter, baseret på patientens generelle tilstand.

Behandlingsmetoder

Vi må med det samme sige, at alternative behandlingsmetoder ikke er passende her. Leukoencephalopathy er en sygdom, der ikke kan heles fuldstændigt. Hvis patienten er blevet diagnosticeret, ordinerer lægen vedligeholdelsesbehandling med specielle lægemidler. Det vil sigte mod at fjerne årsagerne til sygdommen, lindre symptomer og hæmme dens videre udvikling..

Det er nødvendigt at behandle patologi i hvert tilfælde på forskellige måder under hensyntagen til kroppens egenskaber. Lægen kan ordinere følgende medicin:

  1. Midler, der forbedrer cerebral cirkulation - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Metabolisme stimulerende stoffer - Pantocalcin, Cerebrolysin.
  3. Vitaminer - Retinol eller Tocopherol.
  4. Antidepressiva - Fluoxetin.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Encephalopati korrigeres blandt andet: fysioterapi, kravemassage, homøopati, zoneterapi, manuel terapi.

Vejrudsigt

Desværre er det umuligt at helbrede sygdommen fuldstændigt. Det er vanskeligt at fastlægge forventet levealder for patienter med en sådan diagnose, ifølge statistikker, i mangel af terapeutisk behandling, lever en voksen ikke mere end 6 måneder. Antiviral behandling kan forlænge levetiden til to til tre år eller mere, hvis hjernestrukturen ikke er blevet hårdt påvirket. Selvfølgelig kan et dødeligt resultat forekomme tidligere, hvis det er en baby, der har modtaget en frygtelig lidelse fra fødslen..

Kliniske tegn på et avanceret stadie af sygdommen

I mangel af kompleks speciel terapi forværres symptomerne på vaskulær lidelse - den intellektuelle lidelse, der manifesteres i et fald i hukommelsen, bliver demens. Multifokal encephalopati fører ofte til epileptiske anfald, talefejl, op til dumhed.

I motorsfæren forekommer patologiske ændringer også - en mangel på koordination på den ene side bliver udbredt. Nummenhed i lemmerne forvandles til parese eller lammelse.

Progressiv leukoencefalopati fører til udseendet af:

  • bulbar syndrom - krænkelse af at synke mad, derefter vand;
  • parkinson-kompleks - rysten af ​​lemmerne, vanskeligheder med at bevæge sig;
  • ufrivillig vandladning;
  • hyppige smerter i forskellige områder af hovedet.

Som regel er patienter ikke opmærksomme på de patologiske ændringer, der forekommer med dem - vaskulære processer i tilfælde af leukoencefalopati påvirker, herunder de dele af hjernen, der er ansvarlige for bevarelsen af ​​personlighed. Pårørende bringer sådanne mennesker til specialister.

Forebyggende foranstaltninger

Der findes ingen speciel terapi mod leukoencefalopati. Men risikoen for at udvikle sygdommen kan reduceres til et minimum. For at gøre dette skal du følge nogle regler:

  • at tage mineralkomplekser, styrke immunitet vil hjælpe med at reducere aktiviteten af ​​skadelige mikrober, hvis nogen;
  • vægtkontrol;
  • udelukkelse fra livet af dårlige vaner;
  • regelmæssigt ophold i frisk luft;
  • afbalanceret diæt;
  • rettidig medicin.

I betragtning af at demens er forårsaget af en viral læsion af hovedet, vil terapi være rettet direkte mod at undertrykke sygdommens symptomer. Problemet på dette stadium af behandlingen kan ligge i at overvinde den såkaldte blod-hjerne-barriere. For at et lægemiddel kan passere denne barriere, skal det være godt opløseligt i fedt..

Imidlertid betragtes i øjeblikket mange antivirale midler som vandopløselige, og det er derfor vanskeligt at bruge dem. I årtier har eksperter testet forskellige former for medicin, listen er stor, og det giver ingen mening at anføre det, i hvert tilfælde er medicinen valgt individuelt.

Forebyggelse

I betragtning af det faktum, at leukoencephalopathy forekommer på grund af højt blodtryk og hypoxi, er de vigtigste forebyggende foranstaltninger rettet mod at forhindre forværring af disse faktorer. Det anbefales at normalisere vægt, spille sport, styrke immunitet, forhindre overdreven fysisk og følelsesmæssig stress, observere den daglige ordning og bruge de ordinerede medicin. Tilfældig seksuel kontakt bør undgås for at forhindre AIDS..

Reducering af risikoen for hypertension, diabetes mellitus, HIV-infektion, en person reducerer dermed sandsynligheden for at udvikle encefalopati.

Moderne medicin giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose, identificere årsagerne til leukoencefalopati, men det er ikke i hendes magt at stoppe udviklingen af ​​denne sygdom og forhindre dens indtræden. De fleste moderne medicin hjælper med at lindre patientens tilstand i et stykke tid og lindre nogle symptomer. Brug af dem er dog berettiget, fordi de tillader en person at leve et par år til.

Der er ingen specifik profylakse for leukoencefalopati..

For at reducere risikoen for at udvikle patologi skal følgende regler overholdes:

  • styrke din immunitet ved at hærde og tage vitamin-mineralkomplekser;
  • normalisere din vægt;
  • at leve en aktiv livsstil;
  • regelmæssigt besøge den friske luft;
  • holde op med at bruge stoffer og alkohol;
  • stop med at ryge;
  • Undgå utilsigtet samleje;
  • i tilfælde af utilsigtet intimitet, brug kondom;
  • spiser afbalanceret, grøntsager og frugter bør sejre i kosten;
  • lære at tackle stress;
  • afsæt tid nok til at slappe af;
  • undgå overdreven fysisk anstrengelse;
  • i tilfælde af diabetes mellitus, åreforkalkning, arteriel hypertension, tag medicin ordineret af en læge for at kompensere for sygdommen.

Alle disse foranstaltninger minimerer risikoen for udvikling af leukoencefalopati. Hvis sygdommen forekommer, skal du søge lægehjælp så hurtigt som muligt og begynde behandling, der vil hjælpe med at øge levealderen.

Prognosen for leukoencephalopati er ekstremt skuffende. I de fleste tilfælde er patientens levetid fra 1 måned til 2 år. For at forhindre udvikling af den patologiske proces anbefales det at overholde følgende forebyggelsesregler:

  • Før samleje er det nødvendigt at passe på tilstedeværelsen af ​​et præventionsmiddel;
  • Du skal kun vælge regelmæssige seksuelle partnere og ikke ændre dem hver måned;
  • Fra dårlige vaner, for eksempel fra at ryge cigaretter og brug af narkotika og alkohol, bør man opgive;
  • Diæten skal have en masse grøntsager og frugter, og det tilrådes at desuden forbruge vitaminkomplekser;
  • Det tilrådes at undgå stressede situationer såvel som fysisk og mental stress..

Fra leukoencephalopathy er der ingen kur eller pålidelige midler til forebyggelse, men at følge visse regler kan minimere chancerne for dens forekomst. Hvis sygdommen alligevel opstod, er det nødvendigt straks at gennemgå en diagnose og starte et kursus med vedligeholdelsesbehandling for at forlænge levetiden.

Sammenfatte

I betragtning af at denne lidelse udelukkende forekommer på baggrund af svækket immunitet, bør enhver forebyggende foranstaltning sigte mod at støtte forsvaret. Hver sæson, efterår-forår, er det nødvendigt at drikke et kompleks af vitaminer, men inden du bruger nogen medicin, anbefales det at konsultere en læge. Alvorligheden af ​​sygdomsforløbet afhænger primært af immunsystemets tilstand. I øjeblikket er læger fra hele verden aktivt på udkig efter effektive måder at behandle denne sygdom. Men som praksis har vist, er det bedste middel til beskyttelse kvalitetsforebyggelse. Leukoencefalopati i hjernen betragtes som en af ​​de patologier, der ikke kan helbredes i dag..

Vedligeholdelsesbehandling

Det er umuligt at komme sig fuldstændigt fra denne patologi, derfor vil terapeutiske foranstaltninger sigte mod at indeholde den patologiske proces og normalisere funktionerne i hjernens subkortikale strukturer.

I betragtning af at vaskulær demens i de fleste tilfælde er resultatet af en viral læsion af hjernestrukturen, bør behandlingen primært være rettet mod at undertrykke det virale fokus.

Problemet på dette stadium kan være at overvinde blod-hjerne-barrieren, gennem hvilken de nødvendige medicinske stoffer ikke kan trænge igennem..

For at et lægemiddel skal passere denne barriere, skal det være lipofilt i struktur (fedtopløseligt).

I dag er de fleste antivirale lægemidler desværre vandopløselige, hvilket skaber vanskeligheder ved brugen af ​​dem.

I årenes løb er forskellige medicin testet af medicinske fagfolk med forskellige grader af effektivitet..

Listen over disse lægemidler inkluderer:

  • acyclovir;
  • peptid T;
  • dexamethason
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Lægemidlet cidofovir, der administreres intravenøst, er i stand til at forbedre hjernens aktivitet.

Lægemidlet cytarabin er veletableret. Med sin hjælp er det muligt at stabilisere patientens tilstand og forbedre hans generelle velbefindende..

Hvis sygdommen opstod på baggrund af HIV-infektion, skal antiretroviral behandling gives (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).