Vigtigste

Sklerose

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom, der er kendetegnet ved nedsat neuromuskulær transmission og manifesteret af svaghed og patologisk træthed i striated muskler.

Som et resultat af denne lidelse bliver sunde muskler svage, hvilket fører til muskellammelse. Praksis viser, at med denne patologi kan alle muskler blive påvirket, men oftest påvirkes øjemusklerne, lidt mindre ofte - ansigts-, labial- og lingualmusklene samt musklerne i svælg, strubehoved og nakke. I tilfælde af beskadigelse af åndedrætsmusklerne samt musklerne i bagagerummet og lemmerne opstår generaliseret myastheni - en meget farlig tilstand, der endda kan føre til død.

For første gang blev denne sygdom beskrevet i 1672 af en engelsk læge, en anatomi-specialist Thomas Willis. Antallet af tilfælde af påvisning af myasthenia gravis vokser konstant og udgør i øjeblikket 5-7 personer pr. 100 tusind befolkning..

Ifølge statistikker lider kvinder oftere af myasthenia gravis end mænd (70% til 30%), sygdommen manifesterer sig normalt for første gang i teenagerperioden, men er mest udtalt i en alder af 20-30. Sygdommen er af autoimmun karakter, derfor anvendes hormonbehandling til behandling.

For øvrig diagnosticeres denne sygdom ikke kun hos mennesker - myasthenia gravis registreres ofte hos hunde og katte.

Årsager til myasthenia gravis

Hidtil er årsagerne til myasthenia gravis ikke fuldt ud belyst. I medicinsk praksis diagnosticeres tilfælde af familiær myasthenia gravis, men arveligheden af ​​sygdommen er ikke bevist. Ofte diagnosticeres patienter med asthenisk bulbar parese med hyperplasi eller tymusneoplasma. En anden faktor, der bidrager til udviklingen af ​​myasthenia gravis, er indtrængen af ​​vira og mycoplasmas i den menneskelige krop..

Det vigtigste patogenetiske træk ved denne sygdom er neuromuskulær transmissionsdysfunktion, der bestemmer de karakteristiske kliniske manifestationer. Den synaptiske blok er forbundet med en funktionsfejl i syntesen af ​​acetylcholin. Antistoffer mod skelettemuskler og thymusepitelceller bestemmes i blodserumet, dette giver grund til at klassificere myasthenia gravis som autoimmune sygdomme.

En undersøgelse af årsagerne til myasthenia gravis beviser, at utilstrækkelige kaliumniveauer i kroppen, hyperthyreoidisme og hormonel ubalance væsentligt øger risikoen for denne sygdom..

Symptomer på myasthenia gravis

Svaghed og træthed kan påvirke enhver muskel i den menneskelige krop. Oftere - muskler i ansigtet og nakken.

Typiske symptomer på myasthenia gravis (se foto) er:

  • ptosis (hængende øjenlåg);
  • Dobbelt syn;
  • nasal nedsat stemme og tale;
  • besvær med at sluge, træthed i de mastikulære muskler;
  • træthed i nakkemusklerne (det er vanskeligt at holde hovedet lige);
  • svaghed i arme og ben.

Symptomer opstår efter træning, selv efter den mindste. Jo større belastning, jo dårligere er patientens tilstand. For det første er taleforstyrrelser minimale - en person er let nasal, men udtaler ordene ganske tydeligt, begynder derefter at "sluge" visse lyde og kan derefter ikke tale overhovedet. Hvil er i stand til at reducere disse manifestationer. Specielt alvorlige symptomer vises 3-4 timer efter vågnen..

Afhængig af manifestationerne, skelnes følgende former for sygdommen:

  • oftalmisk (sygdommen manifesteres kun ved hængende øjenlåg, dobbeltsyn; for sådanne patienter er behandling med antikolinesterase-lægemidler normalt tilstrækkelig);
  • bulbar (nedsat tale, tygge, sluge, åndedræt - faren for denne form er, at åndedrætsbesværet kan øges hurtigt);
  • generaliseret (skade på alle muskler, det er denne form for myasthenia, der menes, når de taler om myasthenia gravis eller Erb-Goldfall sygdom; sygdommen påvirker alle muskler, fra ansigts- og nakkemuskler til musklerne i arme og ben);
  • fulminant (den farligste form, da den fører til handicap og endda død, skyldes den normalt en ondartet tumor i thymuskirtlen. Alle muskler påvirkes, inklusive skeletmuskler, mens behandlingen simpelthen ikke har tid til at udøve sin virkning, er det simpelthen umuligt at forhindre de farlige konsekvenser af myasthenia gravis).

En mere generaliseret form forekommer, som normalt begynder med muskelsvaghed i ansigtet..

Symptomer hos børn

Et særligt sted er besat af myasthenia gravis hos børn, hvor de tidlige symptomer på udviklingen har nogle af deres egne egenskaber:

1) Medfødt myasthenia gravis. Træthed i muskelsystemet kan mistænkes, selv i utero under en ultralydscanning. Med myasthenia gravis er føtalbevægelser mindre aktive, hvis ikke helt fraværende. Efter fødslen ligner symptomerne på denne myasthenia gravis dem hos nyfødte. Død opstår på grund af nedsat spontan vejrtrækning.

2) Myasthenia gravis. Det forekommer hos de børn, hvis mødre selv lider af myasthenia gravis. Det begynder allerede fra de første dage af livet og kan vare omkring 2 måneder. Dets vigtigste symptomer kan omfatte følgende:

  • babyen er mere sløv end andre nyfødte,
  • trækker vejret,
  • kvæler med jævne mellemrum,
  • hans skrig er svagt, mere som et skrig,
  • han suger også dårligt og bliver hurtigt træt,
  • hans mund er vild,
  • udseendet er næsten bevægeligt,
  • slukning kan også være vanskeligt i nogle tilfælde.

Barnet dør oftere af kvælning.

  1. Myasthenia gravis fra den tidlige barndom. Ifølge eksperter forekommer det i en alder af 2 år, hvor der på baggrund af fuld sundhed begynder at optræde synsproblemer: øjenlågene falder ufrivilligt, lammelse af øjet, strabismus udvikler sig. I nogle tilfælde kan babyen nægte at gå, løbe, det er svært for ham at klatre eller gå ned ad trappen, ofte beder han om hænderne. Afvisning af mad kan ske, hvis tyggemuskler er involveret i processen.
  2. Myasthenia gravis af ungdommelig og barndom. Det udvikler sig fra 2 til 10 år eller i ungdomsårene, hovedsageligt hos piger. Blandt de tidlige tegn er det nødvendigt at være opmærksom på barnets klager over pludselig træthed, synshandicap, vanskeligheder med at løbe, gå lange afstande, squats, udføre fysisk husarbejde.

Myasthenisk krise

Myasthenia gravis er en kronisk sygdom, den udvikler sig konstant. Hvis patienten ikke får den rigtige behandling, forværres hans tilstand. En alvorlig form af sygdommen kan ledsages af udbruddet af en myasthenisk krise. Det er kendetegnet ved det faktum, at patienten oplever en skarp svaghed i musklerne, der er ansvarlige for at sluge og bevæge membranen. På grund af dette er hans vejrtrækning vanskelig, hans hjerteslag bliver hyppigere, spyt ses ofte. På grund af lammelse af luftvejsmusklerne kan patienten dø.

Ved en overdosis af antikolinesterase-medikamenter kan en kolinergisk krise opstå. Det udtrykkes i nedsat hjerterytme, spyt, kramper, øget tarmmotilitet. Denne tilstand truer også patientens liv, så han har brug for lægehjælp. Antikolinesterase-lægemidlet skal afskaffes og intramuskulært indtages i dets antitode - Atropin-opløsning.

Diagnosticering

Det er nødvendigt at konsultere en neurolog. Først og fremmest undersøger lægen patienten, spørger om klager og andre identificerede symptomer. Ved den første undersøgelse af patienten er det ganske vanskeligt at identificere myasthenia gravis, fordi symptomerne ligner dem ved mange andre sygdomme. Derfor en omfattende undersøgelse.

Den enkleste og mest værdifulde metode til diagnosticering af myasthenia gravis er at udføre en proserin-test. Når denne test udføres, injiceres patienten subkutant med en opløsning af proserin (0,05%, 1-2 ml), og derefter undersøger neurologen efter 20-30 minutter patienten og bestemmer reaktionen af ​​kroppen på prøven. Proserin blokerer for cholinesterase, hvis øgede aktivitet fører til en krænkelse af neuromuskulære forbindelser, så symptomerne på myasthenia falder alvorligt, og personen føler sig helt sund. Det er værd at bemærke, at virkningen af ​​proserin, selvom den er kraftig, er kortvarig, hvorfor den ikke bruges til behandling, men den er uundværlig for diagnose.

Følgende undersøgelser udføres også til diagnose:

  • Elektromyografi (nedbrydningstest) - registrering af bioelektriske potentialer i knoglemuskler. Det tilrådes at udføre elektromyografi to gange: først inden der udføres en proserin-test, derefter 30-40 minutter efter det, da det er muligt at opdage en krænkelse af neuromuskulær transmission.
  • Elektroneurografi - en undersøgelse af hastigheden af ​​impulser, der passerer gennem nerverne.
  • En blodprøve for specifikke antistoffer, sommetider en biokemisk blodprøve, er også påkrævet.
  • Genetiske undersøgelser - udført for at identificere medfødt myasthenia gravis.
  • Computertomografi af mediastinum - for at studere thymuskirtlen for dens stigning i volumen eller tilstedeværelsen af ​​en tumor (thymom).

Til diagnose af myasthenia gravis er der udviklet specielle tests (tests), der giver neurologen mulighed for at identificere sygdommen i de indledende stadier. Selvom du selv kan udføre sådanne tests hjemme:

  1. Åbn og luk munden hurtigt inden for 40 sekunder - normalt skal du have tid til at foretage 100 cykler af sådanne bevægelser, og med muskelsvaghed meget mindre.
  2. Du skal ligge på ryggen, løft hovedet lidt op og hold det på i vægt i 1 minut.
  3. Gør 20 squats med samme amplitude.
  4. Klem hurtigt og fjern dine hænder hurtigt - ofte på grund af muskelsvaghed under myasthenia gravis fører en sådan øvelse til hængende øjenlåg.

Differentialdiagnose udføres med sygdomme med lignende symptomer: bulbar syndrom, encephalitis, meningitis, hjerne glioma, hemangioblastoma, Guillain-Barré syndrom osv..

Behandling af myasthenia gravis

Hovedmålet med behandling af myasthenia gravis er at øge mængden af ​​acetylcholin. Syntese af denne komponent er ganske vanskelig, derfor anvendes lægemidler, der forhindrer ødelæggelse heraf, i behandlingen. Til dette formål anvendes i neurologi medicin, der indeholder neostigmin..

Hvis sygdommen udvikler sig hurtigt, ordineres medicin, der blokerer immunresponsen, dette er behandlingen i dette tilfælde.

Når man vælger medicin, skal det huskes, at fluorholdige lægemidler er kontraindiceret til myastenik. Mennesker over 70 år har deres thymus fjernet. Derudover vælges medikamenter til at blokere visse symptomer - rykning af øjenlåget, stoppe spyt osv..

"Pulsbehandling" hjælper med at forbedre patientens tilstand. En sådan behandling involverer brugen af ​​hormonelle medikamenter. Først ordineres en stor dosis kunstige hormoner, men gradvis falder den og reduceres til "nej." Hvis der opstår en myasthenisk krise, kan det være nødvendigt at indlægges på hospitaler. Patienter i denne tilstand får plasmafherose og lungeventilation til behandling af symptomer.

En relativt ny behandling af myasthenia gravis er kryopherose. Behandling involverer brug af lave temperaturer, som hjælper med at befri blodet fra skadelige komponenter. De gavnlige stoffer indeholdt i plasmaet returneres til patientens blod. Metoden er sikker, da der ikke er sandsynlighed for transmission af infektion og udseendet af en allergisk reaktion. Kryopherose forbedrer patientens generelle tilstand. Efter 5-6 procedurer etableres et godt varigt resultat.

Under behandlingen ordinerer læger Kalimin, en antikolinesterase, også kendt som Mestinone, Pyridostigmin. Som med enhver autoimmun sygdom ordineres kortikosteroider, især prednison til behandling.

Folkemedicin

Sammen med lægemiddelterapi er det muligt at behandle myasthenia gravis derhjemme med folkemedicin for at fremskynde bedring og lindre tilstanden. Eventuelle alternative behandlingsmetoder bør imidlertid koordineres med vejlederen..

  1. Havre Korn vaskes grundigt, fyldes med vand i et volumen på 0,5 l. Derefter brændes beholderen i brand, sammensætningen bringes i kog og dampes i mindst en halv time. Derefter skal forberedelse af infusionen vente yderligere 2 timer, fjerne havre fra ilden. Den resulterende bouillon tages en time før måltider, mindst 4 gange om dagen. Varigheden af ​​terapien er 3 måneder med en pause på 1 måned og en anden optagelse på kurset.
  2. Løg. Et produkt i et volumen på 200 gram (oprenset) blandes med 200 gram sukker og hældes med vand i et volumen på 0,5 liter. Sammensætningen anbringes på en langsom ild og koges i 1,5 time. Derefter afkøles massen, tilsættes to spiseskefulde honning og tager to teskefulde tre gange om dagen.
  3. Hvidløg i mængden af ​​tre hoveder hugges og blandes med fire citroner, en liter honning og hørfrøolie (200 gr.). Alle ingredienser skal blandes grundigt og tages dagligt, en teskefuld tre gange om dagen.

Adfærdsregler for myasthenia gravis

Hvis diagnosen stilles til tiden, og patienten opfylder alle lægens recept, er hans præstation og livsstil næsten uændret. Behandlingen af ​​myasthenia gravis består i konstant anvendelse af specielle lægemidler og overholdelse af visse regler..

Det er forbudt for sådanne patienter at solbade, udføre hårdt fysisk arbejde og drikke medicin uden anbefaling fra en læge. Patienter skal bestemt vide, hvilke kontraindikationer der er for myasthenia gravis der er til medicinering. Mange lægemidler kan forårsage en komplikation af sygdomsforløbet eller udviklingen af ​​en myasthenisk krise. Dette er sådanne medicin:

  • alle præparater af magnesium og lithium;
  • muskelafslappende midler, især krumformet;
  • beroligende midler, antipsykotika, barbiturater og benzodiazepiner;
  • mange antibiotika, såsom Neomycin, Gentamicin, Norfloxacin, Penicillin, Tetracycline og andre;
  • alle diuretika undtagen Veroshpiron;
  • "Lidocaine", "Kinin", p-piller, antacida, nogle hormoner.

Ernæring

Patienter med sygdommen skal justere deres kost i overensstemmelse med sygdomsstadiet. Kroppens beskyttende funktioner er svækket, derfor spiller ernæring med myasthenia gravis en vigtig rolle i bedring. Det er vigtigt at spise bagte kartofler, rosiner, bananer og tørrede abrikoser. Det skader ikke at finde kilder til sporstoffer som fosfor, calcium.

Kalciumindtag skal kombineres med fosfor, så den bedste absorption af stoffer finder sted. Det er vigtigt at forbruge kalium og vitaminer.

Komplikationer

Ved anvendelse af acetylcholin som beskrevet ovenfor fungerer også en persons åndedrætsmuskler. På grund af problemer med funktionen af ​​disse muskler kan der derfor opstå en skarp åndedrætssvigt op til dens stop. Dette kan resultere i død..

Voksne skal altid være særlig opmærksomme på barnets klager. Med udviklingen af ​​myasthenia gravis i barndommen klager et barn ofte over, at han ikke kan pedalere på en cykel, klatre på en platform osv. Det er vigtigt at forstå årsagerne til denne lidelse, for med myasthenia gravis hos børn udvikles åndedrætssvigt pludselig.

Vejrudsigt

Det er praktisk talt umuligt at forudsige det nøjagtige resultat af denne sygdom, da det afhænger af mange faktorer: starttidspunkt, klinisk form, køn og alder på patienten, samt tilstedeværelsen eller fraværet af terapeutiske foranstaltninger. Det mest gunstige forløb forekommer i tilfælde af den okulære form af myasthenia gravis, og den mest alvorlige forløb af sygdommen ledsager den generaliserede form.

Med korrekt behandling og konstant medicinsk overvågning har næsten alle former for denne sygdom en gunstig prognose.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en patologi af autoimmun oprindelse, kendetegnet ved skade på receptorapparatet, der binder nervesystemet og muskelsystemerne. Under påvirkning af denne sygdom føler en person konstant træthed, træthed af striberede muskler (selv med mindre fysisk anstrengelse), livskvaliteten reduceres markant.

Sygdommen forekommer i 5-10 tilfælde per 100 tusinde mennesker, tre gange oftere end mænd, forekommer hos kvinder under 30 år. Det er bemærkelsesværdigt, at ikke kun mennesker lider af denne sygdom, men også kæledyr. Dynamikken i væksten i tilfælde af myastheniasygdom får dig til at kende de detaljerede kendsgerninger om patologien, dens symptomer og årsagerne til.

Myasthenia gravis ledsager ofte neoplasmer i thymuskirtlen (thymus), onkologi, amyotrofisk syndrom, bindevævssygdomme.

Typer af myasthenia gravis

Sygdommen varierer i tre hovedtyper og har følgende egenskaber:

  1. Myasthenia bulbar. Det er kendetegnet ved krænkelser i tygge og sluge processer. Over tid kan patienten ikke tale.
  2. Myasthenia gravis. Musklerne i nakken, craniocerebral regionen påvirkes, og de hængende øjenlåg er et klart symptom på sygdommen.
  3. Myasthenia gravis generaliserede. Denne type er den mest almindelige, nakkemuskulaturen påvirkes af yderligere "indfangning" af alle de andre, ansigtsudtryk lider.

Patologi klassificeres efter faktorer for erhvervelse og kongenitet:

  1. Den erhvervede form registreres hos patienter i alle aldre. Det forekommer oftere medfødt og er forårsaget af forskellige infektioner, forekommer på baggrund af negativ arvelighed.
  2. Specialister opfylder sjældent den medfødte form. Udviklingen af ​​sygdommen forekommer i utero, mens fosteret er inaktivt. Efter fødslen på grund af muskelatrofi har babyen svaghed og mangel på fuld åndedræt. Der er praktisk talt ingen chancer for at overleve hos sådanne nyfødte.

Årsager til myasthenia gravis

Moderne medicin har ikke en nøjagtig beskrivelse af årsagerne til udviklingen af ​​myasthenia gravis. Forskernes spekulation koger sammen med det faktum, at thymus placeret i bunden af ​​brystbenet aktivt producerer antistoffer. De ødelægger receptorer placeret på siden af ​​musklerne i den neuromuskulære synapse. Disse receptorer ordnes naturligvis til at modtage signaler ved hjælp af et kemikalie kaldet acetylcholin. Det transmitterer en nerveimpuls ved synapsen.

En "ordre" fra hjernen til muskelreceptorer leveres af neurotransmittere produceret i nervefibre. Myasthenia gravis er kendetegnet ved, at immunforsvaret i sig selv blokerer for ledningsevnen i neuromuskulære forbindelser.

Okulær myasthenia gravis

Thymuskirtlen vokser, indtil barnet når 18 år, og derefter falder det i størrelse og minimerer dets vitale aktivitet. Myastenikere har en stor thymusstørrelse, ofte med godartede neoplasmer.

Forskerne fandt, at sygdommen kan udløses af de grundlæggende premisser, som er:

  • genetisk mutation;
  • dannelsen af ​​en tumor i thymus;
  • alvorlig stress;
  • virale infektioner, der påvirker kroppen;
  • autoimmun sygdom;
  • neoplasmer i åndedrætsorganerne, renal bækken, lever.

Følgende faktorer kan også forværre udviklingen af ​​myasthenia gravis:

  • konstant overdreven fysisk aktivitet;
  • sygdomme i forskellige etiologier;
  • følelsesmæssigt udbrud, stressende situation;
  • ophold i et varmt klima i lang tid;
  • selvfølgelig brug af antibiotika.
Generaliseret myasthenia gravis

Er der nogen komplikationer?

Sygdommen for en række årsagsfaktorer kan kompliceres af kriser, der har tre typer, provokeret af bronchopulmonær infektion:

  1. myastenisk.
  2. kolinerg.
  3. Blandet.

Disse arter er kendetegnet ved en skarp forværring af symptomerne på sygdommen, nedsat indtagelse og åndedrætsfunktion. Patienten anbringes omgående i intensiv pleje, tilsluttes ventilatoren (mekanisk ventilation).

Patient med tegn på myasthenia gravis

Hvordan defineres myasthenia gravis?

Først og fremmest stilles diagnosen af ​​en neurolog. For en professionel er fortrolighed med anamnese og visuel inspektion nok.

Diagnostiske foranstaltninger til udnævnelse af yderligere forskningsmetoder inkluderer:

  • funktionel test til at identificere og evaluere den patologiske tilstand - muskeltræthed;
  • proserin test (intramuskulær administration af Prozerin bidrager til forbedring på kort sigt);
  • dekrementtest (afslører en blokering af transmission af det neuromuskulære system);
  • blodprøve (undersøgelse af tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod acetylcholinreceptorer, titin;
  • CT af thymus;
  • elektromyografi;
  • udførelse af elektrononeurografi;
  • genetisk profilanalyse for den nyfødte.

Kompleks diagnostik suppleres med biokemiske undersøgelser samt undersøgelse af nerver til tilstedeværelse af ledende evner, elektromyografi af muskelfibre.

Symptomer

De vigtigste symptomer på sygdommen er ptose (hængende øjenlåg), svaghed i musklerne i øjnene, hvilket provoserer et splittet billede. Efter endda en mindre belastning går muskeltrætheden ind. Svage muskler opfører sig forskelligt. Nogle gange er dette symptom udtalt, sygdommen forværres, og nogle gange forbedres patientens tilstand. Myasthenia gravis, ledsaget af alvorlige angreb, er kendetegnet ved udseendet af lammelse, men dette truer ikke følsomheden: der er ingen krænkelser.

Udtalt århundredes ptose

De vigtigste symptomer på sygdommen inkluderer også:

  • synsproblemer (fokusering, opfattelse af farveskalaen, motivets form, evnen til at vurdere objekternes afstand / nærhed, udseendet af et slør foran øjnene);
  • respiratorisk dysfunktion;
  • vægttab i et hurtigt tempo;
  • transformeret gangart;
  • taleforstyrrelser, ændret stemme (hes, hes, uhøflig, patienten taler stille, "i næsen");
  • søvnløshed;
  • vanskeligheder og træthed, når du tygger / sluger / taler;
  • problematisk indtagelse af mad i flydende form eller puré (ofte på grund af dette udvikler aspiration lungebetændelse);
  • myasthenisk krise, som er en forudsætning for et fatalt resultat;
  • psykomotorisk agitation;
  • vegetative lidelser;
  • hypoxisk skade på hjernen (mangel på tilstrækkeligt ilt), der forårsager død;
  • nedsat motoriske evner i fingre og tæer, generelt i de øvre og nedre ekstremiteter;
  • forstoppelse eller omvendt diarré;
  • paroxysmale hjertebank.

Sygdommens tidlige fase er kendetegnet ved en hurtig bedring af patientens krop efter hvile. Over tid vil et symptomatisk billede være til stede på trods af patientens forsøg på at slappe af og hvile..

Uopmærksomhed på de symptomer, der vises, kan føre til en tilstand af konkret muskelsvaghed (især musklerne i luftvejene), der truer livet.

Behandling af myasthenia gravis

Brug af behandling af myasthenia gravis er rettet mod at nå to hovedmål:

  1. Forbedring af muskelpræstation gennem transmission af nerveimpulser til musklerne.
  2. Autoimmun undertrykkelse.

Det første mål opnås ved brug af antikolinesterase-lægemidler, der vælges i henhold til dosis til patienten individuelt:

Der kan være bivirkninger, så lægen ordinerer andre midler for at minimere de skadelige virkninger:

Undertrykkelse af den autoimmune proces sker ved hjælp af glukokortikoider (Prednisolon, Dexamethason, etc.). Så snart resultatet er opnået, reduceres doseringen, men medikamentet stopper ikke, da tilbagefald er muligt.

I fravær af en synlig virkning eller kontraindikationer over for glukokortikoider foretrækkes immunsuppressive midler. Og patienter med en thymustumor ordineres behandling med en kirurgisk (radikal) metode. Efter operationen anbefales det at gennemgå røntgenbehandling.

Behandling med plasmaferese (oprensning af plasma fra antistoffer) er vidt brugt i medicinsk praksis.

Åndedrætssvigt forårsaget af en krise i myasthenia gravis behandles ved tracheostomi, patienten overføres til mekanisk ventilation. Patienten spiser ved hjælp af en sonde, der passerer gennem næsen ind i maven.

For at opnå en positiv effekt fra behandlingen ordinerer en læge:

  • kaliumpræparater (kursusanvendelse);
  • antioxidanter;
  • humant immunglobulin;
  • cytostatika;
  • bestå proceduren til bestråling af hypothalamus;
  • speciel diæt mad;
  • immunofarmoterapi (ekstrakorporeal);
  • behandling i spa-områder (i den midterste bane).

Med hensyn til kosten inkluderer den:

  • fødevarer, der indeholder en stor mængde kalium (dette gælder kartofler, bananer, tørrede abrikoser, rosiner, abrikoser, druer);
  • fedtfattig, "let" mad (drikke alkohol er strengt forbudt).
Plastisk kirurgi for myasthenia gravis og tilhørende bilateral ptose

Yderligere gunstig prognose er mulig, når patienten modtog tilstrækkelig behandling, hvis han overholdt alle aftaler. Dog til enhver tid kan sygdommen forværres og føre patienten til døden..

Hvordan man behandler myasthenia gravis derhjemme

Traditionel medicin hjælper patienter med myasteni efter konsultation med en læge og godkendelse af et eller andet middel, idet der tages hensyn til individuelle egenskaber. Blandt nogle populære opskrifter er følgende:

  1. Forbedring af tilstanden fremmes af produkter - naturlige antioxidanter, der indeholder kalium (dette element er meget i tørrede abrikoser, hvidløg, løg, naturlig honning osv.). De bruges i henhold til de doser, der er ordineret af din læge..
  2. Havregryn infusion. Et glas havre og 0,5 liter vand tages. Blandingen simmeres over svag varme i ca. 60 minutter og infunderes derefter i 1,5 timer. For forbrug, tag 100-120 ml bouillon, tilsæt en skefuld honning, drik fire gange om dagen før måltider. Kursusarbejde varer tre måneder efterfulgt af en pause på 30 dage. Derefter skal afkoket genoptages i samme periode.
  3. Løg og sukker. Lige dele af ingredienserne (200 g hver) blandes, hældes med en halv liter vand. Blandingen koges i 1,5 timer og afkøles. Derefter sættes 4 spiseskefuld naturlig honning til bouillonen. Det er nødvendigt at tage et sådant lægemiddel tre gange dagligt i 20 ml.

Faktisk kan du finde en masse nyttige opskrifter, men du skal huske, at du ikke selv kan beslutte om deres forberedelse og anvendelse.

Forebyggende handlinger

Forebyggelse af myosthenia som sådan findes ikke. Du kan kun overholde anbefalinger, der udelukker komplicerede varianter af sygdomsforløbet og inkluderer følgende regler:

  • undgå tunge fysiske anstrengelser på arbejdet og hjemme;
  • ikke sport;
  • Må ikke være i direkte sollys (brug solbriller);
  • inkluderer mejeriprodukter, frugt, grøntsager i kosten;
  • stoppe med at ryge, drikke alkoholiske drikkevarer;
  • tage vitaminer regelmæssigt;
  • er klar over, at under det kategoriske forbud tager medicin, der indeholder magnesium-antipsykotika, antibiotika, diuretika, beroligende midler;
  • leve et sundt liv;
  • undgå stressende situationer;
  • behandle forskellige sygdomme til tiden.

Vejrudsigt

Remission og forværrede tilstande med myasthenia gravis forekommer ret ofte. Denne sygdom er ikke helbredt. Men dette betyder ikke, at du ikke behøver at se en læge, men snarere ydmygt vente på "resultatet" af begivenhederne. En patient kan pludselig have en hjertesvigt. Patologi kan provokere en atrofisk tilstand i hele muskelsystemet op til et dødeligt resultat. Det er nødvendigt at besøge en neurolog og modtage en aftale med brugen af ​​kompleks behandling. Dette er især vigtigt for gravide med en diagnose af "myasthenia gravis". Observation fra en neurolog, eksisterende metoder i moderne medicin, som er bevist i praksis, kan sikre patientens liv på et godt niveau.

Rettidig, langvarig og omfattende behandling sikrer den næsten fuldstændige forsvinden af ​​sygdommens symptomer.

Myasthenia gravis hos børn

Myasthenia gravis er en autoimmun neuromuskulær sygdom ledsaget af hurtig træthed af striberede muskler, kendetegnet ved skader på øjenmuskler, luftvejsmuskler og ansigtsmuskler.

Årsager

Myasthenia gravis kan være forårsaget af følgende faktorer:

  • I nærvær af en thymus tumor.
  • Thymus-hyperplasi.
  • Systemiske bindevævssygdomme.
  • Tilstedeværelsen af ​​kræftformede tumorer.

Med de ovennævnte patologier forekommer myasthenia gravis kun som et syndrom.

  • Arvelighed.
  • Ændring i hormonelle processer i kroppen.
  • Kan forekomme med selektiv skade på motorneuroner.

Symptomer

Hos børn kan du oftest finde en ung form for myasthenia gravis. De første tegn på denne sygdom vil være:

  • begrænsning af øjenbevægelser;
  • dobbelt syn kan vises i øjnene;
  • der er en overtrædelse i arbejdet med de mastikulære muskler;
  • sluge funktion er nedsat;
  • ændringer i ansigtets muskler;
  • barnets ansigt med denne sygdom bliver følelsesladet;
  • sænkning af de øverste øjenlåg forekommer;
  • stirre fast;
  • tale bliver sløret.

Muskelsvaghed og alvorlig træthed vises ofte om aftenen. Myasthenia er kendetegnet ved udseendet af kun et symptom. Derefter, med tiden, andre tegn på sygdommen slutter sig til ham.

De kliniske tegn på myastheni manifesteres på forskellige måder. Det afhænger af hvilket organ der påvirkes:

  • Hvis musklerne i ansigtet, svelget, skelettet påvirkes, vises svigt i vejrtrækningen, og hjertets aktivitet forstyrres.
  • Den generaliserede form kan bestemmes af følgende tegn: muskler i hovedregionen, muskler i nakken, arme, ben, krop påvirkes. Træthed vises i slutningen af ​​dagen såvel som efter fysisk anstrengelse. Et andet tegn på denne form vil være nedsat koordinering af bevægelser hos barnet.
  • Hvis udeladelse af det øverste øjenlåg, dobbelt syn opdages, strabismus vises, så kan vi tale om den okulære form af myasthenia gravis. Øjets muskler kan gendannes med en kort hvile. Der kan være ufrivillige oscillerende øjenbevægelser med høj frekvens.
  • Ved skader på musklerne i ansigtet og svælget bemærkes en kombination af svaghed i ansigtets muskler og muskler i strubehovedet, ganen, tungen. Dette kan føre til talehæmning såvel som funktionsfejl ved indtagelse..

Diagnose af myasthenia gravis hos et barn

På grund af forskellige symptomer bliver det vanskeligt at diagnosticere myasthenia gravis..

Diagnosen stilles på grundlag af kliniske tegn på undersøgelse af barnet for at etablere patologisk muskeltræthed. For at gøre dette skal du udføre følgende undersøgelser:

  • Lav en proserin test

Det udføres ved at introducere en opløsning af proserin intramuskulært. Evaluering af resultatet er ja-injektion og en halv time efter det.

  • Der kan være en skarpt positiv proserintest, der er kendetegnet ved forsvinden af ​​alle myastheniske tegn.
  • Med en positiv test skelnes individuelle symptomer.
  • Hvis der er et fald i sværhedsgraden af ​​symptomer på myasthenia gravis, kan vi bedømme en svagt positiv test.
  • Du kan genkende en tvivlsom test i tilfælde af en lille ændring i myasthenia gravis..
  • Negativ test - kliniske tegn ændres ikke.

Diagnosen kan betragtes som positiv, hvis der, når der udføres en proserin-test, er de tre første muligheder for resultater.

  • Magnetisk resonansafbildning (MRI) udføres..
  • CT-scanning.
  • Serologiske tests til påvisning af antistoffer mod AChR.

Dernæst skal du foretage differentiel diagnose. Dette gøres for at udelukke barnet fra andre sygdomme, hvor myasthenisk syndrom kan være til stede.

Komplikationer

Myasthenia gravis er farlig, fordi den pludselig og dramatisk kan forværre barnets helbred. Komplikationer og konsekvenser af denne sygdom kan være:

  • lammelse;
  • myasthenisk krise, denne komplikation er livstruende for barnet. Det sker med en stærk svækkelse af musklerne, der styrer vejrtrækningsprocessen. I dette tilfælde er et kunstigt åndedrætsapparat nødvendigt. Med lægemiddelbehandling og blodfiltrering kan en lille patients tilstand forbedres;
  • udseendet af tumorer i thymus er ofte godartet og forekommer i 15% af tilfældene;
  • der kan være hypo- og hyperaktivitet i skjoldbruskkirtlen.

Behandling

Hvad kan du gøre

Det er værd at være opmærksom på alle klager fra barnet om hans helbredstilstand. Når disse eller andre symptomer vises, skal du prøve at huske deres udseende eller nedskrive. Da sygdommen udvikler sig hurtigt, skal du ikke forsømme barnets små klager, men søg råd fra en læge.

Hvad gør lægen

Opsamler en anamnese af liv, helbred, udviklingen af ​​sygdommen. Foretaget en undersøgelse, udnævner gennemgangen af ​​forskning. På deres basis stilles en nøjagtig diagnose, og behandling ordineres. For at helbrede myasthenia gravis er det nødvendigt at eliminere forværringer af sygdomme og derefter gå videre til behandlingen af ​​en kronisk tilstand. Plasmophorese, immunoglobuliner, restorativ terapi, kortikosteroider kan ordineres. Om nødvendigt henvises barnet til en thymus-operation.

Forebyggelse

Ved bekræftelse af diagnosen "myasthenia gravis" er barnet begrænset til alle fysiske aktiviteter. Om sommeren er lang eksponering for solen kontraindiceret. Barnets diæt revideres. Det skal indeholde kalorifattige fødevarer. En anden måde at forhindre denne sygdom er at tage vitamin-, mikro- og makroelementer. Det er værd at undgå nervøse chok, stressede situationer. Forsøg at identificere og behandle alle kroniske sygdomme til tiden.

Behandling af myasthenia gravis hos børn

Myasthenia gravis er en sjælden alvorlig autoimmun sygdom, der rammer mennesker i forskellige aldre - fra nyfødte til ældre. På Hadassah-klinikken er neurologer i stand til at genkende myasthenia gravis selv i de mindste børn og vælge en sikker behandling, der er effektiv i mere end 80% af tilfældene.

Du kan lære mere om behandlingen af ​​autoimmune sygdomme i Hadassah Clinic ved at kontakte klinikens konsulenter telefonisk eller gennem det elektroniske ansøgningsskema.

Hvorfor er det vigtigt at behandle myasthenia gravis??

Myasthenia gravis manifesterer sig i gradvis svækkelse af musklerne i bevægeapparatet. Det kan føre til dybtgående handicap og endda død. Myasthenia gravis påvirker primært musklerne i ansigtet og øvre skulderbånd. Et spædbarn kan dø på grund af manglende evne til at trække vejret. Ved tidlig myasthenia gravis er barnet meget sløvt, nægter at spise på grund af svaghed i ansigtsmusklene, han har strabismus og hængende øjenlåg. Teenage myasthenia gravis er mere almindelig hos piger. Teenageren klager over svaghed, manglende evne til at løbe og deltage i fysisk aktivitet, svagt syn.

Sådan diagnosticeres myasthenia gravis i Hadassah-klinikken?

Myasthenia gravis kan genkendes selv på stadiet med intrauterin ultralydscreening. Fosteret med myasteni er inaktivt, apatisk. Myasthenia gravis er kun karakteristisk for de babyer, hvis mor lider af denne lidelse. I dette tilfælde er et signal til bekymring sløvhed, svag sugende, stille og skrigende gråd, lav mobilitet. Myasthenia gravis er vanskeligst at diagnosticere hos unge. Forældre accepterer klager over sløvhed, træthed og manglende evne til at gøre noget fysisk for dovenskab. I mellemtiden i Hadassah-klinikken kan de kun få arbejdsdage foretage en komplet diagnose og identificere en farlig sygdom.

Fase 1. Klinisk undersøgelse

Det første besøg hos en neurolog er normalt planlagt den dag, hvor patienten ankommer til Israel. Lægen skal gennemføre detaljerede neurologiske test for at bestemme arten af ​​symptomerne, sygdommens spredning. Efter konsultation udsender lægen instruktioner for yderligere diagnostiske procedurer.

Fase to. Fuld undersøgelse

Læger har brug for at finde ud af en række vigtige detaljer for at stille en diagnose af myasthenia gravis. For at gøre dette, tilbringe i klinikken "Hadassah":

Elektromyografi - en undersøgelse, der giver dig mulighed for at evaluere ledningsevnen af ​​nervefibre;

Farmakologiske test - en patient injiceres med et lægemiddel, der blokerer for et stof, der forhindrer transmission af nerveimpulser. Hvis medicinen virker, taler den veltalende om myasthenia gravis;

Laboratorieblodprøver giver dig mulighed for at identificere en aktiv autoimmun proces;

Genetiske test er med til at bestemme, om denne form for myasthenia gravis er.

Trin tre. Behandling valg

Myasthenia gravis er en uhelbredelig, men stopbar sygdom. Erfarne læger diskuterer sammen, hvilken behandlingsstrategi der maksimerer patientfordelen og har ingen bivirkninger..

Hvordan man behandler myasthenia gravis hos børn på Hadassah Clinic?

Behandlingen ordineres på en sådan måde, at den bremser udviklingen af ​​sygdommen og undgår myasteniske kriser, i hvilke patienten kan dø eller få alvorlig hjerneskade.

Lægemiddelterapi er ordineret til at blokere virkningen af ​​stoffer, der forhindrer muskler i at trække sig sammen;

Hormonterapi involverer brugen af ​​steroider - lægemidler, der undertrykker autoimmune processer;

Ekstrakorporeal afgiftning - en teknik, der involverer filtrering af patogene antistoffer fra blodet.

Kirurgisk behandling består i at fjerne thymuskirtlen, som ikke spiller en væsentlig rolle i kroppen, men med myasthenia frigiver gravis autoantistoffer, der forværrer patientens tilstand. Uden en thymuskirtel varer remission meget længere..

Kontakt en Hadassah-klinik-konsulent for at lære mere om behandling af myasthenia gravis hos børn i Israel. Alle spørgsmål vil blive besvaret detaljeret og rådgivet om, hvordan man bedst kan gå videre i en bestemt sag..

Behandling af myasthenia gravis på Yusupov hospitalet

Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom, der manifesteres ved muskelsvaghed. Sygdommen udvikler sig som et resultat af nedsat transmission af momentum mellem neuroner og muskelfibre. Den patologiske proces udvikles samtidig med thymus hyperplasia. Oftere diagnosticeres sygdommen hos kvinder efter tyve år, men i nogle tilfælde forekommer den hos børn, unge mænd og ældre.

Neurologer ved Yusupov-hospitalet diagnosticerer myasthenia gravis ved hjælp af moderne instrumentale diagnostiske metoder. Til behandling ved hjælp af de nyeste lægemidler og ikke-medikamentelle behandlinger. Specialisterne i den fysiske rehabiliteringsklinik sammensætter individuelt et sæt gymnastikøvelser, der øger muskelstyrken.

Årsager

Forskere identificerer to hovedårsager til myasthenia gravis: medfødt genpatologi og virkningen af ​​provokerende faktorer. Den medfødte form af sygdommen er forbundet med en mutation i patientens genom, som et resultat af hvilken informationsoverførsel stopper ved synapserne (specielle adaptere, der leverer pulsen som anført).

Den erhvervede form af sygdommen forekommer under påvirkning af følgende provokerende faktorer:

  • Godartede eller ondartede neoplasmer;
  • Autoimmune sygdomme (dermatomyositis, scleroderma);
  • Utilstrækkelig fysisk aktivitet;
  • Konstant stress;
  • Virussygdomme.
Mekanismen for udvikling af sygdommen er som følger: i den menneskelige krop begynder syntesen af ​​specielle proteiner, som ødelægger lignende strukturer. Dette medfører en funktionsfejl i transmissionen af ​​en neuromuskulær impuls. Myasthenisk krise udvikler sig under påvirkning af følgende faktorer:
  • Skader
  • Stress
  • Akutte infektioner;
  • Nogle stoffer.
Under graviditet kan symptomerne på sygdommen hos kvinder forværres eller forsvinde.

Ekspertudtalelse

Forfatter: Olga Vladimirovna Boyko

Neurolog, MD

Ifølge de nyeste data tegner myasthenia gravis sig for 0,5-5% af tilfældene pr. 100 tusind af befolkningen. Myasthenia gravis påvirker kvinder 2-3 gange oftere. I de fleste tilfælde debuterer sygdommen før 40 år. Patienter med myasthenia gravis bliver handicappede 1 eller 2 grupper i 30% af tilfældene. I Rusland tegner sygdommen sig for 2,5% af tilfældene. De nøjagtige årsager til myasthenia gravis er stadig ukendt. Læger identificerer disponible faktorer, hvis tilstedeværelse øger risikoen for at udvikle sygdommen.

Diagnostik af myasthenia gravis kan blive forsinket på grund af forskellige kliniske manifestationer. Yusupov-hospitalet bruger det nyeste udstyr til undersøgelse af patienter: CT, MR og EEG. For at afklare diagnosen udføres en serologisk blodprøve i et moderne laboratorium. Takket være en integreret tilgang opdager erfarne læger myasthenia gravis på ethvert udviklingsstadium. Der udvikles en individuel behandlingsplan for hver patient. Denne fremgangsmåde giver dig mulighed for at opnå positive resultater på et minimum af tid..

På Yusupov-hospitalet er der også lettelse af myasthenisk krise under betingelserne for genoplivning og intensiv pleje. Brugte stoffer opfylder sikkerheds- og kvalitetsstandarder.

Tegn på sygdommen hos voksne

Kliniske tegn på myasthenia gravis kan forekomme sporadisk. Resten af ​​tiden er patienten i remission (sygdommens symptomer er ikke udtalt). Dette er karakteristisk for den okulære form af myasthenia gravis..

Ansøgning til en neurolog på Yusupov hospitalet skal være i nærvær af følgende neurologiske symptomer:

Træthed, når du tygger mad, går, arbejder ved en computer eller læser;

Krænkelse af ansigtsudtryk, tale, stemme;

Motoriske funktionsforstyrrelser.

I debut af sygdommen er det kliniske billede ikke så udtrykt, at personen ikke er meget opmærksom på afvigelserne. På grund af konstant beskæftigelse og stor arbejdsbyrde derhjemme, på arbejdspladsen, går patienter til lægen, når manifestationerne af sygdommen mærkes..

Neurologer adskiller 3 grupper af symptomer på myasthenia gravis hos voksne:

Okulære manifestationer af sygdommen inkluderer ptose (hængende øjenlåg), diplopi (dobbeltsyn), afvigelse mod øjenkuglerne, når de bevæger sig. Med en stigning i belastningen forværres nervesymptomerne, patienten føler en hovedpine, ømhed i øjnene.

Muskulære tegn på myastheni manifesteres ved svaghed i forskellige muskelgrupper:

Hypomimia - svagheden i ansigtets muskler, når en patient har problemer med at puste op i kinderne, et smil og skvise;

Bulbar-syndrom - en krænkelse af at synke, hvilket fører til det faktum, at patienten hoster, mens han spiser, kvæler, kvalm under en samtale, og hans tale bliver uklar;

Tygge svaghed - patienten har svært ved at tygge mad, han bliver hurtigt træt, og en overtrædelse af ernæringsprocessen forværres af nedbøjning i underkæben;

Svaghed i nakken og overkroppen - det bliver stadig vanskeligere for patienten at holde sit hoved, som vipper eller hænger;

Svaghed i lemmerne - på grund af det faktum, at ekstensormusklerne hovedsageligt lider, har patienten impotens efter kraftig anstrengelse.

Åndedrætsforstyrrelser manifesteres ved svækkelse af musklerne i mellemgulvet, strubehovedet og interkostale muskler. I dette tilfælde er der et behov for at forbinde patienten til et kunstigt lungeventilationsapparat. Patienter indlægges på intensivafdeling og intensiv døgnet rundt uanset ugedag.

Former af sygdommen

Neurologer adskiller følgende former for myasthenia gravis hos voksne:

Den okulære form af myasthenia manifesteres ved skade på muskelfibrene, der er ansvarlige for bevægelse af øjeæblet, hævning og fastholdelse af det øverste øjenlåg. Disse funktioner overtrædes med stigende fysisk aktivitet, stressende situation, efter at have taget antikolinesterase-medikamenter.

For den bulære form af myasthenia gravis er en krænkelse af processen med at tygge mad, sluge, tale. Patientens stemme bliver hæs, nasal. Da ansigtsudtryk minimalt udtrykkes, ser det ud til, at en person ser meget yngre ud end sin alder. Hans smil ligner et grin.

Med en generaliseret form af myasthenia gravis påvirkes alle muskler. De er gradvis involveret i den patologiske proces. Først forstyrres øjenkuglens bevægelser, derefter funktionen i ansigts- og nakkemusklerne. Efter nogen tid er muskulaturen i muskuloskeletalsystemet involveret i den patologiske proces.

Myasthenisk krise kan udvikle sig uanset sygdommens form og sværhedsgraden af ​​motoriske lidelser. Patienten har pludselig dobbelt syn, en skarp svaghed og en krænkelse af strubehovedens aktivitet. Det bliver svært for ham at tale, indånde, sluge. Pulsen bliver hurtigere. Spyt øges. I alvorlige tilfælde udvides eleverne, hjertebanken hastighed, lammelse forekommer med følsomhed.

En sjælden form for myasthenia gravis er Lambert-Eaton syndrom. Sygdommen er kendetegnet ved en krænkelse af neuromuskulær transmission. Dette fører til træthed, myalgia (muskelsmerter), lammelse af oculomotorisk muskel og autonome lidelser. Dette syndrom udvikles hos patienter med småcellet lungekræft og andre ondartede tumorer. Patienter har ofte svært ved at løfte sig fra en siddende eller liggende stilling.

Myasthenia gravis, eller pseudoparalytisk myasthenia, udvikler sig på baggrund af dysfunktion i det endokrine system og autoimmune sygdomme - lupus, leddegigt. Det kan være af følgende typer: medfødt, nyfødte, ungdommelig, generaliseret myasthenia gravis.

Børns myasthenia gravis

Symptomer på myasthenia gravis hos børn adskiller sig fra tegn på sygdommen hos voksne. Medfødt myasthenia gravis bestemmes allerede i fosterets udvikling af fosteret: det er næsten eller fuldstændigt inaktivt. Efter fødslen dør han på grund af det faktum, at babyen ikke kan trække vejret. Myasthenia gravis manifesteres af følgende symptomer:

Baby hurtigt suger mælk. Hans mund er konstant vred, hans blik er stille, at synke er vanskeligt.

Myasthenia gravis fra den tidlige barndom diagnosticeres hos børn under to år. Symptomerne på sygdommen ligner manifestationer af myasthenia gravis hos voksne:

Når barnet er involveret i åndedrætsmuskelens patologiske proces, bliver barnet passivt. Hvis tyggemusklerne påvirkes, kan han helt nægte mad.

Infantil og juvenil myasthenia gravis påvirker børn i alderen to til ti år. Sygdommen opdages oftere hos piger. Symptomerne ligner en sygdom i den tidlige barndom. Forskellen er i diagnosen: et ældre barn er lettere at spørge om symptomerne, som giver dig mulighed for at starte behandlingen hurtigere.

Diagnostiske metoder

For at etablere en nøjagtig diagnose og finde ud af årsagerne til forstyrrelser i nervefunktion foretager neurologer på Yusupov hospitalet en omfattende undersøgelse af patienten. Det omfatter:

Generel og neurologisk undersøgelse;

Palpation, percussion og auscultation;

Læger på neurologiklinikken ordinerer følgende laboratorie- og instrumentundersøgelser:

Klinisk og biokemisk analyse af blod;

Elektromyografi, der bruges til at vurdere muskeltilstanden;

Genetisk screening for at bestemme tilstedeværelsen af ​​et mutationsgen i en DNA-streng;

Elektroneurografi, hvormed pulsoverførselshastigheden kontrolleres;

Magnetisk resonansafbildning, der giver data om tilstedeværelsen af ​​thymus-hyperplasi, tumorlignende neoplasmer.

En udmattelsesgradstest udføres også. Lægen opfordrer patienten til hurtigt at udføre tyggebevægelser med kæben, vinke hans lemmer, klemme og fjerne hænderne hurtigt og sidde på huk. Når der udføres en proteintest, administreres et specielt stof til patienten under huden. Inden for en halv time føler en person et betydeligt fysisk løft. Han er træt. Denne tilstand varer ikke længe. Efter lægemidlets virkning vender myastenisymptomer tilbage.

Dekrementstesten er en metode til undersøgelse af transmission af en neuromuskulær impuls. Det sigter mod at studere fem muskelgrupper. Hver af dem påvirkes af en kunstig provokator, der forårsager rytmisk sammentrækning af muskelfibre. Ved enhver form for myasthenia gravis vil responsraten være lav..

For at udføre en serologisk test donerer patienten blod for at modtage serum 4 timer før han spiser. Laboratorieassistenter udfører en enzymimmunanalyse. Ved hjælp af denne test påvises antistoffer mod acetylcholinreceptoren hos 90% af patienter med myasthenia gravis.

Farmakologiske diagnostiske kriterier inkluderer proserintest. Læger bruger Proserinum eller Kalimin Forte til det. Hos 15% af patienter med myasteni under proceduren kompenseres motoriske lidelser fuldstændigt..

Kompleks terapi

Neurologer på Yusupov Hospital foretager myasthenia gravis-behandling med de nyeste lægemidler, der har en effektiv virkning og har et minimalt spektrum af bivirkninger. Alle lægemidler er registreret i Den Russiske Føderation. Takket være lægeres samarbejde på Yusupov-hospitalet med forskningsinstitutter har patienter i neurologiklinikken en unik mulighed for at modtage de nyeste lægemidler, der gennemgår den sidste fase af den kliniske undersøgelse.

Neurologer bruger følgende farmakologiske lægemidler til behandling af myasthenia gravis:

I de fleste tilfælde vælger læge inden for neurovidenskabsklinik en tretrins-taktik til behandling af myasthenia gravis. Det inkluderer kompensation af neuromuskulær transmission, korrektion af autoimmune lidelser og påvirkning af thymuskirtlen. Kompensation af neuromuskulær transmission udføres med kaliumpræparater. De forbedrer syntesen af ​​acetylcholin. Medicin fra denne farmakologiske gruppe kan bruges på alle stadier af terapien. Med lange perioder med remission ordineres de for at forhindre forværring.

Neurologer udfører pulsbehandling med glukokortikoider med ineffektivitet fra tidligere lægemidler som forberedelse til operation og til at håndtere bulbalkomplikationer. Lægen beregner doseringen individuelt for hver patient.

Cytostatika bruges til at påvirke thymuskirtlen. I kriser eller luftvejssvigt på Yusupov-hospitalet får patienter med myasthenia plasmafherose. En af de nye behandlingsmetoder er kryopherose. Brug af lave temperaturer giver dig mulighed for at rense blodet og slippe af med skadelige stoffer.

Til behandling af myasthenia gravis, immunosorption (ekstraktion af antistoffer fra blodet), gammastråling af thymus (eksponering for thymus med radioaktiv stråling) anvendes fysioterapeutiske procedurer:

Muskelstimulering efter strøm;

Hvis konservativ terapi er ineffektiv, udfører kirurger en thymektomi-operation - fjernelse af thymuskirtlen. Der er tre hovedmetoder til udførelse af denne operation:

Transternalt - thymusen fjernes gennem snit i brystbenet;

Transcervical - fjernelse af thymus udføres gennem et snit i bunden af ​​nakken;

Robotkirurgi - operation udføres ved hjælp af robotmanipulatorer.

75% af patienterne efter operationen har en betydelig forbedring i sundhedsstatus.

Diætterapi og livsstils korrektion

Neurologer ordinerer en særlig diætterapi til patienter med myasthenia gravis. Dets mål er at øge kroppens beskyttende funktion. Retter skal indeholde store mængder kalium, fosfor, calcium og vitaminer..

Fedt- og stegt mad, røget mad, konserves er undtaget fra menuen. Patienter rådes til at stoppe med at drikke alkohol. Patienterne skal også følge lægens anbefalinger:

At afvise fra dårlige vaner;

Kontrol af kropsvægt;

Reducer den tid, der bruges i direkte sollys;

Undgå fysisk og følelsesmæssig overbelastning;

Alternativt arbejde med hvile.

Følgende medicin bør ikke anvendes uden at have konsulteret din læge myasthenia gravis: diuretika, fluoroquinoler, beroligende midler, antipsykotika, lægemidler, der indeholder fluor, magnesium, kinin.

Forebyggelse og prognose

Sygdommen forløber kronisk, men lægerne på neurologiklinikken på Yusupov-hospitalet gennemfører passende behandling til at forhindre udviklingen af ​​sygdommen og udviklingen af ​​komplikationer:

Krise med åndedrætsarrest;

Lammelse af individuelle muskler eller deres grupper;

Forstyrrelser i tale og visuelle funktioner;

Muskuloskeletale lidelser.

Myasthenia gravis forværrer en persons livskvalitet. Folk øger irritabilitet, apati kan forekomme. For at tilstanden skal være stabil, skal patienten være under opsyn af en neurolog, overvåge hans tilstand, og hvis der opstår nye symptomer, skal du søge råd. Han skal konstant overvåge niveauet af blodtryk, blodsukker.

Fysisk aktivitet skal være moderat. Patienten anbefales at udføre øvelser for at gå i den friske luft. Det er vigtigt at overholde den behandlingsplan, der er ordineret af lægen, tage medicin til tiden, observere doserne af medicin, der er anbefalet af neurologen.

Prognosen for den okulære form af myasthenia gravis er mest gunstig. Langvarig remission kan opnås ved hjælp af omhyggeligt udvalgt terapi. Muskuloskeletale lidelser fører ikke til død, men krænker patientens livskvalitet. De farligste konsekvenser bemærkes med nedsat åndedrætsfunktion. Patienten kan kvæle eller kvæle mad. Læger på intensivafdeling i alvorlige tilfælde af sygdommen udfører kunstig ventilation af lungerne ved hjælp af åndedrætsudstyr fra en ekspertklasse.

For at diagnosticere myasthenia gravis på et tidligt stadie af sygdommen, når de første tegn på muskeldysfunktion vises, skal du aftale en neurolog på Yusupov Hospital online eller ved at ringe. Kontaktcenters specialister vælger den tid, der er bedst for dig at konsultere en førende specialist inden for neuromuskulær systempatologi.