Vigtigste

Hjerteanfald

Cushings syndrom: årsager, symptomer, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Cushings syndrom er et kompleks af kliniske symptomer på grund af det høje indhold af kortikosteroider i blodet (hypercorticism). Hypercorticisme er en dysfunktion i det endokrine system. Dens primære form er forbundet med binyrerne, og den sekundære udvikler sig med skade på hjernehypothalamus-hypofysesystemet.

Glukokortikosteroider er hormoner, der regulerer alle former for stofskifte i kroppen. Syntese af cortisol i binyrebarken aktiveres ved virkning af hypofysen hormon ogrenrenokortikotropisk hormon (ACTH). Sidstnævnte aktivitet styres af hormoner af hypothalamus - kortikoliberiner. Det koordinerede arbejde med alle forbindelser med humoral regulering sikrer, at den menneskelige krop fungerer korrekt. Tabet af mindst et led fra denne struktur fører til hypersekretion af kortikosteroider fra binyrerne og udvikling af patologi.

Cortisol hjælper den menneskelige krop hurtigt med at tilpasse sig virkningen af ​​negative miljøfaktorer - traumatiske, følelsesmæssige, smitsomme. Dette hormon er uundværligt for, at kroppen fungerer. Glukokortikoider øger intensiteten af ​​katabolismen af ​​proteiner og aminosyrer, mens de hæmmer nedbrydningen af ​​glukose. Som et resultat begynder kropsvæv at deformeres og atrofi, hyperglykæmi udvikler sig. Fedtvæv reagerer forskelligt på niveauet af glukokortikoider i blodet: nogle fremskynder deponering af fedt, mens andre - mængden af ​​fedtvæv falder. Ubalance mellem vand og elektrolytter fører til udvikling af myopati og arteriel hypertension. Nedsat immunitet reducerer kroppens samlede resistens og øger dens følsomhed over for virus- og bakterieinfektioner. Med hypercorticism lider knogler, muskler, hud, myocardium og andre indre organer.

Syndromet blev først beskrevet i 1912 af den amerikanske neurokirurg Harvey Williams Cushing, hvorfor det fik sit navn. N. Itsenko gennemførte en uafhængig undersøgelse og offentliggjorde sit videnskabelige arbejde om sygdommen lidt senere i 1924, så navnet Itsenko-Cushings syndrom er almindeligt i landene i det tidligere Sovjetunionen. Kvinder lider meget mere af denne sygdom end mænd. De første kliniske tegn vises i alderen 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteres ved en krænkelse af hjertet, metabolske forstyrrelser, en speciel type fedtaflejring i kroppen, skade på huden, muskler, knogler, dysfunktion i nervesystemet og reproduktionssystemet. Hos patienter er ansigtet afrundet, øjenlågene kvælder, en lys rødme vises. Kvinder bemærker overdreven ansigtshårvækst. Der samles meget fedt i overkroppen og ikke i nakken. Strækmærker - striae vises på huden. Hos patienter forstyrres menstruationscyklussen, klitoris hypertrofiseres.

Diagnose af syndromet er baseret på resultaterne af laboratoriebestemmelse af cortisol i blod-, tomografiske og scintigrafiske undersøgelser af binyrerne. Behandling af patologi er:

  • ved udnævnelse af medikamenter, der hæmmer sekretionen af ​​kortikosteroider,
  • i symptomatisk terapi,
  • ved kirurgisk fjernelse af neoplasma.

ætiologi

Etiopatogenetiske faktorer ved Cushings syndrom er opdelt i to grupper - endogene og eksogene.

  1. Den første gruppe inkluderer hyperplastiske processer og neoplasmer i binyrebarken. En hormonproducerende tumor i det kortikale lag kaldes et kortikosterom. Af oprindelse er det et adenom eller adenocarcinom..
  2. Den eksogene årsag til hyperkortikisme er intensiv og langvarig behandling af forskellige sygdomme med kortikosteroid og kortikotrope hormoner. Lægemiddelsyndrom udvikler sig med forkert behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison, Diprospan. Dette er den såkaldte iatrogene type patologi..
  3. Cushings pseudosyndrom har et lignende klinisk billede, men er forårsaget af andre grunde, der ikke er relateret til skader på binyrerne. Disse inkluderer fordøjelse med fedme, alkoholafhængighed, graviditet, neuropsykiatriske sygdomme.
  4. Cushings sygdom er forårsaget af øget ACTH-produktion. Årsagen til denne lidelse er hypofyse-mikroadenom eller kortikotropinom, der findes i bronchier, testikler eller æggestokke. Udviklingen af ​​denne godartede kirteltumor bidrager til hovedskader, tidligere neuroinfektion, fødsel.
  • Total hypercorticism udvikles med skade på alle lag i binyrebarken.
  • Delvis ledsaget af en isoleret læsion af individuelle kortikale zoner.

Patogenetiske forbindelser af Cushings syndrom:

  1. hypersekretion af cortisol,
  2. acceleration af katabolske processer,
  3. nedbrydning af proteiner og aminosyrer,
  4. strukturelle ændringer i organer og væv,
  5. kulhydratmetabolismeforstyrrelse, der fører til hyperglykæmi,
  6. patologiske fedtforekomster på ryggen, nakken, ansigtet, brystet,
  7. ubalance i syre-base,
  8. nedsat kalium i blodet og øget natrium,
  9. blodtrykket stiger,
  10. undertrykkelse af immunforsvar,
  11. kardiomyopati, hjertesvigt, arytmi.

Personer, der er i risiko for udvikling af hypercorticism:

  • atleter,
  • gravid kvinde,
  • misbrugere, rygere, alkoholikere,
  • psykotisk.

symptomatologi

De kliniske manifestationer af Cushings syndrom er forskellige og specifikke. Med patologi udvikles dysfunktion i nervesystemet, reproduktions- og kardiovaskulære systemer.

  1. Det første tegn på sygdommen er sykelig fedme, kendetegnet ved ujævn deponering af fedt i kroppen. Hos patienter er subkutant fedt mest udtalt i nakken, ansigtet, brystet, maven. Deres ansigt bliver som månen, deres kinder får en lilla, unaturlig rødme. Figuren af ​​patienter bliver uregelmæssig i form - en fuld krop på de tynde ekstremiteter.
  2. Striber eller strækmærker af en crimson-cyanotisk farve vises på hudens hud. Disse er striae, hvis udseende er forbundet med overstrækning og udtynding af huden på de steder, hvor fedt deponeres i overskud. Hud manifestationer af Cushings syndrom inkluderer også: acne, acne, hæmatomer og blødende blødninger, områder med hyperpigmentering og lokal hyperhidrose, langsom helbredelse af sår og nedskæringer. Patientens hud får en "marmor" nuance med et udtalt vaskulært mønster. Hun bliver tilbøjelig til skrælning og tørhed. På albuerne, nakken og maven ændrer huden farve, hvilket er forbundet med overdreven afsætning af melanin.
  3. Skader på muskelsystemet manifesteres ved hypotrofi og hypotonisk muskel. "Hældende bagdel" og "frøsmaven" er forårsaget af atrofiske processer i de tilsvarende muskler. Med atrofi i musklerne i benene og skulderbåndet klager patienter over smerter på løftetidspunktet og knebøj.
  4. Seksuel dysfunktion manifesteres af menstruationsuregelmæssigheder, hirsutisme og hypertrikose hos kvinder, nedsat seksuel lyst og impotens hos mænd.
  5. Osteoporose er et fald i knogletæthed og en krænkelse af dens mikroarkitektonik. Lignende fænomener forekommer ved alvorlige metaboliske forstyrrelser i knoglerne med en overvægt af katabolisme i forhold til knogledannelsesprocesser. Osteoporose manifesteres ved arthralgi, spontane skeletfrakturer, krumning af rygsøjlen - kyphoscoliosis. Benene begynder at tynde og skade. De bliver sprøde og sprøde. Patienter slapper af, og syge børn bliver forvirrede af deres kammerater.
  6. Med skader på nervesystemet oplever patienter forskellige lidelser fra sløvhed og apati til depression og eufori. Patienter har søvnløshed, psykose, selvmordsforsøg er mulige. Forstyrrelse af centralnervesystemet manifesteres ved konstant aggression, vrede, angst og irritabilitet.
  7. Almindelige symptomer på patologi inkluderer: svaghed, hovedpine, træthed, perifert ødemer, tørst, hyppig vandladning.

Cushings syndrom kan forekomme i mild, moderat eller svær form. Det progressive forløb af patologien er kendetegnet ved en stigning i symptomer gennem året og gradvis udvikling af syndromet over 5-10 år.

Hos børn diagnosticeres Cushings syndrom ekstremt sjældent. Det første tegn på sygdommen er også fedme. Ægte pubertet er forsinket: drenge viser underudvikling af kønsorganerne - testikler og penis, og piger oplever ovarieproblemer, livmoderhypoplasi, menstruation er fraværende. Tegn på skade på nervesystemet, knogler og hud hos børn er de samme som hos voksne. Tynd hud er let at skade. Kogler, acne vulgaris, lavlignende udslæt vises på det.

Graviditet hos kvinder med Cushings syndrom er sjældent på grund af svær seksuel dysfunktion. Hendes prognose er dårlig: for tidlig fødsel, spontan abort, tidlig ophør af graviditet.

I fravær af rettidig og passende behandling fører Cushings syndrom til udvikling af alvorlige komplikationer:

  • dekompenseret hjertesvigt,
  • akut cerebrovaskulær ulykke,
  • sepsis,
  • svær pyelonefritis,
  • osteoporose med brud på rygsøjlen og ribbenene,
  • adrenal krise med forvirring, et fald i pres og andre patologiske tegn,
  • bakteriel eller svampeinflammation i huden,
  • diabetes uden dysfunktion i bugspytkirtlen,
  • urolithiasis.

Diagnosticering

Diagnose af Cushings syndrom er baseret på anamnestiske og fysiske data, patientklager og screeningtestresultater. Specialister begynder med en generel undersøgelse og lægger særlig vægt på graden og arten af ​​kropsfedt, tilstanden i hudens ansigt og krop og diagnosticerer bevægeapparatet.

  1. I patienter med urin bestemmes niveauet af cortisol. Med dens stigning 3-4 gange bekræftes diagnosen patologi.
  2. Udførelse af en test med Dexamethason: hos raske mennesker reducerer dette medikament niveauet af cortisol i blodet, men hos patienter forekommer dette fald ikke.
  3. I hæmogrammet - leukopeni og erythrocytose.
  4. Blodbiokemi - krænkelse af CBS, hypokalæmi, hyperglykæmi, dyslipidæmi, hypercholesterolæmi.
  5. I analysen for markører af osteoporose påvises et lavt indhold af osteocalcin, en informativ markør for knogledannelse, der frigøres af osteoblaster under osteosyntesen og delvist kommer ind i blodbanen..
  6. Analyse for TSH - et fald i niveauet for thyreoidea-stimulerende hormon.
  7. Bestemmelse af niveauet af cortisol i spyt - hos raske mennesker svinger det, og hos patienter falder det kraftigt om aftenen.
  8. Tomografisk undersøgelse af hypofysen og binyrerne udføres for at bestemme kræftdannelse, dens lokalisering, størrelse.
  9. Røntgenundersøgelse af skelet - bestemmelse af tegn på osteoporose og brud.
  10. Ultralyd af de indre organer - en yderligere diagnostisk metode.

Specialister inden for endokrinologi, terapi, neurologi, immunologi og hæmatologi er involveret i diagnose og behandling af patienter med Cushings syndrom..

Behandling

For at slippe af med Cushings syndrom er det nødvendigt at identificere dens årsag og normalisere niveauet af cortisol i blodet. Hvis patologien blev forårsaget af intensiv glukokortikoidbehandling, skal de gradvist trækkes tilbage eller erstattes med andre immunsuppressiva.

Patienter med Cushings syndrom indlægges på endokrinologiafdelingen på hospitalet, hvor de er under nøje lægelig kontrol. Behandling inkluderer medicin, kirurgi og stråling..

Lægemiddelbehandling

Patienter ordineres adrenal synteseinhibitorer af glukokortikosteroider - "Ketoconazol", "Metirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihypertensive lægemidler - Enalapril, Kapoten, Bisoprolol,
  • diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hypoglykæmiske midler - Diabeton, Glucofage, Siofor,
  • hjerteglycosider - Korglikon, Strofantin,
  • immunmodulatorer - "Likopid", "Ismigen", "Immun",
  • beroligende midler - Corvalol, Valocordin,
  • multivitaminkomplekser.

Kirurgisk indgriben

Kirurgisk behandling af Cushings syndrom består af følgende typer operationer:

Adrenalektomi - fjernelse af den berørte binyrebøsning. I godartede neoplasmer udføres delvis adrenalektomi, hvor kun tumoren fjernes med bevarelsen af ​​organet. Biomaterialet sendes til histologisk undersøgelse for at få information om tumortypen og dets vævets oprindelse. Efter at have udført bilateral adrenalektomi, bliver patienten nødt til at tage glukokortikoider for livet.

  • Selektiv transsphenoid adenomektomi er den eneste effektive måde at slippe af med problemet. En neoplasma i hypofysen fjernes af neurokirurger gennem næsen. Patienter rehabiliterer hurtigt sig selv og vender tilbage til deres normale livsstil..
  • Hvis en tumorproducerende cortisol er placeret i bugspytkirtlen eller andre organer, fjernes den ved minimalt invasiv kirurgi eller klassisk kirurgi..
  • Ødelæggelsen af ​​binyrerne er en anden metode til behandling af syndromet, hvormed det er muligt at ødelægge hyperplasi af kirtler ved at indføre skleroserende stoffer gennem huden.
  • Strålebehandling mod hypofyse-adenom har en gunstig virkning på dette område og kan reducere produktionen af ​​ACTH. Det udføres i tilfælde, hvor kirurgisk fjernelse af adenom er umuligt eller kontraindiceret af helbredsmæssige årsager..

    Ved binyrecancer er strålebehandling indikeret i mild til moderat form. I alvorlige tilfælde fjernes binyren, og ”Chloditan” ordineres sammen med andre lægemidler.

    Protonbehandling for hypofysen ordineres til patienter med lægernes usikkerhed om tilstedeværelsen af ​​adenomer i dem. Protonterapi er en speciel type strålebehandling, hvor accelererede ioniserende partikler virker på en bestrålet tumor. Protoner beskadiger DNA fra kræftceller og forårsager deres død. Metoden giver dig mulighed for at sigte mod tumoren med maksimal nøjagtighed og ødelægge den på enhver dybde af kroppen uden væsentlig skade på det omgivende væv.

    Vejrudsigt

    Cushings syndrom er en alvorlig sygdom, der ikke går væk på en uge. Læger giver deres patienter særlige anbefalinger til organisering af hjemmeterapi:

    • Gradvis stigning i fysisk aktivitet og en tilbagevenden til den sædvanlige livsrytme ved hjælp af mindre træning uden overarbejde.
    • Korrekt, rationel, afbalanceret ernæring.
    • Udfører mental gymnastik - krydsord, gåder, opgaver, logiske øvelser.
    • Normalisering af den psykoterapeutiske tilstand, behandling af depression, stressforebyggelse.
    • Den optimale tilstand af arbejde og hvile.
    • Hjemmebehandlinger til patologi - let træning, vandgymnastik, varmt brusebad, massage.

    Hvis årsagen til patologien er en godartet neoplasma, betragtes prognosen som gunstig. Hos sådanne patienter begynder binyrerne efter behandlingen at fungere fuldt ud. Deres chancer for at komme sig efter sygdommen øges markant. Med binyrecancer opstår død normalt om et år. I sjældne tilfælde kan læger forlænge patienternes levetid i højst 5 år. Når irreversible fænomener forekommer i kroppen, og der ikke er nogen kompetent behandling, bliver prognosen for patologien ugunstig.

    Itsenko-Cushings syndrom

    Generel information

    Glukokortikoider er hormoner, der normalt udskilles af binyrerne. Disse inkluderer cortisol og kortikosteron. Glukokortikoider regulerer næsten alle typer metabolisme og mange fysiologiske funktioner. Adrenal kirtelaktivitet styres af adenohypophysis gennem frigivelse af adrenocorticotropic hormon (ACTH). Jo mere ACTH i blodet, desto mere syntetiseres cortisol og kortikosteron. Til gengæld kontrolleres hypofysen af ​​hypothalamus gennem frigivelse af hormoner kaldet liberiner og statiner..

    En sådan flertrinsreguleringsmekanisme er nødvendig for det koordinerede arbejde i kroppen og opretholdelsen af ​​stofskiftet. Overtrædelse af hvert led kan føre til hyperproduktion af glukokortikoider ved binyrebarken, hvilket forårsager Itenko-Cushings syndrom.

    Årsager til sygdommen

    • hypofysetumorer (adenomer), der forårsager hyperproduktion af ACTH;
    • ektopisk sekretion af ACTH eller corticoliberin ved ikke-hypofyse tumorer (lungecancer af havre, bugspytkirtelkræft, bronkial adenom);
    • hyperplasi af binyrebarken;
    • binyreadenom eller kræft;
    • langtidsbehandling med lægemidler, der indeholder glukokortikoider eller ACTH (exogent Cushings syndrom).

    Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom

    Mennesker med Itsenko-Cushings syndrom har et karakteristisk udseende: der er en typisk fedme med overdreven afsætning af fedt i ansigtet (måneansigt), nakke, bryst og mave, lemmer på grund af muskelatrofi nedsættes i volumen og ser tynd ud, huden bliver tyndere, det dannes let på det blå mærker, strejkebånd (striae) vises. De to sidste symptomer skyldes en krænkelse af bindevævets struktur. På friktionssteder i kraveområdet i nakken, i maven, albuer, forekommer forbedret farvning af huden.

    Patienter er bekymrede over forhøjet blodtryk og relateret hovedpine. Forøgelse af muskelatrofi fører til udvikling af alvorlig muskelsvaghed. Krænkelse af mineralsk metabolisme fører til osteoporose, manifesteret ved en tendens til hyppige brud. Børn har forøget vækst. Med Itsenko-Cushings syndrom forstyrres dannelsen af ​​kønshormoner: hos kvinder manifesteres dette ved hirsutisme (hårvækst i henhold til den mandlige type) og menstruationsuregelmæssigheder, og hos mænd ved udseendet af tegn på feminisering..

    Diagnose af Itsenko-Cushings syndrom

    Formålet med diagnosen er ikke kun og ikke så meget bevis på tilstedeværelsen af ​​Cushings syndrom, men snarere bestemmelsen af ​​årsagen til udviklingen af ​​denne tilstand. Til dette kræves som regel et antal analyser og undersøgelser:

    • bestemmelse af cortisolindhold i urin og blodplasma; bestemmelse af ACTH-koncentration i blodplasma;
    • diagnostiske test til bestemmelse af lokaliseringen af ​​patologien er tests med dexamethason, corticoliberin og ACTH;
    • MR til påvisning af hypofyseadenom;
    • CT eller MR af maven for at påvise en binyretumor.

    Behandling

    Diagnose og behandling af Itsenko-Cushings syndrom udføres af en endokrinolog. Behandlingen afhænger af sygdommens årsag..

    Cushings syndrom

    Hvad er Cushings syndrom?

    Cushings syndrom (også kendt som hypercorticism-syndrom, Itsenko-Cushings syndrom eller Cushingoid) er et udtryk, der bruges til at beskrive en lang række symptomer, der kan opstå, hvis en person har et meget højt niveau af et hormon kaldet cortisol i blodet..

    De mest almindelige symptomer på Cushings syndrom:

    • vægtøgning.
    • afrunding af ansigtet;
    • hudfortynding.

    Cushings syndrom forekommer ofte som en bivirkning af kortikosteroidbehandling. Kortikosteroider bruges i vid udstrækning til at reducere betændelse og behandle autoimmune tilstande (tilstande, hvor immunsystemet fungerer og påvirker sunde kropsvæv).

    Mennesker, der tager høje doser kortikosteroider i lang tid, kan undertiden opleve en ophobning af cortisol i blodet. Denne form for Cushings syndrom kaldes undertiden iatrogenic Cushings syndrom..

    Meget mindre ofte er årsagen til syndromet en tumor, der udvikler sig i en af ​​kirtlerne i kroppen, hvilket får kirtlen til at producere store mængder hormoner. Denne form for syndromet kaldes undertiden endogent Cushings syndrom..

    Kvinder er fem gange mere tilbøjelige til at udvikle endogent Cushings syndrom end mænd, hvor de fleste tilfælde påvirker personer i alderen 25 til 40 år..

    Symptomer på Cushings syndrom

    Arten af ​​symptomerne i Cushings syndrom kan være ekstremt uforudsigelig. I nogle tilfælde kan symptomer udvikle sig hurtigt og være meget alvorlige. I andre tilfælde kan symptomerne udvikle sig gradvist og være meget mildere..

    Vægtøgning og kropsfedt

    Det mest almindelige symptom på Cushings syndrom er vægtøgning, især på brystet, maven og ansigtet. Dette skyldes, at cortisol medfører omfordeling af fedt i disse områder..

    Mennesker med Cushings syndrom har typisk:

    • meget tynde arme og ben sammenlignet med deres bryst og mave;
    • fedtaflejringer på bagsiden af ​​nakken og skuldrene;
    • rødt, puffy og afrundet ansigt (se foto nedenfor).

    Hudændringer

    Symptomer, der påvirker huden, inkluderer:

    • tynd hud, let forslået, fordi cortisol ødelægger proteinerne i huden og svækker små blodkar;
    • rødlilla strækmærker på hofter, mave, bagdel, arme, ben eller bryst, fordi kortisol gør huden sprød;
    • pletter i ansigtet, brystet eller skuldrene;
    • mørklagt hud på nakken;
    • hævelse i benene på grund af væskeansamling;
    • kraftig svedtendens;
    • blå mærker, snit, ridser og insektbid kan heles i meget lang tid.

    Symptomer hos mænd

    Yderligere symptomer hos mænd inkluderer:

    • nedsat interesse for sex;
    • erektil dysfunktion (manglende evne til at opnå eller opretholde en erektion);
    • barnløshed.

    Symptomer hos kvinder

    Yderligere symptomer hos kvinder inkluderer:

    • udseendet af overdreven hår i ansigtet og / eller kroppen (hirsutism);
    • uregelmæssig menstruationscyklus eller manglende perioder.

    Symptomer hos børn

    Hos børn med Cushings syndrom kan væksten aftage.

    Knogler og muskler

    Mennesker med syndromet har ofte muskelsvaghed i deres hofter, skuldre, arme og ben..

    For meget cortisol kan også forårsage knogleskørhed (osteoporose). Dette kan føre til svækket knogle under normale daglige aktiviteter såsom flexion, forlængelse og løft..

    Mentalt helbred

    Depression kan være et almindeligt symptom i Cushings syndrom. Også patienter føler sig ofte usædvanligt trætte hele tiden, hvilket kan forårsage en følelse af depression.

    Mange mennesker med syndromet oplever også hurtige humørsvingninger og har følelsesmæssige reaktioner, der synes ude af sted, som at grine eller græde uden nogen åbenbar grund..

    Andre symptomer

    Andre tegn på Cushings syndrom inkluderer:

    Disse typer symptomer går ofte upåaktet hen og opdages kun under fysiske undersøgelser og tests..

    Årsager til Cushings syndrom

    Iatrogenic Cushings syndrom

    De fleste tilfælde af Cushings syndrom er forbundet med kortikosteroider..

    Kortikosteroider har to hovedanvendelser. De er vant til:

    1. reducere betændelse i kroppen; det kan være nyttigt til behandling af tilstande såsom astma og hudtilstande såsom atopisk dermatitis hos børn;
    2. undertrykke immunsystemet; det kan være nyttigt til behandling af sygdomme som rheumatoid arthritis og lupus erythematosus, når immunsystemet fejlagtigt angriber sundt væv.

    Kortikosteroider er tilgængelige i forskellige former, herunder tabletter (orale kortikosteroider), spray og inhalatorer (inhalerede kortikosteroider), cremer, lotioner og injektioner.

    For at forhindre bivirkninger ordineres kortikosteroider normalt ved den lavest mulige effektive dosis. Hos mennesker med svære symptomer, som ikke reagerer på andre former for behandling, er det eneste effektive alternativ imidlertid at ordinere et langvarigt forløb med høje doser kortikosteroider.

    Kortikosteroider indeholder en syntetisk version af hormonet cortisol, så over tid kan kortisolniveauerne stige, hvilket forårsager Itenko-Cushings syndrom. Mennesker, der misbruger kortikosteroider eller tager en højere dosis end anbefalet, risikerer også at udvikle Cushings syndrom..

    Risikoen for at udvikle syndromet er højere hos personer, der tager orale kortikosteroider, skønt denne tilstand også kan påvirke dem, der misbruger inhalerede eller aktuelle kortikosteroider..

    Endogen Cushings syndrom

    Endogen Cushings syndrom er langt mindre almindeligt end iatrogen. Dette skyldes, at kroppen producerer mere cortisol, end den faktisk har brug for..

    Den mest almindelige årsag til endogent Cushings syndrom er en tumor (unormal cellevækst), der udvikler sig i hypofysen.

    Hypofysen er et organ i Ærtestørrelse i hjernen. Det producerer ikke cortisol, men producerer et andet hormon kaldet hormonet adrenocorticotropin (ACTH). ACTH stimulerer to små organer, der er placeret over nyrerne, kendt som binyrerne. Binyrerne og udskiller kortisol i blodet.

    En tumor kan forstyrre den normale funktion af hypofysen, hvilket øger for høje niveauer af ACTH, hvilket får binyrerne til at producere for meget cortisol.

    Denne type endogent Cushings syndrom er kendt som Itsenko-Cushings sygdom. Det er ansvarligt for 70% af alle endogene tilfælde og er fem gange mere tilbøjelige til at udvikle sig hos kvinder end hos mænd.

    En mindre almindelig årsag til endogent Cushings syndrom er en tumor, der udvikler sig i en af ​​binyrerne. Det udgør cirka 1 ud af 10 sager.

    En anden mindre almindelig årsag er kendt som ektopisk ACTH-syndrom. Med den udvikler tumoren sig inde i lungen og begynder at producere hormonet ACTH. Denne type Cushings syndrom er mere almindelig hos mænd..

    Tumorer, der udvikler sig i hypofysen eller binyrerne, er normalt ikke ondartede. Ud over symptomerne på Cushings syndrom udgør de normalt ikke en alvorlig sundhedsrisiko. Tumorer, der udvikler sig inde i lungerne, kan undertiden være ondartede. Det er ikke klart, hvorfor disse tumorer udvikler sig..

    Diagnosticering

    Det kan ofte være vanskeligt at stille en vellykket diagnose af Cushings syndrom, især når symptomerne er milde..

    Da Cushings syndrom deler symptomer med andre, mere almindelige tilstande, såsom utilstrækkelig thyroideaktivitet og højt blodtryk (hypertension), kan patienten henvises til forskellige tests. Som et resultat kan der gå flere måneder, før diagnosen bekræftes..

    Drug historie

    Da brug af kortikosteroider er den vigtigste årsag til Cushings syndrom, vil lægen spørge, om personen tager medicin..

    Patienten skal give lægen en komplet liste over alle de lægemidler, han har taget og brugt, inklusive tabletter, cremer og lotions. Naturlige midler skal også huskes, fordi nogle naturlige midler indeholder steroider..

    Cortisol-analyse

    Patienten bliver sandsynligvis nødt til at gennemgå en eller flere af de følgende tests, der bruges til at måle cortisolniveauer i kroppen:

    • Analyse af urin;
    • blodprøve;
    • spytanalyse er den mest nøjagtige test, hvis den udføres midt på natten, så du kan blive bedt om at blive på hospitalet natten over.

    Patienten kan også få et lægemiddel kaldet dexamethason, før han bliver bedt om at tage en blodprøve. Hvis en person er sund, bør dexamethason sænke niveauet af cortisol. Hvis cortisolniveauet ikke ændrer sig, kan dette indikere Cushings syndrom..

    Ingen af ​​ovennævnte tests er fuldstændigt nøjagtige eller pålidelige, men hvis der observeres et eller flere unormale resultater, henvises de normalt til en læge, der er specialiseret i behandling af hormonelle tilstande (endokrinolog). De skal være i stand til at bekræfte eller udelukke diagnosen af ​​syndromet..

    Bestemmelse af rodårsagen

    Når diagnosen Cushings syndrom er bekræftet, er det nødvendigt at bestemme rodårsagen (hvis årsagen ikke er i kortikosteroider) for at bestemme behandlingsforløbet.

    Det første trin er at bestemme, om syndromet er resultatet af et højt niveau af hormonet adrenocorticotropin (ACTH) i blodet. I så fald kan dette indikere tilstedeværelsen af ​​en tumor i hypofysen eller, mindre almindeligt, i lungerne.

    Lav ACTH kan indikere en tumor i en af ​​binyrerne.

    Mistanke om en tumor bekræftes normalt ved hjælp af computertomografi (CT) eller magnetisk resonansafbildning (MRI). Under en CT / MRI-scanning tager scanneren en række billeder, og computeren indsamler dem til et detaljeret billede.

    På trods af at have en CT / MR-scanning kan det undertiden være vanskeligt at bestemme, hvor tumoren er. Under sådanne omstændigheder kan yderligere undersøgelse, kendt som prøveudtagning af de nedre sektioner af den petrosal sinus, anbefales..

    En patient tager en blodprøve fra hypofysen og underarmen, og niveauet af ACTH i begge prøver sammenlignes. Hvis niveauet er højere i hypofysen, kan tumoren i hypofysen være årsagen. Hvis niveauerne er ens, kan årsagen være en tumor andre steder i lungerne. Yderligere kan røntgen- og CT / MR-scanninger i brystet udføres for at kontrollere lungevæv.

    Dette kan tage en betydelig mængde tid, før undersøgelsen er afsluttet, og en komplet diagnose stilles. Gentagne scanninger er undertiden påkrævet..

    I mellemtiden kan lægen beslutte at behandle Cushings syndrom med lægemidler som metirapon for at reducere cortisol. Hvis dette er tilfældet, bliver patienten nødt til at blive på hospitalet i flere dage, så du kan overvåge indtagelsen af ​​piller..

    Cushings syndrom Behandling

    Behandling af Cushings syndrom afhænger af årsagen til de høje niveauer af cortisol. Hvis patienten har iatrogenic Cushings syndrom forårsaget af indtagelse af kortikosteroider, er det nødvendigt gradvist at reducere dosis og derefter stoppe med at tage kortikosteroider.

    Hvis patienten har endogent Cushings syndrom forårsaget af tumorer, anvendes følgende behandlingsmuligheder:

    • cortisolhæmmende medikamenter;
    • kirurgi;
    • strålebehandling.

    Kortikosteroider

    Hvis kortikosteroider kun er taget i et par dage, kan du sandsynligvis stoppe med at tage dem med det samme. De fleste mennesker med Cushings syndrom har imidlertid taget kortdosis kortikosteroider i lang tid, så det er ikke sikkert at annullere dosis med det samme..

    Dette skyldes, at hvis du tager kortikosteroider i lang tid, kan kroppen stoppe med at producere naturlige steroider. Derfor, hvis du pludselig holder op med at tage medicinen, kan du opleve symptomer som:

    En anden faktor er den tilstand, hvor lægemidlet blev ordineret først. I nogle tilfælde kan der være en effektiv ikke-steroid behandling. Hvis dette ikke er tilfældet, kan du dog rådes om at fortsætte med at tage kortikosteroider, indtil symptomerne på denne tilstand er kontrolleret..

    Der er ingen enkelt plan for alle tilfælde af tilbagetrækning af behandling med kortikosteroider. For de fleste mennesker anbefales følgende trin imidlertid:

    1. Reducer doseringen fra høj dosis til medium eller medium til høj dosis.
    2. Skift derefter til en endnu lavere dosis, eller alternativt tag dine medicin kun hver anden dag..
    3. Derefter, efter et par uger eller måneder, foretages en blodprøve for at se, om kroppen producerer naturlige steroider.

    Hvis kroppen efter de ovenfor beskrevne trin producerer naturlige steroider, skal behandlingen med kortikosteroider seponeres. Hvis kroppen ikke producerer naturlige steroider, kan det anbefales at fortsætte behandlingen i lave doser i yderligere 4-6 uger, inden der udføres gentagne tests.

    Tiden, der kræves for at stoppe med at tage kortikosteroider, kan variere fra et par måneder til et år. Yderligere behandling kan være nødvendig på dette tidspunkt for at kompensere for nogle symptomer på Cushings syndrom, såsom at tage medicin for at sænke blodtrykket..

    Cortisol-hæmmere

    Cortisolhæmmende medikamenter er designet til at blokere bivirkningerne af cortisol. De bruges normalt kun på kort sigt som forberedelse til operation. Inhibitorer bruges undertiden i kort tid efter operation eller strålebehandling for at gøre disse behandlinger mere effektive..

    Nogle gange tager folk, der ikke er uvillige eller ude af stand til at gennemgå en operation, kortisolhæmmende lægemidler på lang sigt. Ketoconazol og metirapon er to ofte anvendte cortisolinhibitorer..

    Bivirkninger af ketoconazol inkluderer:

    • døsighed;
    • hovedpine;
    • uregelmæssige cyklusser hos kvinder;
    • manglende interesse for sex;
    • bryst hævelse hos mænd.

    Bivirkninger af metirapon inkluderer:

    • højt blodtryk (hypertension);
    • udseendet af acne;
    • overdreven hårvækst i ansigt og hud.

    Da ketoconazol kan forårsage brystvækst hos mænd (gynecomastia), anbefales metirapon normalt. På samme måde, da metirapon kan forårsage overdreven hårvækst, rådes kvinder normalt til at tage ketoconazol..

    Kirurgi

    Kirurgi kan være nødvendigt for at fjerne eller ødelægge en tumor i hypofysen eller binyrerne. At fjerne en tumor fra lungerne er meget vanskeligere og er muligvis ikke muligt..

    Hypofysekirurgi

    Under generel anæstesi fjerner kirurgen hypofysetumoren gennem næsebor eller gennem hullet lavet bag overlæben, direkte over fortennene.

    Denne fremgangsmåde gør det muligt for kirurgen at nå hypofysen uden at skulle operere på hoveddelen af ​​hovedet. Dette reducerer risikoen for komplikationer, såsom infektion..

    Denne type operation har en god track record for succes. Cirka 4 ud af 5 symptomer hos mennesker er helbredt..

    Laparoskopisk binyrefjernelse

    I de fleste tilfælde skal du kun fjerne en af ​​binyrerne. Dette gøres normalt ved hjælp af laparoskopisk kirurgi, hvor kirurgen foretager et lille snit i maven og passerer små instrumenter gennem snittet for at fjerne binyrerne. Fordelen ved denne tilgang er, at patienten næppe vil opleve smerter efter operationen.

    Denne type operation har også gode succesrater. Hos 2 ud af 3 personer helbredes symptomerne fuldstændigt..

    Hvis svulsten er i lungerne

    I mange tilfælde er tumoren placeret dybt inde i lungen, så det er umuligt at fjerne eller ødelægge den sikkert uden alvorlig skade på lungerne. En alternativ fremgangsmåde er at bruge lægemidler, der hæmmer cortisol, eller at fjerne binyrerne fuldstændigt, hvilket vil stoppe produktionen af ​​cortisol.

    Strålebehandling

    Hvis kirurgien i hypofysen ikke lykkes, er strålebehandling en ekstra behandling, hvor højenergibølger kan bruges til at reducere tumoren.

    En type strålebehandling, kendt som stereotaktisk radiokirurgi, bruges i stigende grad til behandling af hypofysetumorer. Terapi involverer at bruge en række bevægelige rammer for at holde dit hoved på et præcist sted. Computeren sender derefter energistråler til den nøjagtige placering af hypofysetumoren.

    Stereotaktisk radiokirurgi minimerer sandsynligheden for utilsigtet skade på andre dele af hjernen. Normalt udføres proceduren i kun en session.

    Stereotaktisk radiokirurgi er kun tilgængelig i et antal specialiserede centre, og derfor er sandsynligvis patienten nødt til at forlade hjemmet for at gennemgå behandling. Der kan også være en venteliste, indtil behandlingen bliver tilgængelig. Resultaterne af terapi er gode, hos 3 ud af 4 personer forsvinder symptomerne helt.

    Behandlingssvigt

    Hvis kirurgi i hypofysen, binyrerne og / eller strålebehandling ikke kurerer, kan kirurgisk fjernelse af begge binyrerne anbefales, så de ikke længere producerer kortisol.

    Denne behandlingsmulighed kan varmt anbefales, hvis symptomer på Cushings syndrom bringer langvarig sundhed i fare, såsom dårligt kontrolleret højt blodtryk..

    Komplikationer af kirurgi

    Tab af hormonel funktion

    Kirurgen vil forsøge at holde så mange af hypofysen eller binyrerne som muligt for at opretholde normale hormonproduktionsfunktioner. I nogle tilfælde er dette dog ikke muligt, især hvis svulsten er ret stor.

    Mennesker, der har fjernet hele deres binyrerne, mister deres normale hormonelle funktion. De, der gennemgår strålebehandling, har også en betydelig risiko for tab af normal hormonfunktion..

    Hvis patienten mister normal hormonfunktion, skal der tages syntetiske versioner af hormoner for at erstatte dem. Dette kaldes undertiden hydrocortisonerstatningsterapi (må ikke forveksles med hormonerstatningsterapi, som bruges til behandling af symptomer på overgangsalderen).

    Hydrocortison fås i tabletform. De fleste mennesker har brug for at tage en eller to tabletter om dagen. I nogle tilfælde kan kirtlerne gendanne normal funktion efter et par måneder, så behandlingen kan stoppes. Andre mennesker er muligvis nødt til at tage hydrocortison resten af ​​deres liv..

    De fleste mennesker tolererer hydrocortison godt, men det kan tage nogen tid at afgøre, hvilken dosis der er bedst. På dette tidspunkt kan patienten have bivirkninger svarende til Cushings syndrom, såsom vægtøgning og udtynding af huden..

    Nelsons syndrom

    Nelsonons syndrom er en relativt almindelig komplikation, der forekommer hos mennesker, der har fjernet begge binyrerne, fordi de ikke reagerede på operation eller strålebehandling.

    Nelsons syndrom er, når en hurtigt voksende tumor udvikler sig i hypofysen. Symptomerne inkluderer:

    • mørkere hud;
    • hovedpine;
    • synshandicap, såsom delvis synstab eller dobbelt syn (diplopia).

    Nelsons syndrom er dårligt forstået, både med hensyn til dens årsager og med hensyn til dets udbredelse. En undersøgelse for mange år siden viste, at en ud af fire personer, der havde fjernet begge binyrerne, havde Nelsons syndrom. Imidlertid er dette tal i dag sandsynligvis lavere på grund af forbedringer i behandlingen af ​​Cushings syndrom..

    Kirurgisk fjernelse af tumoren anbefales til behandling af Nelsons syndrom. Dette kan følges af et yderligere strålebehandlingsforløb som diskuteret ovenfor..

    Prognose og komplikationer

    Med behandling har folk med Cushings syndrom en tendens til at have gode udsigter. Imidlertid kan den tid, der kræves for at etablere kontrol over symptomerne, variere vidt fra et par uger til et par år..

    Hvis Cushings syndrom ikke behandles, er udsigterne langt mindre gunstige, fordi for høje niveauer af cortisol kan forårsage højt blodtryk (hypertension). Højt blodtryk øger risikoen for et hjerteanfald, slagtilfælde eller begge dele, som kan være dødelig..

    MedGlav.com

    Medicinsk fortegnelse over sygdomme

    Itsenko-Cushings sygdom. Årsager, patogenese, symptomer og behandlingsmetoder ved Itsenko-Cushings sygdom.

    Sygdomscenter.


    Itsenko-Cushings sygdom --- en sjælden alvorlig neuroendokrin sygdom, manifesteret ved øget produktion af hormoner i binyrebarken, som er forårsaget af overdreven sekretion af ACTH forårsaget af hypofysecellehyperplasi eller en tumor.

    I 1924 beskrev den sovjetiske neuropatolog N. M. Itenko en sygdom med et særligt klinisk forløb. Han så årsagen til patologien i ændringer i de hypothalamiske formationer, især Tuber cinereum.
    I 1932 forklarede den amerikanske neurokirurg Cushing, efter at have undersøgt denne patologi mere detaljeret, årsagen til sygdommen med det basofile hypofyseadenom. Senere med udviklingen af ​​endokrinologi blev det klart, at den direkte årsag til sygdommen er overskydende produktion af kortikosteroider fra binyrerne, især hydrokortison.

    Uanset sygdommens årsag er der:

    • Itsenko-Cushings sygdom og
    • Itsenko-Cushings syndrom.


    Itsenko-Cushings sygdom den første krænkelse forekommer i de hypothalamiske centre, hvor sekretionen af ​​den frigivende faktor af adrenokortikotropisk hormon (ACTH-RF) forbedres, hvilket resulterer i hyperplasi af de basofile hypofyse-celler op til dannelsen af ​​et basofilt adenom. ACTH-produktionen stiger, hvilket fører til hyperplasi af binyrebarken med hyperproduktion af cortisol.

    Itsenko-Cushings syndrom det er en smertefuld tilstand, der klinisk svarer til Itsenko-Cushings sygdom, med den eneste forskel, at hypothalamus og hypofyse ikke er involveret i det patologiske led. Itsenko-Cushings syndrom kan udvikle sig både på basis af hormonproducerende tumorer i binyrebarken og tumorer med en anden lokalisering (oftest bronkier, struma og bugspyt) producerende ACTH eller kortikosteroider samt på grund af langvarig brug af kortikosteroide medikamenter.


    ætiologi.

    Årsagen vides ikke. En arvelig konstitutionel faktor spiller en rolle. Kvinder bliver syge cirka 5 gange oftere end mænd. Børn bliver relativt sjældne syge.


    patogenese.

    Både Itsenko-Cushings sygdom og Itsenko-Cushings syndrom er resultatet af hypersekretion af hydrocortison og andre glukokortikosteroider. Der er en vis parallelitet mellem mængden af ​​hydrocortison-sekretion og det kliniske billede af sygdommen.

    I henhold til tilbagemeldingsloven skal sekretion af ACTH og ACTH-RF undertrykke hyperproduktion af steroidhormoner.
    I Itsenko-Cushings sygdom forekommer imidlertid hæmning af disse hormoner ikke. N. A. Yudaev forklarer dette fænomen ved et fald i følsomheden af ​​de tilsvarende hypothalamiske centre over for steroider, som enten skyldes genetiske faktorer eller en stigning i følsomhedstærsklen for disse centre på grund af den langvarige effekt af steroider med høj koncentration på dem.

    N. A. Yudaev giver en anden forklaring: under påvirkning af ukendte faktorer falder følsomheden af ​​receptorerne i de hypothalamiske centre, der er ansvarlige for produktionen af ​​ACTH-RF, således at en normal eller forøget mængde steroider ikke er i stand til at hæmme sekretionen af ​​ACTH-RF. Den daglige rytme for ACTH-frigivelse og feedbackmekanismen forstyrres, hvilket sandsynligvis skyldes en ændring i metabolismen af ​​biogene aminer i centralnervesystemet. Hyperproduktion af steroidhormoner fører til nedbrydning af proteiner, forbedrer glykogenese og lipogenese. Som et resultat falder kulhydrattolerancen..

    Patologisk anatomi.

    Tit i hypofysen hyperplasi af basofile celler etableres ved aktivering af deres funktion. Adenomer er i ca. 80-90% af tilfældene basofile, sjældent eosinofile celler eller består af kromofobe celler, de fleste af dem er godartede. Derfor findes der kun i 10-20% af tilfældene ændringer i knoglerne i det tyrkiske sadel i kranietfotografier.
    I binyrerne udtalt bilateral hyperplasi forekommer. Det kortikale lag tykner 2-3 gange. Med Itsenko-Cushings syndrom forbliver hypofysen intakt, binyreadenomer er for det meste ensidig: glukokortikosteroider er godartede eller ondartede og vejer fra 20 til 2500 g
    I hjertet - nekrobiotiske foci uden specielle spor af koronar åreforkalkning.
    I lungerne - kongestive ændringer, ofte fokal lungebetændelse; i leveren - stagnation, degenerative ændringer, fedtholdig infiltration; i maven - atrofi i slimhinden uden mavesår.
    I knoglerne osteoporose forekommer i musklerne, især i mavepressen, såvel som i lemmerne og i ryggen - atrofiske fænomener.
    I æggestokkene—Atrofie og sklerose i kortikalaget, som forårsager amenoré og infertilitet. Atrofi af endometrium. Hos mænd testikulær atrofi, nedsat spermatogenese.
    I bugspytkirtlen - dystrofiske ændringer i Langerhans holme.
    Epidermal atrofi hud, degeneration af elastiske fibre. Vasodilatation giver huden et crimson-cyanotisk udseende med dannelse af røde striber på telestrien.

    Klinik.

    Sygdommen forekommer i alle aldersgrupper af begge køn, oftest hos kvinder i alderen 20-40 år. Patientens udseende er karakteristisk - ansigtet er rundt, lilla-rødligt, hos kvinder - mandligt hårtab med mild hypertrikose i ansigt og krop.

    Ujævn fedme: fremherskende ophobning af fedt i den øverste halvdel af bagagerummet, nakken. Tværtimod lemmerne er tynde. Huden på kroppen er tør, tynd, kapillærer skinner igennem. På grund af proteinkatabolisme forekommer atrofiske bånd på huden, oftere på de forreste indre overflader af skuldrene, på siderne af maven, på balderne, hofterne.

    Som et resultat af injektion af androgen i overhuden, vises mange folliculitis, hudorme, og pigmentering forekommer som et resultat af ACTH og MSH, hvis sekretion også øges. Maven stiger, blodtrykket er højere end de maksimale værdier end sunde, og det maksimale ACTH-indhold når 200-400 mcg / l. I dette tilfælde brydes den døgnrytme, giver kaotiske svingninger, og forbliver altid høje.


    Differential diagnose.

    Diagnosen hypercorticism giver ingen særlige vanskeligheder, men den differentielle diagnose af Itsenko-Cushings sygdom fra kortikosterom, især fra godartet, er vanskelig.

    • Roentgenography kranier med Itsenko-Cushings sygdom, skønt ikke altid, men afslører tegn på hypofyse-adenom, som udelukkes med kortikosteromer. Adrenaltomografi med kortikosteromer er heller ikke altid, men afslører ofte en ensidig tumor, og med Itsenko-Cushings sygdom opdages en binyreforstørrelse.
    • En værdifuld diagnostisk metode er Adrenal kirtel scanning med radioaktivt jodcholesterol. Indholdet i daglig urin på 17-KS og 17-ACS i begge tilfælde forøges, med ondartede neoplasmer i binyrerne, sekretionen af ​​disse hormoner kan øges med 10-20 gange.
    • Differentialdiagnostik kan hjælpe Funktionelle tests:
      • ACTH-belastning i Itsenko-Cushings sygdom øger sekretionen af ​​17-KS og 17-ACS. På grund af deres autonomi forekommer der ikke nogen signifikant stigning i disse metabolitter ved kortikosteromer.
      • Dexamethason i Itsenko-Cushings sygdom hæmmer sekretionen af ​​binyrebarksteroider, hvilket ikke sker med kortikosteroider.
        Ungdommelig dispituitarisme med basofilisme, der også afslører symptomerne, der er karakteristiske for Itsenko-Cushings sygdom - lyserød striae, fedme - i langt de fleste tilfælde passerer med alderen, men nogle gange kan de forøge sig og gå i Itsenko-Cushings sygdom. Samtidig brydes den daglige rytme af ACTH ikke test med dexamethason er positiv.

    BEHANDLING AF ITSENKO-CASHING-SYGDOM.

    Behandling kirurgisk, medikamentelt, røntgenbillede.

    • Essence Kirurgisk behandling Itsenko-Cushings sygdom består i fjernelse af begge, sjældnere en binyrebøsning, og i Itsenko-Cushings syndrom, fjernelse af en tumor i den tilsvarende binyrerne eller anden lokalisering. Subtotal adrenektomi udføres også, men tilbagefald kan dog forekomme senere..
      Efter en adrenektomi er ordineret erstatningsterapi. Efter undertrykkelse af funktionen af ​​begge binyrerne, hvis erstatningsterapi ikke udføres på det rette niveau, forbedres sekretionen af ​​ACTH-RF, og sandsynligheden for udvikling eller dannelse af hypofyseadenom øges.
      Kirurgisk behandling gives til patienter, i hvilke lægemiddelbehandling og strålebehandling af den diencephalic-hypofyse-region ikke fører til vedvarende remission og med hurtigt progressive former for sygdommen.
    • Røntgenbehandling effektiv i den tidlige periode af sygdommen, især hos unge i alderen 16-30 år. Strålebehandling anbefales ikke til børn. Røntgenbehandling udføres i hypofysen ved forskellige metoder: stigning, formindskelse af doser osv. Der foreslås et antal metoder, felter og doser (fra 1500 til 15000; røntgen pr. Kursus).
    • I de senere år er behandlingen udført. Gamma bestråling hypofyse fra 4-6 marker. Gamma terapi var mere effektiv end røntgenbehandling. Forbedring sker i ca. 60% af tilfældene, bedring i 33,3%. Relativt bedre resultater blev opnået ved anvendelse af høns fra 1.500 til 2.000 rad.
      Ved behandlingen af ​​Itsenko-Cushings sygdom viste det sig, at fjernbestråling af hypofysen med tunge stråler, fyldt med højenergipartikler, især protoner, var mere effektiv. I dette tilfælde er sunde hypofyse-celler ikke beskadiget, derfor forekommer ikke hormonelle forstyrrelser.

    • Lægemiddelbehandling er brugen af ​​hæmmere.
      • De foreslåede lægemidler: aminoglutetamid, amphenon, metopyron, elipten, parlodel.
      • Reserpin i store doser hæmmer sekretionen af ​​ACTH, men den forstyrrede døgnrytme regulerer ikke.
      • Derivater af dichlorethan - DDD m.fl. Blandt dem viste det sig, at DDD var mere eller mindre aktiv. Sidstnævnte har imidlertid et antal toksiske egenskaber..
        Ved Institut for Endokrinologi for Metabolisme af den ukrainske SSR blev et nyt lægemiddel syntetiseret, som er et derivat af DDD - chloditan. Toksiciteten af ​​dette lægemiddel er meget lavere, og den selektive virkning på binyrebarken er meget højere end for DDD. Chloditan fører selektivt til atrofi i binyrebarken uden at skade hjernelaget og andre organer.
        Chloditan ordineres oralt, startende med 2-3 g pr. Dag i de første 2-3 dage, derefter med en hastighed på 0,1 g / 1 kg pr. Dag. Den daglige dosis gives i 3 opdelte doser efter 15-20 minutter. efter måltid. I fremtiden justeres dosis under hensyntagen til kliniske symptomer og niveauet af 17-ACS og 17-CS i urinen. 200-300 g af lægemidlet ordineres til behandlingsforløbet. Kliniske tegn på forbedring forekommer den 18.-20. Dag og øges gradvist. I tilbagefald gentages behandlingsforløbet. Behandling med chloditan anbefales at kombineres med kirurgisk behandling: en ensidig adrenektomi er mindre byrdefuld for patienten, og et forløb med chloditan ordineres. Som andre behandlingsmetoder er chloditan mere effektiv i de tidlige stadier af sygdommen. Chloditan i Itsenko-Cushings syndrom udviser en cytostatisk virkning i forhold til kortikosterom.
      • Parlodel er også ordineret til at undertrykke ACTH-produktion..
    • Itsenko-Cushings sygdomsbehandling i kombination.
      Oprindeligt, i milde former, parlodel med chloditan, røntgenbehandling i kombination med chloditan.
      Kirurgisk behandling i kombination med chloditan efter fjernelse af en binyre. Om nødvendigt undertrykkes funktionen af ​​den anden binyrerne af chloditan, aminoglutethimid osv..