Vigtigste

Encephalitis

Hvad er ALS

Amyotrofisk lateral sklerose er den mest almindelige form for motorneuronsygdom, som er en neurodegenerativ sygdom, der påvirker motorneuroner i hjernen og rygmarven.

ALS-behandling

Indtil videre er der ikke udviklet nogen metoder til at besejre selve sygdommen. Derfor løser den eksisterende behandling to problemer: at forlænge levetiden og forbedre dens kvalitet. Det første område inkluderer brugen af ​​riluzol, åndedrætsstøtte og ernæring. Den anden er fokuseret på at minimere overdreven spyt, kramper og muskelspasticitet, følelsesmæssig ustabilitet, smerter.

riluzole

Riluzole er det eneste stof i USA og Europa, der bremser ALS-forløbet. I Den Russiske Føderation er lægemidlet ikke registreret og derfor officielt ikke tilgængeligt for patienter med ALS.

Riluzole hjælper med at sænke mængden af ​​glutamat (en kemisk mægler i centralnervesystemet), der frigøres under transmission af en nerveimpuls. Overskydende glutamat, som observationer viser, kan skade neuroner i hjernen og rygmarven. Kliniske forsøg viser, at de, der tog riluzole, havde en levetid på to til tre måneder længere end dem, der tog placebo..

Data om lægemidlets effektivitet blev opnået under undersøgelser, der varede i 18 måneder. Desværre er der ingen pålidelige oplysninger om lægemidlets effektivitet i længere sygdomsperioder. Derudover skal du huske, at stoffet har kontraindikationer til brug og en række bivirkninger.

Riluzole fås i tabletform og tages to gange dagligt..

Hvordan modtager man behandling? Det er umuligt at købe et lægemiddel lovligt i Rusland. I vores land kan den behandlende læge ikke ordinere riluzole.

Spørgsmål pris? Prisen for medicinen i Europa eller USA er fra 500 til 800 euro pr. Pakning (56 tabletter på 50 mg). En pakke er nok i en måned, og behandling i mangel af bivirkninger varer livet, men minimum skal beregnes i 18 måneder.

Antioxidanter

Antioxidanter er en klasse af næringsstoffer, der hjælper kroppen med at forhindre skader på celler af frie radikaler..

Det menes, at mennesker med ALS kan være mere modtagelige for de skadelige virkninger af frie radikaler, og der er i øjeblikket undersøgelser for at identificere de fordelagtige virkninger af antioxidantrige kosttilskud på kroppen..

Nogle antioxidantprodukter, der allerede er klinisk testet for at bestemme virkninger på ALS, har ikke vist sig at være effektive..

Konsulter altid din læge, inden du tager kosttilskud..

Åndedrætsstøtte

For mennesker med motorneuronsygdom er åndedrætsstøtte en af ​​de faktorer, der påvirker prognose og livskvalitet. Efterhånden som sygdommen skrider frem hos en person, svækkes alle muskler og atrofi, inklusive musklerne i membranen. Åndedrættet bliver lavt. Som et resultat kommer mindre luft ind i lungerne, det er vanskeligt at fjerne kuldioxid fra kroppen, mindre ilt ind i blodet. Alt dette fører til urolig søvn, træthed og stigende åndenød..

I denne henseende, når lungernes vitale kapacitet falder, kræves ikke-invasiv ventilation af lungerne (i fravær af kontraindikationer). Hvis åndedrætsstøtte begynder rettidigt, stiger forventet levealder med flere måneder og i nogle tilfælde mere. Derudover forbedres søvn, åndenød og træthed reduceres..

Tidspunktet for begyndelse af åndedrætsstøtte bestemmes af en neurolog, der tydeliggør tilgængeligheden af ​​indikationer til anvendelse af denne metode. Hvis patienten er fast besluttet på at bruge NIVL til at bremse sygdomsforløbet på trods af visse ulemper forbundet med denne behandling, er det meget vigtigt at starte åndedrætsstøtte til tiden, når personen muligvis endnu ikke føler nogen åbenlyse åndedrætsproblemer. Faktum er, at kroppen kompenserer for den manglende åndedræt, og det er ikke altid åbenlyst, at ilt ikke tilføres nok. Hvis patienten er fast besluttet på at bruge ventilation til at kontrollere hans symptomer, når du vælger en tid til at begynde at bruge åndedrætsstøtte, skal du først fokusere på søvnighed om dagen og hyppige natvækkelser.

Åndedrætsstøtte udføres derhjemme: ved hjælp af et ikke-invasivt ventilationssystem (NIVL), trækker patienten vejret gennem en speciel maske, som han selv kan sætte på eller tage af eller ved hjælp af pårørende, hvis han vil.

Hvordan modtager man behandling? I Rusland er der repræsentative kontorer for alle større globale producenter af ikke-invasive ventilationsanordninger (Weinmann, Resmed, Breas osv.). Deres produkter kan købes lovligt hos en autoriseret forhandler..

Enheden kræver individuelle indstillinger, og efter installation er det nødvendigt at observere en specialist inden for åndedrætsstøtte. Fra tid til anden skal du ændre enhedens indstillinger, så dens funktionsmåde matcher personens vejrtrækning. Du kan få gratis rådgivning om åndedrætspleje hos ALS Patient Care Services i Moskva og Skt. Petersborg. Derudover er der i Moskva betalte klinikker, der specialiserer sig i dette område..

Spørgsmål pris? Omkostningerne ved et ikke-invasivt ventilationsapparat er fra 160.000 rubler. Staten dækker ikke omkostningerne ved sit køb, så familier er nødt til at passe på muligheden for at købe det på forhånd.

Ernæringsstøtte (ernæring)

Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver de menneskelige muskler, der er ansvarlige for at tygge og sluge langsomt, sløv og svag. Som et resultat kan spiseprocessen strækkes meget, en person begynder at kvæle. Hvis det er vanskeligt at sluge, for at reducere sit eget ubehag, begynder patienten ofte at reducere kosten. Til gengæld fører mangel på vand og mad til dehydrering, vægttab, nedsat immunitet.

Speciel medicinsk ernæring kan kompensere for manglen på kalorier. I Rusland kan du købe mad fra tre store producenter - Nutricia, Nestle og Fresenius. Med et fald i mængden af ​​mad, der indtages som et resultat af et fald i appetit eller slukningsforstyrrelser, er det meget ønskeligt at tilføje sådanne produkter til kosten dagligt. Med visse typer ALS kan der være begrænsninger for en eller anden form for ernæring, så det er nødvendigt at konsultere en neurolog.

Hvis du rettidigt sikrer adgangen til fødevarer til kroppen ved at installere et nasogastrisk rør eller gastrostomi, kan du fodre og drikke en person, der mister evnen til at sluge på egen hånd, når sygdommen udvikler sig.

Hvordan modtager man behandling? I store byer i Rusland findes mad fra alle tre større producenter på apoteker. Et nasogastrisk rør kan indstilles af en læge på hospitalets omgivelser. Gastrostomi udføres også på hospitaler. Det er nødvendigt at løse dette problem gennem de behandlende læger på bopælsstedet.

Spørgsmål pris? Klinisk ernæring koster fra 150 rubler. til en portion. På dagen er 1-3 måltider nødvendige, afhængig af personens tilstand. Installation af et nasogastrisk rør og gastrostomi kan udføres på dit lokale hospital. Denne procedure kan enten være gratis eller betalt..

Overdreven spyt

Overskydende spyt er et almindeligt symptom på ALS. Musklerne i mundhulen, svelget og tungen hos mennesker med denne sygdom er svækkede, hvilket gør det vanskeligt at sluge og som et resultat akkumuleringen af ​​spyt.

Spyt kan være vandig eller omvendt tæt og tyktflydende. Der er flere måder at hjælpe med at tackle dette problem: at tage visse medicin, sugning, indånding, botulinumtoksin, strålebehandling.

Det er nødvendigt at konsultere en neurolog vedrørende medicin, da der er kontraindikationer for at tage medicin, der reducerer spyt.

Hvordan modtager man behandling? De fleste lægemidler er registreret i Rusland og kan købes på apoteker med en læges recept. Sug kan købes i specialforretninger, der sælger medicinsk udstyr, og din læge vil lære dig, hvordan du bruger det. Injektioner af et lægemiddel, der indeholder botulinumtoksin under spyt, bør udføres af en specialist, der har gennemgået en passende træning og har et certifikat.

Spørgsmål pris? En enkelt injektion af botulinumtoksin koster omkring 30 tusind rubler. Effekten varer 3-6 måneder, hvorefter injektionen skal gentages.

Muskelspasticitet, kramper og muskeltrækninger

En neurolog ordinerer medicin for at lindre disse symptomer efter at have vurderet sværhedsgraden af ​​problemet, muskelstyrke, ledsagende symptomer og tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer.

For at reducere spastisitet bruges medikamenter såsom sirdalud, midocalm, baclofen og diazepam. Dosering og hyppighed af indgivelse bestemmes af lægen. Den største begrænsning af brugen af ​​disse lægemidler er, at de kan føre til generel svaghed..

Muskelkramper og fascination kan reduceres med carbamazepin, gabapentin eller lorazepam. Hvert af disse lægemidler har sine egne kontraindikationer og bivirkninger. Før du bruger dem, skal du konsultere en neurolog..

Følelsesmæssig ustabilitet

Det skal huskes, at følelsesmæssig labilitet, dvs. upassende latter eller gråd, kan være en af ​​manifestationerne af ALS. Med ekstremt udtalt følelsesmæssig ustabilitet kan du ty til at tage medicin. I sådanne tilfælde ordinerer lægen et antidepressivt middel, som kun erhverves med recept..

Komplementær terapi

Komplementær terapi gør dagligdagen mere praktisk for mennesker med ALS, hvilket hjælper med at kontrollere symptomer. Afslapning menes at hjælpe med at reducere stress og angst. Massage, aromaterapi og akupunktur hjælper med at slappe af muskler, normalisere blod- og lymfecirkulation og hjælpe med at slippe af med smerter ved at stimulere syntesen af ​​endorfiner - endogene (produceret af kroppen selv) smertestillende.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Hvad er amyotrofisk lateral sklerose??

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en meget alvorlig sygdom i det centrale og perifere nervesystem. Det har været kendt i over 100 år og findes over hele verden..

Årsagen til dens forekomst er ukendt med undtagelse af sjældne arvelige former. Forkortelsen for amyotrofisk lateral sklerose (ALS) har intet at gøre med multippel sklerose, dette er to helt forskellige sygdomme.

ALS registreres årligt i hvert sekund ud af 100.000 mennesker. Sygdommen begynder normalt mellem 50 og 70 år, men rammer sjældent de unge. Mænd bliver syge oftere end kvinder (1,6: 1). Hyppigheden af ​​ALS i verden stiger hvert år. Forekomsten hos forskellige patienter varierer meget, forventet levealder reduceres.

Amyotrofisk lateral sklerose påvirker næsten udelukkende det motoriske nervesystem. Følelsen af ​​berøring, smerte og temperatur, syn, hørelse, lugt og smag, blærens og tarms funktion forbliver normal i de fleste tilfælde. Nogle patienter kan have svage mentale evner, som normalt kun findes i visse undersøgelser, men alvorlige manifestationer er sjældne.

Det motoriske system, der styrer vores muskler og bevægelser, bliver sygt både i dets centrale ("øvre motoriske neuron" i hjernen og pyramideformet) og i dets perifere dele ("nedre motoriske neuron" i hjernestammen og rygmarven med motoriske nervefibre op til muskel).

Sygdom i motoriske nerveceller i rygmarven og deres processer til musklerne fører til ufrivillig muskeltrækning (fascikulation), muskelatrofi (atrofi) og muskelsvaghed (parese) på arme og ben og i åndedrætsmuskler.

Når motoriske nerveceller i hjernestammen påvirkes, svækkes tale, tygge og sluge muskler. Denne form for ALS kaldes også progressiv bulbar parese..

Sygdom i motoriske nerveceller i hjernebarken og dens binding til rygmarven fører til både muskellammelse og en stigning i muskeltonus (spastisk lammelse) med en stigning i reflekser.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) skrider hurtigt og ubønnhørligt over flere år. Der er endnu ingen kur, årsagen er stort set ukendt. Sygdommen begynder i voksen alder, normalt mellem det 40. og 70. leveår. Regression varierer med udviklingshastigheden og rækkefølgen af ​​symptomer og tab af funktion. Derfor er det umuligt at give en pålidelig prognose for hver enkelt patient..

Amyotrofisk lateral sklerose er stadig en af ​​de mest dødbringende menneskelige sygdomme. Især stiller dette enorme krav til syge patienter såvel som til deres pårørende og omsorgsfulde læger: En syg person oplever et gradvist fald i sin muskulære styrke med fuld intellektuel integritet. Familiemedlemmer kræver en masse tålmodighed og empati.

Årsager og risikofaktorer

Som en nervesygdom har amyotrofisk lateral sklerose været kendt i lang tid, men årsagerne til sygdommen er stadig ikke fuldt ud forstået. Sygdommen forekommer, både på grund af en arvelig disponering og spontant. De fleste tilfælde forekommer stadig spontant..

Hver 100 ALS-syge har en arvelig eller genopstående mutation i et bestemt gen, hvilket er vigtigt for cellulær metabolisme..

Dette forhindrer dannelse af et enzym, der fjerner frie iltradikaler i cellen. Ikke-fjernede radikaler kan forårsage betydelig skade på nerveceller, hvilket kan forstyrre transmission af kommandoer til musklerne - hvilket resulterer i muskelsvaghed og endelig fuldstændig lammelse.

ALS-formularer

Der er 3 forskellige former for ALS:

  • Familieform: sygdommen overføres gennem gener (C9ORF72-genet).
  • Sporadisk form: sygdommens årsag er ukendt.
  • Endemisk form: ALS er meget mere almindelig, også af uklare grunde.

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

De første symptomer kan forekomme forskellige steder hos individuelle patienter. For eksempel kan muskelatrofi og svaghed kun forekomme i musklerne i underarmen og hænderne på den ene side af kroppen, før de spreder sig til den modsatte side og ben.

Sjældne tegn begynder først at vises i musklerne i underbenet og foden eller i musklerne i skulderen og låret.

Hos nogle patienter forekommer de første symptomer inden for tale, tygge og sluge muskler (bulbar lammelse). Meget sjældent udtrykkes de første symptomer som spastisk lammelse. Selv i de tidlige stadier af ALS klager patienter ofte over ufrivillig muskeltrækning (fascikulation) og smertefulde muskelkramper.

Som regel forløber sygdommen ensartet langsomt over mange år, spreder sig til andre områder af kroppen og forkorter forventet levealder. Der kendes imidlertid meget langsomme tilfælde af udviklingen af ​​sygdommen i 10 år eller mere..

Komplikationer

ALS, som en kronisk progressiv sygdom, forårsager åndedrætsproblemer hos de fleste patienter. De er forårsaget af skade på 3 forskellige muskelgrupper: åndedræts- og åndedrætsmuskler og muskler i halsen / strubehovedet (bulbarmuskler).

Konsekvenserne af skade på åndedrætsmusklerne, membranens hovedmuskel - er utilstrækkelig ventilation af lungerne (alveolær hypoventilering). Som et resultat stiger niveauet for kuldioxid i blodet, og iltindholdet i blodet falder.

Svaghed ved udåndningsmuskler - primært magemusklerne - fører til en svækkelse af hosteimpulsen. Der er en risiko for ophobning af sekretion i luftvejene med deres delvis komplette lukning (atelektase) eller sekundær infektion som et resultat af kolonisering af dårligt ventilerede komponenter i lungerne af bakterier.

Patienter med amyotrof lateral sklerose har regelmæssigt et mildt hosteanfall, hvis en eller flere af de ovenfor beskrevne muskelgrupper er berørt. Konsekvenser - ophobning af sekret i luftvejene, infektion, åndenød og kvælning.

Diagnose af ALS

Neurologen (specialist i nervesygdomme) er ansvarlig for at stille diagnosen. Patienten undersøges oprindeligt klinisk, især skal muskler evalueres med hensyn til muskeltonus, styrke og fascination.

Evaluering af tale, slukning og åndedrætsfunktion er også vigtig. Patientreflekser bør kontrolleres. Derudover er det nødvendigt at undersøge andre funktioner i nervesystemet, som normalt ikke er påvirket af amyotrofisk lateral sklerose for at påvise lignende, men årsagsmæssigt forskellige sygdomme, og for at undgå en fejlagtig diagnose..

En vigtig yderligere undersøgelse af sygdommen er elektromyografi (EMG), som kan bevise skade på det perifere nervesystem. Ekstensive undersøgelser af nerveledningshastighed giver yderligere information..

Derudover er blodprøver, urinprøver også nødvendige ved den første diagnose af hovedsageligt cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske). Forskellige diagnostiske test (magnetisk resonansafbildning eller røntgen) er også en del af diagnosen. Faktisk bør en yderligere diagnose udelukke andre typer sygdomme, for eksempel inflammatoriske eller immunologiske processer, som kan være meget lig ALS, men kan være mere behandlingsmæssige..

Behandlingsmuligheder for amyotrofisk lateral sklerose

Da årsagen til ALS endnu ikke er kendt, er der ingen kausal terapi, der kan stoppe eller helbrede sygdommen..

Igjen og igen undersøges og testes omhyggeligt effektiviteten af ​​nye lægemidler, der skal forsinke sygdomsforløbet. Det første lægemiddel, Riluzole, forårsager en moderat stigning i forventet levealder.

Dette lægemiddel reducerer den skadelige virkning af nerveglutamatceller. Den første recept til disse lægemidler skal om muligt ordineres af en neurolog med erfaring i behandling af ALS. Andre lægemidler er i forskellige stadier af kliniske forsøg og kan godkendes i de næste par år..

Derudover er der en række symptombaserede behandlinger, der kan lindre symptomerne på amyotrofisk lateral sklerose og forbedre livskvaliteten for ofre. I forgrunden er fysioterapeutisk behandling. Fokus er på at opretholde og aktivere fungerende muskler, muskelkontraktionsterapi og relaterede fælles mobilitetsbegrænsninger.

Behandlingsmål

Hovedmålet med terapi for ALS er at afbøde komplikationerne og konsekvenserne af sygdommen som en del af de tilgængelige muligheder ved hjælp af passende behandlingskoncepter og opretholde uafhængighed så længe som muligt i de berørte menneskers dagligdag.

Metoderne og målene for den terapeutiske behandling er baseret på patientens resultater og individuelle situation. Vær også opmærksom på sygdommens nuværende fase. Grundlaget for terapi er den individuelle kapacitet hos den berørte person.

Fysioterapi ALS

Sygdomsforløbet i ALS er meget forskelligt med hensyn til sværhedsgrad, varighed og symptomer, og er et særligt problem for patienter og terapeuter.

Kurset kan variere fra hurtig progression med åndedrætspleje over flere måneder til langsom progression over flere år. Afhængig af hvilke motoriske nerveceller der er beskadiget, kan komponenter i den spastiske bevægelse være til stede, men det kan også være manifestationer af uklar lammelse.

Alle disse symptomer kan variere i forskellige dele af kroppen. Undertiden sker det, at patienten stadig kan gå, men musklerne i skulderen og underarmen udviser næsten fuldstændig lammelse (fremmede syndrom).

Andre former er kendetegnet ved stigende muskellammelse, der starter fra de nedre ekstremiteter til bagagerummet, øvre lemmer, nakke og hoved. På den anden side begynder den bulære form af ALS med nedsat indtagelse og tale. Sensoriske og autonome funktioner forbliver normalt lodrette og intakte.

Kompleksiteten og flerniveauet i det individuelle sygdomsforløb kræver en bred vifte af specialiseret viden samt en grundig undersøgelse af mekanismerne i ALS.

Da de følgende begrænsninger sandsynligvis ikke er specifikt tilvejebragt, er det altid nødvendigt med en konstant kritisk vurdering af indholdet af den valgte terapi. Anvendelse af forskellige terapeutiske metoder til muskelarbejde, smertelindring, afslapning, stimulering af vejrtrækning og passende understøttende produkter kan give patienten muligheden for at gøre deres daglige liv så længe som muligt.

Taleterapi

Ud over fysioterapi inkluderer det også taleterapi. Sygdomsforløbet kræver omhyggelig medicinsk og terapeutisk overvågning for at imødegå de problemer, der opstår på passende måde. Således er det intensive tværfaglige samarbejde mellem terapeuter berettiget.

Taleterapi er nødvendigt

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) trakeotomi

Patienter med ALS kan opleve daglige og sygdomsspecifikke nødsituationer.

Næsten alle nødsituationer påvirker åndedrætsorganerne hos patienter. Den allerede eksisterende svaghed i musklerne til inspiration og udåndning samt musklerne i halsen og strubehovedet (bulbarmuskler) forbedres kraftigt og betydeligt på grund af en yderligere forringelse af luftvejsfaktoren.

Et eksempel på dette er en nedre luftvejsinfektion, der fører til astmaanfald, bronkialobstruktion og behovet for kunstig ventilation gennem sekretorisk infiltration i nærvær af en allerede eksisterende svag hoste..

Selv operationer som i underlivet kan føre til akut åndedrætssvigt og genoptagelse af kunstig åndedræt efter anæstesi er afsluttet..

Nødbehandling forbundet med åndedrætsorganerne tilbyder forskellige behandlingsmuligheder: introduktion af ilt kan reducere åndedrætsbesvær, lungebetændelsesantibiotika og generelle fysioterapeutiske foranstaltninger til at reducere sekretion og fjerne sekretion.

Især med en svækket hoste kan det være nødvendigt at dræne den patologiske sekretion fra luftvejene - blot gennem et kateter eller gennem bronkoskopi. Medicin for åndedrætsbesvær og angstsymptomer er ofte nødvendig. Opiater (f.eks. Morfin) og beroligende midler (f.eks. Tavor) er egnede til dette. På trods af alle disse foranstaltninger er kunstig åndedræt undertiden uundgåelig.

Kunstig åndedræt - et sæt af foranstaltninger, der sigter mod at opretholde luftcirkulation gennem lungerne hos en person, der er stoppet med at trække vejret.

Ikke-invasiv ventilation ved hjælp af en ansigtsmaske er et godt alternativ til invasiv ventilation, da patientens naturlige luftveje forbliver intakte. Imidlertid er dette muligvis ikke muligt, især med parynyse af svælg i musklerne. Intubation efterfulgt af kunstig åndedræt udføres ofte uden patientens tilladelse og sjældent efter patientens udtrykkelige anmodning..

Som et resultat af den underliggende sygdom mislykkes forsøg på konstant at fjerne udluftningsrøret, hvilket resulterer i genoptagelse af kunstig ventilation og efterfølgende trakeotomi.

Hvis luftvejsmusklerne påvirkes, kan en sådan nødsituation pludselig forekomme. Der er ofte ingen advarselssymptomer, der indikerer en langsom forværring af luftvejssituationen..

Det er vigtigt for læger at drøfte den mulige forekomst af sådanne nødsituationer med patienten og hans pårørende under undersøgelsen under diagnosen og sammen bestemme proceduren, for eksempel på baggrund af patientens ønske: lægerne specificerer, om ventilationsbehandling skal udføres ud over medicinsk behandling.

Tracheostomi er imidlertid også en mulighed for symptomatisk behandling af ALS. Blokering af kanylen i luftrøret kan reducere hyppigheden og sværhedsgraden af ​​overførslen af ​​materiale fra mave-tarmkanalen (den såkaldte aspiration) markant.

Hvis ventilation er nødvendig på grund af svagheden i åndedrætspumpen, elimineres problemet med lækager og trykpunkter, for eksempel på næsebroen, som opstår med forskellige frekvenser under ikke-invasiv maskeventilation og kan forårsage begrænset effektivitet af ikke-invasiv ventilation..

Eventuelle indikationer for trakeotomi - med eller uden efterfølgende ventilation - er henholdsvis gentagen alvorlig aspiration, ofte i kombination med en svækket hoste eller svigt i ikke-invasiv ventilation i tilfælde af åbenbar svaghed i åndedrætspumpen. I begge situationer er trakeotomi en rutinemæssig procedure, hvor fordele og ulemper skal drøftes detaljeret med patienten og hans pårørende på forhånd..

De åbenlyse fordele er nedsat aspiration og normalt problemfri invasiv ventilation gennem tracheostomirøret - dette angiveligt fører ofte til forlænget levetid. Dette opvejes af mangler såsom behovet for intensiv overvågning under invasiv ventilation, hyppig udsugning og en betydelig stigning i plejeindsatsen.

Som regel kan kravene til pleje af patienter med amyotrof lateral sklerose ikke kun opfyldes af pårørende, derfor er det nødvendigt at konsultere sygeplejersker med erfaring inden for åndedrætspleje.

Baseret på erfaringerne fra mere end 200 ALS-patienter med behov for officiel terapi, valgte kun en tracheostomi bevidst

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose og behandlingsmetoder

Hos patienter eller deres pårørende påvises ofte en diagnose af en nervesystemsygdom, såsom amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Det henviser til meget sjældne, men temmelig alvorlige og dødbringende lidelser. Med dens udvikling hos patienter er der afvigelser, der, når de skrider frem, fører til dødsfald. Men få mennesker ved hvad ALS er, og hvad er symptomerne på ALS. Mekanismen for udvikling af denne type sklerose opstår som et resultat af skader og yderligere ødelæggelse af neuroner, der er ansvarlige for det motoriske system i kroppen. Og det er næsten umuligt at overleve. Af denne grund skal du blive mere fortrolig med patologi..

Denne sygdom kaldes også Charcots sygdom eller motorisk neuron sygdom. ALS fører til død, efter at åndedrætsmusklene ophører med at fungere. Dette sker to til seks år senere. Ifølge statistiske undersøgelser fører lateral eller lateral amyotrofisk sklerose til dette resultat efter cirka fem år.

Årsager til ALS

Af hvilke grunde amyotrofisk lateral sklerose begynder at udvikle sig, kan moderne medicin ikke give et nøjagtigt svar. Forskere har indtil videre kun konstateret, at årsagen til udviklingen af ​​denne lidelse ligger i patologiske forstyrrelser i dannelsen af ​​DNA. En stor mængde 4-spiralformet DNA vises i kroppen, og denne faktor forstyrrer proteinsyntesen. En mutation forekommer i et protein kaldet ubiquin såvel som gener. Hvordan denne faktor påvirker motorneuroner er endnu ikke fastlagt, derfor er det vanskeligt at diagnosticere ALS korrekt. I tilfælde af mistanke kræves en undersøgelse af patienten af ​​flere specialister.

Risiko for sygdom

ALS sygdom begynder at udvikle sig i alderen 30 til 50 år. Hos cirka 5% af patienterne forekommer dette af arvelige grunde. Når diagnosen ALS diagnosticeres, navngiver medicinen ikke årsagen, og den kan heller ikke sige nøjagtigt, hvornår de første symptomer på sygdommen og de faktorer, der forårsager dem, kan vises.

Forskere har identificeret andre faktorer, der øger sandsynligheden for en sygdom. For eksempel en stigning i radikal oxidation i selve neuronerne samt en høj aktivitet af aminosyrer, der fungerer spændende.

Men nogle risikofaktorer kan stadig kaldes: infektiøse hjernelæsioner, klimatiske tilstande, traumatiske hjerneskader. Nogle gange er sygdommen forbundet med brugen af ​​mad, der indeholder pesticider, men der er ingen videnskabelige beviser for dette..

Symptomer

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose er meget specifikke, selv med en grundlæggende indledende undersøgelse. For at afklare de kliniske tegn på udviklingen af ​​Charcots sygdom skal du have et nøjagtigt begreb af motorneuroner placeret i den centrale hjerne og på periferien.

Den centrale neuron er placeret inde i de cerebrale halvkugler. Med sit nederlag forekommer muskelvævssvaghed i kroppen, som er kombineret med øget muskel tone, øgede reflekser. Forstærkning af reflekser etableres under undersøgelsen af ​​en neurolog med hammerblæsninger.

Lokaliseringen af ​​den perifere neuron er stammerne i hjernen såvel som rygmarven. Denne patologi ledsages også af et fald i reflekser og muskelaktivitet..

Du skal også overveje de symptomer, der signaliserer krænkelser i et system, såsom ryggen-basilar pool. Mangel i VBB observeres på grund af et fald i blodcirkulationen i arterierne langs rygsøjlen. En sådan afvigelse kaldes vertebro-basilar insufficiens. Og disse patologier udvikler sig med amyotrofisk lateral sklerose som symptomer.

Klassifikation

ALS har følgende former:

  • lumbosacral sklerose;
  • cervicothoracic lidelse;
  • bulbar, som er en læsion af en perifer neuron i hjernestammen;
  • slående central motorisk neuron.

Læger skelner samtidig mellem sygdommetyper afhængigt af dens hastighed og symptomens styrke. Marian-typen af ​​ALS er kendetegnet ved, at de første tegn vises tidligt, men sygdommen forløber langsomt. Klassisk (sporadisk) diagnosticeres normalt hos 95% af alle patienter. Det kendetegnes ved den gennemsnitlige udviklingshastighed for sklerose og klassiske klassiske symptomer. ALS af familietype karakteriseret ved sen manifestation og arvelig disposition.

En sådan adskillelse er baseret på bestemmelse af tegn på skade på enhver neuron helt i begyndelsen af ​​sygdomsudviklingen. I løbet af patologiske lidelser er et stigende antal motorneuroner involveret.

Almindelige tegn, der er karakteristiske for enhver form for ALS, er som følger:

  • bevægelsesdysfunktioner;
  • mangel på forstyrrelser i sanseorganerne;
  • der er ingen lidelser med emission af urin og tarmbevægelser;
  • sygdommens fremskridt og indfangning af nye områder af muskelvæv, undertiden indtil fuldstændig ubevegelighed
  • periodiske kramper ledsaget af svær smerte.

Lumbosacral ALS

Lumbosacral sygdom ALS har to typer udvikling:

  1. Patologi begynder at udvikle sig med skade på den perifere neuron, som er lokaliseret i den lumbosacrale region af ryghjernen. I dette tilfælde har patienten tegn på muskelsvaghed i det ene ben. Derefter vises de samme symptomer også i musklerne i det andet, der mærkes et fald i senreflekser og tone i muskelvævene i benene. Over tid er der tegn på deres "udtørring" og rykninger. Efter nogen tid påvirkes hændernes muskelvæv, hvilket manifesteres af et lignende fald i reflekser og atrofi. Den næste fase er nederlaget for den bulbære gruppe af neuroner, som udtrykkes ved forringelsen af ​​slukning og sløret tal, nasalt når man taler. Derefter forværres underkæben, tyggeprocessen forværres. I dette tilfælde vises tegn på fascikulation på tungen.
  2. I det første stadie af sygdomsudviklingen observeres øjeblikkeligt symptomer på skade på begge motoriske neuroner, som giver mulighed for at bevæge benene. Imidlertid ledsages manifestationerne af muskelsvaghed i benene af deres øgede tone under atrofi og øgede reflekser. Efter et stykke tid registreres overtrædelser først i fødderne og derefter i hænderne. Med sygdommens progression er der en forringelse i indtagelsesprocessen, rykning af tungen, talen forstyrres. Patienten griner eller græder ofte unaturligt.

Cervicothoracic ALS

Det kan fortsætte på to måder:

  1. Nederlaget er kun en perifer neuron, hvor parese og vævsatrofi først observeres. Efter en måned eller to forekommer de samme symptomer i det andet væv. Børster bliver som en abe-pote. Derefter observeres de samme symptomer i benene og andre tegn på sygdommen.
  2. Hvis der er samtidige læsioner af motorneuroner, gennemgår begge hænder samtidig atrofi, og derefter manifestationen af ​​de resterende tegn i et mere accelereret tempo.

Bulbartype

Med denne form for ALS begynder symptomerne på skade på den perifere neuron i hjernestammen at manifestere sig som en krænkelse af artikulation, kiling under spisning, næse, muskelatrofi i tungen. Med udviklingen af ​​sygdommen forstærkes symptomerne mere og mere..

Høj type

Denne amyotrofiske lateral sklerose opstår med en læsion af den centrale neuron. På samme tid, ud over bevægelsesdysfunktion, vises psykiske lidelser. Ofte manifesteres de i demens, hukommelsestab osv. Denne form for sygdom er den farligste.

Diagnose af ALS

Rundt om i verden stilles diagnosen ALS af helheden af ​​tegnene og resultaterne af en patientundersøgelse.

I det tilfælde, hvor lægen mistænker amyotrofisk lateral sklerose hos patienten, interviewer han ham detaljeret, lytter til alle klager og studerer anamnese. Herefter udføres en neurologisk undersøgelse. Derudover kan du til diagnose bruge:

  • elektromyografisk undersøgelse;
  • MR
  • analyser til bestemmelse af niveauet af enzymer AlAT, AsAT;
  • blodkreatinin-kontrol;
  • undersøgelse af cerebrospinalvæske;
  • genetiske test.

Behandling

Desværre er amyotrof lateral sklerose en uhelbredelig sygdom. Derfor reduceres behandlingen af ​​amyotrof lateral sklerose i dag kun til at lindre patientens tilstand.

Indtil videre kan farmakologer kun tilbyde en medicin, der signifikant forlænger levetiden for mennesker med ALS. Denne medicin kaldes "Riluzole." Det forhindrer frigivelse af glutamat fra kroppen, det vil sige, det er et lægemiddel, der indeholder glutaminsyre. Det ordineres i en mængde på 100 mg pr. Dag. Imidlertid kan denne medicin kun forlænge livet i flere måneder (og det kan kun hjælpe, når patienten fik diagnosen sygdommen for ikke mere end fem år siden). Derudover skal du huske, at værktøjet har en bivirkning: det forårsager forstyrrelser i leveren. Derfor skal patienterne gennemgå en leverprøve..

I medicinske institutioner i mange europæiske lande har patienter med en diagnose af ALS forsøgt at heles med deres egne stamceller i de senere år, hvilket ifølge forskning bremser udviklingen af ​​patologi. Ved hjælp af stamceller, der er transplanteret i beskadigede områder i hjernen, gendannes motorneuroner, hvilket giver hjernen nok ilt. Denne procedure udføres på ambulant basis, og den kaldes lændepunktion. Stamceller injiceres i cerebrospinalvæsken.

Alle patienter skal få symptomatisk behandling for at lindre deres tilstand og derved reducere behovet for at passe dem..

For dem med amyotrofisk lateral sklerose er behandling nødvendig i sådanne tilfælde:

  • hvis patienten har fascination og krampi (udnævnelse af lægemidler bør kun udføres af en læge, f.eks. Finlepsin, Liozeral osv.);
  • det er nødvendigt at forbedre muskel- og neuralmetabolismen (du kan bruge Berlition, Milgamm);
  • hvis patienten har en tilstand af depression;
  • med øget spytning;
  • med smertefulde kramper og smerter i leddene ordineres smertestillende medicin.

Men ikke en enkelt heling, ingen forebyggende metoder kan forhindre, helbrede og bremse forløbet af denne type sklerose.

Amyotrofisk lateral sklerose-syndrom kræver ikke kun lægemiddelterapi.

Hvis patienten har problemer med at synke, overføres han til mad ved slibning af mad, brug af soufflé, halvflydende retter. Ved afslutningen af ​​måltidet udføres sanitet af mundhulen. I tilfælde af alvorlige problemer anvendes perkutan endoskopisk gastrotomi, dvs. en operation, der giver dig mulighed for at føre patienten gennem et rør.

For at forhindre venetrombose på benene anbefales elastiske bandager til patienten. På infektionstidspunktet ordineres antibiotika. I dette tilfælde en særlig massage af benene og derefter hænderne.

De motoriske symptomer på amyotrofisk lateral sklerose kan korrigeres let ved hjælp af ortopædiske apparater: sko, sukkerrør og derefter klapvogne, hovedholdere og funktionelle senge. Alt dette er nødvendigt, når patienten får diagnosen ALS..

Med ALS fører sygdommen til sidst til, at patienten har brug for et apparat til kunstig ventilation af lungerne. Dette signaliserer patientens forestående død. Kunstig ventilation forlænger levetiden i nogen tid, selvom der samtidig er en strækning af lidelse. Det er ikke længere muligt at behandle patienten på dette tidspunkt.

En diagnose af ALS er en alvorlig neurologisk sygdom. ALS-patienter har intet håb om bedring og overlevelse. Derfor er det vigtigt at omgå den syge slægtning med omhu og kærlighed samt lette hans eksistens så meget som muligt..

Innovative behandlinger til amyotrofisk lateral sklerose

ALS eller amyotrofisk lateral sklerose (Lou Gehrig's sygdom) er en patologi, der forårsager død af motoriske neuroner. ALS betragtes ofte som en muskelsygdom, men det er det ikke. Faktisk er dette en neurologisk sygdom, som forskerne begyndte at forstå.

ALS eller amyotrofisk lateral sklerose (Lou Gehrig's sygdom) er en patologi, der forårsager død af motoriske neuroner. ALS betragtes ofte som en muskelsygdom, men det er det ikke. Faktisk er dette en neurologisk sygdom, hvor forskningsmekanismen først for nylig begyndte at forstå. Da årsagerne til ALS ikke var ukendte i lang tid, kogte ALS-behandlingen ned til symptomatisk behandling.

Den vigtigste årsag til ALS-sygdom er en krænkelse af metabolismen af ​​proteiner i centralnervesystemet. Disse proteiner akkumuleres i overskydende hjerne-neuroner, der er ansvarlige for koordination af bevægelser og muskeltonus. En sådan ophobning provoserer ødelæggelse af neuroner, som et resultat af hvilke der er kliniske tegn på ALS sygdom. På MR er forstyrrede motorneuroner synlige som bilaterale foci med et hyperintensivt signal. Funktionelle tests, såsom elektromyografi, bekræfter sammenhængen med nedbrydning af motoriske neuroner med nedsat funktion af specifikke muskler.

Takket være moderne udstyr, innovative behandlingsmetoder og højt kvalificerede læger, indtager følgende klinikker førende positioner inden for diagnose og omfattende behandling af amyotrof lateral sklerose:

  • Charite Universitetshospital Berlin, Institut for Neurologi
  • Bundeswehr Akademisk Klinik Berlin, Institut for Neurologi
  • Betaklinikker Bonn, Institut for Neurologi og Epileptologi
  • Ulm Universitetshospital, Institut for Neurologi

Omkostningerne ved det medicinske program afhænger af mængden af ​​den foreløbige undersøgelse og den valgte behandlingstaktik. Estimerede priser for diagnose og behandling af amyotrof lateral sklerose er præsenteret nedenfor:

Som alle autoimmune sygdomme er amyotrofisk sklerose konstant fremskridt og vanskelig at behandle. Imidlertid fortsætter forskning, der sigter mod at finde nye terapeutiske tilgange. Hovedmålet med de nye behandlingsmetoder er stadig at forbedre livskvaliteten for patienten og øge dens varighed. Det er for tidligt at tale om en komplet kur på dette stadie i udviklingen af ​​medicin. Imidlertid inspirerer forskernes seneste resultater håb. I denne artikel vil vi tale om moderne metoder til behandling af ALS-syndrom..

Moderne metoder til behandling af ALS

Nye lægemidler

I USA og nogle europæiske lande bruges Masitinib til behandling af ALS. I henhold til virkningsmekanismen er det en tyrosinkinaseinhibitor - et lægemiddel, der sigter mod at blokere proteinet, der ophobes i motoriske neuroner. Til andre neurologiske sygdomme er det blevet brugt siden 2008. Men til behandling af amyotrofisk lateral sklerose blev den godkendt først i 2016, da den næste fase af kliniske forsøg blev afsluttet.

I 2017 blev der taget et andet skridt i behandlingen af ​​ALS. I Japan blev der udviklet et innovativt lægemiddel til ALS - Radicava (Edaravon). Lægemidlet er en antioxidant, der kan bremse udviklingen af ​​amyotrofisk sklerose. I løbet af de sidste to årtier er dette det første UAS-lægemiddel, der er godkendt af US Food and Drug Administration (FDA).

Brugte lægemidler:

  • lamotrigin
  • Cyclophosphamid
  • Gabapentin
  • Acetylcystein
  • amantadin
  • dextromethorphan
  • Beta-adrenerge agonister

Det er sandsynligt, at nogle af de konservative behandlingsregimer bidrager til at forlænge ALS-patienters levetid eller øge deres arbejdsliv.

Halterapi

Metoden involverer brugen af ​​et specielt kostume - et eksoskelet. Den opfatter signaler fra nerver og styrker dem, hvilket får muskler til at sammentrække. I en sådan dragt kan en person gå og udføre alle de nødvendige handlinger til selvbetjening.

Brugt i klinikker i Tyskland og Japan. Metoden er rettet mod at bekæmpe symptomerne på amyotrofisk lateral sklerose, hvilket gør det muligt at forbedre patientens mobilitet. Terapi bremser muskelatrofi, men påvirker ikke dødsraten for motorneuroner og patientens forventede levetid.

Efter et behandlingsforløb i et specialiseret rehabiliteringscenter kan patienter gå hurtigere og nægte at bruge hjælpemidler (stok, rullator), de forbedrer følsomheden og reducerer neuropatisk smerte, øger muskelmassen i de nedre ekstremiteter, gendanner muskeltonus og mindsker spastisiteten.

NurOwn Technology

Metoden er behandlingen af ​​ALS med stamceller. I henhold til foreløbige undersøgelser giver introduktionen af ​​stamceller i rygmarven dig mulighed for delvist at gendanne dens struktur og bremse udviklingen af ​​sygdommen. De erstatter døde motorneuroner. Med en enkelt introduktion af stamceller i det subarachnoide rum observeres en forbedring af patientens tilstand i 88% af tilfældene, når det observeres i 3 måneder og i 73% af tilfældene med 6-måneders observation.

Med intramuskulær injektion af stamceller danner de og gendanner bindinger med denerverede muskler, der bremser neurons død, og udvikler også faktorer, der understøtter nerveceller.

Undersøgelser har vist, at på baggrund af stamcelle-ALS-behandling falder graden af ​​fald i lungernes tvungne vitale kapacitet fra 5,1% til 1,2%. Den største dødsårsag for ALS-patienter er respirationssvigt, der udvikler sig i lammelse af åndedrætsmusklene. Derfor er sådanne testresultater opmuntrende og antyder, at forventet levealder for patienter med ALS vil blive øget.

Vejrudsigt

Kan ALS helbredes? På trods af alle moderne innovationer i behandlingen af ​​ALS er prognosen stadig ugunstig. Ifølge statistikker lever patienter, der er diagnosticeret med ALS, fra 2 til 6 år. Stamcelleterapi er i stand til at forlænge denne periode med 9-18 måneder. Men ikke et enkelt bekræftet tilfælde af helbredelse af ALS er hidtil registreret.

Imidlertid kender medicin historier, når patienten formåede at leve meget længere end 6 år. Et slående eksempel på dette er en af ​​de mest berømte forskere i verden, Stephen Hawking. Han er begrænset til en kørestol, men har levet med amyotrofisk lateral sklerose i over 70 år.

Hvor behandles ALS?

I løbet af det sidste årti har Japan, Tyskland og USA gjort et stort gennembrud i undersøgelsen af ​​amyotrofisk lateral sklerose. Forskningsinstitutter er aktivt på udkig efter en kur mod denne neurodegenerative sygdom..

UAS-behandling i Rusland og andre lande i det tidligere SNG har endnu ikke de muligheder, der er tilgængelige i udenlandske klinikker.

Booking sundhedsvæsen

I søgning efter innovative metoder til behandling af amyotrofisk lateral sklerose vælger patienter og deres pårørende ofte udenlandske klinikker. Som regel accepterer specialiserede europæiske klinikker patienter fra andre lande til behandling, men selve turen kan være forbundet med en række vanskeligheder (forberedelse af dokumenter til behandling i udlandet, finde en medicinsk oversætter, indkøb af nødvendige medicin osv.).

Booking Health hjælper ALS-patienter med at modtage den mest opdaterede behandling i tyske klinikker, herunder klassiske metoder, samt alternativ medicin og alternativ medicin tilgang. For at gøre dette skal du give en anmodning på vores websted. Vores ledere vælger et behandlingsprogram for dig og organiserer din rejse til Tyskland..

Reservation af sundhedsorganisationstjenester:

  • Klinikudvælgelse og reservation
  • Udnævnelse til en neurolog
  • Oversættelse af dine ekstrakter til tysk og eskorte af en oversætter under konsultationer med en læge
  • Hjælp med at få visum, hotelreservationer og flybilletter
  • Møde i lufthavnen og transfer til det medicinske center

Diagnose og behandling af amyotrofisk sklerose

Amyotrofisk lateral sklerose er en kronisk, langsomt fremskridende neurodegenerativ sygdom i centralnervesystemet. Det er kendetegnet ved skade på den centrale og perifere motoriske neuron - den vigtigste deltager i bevidste menneskelige bevægelser. J. Charcot i 1869 var den første, der beskrev denne sygdom. Synonymer af sygdommen: motorisk neuron sygdom, motor neuronal sygdom, Charcots sygdom eller Lou Gehrig. ALS, som en af ​​mange andre sygdomme i den neurodegenerative gruppe, er langsomt fremskridt og dårligt behandlet.

Den gennemsnitlige levealder efter begyndelsen af ​​den patologiske proces er i gennemsnit 3 år. Prognosen for livet afhænger af formen: i nogle tilfælde overstiger livets forløb ikke to år. Imidlertid lever mindre end 10% af patienterne længere end 7 år. Tilfælde med lang levetid ved amyotrof lateral sklerose er kendt. Så den berømte fysiker og populariserende videnskab, Stephen Hawking, levede 76 år: han levede med sygdommen i 50 år. Epidemiologi: Sygdommen rammer 2-3 personer pr. 1 million mennesker på et år. Patientens gennemsnitsalder er fra 30 til 50 år. Statistisk bliver kvinder syge oftere end mænd.

Sygdommen begynder i hemmelighed. De første tegn vises, når mere end 50% af motorneuroner påvirkes. Før dette er det kliniske billede latent. Dette gør diagnosen vanskelig. Patienter henvender sig til læger allerede på højden af ​​sygdommen, når der sluges eller indånding er nedsat.

Årsager

Amyotrofisk lateral sklerose har ikke en nøjagtigt fastlagt årsag til udvikling. Forskere er tilbøjelige til at arve familie som den vigtigste årsag til sygdommen. Så er arvelige former fundet i 5%. Af disse fem procent er mere end 20% forbundet med en mutation af superoxiddismutasegenet, som er placeret på kromosom 21. Det gjorde det også muligt for forskere at skabe modeller af amyotrofisk lateral sklerose i eksperimentelle mus..

Andre årsager til sygdommen er blevet konstateret. Så afslørede forskere fra Baltimore specifikke forbindelser i kollapsende celler - firstrenget DNA og RNA. Genet, hvor mutationen eksisterede, var tidligere kendt, men der var ingen information om dets funktion. Som et resultat af en mutation binder patologiske forbindelser til proteiner, der syntetiserer ribosomer, som et resultat, hvorved dannelsen af ​​nye cellulære proteiner forstyrres.

En anden teori er relateret til en mutation af FUS-genet på kromosom 16. Denne mutation er forbundet med arvelig amyotrof lateral sklerose..

Mindre udforskede teorier og hypoteser:

  1. Nedsat immunitet eller nedsat funktion. Så med amyotrofisk lateral sklerose i cerebrospinalvæsken og blodplasma detekteres antistoffer mod egne neuroner, hvilket indikerer en autoimmun karakter.
  2. Parathyroideaforstyrrelser.
  3. Nedsat metabolisme af neurotransmittere, især neurotransmittorer involveret i det glutamatergiske system (et overskud af glutamat - en spændende neurotransmitter - får neuroner til at blive overopspændt og dø).
  4. Viral infektion, der selektivt påvirker en motorisk neuron.

En US National Library of Medicine-publikation giver et statistisk forhold mellem sygdom og pesticidforgiftning i landbruget.

Grundlaget for patogenese er fænomenet excitotoksicitet. Dette er en patologisk proces, der fører til ødelæggelse af nerveceller under påvirkning af neurotransmittere, der aktiverer NMDA og AMPA-systemer (glutamatreceptorer - den vigtigste excitatoriske mediator). På grund af overexcitation ophobes calcium inde i cellen. Patogenesen af ​​sidstnævnte fører til en stigning i oxidative processer og frigivelse af et stort antal frie radikaler - ustabile iltfaldsprodukter med en enorm mængde energi. Dette medfører oxidativ stress, en vigtig faktor i neuronal skade..

Pathomorphologically, under mikroskopet, finder de de ødelagte celler i de forreste horn i rygmarven - her passerer motorstien. Den største grad af skade på nerveceller kan bemærkes i nakken og i den nedre region af GM-stamstrukturer. Destruktion observeres også i den præcentrale gyrus i frontalafsnittene. Amyotrofisk lateral sklerose ledsages ud over ændringer i motoriske neuroner af demyelinering - ødelæggelse af myelinskeden i aksoner.

Klinisk billede

Symptomatologien for en gruppe af motorneuronsygdomme afhænger af segment segmentet af nervecelle degeneration og form. De følgende underarter af ALS er delt afhængigt af lokaliseringen af ​​motorisk neuron degeneration:

  • Cerebral eller høj.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosacral form.
  • bulbær.

Amyotrofisk lateral sklerose

Indledende symptomer på en cervikal eller thorax form: styrken af ​​musklerne i de øvre lemmer og musklerne i den øvre skulderbånd falder. Patologiske refleksers udseende bemærkes, og fysiologiske intensiveres (hyperrefleksi). Parallelt udvikles parese i musklerne i de nedre ekstremiteter. De følgende syndromer er også karakteristiske for amyotrof lateral sklerose:

Syndromet ledsages af skader på kraniale nerver ved udgangen fra medulla oblongata, nemlig: glossopharyngeal, sublingual og vagus nerver påvirkes. Navnet kommer fra udtrykket bulbus cerebri.

Dette syndrom er ledsaget af nedsat tale (dysarthria) og indtagelsen (dysfagi) på baggrund af parese eller lammelse af musklerne i tungen, svælg og strubehoved. Dette mærkes, når folk ofte kvæler af mad, især flydende mad. Med hurtig progression ledsages bulbar-syndrom af en krænkelse af åndedrætsfunktionerne og hjerteslagets vitale funktioner. Stemmens styrke reduceres. Han bliver stille og sløv. Stemmen kan forsvinde fuldstændigt (bulbar form af motorneuronsygdom).

Muskler atrofi over tid, hvilket ikke forekommer med pseudobulbar lammelse. Dette er den vigtigste forskel mellem symptomkomplekser..

Dette syndrom er kendetegnet ved den klassiske triade: nedsat indtagelse, nedsat tale og nedsat sonoritet. I modsætning til det foregående syndrom er der med pseudobulbar en ensartet og symmetrisk parese af ansigtsmusklene. Neuropsykiatriske lidelser er også karakteristiske: Patienten plages af voldelig latter og gråd. Manifestationen af ​​disse følelser afhænger ikke af situationen..

De første symptomer på amyotrofisk lateral sklerose er hovedsageligt af lumbal lokalisering: styrken af ​​knoglemuskler i de nedre ekstremiteter er asymmetrisk svækket, senreflekser forsvinder. Senere suppleres det kliniske billede med parese af musklerne i hænderne. Ved afslutningen af ​​sygdommen er der en krænkelse af indtagelse og tale. Kropsvægten falder gradvist. I de senere stadier påvirker amyotrofisk lateral sklerose luftvejsmusklerne, hvilket gør patienten vanskelig at indånde. I sidste ende bruges kunstig lungeventilation til at støtte livet..

Sygdom i den øverste motoriske neuron (høj eller cerebral form) er kendetegnet ved degeneration af motoriske neuroner i den præcentrale gyrus i frontalben, og motoriske neuroner i corticospinal og corticobulbar tracts er også beskadiget. Det kliniske billede af forstyrrelser i den øverste motoriske neuron er kendetegnet ved dobbelt parese af arme eller ben.

Generaliseret motorneuronsygdom eller diffus debut af motorneuronsygdom begynder med generelle ikke-specifikke tegn: vægttab, åndedrætssvigt og svækkede muskler i arme eller ben på den ene side, for eksempel hemiparese (nedsat muskelstyrke i armen og benet på den ene side af kroppen).

Hvordan begynder amyotrofisk lateral sklerose generelt:

  • kramper
  • rykkende;
  • udvikling af muskelsvaghed;
  • udtale vanskeligheder.

Progressiv bulbar parese

Dette er en sekundær lidelse, der stammer fra ALS. Patologi manifesteres ved klassiske symptomer: en krænkelse af indtagelse, tale og stemme. Talen bliver uskarp, patienter udtaler lyde vagt, næse- og hes stemmer vises.

Ved en objektiv undersøgelse har patienter normalt en åben mund, ingen ansigtsudtryk i ansigtet, mad, når man prøver at sluge, kan falde ud af munden, og væske kommer ind i næsehulen. Tungens muskler atrofi, det bliver ujævnt og foldet.

Progressiv muskelatrofi

Denne form for ALS manifesteres først ved muskeltrækninger, fokale kramper og fascikulationer - spontane og synkrone sammentrækninger af et muskelbundt synligt for øjet. Senere degeneration af den nedre motoriske neuron fører til parese og atrofi af musklerne i hænderne. I gennemsnit lever patienter med progressiv muskelatrofi op til 10 år fra diagnosetidspunktet..

Primær lateral sklerose

Det kliniske billede udvikles inden for 2-3 år. Det er kendetegnet ved sådanne symptomer:

  • øget muskel tone i de nedre ekstremiteter;
  • hos patienter, der går er forstyrret: de snubler ofte, og det er svært for dem at opretholde balance;
  • forstyrret stemme, tale og sluge;
  • åndedrætsbesvær i slutningen af ​​sygdommen.

Primær lateral sklerose er en af ​​de sjældneste former. Af 100% af patienterne med motorisk motorneuronsygdom lider ikke mere end 0,5% af mennesker af lateral sklerose. Levealder afhænger af udviklingen af ​​sygdommen. Så mennesker med PLC kan leve den gennemsnitlige forventede levealder for raske mennesker, hvis PLC ikke går i amyotrof lateral sklerose.

Hvordan opdages sygdommen?

Det problematiske ved diagnosen er, at mange andre neurodegenerative patologier har lignende symptomer. Det vil sige, diagnosen stilles ved udelukkelse ved differentiel diagnose.

International Federation of Neurology har udviklet kriterier til diagnosticering af sygdommen:

  1. Det kliniske billede inkluderer tegn på skade på den centrale motoriske neuron.
  2. Det kliniske billede inkluderer tegn på skade på den perifere motoriske neuron.
  3. Sygdommen udvikler sig i flere dele af kroppen..

Den centrale diagnostiske metode er elektromyografi. En sygdom ved hjælp af denne metode er:

  • Autentisk. Patologi falder ind under kriteriet om "pålidelig", hvis elektromyografi har tegn på skade på PMN og CMN, og læsioner af nerverne i medulla oblongata og andre dele af rygmarven også observeres.
  • Klinisk sandsynligt. Dette vises, hvis der er en kombination af symptomer på skade på de centrale og perifere motoriske neuroner på ikke mere end tre niveauer, for eksempel i niveauet for nakken og lænden.
  • Muligt. Patologi falder ind under en sådan søjle, hvis der er tegn på skade på de centrale eller perifere motoriske neuroner i et af 4 niveauer, for eksempel kun på niveauet for cervikale rygmarv.

Airlie House identificerede følgende myografiske kriterier for ALS:

  1. Symptomer på kronisk eller akut motorisk neuron degeneration er til stede. Funktionelle muskelsygdomme, såsom fasculation, er til stede..
  2. Nerveimpulsens hastighed reduceres med mere end 10%.

I øjeblikket bruges oftere klassificeringen udviklet af International Federation of Neurology..

I diagnostik spiller sekundære instrumentelle forskningsmetoder også en rolle:

  1. Magnetisk resonans og computer. MR-tegn på ALS: forstærkning af signalet i området af den indre kapsel i hjernen bemærkes i lagdelte billeder. Pyramidal degeneration påvises også ved MR..
  2. Blodkemi. I laboratorieindikatorer er en stigning i kreatinphosphokinase 2-3 gange. Niveauet af leverenzymer stiger også: alaninaminotransferase, lactatdehydrogenase og aspartataminotransferase.

Hvordan behandles det?

Udsigterne til behandling er knappe. Sygdommen i sig selv helbredes ikke. Det vigtigste led er symptomatisk terapi, der sigter mod at lindre patientens tilstand. Læger har følgende mål:

  • Sænk udviklingen og udviklingen af ​​sygdommen.
  • Forlæng patientens levetid.
  • Bevar selvbetjeningsevne.
  • Reducer den kliniske præsentation.

Normalt, med mistanke eller en bekræftet diagnose, indlægges patienter på hospitalet. Standardbehandlingen for sygdommen er Riluzole. Dens handling: Riluzole hæmmer frigivelsen af ​​spændende neurotransmittorer i det synaptiske spalte, hvilket bremser ødelæggelsen af ​​nerveceller. Denne medicin anbefales til brug af International Federation of Neurology..

Symptomerne behandles med lindrende pleje. anbefalinger:

  1. For at reducere sværhedsgraden af ​​fascikulation ordineres carbamazepin i en dosis på 300 mg pr. Dag. Analoger: præparater baseret på magnesium eller fenytoin.
  2. Muskelafslappende midler kan hjælpe med at reducere stivhed eller muskeltonus. Repræsentanter: Midokalm, Tizanidin.
  3. Når en person har fundet ud af hans diagnose, kan han udvikle et depressivt syndrom. For at eliminere det anbefales fluoxetin eller amitriptylin.
  • For at udvikle muskler og bevare deres tone vises regelmæssige fysiske øvelser og cardio-træning. Fitnessklasser eller svømning i en varm pool er velegnede.
  • Ved bulbar og pseudobulbar lidelser i kommunikation med andre mennesker anbefales det at bruge kortfattede talekonstruktioner.

Prognosen for livet er ugunstig. I gennemsnit lever patienter 3-4 år. Med mindre aggressive former når levealderen 10 år. Rehabilitering i form af regelmæssig træning giver dig mulighed for at bevare muskelstyrke og tone, opretholde ledmobilitet og eliminere åndedrætsproblemer.

Forebyggelse: For sygdomme i den motoriske neuron, selvom årsagen til sygdommen er ukendt, er der ingen specifik forebyggelse. Ikke-specifik forebyggelse består i at opretholde en sund livsstil og opgive dårlige vaner.

Ernæring

Korrekt ernæring til amyotrofisk lateral sklerose skyldes det faktum, at slukning forstyrres i tilfælde af en sygdom. Patienten skal vælge en diæt og fødevarer, der er lette at fordøje og sluge..

Ernæring i amyotrof lateral sklerose består af halvfast og homogent mad. Det anbefales at medtage kartoffelmos, soufflé og flydende korn i kosten.