Vigtigste

Encephalitis

Arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse er en cerebral vaskulær misdannelse. Det er kendetegnet ved dannelsen i nogle dele af hjernen eller rygmarven i et vaskulært bundt bestående af arterier og vener, der er forbundet direkte med hinanden, det vil sige uden deltagelse af kapillærnetværket.

Sygdommen forekommer med en hyppighed på 2 tilfælde pr. 100.000 befolkning, mænd er mere modtagelige for den. Oftere manifesteres det klinisk mellem 20 og 40 år, men nogle gange debuterer det selv efter 50.

Den største fare for arteriovenøs misdannelse er risikoen for intrakraniel blødning, der kan føre til død eller forårsage permanent handicap.

Årsager og risikofaktorer

Arteriovenøs misdannelse er en medfødt patologi, der ikke er arvelig. Dets hovedårsag er negative faktorer, der påvirker læggen og udviklingen af ​​vaskulaturen (i første trimester af graviditeten):

  • intrauterine infektioner;
  • nogle almindelige sygdomme (bronkial astma, kronisk glomerulonephritis, diabetes mellitus);
  • brug af lægemidler med teratogene virkninger;
  • rygning, alkoholisme, stofmisbrug;
  • eksponering for ioniserende stråling;
  • forgiftning med tungmetalsalt.

Arteriovenøse misdannelser kan findes i enhver del af hjernen eller rygmarven. Da kapillærnetværket er fraværende i sådanne vaskulære formationer, sker udledningen af ​​blod direkte fra arterier til vener. Dette fører til, at trykket i venerne stiger, og deres lumen udvides. Arterier med denne patologi har et underudviklet muskelag og tynde vægge. Samlet øger risikoen for brud på arteriovenøs misdannelse med forekomsten af ​​livstruende blødning.

Med intrakraniel blødning forbundet med brud på arteriovenøs misdannelse, hver tiende patient.

Direkte afgivelse af blod fra arterier i vener, der omgår kapillærerne, indebærer åndedræts- og metabolske processer i hjernevævet i området for lokalisering af patologisk vaskulær dannelse, hvilket forårsager kronisk lokal hypoxi.

Former af sygdommen

Arteriovenøse misdannelser klassificeres efter størrelse, placering, hæmodynamisk aktivitet.

  1. Overfladisk. Den patologiske proces finder sted i hjernebarken eller i laget med hvidt stof, der er placeret direkte under det.
  2. Dyb. Det vaskulære konglomerat er placeret i de subkortikale ganglier, i området for krumningerne, i bagagerummet og (eller) hjernens ventrikler.

I henhold til diameteren af ​​spolen:

  • sparsom (mindre end 1 cm);
  • lille (1 til 2 cm);
  • medium (2 til 4 cm);
  • stor (fra 4 til 6 cm);
  • kæmpe (over 6 cm).

Afhængig af de hæmodynamiske egenskaber er arteriovenøse misdannelser aktive og inaktive.

Aktive vaskulære formationer detekteres let ved angiografi. Til gengæld er de opdelt i fistular og blandet.

Inaktive misdannelser inkluderer:

  • nogle typer hul;
  • kapillær misdannelser;
  • venøs misdannelse.

Symptomer

Arteriovenøs misdannelse er ofte asymptomatisk og opdages ved en tilfældighed under undersøgelse af en anden grund..

Med en betydelig mængde patologisk vaskulær dannelse lægger det pres på hjernevævet, hvilket fører til udvikling af cerebrale symptomer:

  • sprængt hovedpine;
  • kvalme, opkast;
  • generel svaghed, handicap.

I nogle tilfælde kan det i det kliniske billede af arteriovenøs misdannelse også forekomme fokale symptomer forbundet med en krænkelse af blodforsyningen til en bestemt del af hjernen.

Når der er misdannelse i frontalben, er patienten karakteriseret ved:

  • motorisk afasi;
  • nedsat intelligens;
  • proboscis refleks;
  • usikker gang;
  • krampeanfald.

Med cerebellar lokalisering:

  • muskelhypotension;
  • vandret grov nystagmus;
  • ustabil gang;
  • manglende koordination af bevægelser.

Med tidsmæssig lokalisering:

  • krampeanfald;
  • indsnævring af synsfelterne op til et fuldstændigt tab;
  • sensorisk afasi.

Når det er lokaliseret i hjernen:

  • lammelse;
  • synsnedsættelse op til fuldstændig blindhed i det ene eller begge øjne;
  • skelen;
  • vanskeligheder med at bevæge øjenkuler.

Arteriovenøs misdannelse i rygmarven manifesteres ved parese eller lammelse af lemmerne, en krænkelse af alle typer følsomhed i lemmerne.

Hvis misdannelsen sprænger, forekommer blødning i væv i rygmarven eller hjernen, hvilket fører til deres død.

Risikoen for brud på arteriovenøs misdannelse er 2–5%. Hvis blødning allerede har fundet sted en gang, øges risikoen for tilbagefald 3-4 gange.

Tegn på brud på misdannelse og hjerneblødning:

  • pludselig skarp hovedpine med høj intensitet;
  • fotofobi, synsnedsættelse;
  • nedsat talefunktion;
  • kvalme, gentagen, ikke medbringer opkast
  • lammelse;
  • tab af bevidsthed;
  • krampeanfald.

Ruptur af arteriovenøs misdannelse i rygmarven fører til pludselig lammelse af lemmerne.

Diagnosticering

En neurologisk undersøgelse afslører symptomer, der er karakteristiske for en rygmarvs- eller hjernelæsion, hvorefter patienter henvises til angiografi og computertomografi eller magnetisk resonansafbildning.

Sygdommen forekommer med en hyppighed på 2 tilfælde pr. 100.000 befolkning, mænd er mere modtagelige for den. Oftere manifesteres det klinisk mellem 20 og 40 år, men nogle gange debuterer det selv efter 50.

Behandling

Den eneste metode til at eliminere arteriovenøs misdannelse og derved forhindre udvikling af komplikationer er kirurgi.

Hvis misdannelsen er placeret uden for en funktionelt signifikant zone, og dens volumen ikke overstiger 100 ml, fjernes den ved den klassiske åbne metode. Efter kraniotomi forbinder kirurgen de adducerende og bortførende kar i vaskulær bundt, isolerer det derefter og fjerner.

Når den arteriovenøse misdannelse er placeret i de dybe strukturer i hjernen eller funktionelt betydningsfulde områder, kan det være vanskeligt at udføre dets transkraniale fjernelse. I disse tilfælde foretrækkes den radiokirurgiske metode. Dets største ulemper:

  • den lange periode, der kræves til udryddelse af misdannelsesbeholdere;
  • lav effektivitet ved fjernelse af vaskulære plekser, hvis diameter overstiger 3 cm;
  • behovet for gentagne bestrålingssessioner.

En anden måde at fjerne arteriovenøs misdannelse er endovaskulær embolisering af fodringsarterien. Denne metode kan kun anvendes, hvis der er et blodkar til rådighed til kateterisering. Dens ulemper er behovet for gradvis behandling og lav effektivitet. I henhold til statistikker tillader endovaskulær embolisering kun at opnå fuldstændig embolisering af misdannelsesbeholdere i kun 30-50% af tilfældene.

I øjeblikket foretrækker de fleste neurokirurger den kombinerede fjernelse af arteriovenøse misdannelser. For eksempel påføres en signifikant størrelse af dem først røntgen-endovaskulær embolisering, og efter reduktion af det vaskulære konglomerat i størrelse fjernes det transkranialt.

Eventuelle komplikationer og konsekvenser

De farligste komplikationer ved arteriovenøs cerebral misdannelse:

  • blødning i rygmarven eller hjernen;
  • udvikling af vedvarende neurologiske lidelser (inklusive lammelse);
  • dødeligt resultat.

Den eneste metode til at eliminere arteriovenøs misdannelse og derved forhindre udvikling af komplikationer er kirurgi.

Vejrudsigt

Risikoen for brud på arteriovenøs misdannelse er 2–5%. Hvis blødning allerede har fundet sted en gang, øges risikoen for tilbagefald 3-4 gange.

Med intrakraniel blødning forbundet med brud på arteriovenøs misdannelse, hver tiende patient.

Forebyggelse

Arteriovenøs misdannelse er en unormalitet i intrauterin udvikling af blodkar, derfor er der ingen forebyggende foranstaltninger til specifikt at forhindre dens udvikling.

Arteriel venøs misdannelse i hjernen

Hjernearteriovenøs misdannelse (ABM) er en kompleks kugle af unormale blodkar. De har tre morfologiske komponenter:
• Dysplastisk vaskulær kerne (fokus), hvor arterielt blod strømmer direkte ind i dræningsvenerne uden normal kapillærudveksling
• Nærende arterier
• Dræning af vener.

I de fleste tilfælde er der lidt mellemliggende parenchyma i det vaskulære bundt, og det betragtes som en kilde til blødning. Som regel har karene i bolden en mærkbar svækket væg på grund af det underudviklede muskelag. De udsættes for øget intravaskulært tryk på grund af fraværet af normale arterioler med høj resistens og kapillærkanaler. Nærende arterier og dræningsvener er ikke kun forbundet med AVM. Således kan de hæmodynamiske egenskaber ved AVM'er føre til fysiologiske ændringer i den normale vaskulatur ved siden af ​​defekten med udvidelse af forsyningsarterierne og dræningsvener. AVM'er stiger som regel i størrelse med alderen og har karakteristika ved lav strømning ved fødslen og høj strøm hos unge mennesker.

Selvom det er sandsynligt, at pial arteriovenøse misdannelser (AVM'er) kan udvikle sig som en erhvervet sygdom, betragtes AVM'er generelt som medfødte misdannelser, som er medfødte lidelser i embryon vaskulær morfogenese på grund af nedsat embryonisk kapillær modning. Nederlaget er bevarelsen af ​​primitiv arteriovenøs kommunikation, en shunt, som normalt senere vil blive erstattet af et mellemliggende kapillarnetværk. Kapillærudvikling i hjernehalvdelene er en relativt sen hændelse i udviklingen af ​​hjernens vaskulære system. Det begynder i den syvende drægtighedsuge og varer næsten indtil udgangen af ​​første trimester.

Det vurderes, at medfødte vaskulære abnormaliteter som regel opstår på stadiet af vaskulær dannelse i embryonetiden. Ikke desto mindre er der nogle beviser for muligheden for at udvikle cerebral AVM efter fødslen. Dynamikken i AVM-udvikling er vanskelig at forudsige: de kan forblive statiske, vokse eller endda regressere.

Meget lidt vides om molekylære mekanismer til dannelse og efterfølgende biologisk opførsel af vaskulære CNS-misdannelser. I modsætning til kavernøse misdannelser vides det ikke, om undersøgelse af genetiske mekanismer vil bidrage til at forstå patogenesen og fænotypen af ​​cerebral AVM'er. Mulige mutationer af gener, der påvirker forskellige veje til angiogenese, er blevet foreslået som den vigtigste årsag til forskellige vaskulære misdannelser, herunder AVM. Familiehistorie for patienter med AVM involverer genetiske faktorer.

Men på den anden side kan dette skyldes en tilfældig kombination af visse medfødte sygdomme, såsom Sturge-Weber-syndromer (encephalotrigeminal angiomatose) og Weber-Osler-Randu (arvelig hæmoragisk telangiectasia), Louis-Bar-syndrom (ataxia-telangiectasia) eller Wyburn-syndrom Mason (encephaloretinofacial angiomatosis) forbundet med vaskulære misdannelser. Arvelig hæmoragisk telangiectasia (NGT) eller Osler-Weber-Randu sygdom er en autosomal dominerende sygdom, der lokaliserer angiodysplasi. I dette tilfælde dannes shunter, der består af direkte arteriovenøse forbindelser uden en mellemliggende kapillærleje.

Sexbundne mutationer i en af ​​to forskellige gener, enten endoglin eller ALK-1, kan føre til NGT. Begge gener påvirker omdannelsen af ​​beta-receptorer af vækstfaktor (TGF) og udtrykkes hovedsageligt på overfladen af ​​endotelceller.

I betragtning af alle faktorer bør iskæmi i det omgivende parenchyma betragtes som primært. I verdenslitteraturen er der tegn på et forhold mellem AVM og minminesygdom.

a) Epidemiologi. Forekomsten af ​​intrakranielle vaskulære abnormaliteter er ukendt. Data om forekomsten af ​​cerebral arteriovenøs misdannelse (AVM'er) i litteraturen spænder fra 0,02% til 0,5% og afhænger sandsynligvis af geografiske og racemæssige faktorer. I Europa og USA kan op til 0,1% af befolkningen have AVM.

Forholdet mellem arteriovenøse misdannelser (AVM'er) hos mænd / kvinder er ca. 1,4: 1, og de fleste arteriovenøse misdannelser (AVM'er) bliver symptomatiske før 40-årsalderen..

b) Symptomer på arteriovenøse misdannelser (AVM):

1. Blødning. Intrakranial blødning er den mest almindelige kliniske manifestation og forekommer i 30-80% af tilfældene. Gamle post-hæmoragiske områder og siderinaflejringer findes ofte i MR, under åben kirurgi eller obduktion af patienter, der ikke tidligere er blevet diagnosticeret med blødning. Risikoen for blødning som et første symptom er 2-4% pr. År.

Ondra et al. 166 ikke-opererede patienter med cerebral arteriovenøs misdannelse (AVM) blev observeret (middelperiode 23,7 år). Gentagelsesfrekvensen var 4,0% om året. Der var ingen forskel i hyppigheden af ​​genblødning, uanset tilstedeværelsen eller fraværet af primær blødning. I modsætning hertil har mange andre studier vist, at med en primær manifestation af blødning, er risikoen for tilbagefald højere end hos patienter med andre symptomer. Arteriovenøs malformation studiegruppe (AVM) rapporterede, at risikoen for tilbagevendende blødning i gennemsnit var 18% blandt patienter, der havde blødning under manifestationen, sammenlignet med 2% blandt dem, der ikke havde haft nogen blødningshistorie.

Risikoen for genblødning er højere hos mænd end hos kvinder. Hyppigheden af ​​gentagne blødninger er højere i det første år efter den første blødning og falder hurtigt i fremtiden.

Dødeligheden i forbindelse med den første blødning er ca. 10-15%, og den samlede invaliditet er 50%.

Da blødning er den mest almindelige første manifestation og er forbundet med en høj risiko for død eller handicap, anbefales det at identificere andre risikofaktorer, der disponerer for blødning. Faktorer, der øger risikoen for blødning:
• Høj intranidal (inde i AVM-kroppen) tryk på grund af højt tryk i forsyningsarterierne eller nedsat venøs udstrømning
• Tilstedeværelsen af ​​en intranidal eller lokaliseret på den fødende arterie aneurisme
• Dyb placering
• Lille størrelse.

I tidligere undersøgelser viste det sig, at forekomsten af ​​aneurismer med AVM er ca. 10%. Med fremkomsten af ​​superselektiv angiografi blev aneurismer påvist i 50% af patienterne med AVM.

Aneurysmer forbundet med AVM kan opdeles i grupper: ubundet dysplastisk, placeret på et afferent kar og intranidal. Afferente aneurismer er en kilde til blødning hos ca. 50% af posterior AVAN'er i kraniale fossa, og intranidale aneurismer er mere signifikante i supratentorial AVM'er.

Korrelationen mellem AVM-størrelsen og dens tendens til blødning forbliver uklar, og diskussioner er i gang om dette. Nogle undersøgelser har vist, at små AVM'er er mere tilbøjelige til blødning end store AVM'er. På den anden side kan det antages, at med små AVM'er, øges risikoen for blødning ikke, fordi små størrelse AVM'er er mindre tilbøjelige til at forårsage andre symptomer, og derfor er en tidlig diagnose mindre sandsynlig, hvis de ikke blør..

2. Krampeanfald. Krampeanfald er det næst mest almindelige symptom og kan også være en klinisk manifestation af blødning. Krampe, der ikke er forårsaget af blødning, er ifølge forskellige kilder det første symptom hos 20-70% af patienterne. Som regel er kramper forårsaget af AVM'er, der dækker motor / sensorisk cortex eller placeret i den temporale lob..

Den naturlige forløb af AVM, manifesteret med anfald, er mindre kendt. Nogle undersøgelser har postuleret en historie med anfald og blødninger. Det er imidlertid uklart, om AVM'er med anfald, men uden en historie med blødninger, er mere tilbøjelige til blødning end AVM'er, der ikke viser anfald. Brug af anticonvulsiva giver tilfredsstillende kontrol med anfald, og yderligere forbedring observeres normalt efter behandling med AVM.

3. Fokalt neurologisk underskud. Mindre almindeligt, men mere signifikant er syndromet for progressiv neurologisk svækkelse. Dette syndrom er normalt forbundet med store AVM'er og er formodentlig forårsaget af vaskulært røveri, hvor cerebral arteriel hypotension fører til cerebral iskæmi i områder, der støder op til AVM. Dette koncept er baseret på det faktum, at tilslutning af fodringsarterierne kan forbedre symptomerne. Progression af neurologisk mangel blev rapporteret hos 1-40% af patienterne. Selvom røveri ser ud til at være en logisk konsekvens af hæmodynamisk AVM og kan være årsagen til progression af neurologisk underskud, er konceptet for nylig ændret.

Andre ikke-hæmoragiske mekanismer, der kan forklare progression af mangel, er venøs hypertension på grund af arterialisering af det venøse system, masseeffekt, perifokalt ødem og okklusal hydrocephalus forbundet med komprimering af det ventrikulære system med udvidede dybe årer.

4. Andre manifestationer. Det næste mest almindelige symptom, der observeres hos 7-50% af patienterne, er sandsynligvis periodisk hovedpine. Der er hyppige tilfælde af neuroimaging på grund af alvorlig hovedpine med diagnosen ueksploderet AVM.

Nogle kilder indikerer forholdet mellem AVM og lokalisering i occipital lob og migræne. Derudover kan symptomerne klinisk ikke skelnes fra klassisk migræne. En hovedpine kan uden tvivl være forbundet med et AVM-symptom med muligheden for lindring af behandling med AVM. Især er nydiagnosticerede hovedpine, hovedpine med et progressivt forløb, hovedpine med betydelige ændringer i adfærd, hovedpine af en udelukkende ensidig karakter og hovedpine forbundet med enhver fokal neurologisk symptom, er ofte sekundær, dvs. årsagen er f.eks., tumorer eller AVM.

Neuropsykiatriske lidelser og progressiv intellektuel lidelse kan være forårsaget af AVM. Interessant nok er disse lidelser rapporteret hos de fleste voksne med AVM. Sådanne patienter havde en signifikant større sandsynlighed for at beskrive mindst et problem under skolegang end patienter med en tumor eller aneurisme på trods af fraværet af andre neurologiske symptomer på sygdommen, der ikke var diagnosticeret i 20 år..

c) Diagnose af arteriovenøse misdannelser i cerebrale kar:

1. manifestationen af ​​blødning. Standard diagnostiske test for intrakraniel blødning inkluderer CT og / eller MRI samt selektiv angiografi. Angiografi er ikke indikeret hos patienter med typisk hypertensiv blødning i området af basalganglier med en historie med arteriel hypertension og i alderdom.

Disse grundlæggende undersøgelser er tilstrækkelige til at løse hastende problemer. Når man planlægger et lille hæmatom i begyndelsen af ​​den konservative behandling, kan yderligere diagnostiske procedurer udføres efter en akut periode. På den anden side, i tilfælde af akut massiv blødning med forværret neurologisk status, bør spørgsmålet om evakuering af hæmatom overvejes inden selektiv angiografi. Større vaskulære misdannelser kan påvises ved CT-angiografi, som kan udføres ud over ikke-kontrast CT på kort tid..

2. Epilepsi. Imaging af magnetisk resonans er det første trin i undersøgelse af patienter med epilepsi. Denne undersøgelse kan pålideligt bestemme intraparenchymal AVM. Selektiv angiografi kan efterfølgende tydeliggøre dens angioarkitektonik. Hvis kirurgisk behandling er planlagt, er der behov for yderligere funktionel MR-behandling..

3. Andre manifestationer. I tilfælde af ikke-specifikt neurologisk underskud er perfusionsundersøgelser som SPECT, MR-diffusion mulig, skønt effekten af ​​disse metoder på den terapeutiske strategi forbliver dårligt defineret.

(A, B) Et eksempel på ekstensiv arteriovenøs misdannelse af parietal lokalisationen fodret fra midten (B, D) foran og (D) posterior cerebrale arterier såvel som fra (E) den ydre carotisarterie.
Denne patient, 63 år gammel, blev indlagt med blødning. Venøs dræning gennem den overlegne sagittale sinus.
Behandlingen bestod af en kombination af embolisering og mikroskirurgi..

Arteriovenøs misdannelse i hjernen

Arteriovenøs misdannelse er en sygdom, hvor patologiske forbindelser mellem arterier og vener dannes. Det forekommer hovedsageligt i nervesystemet, men der er andre, mere komplekse variationer, for eksempel misdannelse mellem aorta og lungestammen.

Sygdommen rammer 12 personer ud af 100.000, for det meste det mandlige køn. Oftest manifesterer sygdommen sig i intervallet mellem 20 og 40 leveår.

Arteriovenøs misdannelse i hjernen fører til cirkulationsforstyrrelser i nervevævet og forårsager iskæmi. Dette fører igen til en forstyrrelse af mentale funktioner, neurologiske symptomer og alvorlig hovedpine.

Væggene på karret i den patologiske klump er tynde, derfor forekommer gennembrud: 3-4% årligt. Sandsynligheden øges til 17-18%, hvis patienten allerede har haft tegn på et hæmoragisk slagtilfælde i sygehistorien. Dødeligt resultat med hæmoragisk slagtilfælde mod misdannelse forekommer hos 10%. Af alle patienter får 50% typisk handicap.

Vaskulær misdannelse fører til komplikationer:

Den patologiske mekanisme for en defekt i det vaskulære system er, at der ikke er nogen kapillærer på stedet for misdannelse. Dette betyder, at der ikke er noget "filter" mellem venerne og arterierne, så venøst ​​blod modtager arterielt blod direkte. Det øger trykket i venerne og udvider dem.

Årsager

Hjerne AVM dannes som et resultat af en intrauterin defekt under dannelsen af ​​cirkulationssystemet i centralnervesystemet. Årsagerne er som følger:

  1. Teratogene faktorer: øget strålingsbaggrund, forældre, der bor i byens industrielle zone.
  2. Intrauterine infektioner.
  3. Modersygdomme: diabetes mellitus, inflammatoriske sygdomme i luftvejene, udskillelse, fordøjelse.
  4. Dårlige vaner og afhængighed af mor: rygning, alkoholisme, stofmisbrug.
  5. Langtidsbrug af farmakologiske præparater.

Symptomer

Arteriel-venøs misdannelse har to kursusmuligheder:

blødende

Det forekommer i 60% af alle misdannelser. Denne type strømning hersker med små shunts, hvor der er dræningsvener. Findes også i hjerneens occipitale regioner. Dominant syndrom er arteriel hypertension med en tendens til hæmoragisk slagtilfælde. Med et latent forløb er sygdommen asymptomatisk.

En forværring af det hæmoragiske forløb er kendetegnet ved en hurtig stigning i hovedpine, nedsat bevidsthed og desorientering. Pludselig bliver en del af kroppen følelsesløs, oftere - den ene side af ansigtet, benet eller armen. Tale som afasi er forstyrret, den grammatiske komponent i sætninger krænkes. Nogle gange er forståelsen af ​​talte og skriftlige sprog svækket. Konsekvenserne af det hæmoragiske forløb - slagtilfælde og langvarig genopretning af neurologiske funktioner.

Synsfelter falder ud, dets nøjagtighed falder. Undertiden forekommer diplopi - dobbeltvision. Mindre almindeligt forsvinder synet fuldstændigt i det ene eller begge øjne på samme tid. Koordination er forstyrret: gangarter er ryster, bevægelser mister nøjagtighed.

torpid

Torpid - den anden version af kurset.

Venøs misdannelse af denne type har et karakteristisk træk - klyngecephalgi. Det er kendetegnet ved akut, vanskelig at tolerere og alvorlig hovedpine. Nogle gange når smertesyndromet en sådan højde, at de syge begår selvmord. Cephalgi vises i periodiske episoder (klynge) af smerter i hovedet og reagerer praktisk talt ikke på ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

På grund af svær smerteirritation dannes følgende symptomkompleks - små epileptiske anfald. De forekommer hos 20-25% af patienterne. Anfaldet er kendetegnet ved sammentrækning af øjenmuskler og kramper i knoglemuskler. Nogle mennesker har et stort epileptisk anfald med en manifestation af et typisk klinisk billede (aura, forløbere, toniske kramper, kloniske kramper og udgang fra tilstanden).

Arteriovenøs misdannelse kan kopiere en neoplasma i hjernen. I dette tilfælde observeres fokale neurologiske underskudssymptomer. Hvis for eksempel misdannelsen er lokaliseret i den frontale gyrus, fastlægges en forstyrrelse i motorsfæren af ​​typen parese eller lammelse. Hvis der er tale om parietal - er følsomheden i ekstremiteterne nedsat.

Sygdomsklassificering

Der er sådanne former for misdannelse:

  1. Arteriovenøs misdannelse i venen på Galen. Dette er en medfødt defekt, der opstår, når der dannes kapillærer mellem arterier og vener. Det er kendetegnet ved en krænkelse af dannelsen af ​​muskler og elastisk lag i venevæggen. På grund af dette udvides venerne, og trykket stiger. Patologi er kendetegnet ved konstant progression..
    Galenven AVM vises først i barnets skolealder. Det førende syndrom er hypertension-hydrocephalus. Det er kendetegnet ved generelle cerebrale symptomer: hovedpine, svimmelhed, kvalme, svedtendens, små anfald. Også i klinikken med AVM-vener af Galen observeres (sjældent) hæmoragiske slagtilfælde, hjertesvigt, mental retardering og mangelfulde neurologiske symptomer..
  2. Malformation af Arnold Chiari. I det kliniske billede af denne patologi er der sådanne førende syndromer: hypertensiv og cerebrobulbar. Den første er kendetegnet ved cephalgi, smerter i nakke og ryg, som intensiveres med vandladning og hoste. Ofte er der opkast og en stigning i knoglemuskulatur.
    Cerebrobulbar syndrom manifesteres af et fald i synsnøjagtighed, dobbelt syn, sværhedsmæssigt med at synke, hørselsnedsættelse, svimmelhed og syns illusioner. I tilfælde af kompliceret forløb føjes natapnø (pludselig åndedrætsstop under søvn) og kortvarige synkopale tilstande (tab af bevidsthed) til det kliniske billede..
  3. Kavernøs misdannelse eller kavernøs hemangioma. De første symptomer vises efter 50 år. Patologi bestemmes af lokaliseringen af ​​defekten. F.eks. Manifesteres et kavernoma i hjernestammen eller misdannelse efter tumortypen ved det kliniske billede af blødninger og fokale neurologiske symptomer. Der er centre i hjernestammen, der understøtter de vitale funktioner i respiration og hjerteslag. Med deres nederlag forekommer patologier med hjerterytme og vejrtrækning som apnø.

Diagnose og behandling

En patient med mistanke om misdannelse udføres ved hjælp af en række instrumentelle metoder, der er afgørende for diagnosen:

Malformation behandles kirurgisk. I forværringsperioden ordineres en operation til fjernelse af en blodklove. Med førende hypertensivt syndrom udføres dræning af ventrikler i hjernen for at reducere det intrakranielle tryk. Passagen til kraniet udføres på den klassiske måde: trepanation. Først sutureres karene, der omgiver misdannelsen, derefter isoleres defekten og bandageres, hvorefter misdannelsen udskæres.

Ved misdannelse af hjernestammen opstår der problemer i kirurgisk behandling på grund af tæt på vigtige funktionelle centre. I dette tilfælde foreskrives en radiokirurgisk excision..

Arteriovenøs misdannelse i hjernen

Arteriovenøs misdannelse i hjernen (eller mere præcist - pial AVM) - unormale forbindelser mellem arterier og blodårer, som fører til arteriovenøs blodudladning og mangel på blodforsyning til GM parenchyma som et resultat af et underudviklet kapillært netværk. Overgangen fra arterie til vene kan ske gennem en kugle af patologiske kar (fokus, nidus) placeret i hjernens parenchyma eller direkte - i dette tilfælde kaldes AVM normalt arteriovenøs fistel.

Epidemiologi

På trods af at AVM er en medfødt patologi, ser de fleste patienter en læge i voksen alder.

Klassifikation

Ved lokalisering

  • supratentorial - 85%
    • overfladisk —67%
    • dyb —33%
  • infaratorielt -15%

Antallet af foci

  • enkelt AVM - 98%
  • flere AVM'er - 2%

Spetzer-Martin-eksamen

  • udbrud størrelse
    • lille (6 cm)
  • spredes til tilstødende dele af hjernen
    • der er
    • ingen
  • venøs dræning
    • ind i de overfladiske vener i hjernen
    • ind i de dybe årer i hjernen

Klinisk billede

Kliniske manifestationer afhænger af AVM's placering og størrelse. Oftest registreres AVM først mellem det 2. og 3. årti i livet. I en alder af 50 år ses symptomer hos 80-90% af patienterne. I cirka halvdelen af ​​tilfældene forekommer et slagtilfælde. Andre symptomer inkluderer anfald på 20%, hovedpine.

Diagnosticering

AVM har formen af ​​en "ormebold." De karakteristiske træk ved AVM'er af fokaltype er i overensstemmelse med dens definition. Diagnostiske kriterier inkluderer (a) tilstedeværelsen af ​​en læsion indlejret i hjernens parenchyma og identificeret ved MR, CT eller konventionel angiografi; og (B) tidlig venøs dræning, som bedst kan ses i dynamiske undersøgelser, med traditionel kateterangiografi som reference. Tidlig venøs dræning bestemmes, hvis venerne er synlige i den "arterielle" fase, som kan visualiseres ved hjælp af MR-angiografi og CT-angiografi, forudsat at shuntvolumen og dræningsvener er store nok. Ovenstående billeddannelsesmetoder bruges i stigende grad til at detektere tidlig dræning med mindre læsioner og derfor til at etablere en mere nøjagtig diagnose, fordi ovennævnte kriterier er vigtige for at differentiere AVM GM fra andre vaskulære sygdomme i GM.

Hvis der er fokus, kan der forekomme to undertyper af unormale vaskulære netværk. En typisk type er en glomerulær eller kompakt læsion, der består af unormale kar uden nogen inkludering af normalt hjernevæv. Mere sjælden er den anden type - dette er den såkaldte diffuse eller proliferative type fokus, hvor GM-parenchym er inkluderet i regionen glomerulus. Hvis der findes en sådan konstatering, bør proliferativ angiopati eller craniofacial arteriovenøs metamerisk syndrom inkluderes i den differentielle diagnose, da de kan afvige fra ægte AVM ved fravær af tidlig venøs dræning (typisk for proliferativ angiopati) og en kombination med ansigts AVM (typisk for craniofacial arteriovenøs venøs syndrom).

Arteriel indstrømning og venøs dræning af GM afhænger af lokaliseringen af ​​nidus. Med en dyb og ventrikulær placering vil tilstrømningen være gennem de perforerende og koroidale arterier og venøs dræning gennem de dybe årer. Med et mere overfladisk eller kortikalt arrangement udføres tilstrømningen af ​​pialarterierne og venøs dræning gennem de kortikale årer. Fraværet af kortikal venøs dræning i en overfladisk placeret AVM kan indikere trombose af den overfladiske udstrømningskanal med efterfølgende omdirigering til dybe vener.

  • iso- eller svagt hyperdynamisk dannelse under native scanning
  • forkalkninger bestemmes i 25-30% af tilfældene
  • atrofi af det tilstødende stof i hjernen
  • med on / i kontrast - hypertensive indviklede kar
  • T1 og T2
    • krympede fartøjer - i form af et signaltab
    • komplikationer i form af blødninger og ødemer

Angiografi

Guldstandarden i diagnosen AVM for enhver lokalisering. Det er muligt at identificere dræningens art. På angiogrammet visualiseres en tæt masse, indeni hvilken de udvidede kar, der udgør fokus (nidus), bestemmes. Vener i AVM kontrast i arteriel fase.

Behandling

afhænger af patientens alder og generelle helbred. Endovaskulær embolisering, kirurgi, stereotaktisk strålebehandling og en kombination af disse metoder anvendes til behandling af ABM..

Vejrudsigt

I tilfælde af slagtilfælde er dødeligheden ca. 10%.

Hjernevaskulær misdannelse: hvad er det, typer og tegn, behandling og konsekvenser

Og abnormiteter i kredsløbssystemet findes især ofte i praksis med specialiserede kirurger. Dette er grundlaget for hele denne specialitet. Langt de fleste sygdomme er medfødte. Erhvervede arter findes mindre almindeligt. Terapi kræver alt uden undtagelse.

Malformation er en form for en vaskulær udviklingsdefekt, hvor en unormal forbindelse af arterier og vener i den generelle struktur observeres, og det er også muligt at inkludere et lymfesystem i dannelsen og et fragment.

Normalt mellem disse typer fartøjer er der betinget set jumpere (kapillærer). I tilfælde af den førnævnte patologiske proces dannes der imidlertid komplette forbindelser, der fører til blodblanding. I sidste ende, til vævs iskæmi og irreversible ændringer i nervestrukturer.

Misdannelser kan teoretisk lokaliseres overalt. Dette er ikke en ren cerebral patologi. Placeringen i hjernen tegner sig for højst 10-15% af tilfældene.

Symptomerne er ikke-specifikke, fordi diagnose ikke er en let opgave. Registrering er som regel et tilfælde af tilfældighed, eller der er behov for en målrettet søgning. Terapi er kirurgisk. Den endelige prognose afhænger af kvaliteten og timingen for dens implementering.

Udviklingsmekanisme

I henhold til undersøgelser, der er bekræftet ved praksis, er cerebrale vaskulære misdannelser rent medfødte patologier. Erhvervede formularer findes ikke.

Anomaliens udviklingsmoment kan være anderledes: Disse er enten de første stadier af ontogenese, når embryoet lige er begyndt at eksistere, eller kløften mellem første og anden trimester. Grænseperiode.

Ellers får patologien flere truende træk og kan behandles dårligere hos et barn efter fødslen.

Normalt kommunikerer arterier og vener ikke direkte, men gennem et netværk af kapillærer. Blod cirkulerer isoleret og bevæger sig indirekte gennem systemet.

Ved dannelse af misdannelse detekteres en direkte forbindelse af to grundlæggende forskellige typer fartøjer.

Der er flere sorter af denne defekt. Men under alle omstændigheder forbliver strukturen den samme. Arterie og vene, eller endda flere af dem, danner den centrale zone, hvor alt blod udledes.

Her blandes hun og fortsætter derefter med at bevæge sig gennem forskellige kar. Dette er imidlertid et underordnet vævsforbindelsesvæv, da det ikke fjerner kuldioxid og ikke leverer ilt til systemet..

Omfanget af overtrædelsen kan variere. Store misdannelser er af åbenlyse grunde meget hårdere og giver tidlige dødelige eller deaktiverende komplikationer.

En konstant krænkelse af hæmodynamik (blodgennemstrømning) fører til et kritisk fald i trofismens kvalitet (ernæring) i alle systemer. Især lider hjernen selv.

Cerebrale strukturer er meget følsomme over for ændringer i ernæringsniveauer. Derfor begynder relativt tidlige, irreversible ændringer i nervefibre. Efterhånden udvikler sig et vedvarende neurologisk underskud..

En dødelig komplikation såsom brud på misdannelse og massiv blødning er også mulig..

Selv hvis du redder dit liv, vil resultatet være identisk med det med et hæmoragisk slagtilfælde.

Mekanismen er kompleks, men den er næsten altid den samme. Hvad gør det muligt at skelne mellem typer af formationer og vælge den rigtige behandlingstaktik.

Sygdommen har et andet officielt navn. Arteriovenøs angiodysplasi. Denne betegnelse bruges i litteraturen som et synonym..

Klassifikation

Det er vanskeligt at forstå, hvis du ikke kender cirkulationssystemets anatomi og fysiologi. Den vigtigste måde at opdele processens former på er lokaliseringen og strukturen af ​​det såkaldte centrale fokus, som blev nævnt ovenfor.

Det er værd at huske - vi taler om et betinget eller virkelig eksisterende område med konvergens af blod fra forskellige typer kar og den yderligere distribution af flydende væv i systemet.

Derfor kaldes tre vigtigste sorter af misdannelse:

Arteriovenøs fistel

Den klassiske form. Det findes ikke kun i hjernen. Fundet i lemmer og andre strukturer.

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er relativt enkel med hensyn til kirurgisk korrektion. I små størrelser opdages det ikke før sidst, da symptomerne er sparsomme eller helt fraværende.

Arteriovenøs fistel

Som regel er flere fartøjer involveret i dens dannelse end i tilfælde af den første sort.

Hvis vi sammenligner typer yderligere, er denne form kendetegnet ved involvering af arterioler. De adskiller sig fra lignende i navnestrukturer i en mindre diameter.

Misdannelse bestemmes af en indviklet struktur, som kræver omhyggelig visualisering, inden behandlingen påbegyndes, for klart at planlægge handlinger under operationen.

Arteriovenulær fistel

De er kendetegnet ved en relativt enkel struktur. De er opdelt i to undertyper afhængigt af morfologiske og anatomiske egenskaber..

Den specificerede klassificering forekommer i flere former. Herunder udvidet, men essensen forbliver den samme.

Der er en lignende måde at opdele den patologiske proces på. Dette er den såkaldte Hamburg-typning..

  • Arteriel.
  • kapillær.
  • Venøs.
  • Blandet.
  • Lymfe.

Der er andre metoder foreslået af specialiserede samfund af specialister. For eksempel ved basis af hastigheden i blodstrømmen i unormale væv (hurtig og langsom).

En informativ måde er den makroskopiske struktur af arteriovenøs misdannelse (AVM). Stilke og flere sorter. I det første tilfælde er der et klart enkelt center for vaskulær konvergens. I det andet er det ikke, men der er mange små grene.

Hvilket af ovenstående kriterier er det vigtigste? Normalt bruger læger adskillige til at beskrive lidelsen på én gang for at mere nøjagtigt bestemme den patologiske proces og give mere information som.

Symptomer og tegn

Det kliniske billede afhænger af stadiet i den patologiske proces. Der er en separat Schobinger-klassificering baseret på manifestationerne af lidelsen..

Men i tilfældet med hjernen er det ikke helt anvendeligt på grund af de mange lokale tegn, der ikke kan opdages med denne uddannelsesordning.

Følgende symptomer henvises almindeligvis til:

  • Hovedpine. Fra minimal til moderat til uudholdelig. Ubehag udvikler sig hurtigt, foregår paroxysmalt. Tilsyneladende er årsagen vasospasme. Kan ledsage patienten i lange timer, mindsker sig langsomt om pulsering, lumbago, følelse af at klemme eller sprænge.
  • Svimmelhed. Manglende evne til at navigere normalt i rummet. Dette er resultatet af forstyrret ernæring af cerebrale strukturer. I de indledende stadier er manifestationen fraværende eller repræsenteres af let ubehag, som ingen er opmærksomme på.

Derefter bliver manifestationsintensiteten på ubestemt tid. Lange angreb er meget mulige, når patienten ikke engang kan komme ud af sengen på grund af nedsat opfattelse af det omgivende rum. I alle tilfælde er det et alarmerende symptom..

  • Vaskulær misdannelse er ledsaget af nedsat syn, hørsel, lugt, taktile fornemmelser, når man berører genstande. Dette er fokale manifestationer. De svarer til det område, der mangler næringsstoffer og ilt..

Forstyrrelser i sanseorganerne er især almindelige hos unge patienter og børn. Evnen til at se og høre er den første, der lider. Andet i mindre grad med lokalisering af misdannelse i parietal, frontale lober.

  • Taleproblemer. Op til kritisk, som afasi.
  • Nedsat hukommelse, tænkning. Den intellektuelle, kognitive sfære påvirkes gradvist. Ikke på et øjeblik. Derfor er det ikke muligt straks at opdage patologiske ændringer.

Det er en gradvis svækkelse af evnen til at tænke. Forløbet af den patologiske proces fører til tidlig demens. Genopretning er mulig, men årsagen til forstyrrelsen skal løses..

  • Adfærdsmæssige problemer. Som regel opstår de som et resultat af skade på hjernens frontale lob. Den øverste linje er øget irritabilitet, aggressivitet, problemer med interaktion med andre på et tidligt tidspunkt. Og utilstrækkelige følelsesmæssige reaktioner i de senere faser.

I sådanne situationer er det vigtigt at skelne den patologiske proces fra andre lignende, inklusive mentale lidelser. Kapillær misdannelse giver sjældent så alvorlige neurologiske symptomer..

  • Træthed, svaghed, døsighed, manglende kapacitet til arbejde. Astheniske fænomener er resultatet af dårlig hjernernæring. På denne måde søger kroppen at sætte de cerebrale strukturer i standbytilstand for at dække energibehovet på grund af det faktum, at der er og ikke overskrider den betingede grænse.
Opmærksomhed:

Venøs misdannelse og arteriel type forårsager neurologisk underskud meget oftere, det er meget vanskeligere sammenlignet med andre sorter.

  • Lammelse, parese, muskelsvaghed. Manifestationer af fysisk karakter. Er relativt sjældne.

Symptomerne på processen er under alle omstændigheder uspecifikke. Fordi lignende øjeblikke findes i encephalopati, vaskulær demens, slagtilfælde, psykiske lidelser.

Ifølge et klinisk billede er det umuligt at navigere i en tilstand. Afklaring krævet gennem objektiv diagnose.

Årsager

Udviklingsfaktorer er altid forbundet med processerne til intrauterin dannelse. Ontogenese forstyrres på en eller anden måde.

Oftest taler vi om spontane tilfældige forstyrrelser som et resultat af påvirkningen af ​​aggressive miljøfaktorer..

  • Fejlen kan være moderens opførsel. Ifølge undersøgelser er sandsynligheden for at udvikle misdannelse højere hos børn, når en kvinde i drægtighedsperioden indtager alkohol, røget, ikke spiste godt, var involveret i intens fysisk anstrengelse og også var i konstant stress.
  • Miljøpåvirkninger er mulige. Forøget stråling og elektromagnetisk baggrund, lav kvalitet vand, forurenet luft. Dette inkluderer også påvirkning af kemikalier, underernæring, forekomsten af ​​skadelige produkter i kosten.

En tilfældig faktor indebærer ikke bevarelse og kodning af forstyrrelsen i genomet. Derfor, med udseendet af børn hos en patient med angio-dysplasi, er der praktisk taget ingen risiko for at gentage scenariet. I det mindste er de ikke højere end den gennemsnitlige sunde person.

  • Der er også en kromosomafvigelse. Dette er resultatet af en mutation. Årsagerne til den forkerte dannelse er omtrent de samme, men det nøjagtige modsat sker. Derudover ledsages sådanne lidelser af en masse yderligere afvigelser. I dette tilfælde er den isolerede eksistens af misdannelse umulig..

Identificeringen af ​​årsager i lægernes praksis spiller ikke en stor rolle. Det er dog nødvendigt at kende risikofaktoren, udviklingsmekanismen og de specifikke skyldige overtrædelser for at udvikle forebyggende foranstaltninger.

Diagnosticering

Detekteringen af ​​hjernefejl er ikke meget vanskelig. Det er vigtigt at få spørgsmålet rigtigt.

Behandlingen af ​​patienter med denne defekt udføres af neurokirurger samt vaskulære specialister. I tandem studerer de kun en del af problemet individuelt.

  • Mundtlig afhør af patienten. For at forstå, om der er klager, og hvilke. Det kliniske billede gør det muligt at specificere og formalisere hypoteser.
  • Historieoptagelse. Hvis situationen tillader det, og patienten er gammel nok. Udfordringen er at forstå, hvor længe uorden har eksisteret..
  • MR af cerebrale strukturer. Guldstandarden er nødvendig for at visualisere blodkar i detaljer, detektere afvigelser i udviklingen af ​​sådanne kar, diagnosticere angio dysplasi og beskrive dens struktur. Uden denne teknik ville ingen kirurger risikere en operation. Fordi der ikke er nogen lige tomografi med hensyn til informativitet.
  • CT Også øvet til at detektere underliggende processer. For eksempel at klarlægge strukturen af ​​en neoplastisk vaskulær neoplasma. Udfør differentiel diagnostik.
  • Angiografi. Kernen er røntgenstråle med kontrast. Bruges til at visualisere blodkar. Undersøgelsen erstatter hverken MR eller CT. Lad os se på problemet i et andet afsnit. Fra synspunktet på den indre struktur i kapillærerne eller venerne, arterier, der udgør misdannelsen.
  • Duplex scanning og dopplerografi af cerebrale kar. Det bruges til at bestemme cirkulationssystemets funktionelle sikkerhed. Vurdering af graden af ​​overtrædelse. Det ordineres gentagne gange på hvert behandlingsstadium for at forstå, hvor meget behandling der hjælper med at rette op på situationen..

Diagnostik er relativt enkel. I planlægningsstadiet af terapien kan det dog udføres mere end én gang. At afklare alle de nødvendige punkter og planlægge interventionen.

Behandling

Øvede hovedsageligt kirurgisk teknik. Der er ingen mening i at bruge medicin til radikalt at ændre situationen. Dette er spild af tid.

Læger forsøger at forsinke øjeblikket af intervention, hvis det er muligt at forberede patienten.

I tilfælde af hjernemisdannelser er der to behandlingsmuligheder:

Åben adgang med udskæring af den mest unormale formation

I løbet afskæres sunde væv i en lille radius for at forhindre yderligere progression af patologien med en fejlagtig omtrentlig beregning af misdannelsens diameter.

I øjeblikket bruges denne teknik stadig i vid udstrækning. Især i Rusland og landene i den tidligere Union.

Men det er traumatisk, kræver en lang rehabilitering og at være på et hospital. Også forbundet med postoperative risici. Efter type hjerneødem, nedsat nerveaktivitet.

Dog garanterer det praktisk, at staten normaliseres efter genopretning. Dette er hendes vigtigste plus.

Radiosurgisk, ikke-kontakt effekt på hjernen

Dette er den såkaldte gammakniv. Til at begynde med installeres en stereotaktisk ramme på hovedet. Det giver dig mulighed for at målrette mere præcist. Derefter ødelægges misdannelsen af ​​en bølgelængde.

På trods af kontaktløsheden og relativt lille ubehag er der risiko for tilbagefald i fremtiden. Derfor er teknikken kun anvendelig til destruktion af små og mellemstore foci.

Gammakniven er uundværlig i eliminering af formationer i kompleks lokalisering. Når du har adgang til dem, er det risikabelt med åben adgang.

embolisering

Under operationen indsættes et kateter i lårbensarterien og sendes til de unormale kar.

Ved hjælp af en særlig "klistring" blokerer de for deres blodgennemstrømning. Dette giver dig mulighed for at stoppe progression og brud på misdannelse..

Behandlingsmetoden kan kun bruges som midlertidig i tilfælde af teknisk umulighed for komplet kirurgisk excision, da tilbagefald altid forekommer.

Lægemidler kan kun bruges på forberedelsestrinnet som et middel til at lette rehabilitering og kirurgisk behandling.

Der anvendes antiinflammatoriske lægemidler, lægemidler, der hæmmer vaskulær vækst, spredning af hurtige celler, ligesom Rapamycin.

Behandling er vanskelig. Dette er arbejdsområdet for neurokirurger, derfor kræves det af læger at have høje kvalifikationer og bemærkelsesværdige færdigheder.

Vejrudsigt

Det hele afhænger af tidspunktet for påvisning af krænkelsen og aggressiviteten af ​​den patologiske proces. Med langsom vækst og en let hæmodynamisk lidelse - er udsigterne gunstige.

Paradoksalt nok, med udviklingen af ​​de første symptomer hos børn, er prognosen meget værre end hos ældre patienter. Fordi overtrædelsen oftest er aggressiv, skrider den hurtigt frem.

Men dette er ikke en sætning, det er vigtigt at opdage problemet i tide.

Mulige komplikationer

Konsekvenser: blødning, dannelse af hematom, død i hjernevæv, handicap og død, disse er omtrentlige udsigter uden ordentlig behandling.

Misdannelser i cerebrale kar - unormale kommunikationsområder for vener, arterier, kapillærer, lymfekonstruktioner i forskellige kombinationer.

Behandlingen er strengt kirurgisk. Jo før det holdes, jo større er chancerne for bedring.

Listen over litteratur, der er brugt til forberedelse af artiklen:

  • Russian Society of Angiologists and Vascular Surgeons. Moderne behandlingskoncepter til arteriovenøs angioplasi.
  • Sammenslutning af neurokirurger i Den Russiske Føderation. Kliniske anbefalinger til diagnose og behandling af arteriovenøse misdannelser i centralnervesystemet. Parfenov V.E., Svistov D.V., Eliava S.Sh., Yakovlev S.B., Thyssen T.P..,
    Ivanov A.Yu., Ivanov P.I., Belousova O. B.
  • RCHR (Republikansk Center for Sundhedsudvikling af Republikken Kasakhstans Ministerium for Sundhed)
    Version: Kliniske protokoller fra Ministeriet for Sundhed i Republikken Kasakhstan: Arteriovenøse misdannelser i hjernen.