Vigtigste

Encephalitis

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

I slutningen af ​​det nittende århundrede blev en anomali først beskrevet af den østrigske patolog Hans Chiari, der i det næste århundrede blev kaldt "Arnold-Chiari-syndrom." Malformation er en medfødt patologi.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

Med en sådan anomali falder hele strukturen af ​​den bageste fossa af kraniet under den store occipital foramen..

BZO er grænsezonen mellem rygmarven og hjernen. I fravær af patologi bevæger cerebrospinalvæske eller cerebrospinalvæske frit i det subarachnoide rum. Med Arnold-Chiari-syndrom tilstopper den cerebellare mandler mand hullet og forstyrrer derved udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, hvilket bidrager til dannelsen af ​​hydrocephalus.

Typer og grader af sygdom

Arnold-Chiari-syndrom har tre typer - I, II og III, IV. Alle af dem er forbundet med en undervurdering af cerebellar mandlerne..

Med en fælles patologi har typer MK visse forskelle:

  • Type I-syndrom er udeladelse af mandler og forskydning af den lille hjerne under BZO. I denne type afvigelser er den bageste kraniale fossa lille.

Under diagnosen kan der adskilles tre varianter af syndromet - foran, mellem og bag:

  1. I den forreste version er C2 forskudt bagud, hængende over dentoidprocessen, basilar indtryk og platybasia;
  2. I nærvær af en mellemvariant komprimeres cerebellum i det ventrale område af medulla oblongata og de øvre segmenter af rygmarven af ​​de forskudte mandler;
  3. Den bageste version fører til komprimering af de øvre cervikalsektioner af rygmarvs- og rygregioner i medulla oblongata.

Neurologers første type Chiari-misdannelse betragtes som den mest almindelige sygdom. Oftere end andre lider kvinder, der føder sent og går ind i den førmenopausale periode..

  • Type II-syndrom har en medfødt form. Udviklingen af ​​patologi forekommer under fosterudviklingen. En abnormitet kan påvises ved undersøgelse af fosteret. Medulla oblongata, IV ventrikel, nedre del af ormkilen 2 mm under indgangen til den store bageste åbning.
  • Patologi af type III er kendetegnet ved prolaps af små og medulla oblongata til meningocele i cervikal-occipital region.
  • Patologi af type IV er underudvikling af cerebellum uden prolaps i mandler i BZO.

I begyndelsen af ​​det 21. århundrede blev der identificeret en nul type anomali. Det bestemmes af tilstedeværelsen af ​​hydromyelia uden de udeladte mandler i den lille hjerne.

Elena Potemkina, efter en række undersøgelser, blev det foreslået at klassificere syndromet i henhold til graden af ​​sænkning af cerebellar mandler til den store occipital åbning:

  • 0 grad - mandler er på det øverste niveau af AO;
  • 1 grad - mandler er skiftet til den øverste kant af atlas eller C1 bue;
  • 2 grader - på niveauet for overkanten C2;
  • 3 grader - på øverste niveau C3 og lavere i kaudal retning.

Den anden og tredje type syndrom manifesterer sig sammen med andre sygdomme i centralnervesystemet. Den tredje og fjerde er uforenelig med livet.

symptomatologi

Tegn på Arnold-Chiari-anomalien kan være både uafhængige og generelle.

Disse inkluderer følgende symptomer, som det er værd at være opmærksom på:

  • Når man drejer på hovedet og i øjeblikket hviler i ørerne, høres en usædvanlig voksende lyd i form af støj, brum, fløjte;
  • Under fysisk anstrengelse vises en hovedpine på grund af stress;
  • Ritning af øjenkugler eller nystagmus;
  • Hovedpine om morgenen. Forøget intrakranielt tryk, følelsesløshed;
  • På grund af forstyrrelser i cerebellumaktivitet kan svimmelhed og tab af orientering forekomme;
  • Der er klodsighed i bevægelserne;
  • Ved en alvorlig form af sygdommen vises tremor i lemmerne. Hvad er lemme-rysten læst her.
  • Der er problemer med synet i form af "slør i øjnene", fordeling af genstande, blindhed. Når man drejer på hovedet, intensiveres fænomenerne. Dette skyldes pres på medulla oblongata;
  • Musklerne i lemmer, ansigt og krop bliver meget svagere;
  • Problemer med vandladning observeres med en avanceret og alvorlig form af sygdommen;
  • Følsomhedsgrænsen bliver mindre i en af ​​kroppens eller ansigtets dele, lem;
  • Ved skarpe svingninger i hovedet kan patienten miste bevidstheden;
  • Krænkelse af luftvejene - tung vejrtrækning eller dets fuldstændige stop;
  • Alvorlige komplikationer - lammelse af lemmer, hydrocephalus, cyste dannelse i rygsøjlen, deformation af fodben.

Et kendetegn ved type I-syndrom er en vedvarende hovedpine. Med type II, som manifesterer sig umiddelbart efter fødslen eller i den tidlige barndom, kan du observere problemer med at synke, et svagt gråd.

Alle ovennævnte symptomer bliver stærkere med bevægelse..

Årsagerne til anomalien

Forskere har endnu ikke fuldt ud undersøgt årsagerne til Arnold-Chiari-syndrom. Chiari-misdannelse, også kaldet en anomali, kan udvikle sig på grund af flere faktorer.

Medfødt:

  • Forkert udvikling af knoglerne i kraniet i fosteret - for små bageste fossa af kraniet i en ordentligt udviklende baby fører til et uoverensstemmende forhold i væksten af ​​knoglerne i kraniet og hjernen. Kraniale knogler kan simpelthen ikke følge med hjernen..
  • Fosteret er hyperforstørret BZO.

erhvervet:

  • Under fødsel led babyen en hovedskade;
  • På grund af en krænkelse af cirkulationen af ​​livcor i ventriklerne i hjernen, opstår der skade på rygmarven. Han tykner.

Arnold-Kiar-syndrom kan forekomme samtidigt eller efter andre defekter, for eksempel - drumt af rygmarven.

For ikke så længe siden mente eksperter, at denne sygdom er medfødt, men procentdelen af ​​patienter med medfødt anomali er langt mindre end procentdelen med erhvervet syndrom.

Risikofaktorer

Risikoen for misdannelse hos fosteret kan øges af faktorer som:

  • Ukontrolleret brug af stoffet under graviditet;
  • Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner hos en gravid kvinde;
  • Infektionssygdomme båret af mor til babyen. Såsom røde hunde og andre;
  • Problemet med korrekt ernæring hos en gravid kvinde.

De fleste eksperter er af den opfattelse, at Arnold-Chiari-syndrom forekommer på baggrund af genetiske mutationer hos et barn. Der er ikke fundet nogen tilknytning til kromosomal abnormalitet på dette tidspunkt..

Arnold-Chiari-syndrom i fosteret

Med en ultralydsscanning kan lægen registrere forekomsten af ​​patologi på bagsiden af ​​hjernen. Efter første trimester af graviditeten med ultralyd skal konturerne af halvkuglerne i babyens hjerne med en begynnende lille hjerne være synlige. Fuzzy hjernestørrelser og former kan indikere et syndrom.

Ved hjælp af ultralyd kan specialister påvise misdannelse af den første og anden type. Ud over denne forskningsmetode bruges sonografisk. Med det kan du registrere laterale spidse ventrikler. Korrekt instrumentel diagnose af fosteret hjælper med at stille en nøjagtig diagnose..

Undersøgelse og diagnostik

Det sker, at Chiari's patologi ikke manifesteres, men kun opdages efter undersøgelse af en læge. Ved en generel undersøgelse ved anvendelse af EEG, REG og ECHO-EG kan øget intrakranielt tryk påvises. En røntgenbillede viser, om der er abnormiteter i knoglerne i kraniet. Men en endelig diagnose kan ikke stilles ved en sådan kontrol..

Med tillid til, at der er en patologi, sender specialisten patienten til magnetisk resonansafbildning af rygmarven og hjernen. Under undersøgelsen er det forbudt at bevæge patienten. Bryst og babyer er nedsænket i en medicinsk drøm, hvilket vil hjælpe med at gennemføre en undersøgelse med succes. Kontrastmedier kan være nødvendigt for at få et klart billede..

For at udelukke tilstedeværelsen af ​​syringomyelia foreskrives tomografi af hele rygsøjlen.

Komplikationer

I fravær eller ukorrekt behandling af Arnold-Chiari-syndrom kan kranial nerveparese forekomme. Der dannes en cyste på rygsøjlen. Patologi bidrager til udseendet af hydrocephalus. På grund af det ophobes væske i hjernen. For at dræne cerebrospinalvæsken, vil lægerne ty til shunting og dræning.

Behandling

Hvis der opdages en unormalitet, er det presserende at starte behandlingen. De første to sygdomsformer kan behandles.

Konservativ metode

For at ordinere et behandlingsforløb skal lægen undersøge alle indikatorerne for patientens undersøgelse. Hvis det største symptom på sygdommen er en hovedpine, vil konservativ behandling blive ordineret.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, muskelafslappende midler vil blive ordineret:

  • Ibuprofen;
  • piroxicam;
  • diclofenac;
  • vecuronium;
  • Atracuria;
  • tubocurarin.

Efter eliminering af smertesyndromet ordineres diuretika. Grovhed kan fjernes ved hjælp af en taleterapeut. Ud over medicinbehandling er motion fordelagtigt.

Terapiforløbet varer flere måneder, hvorefter det er nødvendigt at gennemgå en fuld undersøgelse. I mangel af positive resultater foreskrives kirurgisk behandling..

Kirurgisk indgriben

Hvis konservativ behandling ikke har medført positive resultater, eller hvis patienten har alvorlige symptomer, får han ordineret en laminektomi, dekomprimerende kranioektomi i mave-tarmkanalen. Samt plastik af hjernens hårde skal. Denne operation giver dig mulighed for at øge volumenet af kraniale fossa og udvide occipital foramen. Alt dette vil føre til ophør af kompression, forbedre udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske.

Hvis der er hydrocephalus, fjernes ventriklen ved hjælp af en speciel ventil.

Under operationen bruges en elektrofiologisk kontrol, som du kan beslutte at åbne hjernens helt solide skal eller ej.

Rehabilitering efter operationen tager syv dage.

Chiari-misdannelse er ikke fuldt ud forstået, og der er ingen måde at forhindre udviklingen af ​​denne sygdom fuldstændigt. Men fremtidige forældre, og især mødre, kan reducere risikoen for patologi maksimalt. For at gøre dette skal du føre en korrekt livsstil, studere alle ovenstående risikofaktorer og udelukke dem, når det er muligt.

Dit barns helbred er op til dig.

Arnold-Chiari-anomali og dens behandlingsmetoder

Arnold-Chiari-anomali er en sjælden arvelig sygdom. Patologien blev opkaldt efter læger, der klassificerede hjernedefekt i det 19. og 20. århundrede med en forskel på 100 år. Der er 4 typer af defekter. Han diagnosticeres med MR, der anvendes konservative og kirurgiske metoder i behandlingen..

Hvad er det?

Anomali (syndrom, misdannelse) af Arnold-Chiari kaldes en kraniovertebral overgangsdefekt. Det er kendetegnet ved et skift i de nedre hjernestrukturer til hullet nær den øverste ryg.

Det vil sige, at de cerebellare mandler med hjernestammen presses til rygmarven (i niveauet 1-2 til ryggen) fra den bageste fossa. Denne intrakraniale region er placeret mellem occipital, sphenoid og temporale knogler over den store åbning (ryggen begynder her).

Reference! Misdannelsen blev først beskrevet i 1891-1895. patologen Hans Chiari, eller snarere karakteriseringen i 1984, blev givet af anatomisten Julius Arnold. I ICD-10-håndbogen registreres sygdommen under koden Q07.0 i afsnittet ”Andre medfødte misdannelser i nervesystemet”.

Funktioner ved Arnold-Chiari-anomalien:

  • Der er 4 typer defekter (sværhedsgrad);
  • kompatibel med livet 1-2 grader;
  • bunden af ​​lillehjernen forskydes fra stedet for normal placering;
  • hjernestrukturer passer ikke i den bakre fossa fra den kraniale del;
  • cerebellum komprimerer medulla oblongata, cerebrospinalvæskekanal;
  • nedsat blodcirkulation, cerebrospinalvæske;
  • provoserer udviklingen af ​​sygdomme i centralnervesystemet;
  • symptomer kan forekomme efter voksen alder;
  • behandlet med kirurgiske metoder;
  • MR var vanskelig at diagnosticere før opfindelsen.

Anomalien er klassificeret som en misdannelse af hjernen og kraniale strukturer. Det blev tidligere betragtet som en medfødt patologi. Nu er lægerne tilbøjelige til at tro, at misdannelse forekommer på grund af uforholdsmæssig vækst af den occipitale knogle og enhver del af hjernen. Defekten kan danne sig i den prenatal periode, hos børn i enhver alder, mens skelettet vokser.

Ifølge statistikker opdages Arnold-Chiari-defekten hos højst 9 ud af 100.000 mennesker. Faren for anomali er udviklingen af ​​et neurologisk underskud: patientens CNS-funktioner er nedsat. I tilfælde af utidig opdagelse eller forkert behandling bliver defekten årsag til handicap, død. Dødeligt resultat opstår ofte på grund af skade på åndedrætscentret.

Årsager

Der er tre anatomiske årsager til defekten:

  1. Størrelsen af ​​den kraniale posterior fossa er mindre end normalt..
  2. Hjernen eller lillehjernen vokser hurtigere, end kraniet vokser.
  3. Fixeringsapparatet til den craniovertebrale overgang (ligament øverst på ryggen) er ikke tilstrækkeligt udviklet.

I alle tilfælde presses hjernevævet ind i occipital foramen til 1 cervikale rygvirvel.

Patologiske årsager til Arnold-Chiari-anomalien:

  • røde hunde, andre farlige infektioner under graviditet;
  • at tage lægemidler med teratogene og embryotoksiske virkninger;
  • fødselstraume til kraniet;
  • komplikation af fødsel - brug af vakuum, tang, ophør af kejsersnit med et smalt bækken;
  • traumatisk hjerneskade - ulykke, angreb, andre ulykker;
  • intrakranielle eller intrakranielle tumorer;
  • døde, andre sygdomme i hjernen, der får strukturer til at skifte ned;
  • genetiske lidelser.

Reference! Blandt årsagerne til Arnold-Chiari-syndrom kaldes alkohol / stofmisbrug af den fremtidige far og / eller mor, som dukkede op før barnets befrugtning.

Under graviditet inkluderer barnets abnormiteter de skadelige vaner hos moderen, passiv rygning - ophold på røgede steder ved siden af ​​rygere som provokerende faktorer. Udviklingseffekten kan være forårsaget af stråling, kræftfremkaldende stoffer, giftige stoffer.

1 type sygdom

Ved den første grad af misdannelse forskydes cerebellare 1-2 mandler ned til rygmarven. Der er ingen akut forstyrrelse af cerebrospinalvæskecirkulationen, nedsat blodforsyning til hjernen eller neurologisk underskud. Det betragtes som det mindst livstruende, forårsager sjældent fuldstændigt handicap. Oftere opdages ved en tilfældighed under undersøgelsen. De første symptomer kan vises efter 30 år eller forekommer aldrig.

2 type

I anden grad eller barndom af misdannelse forlænges hjernestammen. En fordrevet (unormalt udviklet) cerebellum kiler ind i occipital foramen. Arnold-Chiari patologi manifesteres fra fødslen ved bulbar syndrom. Karakteristisk støjende vejrtrækning med periodisk afbrydelse (apnø), en krænkelse af synkefunktionen.

Barnet spytter ofte op, kvæler på mælken, mad kommer ind i næsen. Funktioner af den anden type inkluderer tilstedeværelsen af ​​medfødte medfødte patologier. Sygdommen ledsages ofte af:

  • spinal brok (meningocele) i korsryggen;
  • craniocerebral brok (meningoencephalocele);
  • stenose (indsnævring) af cerebrospinalvæsken;
  • syringomyelia (en cyste i rygmarven);
  • hydrocephalus.

Vigtig! Samtidig misdannelse kræver akutkirurgi i den nyfødte periode. Kirurgisk behandling øger babyers overlevelse, reducerer sandsynligheden for lammelse, død.

3 type

Ved 3 grader forskydes hulrummet og krænkes i vævene i lillehjernen, hjernestammen. Strukturer opdages oftere uden for kraniale fossa i hernial sac. Anomalier er kendetegnet ved et overskud af størrelsen på den store åbning, en defekt i nervevævet, den occipitale knogle og ryghvirvler. Det ledsages altid af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske, dysfunktion i det kardiovaskulære system, respirationscenter.

Læger betragter den tredje type som den farligste blandt skruestikstyperne; i 95% af tilfældene ender den med døden. Hvis barnet overlever, har han brug for livslang pleje på grund af handicap.

4 type

Den fjerde grad af Arnold-Chiari-misdannelse kaldes ofte Dandy-Walker-anomalien. Det fremgår af fødslen af ​​babyen. Et træk ved defekten er underudviklingen og dysfunktionen af ​​lillehjernen uden dens forskydning nede. Det ledsages af en indsnævring / fravær af huller til udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske. Sygdomme, der er kendetegnet ved udvikling af mental og fysisk handicap.

Hos børn ender type 4-sygdom ofte i døden i de første tre måneder efter fødslen, på trods af behandlingens aktualitet. I tilfælde af overlevelse for barnet er kontinuerlig pleje og medicinsk tilsyn nødvendig. 1-3 grupper er handicappet umiddelbart efter diagnosen.

Symptomer og tegn på Arnold-Chiari-anomali

Sygdommen ledsages af specifikke syndromer. Alvorligheden og antallet af disse symptomkomplekser afhænger af sværhedsgraden af ​​defekten, hvilke intrakranielle og ryggvirvlende strukturer påvirkes af patologi.

Egenskaber ved neurologiske syndromer:

Syndrom navnManifestationens artSymptomer på anomalier
Cerebral (cerebellar)Forstyrrelse i koordination af bevægelser, neurologiske lidelser, ukontrolleret nystagmus (ufrivillig ryning, øjenfluktuering)Der er ingen præcision af fine motoriske færdigheder, gang er rystende, ustabilitet i kroppens lodrette position.

Fingertremor (rysten), taleinsufficiens, dobbelt syn (synshandicap).

Børn har psykisk handicap

Hypertension hydrocephalusKrænkelse af udstrømning og absorption af cerebrospinalvæske, øget intrakranielt tryk (intrakranial hypertension), døs af hjernenSprudlende hovedpine.

Kvalme, opkast, uanset medicin, mad, muskelspænding i baghovedet.

Forringelse af helbredet efter vågning, bevægelse af hovedet.

Bulbar PyramidKlemende pyramider, bro, medulla oblongataLammelse eller parese (svaghed) af muskelgruppen på armen, bagagerummet.

Smerter / ubehag i nakken. Styrker under nysen, hovedbevægelser.

Følelsesløshed i hud, krop.

Krænkelse af sluge, åndedrætsværn, talefunktion.

Vertebrobasilar insufficiensKomprimering af blodkar, forringelse af hjernernæring, iltesult i væv (hypoxi)Svimmelhed, besvimelse, tab af bevidsthed.

Muskelsvækkelse.

Syn, nedsat hørelse.

radikulærSkade på hyoid, vagus, andre nerver og kerner i den occipitale knogle, stor åbning, atlanto-aksial led, lillehjernenFølelsesløshed i ansigtet, tungen.

Forstyrrelser ved slukning, tale, hørelse.

SyringomyelitisUdviklingen af ​​en cyste i stoffet i medulla / rygmarv, opfattelsen af ​​kroppen i rummet bevaresFølsomhed over for irriterende stoffer, temperaturændringer (ingen smerter fra forbrændinger, sår, frostskader) forsvinder på huden på underarme, hænder, krop;.

Svaghed og atrofi i musklerne i lemmerne, bagagerum, hoved, deformation af små led, krumning af rygsøjlen.

Måske inkontinens af fæces, urin, anden dysfunktion af udskillelsesorganer.

Reference! Arnold-Chiari-anomalier er kendetegnet ved både en asymptomatisk forløb og en langsom udvikling, hurtig progression. Tegn kan vises fra fødslen eller være fraværende hele livet.

Tegn på anomalier af type 1

I tilfælde af et symptomatisk forløb af sygdommen hos en person observeres op til tre syndromer: vertebrobasilar insufficiens, hypertensiv hydrocephal og / eller cerebellar. Med denne sværhedsgrad af Arnold-Chiari-defekten er regelmæssige migræneanfald mulige, sprængende smerter i nakken. Bevægelsernes klarhed, fine motoriske færdigheder forværres.

Der ses tegn på trykstød og hypoxi:

  • svimmelhed;
  • før øjnene flimrer "fluer";
  • støj i ørerne;
  • svaghed.

En person føler ubehag bagpå i bunden af ​​kraniet, når man drejer / vipper hovedet. I tilfælde af progression er det muligt at tilknytte andre symptomkomplekser. Dette er en manifestation af det bulbar-pyramidale, radikulære og / eller syringomyeliske syndrom.

Tegn på 2 grader

I den anden type defekt identificerer læger samtidig mindst tre neurologiske syndromer. Det fødte barn bevæger sig ikke meget, skrig svagt, armene er bøjede, musklerne er anspændte. Der er en dysfunktion i nervesystemet, organer.

Fejlen ved Arnold-Chiari af type 2 er karakteristisk:

  • systematisk åndedrætsstop;
  • svækkelse af svælg i musklerne;
  • cyanose i huden.

Den anden grad er kompliceret af delvis eller fuldstændig lammelse. Tab af motorisk funktion bemærkes i fingre, arm / ben, i hovedet, i hele kroppen.

Tegn på 3 grader

Den tredje grad af Arnold-Chiari-misdannelse er kendetegnet ved manifestationen af ​​5-6 syndromer samtidigt. Babyen græder ikke umiddelbart efter fødslen. Patienter har ofte høretab, syn og dysfunktion i udskillelsesorganerne. Der er ingen klar koordination af bevægelse, opkast opstår om morgenen, der er abnormiteter i strukturen af ​​rygsøjlen, hovedet.

Skilt af 4 typer

Hos mennesker med en fjerde sværhedsgrad af sygdommen dominerer cerebellar og hypertensivt hydrocephalt syndrom. Børn er urolige, græder svagt, græder blødt. Hvis de overlever, afslører testene et fald i intelligens, en mangel på normal fysisk udvikling. Generelt er symptomer med en prognose for liv med den tredje og fjerde sværhedsgrad ens..

Diagnosticering

For undersøgelse, kontakt en neurolog. Lægen palperer i nakken, hovedet, undersøger symptomerne, sværhedsgraden af ​​samtidige syndromer, familie og individuel (patient) historie, graviditet. Under diagnosen konsulterer de desuden en neurokirurg.

Kun MR-defekt af kraniovertebral overgang bekræftes. MSCT, computertomografi er uinformativ uden brug af kontrast. Røntgenstråler og ultralyd afslører ikke forskydninger af hjernestrukturer. Ultralyddiagnose hjælper med at identificere under graviditet hos en baby inde i livmoderen tegn på hydrocephalus, en uregelmæssig kranium, cerebellum.

Vigtig! Da misdannelse ofte kombineres med en syringomyelisk cyste, anbefales tomografi for at undersøge rygsøjlen.

Arnold Chiari anomaliebehandling

Mennesker med asymptomatisk Arnold-Chiari-sygdom undersøges årligt for straks at identificere begyndelsen af ​​progression og komplikationer. Patienter med manifestation af syndromer behandles med medicin og fysioterapimetoder. Viser terapeutiske bade, massage, træningsterapi. I tilfælde af alvorlige forstyrrelser i cirkulation af cerebrospinalvæske udføres risikoen for død.

Lægemiddelterapi mod Arnold-Chiari sygdom:

LægemiddelgruppeHandlingAnvendelsesformål
Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidlerForhindre og behandle vævsbetændelseFjern smerter
Ikke-narkotiske analgetika + antispasmodika, præparater af neuromuskulær blokadebedøve
Muskelafslappende midlerAflast muskelspænding
Diuretika, andre dehydreringsterapi-medikamenterTræk væske ud, reducer trykketAfhjælp delvis symptomer forårsaget af ophobning af cerebrospinalvæske / blod i bunden af ​​kraniet
neurobeskyttereUndgå skader, død af nervecellerDe fjerner ilt sultning af væv, forbedrer regenerering og funktion af det centrale nervesystem, hjerne
MetabolicsNormaliser metaboliske processer
B-vitaminerAntikonvulsiva, kompenserer for manglen på stoffer, forbedrer cellegenerering
AntioxidanterUndertrykke oxidation, radikal dannelse
vasodilatorervasodilator
AngioprotectorsStyrke karvæggene

Operationen er indiceret til personer med alvorlig forstyrrelse af cerebrospinalvæskecirkulationen, nedsat motorisk evne, forværring af sygdommen. Kirurgisk behandling udføres med ineffektiviteten af ​​lægemiddelterapi i 60-90 dage, risikoen for handicap, død.

Typer af operationer til misdannelse i Arnold-Chiari:

TaktikFunktioner
laminektomiFjern Atlas-templet
Omkørsel, dræningEt rør indsættes i akkumuleringsområdet for cerebrospinalvæsken for at dræne overskydende væske ind i maven eller brysthulen
Dekompression af cranial fossa (øger risikoen for død)Rygvirvlerne "atlas", "akse", et fragment af den occipitale knogle fjernes, den terminale tråd klippes, hjernemembranen laves, kommissuren udskæres, andre manipulationer
Suboccipital dekomprimering craniotomy
Trepanation + knogleremodellering

Reference! Operationen fjerner hindringen for bevægelse af cerebrospinalvæske, øger pladsen til fordrevne hjernestrukturer, lindrer trykket på nerverne. Kirurgisk behandling af mistet funktion af centralnervesystemet gendannes ikke.

Livsprognose

Diagnostikernes aktualitet, misdannelsestypen og behandlingens korrekthed påvirker prognosen for livet. Den hurtige detektion og påbegyndelse af terapi for en Arnold-Chiari-defekt af I - II grad giver gode resultater. Det overvældende flertal af opererede mennesker fjerner manifestationerne af syndromerne, i nogle forsvinder det neurologiske underskud helt. Utidig behandling er kompliceret af handicap.

Ved den tredje type misdannelse er prognosen dårlig. Mange patienter dør på trods af rettidig operation. Mangel på fjerde grad ender ofte med handicap. Overlevelse og bevarelse af motorisk evne øges i tilfælde af forskydning af hjernevæv i kraniale fossa over rygmarven.

Statistikker bekræfter effektiviteten af ​​kirurgisk behandling hos mindst 50% af patienterne, og fraværet af et resultat i 15%. Efter operationen er der tilbagefald af Arnold-Chiari-syndrom i de første tre år.

Se en video om artiklen. Neurokirurg A. A. Reutov fortæller om sin vision om problemet med Arnold-Chiari-anomali.

Hvad man skal huske?

  1. Arnold-Chiari-anomali tilskrives arvelige patologier med en uforudsigelig forløb.
  2. Blandt de angivne årsager er misdannelser i hjernen og kraniet, traumer, infektion.
  3. Den første type påvirker ofte ikke forventet levealder, handicap.
  4. Den anden sværhedsgrad kræver rettidig operation.
  5. Den farligste anomali betragtes som type 3-sværhedsgrad.
  6. En afvigelse fra grad 4 i henhold til moderne klassificering er mere velegnet til Dandy-Walker-anomalien, men er også livstruende.
  7. Læger giver kun en gunstig prognose for livet til patienter med type 1 Arnold-Chiari-anomali.

Bibliografi

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari type I-misdannelse, der er præsenteret som godartet paroxysmal positionssvimmel hos en voksen patient. J Laryngol Otol. 2007 Mar; 121 (3): 296-8. Epub 2006 14. december.
  • MilhoratTM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Mekanismer til cerebellar tonsil herniation hos patienter med Chiari-misdannelser som vejledning til klinisk håndtering. Acta Neurochir (Wien). 2010 Jul; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4. maj.
  • Fedirko VA. Syndromer af neurovaskulær komprimering af den bageste kraniale fossa i kombination med Chiari-anomali. Ukrainsk neurokirurgisk tidsskrift.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Søvnapnøer, krampende synkoper og auto nomisk svækkelse i type I Arnold-Chiari-misdannelse. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Chiari-type I-misdannelse med eller uden syringomyelia: udbredelse og genetik.

Arnold Chiari-syndrom

generel information

Arnold-Chiari-syndrom er et sæt tegn og symptomer forårsaget af en sjælden misdannelse (afvigelse fra normal udvikling, anomali) af den bageste kraniale fossa; hos patienter er denne struktur dårligt udviklet, så cerebellum forlader (stikker ud) fra sit naturlige område gennem occipital foramen placeret ved bunden af ​​kraniet.

Der er fire forskellige typer Arnold-Chiari-syndrom; et træk, der adskiller en type fra en anden er graden af ​​fremspring, derfor er andelen af ​​cerebellummateriale involveret. Type I er den mindst alvorlige (forbliver undertiden asymptomatisk hele livet), mens Type IV er den mest alvorlige; imidlertid allerede fra den anden type kompromitteres patientens livskvalitet.

Symptomerne, der kendetegner Arnold-Chiari-abnormiteter, er adskillige og spænder fra hovedpine til muskelsvaghed og så videre..

Til dato er der ingen lægemidler, der kan eliminere misdannelse i cerebellar, men der er behandlinger, der delvist kan lindre symptomerne.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

Arnold-Chiari-syndrom eller Arnold-Chiari-misdannelse - en strukturel ændring i lillehjernen, kendetegnet ved dens forskydning nedad, nemlig i retning af rygmarvskanalen og occipital foramen, de basale dele af den lille hjernehalvdel.

Med enkle ord er dette en brok i cerebellum, hvor en del af lillehjernen stikker ud fra den occipital foramen, der trænger igennem rygmarven.

Arnold-Chiari-syndrom fik sit navn fra to læger, der først beskrev det, Arnold Julius og Hans Chiari.

Årsager og risikofaktorer

Forskere mener, at Arnold-Chiari-syndrom kan være af arvelig oprindelse, da det blev fundet blandt medlemmer af samme familie. De genetiske tilstande, der forårsager sygdommen (dvs. hvilken og hvor mange gener der er involveret), og typen af ​​transmission er imidlertid tilbage at se..

Baseret på sværhedsgraden af ​​fremspringet og det livsmoment, hvori det forekommer, kan sygdommen opdeles i 4 forskellige typer, identificeret ved de første fire romerske tal (I, II, III og IV).

De første to typer er mere almindelige og mindre alvorlige end den anden; Type III og type IV er faktisk meget sjældne og uforenelige med livet..

- Misdannelse af type I.

Den første grad af syndromet er asymptomatisk (dvs. uden åbenlyse symptomer), i det mindste indtil slutningen af ​​barndommen eller ungdomsårene.

Årsagen til dens forekomst ligger i det reducerede kraniale rum: under sådanne forhold tvinges en del af lillehjernen (nemlig mandlen (e) placeret på undersiden) på grund af mangel på plads til at trænge ind i occipital foramen og komme ind i rygmarven.

Bemærk: Hos nogle voksne med Arnold-Chiari type 1-syndrom er alt i orden, og de lever et helt normalt liv. Dette skyldes, at cerebellar abnormiteten ikke er så alvorlig, at den forårsager symptomer eller forstyrrelser. Derfor ignorerer disse motiver ofte deres tilstand eller lærer om det ved en tilfældig chance.

- Misformation af type II.

Arnold-Chiari-misdannelse type 2 er en medfødt sygdom, der har været til stede siden fødslen af ​​et barn og altid er symptomatisk.

Sammenlignet med klasse 1 er det kendetegnet ved et stort fremspring af den kraniale fossa, hvor cerebellum ud over mandlerne også stikker ud en del af lillehjernen (kaldet cerebellar ormen) og den venøse kar.

Næsten altid er Arnold-Chiari type II-misdannelse forbundet med en speciel form for spalte af rygsøjlen kaldet myelomeningocele.

Blandt de forskellige konsekvenser af denne anomali er: blokering af strømmen af ​​cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) gennem occipital foramen (som fører til en tilstand kaldet hydrocephalus) og afbrydelse af nervesignaler.

Oprindeligt henviser udtrykket Arnold-Chiari kun til type 2-sygdom. Nu bruges det normalt til alle former for sygdommen..

- Malformation III type.

Til stede fra fødslen forårsager type III-defekt alvorlige neurologiske problemer, så meget, at de ofte er uforenelige med livet. I disse tilfælde observeres faktisk et fremspring af lillehjernen, og det siges derfor af occipital encephalocele.

Typisk er type III-tilstand kendetegnet ved hydrocephalus og syringomyelia; sidstnævnte er en særlig tilstand, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en eller flere cyster i rygmarven.

- Misformation af type IV.

Arnold-Chiari misdannelse af type IV er kendetegnet ved en mangel på udvikling af en del af lillehjernen (underudvikling af cerebellum).

Anomalien er medfødt og fuldstændig uforenelig med livet..

Relaterede lidelser

Læger og forskere har bemærket, at følgende sygdomme er almindelige blandt mennesker med Chiari-misdannelse:

Epidemiologi

Den nøjagtige forekomst af misdannelser er ukendt; dette skyldes det faktum, at nogle endda voksne med type I Arnold-Chiari-misdannelse ikke har nogen symptomer, og at de forekommer helt normale (sygdommen er derfor ikke diagnosticeret).

Flere pålidelige epidemiologiske undersøgelser rapporterer, at:

  • Type I er symptomatisk hos 1 ud af 100 børn;
  • Type II er især udbredt i populationer af keltisk oprindelse;
  • kvinder lider tre gange oftere end mænd.

Symptomer og komplikationer

4 sygdomsformer har forskellige symptomer og tegn.

Det følgende er en tabel med en nøjagtig beskrivelse af symptomerne, der karakteriserer type I, II og III af syndromet..

For type IV er det umuligt at spore symptomerne, da denne tilstand er uundgåelig og pludselig fører til føtal død.

Type I misdannelseMisdannelse II
af typen
Type III misdannelse
Når patienten har trin 1, er symptomerne som følger:
  • alvorlig hovedpine, der ofte starter efter hoste, nysen og overdreven træning;
  • smerter i nakke og / eller ansigt;
  • problemer med balance;
  • hyppig svimmelhed;
  • hæshed;
  • synsproblemer (f.eks. diplopi, sløret syn, udvidet elev og / eller nystagmus);
  • problemer med at synke (dysfagi) og tygge mad;
  • tendens til asfyksi (kvælning) når man spiser;
  • opkastning
  • en følelse af følelsesløshed i arme og ben;
  • manglende koordination af bevægelser (især i hænderne);
  • rastløse ben syndrom;
  • ringning i ørerne (eller tinnitus), dvs. auditive forstyrrelser, der manifesteres af en fornemmelse i øret af ikke-eksisterende lyde, såsom ruster, summende, fløjtende osv.;
  • følelse af svaghed;
  • bradykardi (et medicinsk udtryk, der bruges til at indikere en afmatning i hjerterytmen);
  • skoliose forbundet med sygdomme i rygmarven;
  • respirationssvigt, især under søvn (obstruktiv søvnapnø-syndrom).
Arnold-Chiari type II syndrom er kendetegnet ved de samme symptomer som type I med den forskel, at de har en mere udtalt intensitet og altid er til stede. Hvis det er ledsaget af myelomeningocele (se nedenfor), forårsager tilstand II også:
  • ændringer i tarmen og blæren: Patienten ophører med at kontrollere den anal sphincter og blæren;
  • kramper
  • udvidelse af corpus callosum;
  • ekstrem muskelsvaghed og lammelse;
  • belastning i bækkenet, fødderne og knæene;
  • vanskeligheder med at gå
  • svær skoliose.
Mennesker med misdannelse af type III lider af alvorlige neurologiske problemer (ofte uforenelige med normalt liv), hydrocephalus og syringomyelia. Sidstnævnte, kendetegnet ved dannelse af en eller flere cyster inde i rygmarven, og kan forårsage:
  • muskelsvaghed og atrofi;
  • tab af reflekser;
  • tab af følsomhed over for smerter og omgivelsestemperatur;
  • stivhed i ryggen, skuldrene, arme og ben;
  • smerter i nakke, arm og ryg;
  • problemer med tarmen og blæren;
  • alvorlig muskelsvaghed og kramper i benene;
  • smerter og følelsesløshed i ansigtet;
  • skoliose.

Spaltes rygsøjle (myelomeningocele).

Spina bifida er en medfødt misdannelse af rygsøjlen, på grund af hvilken hjernehinderne, og undertiden rygmarven, kommer ud af deres sted (normalt er de begrænset til ryghvirvlerne). Myelomeningocele er den mest alvorlige form for spalte: i den syge stikker meningi og rygmarv ud fra rygsøjlen og danner en sac i ryggeniveauet. Skønt denne taske er beskyttet af et hudlag, er udsat for ydre påvirkninger og risikerer konstant alvorlige og i nogle tilfælde endda dødelige infektioner.

Arnold-Chiari syndrom type II, III og IV er allerede synlige i prenatal alder (dvs. når det berørte barn stadig er i livmoderen) ved hjælp af ultralyd.

Hvad angår type I, tilrådes det at konsultere en læge, så snart de typiske symptomer, der er nævnt ovenfor, vises. Det er også vigtigt at gennemgå rettidig undersøgelser, da resultatet af sidstnævnte kan resultere i andre samtidige lidelser.

Komplikationer

Komplikationer af Arnold-Chiari-syndrom er forbundet med forværring af cerebellær fremspring eller patologiske tilstande, der er forbundet med hydrocephalus, myelomeningocele, syringomyelia osv..

Forringelse af fremspring (fremspring) på grund af øget tryk af kraniet på lillehjernen tyder naturligvis på forværring af symptomer.

Diagnosticering

Diagnostiske test, der bestemmer graden af ​​fremspring af lillehjernen gennem occipital foramen (således fastlæggelse af arten af ​​Arnold-Chiari misdannelse):

  • Magnetic resonance imaging (MRI). På grund af dannelsen af ​​magnetfelter giver det dig mulighed for at få et detaljeret billede af lillehjernen og rygmarven uden at udsætte patienten for skadelig ioniserende stråling.
  • Computertomografi (CT) giver klare billeder af indre organer, herunder cerebellum og rygmarv. Under udførelsen udsættes emnet minimalt for skadelig ioniserende stråling.

CT og MR, der er forudgående med en nøjagtig fysisk undersøgelse, er grundlæggende for at detektere eventuelle patologier forbundet med Arnold-Chiari syndrom.

Bord. Hvordan og hvornår diagnosticeres anomali hos Arnold-Chiari-sygdommen?.

Type misdannelseHvornår og hvordan kan det diagnosticeres?
jegI sen barndom eller sen ungdom gennem objektive undersøgelser efterfulgt af CT og / eller MR.
III prenatal alder med ultralyd. Ved fødsel og i den tidlige barndom gennem objektiv undersøgelse, computertomografi og / eller MR.
IIII prenatal alder med ultralyd. Efter fødsel og i den tidlige barndom gennem objektiv undersøgelse, computertomografi og / eller MR.
IVI prenatal alder med ultralyd.

Behandling

Arnold-Chiari syndrom er uhelbredelig. Der er dog både farmakologiske og kirurgiske behandlinger, der delvist afbøder symptomerne på sygdommen..

- lægemiddelterapi.

Patienter med Arnold-Chiari type I-misdannelse, der lider af hovedpine og smerter i nakke og / eller ansigt, kan tage smertestillende medicin.
Valget af de mest egnede lægemidler til et bestemt tilfælde forbliver hos den behandlende læge.

- Kirurgi.

Målet med kirurgisk behandling er at reducere det tryk, der udøves af kraniet, for at forhindre beskadigelse af lillehjernen og rygmarven.

For at opnå dette er der flere procedurer, såsom:

  • Dekompression af den bageste kraniale fossa, hvor kirurgen fjerner en del af den bageste del af den occipitale knogle.
  • Rygmarvsdekomprimering ved hjælp af laminektomi (dekompressionslaminektomi). Under udførelsen fjerner kirurgen pladen på den anden og tredje cervikale rygvirvel. Pladen er den vertebrale del, der adskiller åbningen, som rygmarven passerer igennem..
    Bemærk: undertiden udføres dekomprimering af den bageste fossa og dekomprimerende laminektomi samtidigt.
  • Dompressionsafsnit af dura mater. Når et dura mater skæres eller ekstern meninge, øges den plads, der er tilgængelig for lillehjernen, og trykket på dets skader falder. For at dække og beskytte sprækket, der er skabt af snittet, syr kirurgen på et stykke kunstigt væv (eller taget fra en anden del af kroppen).
  • Kirurgisk bypass-operation (skaber en ekstra vej til at omgå det berørte område). Dette er faktisk et dræningssystem, der består af et fleksibelt rør, der giver dig mulighed for at fjerne cerebrospinalvæske i tilfælde af hydrocephalus, eller tømme cysten (e) i tilfælde af syringomyelia. Det er muligt, at patienter med hydrocephalus vil blive tvunget til at gennemgå en kirurgisk shunt for livet..

- Komplikationer af kirurgi.

Risikoen forbundet med operation er forskellige. Faktisk udseendet af:

  • blødende
  • skade på strukturer i hjernen og / eller rygmarven;
  • infektiøs meningitis;
  • problemer med sårheling;
  • usædvanlige ansamlinger af væske omkring lillehjernen.

Husk, at enhver skade på hjernen eller rygmarven, der opstod under operationen, er uoprettelig. Derfor, inden den gennemgår nogen form for patientindgriben, identificerer den behandlende læge eventuelle risici og komplikationer ved den nødvendige procedure.

Vejrudsigt

Arnold-Chiari syndrom type II, III og IV har aldrig en positiv prognose, fordi de ud over at være uhelbredelige kan forårsage alvorlige neurologiske lidelser eller endda være uforenelige med livet.

Prognosen for type I-patienter er ofte ukendt. Mange mennesker med denne sygdom har ingen symptomer, og det er umuligt at forudsige, om symptomer vil udvikle sig i fremtiden. Andre mennesker med Arnold-Chiari-misdannelse kan opleve svimmelhed, muskelsvaghed, følelsesløshed, synsproblemer, hovedpine eller problemer med balance og koordination. Det er ikke altid muligt for disse mennesker at forudsige, om symptomerne vil forværres med tiden..

Det er vigtigt for mennesker med type 1-misdannelser at gennemgå regelmæssige medicinske undersøgelser, der overvåges af en læge, når der opstår nye symptomer.

Hvad der kaldes Arnold Chiari-syndrom?

Den menneskelige krop er en af ​​de mest komplekse mekanismer. På trods af fantastisk udholdenhed forbliver den menneskelige krop sårbar over for mange ting. De allerførste afvigelser i kroppens udvikling og struktur kan forekomme allerede under dannelsen af ​​embryoet. Det er anomalierne under embryogenesen, der er de farligste, da i denne periode dannes alle kroppens systemer.

Patologien hos Arnold Chiari er et af de mulige afvigelser, der kan opstå, når kroppen dannes på et så tidligt tidspunkt.

Hvad er Arnold Chiari-syndrom?

Arnold Chiari-anomalien er opkaldt efter to patologer: Østrigsk Hans Chiari og tyske Julius Arnold. Hans Chiari beskrev adskillige tilfælde af unormal udvikling af hjernestammen og lillehjernen; optegnelser går tilbage til 1891. Julius Arnold udarbejdede en anatomisk beskrivelse af sænkningen af ​​kroppen af ​​lillehjernen i den store occipital foramen.

Anomali hos Arnold Chiari kaldes en udviklingsforstyrrelse og forkert arrangement af lillehjernen og hjernestammen. Under normal udvikling er "occipital line" med adskillelse mellem hjernen i hovedet og rygmarven den store occipital foramen. Konventioneliteten af ​​denne adskillelse forklares af det faktum, at overgangen fra hjernen til rygmarven sker uden brud og ikke har en klart defineret grænse. I tilfælde af at medulla oblongata, cerebellum og bro falder under denne betingede grænse, anses det for, at der er en patologi for Arnold Chiari.

Den anatomisk forkerte placering af disse organer kan føre til komprimering af rygmarven i nakken, hvilket alvorligt forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske og fører til dens ophobning.

Patologi klassificering

Der er fire typer af denne patologi:

  1. Chiari-anomali type I. Det udtrykkes i prolaps af cerebellar mandler under niveauet for occipital foramen. Sygdommen forekommer muligvis ikke før ungdom. Nogle gange sammen med patologi udvikler hydromyelia, det vil sige væskeansamling i rygmarven, mere præcist - i dets centrale kanal.
  2. Chiari-anomali type II. Det opdages næsten umiddelbart efter fødslen. Foruden mandlerne forlader cerebellarormen, 4 ventrikler og medulla oblongata gennem den store åbning af nakken. Som regel manifesterer den anden type patologi sig sammen med en medfødt brok i rygmarven. På grund af dette er hydromyelia meget mere almindelig end i første tilfælde.
  3. Chiari-anomali type III. Det adskiller sig fra type II, idet de faldende organer er placeret i meningocele i nakken og i occiput.
  4. Chiari-anomali type IV. Med sin tilstedeværelse er lillehjernen underudviklet og skifter ikke i den kaudale retning. Nogle eksperter tilskriver denne type patologi Dandy-Walker syndrom..

Etiologi af Arnold Chiari-syndrom

Læger kan ikke nøjagtigt bestemme årsagerne til udviklingen af ​​Chiari-patologi. Det antages, at forekomsten af ​​en anomali forekommer på grund af flere faktorer.

Årsagerne til sygdommen er opdelt i medfødt og erhvervet. Kilden til forekomsten af ​​en medfødt Chiari-anomali betragtes som:

  • At tage en kvinde medikamenter, der påvirker fosterets udvikling negativt;
  • Ekstern eksponering for skadelige stoffer (indtagelse af toksiner i høje koncentrationer);
  • Infektionssygdomme, der bæres af en kvinde under graviditet;
  • Indtagelse af stoffer, alkohol;
  • Rygning under graviditet, inklusive brugte røg.

Erhvervede grundårsager til sygdommen inkluderer langvarig mislykket fødsel, for stort foster, medicinske fejl under fødsel og hovedtraume gennem en persons liv.

Symptomer på sygdommen

Symptomer på Arnold Chiari's sygdom kan udvikle sig over flere år. Dette er meget farligt, da der er en mulighed for en funktionsfejl i den øvre hjerne.

Manifestationen af ​​symptomer og deres sværhedsgrad afhænger af sygdommens type og hvor hårdt hjernen er blevet påvirket. Oftest klager patienter med en lignende patologi følgende klager:

  • Utseendet til støj, brum eller fløjte, når man drejer på hovedet og i hvile, som med tiden bliver højere;
  • Under fysisk anstrengelse begynder hovedet at skade;
  • Rykkende øjenkugler;
  • Forøget intrakranielt tryk;
  • Hovedpine efter søvn;
  • Svimmelhed;
  • Desorientering og klodsighed;
  • Rystende hænder og fødder i nærvær af en alvorlig form for sygdommen;
  • Synshandicap, forekomsten af ​​tåge foran øjnene;
  • Muskelsvaghed og følelsesløshed;
  • Tab af fornemmelse i halvdelen af ​​kroppen eller ansigtet;
  • Bevidsthedstab ved pludselige bevægelser af hovedet, især under sving;
  • Nedsat lemfølsomhed.

Alle symptomer forværres normalt ved drejning af hovedet og pludselige bevægelser. Komplikationerne af sygdommen inkluderer:

  • Blindhed;
  • Fuld eller delvis lammelse;
  • hydrocephalus;
  • syringomyeli;
  • Spinal- eller hjerneinfarkt;
  • Ufrivillig vandladning;
  • Apnø, inklusive død.

Diagnosticering

Under udviklingen af ​​embryoet er det kun muligt at påvise udviklingen af ​​Arnold Chiari-syndrom hos ham, når der gennemføres en screening-ultralydundersøgelse, der er designet til at påvise abnormiteter i udviklingen af ​​fosteret. Denne diagnostiske metode garanterer ikke fuldstændigt påvisningen af ​​syndromet, hvis der er mistanke om en patologi, ordineres diagnosen efter fødslen. F.eks. Indtil fontanel lukkes i babyen, giver det mening at udføre en ultralyd af hjernen.

Identificering af Arnold Chiari-anomalien kompliceres af flere faktorer:

  • For at få mistanke om tilstedeværelsen af ​​Chiari-sygdom i voksen alder kræves manifestation af flere symptomer på én gang;
  • En neurologisk undersøgelse afslører kun et højt niveau inden for kraniet;
  • Røntgenbillede af hovedet giver dig mulighed for kun at registrere tilstedeværelsen af ​​anomalier i strukturen af ​​kraniet;
  • I nogle tilfælde manifesterer sygdommen sig ikke.

Den eneste pålidelige diagnostiske metode er magnetisk resonansafbildning. Dets implementering er kompliceret af behovet for patientimmobilitet i nogen tid. For at udføre en tomografiskanning på et barn, må han ofte nedsænkes i en medicinsk drøm..

Arnold Chiari-syndrom Behandling

Af stor betydning er typen Chiari-syndrom: hvis en anomali af type I næsten ikke manifesterer sig, fører type III af Arnold Chiari-syndrom ofte til patientens død.

Metoderne og behandlingsregimerne afhænger af symptomerne på sygdommen:

  • I tilfælde af, at sygdommen ikke manifesterede sig på nogen måde og blev opdaget ved en tilfældighed (hvilket normalt sker med en dyb medicinsk undersøgelse), er behandling overhovedet ikke ordineret. Patienten er registreret og forpligtet til at gennemgå rettidig undersøgelse af specialister for at bemærke udviklingen af ​​anomalien i tide;
  • Med en let manifestation af hydrocephalus og hypertension er diuretika, antiinflammatoriske lægemidler af ikke-steroid oprindelse og muskelafslappende midler ordineret i nærvær af muskelkramper i kravezonen. I tilfælde af at en sådan behandlingsplan har en positiv effekt, stoppes indgivelsen af ​​medikamenter i et stykke tid. Hvis sygdommen fortsætter med at udvikle sig, og muskelsvaghed, tab af bevidsthed, synsnedsættelse eller andre symptomer vises, udføres kirurgi.

Under operationen fjernes en del af nakkebenet og en del af den lille cerebellare mandel, der faldt ned i den store occipital foramen. For at reducere graden af ​​hydromyelia udføres shunting: et installeret rør overfører overskydende cerebrospinalvæske ind i maven eller brysthulen. Rettidig ordineret operation øger patientens chancer for overlevelse markant.

Patologi forebyggelse

På grund af manglen på tilstrækkelig information om sygdommens etiologi er det umuligt at ordinere forebyggende foranstaltninger. Alt, hvad der kan gøres for at forhindre udviklingen af ​​syndromet i fosteret, er at nøje overvåge morens helbred. For at gøre dette anbefales det:

  • Stop med at tage alkohol, tobak og stoffer;
  • Pas på forberedelsen af ​​en afbalanceret diæt og udelad stegt, salt og sød mad, fastfood, soda;
  • Indtagelse af medikamenter, kosttilskud og vitaminkomplekser bør kun udføres under tilsyn af en læge;
  • Fjern stress og grundløse oplevelser;
  • Forøg den tid, der bruges i den friske luft;
  • Træne regelmæssigt for gravide kvinder.