Vigtigste

Encephalitis

Arnold Chiari Anomali

Arnold-Chiari-anomali (syndrom) er en patologi, hvor den del af hjernen, der findes i den bageste fossa af kraniet, sænkes ned og trænger ind i den store occipital foramen.

Arnold Chiari-anomalien er af flere typer, som hver manifesterer sig på lidt forskellige måder. Symptomer kan omfatte smerter i baghovedet og nakken, svimmelhed, ukontrollerede bevægelser af øjenkuglerne (nystagmus), høretab osv..

generelle karakteristika

Chiari-syndrom er stadig ikke godt forstået. Det er en medfødt defekt i udviklingen af ​​den rhomboid hjerne, eller rettere, forskellen i størrelsen på den bageste kraniale fossa og dens organer. Dette indebærer en uimodståelig sænkning af bagagerummet i hjernen og cerebellar mandler direkte i occipital foramen, hvor de gennemgår kompression.

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali blev først beskrevet af engelske eksperter i 1986. I øjeblikket er dens udbredelse ca. 5% for hver 100.000 mennesker. Hyppigheden af ​​forekomst af visse sygdomsformer er ikke blevet fastlagt: fraværet af sådan information er forbundet med forskellige tilgange fra specialister til klassificering heraf.

Den vigtigste konsekvens af anomalien er en irreversibel og skarp stigning i det intrakranielle tryk, som kan være forårsaget af inflammatoriske processer og tumorer inde i kraniet og døs af hjernen.

På knudepunkterne i bunden af ​​kraniet og rygsøjlen er der en stor occipital foramen, hvor hjernestammen forbindes til rygmarven. Den bageste fossa af kraniet med lillehjernen, broen og medulla oblongata placeret lidt højere er placeret.

Når nogle organer i den bageste kraniale fossa går videre til lumen i en stor åbning, indikerer de en defekt. Det er ledsaget af klemming af vævene i medulla oblongata og delvis af rygmarven, vanskeligheder ved udstrømning af cerebrospinalvæske - cerebrospinalvæske, hvilket fører til udvikling af dråberig (hydrocephalus).

Sammen med platibasia - en overdreven flad base af kraniet - og assimilering af atlas er Chiari-syndrom en medfødt defekt i udviklingen af ​​craniovertebral zone.

Chiari-anomali kan påvises hos en nyfødt baby eller en voksen. I sidstnævnte tilfælde opdages det tilfældigt under undersøgelse for en anden sygdom.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

I slutningen af ​​det nittende århundrede blev en anomali først beskrevet af den østrigske patolog Hans Chiari, der i det næste århundrede blev kaldt "Arnold-Chiari-syndrom." Malformation er en medfødt patologi.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

Med en sådan anomali falder hele strukturen af ​​den bageste fossa af kraniet under den store occipital foramen..

BZO er grænsezonen mellem rygmarven og hjernen. I fravær af patologi bevæger cerebrospinalvæske eller cerebrospinalvæske frit i det subarachnoide rum. Med Arnold-Chiari-syndrom tilstopper den cerebellare mandler mand hullet og forstyrrer derved udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, hvilket bidrager til dannelsen af ​​hydrocephalus.

Typer og grader af sygdom

Arnold-Chiari-syndrom har tre typer - I, II og III, IV. Alle af dem er forbundet med en undervurdering af cerebellar mandlerne..

Med en fælles patologi har typer MK visse forskelle:

  • Type I-syndrom er udeladelse af mandler og forskydning af den lille hjerne under BZO. I denne type afvigelser er den bageste kraniale fossa lille.

Under diagnosen kan der adskilles tre varianter af syndromet - foran, mellem og bag:

  1. I den forreste version er C2 forskudt bagud, hængende over dentoidprocessen, basilar indtryk og platybasia;
  2. I nærvær af en mellemvariant komprimeres cerebellum i det ventrale område af medulla oblongata og de øvre segmenter af rygmarven af ​​de forskudte mandler;
  3. Den bageste version fører til komprimering af de øvre cervikalsektioner af rygmarvs- og rygregioner i medulla oblongata.

Neurologers første type Chiari-misdannelse betragtes som den mest almindelige sygdom. Oftere end andre lider kvinder, der føder sent og går ind i den førmenopausale periode..

  • Type II-syndrom har en medfødt form. Udviklingen af ​​patologi forekommer under fosterudviklingen. En abnormitet kan påvises ved undersøgelse af fosteret. Medulla oblongata, IV ventrikel, nedre del af ormkilen 2 mm under indgangen til den store bageste åbning.
  • Patologi af type III er kendetegnet ved prolaps af små og medulla oblongata til meningocele i cervikal-occipital region.
  • Patologi af type IV er underudvikling af cerebellum uden prolaps i mandler i BZO.

I begyndelsen af ​​det 21. århundrede blev der identificeret en nul type anomali. Det bestemmes af tilstedeværelsen af ​​hydromyelia uden de udeladte mandler i den lille hjerne.

Elena Potemkina, efter en række undersøgelser, blev det foreslået at klassificere syndromet i henhold til graden af ​​sænkning af cerebellar mandler til den store occipital åbning:

  • 0 grad - mandler er på det øverste niveau af AO;
  • 1 grad - mandler er skiftet til den øverste kant af atlas eller C1 bue;
  • 2 grader - på niveauet for overkanten C2;
  • 3 grader - på øverste niveau C3 og lavere i kaudal retning.

Den anden og tredje type syndrom manifesterer sig sammen med andre sygdomme i centralnervesystemet. Den tredje og fjerde er uforenelig med livet.

symptomatologi

Tegn på Arnold-Chiari-anomalien kan være både uafhængige og generelle.

Disse inkluderer følgende symptomer, som det er værd at være opmærksom på:

  • Når man drejer på hovedet og i øjeblikket hviler i ørerne, høres en usædvanlig voksende lyd i form af støj, brum, fløjte;
  • Under fysisk anstrengelse vises en hovedpine på grund af stress;
  • Ritning af øjenkugler eller nystagmus;
  • Hovedpine om morgenen. Forøget intrakranielt tryk, følelsesløshed;
  • På grund af forstyrrelser i cerebellumaktivitet kan svimmelhed og tab af orientering forekomme;
  • Der er klodsighed i bevægelserne;
  • Ved en alvorlig form af sygdommen vises tremor i lemmerne. Hvad er lemme-rysten læst her.
  • Der er problemer med synet i form af "slør i øjnene", fordeling af genstande, blindhed. Når man drejer på hovedet, intensiveres fænomenerne. Dette skyldes pres på medulla oblongata;
  • Musklerne i lemmer, ansigt og krop bliver meget svagere;
  • Problemer med vandladning observeres med en avanceret og alvorlig form af sygdommen;
  • Følsomhedsgrænsen bliver mindre i en af ​​kroppens eller ansigtets dele, lem;
  • Ved skarpe svingninger i hovedet kan patienten miste bevidstheden;
  • Krænkelse af luftvejene - tung vejrtrækning eller dets fuldstændige stop;
  • Alvorlige komplikationer - lammelse af lemmer, hydrocephalus, cyste dannelse i rygsøjlen, deformation af fodben.

Et kendetegn ved type I-syndrom er en vedvarende hovedpine. Med type II, som manifesterer sig umiddelbart efter fødslen eller i den tidlige barndom, kan du observere problemer med at synke, et svagt gråd.

Alle ovennævnte symptomer bliver stærkere med bevægelse..

Årsagerne til anomalien

Forskere har endnu ikke fuldt ud undersøgt årsagerne til Arnold-Chiari-syndrom. Chiari-misdannelse, også kaldet en anomali, kan udvikle sig på grund af flere faktorer.

Medfødt:

  • Forkert udvikling af knoglerne i kraniet i fosteret - for små bageste fossa af kraniet i en ordentligt udviklende baby fører til et uoverensstemmende forhold i væksten af ​​knoglerne i kraniet og hjernen. Kraniale knogler kan simpelthen ikke følge med hjernen..
  • Fosteret er hyperforstørret BZO.

erhvervet:

  • Under fødsel led babyen en hovedskade;
  • På grund af en krænkelse af cirkulationen af ​​livcor i ventriklerne i hjernen, opstår der skade på rygmarven. Han tykner.

Arnold-Kiar-syndrom kan forekomme samtidigt eller efter andre defekter, for eksempel - drumt af rygmarven.

For ikke så længe siden mente eksperter, at denne sygdom er medfødt, men procentdelen af ​​patienter med medfødt anomali er langt mindre end procentdelen med erhvervet syndrom.

Risikofaktorer

Risikoen for misdannelse hos fosteret kan øges af faktorer som:

  • Ukontrolleret brug af stoffet under graviditet;
  • Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner hos en gravid kvinde;
  • Infektionssygdomme båret af mor til babyen. Såsom røde hunde og andre;
  • Problemet med korrekt ernæring hos en gravid kvinde.

De fleste eksperter er af den opfattelse, at Arnold-Chiari-syndrom forekommer på baggrund af genetiske mutationer hos et barn. Der er ikke fundet nogen tilknytning til kromosomal abnormalitet på dette tidspunkt..

Arnold-Chiari-syndrom i fosteret

Med en ultralydsscanning kan lægen registrere forekomsten af ​​patologi på bagsiden af ​​hjernen. Efter første trimester af graviditeten med ultralyd skal konturerne af halvkuglerne i babyens hjerne med en begynnende lille hjerne være synlige. Fuzzy hjernestørrelser og former kan indikere et syndrom.

Ved hjælp af ultralyd kan specialister påvise misdannelse af den første og anden type. Ud over denne forskningsmetode bruges sonografisk. Med det kan du registrere laterale spidse ventrikler. Korrekt instrumentel diagnose af fosteret hjælper med at stille en nøjagtig diagnose..

Undersøgelse og diagnostik

Det sker, at Chiari's patologi ikke manifesteres, men kun opdages efter undersøgelse af en læge. Ved en generel undersøgelse ved anvendelse af EEG, REG og ECHO-EG kan øget intrakranielt tryk påvises. En røntgenbillede viser, om der er abnormiteter i knoglerne i kraniet. Men en endelig diagnose kan ikke stilles ved en sådan kontrol..

Med tillid til, at der er en patologi, sender specialisten patienten til magnetisk resonansafbildning af rygmarven og hjernen. Under undersøgelsen er det forbudt at bevæge patienten. Bryst og babyer er nedsænket i en medicinsk drøm, hvilket vil hjælpe med at gennemføre en undersøgelse med succes. Kontrastmedier kan være nødvendigt for at få et klart billede..

For at udelukke tilstedeværelsen af ​​syringomyelia foreskrives tomografi af hele rygsøjlen.

Komplikationer

I fravær eller ukorrekt behandling af Arnold-Chiari-syndrom kan kranial nerveparese forekomme. Der dannes en cyste på rygsøjlen. Patologi bidrager til udseendet af hydrocephalus. På grund af det ophobes væske i hjernen. For at dræne cerebrospinalvæsken, vil lægerne ty til shunting og dræning.

Behandling

Hvis der opdages en unormalitet, er det presserende at starte behandlingen. De første to sygdomsformer kan behandles.

Konservativ metode

For at ordinere et behandlingsforløb skal lægen undersøge alle indikatorerne for patientens undersøgelse. Hvis det største symptom på sygdommen er en hovedpine, vil konservativ behandling blive ordineret.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, muskelafslappende midler vil blive ordineret:

  • Ibuprofen;
  • piroxicam;
  • diclofenac;
  • vecuronium;
  • Atracuria;
  • tubocurarin.

Efter eliminering af smertesyndromet ordineres diuretika. Grovhed kan fjernes ved hjælp af en taleterapeut. Ud over medicinbehandling er motion fordelagtigt.

Terapiforløbet varer flere måneder, hvorefter det er nødvendigt at gennemgå en fuld undersøgelse. I mangel af positive resultater foreskrives kirurgisk behandling..

Kirurgisk indgriben

Hvis konservativ behandling ikke har medført positive resultater, eller hvis patienten har alvorlige symptomer, får han ordineret en laminektomi, dekomprimerende kranioektomi i mave-tarmkanalen. Samt plastik af hjernens hårde skal. Denne operation giver dig mulighed for at øge volumenet af kraniale fossa og udvide occipital foramen. Alt dette vil føre til ophør af kompression, forbedre udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske.

Hvis der er hydrocephalus, fjernes ventriklen ved hjælp af en speciel ventil.

Under operationen bruges en elektrofiologisk kontrol, som du kan beslutte at åbne hjernens helt solide skal eller ej.

Rehabilitering efter operationen tager syv dage.

Chiari-misdannelse er ikke fuldt ud forstået, og der er ingen måde at forhindre udviklingen af ​​denne sygdom fuldstændigt. Men fremtidige forældre, og især mødre, kan reducere risikoen for patologi maksimalt. For at gøre dette skal du føre en korrekt livsstil, studere alle ovenstående risikofaktorer og udelukke dem, når det er muligt.

Dit barns helbred er op til dig.

Hvad der kaldes Arnold Chiari-syndrom?

Den menneskelige krop er en af ​​de mest komplekse mekanismer. På trods af fantastisk udholdenhed forbliver den menneskelige krop sårbar over for mange ting. De allerførste afvigelser i kroppens udvikling og struktur kan forekomme allerede under dannelsen af ​​embryoet. Det er anomalierne under embryogenesen, der er de farligste, da i denne periode dannes alle kroppens systemer.

Patologien hos Arnold Chiari er et af de mulige afvigelser, der kan opstå, når kroppen dannes på et så tidligt tidspunkt.

Hvad er Arnold Chiari-syndrom?

Arnold Chiari-anomalien er opkaldt efter to patologer: Østrigsk Hans Chiari og tyske Julius Arnold. Hans Chiari beskrev adskillige tilfælde af unormal udvikling af hjernestammen og lillehjernen; optegnelser går tilbage til 1891. Julius Arnold udarbejdede en anatomisk beskrivelse af sænkningen af ​​kroppen af ​​lillehjernen i den store occipital foramen.

Anomali hos Arnold Chiari kaldes en udviklingsforstyrrelse og forkert arrangement af lillehjernen og hjernestammen. Under normal udvikling er "occipital line" med adskillelse mellem hjernen i hovedet og rygmarven den store occipital foramen. Konventioneliteten af ​​denne adskillelse forklares af det faktum, at overgangen fra hjernen til rygmarven sker uden brud og ikke har en klart defineret grænse. I tilfælde af at medulla oblongata, cerebellum og bro falder under denne betingede grænse, anses det for, at der er en patologi for Arnold Chiari.

Den anatomisk forkerte placering af disse organer kan føre til komprimering af rygmarven i nakken, hvilket alvorligt forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske og fører til dens ophobning.

Patologi klassificering

Der er fire typer af denne patologi:

  1. Chiari-anomali type I. Det udtrykkes i prolaps af cerebellar mandler under niveauet for occipital foramen. Sygdommen forekommer muligvis ikke før ungdom. Nogle gange sammen med patologi udvikler hydromyelia, det vil sige væskeansamling i rygmarven, mere præcist - i dets centrale kanal.
  2. Chiari-anomali type II. Det opdages næsten umiddelbart efter fødslen. Foruden mandlerne forlader cerebellarormen, 4 ventrikler og medulla oblongata gennem den store åbning af nakken. Som regel manifesterer den anden type patologi sig sammen med en medfødt brok i rygmarven. På grund af dette er hydromyelia meget mere almindelig end i første tilfælde.
  3. Chiari-anomali type III. Det adskiller sig fra type II, idet de faldende organer er placeret i meningocele i nakken og i occiput.
  4. Chiari-anomali type IV. Med sin tilstedeværelse er lillehjernen underudviklet og skifter ikke i den kaudale retning. Nogle eksperter tilskriver denne type patologi Dandy-Walker syndrom..

Etiologi af Arnold Chiari-syndrom

Læger kan ikke nøjagtigt bestemme årsagerne til udviklingen af ​​Chiari-patologi. Det antages, at forekomsten af ​​en anomali forekommer på grund af flere faktorer.

Årsagerne til sygdommen er opdelt i medfødt og erhvervet. Kilden til forekomsten af ​​en medfødt Chiari-anomali betragtes som:

  • At tage en kvinde medikamenter, der påvirker fosterets udvikling negativt;
  • Ekstern eksponering for skadelige stoffer (indtagelse af toksiner i høje koncentrationer);
  • Infektionssygdomme, der bæres af en kvinde under graviditet;
  • Indtagelse af stoffer, alkohol;
  • Rygning under graviditet, inklusive brugte røg.

Erhvervede grundårsager til sygdommen inkluderer langvarig mislykket fødsel, for stort foster, medicinske fejl under fødsel og hovedtraume gennem en persons liv.

Symptomer på sygdommen

Symptomer på Arnold Chiari's sygdom kan udvikle sig over flere år. Dette er meget farligt, da der er en mulighed for en funktionsfejl i den øvre hjerne.

Manifestationen af ​​symptomer og deres sværhedsgrad afhænger af sygdommens type og hvor hårdt hjernen er blevet påvirket. Oftest klager patienter med en lignende patologi følgende klager:

  • Utseendet til støj, brum eller fløjte, når man drejer på hovedet og i hvile, som med tiden bliver højere;
  • Under fysisk anstrengelse begynder hovedet at skade;
  • Rykkende øjenkugler;
  • Forøget intrakranielt tryk;
  • Hovedpine efter søvn;
  • Svimmelhed;
  • Desorientering og klodsighed;
  • Rystende hænder og fødder i nærvær af en alvorlig form for sygdommen;
  • Synshandicap, forekomsten af ​​tåge foran øjnene;
  • Muskelsvaghed og følelsesløshed;
  • Tab af fornemmelse i halvdelen af ​​kroppen eller ansigtet;
  • Bevidsthedstab ved pludselige bevægelser af hovedet, især under sving;
  • Nedsat lemfølsomhed.

Alle symptomer forværres normalt ved drejning af hovedet og pludselige bevægelser. Komplikationerne af sygdommen inkluderer:

  • Blindhed;
  • Fuld eller delvis lammelse;
  • hydrocephalus;
  • syringomyeli;
  • Spinal- eller hjerneinfarkt;
  • Ufrivillig vandladning;
  • Apnø, inklusive død.

Diagnosticering

Under udviklingen af ​​embryoet er det kun muligt at påvise udviklingen af ​​Arnold Chiari-syndrom hos ham, når der gennemføres en screening-ultralydundersøgelse, der er designet til at påvise abnormiteter i udviklingen af ​​fosteret. Denne diagnostiske metode garanterer ikke fuldstændigt påvisningen af ​​syndromet, hvis der er mistanke om en patologi, ordineres diagnosen efter fødslen. F.eks. Indtil fontanel lukkes i babyen, giver det mening at udføre en ultralyd af hjernen.

Identificering af Arnold Chiari-anomalien kompliceres af flere faktorer:

  • For at få mistanke om tilstedeværelsen af ​​Chiari-sygdom i voksen alder kræves manifestation af flere symptomer på én gang;
  • En neurologisk undersøgelse afslører kun et højt niveau inden for kraniet;
  • Røntgenbillede af hovedet giver dig mulighed for kun at registrere tilstedeværelsen af ​​anomalier i strukturen af ​​kraniet;
  • I nogle tilfælde manifesterer sygdommen sig ikke.

Den eneste pålidelige diagnostiske metode er magnetisk resonansafbildning. Dets implementering er kompliceret af behovet for patientimmobilitet i nogen tid. For at udføre en tomografiskanning på et barn, må han ofte nedsænkes i en medicinsk drøm..

Arnold Chiari-syndrom Behandling

Af stor betydning er typen Chiari-syndrom: hvis en anomali af type I næsten ikke manifesterer sig, fører type III af Arnold Chiari-syndrom ofte til patientens død.

Metoderne og behandlingsregimerne afhænger af symptomerne på sygdommen:

  • I tilfælde af, at sygdommen ikke manifesterede sig på nogen måde og blev opdaget ved en tilfældighed (hvilket normalt sker med en dyb medicinsk undersøgelse), er behandling overhovedet ikke ordineret. Patienten er registreret og forpligtet til at gennemgå rettidig undersøgelse af specialister for at bemærke udviklingen af ​​anomalien i tide;
  • Med en let manifestation af hydrocephalus og hypertension er diuretika, antiinflammatoriske lægemidler af ikke-steroid oprindelse og muskelafslappende midler ordineret i nærvær af muskelkramper i kravezonen. I tilfælde af at en sådan behandlingsplan har en positiv effekt, stoppes indgivelsen af ​​medikamenter i et stykke tid. Hvis sygdommen fortsætter med at udvikle sig, og muskelsvaghed, tab af bevidsthed, synsnedsættelse eller andre symptomer vises, udføres kirurgi.

Under operationen fjernes en del af nakkebenet og en del af den lille cerebellare mandel, der faldt ned i den store occipital foramen. For at reducere graden af ​​hydromyelia udføres shunting: et installeret rør overfører overskydende cerebrospinalvæske ind i maven eller brysthulen. Rettidig ordineret operation øger patientens chancer for overlevelse markant.

Patologi forebyggelse

På grund af manglen på tilstrækkelig information om sygdommens etiologi er det umuligt at ordinere forebyggende foranstaltninger. Alt, hvad der kan gøres for at forhindre udviklingen af ​​syndromet i fosteret, er at nøje overvåge morens helbred. For at gøre dette anbefales det:

  • Stop med at tage alkohol, tobak og stoffer;
  • Pas på forberedelsen af ​​en afbalanceret diæt og udelad stegt, salt og sød mad, fastfood, soda;
  • Indtagelse af medikamenter, kosttilskud og vitaminkomplekser bør kun udføres under tilsyn af en læge;
  • Fjern stress og grundløse oplevelser;
  • Forøg den tid, der bruges i den friske luft;
  • Træne regelmæssigt for gravide kvinder.

Arnold Chiari Anomali

At lave en aftale

Læger opdeler Arnold-Chiari-syndrom (anomali) i 3 typer, afhængigt af strukturen i hjernevævet, der bevæger sig ind i rygmarven og af tilstedeværelsen af ​​patologi for udvikling af hjernen eller rygmarven..

Mange patienter med Chiari-syndrom har ikke tegn eller symptomer på sygdommen, de behøver ikke behandling. Sygdommen opdages kun under diagnose i forbindelse med andre sygdomme. Afhængig af type og sværhedsgrad kan Arnold-Chiari-syndrom imidlertid forårsage en række problemer hos patienter.

Symptomer

Hovedpine provokeret af hoste, nysen eller fysisk stress; Følelsesløshed og prikken i hænderne; Krænkelse af temperaturfølsomheden i hænderne, hyppige forbrændinger; Smerter i baghovedet og nakken (periodisk faldende ned til skuldrene); Ujævnt gang (problemer med at opretholde balance); Svag håndkoordination (finmotorik)

Hvornår skal man læge

Hvis du eller dit barn har noget tegn eller symptom, der kan være forbundet med Arnold-Chiari-syndrom, skal du kontakte din læge for en undersøgelse.

Da mange symptomer på Chiari-syndrom også kan være forbundet med andre sygdomme, er det vigtigt at gennemgå en grundig fysisk undersøgelse. Hovedpine kan for eksempel være forårsaget af migræne, paranasale bihuler eller en tumor i hjernen eller rygmarven. Andre tegn og symptomer er forbundet med andre sygdomme, for eksempel multipel sklerose, karpalt syndrom, cervikal osteochondrose og hernias i cervikale rygsøjle.

Årsager

Arnold-Chiari-syndrom er en anomali i udviklingen af ​​hjernen, hvor den del af kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket resulterer i komprimering af hjernen. Den nederste del af cerebellum eller mandler forskydes til den øverste del af rygmarvskanalen. Den pædiatriske form - Arnold-Chiari type III-syndrom - er altid forbundet med myelomeningocele (brok i rygmarven og meninges). Den voksne form - type I Chiari-syndrom - udvikler sig på grund af den ikke store nok bagside på kraniet.

Når lillehjernen presses ind i den øverste del af rygmarven, kan det forstyrre den normale udstrømning af cerebrospinalvæske, der beskytter hjernen og rygmarven. Nedsat cerebrospinalvæskecirkulation kan føre til blokering af signaler, der overføres fra hjernen til de underliggende organer eller til ophobning af cerebrospinalvæske i hjernen og rygmarven. Cerebellært tryk på rygmarven eller den nedre del af hjernestammen kan forårsage syringomyelia.

Risikofaktorer

Der er bevis for, at Arnold-Chiari-syndrom er en arvelig sygdom. Undersøgelser, der undersøger en mulig arvelig komponent af denne sygdom, er imidlertid i deres tidlige stadier..

Undersøgelse og diagnose

Processen med at stille en diagnose begynder med en undersøgelse af lægen og med en fuldstændig fysisk undersøgelse. Din læge vil finde ud af symptomer som hovedpine og nakkesmerter og bede dig om at beskrive smerten..

Hvis du lider af en hovedpine, men årsagen til dette symptom ikke er klar for lægen, bliver du bedt om at gennemgå magnetisk resonansafbildning (MRI), hvilket vil hjælpe med at afgøre, om du har en Chiari-anomali..

Komplikationer

Hos nogle patienter kan Arnold-Chiari-syndrom blive en progressiv sygdom og føre til alvorlige komplikationer. I andre forekommer symptomerne, der er forbundet med denne sygdom, muligvis ikke, og der kræves ingen intervention..

Komplikationer forbundet med denne sygdom inkluderer:

Hydrocephalus. Denne ophobning af overskydende væske i hjernen kan kræve placering af et fleksibelt rør (shunt) for at aflede og dræne cerebrospinalvæske til en anden del af kroppen..

Lammelse. Lammelse kan udvikle sig på grund af kompression af rygmarven. Lammelse kan fortsætte, selv efter operationen.

Syringomyeli. Nogle patienter, der lider af Arnold-Chiari-syndrom, udvikler en sygdom kaldet syringomyelia, hvori der dannes et hulrum eller en cyste (et patologisk hulrum i hjernen eller rygmarven) i rygsøjlen. Selvom mekanismen for associering af Chiari-syndrom og syringomyelia ikke er klar, kan den være forbundet med traumer eller forskydning af nervefibre i rygmarven. Når der dannes et hulrum, fyldes det med væske og kan forstyrre rygmarven.

Behandling

Behandling af Arnold-Chiari-afvigelse afhænger af patientens sværhedsgrad og tilstand. I fravær af symptomer, eller hvis de primære symptomer er hovedpine eller andre typer smerter, kan der anbefales opfølgningsbesøg med regelmæssige undersøgelser og smertestillende midler. Nogle patienter lettes ved brug af antiinflammatoriske lægemidler. Dette kan forhindre eller forsinke kirurgi. Ved alvorlige symptomer på sygdommen, i nærværelse af syringomyelia og en stærk prolaps af cerebellar mandler ind i rygmarvets kanal, anbefales operation. Formålet med operationen er at stoppe udviklingen af ​​ændringer i strukturen i hjernen og rygsøjlen samt at stabilisere symptomerne. Med et vellykket resultat af operationen falder trykket på cerebellum og rygmarv, og normal cerebrospinalvæskeudstrømning gendannes. Under den mest almindelige operation for Arnolds anomali - Chiari - kaldet kranektomi af den bageste kraniale fossa eller dekomprimering af den bageste kraniale fossa - fjerner kirurgen et lille fragment af knoglen bagpå kraniet, hvilket reducerer trykket og giver mere plads til hjernen.

Arnold-Chiari syndrom: årsager og symptomer, mulige komplikationer, diagnose og behandling

Arnold-Chiari-syndrom er en afvigelse fra hjernens udvikling, hvor de af dens afdelinger, der er placeret i den bageste fossa af kraniet, sænkes og stikker ud gennem den store occipital foramen. Dette syndrom kan ledsages af svær occipital smerte, nystagmus, svimmelhed, nedsat syn og hørelse samt en række andre ubehagelige symptomer. Overtrædelser, der opstår som følge af Chiari-anomalien, er forbundet med arbejdet i lillehjernen og medulla oblongata. Som et resultat påvirker syndromet luftvejene, centralnervesystemet, hvilket har ekstremt negativ indflydelse på hjertets arbejde.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

I nærvær af syndromet observeres cerebellar forskydning.

På det sted, hvor kraniet forbindes til rygsøjlen, er der en stor occipital foramen. Det er her forbindelsen mellem rygmarven og hjernen opstår. Lidt over dette hul i kraniet er den bageste fossa, hvor lillehjernen, broen og medulla er placeret.

Med normal hjerneudvikling er cerebellum placeret lidt over occipital foramen. Når der forekommer en patologi, falder de cerebellare mandler ned i hullets lumen og udøver pres på medulla oblongata, der er placeret under dem. I dette tilfælde afbrydes den normale cirkulation af cerebrospinalvæske, hvilket udløser udviklingen af ​​hydrocephalus.

Ofte påvises patologi hos nyfødte. Årsagen hertil er tilstedeværelsen af ​​negative faktorer, der påvirker fosterets udvikling under graviditet. Patologi kan også påvises hos en voksen, og ofte diagnosticeres afvigelsen fuldstændigt ved et uheld uden at dukke op før. I langt de fleste tilfælde udvikler Arnold-Chiari-syndrom sig sammen med en alvorlig sygdom i nervesystemet - syringomyelia.

Årsager til udviklingen af ​​patologi

I moderne medicin er der ingen nøjagtige data om etiologien af ​​denne anomali. I det videnskabelige samfund er der i øjeblikket adskillige hypoteser om dette:

  1. Nogle eksperter mener, at dette syndrom er en konsekvens af underudviklingen af ​​den bageste kraniale fossa. Hvis det har utilstrækkelige dimensioner, vokser de strukturer, der er placeret i det, naturligt ind i occipital foramen, når de vokser..
  2. Hvis hjernen er overdreven, kan dette også forårsage udviklingen af ​​patologi. I dette tilfælde skubbes lillehjernen placeret i kraniale fossa ud af det af hjernen.
  3. Progression af hydrocephalus. Med hydrocephalus observeres en stigning i cerebrale ventrikler, og følgelig bliver hjernen større.
  4. På grund af alvorlig traumatisk hjerneskade kan cerebellare mandler også kiles ind i den store occipital foramen..

Derudover er der kendt en række faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​Arnold-Chiari-syndrom:

  • fødselsskader;
  • underernæring af en gravid kvinde;
  • akutte infektioner under graviditet;
  • dårlige vaner hos en gravid kvinde og hendes ukontrollerede brug af stoffer.

Patologifunktioner

Arnold-Chiari syndrom i fosteret under graviditet

Der er 4 typer Chiari-sygdom:

  1. Den første type involverer en svag udeladelse af mandlerne. De indtager en position lige under occipital foramen. Som regel er denne patologi til stede hos unge og voksne. Ofte ledsaget af udviklingen af ​​hydromyelia, når en stor mængde cerebrospinalvæske ophobes i den centrale rygmarvskanal.
  2. Den anden type. Denne form for Arnold-Chiari-syndrom udvikler sig i fosteret på grund af indflydelsen fra en række negative faktorer. En sådan patologi manifesterer sig normalt i babyen næsten umiddelbart efter hans fødsel. I dette tilfælde passerer ikke kun lillehjernen gennem occipital foramen - medulla oblongata og IV ventrikel stiger også ned. I de fleste tilfælde påvises medfødt spinal brok hos patienter samtidig med denne patologi..
  3. Den tredje type. Når man sænker cerebellum og medulla oblongata, kommer de ind i hjerne brok (meningocele), der er placeret i cervikale-occipitale område.
  4. Den fjerde type. Det er ikke forbundet med en forskydning af lillehjernen, men er kendetegnet ved dens underudvikling. Ofte benævnes denne type patologi Dandy-Walker syndrom, kendetegnet ved en kombination af hydrocephalus, cerebellar hypoplasia og medfødte cyster beliggende i den bageste kraniale fossa.

Den anden og tredje type anomalier kombineres ofte med andre problemer i udviklingen af ​​centralnervesystemet. Vi taler om heterotype af hjernebarken, anomalier i corpus callosum, hypoplasi af de subkortikale strukturer osv..

symptomatologi

Da den første type Arnold-Chiari-anomali er den mest almindelige, bør dens symptomer overvejes mere detaljeret. Dette syndrom inkluderer flere symptomkomplekser, nemlig:

  • cerebellobulbar;
  • hypertensiv spiritus;
  • syringomyelitis.

Hypertensivt syndrom manifesterer sig som følger:

  1. Svær hovedpine med lokalisering i nakken og nakken. Som regel forøges de med nysen og hoste såvel som spændinger i nakkemusklerne.
  2. Opkastning Begær opstår uanset type mad og hyppighed af måltider.
  3. Cervical muskel tone steg.
  4. Cerebellare lidelser. Disse inkluderer nystagmus, taleproblemer, cerebellar ataksi.

Hvis patienten har en læsion af hjernestammen (cerebellobulbar syndrom), forekommer følgende symptomer:

  • diplopi (dobbeltvision);
  • krænkelse af sluge funktion;
  • syns- og hørselsnedsættelse;
  • støj i ørerne;
  • svær svimmelhed, hvor der er en fornemmelse af, at de omgivende genstande drejer sig om patienten;
  • bevidsthedstab - kortvarig, men periodisk tilbagevendende;
  • carotisapnø-syndrom;
  • parese af strubehovedet, ledsaget af åndedrætsbesvær og stemmes høshed;
  • atrofi i tungen (har normalt en ensidig karakter);
  • ortostatisk sammenbrud.

Hvis denne anomali udvikler sig parallelt med syringomyelia, tilføjes følgende symptomer til ovenstående symptomer:

  • følelsesløshed i lemmer;
  • forstyrrelser i bækkenet;
  • muskelhypotrofi;
  • mangel på abdominale reflekser;
  • neuroarthropathy.

Funktioner ved manifestationen af ​​syndromet hos børn

Et svagt gråd, hvæsende støjende vejrtrækning hos nyfødte er alle symptomer på type 2 Arnold-Chiari-syndrom

I barndommen manifesteres patologien af ​​den anden og tredje type. Som regel forekommer symptomatologien på disse afvigelser allerede i de første dage af babyens liv. Følgende symptomer er karakteristiske for den anden type syndrom:

  • støjende vejrtrækning;
  • bilateral parese af strubehovedet;
  • intermitterende åndedrætsstop;
  • krænkelse af synkefunktion - mad kastes i næsehulen;
  • nystagmus;
  • cyanose i huden;
  • øget muskel tone i de øvre lemmer.

Der kan også være problemer med bevægelse. Sådanne lidelser kan have forskellige grader af sværhedsgrad og fremskridt..

Diagnosticering

En foreløbig diagnose kan allerede stilles på grundlag af en neurologisk undersøgelse og lytte til patientens klager. Instrumental diagnostik kan vise følgende resultater:

  • Echo-EG, EEG og REG kan påvise en stigning i det intrakranielle tryk, som ofte forekommer med Arnold-Chiari syndrom. Det er imidlertid ikke muligt at stille en endelig diagnose ved hjælp af disse teknikker..
  • Roentgenography. En sådan undersøgelse af kraniet gør det muligt for os at bestemme knoglemonormaliteter, hvis resultat er udviklingen af ​​Arnold-Chiari-syndrom. På grund af unøjagtige data bruges denne teknik i øjeblikket praktisk talt ikke..
  • CT og MSCT i hjernen. Metoderne kendetegnes ved fremragende visualisering af knoglestrukturer, men giver ikke en idé om tilstanden af ​​blødt væv..
  • MR af hjernen. Det er denne undersøgelse, der giver de mest komplette resultater vedrørende tilstanden af ​​hjernestrukturer, der er placeret i den bageste kraniale fossa.
  • MR af thorax og cervikal rygsøjle. Det giver mulighed for at identificere samtidige afvigelser i nervesystemet, som ofte udvikler sig parallelt med Arnold-Chiari-syndrom.

Behandling

For at eliminere Arnold-Chiari-syndrom bruges smertestillende og antiinflammatoriske stoffer samt muskelafslappende midler.

Behandling af sygdommen afhænger af graden af ​​dens manifestationer:

  1. Hvis syndromet er asymptomatisk og ved et uheld blev opdaget, er specifik behandling til denne patologi ikke påkrævet.
  2. Hvis patienten har smerter i nakke og nakke, anvendes konservativ terapi (tager antiinflammatoriske lægemidler, smertestillende midler og muskelafslappende midler).
  3. I nærvær af neurologiske lidelser, der ikke kan elimineres konservativt, indikeres kirurgisk indgreb. Vi taler om problemer med følsomhed, parese, forstyrrelser i muskeltonus osv..

Funktioner ved kirurgisk behandling

Følgende kirurgiske procedurer bruges til at eliminere Arnold-Chiari syndrom:

  1. Cranio-vertebral dekomprimering. Denne operation involverer fjernelse af et lille fragment af den occipital knogle. Dette giver dig mulighed for lidt at udvide occipital foramen. Herefter udføres resektion af cerebellare mandler og en del af de to første cervikale rygvirvler. Denne procedure giver dig mulighed for at normalisere cirkulationen af ​​cerebral væske og eliminere patologiens symptomer..
  2. Omgå kirurgi. Funktioner af denne type involverer dræning af cerebrospinalvæske fra den centrale rygmarvskanal. I dette tilfælde kan det ledes til mave- eller brysthulen.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger af typen af ​​patologi. Chiari-anomalien af ​​type I har en meget gunstig prognose og kan endda være asymptomatisk gennem hele livet. Type III-syndrom ender ofte hurtigt i døden. I andre tilfælde er rettidig kirurgisk behandling vigtig. Effektiviteten af ​​kirurgisk intervention (craniovertebral dekomprimering) er fra 50 til 85%.

Arnolds syndrom - Kiar

Børnelæge Anna Kolinko om patologien i hjerneudvikling, der kan forekomme i 30% af befolkningen

Syndrom med kronisk træthed, svimmelhed og smerter i nakken kan være et resultat af Arnold-Chiari-misdannelse (anomali). Efter begyndelsen af ​​den udbredte brug af MR blev det klart, at sygdommen forekommer i 14-30% af befolkningen

Arnold-Chiari-misdannelse (MAK) er en patologi for udviklingen af ​​den rhomboid hjerne: medulla oblongata og baghjerne, sidstnævnte inkluderer den Varoliske bro og lillehjernen. Med MAK svarer den bageste kraniale fossa ikke til hjernestrukturen i dette område: cerebellum og medulla oblongata falder under den store occipitalåbning på grund af deres lille størrelse, hvilket fører til deres overtrædelse og nedsat cerebrospinalvæskedynamik. MAK hører til gruppen af ​​cranio-vertebral (kranial-vertebral) misdannelser.

I tiden før MR blev frekvensen af ​​MAC estimeret fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 befolkning og hos nyfødte, 1 ud af 4-6 tusind. I dag er det klart, at udbredelsen af ​​Arnold-Chiari-syndrom er meget større. På grund af den asymptomatiske forløb og som et resultat af at tage hensyn til forskellige typer MAC, er antallet meget forskellige - fra 14 til 30%.

Alle de første beskrivelser af misdannelse var postume. I 1883 beskrev den skotske anatomist John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) først forlængelse af bagagerummet og sænkning af cerebellare mandler til den store occipital foramen hos 9 afdøde spædbørn. I 1891 beskrev den østrigske patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) i detaljer 3 typer misdannelse hos børn og voksne. Og i 1894 beskrev den tyske patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) detaljeret Chiari-syndrom type 2, i kombination med en spinal brok (spina bifida). I 1896 supplerede Chiari sin klassificering med en fjerde type. I 1907 brugte Arnolds studerende udtrykket "Arnold - Chiari-misdannelse" for at henvise til type 2-anomali. Nu er dette navn spredt til alle typer. Nogle læger påpeger med rette, at Arnolds bidrag er noget overdrevet, og udtrykket "Chiari-misdannelse" vil være korrekt..

Årsager til årsager

Etiologien og patogenesen af ​​Arnold-Chiari-syndrom forbliver uspecificeret. Chiari foreslog, at forskydningen af ​​cerebellum og medulla oblongata forekommer på grund af intraembryonisk hydrocephalus, der forekommer som et resultat af stenose i Sylvianske akvædukt - en smal kanal 2 cm lang, der forbinder den tredje og fjerde ventrikel i hjernen.

Cleland mente, at anomalien er forbundet med primær underudvikling af hjernestammen. I 1938 foreslog den canadiske neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) og hans kollega en "trækkraftsteori": Under vækst trækker den faste rygmarv de højere sektioner ind i hulrummet i rygmarven. I den "forenede" teori foreslog David MacLone (D. G. McLone) og Paul A. Knepper (1989), at en neural tubedefekt primært forekommer med cerebrospinalvæskeudløb og utilstrækkelig ventrikulær dilatation, hvilket resulterer i en reduceret posterior kranial fossa. Efterfølgende undersøgelser antyder imidlertid, at der er forskellige muligheder for patologien hos Arnold - Chiari: med et fald i den bageste kraniale fossa og uden den, med en krænkelse af cerebrospinalvæske og uden. Familiesager af type 2 MAC er beskrevet, men rollen som genetiske faktorer er endnu ikke undersøgt tilstrækkeligt..

Typer af misdannelser

Type 1 - udeladelse af cerebellare mandler i rygmarvskanalen under niveauet for den store occipital foramen med fravær af en spinal brok. Hos 15-20% af patienterne kombineres denne type med hydrocephalus og hos 50% af patienterne med syringomyelia, en sygdom, hvor hulrum dannes i rygmarven og medulla oblongata. I 1991 blev det foreslået at opdele Arnold - Chiari type 1 anomalier i type A - med syringomyelia og type B - uden syringomyelia.

Syringomyelia under Arnold - Chiari 1 grad.

Encephalomeningocele er en medfødt brok i hjernen og dens membraner, der indeholder cerebrospinalvæske.

Rygmarvsdysrafi er en misdannelse, der består i fravær af fusion langs midtlinjen af ​​parrede bogmærker i huden, musklerne, ryghvirvler, rygmarv

Type 2 - prolaps af de nedre dele af cerebellar ormen, medulla oblongata og IV ventrikel. Et karakteristisk træk ved denne type er en kombination med en spinal brok (spina bifida) i lændeområdet, man noterer sig progressiv hydrocephalus, ofte - stenose af hjernens akvædukt. Blandt børn med meningomyelocele ledsages op til 90% af tilfældene af Arnold - Chiari grad 2 anomali.

  • Type 3 - grov forskydning af baghjernen i rygmarvskanalen med en høj cervikal eller suboccipital brok i hjernen og dens membraner og svær hypertensiv hydrocephal syndrom.
  • Type 4 - hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen uden at fortrænge det ned med en ektopi af medulla oblongata.
  • 0 typ. I 1998 introducerede den amerikanske børns neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) og kolleger først konceptet “Chiari 0” (“Chiari 0”) i beskrivelsen af ​​5 patienter med neurologiske symptomer på Arnold - Chiari-anomali med syringomyelia og cerebellar tonsilposition på niveau stor occipital foramen. Denne type kaldes også "grænse til Chiari".
  • 0, 1 og 2 grader af Arnold-Chiari syndrom er mest almindelige i befolkningen. III- og IV-typer er normalt uforenelige med livet.

    symptomatologi

    De neurologiske symptomer på type 0 og 1 i Arnold-Chiari-anomalien begynder ofte at plage i alderen 20-40 år. Graden af ​​dislokation af mandlerne i lillehjernen kan stige under påvirkning af uheldige faktorer. Oftest er klager med type 0 MAK en hovedpine, hovedsageligt ved cervikal-occipital lokalisering samt nakkesmerter. Arnolds afvigelse - Chiari type 1 hos voksne manifesteres oftere ved klager over nystagmus, dysarthria, ataksi, forsætlig rysten (rysten med frivillige bevægelser), hovedpine, svimmelhed, nedsat følsomhed, parese, nedsat bækkenorganer, nedsat hjerterytme og rytme, vejrtrækning, blodtrykets labilitet, symptomer på skade på den kaudale gruppe af kraniale nerver (par IX, X, XI, XII) - krænkelse af ansigtets følsomhed og bulbarsygdomme (sluge- og taleforstyrrelser).

    Arnold-Chiari-syndrom i 2. grad manifesteres ikke for første gang hos voksne, men hos nyfødte eller i den tidlige barndom. Type 2 MAK er mere alvorlig, børn med denne patologi er allerede født med en hydrocephal kraniumform. Hydrocephalus forstyrrer normal udvikling. Derudover lider sådanne børn af åndedrætsorganer, hjerteslag og sluge. Ofte ledsages sygdommen af ​​krampeanfald. Børn udvikler nystagmus, apnø, stridor, parese af stemmebåndene, dysfagi med regurgitation, nedsat tone i lemmerne. Sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer afhænger primært af sværhedsgraden af ​​cerebrospinalvæskeforstyrrelser og ikke af graden af ​​ektopi af cerebellare mandler.

    Terapi

    Behandling af Arnold-Chiari-anomalier afhænger af sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer. Konservativ terapi inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Hvis konservativ terapi inden for 2-3 måneder ikke lykkes, eller patienten har et udtalt neurologisk underskud, indikeres kirurgi. Under operationen elimineres komprimering af nervestrukturerne, og cerebrospinalvæsken normaliseres ved at øge volumen (dekomprimering) af den bageste kraniale fossa og installere en shunt. Kirurgisk behandling er effektiv, ifølge forskellige kilder, i 50-85% af tilfældene, i de resterende tilfælde regresserer symptomerne ikke helt. Operationen anbefales at udføres før udviklingen af ​​et alvorligt neurologisk underskud, da bedring er bedre med minimale ændringer i neurologisk status. En sådan kirurgisk behandling udføres i næsten ethvert føderalt neurokirurgisk center i Rusland og udføres som en del af højteknologisk medicinsk behandling gennem det obligatoriske medicinske forsikringssystem..

    Patienter med type 0 og type 1 Arnold-Chiari misdannelser er muligvis ikke engang opmærksomme på tilstedeværelsen af ​​denne sygdom gennem hele deres liv. På grund af den prenatal diagnose af MAK II, III og IV type, fødes børn med denne patologi mindre og mindre, og moderne sygepleje teknologier kan øge forventet levetid for sådanne børn betydeligt.

    Arnold Chiari-syndrom

    Alt iLive-indhold kontrolleres af medicinske eksperter for at sikre den bedst mulige nøjagtighed og konsistens med fakta..

    Vi har strenge regler for valg af informationskilder, og vi henviser kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutter og om muligt beviset medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser..

    Hvis du mener, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

    Malformation (medfødt anomali) eller Arnold-Chiari-syndrom er en patologi, der forekommer selv på dannelsesstadiet af det ufødte barn, det vil sige også i perioden med fosterudvikling. Denne defekt er en overdreven komprimering af hjernen på grund af et misforhold i størrelsen eller deformationen af ​​et bestemt kranialt område. Som en konsekvens af dette er der en bevægelse af hjernestammen og cerebellar mandler ind i den store occipital foramen, hvor deres krænkelse opdages.

    ICD-10-kode

    Epidemiologi

    Patologi kan ikke kaldes for sjældent: syndromet forekommer hos ca. 5 babyer ud af 100 tusind fødte.

    Årsager til Arnold-Chiari-syndrom

    Pålidelige årsager til anomalien er endnu ikke blevet belyst fuldt ud. Vi kan med sikkerhed sige, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomfejl.

    Desuden anerkender mange forskere ikke dette syndrom som medfødt, idet de tror, ​​at sygdommens indtræden er mulig, inklusive hos voksne.

    Der kan således skelnes mellem to kategorier af sandsynlige årsager til Arnold-Chiari-syndrom..

    Årsager af medfødt karakter:

    • kranialkassen gennemgår forandringer under fosterudviklingen - for eksempel dannes en reduceret posterior kranialfossa, som bliver en hindring for den normale placering af lillehjernen. Der kan være andre lidelser i væksten og udviklingen af ​​knogleapparatet, som ikke svarer til hjernens parametre;
    • der dannes en overdreven occipital foramen i utero.

    Årsager til den erhvervede natur:

    • skader på barnets kranium og hjerne i arbejdsprocessen;
    • rygmarvsskader på cerebrospinalvæske.

    Derudover er det tilladt at udvikle Arnold-Chiari-syndrom som følge af eksponering for andre faktorer eller defekter.

    patogenese

    I etiologien for udviklingen af ​​syndromet skelnes nogle generelt accepterede risikofaktorer. Så Arnold-Chiari-syndromet i fosteret kan vises på grund af sådanne grunde:

    • uafhængig eller ukontrolleret medicin af en gravid kvinde;
    • drikke alkohol af en gravid kvinde samt eksponering for nikotin;
    • virale infektioner hos kvinder under graviditet.

    Imidlertid er den nøjagtige fase-patogenese af anomalien endnu ikke blevet fastlagt, hvilket ofte komplicerer den mulige forebyggelse af sygdommen.

    Symptomer på Arnold-Chiari-syndrom

    Arnold-Chiari-syndrom hos voksne har oftest type I-afvigelser. Symptomer, der er karakteristiske for den første sygdomsgrad, vises samtidig med permanent smerte i hovedet:

    • dyspepsi, kvalme;
    • svaghed i hænderne, paræstesi;
    • smerter i livmoderhalsryggen;
    • følelse af tinnitus;
    • rystelse, mens du går;
    • dobbeltsyn;
    • besvær med at sluge, manglende klarhed i at tale.

    De første tegn på II-grad af Arnold-Chiari-syndrom vises umiddelbart efter, at babyen er født eller i spædbarnet. Arnold-Chiari-syndrom hos et barn manifesteres af følgende lidelser:

    • slukningsforstyrrelser;
    • luftvejsbesvær, svagt gråd fra barnet, støjende vejrtrækningsbevægelser med karakteristisk fløjtning.

    Den tredje grad af sygdommen er den mest alvorlige. Ofte kan du observere dødelige tilfælde som et resultat af et hjerteanfald i hjernen eller rygmarven. For den tredje grad af Arnold-Chiari-syndrom er følgende symptomer karakteristiske:

    • når man drejer på hovedet, har patienten et tab af syn eller diplopi, undertiden svimmelhed og besvimelse;
    • tremor er til stede, koordinationsforstyrrelser;
    • følsomheden af ​​en del af eller halvdelen af ​​kroppen går tabt;
    • ansigtsmuskler, muskler i lemmer og krop svækkes;
    • vanskeligt at urinere.

    Forskellige typer behandling af patologi ordineres afhængigt af graden og symptomerne..

    Niveauer

    Graderne eller typerne af syndromet adskiller sig hinanden i strukturelle træk i hjernevævet, der er svækket i rygmarven, såvel som i tilstedeværelsen af ​​forstyrrelser i dannelsen af ​​hjerneelementer og dybden af ​​overtrædelse..

    • I type I forekommer overtrædelse relativt lavt (i livmoderhalsområdet), hjernefunktioner er inden for normale grænser.
    • I type II bevæger cerebellum sig inde i den store occipital foramen samtidig med tilstedeværelsen af ​​defekter i rygmarven og hjernen.
    • I type III detekteres en occipital brok med fuldstændig bevægelse af de bageste cerebrale strukturer ind i den forstørrede store occipital foramen. Denne grad af Arnold-Chiari-syndrom har den værste prognose og slutter i de fleste tilfælde dødeligt..

    Komplikationer og konsekvenser

    1. Lammelse på grund af tryk på rygmarvsstrukturerne.
    2. Akkumulering af væske i hjernen (hydrocephalus).
    3. Dannelsen af ​​en cystisk form eller hulrumsdannelse i rygsøjlen (syringomyelia).
    4. Cerebral eller rygmarvsinfarkt.
    5. Apnø, dødelig.

    Diagnose af Arnold-Chiari-syndrom

    Tests til diagnose af Arnold-Chiari-syndrom er normalt uinformative. For at afklare diagnosen er det muligt at udføre en lændepunktion med efterfølgende analyse af cerebrospinalvæske.

    Instrumental diagnose af Arnold-Chiari-syndrom består i udnævnelsen af ​​magnetisk resonansafbildning, der udføres i neurologiske klinikker og afdelinger. MR-metoden giver dig mulighed for at undersøge cervikal, thorax rygsøjle og kranium.

    En stor del af sygdomme opdages under ekstern undersøgelse: opmærksomhed på gang, tilstedeværelse af følsomhed og andre karakteristiske tegn.

    Differential diagnose

    Differentialdiagnose af Arnold-Chiari-syndrom udføres med en sekundær forskydning af cerebellar mandler på grund af øget intrakranielt tryk forårsaget af en tumor, omfattende hæmatom osv..

    Hvem man skal kontakte?

    Arnold Chiari-syndrom Behandling

    Hvis patienten ikke udtrykker signifikante klager, undtagen for intens smerte, får han ordineret medicin med forskellige kombinationer af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, nootropics og muskelafslappende medikamenter.

    Medicin, der bruges til at lindre tilstanden hos en patient med Arnold-Chiari-syndrom:

    Tildel inden i 1-2 tabletter. på en dag.

    Dyspepsi, anæmi, ødemer.

    Det bruges ikke til behandling af børn under 15 år..

    Tildel fra 30 til 160 mg pr. Kg kropsvægt pr. Dag, i cirka tre doser. Terapiforløbet - op til 2 måneder.

    Dyspepsi, angst, øget libido.

    Med søvnløshed overføres aftenens dosis af lægemidlet til eftermiddagens modtagelse.

    Tag 200 mg op til 4 gange om dagen.

    Mavesmerter, dyspepsi, takykardi, allergiske reaktioner, svedtendens.

    Brug ikke til behandling af børn under 6 år.

    Foreskriv individuelt 50-150 mg op til 3 gange om dagen.

    En følelse af muskelsvaghed, sænkende blodtryk, dyspepsi, allergiske manifestationer.

    Ikke ordineret til børn under 6 år.

    Derudover ordineres B-vitaminer med høj dosis. Disse vitaminer er aktivt involveret i de fleste biokemiske processer, hvilket sikrer nervesystemets normale funktion. F.eks. Påvirker thiamin, som er placeret i membranerne i neuroner, signifikant restaureringsprocesserne for beskadigede baneleveringsveje. Pyridoxine leverer produktion af transportproteiner i aksiale cylindre og fungerer også som en høj kvalitet antioxidant.

    Langvarig indtagelse af høje doser vitamin B1 og B12 ledsages ikke af bivirkninger. Mere end 500 mg vitamin B6 pr. Dag kan forårsage sensorisk polyneuropati..

    Det mest almindelige vitaminmiddel, der bruges i Arnold-Chiari-syndrom, er Milgamma, et lægemiddel, der indeholder 100 mg thiamin og pyridoxin og 1000 μg cyanocobalamin. Behandlingsforløbet begynder med 10 injektioner af lægemidlet og går derefter videre til oral administration.

    Fysioterapeutisk behandling har vist sig at være en hjælpeteknik. Typisk anbefaler neurologer følgende procedurer til patienter:

    • kryoterapi - aktiverer kroppens reguleringssystemer, stimulerer immunsystemet og endokrine systemer, bedøvelse;
    • laserterapi - forbedrer mikrosirkulation og vævsfødning på et beskadiget sted;
    • magnetoterapi - hjælper med at starte kroppens indre sundhedsreserver.

    Fysioterapi supplerer med succes behandlingen med medicin, hvilket gør det muligt at opnå mere stabile positive resultater..

    Brugt til at lindre Arnold-Chiari syndrom og homøopati. Det grundlæggende princip for homøopatisk behandling er brugen af ​​ubetydelige doser af urtemidler, der fungerer som en modvægt til sygdommen. Doser af homøopatiske midler kaldes ”fortyndinger”: de kan være tiende eller hundreder. Til fremstilling af medicin anvendes som regel planteekstrakter og for det meste alkohol..

    Homøopatiske midler anvendes efter almindeligt accepterede regler: en halv time før et måltid eller en halv time efter et måltid. Granulatet eller væsken skal opbevares i mundhulen til resorption.

    Tag 8-10 granulater tre gange om dagen.

    Bedøvelse, beroliger, hjælper med at gendanne beskadigede nervefibre.

    Tag 15 dråber tre gange om dagen.

    Normaliserer søvn, lindrer psykosomatiske symptomer.

    Tag 8-10 granulater tre gange om dagen.

    Eliminerer irritabilitet, beroliger og udjævner manifestationen af ​​neurotiske reaktioner.

    Tag 1 tablet eller 10 dråber tre gange om dagen.

    Eliminerer svimmelhed, lindrer symptomer i tilfælde af craniocerebral skader.

    Tag 1 tablet tre gange om dagen..

    Bedøvelse, lindrer stress.

    Homøopatiske midler er kommercielt tilgængelige. Der er praktisk taget ingen bivirkninger, når man tager dem, men at tage medicin uden at konsultere en læge frarådes kraftigt.

    Hvis lægemiddelterapi ikke forbedrer dynamikken i Arnold-Chiari-syndrom, og der stadig forekommer tegn som paræstesi, muskelsvaghed, nedsat synsfunktion eller bevidsthed, foreskriver lægen en planlagt eller presserende kirurgisk behandling.

    Den mest almindelige kirurgiske indgriben ved Arnold-Chiari-syndrom er suboccipital craniectomy - udvidelse af en stor occipital foramen ved savning af et element i occipital knoglen med fjernelse af buen i den cervikale rygvirvel. Som et resultat af operationen falder det direkte tryk på hjernestammen, og cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske stabiliseres.

    Efter knogleresektion udfører kirurgen plastisk kirurgi af dura mater, mens han samtidig øger den bageste kraniale fossa. Plastisk kirurgi udføres ved hjælp af patientens eget væv - for eksempel aponeurose eller en del af periosteum. I nogle tilfælde anvendes kunstige substitutioner for stof..

    Når operationen er afsluttet, såres såret, og undertiden installeres titanstabilisatorplader. Behovet for deres installation løses individuelt.

    En standardoperation varer typisk fra 2 til 4 timer. Rehabiliteringsperioden er 1-2 uger.

    Alternativ behandling

    Folkemæssige opskrifter til behandling af Arnold-Chiari-syndrom, der primært sigter mod at stoppe smertesyndromet og slappe af spasmeafficerede muskler. En sådan behandling kan ikke erstatte traditionel terapi, men kan effektivt supplere den..

    • Hæld 200 ml varmt vand 2 spsk. l græs eller rhizomer i skumfidus, insisterer i løbet af natten. Bruges til iscenesættelse komprimerer flere gange om dagen, indtil tilstanden er lettet.
    • Kog et kyllingæg, skræl det varmt, skåret i halvt og påfør et ømt sted. Fjern det når ægget er kølet helt af..
    • Påfør kompresser af ren naturlig honning.
    • Brygges med kogende vand (200 ml) 1 spsk. l bregne, holdes på lav varme i op til 20 minutter. Afkøles og tag 50 ml inden hvert måltid.
    • Brygges med kogende vand (200 ml) 1 spsk. l hindbærblade, holdes på lav varme i op til 5 minutter. Afkøles og drik 5 spsk. l tre gange om dagen før måltider.

    Urtebehandling hjælper med at forbedre tilstanden hos patienten med Arnold-Chiari-syndrom markant. Ud over smerter normaliserer urter nervesystemet, forbedrer humør og søvn.

    • Tag 1 spsk. l tørre råvarer af anis, basilikum og persille, hæld 700 ml kogende vand, insister 2 timer og filtrer. Tag 200 ml morgen, eftermiddag og aften før måltider.
    • Hæld 700 ml vand med en ensartet blanding af salvie, timian og fennikel (3 spsk. L.). Insister op til 2 timer, filtrer og tag et glas tre gange om dagen før måltider.
    • Bryg en blanding af citronmelisse, basilikum og rosmarin (2 spsk.) I 750 ml kogende vand. Insister og filtrer, hvorefter de tager 200 ml tre gange om dagen før måltider.

    Kinesiologiøvelser

    Kinesiologisk gymnastik er et specielt kompleks af fysiske øvelser, der stabiliserer det menneskelige nervesystem. Sådanne øvelser kan godt bruges til at lindre tilstanden hos patienter med Arnold-Chiari-syndrom i den første grad. Som studier har vist, når man kun udfører kinesiologisk gymnastik en gang hver 7. dag, kan man opnå en forbedring i opfattelsen af ​​verden og trivsel, lindre virkningerne af stress, fjerne irritabilitet osv..

    Derudover giver klasser dig mulighed for at etablere synkroniseret arbejde med hjernehalvkuglerne, forbedre evnen til at koncentrere sig og huske information.

    Øvelsesforløbet varer halvanden til to måneder, 20 minutter om dagen.

    • Det anbefales at gradvist fremskynde tempoet i gymnastiske elementer..
    • De fleste øvelser udføres helst med lukkede øjne (for at øge følsomheden i visse områder i hjernen).
    • Det anbefales at kombinere øvelser med at forbinde de øvre lemmer med synkrone øjenbevægelser.
    • Når du trækker vejret, prøv at forbinde visualiseringen..

    Praksis har vist, at kinesiologiklasser ud over udviklingen af ​​nerveledelse bringer patienterne meget glæde.

    Forebyggelse

    På grund af den manglende nødvendige information om etiologien af ​​Arnold-Chiari-syndrom er det ganske vanskeligt at bestemme den specifikke forebyggelse af sygdommen. Alt, hvad der kan gøres, er at advare fremtidige forældre om behovet for en sund livsstil såvel som om de mulige konsekvenser af at ryge og drikke alkohol.

    For at føde en sund baby, skal den vordende mor overholde følgende anbefalinger:

    • spis fuldt og afbalanceret;
    • stoppe med at ryge og drikke alkohol;
    • må ikke selvmedicinere og følg nøje råd og recept.

    Sådanne regler skal overholdes ikke kun ved en allerede afsluttet graviditet, men også når du planlægger den.

    Vejrudsigt

    Patienter med den første eller anden grad af sygdommen kan føre en normal livsstil i mangel af udtalte kliniske symptomer. Hvis der er problemer af neurologisk karakter, ordineres en sådan patient til en akut kirurgisk indgriben (som dog ikke altid tillader at gendanne nogle neurologiske funktioner).

    Den tredje grad af patologi i langt de fleste tilfælde ender med patientens død.

    Hvis du ignorerer Arnold-Chiari-syndrom, vil forstyrrelserne øges og gradvis deaktivere dele af rygsøjlen, som før eller senere ender med lammelse.