Vigtigste

Migræne

Arnold Chiari Anomali

Arnold-Chiari-anomali (syndrom) er en patologi, hvor den del af hjernen, der findes i den bageste fossa af kraniet, sænkes ned og trænger ind i den store occipital foramen.

Arnold Chiari-anomalien er af flere typer, som hver manifesterer sig på lidt forskellige måder. Symptomer kan omfatte smerter i baghovedet og nakken, svimmelhed, ukontrollerede bevægelser af øjenkuglerne (nystagmus), høretab osv..

generelle karakteristika

Chiari-syndrom er stadig ikke godt forstået. Det er en medfødt defekt i udviklingen af ​​den rhomboid hjerne, eller rettere, forskellen i størrelsen på den bageste kraniale fossa og dens organer. Dette indebærer en uimodståelig sænkning af bagagerummet i hjernen og cerebellar mandler direkte i occipital foramen, hvor de gennemgår kompression.

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali blev først beskrevet af engelske eksperter i 1986. I øjeblikket er dens udbredelse ca. 5% for hver 100.000 mennesker. Hyppigheden af ​​forekomst af visse sygdomsformer er ikke blevet fastlagt: fraværet af sådan information er forbundet med forskellige tilgange fra specialister til klassificering heraf.

Den vigtigste konsekvens af anomalien er en irreversibel og skarp stigning i det intrakranielle tryk, som kan være forårsaget af inflammatoriske processer og tumorer inde i kraniet og døs af hjernen.

På knudepunkterne i bunden af ​​kraniet og rygsøjlen er der en stor occipital foramen, hvor hjernestammen forbindes til rygmarven. Den bageste fossa af kraniet med lillehjernen, broen og medulla oblongata placeret lidt højere er placeret.

Når nogle organer i den bageste kraniale fossa går videre til lumen i en stor åbning, indikerer de en defekt. Det er ledsaget af klemming af vævene i medulla oblongata og delvis af rygmarven, vanskeligheder ved udstrømning af cerebrospinalvæske - cerebrospinalvæske, hvilket fører til udvikling af dråberig (hydrocephalus).

Sammen med platibasia - en overdreven flad base af kraniet - og assimilering af atlas er Chiari-syndrom en medfødt defekt i udviklingen af ​​craniovertebral zone.

Chiari-anomali kan påvises hos en nyfødt baby eller en voksen. I sidstnævnte tilfælde opdages det tilfældigt under undersøgelse for en anden sygdom.

Arnold Chiari Anomali

Arnold Chiaris anomali er en udviklingsforstyrrelse, der består i den uforholdsmæssige størrelse af kraniale fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der findes i den. I dette tilfælde falder de cerebellare mandler under det anatomiske niveau og kan krænkes.

Symptomer på Arnold Chiaris anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og slutter undertiden med et hjerneslag. Tegn på anomalier kan være fraværende i lang tid og derefter pludselig udtrykke sig, for eksempel efter en virusinfektion, et slag i hovedet eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert livssegment.

Beskrivelse af sygdommen

Essensen af ​​patologien reduceres til den forkerte lokalisering af medulla oblongata og lillehjernen, som et resultat af hvilke craniospinal syndromer optræder, som læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multippel sklerose og en spinal tumor. Hos de fleste patienter kombineres en unormalitet i udviklingen af ​​rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder hurtig ødelæggelse af rygmarvsstrukturerne.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev en unormal afvigelse i slutningen af ​​det 18. århundrede og lægen fra Østrig, Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​forstyrrelsen varierer mellem 3-8 tilfælde for hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari's anomali fra 1. og 2. grad findes hovedsageligt, og voksne med den 3. og 4. type anomali lever meget kort.

En anomali af Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bageste kraniale fossa ind i rygmarvskanalen. Chiari-sygdom type 2 er kendetegnet ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, ofte med dråberigt. Meget mindre almindelig er den tredje grad af patologi, der er kendetegnet ved udtalt forskydning af alle elementer i kraniale fossa. Den fjerde type er cerebellar dysplasi uden dens nedadgående forskydning.

Årsager til sygdommen

Ifølge flere forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling i cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernen. Anomali fra Arnold Chiari 1. grad - den mest almindelige form. Denne overtrædelse er en ensidig eller bilateral sænkning af mandlerne i lillehjernen ind i rygmarvskanalen. Dette kan opstå på grund af bevægelsen af ​​medulla oblongata, ofte er patologi ledsaget af forskellige krænkelser af craniovertebral grænsen..

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 af livet. Det skal bemærkes, at det asymptomatiske forløb for ektopi af mandlerne i lillehjernen ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved et uheld på MR. Indtil videre er sygdommens etiologi såvel som patogenese undersøgt dårligt. Den genetiske faktor tildeles en bestemt rolle.

Der er tre links i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteoneuropati;
  • rygstraum under fødsel;
  • højt cerebrospinalvæsketryk på væggene i rygmarvskanalen.

manifestationer

Følgende symptomer er kendetegnet ved hyppigheden af ​​forekomst:

  • hovedpine - hos en tredjedel af patienterne;
  • smerter i ekstremiteterne - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne;
  • følelsesløshed i lemmet - halvdelen af ​​patienterne;
  • reduktion eller tab af temperatur og smerterfølsomhed - 40%;
  • ustabilitet i gang - 40%;
  • ufrivillige svingninger i øjnene - en tredjedel af patienterne;
  • dobbelt vision - 13%;
  • svulstlidelser - 8%;
  • opkast - i 5%;
  • udtale overtrædelser - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtsområdet - hos 3% af patienterne;
  • synkopale forhold (besvimelse) - 2%.

Chiari-sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af lillehjernen, bagagerummet og fjerde ventrikel. Et integreret tegn er tilstedeværelsen af ​​meningomyelocele i lændeområdet (herniation af rygmarven med fremspring af stoffet i rygmarven). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af en unormal struktur i den occipitale knogle og cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte en indsnævring af vandforsyningen til hjernen. Neurologiske tegn vises fra fødslen.

Kirurgi for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bageste kraniale fossa giver gode resultater. Mange patienter kræver shunting, især med stenose af Sylvia-akvædukten. Med anomalier i tredje grad kombineres en craniocerebral brok i bunden af ​​nakken eller i det øvre livmoderhalsområde med nedsat udvikling af hjernestammen, kranialbasen og øvre ryghvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lob.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og reducerer levetiden dramatisk, selv efter operationen. Det er umuligt at sige nøjagtigt, hvor mange mennesker der vil bo efter en rettidig indgriben, men sandsynligvis ikke længe, ​​da denne patologi betragtes som uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellær hypoplasi og gælder i dag ikke for Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type skrider frem langsomt over flere år og ledsages af inkludering i processen med de øvre cervikale rygmarvs- og distale medulla oblongata med forstyrrelse af lillehjernen og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Hos personer med Arnold-Chiari-anomali adskiller man således tre neurologiske syndromer:

  • Bulbar-syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminale, ansigts-, vestibulo-cochlea-, hyoid- og vagale nerver. På samme tid er der krænkelser af slukning og tale, spontan nystagmus, svimmelhed, åndedrætsbesvær, parese af den bløde gane på den ene side, hæshed, ataksi, diskoordination af bevægelser, ufuldstændig lammelse af de nedre ekstremiteter.
  • Syringomyelitis syndrom manifesteres ved atrofi i musklerne i tungen, nedsat indtagelse, manglende følsomhed i ansigtsområdet, stemmhed i stemmen, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskeltonus osv..
  • Pyramidalt syndrom er kendetegnet ved en let spastisk parese af alle lemmer med hypotension af arme og ben. Senreflekser på ekstremiteterne stiger, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller formindsket.

Smerter i nakke og nakke kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne reduceres temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, patienter forværrer synet. Med den avancerede form vises apnø (kortvarig åndedrætsstop), hurtig ukontrolleret øjenbevægelse, forværring af svælgrefleksen.

Et interessant klinisk tegn hos sådanne mennesker er provokation af symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anstrenge, grine, hoste, bryde Valsalva (øget udånding med en lukket næse og mund). Med en stigning i fokale symptomer (stilk, cerebellar, rygmarv) og hydrocephalus opstår spørgsmålet om den kirurgiske ekspansion af den bageste kraniale fossa (suboccipital dekomprimering).

Diagnosticering

Diagnosen af ​​anomalier af den første type ledsages ikke af beskadigelse af rygmarven og stilles hovedsageligt hos voksne af CT og MR. Ifølge obduktion efter mortemum påvises i de fleste tilfælde Chiari-sygdom af anden type hos børn med brok i rygmarven (96–100%). Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme krænkelser af cirkulation af cerebrospinalvæske. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Det laterale røntgenbillede og MR-billede af kraniet afspejler udvidelsen af ​​rygsøjlens kanal på niveauet C1 og C2. Ved angiografi af carotisarterier observeres amygdalaen i amygdalaen i cerebellararterien. På røntgenbildet bemærkes sådanne samtidige ændringer i craniovertebral regionen som underudvikling af atlanten, tandlignende proces med epistrofi, forkortelse af atlanto-occipital afstand.

Med syringomyelia, et lateralt billede af atlasen, underudvikling af den anden cervikale rygvirvel, deformation af den store occipital foramen, hypoplasia af de laterale dele af atlas, ekspansion af rygmarven på C1-C2 niveau observeres i det laterale røntgenbillede. Derudover skal der udføres en MR og invasiv røntgen..

Manifestationen af ​​symptomerne på sygdommen hos voksne og ældre bliver ofte en lejlighed til påvisning af tumorer i den bageste kraniale fossa eller craniospinal regionen. I nogle tilfælde hjælper de eksterne manifestationer, der findes hos patienter, til at stille en korrekt diagnose: en lav linje af hårvækst, en forkortet hals osv., Såvel som tilstedeværelsen af ​​craniospinal tegn på knoglemæssige forandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR af hjernen og cervicothoracic regionen. Måske intrauterin ultralyddiagnostik. Mulige ECHO-tegn på forstyrrelsen inkluderer internt dråberigt, en citronlignende hovedform og et lille hjerne i form af en banan. Samtidig betragter nogle eksperter ikke sådanne manifestationer som specifikke..

For at afklare diagnosen anvendes forskellige scanningsplaner, som det er muligt at opdage flere symptomer på fosteret, der er informative om sygdommen. Det er let nok at få et billede under graviditeten. I lyset af dette er ultralyd en af ​​de vigtigste scanningsmuligheder for at udelukke patologi i fosteret i andet og tredje trimester.

Behandling

I et asymptomatisk forløb indikeres kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse. Hvis det eneste tegn på anomali er mindre smerter, ordineres patienten til en konservativ behandling. Det inkluderer en række muligheder, der bruger ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er inkluderer ibuprofen og diclofenac..

Du kan ikke ordinere dig smertestillende, da de har en række kontraindikationer (f.eks. Mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vil lægen vælge en alternativ behandlingsmulighed. Fra tid til anden ordineres dehydreringsterapi. Hvis der inden for to til tre måneder ikke er nogen effekt af en sådan behandling, udføres en operation (udvidelse af occipital foramen, fjernelse af hvirvelsbuen osv.). I dette tilfælde kræves en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendig interferens og udskud.

Hos nogle patienter er kirurgisk revision en måde at stille en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er eliminering af komprimering af nervestrukturer og normalisering af cerebrospinalvæskedynamik. En sådan behandling fører til en betydelig forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​kraniale fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, gendannelse af berøringsevne og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​lillehjernen over C1-hvirvlen og kun tilstedeværelsen af ​​cerebellare symptomer. Tilbagefald kan forekomme inden for tre år efter interventionen. I henhold til den medicinske og sociale kommissions afgørelse tildeles sådanne patienter handicap.

Kirurgi for anomali hos Arnold Chiari

Hvilken sygdom

Arnold-Chiari-anomalien er et kumulativt begreb, der forstås som en gruppe medfødte defekter af lillehjernen, medulla oblongata og broen (hovedsageligt lillehjernen) og den øverste rygmarv. I snæver forstand synes denne sygdom at være udeladelsen af ​​de bageste dele af hjernen til foramen magnum - stedet hvor hjernen passerer ind i rygmarven.

Anatomisk er de bageste og nedre dele af GM lokaliseret i den bageste del af kraniet, hvor lillehjernen, medulla oblongata og Varoliev-broen er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter flyttes disse strukturer ned til området med den store åbning. På grund af en sådan forskydning er strukturen af ​​GM beskadiget, og neurologiske lidelser forekommer..

På grund af kompression af de nedre dele af hjernen forstyrres blodgennemstrømningen og lymfestrømmen. Dette kan føre til cerebralt ødem eller hydrocephalus..

Hyppigheden af ​​patologi er 4 personer pr. 1000 befolkning. Diagnostikens aktualitet afhænger af sygdommens variant. For eksempel kan en af ​​formerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​en baby, en anden type unormalitet diagnosticeres tilfældigt ved rutinemæssige undersøgelser af magnetisk resonansafbildning. Patientens gennemsnitsalder 2 fra 25 til 40 år.

I mere end 80% af tilfældene kombineres sygdommen med syringomyelia, en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den erhvervede variant dannes på grund af langsomt voksende kraniale knogler..

Indtager de hæren med en anomali: listen over kontraindikationer til militærtjeneste inkluderer ikke Arnold-Chiari sygdom.

Giver handicap: spørgsmålet om udstedelse af handicap afhænger af graden af ​​forskydning af mandlerne i lillehjernen. Så hvis de ikke sænkes lavere end 10 mm, gives der ikke handicap, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nedre dele af hjernen udelades nedenfor - afhænger spørgsmålet om udstedelse af handicap af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke specifik, da der ikke er nogen enkelt grund til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder tilrådes at undgå stress, kvæstelser og holde sig til den rette ernæring under drægtighed. Hvad bør man ikke gøre med gravide kvinder: ryger, drikker alkohol og stoffer.

Levealder afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så anomalier af type 3 og 4 kombineres ikke med livet.

Hvad er årsagerne til patologi?

Forskerne har endnu ikke fastlagt den nøjagtige årsag. Nogle forskere hævder, at defekten er en konsekvens af en lille posterior kranial fossa, og det er grunden til, at de bageste dele af hjernen simpelthen har "ingen steder at gå", så de bevæger sig ned. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig på grund af en for stor hjerne, der skubber de nedre strukturer i foramen magnum med dens volumen og masse.

En fødselsdefekt kan være latent. Forskydning nedad kan provokere, fx hjernetrøll, øge trykket inde i kraniet og skubbe lillehjernen og bagagerummet ned. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for en defekt eller skaber betingelser for, at hjernestammen skifter til foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

  1. Komprimering af stamstrukturer i den nedre hjerne og øvre rygmarv.
  2. Cerebellær komprimering.
  3. Krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinal cerebrospinalvæske i området med den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en krænkelse af strukturen i rygmarven og den funktionelle evne for kernerne i de nedre dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i det åndedræts- og hjerte-kar-center er forringet.

Komprimering af lillehjernen fører til nedsat koordination og sådanne lidelser:

  • Ataksi - en krænkelse af koordination i bevægelser af forskellige muskler.
  • Dysmetri - krænkelse af motoriske handlinger på grund af, at den rumlige opfattelse forstyrres.
  • Nystagmus - vibrerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelsen og spild af cerebrospinalvæske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertensivt syndrom, manifesteret af sådanne symptomer:

  1. En sprængende og ømme hovedpine, forværrende med en ændring i hovedets position. Cephalgia er hovedsagelig lokaliseret bagpå hovedet og øvre hals. Smerter øges også med vandladning, tarmbevægelser, hoste og nyser..
  2. Autonome symptomer: nedsat appetit, øget sved, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, kortvarigt tab af bevidsthed, søvnforstyrrelse.
  3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt afvigelse er opdelt i fire typer. Defektens type bestemmes af graden af ​​forskydning af stamstrukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

1 type

Sygdom af type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at delene af lillehjernen falder under niveauet for foramen magnum i baghovedet. Det er mere almindeligt end andre typer. Et karakteristisk symptom af den første type er ophobning af cerebrospinalvæske i rygmarven.

En variant af anomali af den første type kombineres ofte med dannelse af cyster i vævene i rygmarven (syringomyelia). Det overordnede billede af afvigelsen:

  • sprængning af hovedpine i nakken og bagsiden af ​​hovedet, som intensiveres med hoste eller overspisning;
  • opkast, som er uafhængig af madindtagelse, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
  • stive nakkemuskler;
  • taleforstyrrelse;
  • ataksi og nystagmus.

Med et skift i de nedre hjernestrukturer under niveauet for foramen magnum suppleres klinikken og har følgende symptomer:

  1. Synskarphed falder. Patienter klager ofte over dobbeltvision.
  2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten ser ud til, at genstande roterer rundt om ham.
  3. Støj i ørerne.
  4. Pludselig kortvarig åndedrætsarrest, hvorfra en person straks vågner op og trækker dybt ind.
  5. Kortvarigt tab af bevidsthed.
  6. Svimmelhed, når man pludseligt indtager lodret position fra vandret.

Hvis anomalien ledsages af dannelsen af ​​hulrumsstrukturer i rygmarven, suppleres det kliniske billede af nedsat følsomhed, paræstesier, svækket muskelstyrke og nedsat funktion af bækkenorganerne.

2 type og 3 type

Anomalien af ​​type 2 i det kliniske billede ligner meget anomalien af ​​type 3, så de kombineres ofte til en version af kurset. En Arnold-Chiari-afvigelse fra 2. grad diagnosticeres normalt efter de første minutter af en babys liv og har følgende kliniske billede:

  • Støjende vejrtrækning ledsaget af en fløjte.
  • Periodisk komplet åndedrætsarrest.
  • Krænkelse af nervøsitet i strubehovedet. Der er en parese af musklerne i strubehovedet, og slukningshandlingen overtrædes: mad trænger ikke ind i spiserøret, men i næsehulen. Dette manifesterer sig fra de første dage af livet under fodring, når mælk kommer tilbage gennem næsen.
  • Chiari-anomali hos børn ledsages af nystagmus og øget knoglemuskeltone, hovedsageligt øges muskeltonen i de øvre ekstremiteter.

En anomali af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres nedadgående forskydning er uforenelig med livet. Anomali af type 4 er cerebellar hypoplasia (underudvikling). Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet..

Diagnosticering

For at diagnosticere patologi bruges normalt instrumentelle metoder til diagnosticering af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencephalography, rheoencephalography og ekkokardiografi. De afslører imidlertid kun ikke-specifikke tegn på nedsat hjernefunktion, men disse metoder giver ikke specifikke symptomer. Den anvendte radiografi visualiserer også en unormalitet i utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en fødselsdefekt er magnetisk resonansafbildning. Den anden værdifulde diagnostiske metode er multispiral computertomografi. Undersøgelsen kræver immobilisering, så små børn introduceres i en kunstig narkotikasøvn, hvor de opholder sig under hele proceduren.

MR-tegn på anomali: i lagdelte billeder af hjernen visualiseres forskydningen af ​​hjernens stamafsnit. På grund af sin gode billeddannelse betragtes MR som guldstandarden ved diagnosticering af Arnold-Chiari-abnormiteter..

Behandling

Kirurgi er en af ​​behandlingsmulighederne for sygdommen. Neurokirurger bruger disse metoder til eliminering:

Afslut tråd dissektion

Denne metode har fordele og ulemper. Fordelene ved at skære den sidste tråd:

  1. behandler årsagen til sygdommen;
  2. reducerer risikoen for pludselig død;
  3. efter operationen er der ingen postoperative komplikationer og død;
  4. procedure for fjernelse varer ikke mere end en time;
  5. eliminerer det kliniske billede og øger patientens livskvalitet;
  6. reducerer det intrakraniale tryk;
  7. forbedrer lokal blodcirkulation.
  • efter 3-4 dage er der smerter i området med kirurgisk indgreb.

kraniektomi

Den anden operation er kranektomi. Fordele:

  1. eliminerer risikoen for pludselig død;
  2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer livskvaliteten.
  • årsagen til sygdommen fjernes ikke;
  • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
  • der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Sådan behandles Arnold-Chiari-anomali:

  1. Det asymptomatiske forløb kræver hverken konservativ eller kirurgisk indgriben..
  2. Med et mildt klinisk billede er symptomatisk behandling indikeret. For eksempel ordineres smertemedicin med hovedpine. Konservativ behandling af Chiari-anomali er imidlertid ineffektiv, hvis det kliniske billede udtrykkeligt udtrykkes.
  3. I tilfælde af at der observeres neurologiske underskud, eller sygdommen mindsker livskvaliteten, anbefales neurokirurgi.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger direkte af typen af ​​anomali. For eksempel med anomalier af den første type vises muligvis det kliniske billede slet ikke, og en person med en forskydning i hjernestammen vil ikke dø en naturlig død af en sygdom. Hvor mange lever med en afvigelse af den tredje og fjerde type: patienter dør få måneder efter fødslen.

Arnold Chiari Anomali

Arnold-Chiari-anomalien er en medfødt defekt i udviklingen af ​​den romboide hjerne. Denne afvigelse manifesteres af en uoverensstemmelse i størrelsen på den bageste kraniale region og hjernekomponenterne der findes i den. Som et resultat fører dette til det faktum, at en del af mandlerne i lillehjernen og hjernen falder ned i den store occipital foramen, hvor de krænkes.

Årsager til Arnold-Chiari Anomali

Ifølge statistikker observeres denne patologi hos 3-8 personer ud af hver 100 tusind.

Indtil videre er den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​Chiari-anomali ikke identificeret. Mest sandsynligt er følgende tre faktorer forbundet med manifestationen af ​​denne sygdom:

  • traumatisk skade på sphenoid-occipital og sphenoid-ethmoid dele af skråningen som et resultat af fødselsskade;
  • medfødte osteoneuropatier med en arvelig faktor;
  • hydrodynamisk slag af cerebrospinalvæsken ind i væggene i den centrale kanal i rygmarven.

Hvilke anatomiske ændringer forekommer med Arnold-Chiari-anomali?

Med denne patologi er cerebellum placeret i den bageste kraniale fossa.

Normalt skal den nederste del af lillehjernen (mandler) være placeret over den store occipital foramen. Med Arnold-Chiari-anomalier er mandlerne placeret i rygmarvskanalen, det vil sige under den store occipital foramen.

Den store occipital foramen fungerer som en slags grænse mellem rygsøjlen og kraniet såvel som mellem rygmarven og hjernen. Over denne åbning er den bageste kraniale fossa, og under den er rygmarven.

Den nedre del af hjernestammen (medulla oblongata) passerer ind i rygmarven på niveau med den store occipital foramen. Normalt bør cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) cirkulere frit i de subarachnoide rum i rygmarven og hjernen. Disse subarachnoide rum er indbyrdes forbundet på niveau med den store occipital foramen, som giver fri udstrømning af cerebrospinalvæske fra hjernen.

Med Arnold-Chiari-anomalier er mandlerne placeret under den store occipital foramen, som hindrer den frie strøm af cerebrospinalvæske mellem hjernen og rygmarven. Mandlerne i cerebellum blokerer for den store occipital foramen som en kork, hvilket markant forstyrrer udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske og fører til udvikling af hydrocephalus.

Typer af Arnold-Chiari-anomalier

I 1891 identificerede Chiari fire hovedtyper af patologi og beskrev hver i detaljer. Læger bruger denne klassificering indtil i dag..

  • 1 type. Det er kendetegnet ved udeladelse af strukturer i den bageste kraniale fossa under planet for den store occipital foramen..
  • Type 2, som er kendetegnet ved caudal dislokation af de nedre dele af kraniet, 4. ventrikel og medulla oblongata. Dette ledsages ofte af hydrocephalus..
  • 3 type. Denne type sygdom er ret sjælden, og den er kendetegnet ved en grov kaudal forskydning af alle strukturer i den bageste kraniale fossa.
  • Type 4, når cerebellar hypoplasia forekommer uden dens forskydning nede.

Den tredje og fjerde type Arnold-Chiari-anomalier er ikke tilgængelige til behandling og fører som regel til døden.

Hos det overvældende flertal af patienter (ca. 80%) kombineres Arnold-Chiari-anomalien med syringomyelia, en patologi i rygmarven, som er kendetegnet ved dannelse af cyster i den, hvilket bidrager til udviklingen af ​​progressiv myelopati. Lignende cyster dannes, når strukturer i den bageste kraniale fossa udelades og som et resultat af komprimering af cervikale rygmarv.

Symptomer på Arnold Chiari Anomali

For denne patologi er følgende kliniske tegn karakteristiske:

  • tab af temperatur og smerterfølsomhed i de øvre lemmer;
  • smerter i det cervikale-occipitale område, forværret af nysen og hoste;
  • tab af synsskarphed;
  • tab af muskelstyrke i de øvre lemmer;
  • hyppig svimmelhed, besvimelse;
  • spasticitet i nedre og øvre lemmer.

I mere avancerede stadier af sygdommen svækkes symptomerne på en Arnold-Chiari-abnormitet ved en svækkelse af svælgrefleksen, episoder med apnø (midlertidig åndedrætsstop) og ufrivillig hurtig øjenbevægelse.

Denne sygdom er fyldt med udviklingen af ​​følgende komplikationer:

  • Lammelse af kraniale nerver, overtrædelse af cervikale rygmarv, cerebellær dysfunktion, der opstår på baggrund af progressive tegn på intrakraniel hypertension.
  • Det forekommer, at denne patologi er kombineret med defekter i skelettet: occipitalisering af atlas eller basilar indtryk (tragtformet indtryk af craniospinalled og stingray).
  • Deformiteter i fødderne, abnormiteter i rygsøjlen.

Undertiden er Arnold-Chiari-anomalien asymptomatisk og opdages kun under en generel undersøgelse af patienten.

Diagnostik af Arnold-Chiari-anomali

Den vigtigste diagnostiske metode til denne sygdom i dag er MR af brystet og livmoderhalsryggen og MR-hjernen. MR-rygmarv udføres primært for at påvise syringomyelia..

Arnold Chiari anomaliebehandling

Hvis sygdommen kun har et symptom - smerter i nakken, er behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali for det meste konservativ. Terapi inkluderer forskellige regimer, der bruger muskelafslappende midler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

Hvis virkningen af ​​konservativ behandling er utilstrækkelig eller mangler helt i 2-3 måneders behandling, såvel som i nærvær af symptomer på neurologisk insufficiens hos patienten (svaghed og følelsesløshed i lemmer osv.), Foreslår lægen som regel operation i tilfælde af Arnold-Chiari-anomali.

Hovedformålet med operationen i tilfælde af Arnold-Chiari-anomali er at minimere svækkelse af nerveender og væv og normalisere udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, for hvilken størrelsen af ​​den bageste kraniale fossa øges lidt i volumen. Som et resultat af operationen, med Arnold-Chiari-anomali, forsvinder eller reduceres hovedpinen fuldstændigt, motorfunktioner og lemfølsomhed er delvist gendannet.

Oplysningerne samles og leveres kun til informationsformål. Se din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig.!

Arnold-Chiari syndrom: årsager, typer, symptomer, diagnose, hvordan man behandler

Arnold-Chiari syndrom er en medfødt patologi i craniovertebral zone, der forekommer under embryogenese og er kendetegnet ved deformation af kraniet. Udeladelse af hjernestrukturer i den store occipital foramen fører til deres komprimering og krænkelse. Cerebellar dysfunktion er ledsaget af nystagmus, rystende gangart, diskoordination af bevægelser og skade på medulla oblongata - ændringer i funktion af vitale organer og systemer.

Syndromet blev først beskrevet i slutningen af ​​1700-tallet af to videnskabsfolk: en læge fra Tyskland Arnold Julius og en læge fra Østrig Hans Chiari. En anomali opdages umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller lidt senere - i puberteten eller i voksen alder. Det afhænger af typen af ​​syndrom. Hos voksne patienter bliver lidelsen oftest et uventet fund. Den gennemsnitlige alder for patienter er 25-40 år.

Patologiens symptomatologi bestemmes også af typen af ​​misdannelse. Selvom syndromet betragtes som en medfødt misdannelse, opstår dets kliniske tegn ikke altid fra fødslen. Nogle gange findes de efter 40 år. Patienter oplever cephalgi, nakke muskelspænding, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, ataksi, taleforstyrrelser, parodiøs larynx, hørselstab, nedsat synsskarphed, nedsat synkning, stridor, paræstesi, muskelsvaghed. Hos de fleste patienter er sygdommens symptomer helt fraværende. Det opdages ved en tilfældighed, under en omfattende diagnostisk undersøgelse, udført ved en helt anden lejlighed. Patienter med asymptomatiske former kræver ikke behandling.

Når der stilles en diagnose, tages der hensyn til dataene til undersøgelsen af ​​patienten og hans neurologiske status såvel som resultaterne af en tomografisk undersøgelse af hjernen. Magnetisk nukleær resonans giver dig mulighed for nøjagtigt og hurtigt at bestemme tilstedeværelsen af ​​transformation, niveauet for skade og graden af ​​svækkelse af hjernen. Behandlingen af ​​syndromet er medicinsk, fysioterapeutisk og kirurgisk. Patienter gennemgår hjernebypassoperation og dekompression af craniovertebral zoner.

ætiologi

Årsagerne til syndromet er i øjeblikket ikke præcist defineret. Der er flere teorier om patologiens oprindelse, men til sidst har ingen af ​​dem officiel bekræftelse. Meningerne fra neurovidenskabsmænd over hele verden er stadig forskellige.

De fleste læger genkender syndromet som en medfødt sygdom dannet under embryogenese under påvirkning af negative miljøfaktorer, der har en skadelig effekt på den kvindelige krop under graviditeten. Disse inkluderer: selvmedicinering, alkoholisme, rygning, virusinfektioner, ioniserende stråling.

  • Dystopia af cerebellare mandler ud over den bageste kraniale fossa, som er relativt lille;
  • Udstødning af voksende hjernestrukturer gennem occipital foramen;
  • Forkert dannelse i processen med embryogenese og atypisk udvikling i knoglevævets postnatale periode, hvilket fører til kranial deformation.

Nogle forskere tildeler en bestemt rolle i udviklingen af ​​syndromet en genetisk faktor. I øjeblikket kan det præcist anføres, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomale abnormiteter.

Andre forskere har et andet synspunkt med hensyn til syndromets oprindelse. De anser det for erhvervet og forklarer deres mening ved udseendet af patologiske symptomer hos voksne. Erhvervet syndrom forekommer under påvirkning af eksogene faktorer. Hos et sygt, nyfødt barn kan kraniet have en normal struktur uden knogleromdannelser og hypoplasi.

  1. Fødselsskade med skader på kraniet og hjernen,
  2. Virkningen af ​​cerebrospinalvæske på rygmarggens vægge,
  3. Enhver hovedskade,
  4. Hurtig hjernevækst under betingelser med langsomt voksende kranikeben.

Patologisymptomer i lang tid er fraværende hos patienter, og vises pludselig under påvirkning af provokerende faktorer: vira, hovedskader, stress.

Udeladelse af hovedhjernestrukturer til cervikale hvirvler blokerer strømmen af ​​cerebrospinalvæske fra det subarachnoide rum ind i rygmarven. Dette fører til discirculatory ændringer. Alkohol, der fortsat syntetiseres og ikke flyder overalt, ophobes i hjernen.

Forskeren Chiari i 1891 identificerede fire typer af uregelmæssigheder:

  • I - output af de strukturelle elementer i hjernen ud over den bageste kraniale fossa på grund af underudviklingen af ​​knoglevæv i dette område. Denne type manifesteres klinisk hos voksne.

udgangen af ​​cerebellare strukturer ud over mave-tarmkanalen med anomali af type 1

  • II - krænkelser af embryogenese, hvilket fører til placeringen af ​​strukturer i lillehjernen og medulla oblongata under den store occipital foramen.

Arnold-Chiari syndrom type II

  • III - ektopi af hjernestrukturer i kaudal retning med dannelse af encephalomeningocele.

Type III anomali

  • IV - den underudviklede cerebellum bevæger sig ikke og strækker sig ikke ud over kraniet. Da der ikke er hernial fremspring af hjernen, er denne type syndrom fraværende i den moderne klassificering.

Der er to nye typer af syndrom. Type 0 - lillehjernen er placeret ganske lav, men den er placeret i kraniet. Type 1.5 - en mellemform, der kombinerer egenskaberne ved type I og II.

Der er tre grader af sværhedsgrad af patologien:

  1. Den første er en relativt mild form for patologi uden afvigelser i hjernestrukturer og karakteristiske kliniske manifestationer.
  2. Den anden er tilstedeværelsen af ​​CNS-misdannelser med medfødt underudvikling af hjernen og subcortex.
  3. Den tredje - anomalier i strukturen i hjernen med forskydning af blødt væv i forhold til hårde strukturer, dannelse af cerebrospinalvæskecyster og glathed i vindinger.

symptomatologi

Chiari-afvigelse af type I er den mest almindelige form for syndromet, hvis kliniske tegn betinget kombineres til fem syndromer:

  • Hypertensionssyndrom manifesteres ved cephalgi, en stigning i blodtrykket om morgenen, spænding og hypertonicitet i livmoderhalsens muskler, ubehag og smerter i cervikale rygsøjle, dyspeptiske symptomer, generel astheni i kroppen. Hos nyfødte er der generel angst, opkast i springvand, tremor i hagen og lemmer og forstyrrelse.. Babyen græder konstant, nægter at brystet.
  • I nærvær af cerebellare lidelser hos patienter ændres udtalen, talen bliver chanted, lodret nystagmus opstår. De klager over hyppige svimmelhed, manglende koordination af bevægelser, ustabil gang, rystende hænder, ubalance, desorientering i rummet. Patienter med store vanskeligheder udfører enkle målrettede handlinger, manglende klarhed og koordination i bevægelser.
  • Skader på kraniale nerver manifesteres ved tegn på radikulært syndrom. Patienter har begrænset mobilitet i tungen og den bløde gane, hvilket fører til nedsat tale og indtagelse af mad. Deres stemme skifter mod næse og hæshed, tale bliver uklar, vejrtrækning er vanskelig. Overtrædelse af vejrtrækning noteres hos de fleste patienter. De har hypopnea, central eller obstruktiv apnø, med en progression, hvor akut respirationssvigt udvikler sig. Personer med syndromet er svære at høre og se, de har dobbelt syn og støj i ørerne. På den del af synsorganerne bemærker patienterne tilstedeværelsen af ​​fotofobi og smerter, når de bevæger sig med øjenkugler. Øjenlæger opdager ofte anisokoria, akkumulering af spasmer eller scotomer. Et af de største symptomer på syndromet er hypestesi - et fald i følsomheden i hudens ansigt og lemmer. Sådanne patologiske ændringer er forbundet med en dæmpet reaktion af hudreceptorer på eksterne stimuli: varme eller kulde, injektioner, slagtilfælde. I alvorlige tilfælde ophører nerveenderne generelt med at opdage forskellige eksogene virkninger.
  • Syringomyelisk syndrom - et komplekst symptomkompleks, manifesteret ved paræstesi eller følelsesløshed i lemmerne; en ændring i muskeltonus og deres underernæring, hvilket fører til myastheniske lidelser; skade på de perifere nerver, manifesteret ved smerter i lemmer; dysfunktion af bækkenorganerne i form af vanskeligheder ved afføring eller spontan vandladning; mulig leddyr - ledskade.
  • Hos patienter med pyramidal insufficiens mindskes styrken i de nedre ekstremiteter og evnen til subtile bevægelser, bevægelsesområdet er begrænset, muskeltonen øges - såkaldt spastisitet, for eksempel spastisk gangart. En stigning i senreflekser kombineres med en samtidig reduktion i hudreflekser - abdominal. Måske udseendet af patologiske reflekser. Patienter lider af fine motoriske evner.

Enhver skødesløs bevægelse styrker patologiens symptomer, gør dem mere udtalt og lyse. Ændring af hovedets position er en almindelig årsag til tab af bevidsthed.

Chiari-syndrom type II har lignende kliniske manifestationer. Hos nyfødte forekommer laryngeal lammelse, medfødt stridor, natapnø, dysfagi, regurgitation, nystagmus, hypertonicitet i musklerne i hænderne og cyanose i huden. Anomalier af type III og IV er ikke kompatible med livet.

Diagnostiske forholdsregler

Neurologer og neuropatologer undersøger patienten og afslører de karakteristiske træk ved gangart, ændringer i reflekser og følsomhed i visse områder af kroppen, svaghed i hænderne og andre tegn. Alle manifestationer af cerebellar, hydrocephalic, bulbar og andre syndromer i alt giver lægen mistanke om en anomali.

Efter bestemmelse af patientens neurologiske status kræves en omfattende neurologisk undersøgelse, herunder instrumentalmetoder - elektroencefalografi, ultralyd i hjernen, rheoencefalografi, angiografi, radiografi. Disse teknikker afslører kun indirekte tegn på patologi - ændringer, der forekommer i patientens krop.

Kernemagnetisk resonans er grundlaget for en særlig ikke-radiologisk forskningsmetode - tomografi. Denne spektroskopiske analyse er sikker for de fleste mennesker. Det giver et billede bestående af tynde sektioner fra et magnetisk resonanssignal, der passerer gennem en persons krop. I dag er det MR, der giver dig mulighed for hurtigt og nøjagtigt at diagnosticere. Tomografi visualiserer strukturen i knogler og blødt væv i kraniet, identificerer defekter i hjernen og dens kar.

Healingsproces

Behandlingen af ​​Chiari-anomalier er kompleks, herunder medicin, fysioterapeutiske procedurer og kirurgisk indgreb. Det er i de fleste tilfælde, at det hjælper med at tackle sygdommen og genoprette den normale funktion af hele organismen. Måske brugen af ​​traditionel medicin, der supplerer, men ikke erstatter hovedbehandlingen. Brug af urtemidler, afkok og infusioner af medicinske urter skal godkendes af den behandlende læge.

Lægemiddelterapi og fysioterapi

Hvis patienter oplever alvorlig hovedpine, smerter i nakken, muskler og led, ordineres de følgende grupper af medicin:

  1. Anæstetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID'er til reduktion af smerter - “Meloxicam”, “Ibuprofen”, “Voltaren”.
  3. Muskelafslappende midler til at lindre spændinger fra nakkemusklerne - "Midokalm", "Sirdalud".

Patogenetisk behandling af syndromet inkluderer:

  • Lægemidler, der forbedrer cerebral cirkulation - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretika for at reducere dannelsen af ​​cerebrospinalvæske og med henblik på dehydrering - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitaminer i gruppe B, der understøtter funktionen af ​​nervesystemet på et optimalt niveau og har en antioxidant effekt - Thiamine, Pyridoxine. De mest almindelige vitaminprodukter er Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Hvis patientens tilstand anerkendes som ekstremt alvorlig, bliver han straks indlagt på intensivafdelingen. Der er patienten forbundet til en ventilator, eliminerer eksisterende cerebralt ødem, forhindrer infektiøse patologier og korrigerer neurologiske lidelser.

Fysioterapeutisk effekt supplerer medikamentel behandling, giver dig mulighed for hurtigt at opnå positive resultater, fremskynder genoprettelsen af ​​kropsfunktioner og bedring af patienter. Neurologer ordinerer:

  1. Kryoterapi, der har en smertestillende effekt, stimulerer funktionen af ​​de endokrine kirtler og styrker immunsystemet.
  2. Laserbehandling, der forbedrer trofisk og mikrosirkulation i læsionen.
  3. Magneterapi, som har en generel helende virkning og udløser kroppens indre reserver.

I øjeblikket er kinesiologisk terapi, der sigter mod at udvikle mentale evner og opnå fysisk helbred gennem fysiske øvelser, især populær. Det er også inkluderet i behandlingsregimen for dette syndrom..

Behandling udføres slet ikke, hvis patologien blev opdaget ved en tilfældighed, under en tomografisk undersøgelse af en helt anden grund, og patienten ikke har nogen karakteristiske symptomer. Eksperter foretager dynamisk overvågning af tilstanden hos sådanne patienter..

Kirurgisk indgriben

Vedvarende neurologiske lidelser med paræstesier, muskeldystoni, lammelse og parese kræver kirurgisk korrektion. Kirurgi er også indikeret i tilfælde, hvor lægemiddelterapi ikke giver et positivt resultat. Operationer har et mål - eliminering af komprimering og krænkelse af hjernen samt gendannelse af normal cerebrospinalvæskecirkulation.

I øjeblikket redder neurokirurger patienterne ved at udføre dekomprimering og shuntoperationer. I det første tilfælde udskæres en del af den occipitale knogle for at udvide den store åbning, og i det andet oprettes en løsning til udstrømning af cerebrospinalvæske gennem implantatrørene for at reducere dens volumen og normalisere det intrakranielle tryk.

Efter operationen får alle patienter vist rehabiliteringsforanstaltninger. Hvis behandlingen var vellykket, gendannes de mistede funktioner hos patienter - åndedrætsværn, motorisk, kardiovaskulær, nervøs. Inden for tre år er et tilbagefald af patologien muligt. I sådanne tilfælde anerkendes patienter som handicappede..

Video: om operation for Arnold-Chiari-syndrom

ethnoscience

Folkemiddel, der bruges til denne patologi, eliminerer smerter og slapper af spændte muskler. De komplementerer effektivt traditionel terapi for syndromet..

Mest populære retsmidler:

  • Althea-infusion til kompresser,
  • Opvarmning af det berørte område med et varmt kyllingæg,
  • Honning komprimerer,
  • afkok af bregne eller hindbær til oral administration.

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse, der forekommer i en asymptomatisk form eller manifesterer sig klinisk fra fødselsøjeblikket. Patologi har en meget forskellig symptomatologi og bekræftes af MR. Den terapeutiske tilgang til hver patient er individuel. Behandlingstaktik spænder fra symptomatisk medicin til operation med kraniotomi og fjernelse af nogle hjernestrukturer.

Forebyggelse

Da etiologien af ​​syndromet ikke er blevet fuldstændigt afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Fremtidige forældre skal vide alt om opretholdelse af en sund livsstil og forsøge at følge disse regler, når de planlægger en graviditet:

  1. Afvis misbrug i form af rygning og drikke,
  2. Berig din kost med proteinprodukter, frugter, grøntsager, bær, og fjern slik og skadelige effekter derfra.,
  3. Søg straks læge hos læger,
  4. Tag medicin som ordineret af lægen og i strengt ordinerede doser,
  5. Til profylaktiske formål skal du tage multivitaminer,
  6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Prognosen for patologien er tvetydig. Konservativ behandling giver ofte ikke positive resultater. Kirurgi, der udføres rettidigt og fuldt ud, gendanner ikke altid kroppens mistede funktioner. Ifølge statistikker overstiger effektiviteten af ​​en sådan behandling sjældent 50-60%. Tredje graders syndrom har en ugunstig prognose, da mange hjernestrukturer påvirkes. I dette tilfælde opstår funktionelle lidelser, der er uforenelige med livet.

Syndrom (anomali) af Arnold-Chiari

Arnold-Chiari syndrom eller anomali (Arnold-Chiari malformation) er en gruppe patologier i hjerneudvikling. Overtrædelser er forbundet med funktionen af ​​lillehjernen, der er ansvarlig for en persons balance. Denne gruppe inkluderer også patologierne i medulla oblongata, som manifesteres i forstyrrelse af de centre, der er ansvarlige for åndedrætsorganerne, hjerte-kar-og centralnervesystemet.

Med normal udvikling er cerebellum og dets mandler placeret i kraniet over occipital foramen. Under progressionen af ​​Arnold-Chiari-anomalien forekommer cerebellar mandelsprolaps, og medulla komprimeres.

Ifølge statistikker har 3–8 personer med 100 tusind afvigelser af Arnold-Chiari. Afhængig af graden af ​​sygdomsudvikling og typen af ​​anomali kan diagnosen fastlægges i de første uger af et nyfødt liv, hvis der under graviditet var faktorer, der negativt påvirker fosterets udvikling. Eksperter kan også finde patologi hos en voksen. Dette kan komme som en overraskelse, da udtalte symptomer og klager ikke forekommer i alle tilfælde..

Arnold-Chiari-syndrom er i særlige tilfælde arvet, derfor er der en risikofaktor for udvikling af patologi i fosteret under graviditet hos kvinder.

Årsager

En Arnold-Chiari-anomali eller Arnold-Chiari-misdannelse udvikles af flere grunde. Men det vigtigste er påvirkningen af ​​uheldige faktorer på den vordende mors krop under graviditeten.

Enhver gravid kvinde kan have en risiko for at få en baby med en sådan patologi. Dette lettes af sådanne faktorer:

  • brugen af ​​et stort antal medicin under graviditet påvirker fosterets udvikling negativt;
  • hvis en gravid kvinde ryger og drak alkohol i denne periode;
  • hvis hun flere gange har været syg med virussygdomme.

Alle de anførte grunde vil påvirke fosterets udvikling negativt..

Arnold-Chiari syndrom kan være medfødt på grund af unormal udvikling af knoglerne i kraniet. Bagsiden af ​​kraniet kan være for lille, så lillehjernen og den occipitale flamme er ikke placeret korrekt. Den occipital del kan også forstørres. Alle disse er klinikere og kaldes Arnold-Chiari-anomalier..

Erhvervet Chiari-misdannelse skrider frem på grund af traumer for babyen ved fødslen.

Klassifikation

  • Arnold-Chiari type 1 anomali. For denne type er prolaps af mandler i cerebellum under occipital foramen karakteristisk;
  • anomali af type 2. Medfødt form, da det begynder at udvikle sig selv under føtalets udvikling. Tilstedeværelsen af ​​patologi kan fastlægges under instrumental undersøgelsesmetoder - mandler af lillehjernen og andre strukturer i kønsorganet går gennem den store occipital foramen;
  • anomali af type 3. Medulla oblongata og cerebellum falder til niveauet af meningocele i cervical-occipital regionen;
  • anomali af type 4. Med en sådan patologi observeres en underudvikling af lillehjernen;

Derudover findes Chiari sygdom type 2-3 oftest sammen med andre sygdomme i centralnervesystemet. Malformation af den tredje og fjerde type betragtes som uforenelig med livet.

symptomatologi

Symptomer på Arnold-Chiari-anomalien er generelle og specifikke. Oprindeligt kan smerter forekomme i baghovedet og stråle ud til nakken. Smerten intensiveres med hikke og hoste. Hudfølsomhed forsvinder, hvilket kan signalere udviklingen af ​​denne patologi. Tab af bevidsthed, svimmelhed såvel som synsnedsættelse er alarmerende tegn på anomali. Et fald i muskelstyrken i hænderne kan også forekomme på grund af udviklingen af ​​Chiari-sygdommen. Prikken kan også forekomme i området med hænderne. Når sygdommen forværres, kan vejrtrækningen stoppe i en kort periode, svælgrefleksen kan svækkes, øjenbevægelser bliver ukontrollerbare og accelereret.

Generelt set har en person, der har en mistanke om misdannelse i Arnold-Chiari, en fornemmelse af nyn og sus og ring i ørerne. Intrakranielt tryk øges også, hovedpine, især om morgenen. Koordination forværres markant, og der forekommer rysten i de øvre og nedre ekstremiteter. Yderligere kan der opstå problemer med vandladning. Generelt er der en følelse af svaghed, træthed.

Alle symptomer intensiveres og bliver lyse under bevægelser. Hvis du ikke konsulterer en læge og ikke starter behandlingen, kan denne sygdom forårsage et hjerteanfald i rygmarven eller hjernen. En anden fare er ophobning af overskydende ekssudat i hjernen. På grund af udviklingen af ​​Chiari-misdannelse kan deformation af fødderne og rygsøjlen forekomme..

Diagnosticering

Hvis der ikke er specifikke klager, kan Arnold-Chiari-syndrom opdages under planlagte undersøgelser. Nogle gange forårsager Chiari-afvigelse ikke en person ubehag og opdages ved et uheld under forskellige procedurer eller ved en lægeundersøgelse.

Generel undersøgelse - ECHO-EG, EEG og REG kan afsløre øget intrakranielt tryk. En røntgenstråle af kraniet viser knogleanormaliteter. Men disse metoder tillader ikke en endelig diagnose..

Hvis der er mistanke om en patologi for hjernens udvikling, leder lægen patienten til magnetisk resonansafbildning af hjernen og rygmarven. En anden patient kan få ordineret computertomografi. Du kan ikke bevæge dig under tomografi. For at kunne gennemføre proceduren hos spædbørn og små børn, er de nedsænket i narkotikasøvn. Nogle gange skal du injicere et kontrastmiddel for at få et klart billede. Enheden giver dig mulighed for at visualisere knoglestrukturer, identificere blødt væv i kraniet.

For at identificere samtidige patologier er det også nødvendigt at udføre en spinal tomografi.

Behandling

Behandlingen af ​​Arnold-Chiari-abnormiteten afhænger af sygdommens type, varighed og sværhedsgrad. Lægen skal gøre sig bekendt med resultaterne af alle undersøgelser af patienten og udarbejde et individuelt behandlingsforløb. Hvis hovedsymptomet er mindre hovedpine, kan konservativ behandling undlades. Oftest ordinerer lægen indtagelse af NPS og muskelafslappende midler.

Hvis behandlingen af ​​Arnold-Chiari-misdannelse ikke gav positive resultater, der vises svaghed, lemmer bliver bedøvede, og andre klager opstår, er du nødt til at ty til operation. Under det er det nødvendigt at eliminere komprimering af nervefibre og normalisere strømmen af ​​cerebrospinalvæske. For at gøre dette, øg volumenet af den bageste kraniale fossa. Efter operationen gennemgår patienten et rehabiliteringskursus i cirka syv dage.

Som et resultat af vellykket behandling af Arnold-Chiari-anomalier normaliseres luftvejene og motoriske funktioner, følsomheden vender tilbage, smerter forsvinder.

På trods af en markant forbedring af patientens tilstand har han brug for en regelmæssig undersøgelse af en læge.

Forebyggelse af anomalier

Da Arnold-Chiari-syndrom ikke er godt forstået, skal du være forsigtig med dit helbred. Elementær forebyggelse er påkrævet, hvilket koger ned til at opretholde en sund livsstil. Da denne sygdom kan udvikle sig i fosteret, bør en kvinde spise sunde fødevarer under graviditeten. Kosten skal indeholde så mange grøntsager, frugter, friskpresset juice, mejeriprodukter og kødprodukter som muligt. Du bør også tage et vitaminkompleks. I lang tid bør alkohol og cigaretter opgives. Du skal også kun tage disse lægemidler og i sådanne doser, som det er indikeret af lægen. Og dette vil garantere den normale udvikling af fosteret under graviditet. Hvis der er forstyrrende symptomer, skal du straks konsultere en læge, gennemgå en undersøgelse og begynde behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomalier.