Vigtigste

Hjerteanfald

Arnold Chiari Anomali

Arnold-Chiari-anomali (syndrom) er en patologi, hvor den del af hjernen, der findes i den bageste fossa af kraniet, sænkes ned og trænger ind i den store occipital foramen.

Arnold Chiari-anomalien er af flere typer, som hver manifesterer sig på lidt forskellige måder. Symptomer kan omfatte smerter i baghovedet og nakken, svimmelhed, ukontrollerede bevægelser af øjenkuglerne (nystagmus), høretab osv..

generelle karakteristika

Chiari-syndrom er stadig ikke godt forstået. Det er en medfødt defekt i udviklingen af ​​den rhomboid hjerne, eller rettere, forskellen i størrelsen på den bageste kraniale fossa og dens organer. Dette indebærer en uimodståelig sænkning af bagagerummet i hjernen og cerebellar mandler direkte i occipital foramen, hvor de gennemgår kompression.

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali blev først beskrevet af engelske eksperter i 1986. I øjeblikket er dens udbredelse ca. 5% for hver 100.000 mennesker. Hyppigheden af ​​forekomst af visse sygdomsformer er ikke blevet fastlagt: fraværet af sådan information er forbundet med forskellige tilgange fra specialister til klassificering heraf.

Den vigtigste konsekvens af anomalien er en irreversibel og skarp stigning i det intrakranielle tryk, som kan være forårsaget af inflammatoriske processer og tumorer inde i kraniet og døs af hjernen.

På knudepunkterne i bunden af ​​kraniet og rygsøjlen er der en stor occipital foramen, hvor hjernestammen forbindes til rygmarven. Den bageste fossa af kraniet med lillehjernen, broen og medulla oblongata placeret lidt højere er placeret.

Når nogle organer i den bageste kraniale fossa går videre til lumen i en stor åbning, indikerer de en defekt. Det er ledsaget af klemming af vævene i medulla oblongata og delvis af rygmarven, vanskeligheder ved udstrømning af cerebrospinalvæske - cerebrospinalvæske, hvilket fører til udvikling af dråberig (hydrocephalus).

Sammen med platibasia - en overdreven flad base af kraniet - og assimilering af atlas er Chiari-syndrom en medfødt defekt i udviklingen af ​​craniovertebral zone.

Chiari-anomali kan påvises hos en nyfødt baby eller en voksen. I sidstnævnte tilfælde opdages det tilfældigt under undersøgelse for en anden sygdom.

Kirurgi for anomali hos Arnold Chiari

Hvilken sygdom

Arnold-Chiari-anomalien er et kumulativt begreb, der forstås som en gruppe medfødte defekter af lillehjernen, medulla oblongata og broen (hovedsageligt lillehjernen) og den øverste rygmarv. I snæver forstand synes denne sygdom at være udeladelsen af ​​de bageste dele af hjernen til foramen magnum - stedet hvor hjernen passerer ind i rygmarven.

Anatomisk er de bageste og nedre dele af GM lokaliseret i den bageste del af kraniet, hvor lillehjernen, medulla oblongata og Varoliev-broen er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter flyttes disse strukturer ned til området med den store åbning. På grund af en sådan forskydning er strukturen af ​​GM beskadiget, og neurologiske lidelser forekommer..

På grund af kompression af de nedre dele af hjernen forstyrres blodgennemstrømningen og lymfestrømmen. Dette kan føre til cerebralt ødem eller hydrocephalus..

Hyppigheden af ​​patologi er 4 personer pr. 1000 befolkning. Diagnostikens aktualitet afhænger af sygdommens variant. For eksempel kan en af ​​formerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​en baby, en anden type unormalitet diagnosticeres tilfældigt ved rutinemæssige undersøgelser af magnetisk resonansafbildning. Patientens gennemsnitsalder 2 fra 25 til 40 år.

I mere end 80% af tilfældene kombineres sygdommen med syringomyelia, en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den erhvervede variant dannes på grund af langsomt voksende kraniale knogler..

Indtager de hæren med en anomali: listen over kontraindikationer til militærtjeneste inkluderer ikke Arnold-Chiari sygdom.

Giver handicap: spørgsmålet om udstedelse af handicap afhænger af graden af ​​forskydning af mandlerne i lillehjernen. Så hvis de ikke sænkes lavere end 10 mm, gives der ikke handicap, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nedre dele af hjernen udelades nedenfor - afhænger spørgsmålet om udstedelse af handicap af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke specifik, da der ikke er nogen enkelt grund til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder tilrådes at undgå stress, kvæstelser og holde sig til den rette ernæring under drægtighed. Hvad bør man ikke gøre med gravide kvinder: ryger, drikker alkohol og stoffer.

Levealder afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så anomalier af type 3 og 4 kombineres ikke med livet.

Hvad er årsagerne til patologi?

Forskerne har endnu ikke fastlagt den nøjagtige årsag. Nogle forskere hævder, at defekten er en konsekvens af en lille posterior kranial fossa, og det er grunden til, at de bageste dele af hjernen simpelthen har "ingen steder at gå", så de bevæger sig ned. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig på grund af en for stor hjerne, der skubber de nedre strukturer i foramen magnum med dens volumen og masse.

En fødselsdefekt kan være latent. Forskydning nedad kan provokere, fx hjernetrøll, øge trykket inde i kraniet og skubbe lillehjernen og bagagerummet ned. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for en defekt eller skaber betingelser for, at hjernestammen skifter til foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

  1. Komprimering af stamstrukturer i den nedre hjerne og øvre rygmarv.
  2. Cerebellær komprimering.
  3. Krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinal cerebrospinalvæske i området med den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en krænkelse af strukturen i rygmarven og den funktionelle evne for kernerne i de nedre dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i det åndedræts- og hjerte-kar-center er forringet.

Komprimering af lillehjernen fører til nedsat koordination og sådanne lidelser:

  • Ataksi - en krænkelse af koordination i bevægelser af forskellige muskler.
  • Dysmetri - krænkelse af motoriske handlinger på grund af, at den rumlige opfattelse forstyrres.
  • Nystagmus - vibrerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelsen og spild af cerebrospinalvæske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertensivt syndrom, manifesteret af sådanne symptomer:

  1. En sprængende og ømme hovedpine, forværrende med en ændring i hovedets position. Cephalgia er hovedsagelig lokaliseret bagpå hovedet og øvre hals. Smerter øges også med vandladning, tarmbevægelser, hoste og nyser..
  2. Autonome symptomer: nedsat appetit, øget sved, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, kortvarigt tab af bevidsthed, søvnforstyrrelse.
  3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt afvigelse er opdelt i fire typer. Defektens type bestemmes af graden af ​​forskydning af stamstrukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

1 type

Sygdom af type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at delene af lillehjernen falder under niveauet for foramen magnum i baghovedet. Det er mere almindeligt end andre typer. Et karakteristisk symptom af den første type er ophobning af cerebrospinalvæske i rygmarven.

En variant af anomali af den første type kombineres ofte med dannelse af cyster i vævene i rygmarven (syringomyelia). Det overordnede billede af afvigelsen:

  • sprængning af hovedpine i nakken og bagsiden af ​​hovedet, som intensiveres med hoste eller overspisning;
  • opkast, som er uafhængig af madindtagelse, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
  • stive nakkemuskler;
  • taleforstyrrelse;
  • ataksi og nystagmus.

Med et skift i de nedre hjernestrukturer under niveauet for foramen magnum suppleres klinikken og har følgende symptomer:

  1. Synskarphed falder. Patienter klager ofte over dobbeltvision.
  2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten ser ud til, at genstande roterer rundt om ham.
  3. Støj i ørerne.
  4. Pludselig kortvarig åndedrætsarrest, hvorfra en person straks vågner op og trækker dybt ind.
  5. Kortvarigt tab af bevidsthed.
  6. Svimmelhed, når man pludseligt indtager lodret position fra vandret.

Hvis anomalien ledsages af dannelsen af ​​hulrumsstrukturer i rygmarven, suppleres det kliniske billede af nedsat følsomhed, paræstesier, svækket muskelstyrke og nedsat funktion af bækkenorganerne.

2 type og 3 type

Anomalien af ​​type 2 i det kliniske billede ligner meget anomalien af ​​type 3, så de kombineres ofte til en version af kurset. En Arnold-Chiari-afvigelse fra 2. grad diagnosticeres normalt efter de første minutter af en babys liv og har følgende kliniske billede:

  • Støjende vejrtrækning ledsaget af en fløjte.
  • Periodisk komplet åndedrætsarrest.
  • Krænkelse af nervøsitet i strubehovedet. Der er en parese af musklerne i strubehovedet, og slukningshandlingen overtrædes: mad trænger ikke ind i spiserøret, men i næsehulen. Dette manifesterer sig fra de første dage af livet under fodring, når mælk kommer tilbage gennem næsen.
  • Chiari-anomali hos børn ledsages af nystagmus og øget knoglemuskeltone, hovedsageligt øges muskeltonen i de øvre ekstremiteter.

En anomali af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres nedadgående forskydning er uforenelig med livet. Anomali af type 4 er cerebellar hypoplasia (underudvikling). Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet..

Diagnosticering

For at diagnosticere patologi bruges normalt instrumentelle metoder til diagnosticering af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencephalography, rheoencephalography og ekkokardiografi. De afslører imidlertid kun ikke-specifikke tegn på nedsat hjernefunktion, men disse metoder giver ikke specifikke symptomer. Den anvendte radiografi visualiserer også en unormalitet i utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en fødselsdefekt er magnetisk resonansafbildning. Den anden værdifulde diagnostiske metode er multispiral computertomografi. Undersøgelsen kræver immobilisering, så små børn introduceres i en kunstig narkotikasøvn, hvor de opholder sig under hele proceduren.

MR-tegn på anomali: i lagdelte billeder af hjernen visualiseres forskydningen af ​​hjernens stamafsnit. På grund af sin gode billeddannelse betragtes MR som guldstandarden ved diagnosticering af Arnold-Chiari-abnormiteter..

Behandling

Kirurgi er en af ​​behandlingsmulighederne for sygdommen. Neurokirurger bruger disse metoder til eliminering:

Afslut tråd dissektion

Denne metode har fordele og ulemper. Fordelene ved at skære den sidste tråd:

  1. behandler årsagen til sygdommen;
  2. reducerer risikoen for pludselig død;
  3. efter operationen er der ingen postoperative komplikationer og død;
  4. procedure for fjernelse varer ikke mere end en time;
  5. eliminerer det kliniske billede og øger patientens livskvalitet;
  6. reducerer det intrakraniale tryk;
  7. forbedrer lokal blodcirkulation.
  • efter 3-4 dage er der smerter i området med kirurgisk indgreb.

kraniektomi

Den anden operation er kranektomi. Fordele:

  1. eliminerer risikoen for pludselig død;
  2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer livskvaliteten.
  • årsagen til sygdommen fjernes ikke;
  • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
  • der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Sådan behandles Arnold-Chiari-anomali:

  1. Det asymptomatiske forløb kræver hverken konservativ eller kirurgisk indgriben..
  2. Med et mildt klinisk billede er symptomatisk behandling indikeret. For eksempel ordineres smertemedicin med hovedpine. Konservativ behandling af Chiari-anomali er imidlertid ineffektiv, hvis det kliniske billede udtrykkeligt udtrykkes.
  3. I tilfælde af at der observeres neurologiske underskud, eller sygdommen mindsker livskvaliteten, anbefales neurokirurgi.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger direkte af typen af ​​anomali. For eksempel med anomalier af den første type vises muligvis det kliniske billede slet ikke, og en person med en forskydning i hjernestammen vil ikke dø en naturlig død af en sygdom. Hvor mange lever med en afvigelse af den tredje og fjerde type: patienter dør få måneder efter fødslen.

Arnold Chiari-anomali type 1-behandling

I det sidste årti af det 19. århundrede beskrev den tyske patolog Chiari fire medfødte afvigelser i lillehjernen og hjernestammen som manifestationer af den stigende sværhedsgrad af en enkelt patogenetisk mekanisme forbundet med modtryk på baghovedet med medfødt hydrocephalus.

Det vigtigste anatomiske træk ved Chiari-anomali type I er en anden grad af kaudal forskydning af den cerebellare mandler til cervikalkanalen. Chiari-afvigelse af type 2 er kendetegnet ved en mere alvorlig cerebellær brok, der ud over mandlerne i lillehjernen også inkluderer den nedre orm og den fjerde ventrikel; det er normalt forbundet med myelomeningocele. Chiari-anomali af type 3 inkluderer tegn på høj meningoencephalocele med en brok i baghinden. Endelig er type 4 Chiari karakteriseret ved svær cerebellær hypoplasi uden kaudal forskydning..

Efter mange år og et stort antal teoretiske, kliniske og neuroimaging studier, har forståelse og opmærksomhed om denne tilstand nået et nyt niveau. I øjeblikket antages det, at disse fire misdannelser er separate tilstande med forskellig patogenese, kliniske manifestationer og prognose og ikke forskellige progressive stadier af den samme sygdom. Fra et anatomisk synspunkt er anomalier af type 1-3 hernias af baghovedet i forskellige grader med mulig sekundær dannelse af et hulrum i rygmarven, mens anomali af type 4 er kendetegnet ved cerebral hypoplasi. Hypoplasia af den bageste kraniale fossa er et almindeligt fund i de tre første abnormiteter, men forekommer aldrig i den fjerde.

Hver form har sine egne patognomoniske kliniske manifestationer, og af disse grunde bør forskellige Chiari-anomalier overvejes i forskellige sektioner..

Chiari-misdannelse type 1. Chiari-afvigelse af type 1 er kendetegnet ved en forkert placering (og form) af cerebellare mandler, der stiger ned fra kranialhulen under den store occipital foramen ind i livmoderhalskanalen. Denne anatomiske forstyrrelse fører til okklusion af det subarachnoide rum på niveauet for den store occipital foramen med efterfølgende afbrydelse af cerebrospinalvæskecirkulationen i hjernen og rygmarven; faktisk ud over ændringer i den bageste kraniale fossa fører en stigning i cerebrospinalvæsketrykket på dette niveau til syringomyelia. Patogenetiske mekanismer til udvikling af anomalier undersøges detaljeret og diskuteres i litteraturen. De forskellige mekanismer til patogenese kan skematisk opdeles i tre kategorier:
- Hydrodynamisk (baseret på trykgradienten mellem cerebrospinalvæskerummet i hjernen og rygmarven).
- Mekanisk (med en cerebrospinalvæskeblok i niveauet for den store occipital foramen som årsag til Chiari type 1 anomali).
- Udviklingssvækkelse (med fortolkning af afvigelse af den bageste kraniale fossa som en lokal manifestation af en mere generel udviklingsforstyrrelse).

Selvom Chiari-anomali type 1 normalt bliver symptomatisk i den tidlige ungdomstid, er den for nylig blevet påvist med samme hyppighed hos både børn og voksne.

a) Det kliniske billede af Chiari-anomali type I. Den mest almindelige klage i denne gruppe af patienter er smerter i baghovedet eller nakken, forværret af nyser, hoste eller med en Valsalva-test. Andre smertefulde manifestationer er smerter i skulder, ryg eller smerter i ekstremiteterne uden en radikulær fordeling. Det mest almindelige symptom er tegn på motorisk eller sensorisk mangel i lemmerne (> 70%), som er en manifestation af tilstedeværelsen af ​​et hulrum i rygmarven (syringomyelia). Ataksi i kroppen og lemmerne som en manifestation af lidelser i lillehjernen er det næst mest almindelige symptom (30-40%). Mindre ofte (hos 15-25%) er der klodsethed, nystagmus, diplopi, dysfagi og dysarthria som en manifestation af kraniale nervemangel. Apnø med stamming observeres i 10% af tilfældene, i de fleste tilfælde manifesterer sig hos spædbørn eller små børn. En særegen manifestation af Chiari type 1 anomali hos børn og unge er progressiv skoliose (hos 30%).

b) Strålingsdiagnostik. MR er den bedste måde at diagnosticere Chiari-type 1-abnormitet. Vigtige kriterier for denne defekt er: prolaps af en eller begge mandler i lillehjernen under den store occipital foramen (> 5 mm); cerebral deformitet, fraværet af supratentorial forstyrrelser (med undtagelse af nogle tilfælde af lille ventrikulær dilatation og den sædvanlige lokalisering af den fjerde ventrikel er mulig. Type 1 Chiari-anomali kan være forbundet med knoglemangler såsom lille posterior kranial fossa, platybasia, atlanto-occipital assimilation, basilar indtryk fusion af cervikale ryghvirvler (Klippel-Feil anomali). Hydro / syringomyelia forekommer i 50-60% af tilfældene. Det kan begrænses til et eller to områder og kan sprede sig over rygmarvets længde dannes der normalt et hulrum ved C1.

MR er en nyttig tilføjelse til diagnostiske foranstaltninger, da det giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​bagagerumskomprimering på niveauet for occipital foramen og karakteristikaene for cerebrospinalvæskedynamik; en undersøgelse udført i den postoperative periode giver en vis indsigt i, hvorvidt kirurgisk dekomprimering er tilstrækkelig.

c) Behandling af Chiari-anomali type I. Målet med kirurgisk behandling er dekomprimering af den bageste kraniale fossa for at genoprette cirkulation af cerebrospinalvæske i de basale cisterner og eliminere komprimering af nervestrukturen på niveau med det craniocervical kryds. Kirurgisk behandling af Chiari-type 1-abnormitet definerer normalt en veldefineret protokol, der inkluderer suboccipital craniotomy, C1-laminektomi, lysering af arachnoid-fusion, resektion af cerebellare mandler (både traditionel tonsillektomi og subpial koagulation) og avanceret duroplastik. I tilfælde af samtidig ventral komprimering (som f.eks. Med platibasia, C1-assimilering osv.), Bør den fjernes før dekompression af ryggen. For nylig har der været rapporter, der viser muligheden for at opnå sammenlignelige resultater ved hjælp af simpel dekomprimering uden at udvide duroplastik (eller med løsrivelse af det ydre lag af dura mater). Intraoperativ ultralyddiagnostik kan være nyttig i denne henseende ved at demonstrere synkronisering af mandelbevægelse med vejrtrækning og hjerteslag samt tilstedeværelsen af ​​tilstrækkelig bevægelse af cerebrospinalvæske fra den fjerde ventrikel.

Yderligere kirurgiske muligheder er repræsenteret ved procedurer, der er rettet mod behandling af hydro / syringomyelia (ventilblokering, placering af en syringo-subarachnoid eller syringo-pleural shunt og stenting af den fjerde ventrikel). Når man sammenligner to vigtige større kirurgiske indgreb i behandlingen af ​​type 1 Chiari-anomali med syringomelia, suboccipital dekomprimering og installationen af ​​en syringo-subarachnoid shunt - Hida et al. fundet et fald i størrelsen på syringomyelitis-hulrummet hos 94% af patienterne, der gennemgik dekomprimering, og hos 100%, der gennemgik en syringosubarachnoid bypass-operation. Hvad angår prognosen, manifesteres de maksimale fordele ved dekomprimering hos patienter med symptomer forbundet med paroxysmal intrakraniel hypertension. Derudover er patienter med cerebellare symptomer og større occipital syndrom mere tilbøjelige til at komme sig end patienter med central rygmarvsyndrom.

Når man arbejder med pædiatriske patienter, er hovedproblemet indikationer for operation. Faktisk stilles diagnosen Chiari-anomali i mange tilfælde tilfældigt efter en MR-scanning for at diagnosticere årsagerne til ikke-specifikke kliniske manifestationer, såsom hovedpine, mental retardering, epilepsi. De fleste forfattere er ikke enige i den forebyggende kirurgiske behandling og mener, at indikationer skal baseres på tilstedeværelsen af ​​symptomer og kliniske manifestationer, der klart er relateret til Chiari-anomali og ikke neuro-imaging data.

Med hensyn til kirurgisk teknik bruger nogle forfattere de samme operationelle teknikker som for voksne, dvs. suboccipital dekomprimering, Cl-laminektomi, TMT-plastikkirurgi og resektion af cerebellar mandler i 40-60% af tilfældene. Postoperativ MR viser en 100% forbedring i symptomer samt mere end 90% forbedring i symptomer forbundet med syringomyelia og et fald i syringomyelitis cyster i 80% af tilfældene. I de senere år har nogle forfattere kritiseret denne "klassiske" tilgang som værende for vanskelig (nemlig intradurale manipulationer), især i tilfælde af moderat mandilprolaps. Ifølge nogle rapporter er der faktisk bevis for, at sammenlignelige resultater kan opnås ved en mindre invasiv metode, det vil sige ved at udføre suboccipital dekomprimering (og C1-laminektomi) med eller uden peeling af det ydre lag af dura mater. Forbedring eller opløsning af kliniske manifestationer er beskrevet i mere end 90% af børnene, og forsvinden af ​​det syringomyeliske hulrum i 80% af tilfældene. Fjernelse af cerebellare mandler med obduktion af TMT eller duroplastik bør anvendes i tilfælde af ineffektiv minimalt invasiv behandling.

Chiari-anomali type 1.
Sagittalsektion i T1-vægtet MRI-tilstand.

Arnold Chiari-anomali: typer patologi og behandlingsfunktioner

Arnold Chiari type 1 anomali er en patologisk proces, hvor den cerebellumholdige del af hjernen er for lille. I patologi diagnosticeres patienter med deformation af afdelingen, hvilket fører til komprimering af hjernen. Dette er en patologi, der observeres hos voksne. Hos børn har sygdommen type 3.

Årsager til sygdommen

I øjeblikket er årsagerne til sygdommen ikke fuldt ud forstået. Der er en række provokerende faktorer, når de udsættes for, som en sygdom udvikler sig. Hvis en kvinde ukontrolleret tager medicin under graviditeten, fører dette til patologi. Det udvikler sig, hvis en kvinde ryger eller drager regelmæssigt alkohol under drægtighed. Hvis der opstår en virussygdom under graviditeten, øger dette risikoen for at udvikle sygdommen.

Chiari-misdannelse diagnosticeres med medfødte patologier - overdrevent små størrelser af den bageste kraniale fossa eller stor occipital foramen. Hos voksne patienter vises den patologiske proces efter kraniumskader. Syndromet opstår med hydrocephalus.

Der er mange årsager til sygdommen, der anbefales at blive fjernet fra livet..

Patologi klassificering

I overensstemmelse med funktionerne i sygdomsforløbet er den opdelt i flere sorter:

  • Arnold Chiari type 1 anomali. Med sygdommen er der en prolaps af de cerebellare mandler fra kraniet ind i rygmarvskanalen.
  • Kiare 2 typer. Patologi diagnosticeres, når størstedelen af ​​lillehjernen, fjerde ventrikel og medulla oblongata udelades i rygmarvskanalen..
  • Type 3 sygdom. Alle dele af den bageste kraniale fossa er placeret lavere end den store occipital foramen. Ofte er deres placering en cerebral brok i den cervikale occipitalregion.

Sygdommen ledsages af en defekt i rygmarvskanalen - ikke-lukning af rygsøjlerne. Med denne type sygdom observeres en stigning i diameteren på den store occipitalregion.

  • Chiari-misdannelse 4 typer. Sygdommen udvikler sig, når lillehjernen er underudviklet. Med patologi diagnosticeres det korrekte placering af dette organ..

Oftest diagnosticeres patienter med Chiari-misdannelse af type 1 og 2. De resterende to sygdomsformer er farlige og fører til øjeblikkelig død. En sådan patologisk proces ledsages af syringomyelia. Ved en sygdom dannes hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv.

Symptomer på sygdommen

Chiari-misdannelse ledsages af visse symptomer, som forklares ved komprimering af hjernestrukturer. Samtidig observeres komprimering af blodkar, nerverødderne i kraniale hjerne og cerebrospinalvæskeveje. Ved anomali af Arnold Chiari diagnosticeres begyndelsen af ​​syndromkomplekset:

  • cerebellare,
  • Hypertensiv hydrocefal,
  • Myelomyelitis,
  • Bulbar Pyramid,
  • Vertebrobasilar insufficiens,
  • Koreshkogo.

Med Arnold Chiari-anomalier er den samtidige tilstedeværelse af alle seks syndromer ikke nødvendig. Deres sværhedsgrad afhænger af funktionerne og intensiteten af ​​komprimering af strukturer.

Hvis cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske forstyrres, fører dette til udviklingen af ​​hypertension-hydrocephalisk syndrom. Hvis patienten er sund, flyder cerebrospinalvæsken normalt fra hjernen til rygmarven. Når lillehjernen udelades, diagnosticeres en blokering af denne proces. Sted for akkumulering af cerebrospinalvæske er den vaskulære plexus i hjernen. Dette fører til en stigning i trykket inde i kraniet og udviklingen af ​​hydrocephalus.

Ved Chiari-misdannelse klager patienter over en hovedpine, der sprænger og intensiveres under nysen, hoste, anstrengelse og latter. Smerten stråler ud til nakken og nakken. Patienter kan opleve pludselig opkast, som er uafhængig af fødeindtagelse..

Ved cerebellar syndrom forstyrrer patienten processen med koordination af bevægelser. Med anomali af Arnold Chiari fra 1. grad klager patienter over svimmelhed og rysten i ekstremiteterne.

Patologi ledsages af nedsat tale, som er kendetegnet ved sang. Patienter udvikler nystagmus, mod hvilken dobbeltvision kan optræde.

Med bulbar-pyramidalt syndrom komprimeres nervefibrene i medulla oblongata. Patienten udvikler muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed. De taler om tabet af følsomhed over for smerter og temperaturændringer. Med patologi komprimeres kernerne i kraniale nerver, på baggrund af hvilke forstyrrelse af tale og hørelse.

Patienten bliver en nasal stemme. Under måltiderne kvæles patienten. Patologi ledsages af åndedrætsbesvær. Hos patienter går muskeltonen tabt, og følsomheden forbliver. Patologi ledsages af et kortvarigt tab af bevidsthed..

Ved vertebrobasilar insufficienssyndrom forstyrres blodforsyningen i den tilsvarende del af hjernen. På denne baggrund diagnosticeres patienter med tab af bevidsthed, svimmelhed. Patienter mister muskeltonus. De diagnosticeres med et fald i synskvalitet.

Ved radikulært syndrom afbrydes nerverne i kranihjernen, hvilket er ledsaget af en nasal og hæs stemme. Hos patienter er tungenes mobilitet nedsat ved patologi, og der udvikles hørselsfejl. Sygdommen er kendetegnet ved en krænkelse af ansigtets følsomhed..

Hvis en cystisk ændring i hjernen diagnosticeres samtidig med Chiari-misdannelse, fører dette til udviklingen af ​​syringomyelitis syndrom. I patologi er der en dissocieret krænkelse af følsomhed, som forklares med en isoleret krænkelse af taktil, smerte og temperaturfølsomhed. Med sygdommen forekommer et karakteristisk symptom, følelsesløshed og muskelsvaghed i lemmerne. Hos patienter er funktionen af ​​bækkenorganerne nedsat.

Alvorligheden af ​​symptomer afhænger af graden af ​​sygdommen, der er diagnosticeret hos patienten. Tegn på forskellige syndromer kombineres, så de er vanskelige at genkende.

Funktioner ved udvikling af patologi

Typer af Chiari-misdannelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en række forskellige kliniske manifestationer. I den første sygdomsform kan patienter muligvis ikke have nogen symptomer, indtil patienten når 30-40 år. Hos unge mennesker er der en kompensation for komprimering af strukturer i hjernen. Denne type sygdom opdages ofte ved en tilfældighed under magnetisk resonansafbildning..

Den anden type anomali forekommer samtidig med andre sygdomme. Patienter diagnosticeres med cerebral stenose eller meningocele i korsryggen. Denne form for sygdom har ikke kun de vigtigste symptomer, men er også ledsaget af høj åndedræt, som har periodiske stop. Patienten forstyrrer indtagelsesprocessen, hvilket fører til indtrængen af ​​mad i næsehulen.

Den tredje type sygdom ledsages af andre sygdomme i hjernen, nakken og nakken. En cerebral brok er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​lillehjernen, medulla oblongata og de occipitale lobes. Med denne sygdom er menneskeliv næsten umuligt. Moderne forskere klassificerer ikke type 4 som Chiari-misdannelse. Dette skyldes det faktum, at underudviklet cerebellum med patologi ikke falder ind i den store occipital foramen..

De kliniske manifestationer af sygdommen afhænger direkte af dens type, som anbefales at bestemme for udnævnelse af effektiv behandling

Diagnostiske forholdsregler

Hvis der opstår tegn på sygdommen, tilrådes patienten at konsultere en læge, der vil indsamle en anamnese og undersøge patienten. Baseret på de modtagne data vil specialisten stille en foreløbig diagnose. For at bekræfte det anbefales det at udføre computertomografi. Undersøgelsen udføres ved hjælp af specielt udstyr, som giver dig mulighed for at få et tredimensionelt billede af rygsøjlerne.

En meget informativ diagnostisk metode er magnetisk resonansafbildning. I undersøgelsesperioden skal patienten være helt bevægelig. Derfor før små resonansbilleder indsprøjtes små børn i en medicinsk drøm.

For at bestemme syringomyeliske cyster eller meningocele anbefales magnetisk resonansafbildning af rygsøjlen. Ved hjælp af en diagnostisk procedure bestemmes ikke kun anomalier, men også andre sygdomme, der forekommer i hjernen.

Diagnosen af ​​sygdommen skal være omfattende, hvilket gør det muligt at bestemme dens type og udvikle et effektivt behandlingsregime.

Patologi terapi

Behandling af en sygdom, der er asymptomatisk, udføres ikke. Hvis patienter har smerter i nakke eller nakke og ingen andre symptomer er til stede, udføres konservativ behandling. Patienter rådes til at tage muskelafslappende, smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler..

I nærvær af neurologiske lidelser i form af følsomhedsforstyrrelser, parese, nedsat muskeltonus samt ømhed, der ikke kan stoppes med medicin, ordineres kirurgi.

I tilfælde af en sygdom anbefales craniovertebral dekomprimering. Under operationen fjernes den occipital knogle, hvilket fører til udvidelse af den occipital foramen..

Kirurgisk indgreb, hvor den bageste halvdel af de første to ryghvirvler i nakken og lillehjernen kan resekteres, fjerner kompressionen af ​​bagagerummet. Under operationen hæmmes en plaster fra kunstigt materiale ind i dura mater, hvilket normaliserer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

I tilfælde af sygdom gennemgår patienter shuntoperationer, hvor cerebrospinalvæske drænes fra rygmarvets centrale kanal, der er udvidet. Med lumboperitoneal dræning ledes cerebrospinalvæske til brystet eller maven.

Der er flere måder at behandle sygdommen på. Valget af en bestemt metode udføres af lægen i overensstemmelse med patologiens træk.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for sygdommen afhænger af typen af ​​anomali. Undertiden er sygdommen hos patienten asymptomatisk hele livet. Den tredje type patologisk proces fører til patientens død.

I den første og anden type sygdom anbefales rettidig behandling af neurologiske lidelser, hvilket forklares med utilstrækkelig bedring af den resulterende mangel. Ifølge undersøgelser viste det sig, at operationens effektivitet er 50 procent.

Ved urimelig behandling af den patologiske proces diagnosticeres patienterne med udviklingen af ​​komplikationer. De fleste patienter med sygdommen har respirationssvigt. En hyppig komplikation af sygdommen er øget intrakranielt tryk. Med anomalier hos patienter udvikler kongestiv lungebetændelse. Patienter udvikler hypertension-hydrocephalisk syndrom.

Da der ikke er tilstrækkelige data om funktionerne i udviklingen af ​​sygdommen, er der ikke udviklet specifik forebyggelse. For at undgå udvikling af patologi hos spædbørn, skal en kvinde holde op med at ryge og drikke alkohol under graviditet. Forebyggelse er en sund kost af det mere retfærdige køn.

Hvis infektiøse sygdomme af viral karakter forekommer, anbefales det at behandle dem rettidigt. En gravid kvinde skal regelmæssigt besøge en fødselslæge-gynækolog. Brug af medicin til fødslen bør kun udføres efter forudgående konsultation med en læge.

Til forebyggende formål anbefales voksne patienter at føre en sund livsstil. De skal spise rigtigt og sørge for fysisk aktivitet i løbet af dagen. Specialister rådgiver regelmæssig træning. Mennesker skal overvåge dagsordenen og have en fuld søvn.

Chiari-anomali er en alvorlig hjernesygdom, der udvikler sig af forskellige grunde. Sygdommens symptomatologi afhænger af dens type. Ved de første tegn på patologi anbefales det at konsultere en læge, der vil ordinere en effektiv medicin eller kirurgisk behandling efter diagnosen. Ved utidig behandling af sygdommen udvikler patienten alvorlige komplikationer.

Anomali fra Arnold Chiari 1. grad

Der er sygdomme forbundet med en unormal organisering af organer på grund af hvilke dysfunktioner der opstår i disse områder. En af disse lidelser er Arnold Chiari-syndrom (Chiari-misdannelse). Et unormalt arrangement af lillehjernen og hjernestammen i kraniet er karakteristisk for det, på grund af hvilket de går lidt ud i occipital foramen. Dette fænomen ledsages af smertefulde angreb i baghovedet, usammenhængende tale, nedsat koordination, svækkelse af strubehovedet og andre symptomer. Sygdommen er opdelt i 4 sorter, som hver har sine egne symptomer og behandling.

Chiaris anomali diagnosticeres ganske enkelt og nok til at gøre en MR-behandling. Patologi kan kun helbredes ved operation..

Egenskaber ved sygdommen

Mellem rygmarven og hjernen er der en vis skelnen, som er en occipital foramen. På dette sted er de forbundet, og den bageste kraniale fossa, der indeholder lillehjernen, broen og medulla, er lokaliseret over den. Med Chiari-sygdommen falder hjernevævet ind i den occipital foramen, på grund af hvilken det aflange og rygmarv lokaliseret i dette område komprimeres. På grund af denne proces forværres ofte udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hovedet (cerebrospinalvæske), hvilket medfører udvikling af hydrocephalus (dræbt af hjernen).

Chiari-syndrom hører til medfødte patologier i forbindelse med kraniet og øvre rygsøjle.

En sådan diagnose stilles ganske sjældent, og ifølge statistikker observeres den hos 10 nyfødte per 120 tusinde mennesker..

Det er muligt at registrere sygdommens tilstedeværelse i en til to dage fra fødselsøjeblikket, men nogle typer af sygdommen findes kun i voksen alder. Oftest udvikler Arnold Chiari's sygdom sammen med syringomyelia, der er kendetegnet ved tomme områder i stoffet i rygmarven og medulla oblongata.

Årsager til udvikling

Anomalien fra Arnold Chiari er endnu ikke undersøgt specifikt, og ingen kan navngive de nøjagtige faktorer, der påvirker sygdommens udvikling. Der er mange antagelser, for eksempel mener nogle eksperter, at patologi skyldes den overdrevent lille størrelse af den bageste kraniale fossa. Som et resultat af dette har vævene ikke nok plads, og de falder ned i den occipital foramen. En alternativ teori er, at hjernen er større end normalt fra fødslen. Derfor skubber han en del af sit væv ind i den occipital foramen..

På grund af stagnation af cerebrospinalvæske og den efterfølgende dannelse af hydrocephalus har patologien mere udtalt symptomer. Faktisk øges ventriklerne på grund af denne sygdom og som et resultat størrelsen på hjernen. En sådan fremgangsmåde forbedrer ekstrudering af cerebellare mandler til occipital foramen. Hovedskader kan forværre sygdomsforløbet. Chiari-sygdom er ikke kun kendetegnet ved forkert udvikling af overgangsvæv mellem rygmarven og hjernen, men også af abnormiteter i ligamentapparatet. Enhver skade i hovedregionen presser endnu mere cerebellum ind i den occipitale region, som sygdommen manifesterer sig mere.

Sorter af den patologiske proces

Chiari-misdannelse har følgende typer udvikling:

  • Første udsigt. Arnold Chiari anomali type 1 er kendetegnet ved indtræden af ​​cerebellar mandler i occipital foramen. Sygdommen manifesterer sig hovedsageligt i ungdomsårene og undertiden i voksen alder. Meget ofte forekommer hydromyelia med Arnold Chiari type 1-misdannelse;
  • Anden opfattelse. Denne diagnose stilles i de første dage fra det øjeblik, et barn fødes. En afvigelse af Arnold Chiari type 2 forløber markant tungere end 1 art. I hendes tilfælde falder et stykke af lillehjernen (foruden mandlen) såvel som den fjerde ventrikel og medulla oblongata ned i det occipitale hulrum. Hydrocephalus med denne type sygdom forekommer meget oftere. Årsagen til dette fænomen ligger i de fleste tilfælde i den medfødte rygmarvsbrok;
  • Tredje udsigt. Dens forskelle fra den anden type er, at de væv, der er faldet i den occipital foramen, falder ned i meningocele (brok), som er placeret i cervikal-occipital del;
  • Fjerde udsigt. Dets essens er i den underudviklede cerebellum, som i modsætning til andre sygdomsformer ikke bevæger sig ind i occipital foramen. Nogle eksperter mener, at Chiari-sygdom type 4 er en del af Dandy-Walker syndrom. Det er kendetegnet ved udviklingen af ​​cyster, der er lokaliseret i den bageste kraniale fossa og dræbt i hjernen.

Den anden og tredje type anomalier følger ofte med den unormale udvikling af andre væv i nervesystemet, nemlig:

  • Atypisk arrangement af vævene i cerebral cortex;
  • Patologier i corpus callosum;
  • Polymyrogyria (mange små viklinger);
  • Underudviklede væv i de subkortikale strukturer såvel som cerebellum seglen.

symptomatologi

Anomali af Arnold Chiari fra 1. grad diagnosticeres hyppigst. Det kombinerer følgende syndromer:

  • Syringomyelic;
  • Alkoholhypertension;
  • Cerebellobulbar.

På denne baggrund påvirkes kraniale nervefibre og lever uden symptomer med denne patologi indtil ungdom. Hos nogle mennesker bliver de første tegn synlige efter 20 år.

Hypertensivt syndrom, som er karakteristisk for Arnold Chiari-anomalien, manifesteres af sådanne tegn:

  • Smerter i det cervikale og occipitale område, som manifesterer sig under hoste og nyser samt på grund af muskelspændinger på dette sted;
  • Årsagsløs opkast;
  • Nakke muskelspænding;
  • Sammenhængende tale;
  • Nedsat koordination af bevægelser;
  • Ukontrollerede øjensvingninger (nystagmus).

Over tid på grund af skade på hjernestammen og de omkringliggende nerver har en person følgende symptomer:

  • Synshandicap;
  • Bifurcated billede foran øjnene (diplopia);
  • Problemer med at synke;
  • Nedsat hørelse;
  • Hyppig svimmelhed;
  • Støj i ørerne;
  • Søvnforstyrrelse ledsaget af åndedrætsstop gennem næsen og munden i 10 eller flere sekunder;
  • Tab af bevidsthed;
  • Utilstrækkelig blodforsyning til hjernen, manifesteret på grund af lavt blodtryk, når man ændrer kropsposition.

Med anomali af Arnold Chiari intensiveres symptomerne på grund af skarpe svingninger i hovedet, og sygdommen manifesterer sig som følger:

  • Svimmelhed intensiveres;
  • Tinnitus bliver højere;
  • Oftere går bevidstheden tabt;
  • Halvdelen af ​​tungen gennemgår en atrofisk ændring (formindskelse i størrelse);
  • Musklerne i strubehovedet svækkes, fordi det bliver svært at trække vejret, og stemmen hveser;
  • Svækkelse af musklerne i lemmerne, hovedsageligt den øverste.

Ofte er patologi kendetegnet ved syringomyelisk syndrom, og i dette tilfælde manifesterer det sig som følger:

  • Sensorisk svækkelse;
  • Protein-energimangel (hypotrofi) af muskelvæv;
  • Følelsesløshed;
  • Svækkelse eller fuldstændig fravær af abdominale reflekser;
  • Bekvems abnormaliteter
  • Neurogen arthropati (leddeformitet).

Cerebellobulbar syndrom, der opstår med Chiari-sygdommen, manifesteres af følgende symptomer:

  • Krænkelse af trigeminalnervens funktioner;
  • Vestibulocochlear nerv;
  • Koordineringsproblemer;
  • nystagmus;
  • svimmelhed.

Den anden og tredje grad af sygdommen manifesterer sig på en lignende måde, men de første symptomer er synlige efter 2-3 dage fra fødselsøjeblikket. For type 2 Arnold Chiari-anomalier er der karakteristiske træk:

  • Høj vejrtrækning, som undertiden stopper i 10-15 sekunder;
  • Bilateral svækkelse af musklerne i strubehovedet, som et resultat af hvilke problemer med at synke udvikler sig, og flydende mad bliver ofte kastet i næsen;
  • nystagmus;
  • Hærdning af musklerne i de øvre ekstremiteter på grund af øget tone;
  • Blå hud (cyanose);
  • Sværhedsgrad med bevægelser op til lammelse af det meste af kroppen (tetraplegia).

Den tredje type anomali er meget vanskeligere og sjældent kompatibel med livet på grund af alvorlige krænkelser.

Diagnosticering

I gamle dage var det ekstremt vanskeligt at diagnosticere patologi, da undersøgelses-, undersøgelses- og standardundersøgelsesmetoder ikke gav særlige resultater. De viste tilstedeværelsen af ​​øget tryk og dræbende hjerne. Røntgenbildet forenklet opgaven lidt, da knogledeformationer i kraniet var synlige på den, men dette tillader ikke at være helt sikker på diagnosen. Situationen ændrede sig efter fremkomsten af ​​topografiske undersøgelser. Når alt kommer til alt gjorde en sådan diagnostisk metode det muligt fuldt ud at overveje dannelsen på den bageste kraniale fossa. Derfor betragtes MR (magnetisk resonansafbildning) som en uundværlig undersøgelsesmetode til differentiering af Chiari-syndrom blandt andre patologiske processer..

Ved hjælp af MR vil det være nødvendigt at undersøge området i nakken og brystet. Når alt kommer til alt findes der ofte på disse steder i rygsøjlen meningocele samt syringomyeliske cyster. Under undersøgelsen skal lægen ikke kun verificere tilstedeværelsen af ​​Chiari-syndrom, men også udelukke andre patologiske processer, der ofte kombineres med det.

Kursus terapi

For Arnold Chiari-anomalien kræves behandling ikke kun, hvis patologien er asymptomatisk. I en sådan situation bør chok og skader på hoved og hals undgås for ikke at forværre sygdomsforløbet..

Hvis sygdommen fortsætter med minimale symptomer, nemlig med mild smerte, er et kursus med medicin med bedøvelse og antiinflammatorisk effekt nødvendigt. Udnævnelsen af ​​muskelafslappende midler til muskelafslapning er ikke til hinder for.

I alvorlige tilfælde, når sygdommen fortsætter med markante symptomer (muskelsvaghed, dysfunktion i kranienerven osv.), Vil kirurgisk indgreb være påkrævet. Under operationen vil lægen udvide occipital foramen ved at fjerne et stykke af den occipital knogle. Hvis du har brug for at fjerne tryk fra bagagerummet og rygmarven, bliver du nødt til at fjerne en del af mandlerne i lillehjernen og den forreste halvdel af de to øverste ryghvirvler. For at normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske skal kirurgen lave en plaster i dura mater.

I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling ved hjælp af bypass-kirurgi. Denne operation er en gren af ​​cerebrospinalvæsken ved dræning, som et resultat heraf ophører med at stagnere.

Vejrudsigt

Mange mennesker, der lider af Arnold Chiaris syndrom, spekulerer på, hvor længe de skal leve. Svaret på dette spørgsmål kan være baseret på typen af ​​patologi og kursets sværhedsgrad. En vigtig faktor er aktualiteten af ​​operationen.

Mennesker, der lider af type 1 Chiari-sygdom har ofte en gennemsnitlig forventet levealder, da patologi kan være asymptomatisk. Hvis 1 eller 2 typer af sygdommen har neurologiske tegn, er det vigtigt at udføre operationen så hurtigt som muligt. Når alt kommer til alt er komplikationer forbundet med hjernen og rygmarven praktisk talt ikke behandelige. Den tredje type sygdom ender ofte med patientens død ved fødslen.

Arnold Chiari's sygdom er en medfødt anomali, der skal behandles, når de første symptomer vises. Ellers kan du permanent forblive deaktiveret eller miste dit liv..

Arnold Chiari Anomali

Under anomalien af ​​Arnold Chiari forstår specialister en udtalt krænkelse i strukturen og lokaliseringen af ​​individuelle hjernestrukturer. Forstyrrelsen er medfødt. Imidlertid er symptomerne langt fra altid synlige hos babyen fra de første dage af hans fødsel. Et manifest optræder undertiden allerede i voksen alder. Diagnose og behandling af patologi udføres af neuropatologer.

Årsager

Der er flere grundlæggende versioner af, hvorfor Arnold Chiari's cerebrale sygdom forekommer. Hver har sine egne tilhængere. Så tidligere blev anomalien udelukkende tilskrevet medfødte misdannelser. Imidlertid har specialisterne tilbagevist dette - en mangel hos individuelle patienter blev erhvervet som et resultat af begivenhederne i deres liv.

Intrauterin dannelse af en defekt i hjernestrukturer er forårsaget af:

  • misbrug af alkohol af en kvinde;
  • ukontrolleret medicin, især i første fase af graviditeten;
  • infektiøse og virale sygdomme båret af en fremtidig mor - for eksempel cytomegalovirus, røde hunde, skoldkopper.

Den erhvervede Arnold-afvigelse er som regel resultatet af et misforhold mellem størrelsen på knoglestrukturen i kraniet i regionen af ​​den bageste kraniale fossa og de hjerneafdelinger, der er placeret i den. Forskellige skader fører til en lignende tilstand - fødsel, vej, indenrigs.

I nogle situationer vil anomalien være en konsekvens af hydrocephalus - en stigning i hjernens størrelse på grund af overskydende produktion eller svigt i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske. Dette fører gradvis til en stigning i det intrakraniale tryk og en yderligere forskydning af strukturer mod den occipitale ring.

Klassifikation

Traditionelt identificerer eksperter flere muligheder for Arnolds syndrom - kriterierne for klassificering er både tidspunktet for dannelse af sygdommen og varianterne af dens forløb.

Så med et moderat skift af det aflange segment af hjernen såvel som lillehjernen under den betingede linje nær kranialringen af ​​en medfødt karakter - taler vi om Arnold Chiari type 1 anomali. En familiehistorie antyder, at pårørende allerede har haft tilfælde af en lignende neurologisk lidelse. Defekten bliver et diagnostisk fund hos voksne - hjerneundersøgelser udføres i henhold til andre indikationer.

Mens en betydelig forskydning af flere strukturer på én gang - medulla oblongata, såvel som lillehjernen, er den 4. ventrikel, under occipital foramen, kendetegnet ved type 2 Arnold Chiari-syndrom. Medfødte og genetiske sygdomme hos børn eller alvorlige traumatiske hjerneskader hos voksne såvel som neuroinfektion fører til dens forekomst..

Arnolds misdannelser af type 3 og 4 er alvorlige krænkelser i udviklingen af ​​cerebrale strukturer. Oftest dødelig, da fosteret ikke er levedygtigt.

I henhold til sværhedsgraden og prognosen for bedring betragtes anomalien fra Arnold Chiari fra 1. grad som gunstig. Faktisk dannes der ikke defekter i hjernens bløde vævsstrukturer, kliniske manifestationer er langt fra altid til stede. Med rettidig detektion og omfattende behandling kan en forskydningsfejl hurtigt håndteres. Mens der i den anden og tredje sværhedsgrad er, skal afvigelser ofte se en række misdannelser i nervestrukturerne. Derfor taler vi ikke om en fuldgyldig neurologisk tilstand hos en person. Eksperter anbefaler rehabiliteringsterapi for at forbedre livskvaliteten.

symptomatologi

Mange mennesker mistænker ikke engang, at de allerede har dannet en afvigelse i placeringen af ​​deres lillehjerner eller medulla oblongata - de er ikke generet af noget. Arnolds syndrom for dem bliver en ubehagelig overraskelse for en forebyggende eller målrettet neurologisk undersøgelse, som blev udført af en læge for andre indikationer. Individuelle tegn - spring i intrakranielt tryk eller vedvarende hovedpine vises efter skade, infektion.

Følgende symptomer forårsager mistanke om Chiari-sygdom:

  • hovedpine, især i den occipital region - gentages ofte, reagerer dårligt på medicin;
  • på baggrund af cephalalgia forekommer kvalme, endda opkast, men udtrykt lettelse forekommer ikke efter dette;
  • mærkbar spænding i musklerne i skulderbåndet, nakken;
  • talehæmning - dens fuzziness, forvirring;
  • ændringer i motoriske funktioner - både fine motoriske evner og gangarter, forstyrrelser i balance;
  • vedvarende svimmelhed;
  • støj i ørerne;
  • besvær med at sluge;
  • hyppig besvimelse, tab af bevidsthed;
  • nedsat syn, undertiden hørelse.

Med en mild grad af Arnold Chiari-anomali, kan symptomerne ligne det kliniske billede af andre neurologiske lidelser. En kvalificeret specialist vil dog bestemt ordinere yderligere undersøgelser til differentieret diagnose..

Med et moderat forløb af Chiari-syndrom - dannelse af hulrum og rygsøjlecyster, er der tegn på nedsat hudfølsomhed og muskelhypotrofi, samt forstyrrelser i bækkenfunktionerne, og abdominale reflekser forsvinder. For eksempel, når du lukker øjnene, kan en person ikke sige, hvilken position hans lem befinder sig i, falder det.

Hos nyfødte er tilstedeværelsen af ​​Arnolds sygdom indikeret ved kraftig støjende vejrtrækning, funktionsfejl i mælkeindtagelse, hypertonicitet i musklerne i de øvre ekstremiteter og motoriske lidelser. Resultatet af forstyrrelsen afhænger af dens alvorlighed..

Diagnosticering

Tidligere var Chiari-anomalien vanskelig at diagnosticere - undersøgelse af en neurolog, og indsamling af klager tillod ikke, at der kunne stilles en nøjagtig diagnose. Indirekte blev hendes tilstedeværelse indikeret ved information fra elektroencefalografi - tegn på øget intrakranielt tryk i hjernehalvkuglerne.

Andre hardwaremetoder - røntgen af ​​knoglerne i kraniet, computertomografi er også uinformative. De bekræfter kun defekter i tæt væv, men forklarer ikke årsagen til deres udvikling.

Præcis diagnose af Arnold Chiari-misdannelse blev muliggjort ved introduktionen af ​​magnetisk resonansafbildning i lægeres praksis. Under undersøgelsen ser specialister alle patologiske ændringer i blødt vævsstrukturer - en række mangler, deres lokalisering, hvilke dele af lillehjernen er prolaps, forholdet mellem størrelsen på hjernen som helhed.

Et komplet MR-billede af Chiari-misdannelse giver specialister mulighed for at finde ud af årsagen til dannelsen - for eksempel under intrauterin udvikling eller på grund af en tumorproces, sygdommens sværhedsgrad og vælge den optimale behandlingsmulighed. Sørg for at tage hensyn til resultaterne af laboratorieundersøgelser - blod, cerebrospinalvæske. Hvis der er en infektion, henter lægen antiinflammatoriske medicin..

Behandling taktik

Valget af en metode til bekæmpelse af manifestationerne af Arnold Chiari-syndrom afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​den anatomiske lidelse. Hvis f.eks. Cerebellum og medulla oblongata er placeret lidt under normens betingede grænse, kræves der ikke specifik intervention. Terapi vil være symptomatisk - medicin til forbedring af cerebral cirkulation, antioxidanter, vitaminbehandling.

Mens et moderat forløb af Arnold Chiari-syndrom, skal behandlingen nødvendigvis være omfattende:

  • dehydratiseringsmidler;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • analgetika;
  • muskelafslappende midler;
  • vitaminer
  • antioxidanter og antihypoxanter.

Hvis der er tegn på komprimering af hjernestrukturen, beslutter specialister behovet for kirurgisk indgreb. Operationen er nødvendig til korrektion af cerebrospinalvæskedynamik, en stigning i størrelsen på kranialfossaen, udskæring af tumoren i tilfælde af dens diagnose.

En anden mulighed til kirurgisk forbedring af situationen anses for at være bypass-kirurgi - skabelsen af ​​en kunstig strøm af cerebrospinalvæske fra kranialhulen til de nedre dele af kroppen. Dette giver dig mulighed for at forhindre hævelse i hjernen og at undgå død.

Vejrudsigt

Arnold Chiari-syndrom i sig selv er allerede en trussel mod den sunde udvikling og funktion af hjernen hos mennesker. Imidlertid er prognosen gunstig med et gunstigt forløb af sin 1 mulighed - rettidig diagnose, tidligere behandling. Forventet levealder er ikke meget mindre end andre mennesker..

I tilfælde af komplikationer - komprimering af vævene, hæmning af det åndedræts- / kardiovaskulære center - den anden type sygdom, er eksperter meget forsigtige i prognoserne. Dekompensation af vital aktivitet kan forekomme når som helst - genoplivningsforanstaltninger og kirurgisk nødindgreb er påkrævet.

Børn med medfødt afvigelse Chiari halter efter deres kammerater i fysisk og intellektuel henseende. Han får et handicap for at yde social støtte..

Der er ikke udviklet nogen specifik profylakse af Arnold-misdannelse. Den vordende mor skal overholde reglerne for en sund livsstil - opgive dårlige vaner, slappe af mere og gennemgå alle de undersøgelser, der er ordineret af lægen på rettidig måde.