Vigtigste

Behandling

Arnold Chiari Anomaly I

Arnold-Chiari I anomali - sænkning af mandlerne i lillehjernen til den store occipital foramen med komprimering af medulla oblongata. Det kan kombineres med syringomyelia, basilar indtryk eller intussusception, assimilering af atlas. Symptomerne korrelerer med graden af ​​tilbagegang. Den valgte diagnostiske metode er magnetisk resonansafbildning (MRI). Kirurgisk behandling, laminektomi (fjernelse af buerne i de øverste cervikale hvirvler) med dekomprimerende kranioektomi af den bageste kraniale fossa og duraplastik, anvendes kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning af konservativ terapi i 2-3 måneder.
forfattere Dr. Henry Knipe og Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologi

Arnold-Chiari I-anomali er mere almindelig hos kvinder [2].

Klinisk billede

I modsætning til Chiari II, III og IV misdannelser, forbliver Arnold Chiari I anomali ofte asymptomatisk..
Sandsynligheden for at blive en klinisk manifestation er proportional med graden af ​​sænkning af mandlerne. Alle patienter med prolaps af mandler, der er større end 12 mm, har symptomer, mens prolaps i ca. 30% i området mellem 5 og 10 mm er asymptomatisk [1].
Komprimering af hjernestammen (medulla oblongata) kan forårsage syringomyelia med de tilsvarende symptomer og klinisk præsentation (occipital smerte, dysfagi, ataksi) af varierende sværhedsgrad, symptomer på rygmarvsskade osv..

Ledsagende sygdomme

Syringomyelia i cervikale rygsøjlen findes i

35% (varierer fra 20 til 56%), hydrocephalus i 30% [1.3] tilfælde, i begge tilfælde anses disse ændringer for at udvikle sig som et resultat af forstyrrelser i cerebrospinalvæskedynamikken, den centrale kanal og omkring rygmarven.

35% (23-45%) afslørede skeletabnormaliteter [1, 3]:

  • platibasia / basilar indtryk
  • atlanto-occipital assimilering
  • Sprengel deformation
  • Klippel-Feil syndrom (Klippel-Feil)

Patologi

Arnold Chiari I-anomalien er kendetegnet ved prolaps af cerebellar mandler gennem den store occipital foramen, hovedsageligt som et resultat af et misforhold mellem størrelsen på lillehjernen og den bageste kraniale fossa. Anomali fra Arnold Chiari I bør adskilles fra en ektopi af mandlerne, som er asymptomatisk og er et tilfældigt fund, hvor mandlerne stikker ud gennem den occipital foramen med højst 3-5 mm [1-2].

Røntgenfunktioner

Patologi påvises ved at måle den maksimale afstand, som mandler stikker ud under planet for den store occipital foramen (den betingede linje mellem ophisthion og basion), værdierne, der bruges til at stille diagnosen, er forskellige mellem forskellige forfattere [2]:

  • over occipital foramen: normal
  • 6 mm: Arnold Chiari 1 anomali

Nogle forfattere bruger en enklere graduering [1]:

  • over occipital foramen: normal
  • 5 mm: Arnold Chiari-anomali 1

Placeringen af ​​mandlerne i lillehjernen varierer med alderen. Hos nyfødte er mandlerne placeret lige under den store occipital foramen og falder lavere med barnets vækst og når sit laveste punkt i en alder af 5-15 år. Derefter stiger de til niveauet for den store occipital foramen [3]. Således vil en reduktion af 5 mm i mandler hos et barn sandsynligvis være normen, og i voksen alder bør disse ændringer overvejes med mistanke [3].

Moderne volumetrisk scanning med sagittalreformation af høj kvalitet visualiserer occipital foramen og mandler relativt godt, selvom manglen på kontrast (sammenlignet med MRI) gør det vanskeligt at foretage en nøjagtig vurdering. Oftere kan patologi mistænkes i aksiale billeder, når hjernestoffet dækker mandlerne, og cerebrospinalvæsken er til stede i små mængder eller er fraværende. Denne tilstand kaldes en "overfyldning" af occipital foramen..

MR-forskning er den valgte metode. Sagittalsektioner er mest optimale til vurdering af anomalier fra Arnold Chiari I. Axiale billeder giver også et billede af en "overfyldt" occipital foramen.

Behandling og prognose

Anomalier af Arnold Chiari I kan opdeles i tre faser (selvom denne opdeling næppe bruges i hverdagen):

  1. asymptomatisk
  2. hjernestammekomprimering
  3. syringomyeli

Kirurgisk behandling anvendes kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning af konservativ terapi i 2-3 måneder. Den består af en laminektomi (fjernelse af buerne i de øverste cervikale rygvirvler) med dekomprimerende kranioektomi af den bageste kraniale fossa og dura mater.

Historie

Det blev først beskrevet i 1891 af Hans Chiari, en østrigsk patolog (1851-1916).

Arnold-Chiari syndrom: årsager, typer, symptomer, diagnose, hvordan man behandler

Arnold-Chiari syndrom er en medfødt patologi i craniovertebral zone, der forekommer under embryogenese og er kendetegnet ved deformation af kraniet. Udeladelse af hjernestrukturer i den store occipital foramen fører til deres komprimering og krænkelse. Cerebellar dysfunktion er ledsaget af nystagmus, rystende gangart, diskoordination af bevægelser og skade på medulla oblongata - ændringer i funktion af vitale organer og systemer.

Syndromet blev først beskrevet i slutningen af ​​1700-tallet af to videnskabsfolk: en læge fra Tyskland Arnold Julius og en læge fra Østrig Hans Chiari. En anomali opdages umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller lidt senere - i puberteten eller i voksen alder. Det afhænger af typen af ​​syndrom. Hos voksne patienter bliver lidelsen oftest et uventet fund. Den gennemsnitlige alder for patienter er 25-40 år.

Patologiens symptomatologi bestemmes også af typen af ​​misdannelse. Selvom syndromet betragtes som en medfødt misdannelse, opstår dets kliniske tegn ikke altid fra fødslen. Nogle gange findes de efter 40 år. Patienter oplever cephalgi, nakke muskelspænding, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, ataksi, taleforstyrrelser, parodiøs larynx, hørselstab, nedsat synsskarphed, nedsat synkning, stridor, paræstesi, muskelsvaghed. Hos de fleste patienter er sygdommens symptomer helt fraværende. Det opdages ved en tilfældighed, under en omfattende diagnostisk undersøgelse, udført ved en helt anden lejlighed. Patienter med asymptomatiske former kræver ikke behandling.

Når der stilles en diagnose, tages der hensyn til dataene til undersøgelsen af ​​patienten og hans neurologiske status såvel som resultaterne af en tomografisk undersøgelse af hjernen. Magnetisk nukleær resonans giver dig mulighed for nøjagtigt og hurtigt at bestemme tilstedeværelsen af ​​transformation, niveauet for skade og graden af ​​svækkelse af hjernen. Behandlingen af ​​syndromet er medicinsk, fysioterapeutisk og kirurgisk. Patienter gennemgår hjernebypassoperation og dekompression af craniovertebral zoner.

ætiologi

Årsagerne til syndromet er i øjeblikket ikke præcist defineret. Der er flere teorier om patologiens oprindelse, men til sidst har ingen af ​​dem officiel bekræftelse. Meningerne fra neurovidenskabsmænd over hele verden er stadig forskellige.

De fleste læger genkender syndromet som en medfødt sygdom dannet under embryogenese under påvirkning af negative miljøfaktorer, der har en skadelig effekt på den kvindelige krop under graviditeten. Disse inkluderer: selvmedicinering, alkoholisme, rygning, virusinfektioner, ioniserende stråling.

  • Dystopia af cerebellare mandler ud over den bageste kraniale fossa, som er relativt lille;
  • Udstødning af voksende hjernestrukturer gennem occipital foramen;
  • Forkert dannelse i processen med embryogenese og atypisk udvikling i knoglevævets postnatale periode, hvilket fører til kranial deformation.

Nogle forskere tildeler en bestemt rolle i udviklingen af ​​syndromet en genetisk faktor. I øjeblikket kan det præcist anføres, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomale abnormiteter.

Andre forskere har et andet synspunkt med hensyn til syndromets oprindelse. De anser det for erhvervet og forklarer deres mening ved udseendet af patologiske symptomer hos voksne. Erhvervet syndrom forekommer under påvirkning af eksogene faktorer. Hos et sygt, nyfødt barn kan kraniet have en normal struktur uden knogleromdannelser og hypoplasi.

  1. Fødselsskade med skader på kraniet og hjernen,
  2. Virkningen af ​​cerebrospinalvæske på rygmarggens vægge,
  3. Enhver hovedskade,
  4. Hurtig hjernevækst under betingelser med langsomt voksende kranikeben.

Patologisymptomer i lang tid er fraværende hos patienter, og vises pludselig under påvirkning af provokerende faktorer: vira, hovedskader, stress.

Udeladelse af hovedhjernestrukturer til cervikale hvirvler blokerer strømmen af ​​cerebrospinalvæske fra det subarachnoide rum ind i rygmarven. Dette fører til discirculatory ændringer. Alkohol, der fortsat syntetiseres og ikke flyder overalt, ophobes i hjernen.

Forskeren Chiari i 1891 identificerede fire typer af uregelmæssigheder:

  • I - output af de strukturelle elementer i hjernen ud over den bageste kraniale fossa på grund af underudviklingen af ​​knoglevæv i dette område. Denne type manifesteres klinisk hos voksne.

udgangen af ​​cerebellare strukturer ud over mave-tarmkanalen med anomali af type 1

  • II - krænkelser af embryogenese, hvilket fører til placeringen af ​​strukturer i lillehjernen og medulla oblongata under den store occipital foramen.

Arnold-Chiari syndrom type II

  • III - ektopi af hjernestrukturer i kaudal retning med dannelse af encephalomeningocele.

Type III anomali

  • IV - den underudviklede cerebellum bevæger sig ikke og strækker sig ikke ud over kraniet. Da der ikke er hernial fremspring af hjernen, er denne type syndrom fraværende i den moderne klassificering.

Der er to nye typer af syndrom. Type 0 - lillehjernen er placeret ganske lav, men den er placeret i kraniet. Type 1.5 - en mellemform, der kombinerer egenskaberne ved type I og II.

Der er tre grader af sværhedsgrad af patologien:

  1. Den første er en relativt mild form for patologi uden afvigelser i hjernestrukturer og karakteristiske kliniske manifestationer.
  2. Den anden er tilstedeværelsen af ​​CNS-misdannelser med medfødt underudvikling af hjernen og subcortex.
  3. Den tredje - anomalier i strukturen i hjernen med forskydning af blødt væv i forhold til hårde strukturer, dannelse af cerebrospinalvæskecyster og glathed i vindinger.

symptomatologi

Chiari-afvigelse af type I er den mest almindelige form for syndromet, hvis kliniske tegn betinget kombineres til fem syndromer:

  • Hypertensionssyndrom manifesteres ved cephalgi, en stigning i blodtrykket om morgenen, spænding og hypertonicitet i livmoderhalsens muskler, ubehag og smerter i cervikale rygsøjle, dyspeptiske symptomer, generel astheni i kroppen. Hos nyfødte er der generel angst, opkast i springvand, tremor i hagen og lemmer og forstyrrelse.. Babyen græder konstant, nægter at brystet.
  • I nærvær af cerebellare lidelser hos patienter ændres udtalen, talen bliver chanted, lodret nystagmus opstår. De klager over hyppige svimmelhed, manglende koordination af bevægelser, ustabil gang, rystende hænder, ubalance, desorientering i rummet. Patienter med store vanskeligheder udfører enkle målrettede handlinger, manglende klarhed og koordination i bevægelser.
  • Skader på kraniale nerver manifesteres ved tegn på radikulært syndrom. Patienter har begrænset mobilitet i tungen og den bløde gane, hvilket fører til nedsat tale og indtagelse af mad. Deres stemme skifter mod næse og hæshed, tale bliver uklar, vejrtrækning er vanskelig. Overtrædelse af vejrtrækning noteres hos de fleste patienter. De har hypopnea, central eller obstruktiv apnø, med en progression, hvor akut respirationssvigt udvikler sig. Personer med syndromet er svære at høre og se, de har dobbelt syn og støj i ørerne. På den del af synsorganerne bemærker patienterne tilstedeværelsen af ​​fotofobi og smerter, når de bevæger sig med øjenkugler. Øjenlæger opdager ofte anisokoria, akkumulering af spasmer eller scotomer. Et af de største symptomer på syndromet er hypestesi - et fald i følsomheden i hudens ansigt og lemmer. Sådanne patologiske ændringer er forbundet med en dæmpet reaktion af hudreceptorer på eksterne stimuli: varme eller kulde, injektioner, slagtilfælde. I alvorlige tilfælde ophører nerveenderne generelt med at opdage forskellige eksogene virkninger.
  • Syringomyelisk syndrom - et komplekst symptomkompleks, manifesteret ved paræstesi eller følelsesløshed i lemmerne; en ændring i muskeltonus og deres underernæring, hvilket fører til myastheniske lidelser; skade på de perifere nerver, manifesteret ved smerter i lemmer; dysfunktion af bækkenorganerne i form af vanskeligheder ved afføring eller spontan vandladning; mulig leddyr - ledskade.
  • Hos patienter med pyramidal insufficiens mindskes styrken i de nedre ekstremiteter og evnen til subtile bevægelser, bevægelsesområdet er begrænset, muskeltonen øges - såkaldt spastisitet, for eksempel spastisk gangart. En stigning i senreflekser kombineres med en samtidig reduktion i hudreflekser - abdominal. Måske udseendet af patologiske reflekser. Patienter lider af fine motoriske evner.

Enhver skødesløs bevægelse styrker patologiens symptomer, gør dem mere udtalt og lyse. Ændring af hovedets position er en almindelig årsag til tab af bevidsthed.

Chiari-syndrom type II har lignende kliniske manifestationer. Hos nyfødte forekommer laryngeal lammelse, medfødt stridor, natapnø, dysfagi, regurgitation, nystagmus, hypertonicitet i musklerne i hænderne og cyanose i huden. Anomalier af type III og IV er ikke kompatible med livet.

Diagnostiske forholdsregler

Neurologer og neuropatologer undersøger patienten og afslører de karakteristiske træk ved gangart, ændringer i reflekser og følsomhed i visse områder af kroppen, svaghed i hænderne og andre tegn. Alle manifestationer af cerebellar, hydrocephalic, bulbar og andre syndromer i alt giver lægen mistanke om en anomali.

Efter bestemmelse af patientens neurologiske status kræves en omfattende neurologisk undersøgelse, herunder instrumentalmetoder - elektroencefalografi, ultralyd i hjernen, rheoencefalografi, angiografi, radiografi. Disse teknikker afslører kun indirekte tegn på patologi - ændringer, der forekommer i patientens krop.

Kernemagnetisk resonans er grundlaget for en særlig ikke-radiologisk forskningsmetode - tomografi. Denne spektroskopiske analyse er sikker for de fleste mennesker. Det giver et billede bestående af tynde sektioner fra et magnetisk resonanssignal, der passerer gennem en persons krop. I dag er det MR, der giver dig mulighed for hurtigt og nøjagtigt at diagnosticere. Tomografi visualiserer strukturen i knogler og blødt væv i kraniet, identificerer defekter i hjernen og dens kar.

Healingsproces

Behandlingen af ​​Chiari-anomalier er kompleks, herunder medicin, fysioterapeutiske procedurer og kirurgisk indgreb. Det er i de fleste tilfælde, at det hjælper med at tackle sygdommen og genoprette den normale funktion af hele organismen. Måske brugen af ​​traditionel medicin, der supplerer, men ikke erstatter hovedbehandlingen. Brug af urtemidler, afkok og infusioner af medicinske urter skal godkendes af den behandlende læge.

Lægemiddelterapi og fysioterapi

Hvis patienter oplever alvorlig hovedpine, smerter i nakken, muskler og led, ordineres de følgende grupper af medicin:

  1. Anæstetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID'er til reduktion af smerter - “Meloxicam”, “Ibuprofen”, “Voltaren”.
  3. Muskelafslappende midler til at lindre spændinger fra nakkemusklerne - "Midokalm", "Sirdalud".

Patogenetisk behandling af syndromet inkluderer:

  • Lægemidler, der forbedrer cerebral cirkulation - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretika for at reducere dannelsen af ​​cerebrospinalvæske og med henblik på dehydrering - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitaminer i gruppe B, der understøtter funktionen af ​​nervesystemet på et optimalt niveau og har en antioxidant effekt - Thiamine, Pyridoxine. De mest almindelige vitaminprodukter er Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Hvis patientens tilstand anerkendes som ekstremt alvorlig, bliver han straks indlagt på intensivafdelingen. Der er patienten forbundet til en ventilator, eliminerer eksisterende cerebralt ødem, forhindrer infektiøse patologier og korrigerer neurologiske lidelser.

Fysioterapeutisk effekt supplerer medikamentel behandling, giver dig mulighed for hurtigt at opnå positive resultater, fremskynder genoprettelsen af ​​kropsfunktioner og bedring af patienter. Neurologer ordinerer:

  1. Kryoterapi, der har en smertestillende effekt, stimulerer funktionen af ​​de endokrine kirtler og styrker immunsystemet.
  2. Laserbehandling, der forbedrer trofisk og mikrosirkulation i læsionen.
  3. Magneterapi, som har en generel helende virkning og udløser kroppens indre reserver.

I øjeblikket er kinesiologisk terapi, der sigter mod at udvikle mentale evner og opnå fysisk helbred gennem fysiske øvelser, især populær. Det er også inkluderet i behandlingsregimen for dette syndrom..

Behandling udføres slet ikke, hvis patologien blev opdaget ved en tilfældighed, under en tomografisk undersøgelse af en helt anden grund, og patienten ikke har nogen karakteristiske symptomer. Eksperter foretager dynamisk overvågning af tilstanden hos sådanne patienter..

Kirurgisk indgriben

Vedvarende neurologiske lidelser med paræstesier, muskeldystoni, lammelse og parese kræver kirurgisk korrektion. Kirurgi er også indikeret i tilfælde, hvor lægemiddelterapi ikke giver et positivt resultat. Operationer har et mål - eliminering af komprimering og krænkelse af hjernen samt gendannelse af normal cerebrospinalvæskecirkulation.

I øjeblikket redder neurokirurger patienterne ved at udføre dekomprimering og shuntoperationer. I det første tilfælde udskæres en del af den occipitale knogle for at udvide den store åbning, og i det andet oprettes en løsning til udstrømning af cerebrospinalvæske gennem implantatrørene for at reducere dens volumen og normalisere det intrakranielle tryk.

Efter operationen får alle patienter vist rehabiliteringsforanstaltninger. Hvis behandlingen var vellykket, gendannes de mistede funktioner hos patienter - åndedrætsværn, motorisk, kardiovaskulær, nervøs. Inden for tre år er et tilbagefald af patologien muligt. I sådanne tilfælde anerkendes patienter som handicappede..

Video: om operation for Arnold-Chiari-syndrom

ethnoscience

Folkemiddel, der bruges til denne patologi, eliminerer smerter og slapper af spændte muskler. De komplementerer effektivt traditionel terapi for syndromet..

Mest populære retsmidler:

  • Althea-infusion til kompresser,
  • Opvarmning af det berørte område med et varmt kyllingæg,
  • Honning komprimerer,
  • afkok af bregne eller hindbær til oral administration.

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse, der forekommer i en asymptomatisk form eller manifesterer sig klinisk fra fødselsøjeblikket. Patologi har en meget forskellig symptomatologi og bekræftes af MR. Den terapeutiske tilgang til hver patient er individuel. Behandlingstaktik spænder fra symptomatisk medicin til operation med kraniotomi og fjernelse af nogle hjernestrukturer.

Forebyggelse

Da etiologien af ​​syndromet ikke er blevet fuldstændigt afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Fremtidige forældre skal vide alt om opretholdelse af en sund livsstil og forsøge at følge disse regler, når de planlægger en graviditet:

  1. Afvis misbrug i form af rygning og drikke,
  2. Berig din kost med proteinprodukter, frugter, grøntsager, bær, og fjern slik og skadelige effekter derfra.,
  3. Søg straks læge hos læger,
  4. Tag medicin som ordineret af lægen og i strengt ordinerede doser,
  5. Til profylaktiske formål skal du tage multivitaminer,
  6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Prognosen for patologien er tvetydig. Konservativ behandling giver ofte ikke positive resultater. Kirurgi, der udføres rettidigt og fuldt ud, gendanner ikke altid kroppens mistede funktioner. Ifølge statistikker overstiger effektiviteten af ​​en sådan behandling sjældent 50-60%. Tredje graders syndrom har en ugunstig prognose, da mange hjernestrukturer påvirkes. I dette tilfælde opstår funktionelle lidelser, der er uforenelige med livet.

Arnold Chiari syndrom - symptomer og behandling af abnormiteter 1, 2 og 3 grader

Arnold-Chiari-anomalien er en dysfunktion i hjernen. Det manifesterer sig fra fødslen og identificeres ved forskellen fra de normale parametre for de occipitale kraniale fossa og komponenterne i hjernen, der findes i dette område.

Sådanne krænkelser fører til det faktum, at mandlerne i lillehjernen falder ned i den occipitale del og krænkes der..

I dette tilfælde falder de ned på en sådan måde, at de når niveauet for den første eller anden cervikale rygvirvel og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske.

I øjeblikket er årsagerne til denne sygdom ikke fuldt ud forstået, skønt de nu adskiller sig med flere sorter.

Anomali hos Arnold Chiari i 1. grad er medfødte ændringer, der overføres fra forældre. Arnold Chiaris anomali i 2. grad er skader, som barnet fik ved fødslen.

Sygdomsformer og træk ved hver af dem

I 1891 identificerede Chiari-forskere fire typer af denne sygdom. Denne klassificering er relevant i dag, så læger bruger den aktivt:

  1. Arnold Chiari type 1 anomali - det er kendetegnet ved et fald langs aksen af ​​rygsøjlen i komponenterne i den occipitale kraniale fossa til niveauet for den første eller anden rygvirvel.
  2. II type - meget ofte kan du se udviklingen af ​​hydrocephalus.
  3. Type III - findes ikke så ofte som de første to, og er kendetegnet ved en betydelig forskydning af de fleste af komponenterne i den bageste kraniale fossa.
  4. IV type - cerebellar hypoplasia forekommer, mens den ikke bevæger sig ned.

Hvis en person har en anomali af type III eller IV, er det umuligt at leve med det.

Årsager til sygdommen

Det er umuligt at sige med sikkerhed, hvorfor en Arnold-Chiari-anomali kan udvikle sig. Det kan være, at sandsynligheden for at få en baby med denne sygdom øges med faktorer, der har indflydelse på kroppen til en kvinde, der forventer en baby:

  • brug af medikamenter er højere end den tilladte norm;
  • dimensioner af den bageste kraniale fossa er for små;
  • drikke alkohol og rygning under graviditet;
  • hyppig skade på kroppen af ​​virale forkølelser;
  • forekomsten af ​​skade på kranialområdet eller hjernen som følge af fødselsskade;
  • der er medfødte og erhvervede årsager til udseendet af Arnold-Chiari-anomalien.

Symptomer og tegn

Oftest kan man støde på anomalier af type I fra Arnold-Chiari. Ofte mærkes det i puberteten eller allerede hos voksne. I dette tilfælde manifesteres følgende symptomer på Arnold-Chiari-anomalien:

  • hovedpine som følge af hoste, nysen eller fysisk anstrengelse;
  • nedsat normal gangart forårsaget af problemer med at opretholde en ligevægtstilstand;
  • problemer med fine motoriske færdigheder i hænderne;
  • nedsat temperaturfølsomhed;
  • følelsesløshed i hænderne;
  • følelse af smerter i nakken og nakken.

Med hensyn til II- og III-typerne af denne sygdom manifesteres de af de samme symptomer, kun dette sker siden fødslen.

Hvis en patient har cerebral meningioma, skal behandlingen startes øjeblikkeligt. Dette øger chancerne for en fuld bedring..

Hvad er den mest almindelige årsag til cerebral iskæmi, og hvilke forebyggende metoder anbefales af læger.

Hvad er kompleksiteten af ​​diagnosen?

Det er meget vanskeligt at diagnosticere Arnold-Chiari-anomalien. Hvis du foretager en neurologisk undersøgelse, kan det kun indikere en stigning i niveauet for det intrakranielle tryk, der kaldes hydrocephalus.

Hvis du tager et røntgenbillede af hjernen, diagnosticerer det kun en krænkelse af strukturen i knoglerne, der normalt ledsager denne sygdom.

Den eneste metode, der gør det muligt at bestemme Arnold-Chiari-anomalien nøjagtigt er magnetisk resonansafbildning. For at få det korrekte og pålidelige resultat er det nødvendigt, at patienten ligger bevægelsesfri. For at gøre dette skal børn være i en medicinsk drøm.

Nogle gange kan denne sygdom muligvis ikke manifestere sig på nogen måde. Og så kan det kun diagnosticeres som et resultat af en forbedret medicinsk undersøgelse.

På billedet MRI med anomali fra Arnold Chiari

Sygdomsbehandling

Der er to måder at behandle Arnold-Chiari-anomalier på - konservative eller ikke-kirurgiske og kirurgiske.

I tilfælde af, at denne sygdom opstår uden manifestation af symptomer, behøver den ikke behandling.

Hvis Arnold-Chiari-anomalien kun manifesteres ved smerter i den occipitale region og nakke, er i dette tilfælde en konservativ behandling ordineret. Derefter ordineres smertestillende midler eller antiinflammatoriske lægemidler. Dette er en ikke-kirurgisk behandling.

I tilfælde af, at symptomerne på sygdommen ikke reagerer på konservativ behandling, derefter kirurgisk.

Målet med denne behandling er at eliminere de faktorer, der forårsager komprimering af hjernestrukturen..

Som et resultat af operationen udvides den occipitale del af hovedet, og bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske gennem kroppen forbedres. Shunting muligt.

Komplikationer, som sygdommen kan forårsage

I nogle tilfælde kan Arnold-Chiari-anomalien være en meget progressiv sygdom og føre til visse komplikationer. De kan være:

  1. Hydrocephalus som følge af akkumulering af en større mængde væske end tilladt.
  2. Lammelse forårsaget af komprimering af rygmarven.
  3. Syringomyelia, hvilket indebærer dannelse af et hulrum eller cyste i rygsøjlen. I sådanne hulrum, efter deres forekomst, kan væske komme ind og føre til forstyrrelse af den normale funktion af rygmarven.
  4. Mulig åndedrætssvigt, der udvikler sig, indtil den stopper.
  5. Der kan være tilfælde af kongestiv lungebetændelse som følge af, at patienten mister evnen til at bevæge sig uafhængigt.

Vejrudsigt

Der er tilfælde, hvor Arnold-Chiari type I-anomali ikke manifesterer sine symptomer i hele en levetid for en person med denne sygdom.

Hvis der med Arnold-Chiari-anomalien af ​​type I og III opstår nogen nurologiske symptomer, er det nødvendigt at udføre kirurgisk behandling så hurtigt som muligt.

Dette er nødvendigt, fordi en sådan neurologisk defekt er meget vanskelig at fjerne fuldstændigt, selv efter en vellykket operation, især hvis den var utidig eller forlænget.

Statistikker viser, at effektiviteten af ​​kirurgisk behandling er 50-85%.

Dette afsnit er designet til at tage sig af dem, der har brug for en kvalificeret specialist, uden at krænke den sædvanlige rytme i deres eget liv..

Hej. Jeg vil gerne vide... Min datter er næsten 7 år gammel, siden 4 år har vi lavet rytmisk gymnastik. Sidste år skiftede vi til daglig træning i 3-4 timer. Kan vi træne med en diagnose af type 1 AAA? Min datter ønsker ikke engang at høre, at holde op med gymnastik og græde. Tak på forhånd…

I dag fik jeg diagnosen Arnold-Chiari-syndrom i første grad.... Jeg er ødelagt og deprimeret.... hvad jeg skal gøre,.....

Jeg har AAK 1 spsk. Fortæl mig hvad du har brug for for at begrænse dig selv?

Jeg er i stand til det 2.AK er ikke en læge, han satte en chance på broen og det gik bedre for mig, jeg begyndte at gå til grad 1

Kan du venligst forklare, hvad det betyder, at jeg tilskrev broen?

Kan den første grad af AK helbredes ved osteopati ?! hjælp mig!

Hej Dmitry Semenov! Jeg er 25 år gammel. For 5 år siden blev Arnold-Chiari diagnosticeret med anomalier. For 3 år siden gennemgik hun en MR-behandling af cervikale rygsøjler og blev diagnosticeret med Osteochondrosis. Lægen skrev et behandlingsforløb for osteochondrosis: Oxygeninjektion, Ultraphonophoresis (UV) Manuel terapi (Klassisk) Fysioterapi (Individuel kinesioterapi, post-isometrisk afslapning, passiv artikulær gymnastik) Osteopat. sådan - er det muligt for mig at lave gymnastikøvelser og gå manuelterapi osteopat af rygsøjlen i livmoderhalsryggen. Din teknik? er det ikke farligt, at jeg har en Arnold-Kari-anomali. Efter en osteopat og manuel terapi er det ikke en dårlig ting. På forhånd tak for dit svar. ?

Nå, opdater ikke oplysningerne... Nu laver de allerede en sikker operation, skærer sluttråden...

Hej, en gruppe er blevet organiseret for at hjælpe folk med AAK på Facebook. Der er også anmeldelser af mennesker, der har gennemgået en kirurgisk operation og proceduren for dissekering af endetråden i Barcelona. Den sidste procedure for nogle patienter resulterede i et tab af penge, tid og, vigtigst af alt, styrke. En kirurg fra Barcelona er blevet inviteret mange gange til konferencer med neurokirurger for at analysere End Thread Dissection-metoden, men han undgår at tale, alt dette stiller tvivl om effektiviteten af ​​denne metode..
Hvad angår besøg hos osteopater, skal man være forsigtig med en sådan diagnose. Jeg begyndte lige på at forværre mig efter en osteopat.

Hvordan kan jeg rådgive Barcelona uden at vide noget om dette ?! Jeg har en anomali af type 1 ciar, hydromyelia, i Moskva i centrum af Pirogov gennemgik jeg en gratis operation laminektomi, kranektomi og cranial fossa rekonstruktion. En titanplade blev placeret. Før operationen havde jeg syv års hovedpine De lod mig ikke leve. Før Moskva skrev jeg til Chiari-instituttet i Barcelona, ​​som jeg fik tilbudt en operation i deres centrum. Min tilstedeværelse var påkrævet af mig og naturligvis halvanden million rubler. Jeg nægtede bestemt, hvis kun fordi fikseringen af ​​rygmarven Jeg er ikke der. Jeg ved ikke, hvad de ville gøre operationen for mig.. det er en skam, at dumme mennesker går efter et eventyr, og ikke ved, at de for det første i Moskva også klipper sluttråden og er GRATIS til kontingent. Ikke kun til muskovitter,... Jeg er bare fra Omsk, men kl. forudsat at handlingen vises, og ikke af alle. I Pirogov-centret gennemgik mange patienter behandling og gennemgik kirurgi i mave-tarmkanalen efter Barcelona. Personligt er jeg meget glad for, at jeg vendte mig til dette center. Jeg hjalp virkelig i en måned, hovedpine og pres er allerede gået. Tak til Andrey Zuev, en læge med gyldne hænder, for at komme af med helvede liv med smerter.

Arnold Chiari-anomali: typer patologi og behandlingsfunktioner

Arnold Chiari type 1 anomali er en patologisk proces, hvor den cerebellumholdige del af hjernen er for lille. I patologi diagnosticeres patienter med deformation af afdelingen, hvilket fører til komprimering af hjernen. Dette er en patologi, der observeres hos voksne. Hos børn har sygdommen type 3.

Årsager til sygdommen

I øjeblikket er årsagerne til sygdommen ikke fuldt ud forstået. Der er en række provokerende faktorer, når de udsættes for, som en sygdom udvikler sig. Hvis en kvinde ukontrolleret tager medicin under graviditeten, fører dette til patologi. Det udvikler sig, hvis en kvinde ryger eller drager regelmæssigt alkohol under drægtighed. Hvis der opstår en virussygdom under graviditeten, øger dette risikoen for at udvikle sygdommen.

Chiari-misdannelse diagnosticeres med medfødte patologier - overdrevent små størrelser af den bageste kraniale fossa eller stor occipital foramen. Hos voksne patienter vises den patologiske proces efter kraniumskader. Syndromet opstår med hydrocephalus.

Der er mange årsager til sygdommen, der anbefales at blive fjernet fra livet..

Patologi klassificering

I overensstemmelse med funktionerne i sygdomsforløbet er den opdelt i flere sorter:

  • Arnold Chiari type 1 anomali. Med sygdommen er der en prolaps af de cerebellare mandler fra kraniet ind i rygmarvskanalen.
  • Kiare 2 typer. Patologi diagnosticeres, når størstedelen af ​​lillehjernen, fjerde ventrikel og medulla oblongata udelades i rygmarvskanalen..
  • Type 3 sygdom. Alle dele af den bageste kraniale fossa er placeret lavere end den store occipital foramen. Ofte er deres placering en cerebral brok i den cervikale occipitalregion.

Sygdommen ledsages af en defekt i rygmarvskanalen - ikke-lukning af rygsøjlerne. Med denne type sygdom observeres en stigning i diameteren på den store occipitalregion.

  • Chiari-misdannelse 4 typer. Sygdommen udvikler sig, når lillehjernen er underudviklet. Med patologi diagnosticeres det korrekte placering af dette organ..

Oftest diagnosticeres patienter med Chiari-misdannelse af type 1 og 2. De resterende to sygdomsformer er farlige og fører til øjeblikkelig død. En sådan patologisk proces ledsages af syringomyelia. Ved en sygdom dannes hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv.

Symptomer på sygdommen

Chiari-misdannelse ledsages af visse symptomer, som forklares ved komprimering af hjernestrukturer. Samtidig observeres komprimering af blodkar, nerverødderne i kraniale hjerne og cerebrospinalvæskeveje. Ved anomali af Arnold Chiari diagnosticeres begyndelsen af ​​syndromkomplekset:

  • cerebellare,
  • Hypertensiv hydrocefal,
  • Myelomyelitis,
  • Bulbar Pyramid,
  • Vertebrobasilar insufficiens,
  • Koreshkogo.

Med Arnold Chiari-anomalier er den samtidige tilstedeværelse af alle seks syndromer ikke nødvendig. Deres sværhedsgrad afhænger af funktionerne og intensiteten af ​​komprimering af strukturer.

Hvis cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske forstyrres, fører dette til udviklingen af ​​hypertension-hydrocephalisk syndrom. Hvis patienten er sund, flyder cerebrospinalvæsken normalt fra hjernen til rygmarven. Når lillehjernen udelades, diagnosticeres en blokering af denne proces. Sted for akkumulering af cerebrospinalvæske er den vaskulære plexus i hjernen. Dette fører til en stigning i trykket inde i kraniet og udviklingen af ​​hydrocephalus.

Ved Chiari-misdannelse klager patienter over en hovedpine, der sprænger og intensiveres under nysen, hoste, anstrengelse og latter. Smerten stråler ud til nakken og nakken. Patienter kan opleve pludselig opkast, som er uafhængig af fødeindtagelse..

Ved cerebellar syndrom forstyrrer patienten processen med koordination af bevægelser. Med anomali af Arnold Chiari fra 1. grad klager patienter over svimmelhed og rysten i ekstremiteterne.

Patologi ledsages af nedsat tale, som er kendetegnet ved sang. Patienter udvikler nystagmus, mod hvilken dobbeltvision kan optræde.

Med bulbar-pyramidalt syndrom komprimeres nervefibrene i medulla oblongata. Patienten udvikler muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed. De taler om tabet af følsomhed over for smerter og temperaturændringer. Med patologi komprimeres kernerne i kraniale nerver, på baggrund af hvilke forstyrrelse af tale og hørelse.

Patienten bliver en nasal stemme. Under måltiderne kvæles patienten. Patologi ledsages af åndedrætsbesvær. Hos patienter går muskeltonen tabt, og følsomheden forbliver. Patologi ledsages af et kortvarigt tab af bevidsthed..

Ved vertebrobasilar insufficienssyndrom forstyrres blodforsyningen i den tilsvarende del af hjernen. På denne baggrund diagnosticeres patienter med tab af bevidsthed, svimmelhed. Patienter mister muskeltonus. De diagnosticeres med et fald i synskvalitet.

Ved radikulært syndrom afbrydes nerverne i kranihjernen, hvilket er ledsaget af en nasal og hæs stemme. Hos patienter er tungenes mobilitet nedsat ved patologi, og der udvikles hørselsfejl. Sygdommen er kendetegnet ved en krænkelse af ansigtets følsomhed..

Hvis en cystisk ændring i hjernen diagnosticeres samtidig med Chiari-misdannelse, fører dette til udviklingen af ​​syringomyelitis syndrom. I patologi er der en dissocieret krænkelse af følsomhed, som forklares med en isoleret krænkelse af taktil, smerte og temperaturfølsomhed. Med sygdommen forekommer et karakteristisk symptom, følelsesløshed og muskelsvaghed i lemmerne. Hos patienter er funktionen af ​​bækkenorganerne nedsat.

Alvorligheden af ​​symptomer afhænger af graden af ​​sygdommen, der er diagnosticeret hos patienten. Tegn på forskellige syndromer kombineres, så de er vanskelige at genkende.

Funktioner ved udvikling af patologi

Typer af Chiari-misdannelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en række forskellige kliniske manifestationer. I den første sygdomsform kan patienter muligvis ikke have nogen symptomer, indtil patienten når 30-40 år. Hos unge mennesker er der en kompensation for komprimering af strukturer i hjernen. Denne type sygdom opdages ofte ved en tilfældighed under magnetisk resonansafbildning..

Den anden type anomali forekommer samtidig med andre sygdomme. Patienter diagnosticeres med cerebral stenose eller meningocele i korsryggen. Denne form for sygdom har ikke kun de vigtigste symptomer, men er også ledsaget af høj åndedræt, som har periodiske stop. Patienten forstyrrer indtagelsesprocessen, hvilket fører til indtrængen af ​​mad i næsehulen.

Den tredje type sygdom ledsages af andre sygdomme i hjernen, nakken og nakken. En cerebral brok er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​lillehjernen, medulla oblongata og de occipitale lobes. Med denne sygdom er menneskeliv næsten umuligt. Moderne forskere klassificerer ikke type 4 som Chiari-misdannelse. Dette skyldes det faktum, at underudviklet cerebellum med patologi ikke falder ind i den store occipital foramen..

De kliniske manifestationer af sygdommen afhænger direkte af dens type, som anbefales at bestemme for udnævnelse af effektiv behandling

Diagnostiske forholdsregler

Hvis der opstår tegn på sygdommen, tilrådes patienten at konsultere en læge, der vil indsamle en anamnese og undersøge patienten. Baseret på de modtagne data vil specialisten stille en foreløbig diagnose. For at bekræfte det anbefales det at udføre computertomografi. Undersøgelsen udføres ved hjælp af specielt udstyr, som giver dig mulighed for at få et tredimensionelt billede af rygsøjlerne.

En meget informativ diagnostisk metode er magnetisk resonansafbildning. I undersøgelsesperioden skal patienten være helt bevægelig. Derfor før små resonansbilleder indsprøjtes små børn i en medicinsk drøm.

For at bestemme syringomyeliske cyster eller meningocele anbefales magnetisk resonansafbildning af rygsøjlen. Ved hjælp af en diagnostisk procedure bestemmes ikke kun anomalier, men også andre sygdomme, der forekommer i hjernen.

Diagnosen af ​​sygdommen skal være omfattende, hvilket gør det muligt at bestemme dens type og udvikle et effektivt behandlingsregime.

Patologi terapi

Behandling af en sygdom, der er asymptomatisk, udføres ikke. Hvis patienter har smerter i nakke eller nakke og ingen andre symptomer er til stede, udføres konservativ behandling. Patienter rådes til at tage muskelafslappende, smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler..

I nærvær af neurologiske lidelser i form af følsomhedsforstyrrelser, parese, nedsat muskeltonus samt ømhed, der ikke kan stoppes med medicin, ordineres kirurgi.

I tilfælde af en sygdom anbefales craniovertebral dekomprimering. Under operationen fjernes den occipital knogle, hvilket fører til udvidelse af den occipital foramen..

Kirurgisk indgreb, hvor den bageste halvdel af de første to ryghvirvler i nakken og lillehjernen kan resekteres, fjerner kompressionen af ​​bagagerummet. Under operationen hæmmes en plaster fra kunstigt materiale ind i dura mater, hvilket normaliserer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

I tilfælde af sygdom gennemgår patienter shuntoperationer, hvor cerebrospinalvæske drænes fra rygmarvets centrale kanal, der er udvidet. Med lumboperitoneal dræning ledes cerebrospinalvæske til brystet eller maven.

Der er flere måder at behandle sygdommen på. Valget af en bestemt metode udføres af lægen i overensstemmelse med patologiens træk.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for sygdommen afhænger af typen af ​​anomali. Undertiden er sygdommen hos patienten asymptomatisk hele livet. Den tredje type patologisk proces fører til patientens død.

I den første og anden type sygdom anbefales rettidig behandling af neurologiske lidelser, hvilket forklares med utilstrækkelig bedring af den resulterende mangel. Ifølge undersøgelser viste det sig, at operationens effektivitet er 50 procent.

Ved urimelig behandling af den patologiske proces diagnosticeres patienterne med udviklingen af ​​komplikationer. De fleste patienter med sygdommen har respirationssvigt. En hyppig komplikation af sygdommen er øget intrakranielt tryk. Med anomalier hos patienter udvikler kongestiv lungebetændelse. Patienter udvikler hypertension-hydrocephalisk syndrom.

Da der ikke er tilstrækkelige data om funktionerne i udviklingen af ​​sygdommen, er der ikke udviklet specifik forebyggelse. For at undgå udvikling af patologi hos spædbørn, skal en kvinde holde op med at ryge og drikke alkohol under graviditet. Forebyggelse er en sund kost af det mere retfærdige køn.

Hvis infektiøse sygdomme af viral karakter forekommer, anbefales det at behandle dem rettidigt. En gravid kvinde skal regelmæssigt besøge en fødselslæge-gynækolog. Brug af medicin til fødslen bør kun udføres efter forudgående konsultation med en læge.

Til forebyggende formål anbefales voksne patienter at føre en sund livsstil. De skal spise rigtigt og sørge for fysisk aktivitet i løbet af dagen. Specialister rådgiver regelmæssig træning. Mennesker skal overvåge dagsordenen og have en fuld søvn.

Chiari-anomali er en alvorlig hjernesygdom, der udvikler sig af forskellige grunde. Sygdommens symptomatologi afhænger af dens type. Ved de første tegn på patologi anbefales det at konsultere en læge, der vil ordinere en effektiv medicin eller kirurgisk behandling efter diagnosen. Ved utidig behandling af sygdommen udvikler patienten alvorlige komplikationer.

Arnold Chiari-syndrom

generel information

Arnold-Chiari-syndrom er et sæt tegn og symptomer forårsaget af en sjælden misdannelse (afvigelse fra normal udvikling, anomali) af den bageste kraniale fossa; hos patienter er denne struktur dårligt udviklet, så cerebellum forlader (stikker ud) fra sit naturlige område gennem occipital foramen placeret ved bunden af ​​kraniet.

Der er fire forskellige typer Arnold-Chiari-syndrom; et træk, der adskiller en type fra en anden er graden af ​​fremspring, derfor er andelen af ​​cerebellummateriale involveret. Type I er den mindst alvorlige (forbliver undertiden asymptomatisk hele livet), mens Type IV er den mest alvorlige; imidlertid allerede fra den anden type kompromitteres patientens livskvalitet.

Symptomerne, der kendetegner Arnold-Chiari-abnormiteter, er adskillige og spænder fra hovedpine til muskelsvaghed og så videre..

Til dato er der ingen lægemidler, der kan eliminere misdannelse i cerebellar, men der er behandlinger, der delvist kan lindre symptomerne.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

Arnold-Chiari-syndrom eller Arnold-Chiari-misdannelse - en strukturel ændring i lillehjernen, kendetegnet ved dens forskydning nedad, nemlig i retning af rygmarvskanalen og occipital foramen, de basale dele af den lille hjernehalvdel.

Med enkle ord er dette en brok i cerebellum, hvor en del af lillehjernen stikker ud fra den occipital foramen, der trænger igennem rygmarven.

Arnold-Chiari-syndrom fik sit navn fra to læger, der først beskrev det, Arnold Julius og Hans Chiari.

Årsager og risikofaktorer

Forskere mener, at Arnold-Chiari-syndrom kan være af arvelig oprindelse, da det blev fundet blandt medlemmer af samme familie. De genetiske tilstande, der forårsager sygdommen (dvs. hvilken og hvor mange gener der er involveret), og typen af ​​transmission er imidlertid tilbage at se..

Baseret på sværhedsgraden af ​​fremspringet og det livsmoment, hvori det forekommer, kan sygdommen opdeles i 4 forskellige typer, identificeret ved de første fire romerske tal (I, II, III og IV).

De første to typer er mere almindelige og mindre alvorlige end den anden; Type III og type IV er faktisk meget sjældne og uforenelige med livet..

- Misdannelse af type I.

Den første grad af syndromet er asymptomatisk (dvs. uden åbenlyse symptomer), i det mindste indtil slutningen af ​​barndommen eller ungdomsårene.

Årsagen til dens forekomst ligger i det reducerede kraniale rum: under sådanne forhold tvinges en del af lillehjernen (nemlig mandlen (e) placeret på undersiden) på grund af mangel på plads til at trænge ind i occipital foramen og komme ind i rygmarven.

Bemærk: Hos nogle voksne med Arnold-Chiari type 1-syndrom er alt i orden, og de lever et helt normalt liv. Dette skyldes, at cerebellar abnormiteten ikke er så alvorlig, at den forårsager symptomer eller forstyrrelser. Derfor ignorerer disse motiver ofte deres tilstand eller lærer om det ved en tilfældig chance.

- Misformation af type II.

Arnold-Chiari-misdannelse type 2 er en medfødt sygdom, der har været til stede siden fødslen af ​​et barn og altid er symptomatisk.

Sammenlignet med klasse 1 er det kendetegnet ved et stort fremspring af den kraniale fossa, hvor cerebellum ud over mandlerne også stikker ud en del af lillehjernen (kaldet cerebellar ormen) og den venøse kar.

Næsten altid er Arnold-Chiari type II-misdannelse forbundet med en speciel form for spalte af rygsøjlen kaldet myelomeningocele.

Blandt de forskellige konsekvenser af denne anomali er: blokering af strømmen af ​​cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) gennem occipital foramen (som fører til en tilstand kaldet hydrocephalus) og afbrydelse af nervesignaler.

Oprindeligt henviser udtrykket Arnold-Chiari kun til type 2-sygdom. Nu bruges det normalt til alle former for sygdommen..

- Malformation III type.

Til stede fra fødslen forårsager type III-defekt alvorlige neurologiske problemer, så meget, at de ofte er uforenelige med livet. I disse tilfælde observeres faktisk et fremspring af lillehjernen, og det siges derfor af occipital encephalocele.

Typisk er type III-tilstand kendetegnet ved hydrocephalus og syringomyelia; sidstnævnte er en særlig tilstand, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en eller flere cyster i rygmarven.

- Misformation af type IV.

Arnold-Chiari misdannelse af type IV er kendetegnet ved en mangel på udvikling af en del af lillehjernen (underudvikling af cerebellum).

Anomalien er medfødt og fuldstændig uforenelig med livet..

Relaterede lidelser

Læger og forskere har bemærket, at følgende sygdomme er almindelige blandt mennesker med Chiari-misdannelse:

Epidemiologi

Den nøjagtige forekomst af misdannelser er ukendt; dette skyldes det faktum, at nogle endda voksne med type I Arnold-Chiari-misdannelse ikke har nogen symptomer, og at de forekommer helt normale (sygdommen er derfor ikke diagnosticeret).

Flere pålidelige epidemiologiske undersøgelser rapporterer, at:

  • Type I er symptomatisk hos 1 ud af 100 børn;
  • Type II er især udbredt i populationer af keltisk oprindelse;
  • kvinder lider tre gange oftere end mænd.

Symptomer og komplikationer

4 sygdomsformer har forskellige symptomer og tegn.

Det følgende er en tabel med en nøjagtig beskrivelse af symptomerne, der karakteriserer type I, II og III af syndromet..

For type IV er det umuligt at spore symptomerne, da denne tilstand er uundgåelig og pludselig fører til føtal død.

Type I misdannelseMisdannelse II
af typen
Type III misdannelse
Når patienten har trin 1, er symptomerne som følger:
  • alvorlig hovedpine, der ofte starter efter hoste, nysen og overdreven træning;
  • smerter i nakke og / eller ansigt;
  • problemer med balance;
  • hyppig svimmelhed;
  • hæshed;
  • synsproblemer (f.eks. diplopi, sløret syn, udvidet elev og / eller nystagmus);
  • problemer med at synke (dysfagi) og tygge mad;
  • tendens til asfyksi (kvælning) når man spiser;
  • opkastning
  • en følelse af følelsesløshed i arme og ben;
  • manglende koordination af bevægelser (især i hænderne);
  • rastløse ben syndrom;
  • ringning i ørerne (eller tinnitus), dvs. auditive forstyrrelser, der manifesteres af en fornemmelse i øret af ikke-eksisterende lyde, såsom ruster, summende, fløjtende osv.;
  • følelse af svaghed;
  • bradykardi (et medicinsk udtryk, der bruges til at indikere en afmatning i hjerterytmen);
  • skoliose forbundet med sygdomme i rygmarven;
  • respirationssvigt, især under søvn (obstruktiv søvnapnø-syndrom).
Arnold-Chiari type II syndrom er kendetegnet ved de samme symptomer som type I med den forskel, at de har en mere udtalt intensitet og altid er til stede. Hvis det er ledsaget af myelomeningocele (se nedenfor), forårsager tilstand II også:
  • ændringer i tarmen og blæren: Patienten ophører med at kontrollere den anal sphincter og blæren;
  • kramper
  • udvidelse af corpus callosum;
  • ekstrem muskelsvaghed og lammelse;
  • belastning i bækkenet, fødderne og knæene;
  • vanskeligheder med at gå
  • svær skoliose.
Mennesker med misdannelse af type III lider af alvorlige neurologiske problemer (ofte uforenelige med normalt liv), hydrocephalus og syringomyelia. Sidstnævnte, kendetegnet ved dannelse af en eller flere cyster inde i rygmarven, og kan forårsage:
  • muskelsvaghed og atrofi;
  • tab af reflekser;
  • tab af følsomhed over for smerter og omgivelsestemperatur;
  • stivhed i ryggen, skuldrene, arme og ben;
  • smerter i nakke, arm og ryg;
  • problemer med tarmen og blæren;
  • alvorlig muskelsvaghed og kramper i benene;
  • smerter og følelsesløshed i ansigtet;
  • skoliose.

Spaltes rygsøjle (myelomeningocele).

Spina bifida er en medfødt misdannelse af rygsøjlen, på grund af hvilken hjernehinderne, og undertiden rygmarven, kommer ud af deres sted (normalt er de begrænset til ryghvirvlerne). Myelomeningocele er den mest alvorlige form for spalte: i den syge stikker meningi og rygmarv ud fra rygsøjlen og danner en sac i ryggeniveauet. Skønt denne taske er beskyttet af et hudlag, er udsat for ydre påvirkninger og risikerer konstant alvorlige og i nogle tilfælde endda dødelige infektioner.

Arnold-Chiari syndrom type II, III og IV er allerede synlige i prenatal alder (dvs. når det berørte barn stadig er i livmoderen) ved hjælp af ultralyd.

Hvad angår type I, tilrådes det at konsultere en læge, så snart de typiske symptomer, der er nævnt ovenfor, vises. Det er også vigtigt at gennemgå rettidig undersøgelser, da resultatet af sidstnævnte kan resultere i andre samtidige lidelser.

Komplikationer

Komplikationer af Arnold-Chiari-syndrom er forbundet med forværring af cerebellær fremspring eller patologiske tilstande, der er forbundet med hydrocephalus, myelomeningocele, syringomyelia osv..

Forringelse af fremspring (fremspring) på grund af øget tryk af kraniet på lillehjernen tyder naturligvis på forværring af symptomer.

Diagnosticering

Diagnostiske test, der bestemmer graden af ​​fremspring af lillehjernen gennem occipital foramen (således fastlæggelse af arten af ​​Arnold-Chiari misdannelse):

  • Magnetic resonance imaging (MRI). På grund af dannelsen af ​​magnetfelter giver det dig mulighed for at få et detaljeret billede af lillehjernen og rygmarven uden at udsætte patienten for skadelig ioniserende stråling.
  • Computertomografi (CT) giver klare billeder af indre organer, herunder cerebellum og rygmarv. Under udførelsen udsættes emnet minimalt for skadelig ioniserende stråling.

CT og MR, der er forudgående med en nøjagtig fysisk undersøgelse, er grundlæggende for at detektere eventuelle patologier forbundet med Arnold-Chiari syndrom.

Bord. Hvordan og hvornår diagnosticeres anomali hos Arnold-Chiari-sygdommen?.

Type misdannelseHvornår og hvordan kan det diagnosticeres?
jegI sen barndom eller sen ungdom gennem objektive undersøgelser efterfulgt af CT og / eller MR.
III prenatal alder med ultralyd. Ved fødsel og i den tidlige barndom gennem objektiv undersøgelse, computertomografi og / eller MR.
IIII prenatal alder med ultralyd. Efter fødsel og i den tidlige barndom gennem objektiv undersøgelse, computertomografi og / eller MR.
IVI prenatal alder med ultralyd.

Behandling

Arnold-Chiari syndrom er uhelbredelig. Der er dog både farmakologiske og kirurgiske behandlinger, der delvist afbøder symptomerne på sygdommen..

- lægemiddelterapi.

Patienter med Arnold-Chiari type I-misdannelse, der lider af hovedpine og smerter i nakke og / eller ansigt, kan tage smertestillende medicin.
Valget af de mest egnede lægemidler til et bestemt tilfælde forbliver hos den behandlende læge.

- Kirurgi.

Målet med kirurgisk behandling er at reducere det tryk, der udøves af kraniet, for at forhindre beskadigelse af lillehjernen og rygmarven.

For at opnå dette er der flere procedurer, såsom:

  • Dekompression af den bageste kraniale fossa, hvor kirurgen fjerner en del af den bageste del af den occipitale knogle.
  • Rygmarvsdekomprimering ved hjælp af laminektomi (dekompressionslaminektomi). Under udførelsen fjerner kirurgen pladen på den anden og tredje cervikale rygvirvel. Pladen er den vertebrale del, der adskiller åbningen, som rygmarven passerer igennem..
    Bemærk: undertiden udføres dekomprimering af den bageste fossa og dekomprimerende laminektomi samtidigt.
  • Dompressionsafsnit af dura mater. Når et dura mater skæres eller ekstern meninge, øges den plads, der er tilgængelig for lillehjernen, og trykket på dets skader falder. For at dække og beskytte sprækket, der er skabt af snittet, syr kirurgen på et stykke kunstigt væv (eller taget fra en anden del af kroppen).
  • Kirurgisk bypass-operation (skaber en ekstra vej til at omgå det berørte område). Dette er faktisk et dræningssystem, der består af et fleksibelt rør, der giver dig mulighed for at fjerne cerebrospinalvæske i tilfælde af hydrocephalus, eller tømme cysten (e) i tilfælde af syringomyelia. Det er muligt, at patienter med hydrocephalus vil blive tvunget til at gennemgå en kirurgisk shunt for livet..

- Komplikationer af kirurgi.

Risikoen forbundet med operation er forskellige. Faktisk udseendet af:

  • blødende
  • skade på strukturer i hjernen og / eller rygmarven;
  • infektiøs meningitis;
  • problemer med sårheling;
  • usædvanlige ansamlinger af væske omkring lillehjernen.

Husk, at enhver skade på hjernen eller rygmarven, der opstod under operationen, er uoprettelig. Derfor, inden den gennemgår nogen form for patientindgriben, identificerer den behandlende læge eventuelle risici og komplikationer ved den nødvendige procedure.

Vejrudsigt

Arnold-Chiari syndrom type II, III og IV har aldrig en positiv prognose, fordi de ud over at være uhelbredelige kan forårsage alvorlige neurologiske lidelser eller endda være uforenelige med livet.

Prognosen for type I-patienter er ofte ukendt. Mange mennesker med denne sygdom har ingen symptomer, og det er umuligt at forudsige, om symptomer vil udvikle sig i fremtiden. Andre mennesker med Arnold-Chiari-misdannelse kan opleve svimmelhed, muskelsvaghed, følelsesløshed, synsproblemer, hovedpine eller problemer med balance og koordination. Det er ikke altid muligt for disse mennesker at forudsige, om symptomerne vil forværres med tiden..

Det er vigtigt for mennesker med type 1-misdannelser at gennemgå regelmæssige medicinske undersøgelser, der overvåges af en læge, når der opstår nye symptomer.