Vigtigste

Behandling

Kirurgi for anomali hos Arnold Chiari

Der er sygdomme forbundet med en unormal organisering af organer på grund af hvilke dysfunktioner der opstår i disse områder. En af disse lidelser er Arnold Chiari-syndrom (Chiari-misdannelse). Et unormalt arrangement af lillehjernen og hjernestammen i kraniet er karakteristisk for det, på grund af hvilket de går lidt ud i occipital foramen. Dette fænomen ledsages af smertefulde angreb i baghovedet, usammenhængende tale, nedsat koordination, svækkelse af strubehovedet og andre symptomer. Sygdommen er opdelt i 4 sorter, som hver har sine egne symptomer og behandling.

Chiaris anomali diagnosticeres ganske enkelt og nok til at gøre en MR-behandling. Patologi kan kun helbredes ved operation..

Egenskaber ved sygdommen

Mellem rygmarven og hjernen er der en vis skelnen, som er en occipital foramen. På dette sted er de forbundet, og den bageste kraniale fossa, der indeholder lillehjernen, broen og medulla, er lokaliseret over den. Med Chiari-sygdommen falder hjernevævet ind i den occipital foramen, på grund af hvilken det aflange og rygmarv lokaliseret i dette område komprimeres. På grund af denne proces forværres ofte udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hovedet (cerebrospinalvæske), hvilket medfører udvikling af hydrocephalus (dræbt af hjernen).

Chiari-syndrom hører til medfødte patologier i forbindelse med kraniet og øvre rygsøjle.

En sådan diagnose stilles ganske sjældent, og ifølge statistikker observeres den hos 10 nyfødte per 120 tusinde mennesker..

Det er muligt at registrere sygdommens tilstedeværelse i en til to dage fra fødselsøjeblikket, men nogle typer af sygdommen findes kun i voksen alder. Oftest udvikler Arnold Chiari's sygdom sammen med syringomyelia, der er kendetegnet ved tomme områder i stoffet i rygmarven og medulla oblongata.

Årsager til udvikling

Anomalien fra Arnold Chiari er endnu ikke undersøgt specifikt, og ingen kan navngive de nøjagtige faktorer, der påvirker sygdommens udvikling. Der er mange antagelser, for eksempel mener nogle eksperter, at patologi skyldes den overdrevent lille størrelse af den bageste kraniale fossa. Som et resultat af dette har vævene ikke nok plads, og de falder ned i den occipital foramen. En alternativ teori er, at hjernen er større end normalt fra fødslen. Derfor skubber han en del af sit væv ind i den occipital foramen..

På grund af stagnation af cerebrospinalvæske og den efterfølgende dannelse af hydrocephalus har patologien mere udtalt symptomer. Faktisk øges ventriklerne på grund af denne sygdom og som et resultat størrelsen på hjernen. En sådan fremgangsmåde forbedrer ekstrudering af cerebellare mandler til occipital foramen. Hovedskader kan forværre sygdomsforløbet. Chiari-sygdom er ikke kun kendetegnet ved forkert udvikling af overgangsvæv mellem rygmarven og hjernen, men også af abnormiteter i ligamentapparatet. Enhver skade i hovedregionen presser endnu mere cerebellum ind i den occipitale region, som sygdommen manifesterer sig mere.

Sorter af den patologiske proces

Chiari-misdannelse har følgende typer udvikling:

  • Første udsigt. Arnold Chiari anomali type 1 er kendetegnet ved indtræden af ​​cerebellar mandler i occipital foramen. Sygdommen manifesterer sig hovedsageligt i ungdomsårene og undertiden i voksen alder. Meget ofte forekommer hydromyelia med Arnold Chiari type 1-misdannelse;
  • Anden opfattelse. Denne diagnose stilles i de første dage fra det øjeblik, et barn fødes. En afvigelse af Arnold Chiari type 2 forløber markant tungere end 1 art. I hendes tilfælde falder et stykke af lillehjernen (foruden mandlen) såvel som den fjerde ventrikel og medulla oblongata ned i det occipitale hulrum. Hydrocephalus med denne type sygdom forekommer meget oftere. Årsagen til dette fænomen ligger i de fleste tilfælde i den medfødte rygmarvsbrok;
  • Tredje udsigt. Dens forskelle fra den anden type er, at de væv, der er faldet i den occipital foramen, falder ned i meningocele (brok), som er placeret i cervikal-occipital del;
  • Fjerde udsigt. Dets essens er i den underudviklede cerebellum, som i modsætning til andre sygdomsformer ikke bevæger sig ind i occipital foramen. Nogle eksperter mener, at Chiari-sygdom type 4 er en del af Dandy-Walker syndrom. Det er kendetegnet ved udviklingen af ​​cyster, der er lokaliseret i den bageste kraniale fossa og dræbt i hjernen.

Den anden og tredje type anomalier følger ofte med den unormale udvikling af andre væv i nervesystemet, nemlig:

  • Atypisk arrangement af vævene i cerebral cortex;
  • Patologier i corpus callosum;
  • Polymyrogyria (mange små viklinger);
  • Underudviklede væv i de subkortikale strukturer såvel som cerebellum seglen.

symptomatologi

Anomali af Arnold Chiari fra 1. grad diagnosticeres hyppigst. Det kombinerer følgende syndromer:

  • Syringomyelic;
  • Alkoholhypertension;
  • Cerebellobulbar.

På denne baggrund påvirkes kraniale nervefibre og lever uden symptomer med denne patologi indtil ungdom. Hos nogle mennesker bliver de første tegn synlige efter 20 år.

Hypertensivt syndrom, som er karakteristisk for Arnold Chiari-anomalien, manifesteres af sådanne tegn:

  • Smerter i det cervikale og occipitale område, som manifesterer sig under hoste og nyser samt på grund af muskelspændinger på dette sted;
  • Årsagsløs opkast;
  • Nakke muskelspænding;
  • Sammenhængende tale;
  • Nedsat koordination af bevægelser;
  • Ukontrollerede øjensvingninger (nystagmus).

Over tid på grund af skade på hjernestammen og de omkringliggende nerver har en person følgende symptomer:

  • Synshandicap;
  • Bifurcated billede foran øjnene (diplopia);
  • Problemer med at synke;
  • Nedsat hørelse;
  • Hyppig svimmelhed;
  • Støj i ørerne;
  • Søvnforstyrrelse ledsaget af åndedrætsstop gennem næsen og munden i 10 eller flere sekunder;
  • Tab af bevidsthed;
  • Utilstrækkelig blodforsyning til hjernen, manifesteret på grund af lavt blodtryk, når man ændrer kropsposition.

Med anomali af Arnold Chiari intensiveres symptomerne på grund af skarpe svingninger i hovedet, og sygdommen manifesterer sig som følger:

  • Svimmelhed intensiveres;
  • Tinnitus bliver højere;
  • Oftere går bevidstheden tabt;
  • Halvdelen af ​​tungen gennemgår en atrofisk ændring (formindskelse i størrelse);
  • Musklerne i strubehovedet svækkes, fordi det bliver svært at trække vejret, og stemmen hveser;
  • Svækkelse af musklerne i lemmerne, hovedsageligt den øverste.

Ofte er patologi kendetegnet ved syringomyelisk syndrom, og i dette tilfælde manifesterer det sig som følger:

  • Sensorisk svækkelse;
  • Protein-energimangel (hypotrofi) af muskelvæv;
  • Følelsesløshed;
  • Svækkelse eller fuldstændig fravær af abdominale reflekser;
  • Bekvems abnormaliteter
  • Neurogen arthropati (leddeformitet).

Cerebellobulbar syndrom, der opstår med Chiari-sygdommen, manifesteres af følgende symptomer:

  • Krænkelse af trigeminalnervens funktioner;
  • Vestibulocochlear nerv;
  • Koordineringsproblemer;
  • nystagmus;
  • svimmelhed.

Den anden og tredje grad af sygdommen manifesterer sig på en lignende måde, men de første symptomer er synlige efter 2-3 dage fra fødselsøjeblikket. For type 2 Arnold Chiari-anomalier er der karakteristiske træk:

  • Høj vejrtrækning, som undertiden stopper i 10-15 sekunder;
  • Bilateral svækkelse af musklerne i strubehovedet, som et resultat af hvilke problemer med at synke udvikler sig, og flydende mad bliver ofte kastet i næsen;
  • nystagmus;
  • Hærdning af musklerne i de øvre ekstremiteter på grund af øget tone;
  • Blå hud (cyanose);
  • Sværhedsgrad med bevægelser op til lammelse af det meste af kroppen (tetraplegia).

Den tredje type anomali er meget vanskeligere og sjældent kompatibel med livet på grund af alvorlige krænkelser.

Diagnosticering

I gamle dage var det ekstremt vanskeligt at diagnosticere patologi, da undersøgelses-, undersøgelses- og standardundersøgelsesmetoder ikke gav særlige resultater. De viste tilstedeværelsen af ​​øget tryk og dræbende hjerne. Røntgenbildet forenklet opgaven lidt, da knogledeformationer i kraniet var synlige på den, men dette tillader ikke at være helt sikker på diagnosen. Situationen ændrede sig efter fremkomsten af ​​topografiske undersøgelser. Når alt kommer til alt gjorde en sådan diagnostisk metode det muligt fuldt ud at overveje dannelsen på den bageste kraniale fossa. Derfor betragtes MR (magnetisk resonansafbildning) som en uundværlig undersøgelsesmetode til differentiering af Chiari-syndrom blandt andre patologiske processer..

Ved hjælp af MR vil det være nødvendigt at undersøge området i nakken og brystet. Når alt kommer til alt findes der ofte på disse steder i rygsøjlen meningocele samt syringomyeliske cyster. Under undersøgelsen skal lægen ikke kun verificere tilstedeværelsen af ​​Chiari-syndrom, men også udelukke andre patologiske processer, der ofte kombineres med det.

Kursus terapi

For Arnold Chiari-anomalien kræves behandling ikke kun, hvis patologien er asymptomatisk. I en sådan situation bør chok og skader på hoved og hals undgås for ikke at forværre sygdomsforløbet..

Hvis sygdommen fortsætter med minimale symptomer, nemlig med mild smerte, er et kursus med medicin med bedøvelse og antiinflammatorisk effekt nødvendigt. Udnævnelsen af ​​muskelafslappende midler til muskelafslapning er ikke til hinder for.

I alvorlige tilfælde, når sygdommen fortsætter med markante symptomer (muskelsvaghed, dysfunktion i kranienerven osv.), Vil kirurgisk indgreb være påkrævet. Under operationen vil lægen udvide occipital foramen ved at fjerne et stykke af den occipital knogle. Hvis du har brug for at fjerne tryk fra bagagerummet og rygmarven, bliver du nødt til at fjerne en del af mandlerne i lillehjernen og den forreste halvdel af de to øverste ryghvirvler. For at normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske skal kirurgen lave en plaster i dura mater.

I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling ved hjælp af bypass-kirurgi. Denne operation er en gren af ​​cerebrospinalvæsken ved dræning, som et resultat heraf ophører med at stagnere.

Vejrudsigt

Mange mennesker, der lider af Arnold Chiaris syndrom, spekulerer på, hvor længe de skal leve. Svaret på dette spørgsmål kan være baseret på typen af ​​patologi og kursets sværhedsgrad. En vigtig faktor er aktualiteten af ​​operationen.

Mennesker, der lider af type 1 Chiari-sygdom har ofte en gennemsnitlig forventet levealder, da patologi kan være asymptomatisk. Hvis 1 eller 2 typer af sygdommen har neurologiske tegn, er det vigtigt at udføre operationen så hurtigt som muligt. Når alt kommer til alt er komplikationer forbundet med hjernen og rygmarven praktisk talt ikke behandelige. Den tredje type sygdom ender ofte med patientens død ved fødslen.

Arnold Chiari's sygdom er en medfødt anomali, der skal behandles, når de første symptomer vises. Ellers kan du permanent forblive deaktiveret eller miste dit liv..

Chiari-anomali

Definition

Chiari's afvigelse er en medfødt forskydning af strukturerne i den bageste kraniale fossa i den kaudale retning. Hovedrollen blev spillet af Chiari, der i 1891 beskrev afvigelser i den bageste hjerne og gav deres klassificering. Arnold (tysk anatom, 1894) opdagede en kombination af forskydning af baghjernen i rygmarven og spina bifida og foreslog udtrykket Arnold-Chiari misdannelse. Der beskrives i øjeblikket 3 typer af denne afvigelse..

Morfologi

Den occipitale forskydning af mandlerne i lillehjernen til diagnose bør være mindst 4-5 mm, og de forskudte mandler har en trekantet form. I dette tilfælde forskydes hjernestammen fremad, den store occipitale cistern optages fuldstændigt eller subtotalt af lillehjernen. Det skal bemærkes, at i en alder af 5 til 15 år er den lave placering af mandlerne ikke en patologi, men en aldersnorm og kræver overvågning i dynamik. Nogle gange findes der et ekstra fremspring på bagsiden af ​​rygmarven, kaldet ”spidsen” af rygmarven og bred interthalamisk fusion.

Kliniske symptomer

Kliniske symptomer kan være forskellige. Occipital hovedpine er nogle af de mest almindelige klager. Derudover kan svimmelhed og angreb på nystagmus være til stede. Oropharyngeal dysfunktion er beskrevet hos små børn. Da denne afvigelse ofte er forbundet med syngiohydromyelia og ofte er til stede, bør rygsøjlen også altid undersøges..

MR og CT

Ved MR-billeddannelse er det primære diagnostiske kriterium for Arnold-Chiari-misdannelse tonal ektopi inden for åbningen. Fysiologisk bør spidsen af ​​den lille cerebrelle mandler ikke ligge under 5 mm linien i den store occipital foramen hos små børn og voksne og 6 mm under denne linje hos børn i alderen 5 til 15 år (Mikulis et al., 1992). Derudover kan undersøgelser af cerebrospinalvæskestrømning med lukket fasekontrastmåling være nyttige. Den vigtigste differentielle diagnose for Chiari I-misdannelser er med intrakraniel hypotension fra kronisk CSF-lækage..

Chiari-anomali type I (Arnold-Chiari-anomali)

Chiari Type I (Arnold-Chiari)

Cerebellar mandler (tonsilla cerebelli) er placeret under underkanten af ​​den store occipital foramen (BZO) med mere end 7 mm (gennemsnitsværdi 13 mm, variationer fra 5 til 29 mm) og er langstrakte (peg-lignende - hænger, krog, pinde).

Ofte kombineret med hydrocephalus og syringo-hydromyelia (30%) med kraniovertebrale abnormaliteter såsom proatal rester, median major intussusception og C1 assimilation, forskydning af hjernestammen anteriort, hvilket fører til et “trin” symptom i krydset mellem medulla oblongata i rygmarven. Ved type 1 Chiari-anomali er størrelsen på den bageste fossa ofte lille.

Klinikken er forbundet med symptomer på stammekomprimering på niveauet af BZO, skade på den caudale gruppe af nerver og lillehjernen. Kliniske symptomer: hovedpine eller livmoderhalssmerter, svaghed i lemmerne, tab af temperatur eller smertefølsomhed, diplopi, dysfasi, opkast, dysartri, cerebellar ataksi. Nogle patienter har ingen kliniske manifestationer.

Det skal huskes, at hos børn fra 5 til 15 år bør en forskydning på 5 mm ikke betragtes som en patologi. Kirurgisk behandling består af dekomprimering af mave-tarmkanalen ved suboccipital craniectomy og undertiden C1-C3-laminektomi (hos patienter med kliniske symptomer).

Chiari-anomali type II

Gennem BZO, mandlerne i cerebellum, cerebellar ormen, medulla oblongata, en del af eller hele IV-ventriklen, og broen foldes ud til en stor hjernecistern. Kriteriet for MR (Greenberg, 1997) er midten af ​​den fjerde ventrikel under linjen, der forbinder tuberkelet i det tyrkiske sadel og den indre occipitale kam. Karakteristisk kink-symptom (looping, loop).

Det er kombineret med anden dysrafi. Næsten alle patienter har myelomeningocele. Det kan være spina bifida occulta, vandforsyningsstenose, hydrocephalus, lille mave-tarmkanal, underudvikling af seglen, corpus callosum. Operationer: shunting, i tilfælde af succes - dekomprimering af mave-tarmkanalen. Næsten alle børn med Chiari II-misdannelser lider også af spinal spaltning med samtidig myelomeningocele.

Chiari III-type

Hernial fremspring af hele indholdet af mave-tarmkanalen gennem spina bifida på C1 / C2-niveau eller ind i rygmarven. Ekstremt sjælden tilstand. Normalt uforenelig med livet.

Relaterede ændringer

Chiari I-anomali kombineres:

  • hydromyelia
  • Klippel-Feil syndrom
  • hydrocephalus
  • Atlas-assimilering
  • basilar indtryk

Differential diagnose

  • cerebellar tonsil dystopia (tonsillar ektopi),
  • brok i mandler i cerebellum (hjerneødem og indsættelse af mandler i cerebellum i den store occipital foramen),
  • spontan intrakraniel hypotension.

Behandling

Kirurgisk behandling - dekompressions osteotomi af den store occipital foramen. I nærvær af dræning af hydrocephalus - ventrikulært system.

Hele eller delvis genoptryk af denne artikel er tilladt, når du installerer et aktivt hyperlink til kilden

Lignende artikler

Arachnoid cyste - cerebrospinal cyste, hvis vægge dannes af arachnoidmembranen. Arachnoid cyster er placeret mellem overfladen af ​​hjernen og arachnoid (arachnoid) membranen.

Cephalocele - en medfødt cerebral brok med en fremspring af en del af hjernen eller dens membraner gennem en spalte i kraniet, kan være meningocele og meningoencephalocele

Agenese af corpus callosum kan være komplet eller delvis. Ofte ledsaget af medfødt lipoma og forstørrelse af det ventrikulære system.

Dandy-Walker-anomalien er den komplette eller delvise agenese af cerebellarormen, rotationen af ​​lillehjernen mod uret med udvidelsen af ​​IV ventrikel mod baggrunden af ​​udvidelsen af ​​den bageste kraniale fossa på grund af skiftet af teltet op

Septooptisk dysplasi - kombineret synsnervhypoplasi og fravær eller hypogenese af en gennemsigtig septum, i 2/3 af tilfældene ledsaget af hypothalamisk-hypofyse dysfunktion

Arnold Chiari Anomaly I

Arnold-Chiari I anomali - sænkning af mandlerne i lillehjernen til den store occipital foramen med komprimering af medulla oblongata. Det kan kombineres med syringomyelia, basilar indtryk eller intussusception, assimilering af atlas. Symptomerne korrelerer med graden af ​​tilbagegang. Den valgte diagnostiske metode er magnetisk resonansafbildning (MRI). Kirurgisk behandling, laminektomi (fjernelse af buerne i de øverste cervikale hvirvler) med dekomprimerende kranioektomi af den bageste kraniale fossa og duraplastik, anvendes kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning af konservativ terapi i 2-3 måneder.
forfattere Dr. Henry Knipe og Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologi

Arnold-Chiari I-anomali er mere almindelig hos kvinder [2].

Klinisk billede

I modsætning til Chiari II, III og IV misdannelser, forbliver Arnold Chiari I anomali ofte asymptomatisk..
Sandsynligheden for at blive en klinisk manifestation er proportional med graden af ​​sænkning af mandlerne. Alle patienter med prolaps af mandler, der er større end 12 mm, har symptomer, mens prolaps i ca. 30% i området mellem 5 og 10 mm er asymptomatisk [1].
Komprimering af hjernestammen (medulla oblongata) kan forårsage syringomyelia med de tilsvarende symptomer og klinisk præsentation (occipital smerte, dysfagi, ataksi) af varierende sværhedsgrad, symptomer på rygmarvsskade osv..

Ledsagende sygdomme

Syringomyelia i cervikale rygsøjlen findes i

35% (varierer fra 20 til 56%), hydrocephalus i 30% [1.3] tilfælde, i begge tilfælde anses disse ændringer for at udvikle sig som et resultat af forstyrrelser i cerebrospinalvæskedynamikken, den centrale kanal og omkring rygmarven.

35% (23-45%) afslørede skeletabnormaliteter [1, 3]:

  • platibasia / basilar indtryk
  • atlanto-occipital assimilering
  • Sprengel deformation
  • Klippel-Feil syndrom (Klippel-Feil)

Patologi

Arnold Chiari I-anomalien er kendetegnet ved prolaps af cerebellar mandler gennem den store occipital foramen, hovedsageligt som et resultat af et misforhold mellem størrelsen på lillehjernen og den bageste kraniale fossa. Anomali fra Arnold Chiari I bør adskilles fra en ektopi af mandlerne, som er asymptomatisk og er et tilfældigt fund, hvor mandlerne stikker ud gennem den occipital foramen med højst 3-5 mm [1-2].

Røntgenfunktioner

Patologi påvises ved at måle den maksimale afstand, som mandler stikker ud under planet for den store occipital foramen (den betingede linje mellem ophisthion og basion), værdierne, der bruges til at stille diagnosen, er forskellige mellem forskellige forfattere [2]:

  • over occipital foramen: normal
  • 6 mm: Arnold Chiari 1 anomali

Nogle forfattere bruger en enklere graduering [1]:

  • over occipital foramen: normal
  • 5 mm: Arnold Chiari-anomali 1

Placeringen af ​​mandlerne i lillehjernen varierer med alderen. Hos nyfødte er mandlerne placeret lige under den store occipital foramen og falder lavere med barnets vækst og når sit laveste punkt i en alder af 5-15 år. Derefter stiger de til niveauet for den store occipital foramen [3]. Således vil en reduktion af 5 mm i mandler hos et barn sandsynligvis være normen, og i voksen alder bør disse ændringer overvejes med mistanke [3].

Moderne volumetrisk scanning med sagittalreformation af høj kvalitet visualiserer occipital foramen og mandler relativt godt, selvom manglen på kontrast (sammenlignet med MRI) gør det vanskeligt at foretage en nøjagtig vurdering. Oftere kan patologi mistænkes i aksiale billeder, når hjernestoffet dækker mandlerne, og cerebrospinalvæsken er til stede i små mængder eller er fraværende. Denne tilstand kaldes en "overfyldning" af occipital foramen..

MR-forskning er den valgte metode. Sagittalsektioner er mest optimale til vurdering af anomalier fra Arnold Chiari I. Axiale billeder giver også et billede af en "overfyldt" occipital foramen.

Behandling og prognose

Anomalier af Arnold Chiari I kan opdeles i tre faser (selvom denne opdeling næppe bruges i hverdagen):

  1. asymptomatisk
  2. hjernestammekomprimering
  3. syringomyeli

Kirurgisk behandling anvendes kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning af konservativ terapi i 2-3 måneder. Den består af en laminektomi (fjernelse af buerne i de øverste cervikale rygvirvler) med dekomprimerende kranioektomi af den bageste kraniale fossa og dura mater.

Historie

Det blev først beskrevet i 1891 af Hans Chiari, en østrigsk patolog (1851-1916).

Arnold-Chiari syndrom: årsager, typer, symptomer, diagnose, hvordan man behandler

Arnold-Chiari syndrom er en medfødt patologi i craniovertebral zone, der forekommer under embryogenese og er kendetegnet ved deformation af kraniet. Udeladelse af hjernestrukturer i den store occipital foramen fører til deres komprimering og krænkelse. Cerebellar dysfunktion er ledsaget af nystagmus, rystende gangart, diskoordination af bevægelser og skade på medulla oblongata - ændringer i funktion af vitale organer og systemer.

Syndromet blev først beskrevet i slutningen af ​​1700-tallet af to videnskabsfolk: en læge fra Tyskland Arnold Julius og en læge fra Østrig Hans Chiari. En anomali opdages umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller lidt senere - i puberteten eller i voksen alder. Det afhænger af typen af ​​syndrom. Hos voksne patienter bliver lidelsen oftest et uventet fund. Den gennemsnitlige alder for patienter er 25-40 år.

Patologiens symptomatologi bestemmes også af typen af ​​misdannelse. Selvom syndromet betragtes som en medfødt misdannelse, opstår dets kliniske tegn ikke altid fra fødslen. Nogle gange findes de efter 40 år. Patienter oplever cephalgi, nakke muskelspænding, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, ataksi, taleforstyrrelser, parodiøs larynx, hørselstab, nedsat synsskarphed, nedsat synkning, stridor, paræstesi, muskelsvaghed. Hos de fleste patienter er sygdommens symptomer helt fraværende. Det opdages ved en tilfældighed, under en omfattende diagnostisk undersøgelse, udført ved en helt anden lejlighed. Patienter med asymptomatiske former kræver ikke behandling.

Når der stilles en diagnose, tages der hensyn til dataene til undersøgelsen af ​​patienten og hans neurologiske status såvel som resultaterne af en tomografisk undersøgelse af hjernen. Magnetisk nukleær resonans giver dig mulighed for nøjagtigt og hurtigt at bestemme tilstedeværelsen af ​​transformation, niveauet for skade og graden af ​​svækkelse af hjernen. Behandlingen af ​​syndromet er medicinsk, fysioterapeutisk og kirurgisk. Patienter gennemgår hjernebypassoperation og dekompression af craniovertebral zoner.

ætiologi

Årsagerne til syndromet er i øjeblikket ikke præcist defineret. Der er flere teorier om patologiens oprindelse, men til sidst har ingen af ​​dem officiel bekræftelse. Meningerne fra neurovidenskabsmænd over hele verden er stadig forskellige.

De fleste læger genkender syndromet som en medfødt sygdom dannet under embryogenese under påvirkning af negative miljøfaktorer, der har en skadelig effekt på den kvindelige krop under graviditeten. Disse inkluderer: selvmedicinering, alkoholisme, rygning, virusinfektioner, ioniserende stråling.

  • Dystopia af cerebellare mandler ud over den bageste kraniale fossa, som er relativt lille;
  • Udstødning af voksende hjernestrukturer gennem occipital foramen;
  • Forkert dannelse i processen med embryogenese og atypisk udvikling i knoglevævets postnatale periode, hvilket fører til kranial deformation.

Nogle forskere tildeler en bestemt rolle i udviklingen af ​​syndromet en genetisk faktor. I øjeblikket kan det præcist anføres, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomale abnormiteter.

Andre forskere har et andet synspunkt med hensyn til syndromets oprindelse. De anser det for erhvervet og forklarer deres mening ved udseendet af patologiske symptomer hos voksne. Erhvervet syndrom forekommer under påvirkning af eksogene faktorer. Hos et sygt, nyfødt barn kan kraniet have en normal struktur uden knogleromdannelser og hypoplasi.

  1. Fødselsskade med skader på kraniet og hjernen,
  2. Virkningen af ​​cerebrospinalvæske på rygmarggens vægge,
  3. Enhver hovedskade,
  4. Hurtig hjernevækst under betingelser med langsomt voksende kranikeben.

Patologisymptomer i lang tid er fraværende hos patienter, og vises pludselig under påvirkning af provokerende faktorer: vira, hovedskader, stress.

Udeladelse af hovedhjernestrukturer til cervikale hvirvler blokerer strømmen af ​​cerebrospinalvæske fra det subarachnoide rum ind i rygmarven. Dette fører til discirculatory ændringer. Alkohol, der fortsat syntetiseres og ikke flyder overalt, ophobes i hjernen.

Forskeren Chiari i 1891 identificerede fire typer af uregelmæssigheder:

  • I - output af de strukturelle elementer i hjernen ud over den bageste kraniale fossa på grund af underudviklingen af ​​knoglevæv i dette område. Denne type manifesteres klinisk hos voksne.

udgangen af ​​cerebellare strukturer ud over mave-tarmkanalen med anomali af type 1

  • II - krænkelser af embryogenese, hvilket fører til placeringen af ​​strukturer i lillehjernen og medulla oblongata under den store occipital foramen.

Arnold-Chiari syndrom type II

  • III - ektopi af hjernestrukturer i kaudal retning med dannelse af encephalomeningocele.

Type III anomali

  • IV - den underudviklede cerebellum bevæger sig ikke og strækker sig ikke ud over kraniet. Da der ikke er hernial fremspring af hjernen, er denne type syndrom fraværende i den moderne klassificering.

Der er to nye typer af syndrom. Type 0 - lillehjernen er placeret ganske lav, men den er placeret i kraniet. Type 1.5 - en mellemform, der kombinerer egenskaberne ved type I og II.

Der er tre grader af sværhedsgrad af patologien:

  1. Den første er en relativt mild form for patologi uden afvigelser i hjernestrukturer og karakteristiske kliniske manifestationer.
  2. Den anden er tilstedeværelsen af ​​CNS-misdannelser med medfødt underudvikling af hjernen og subcortex.
  3. Den tredje - anomalier i strukturen i hjernen med forskydning af blødt væv i forhold til hårde strukturer, dannelse af cerebrospinalvæskecyster og glathed i vindinger.

symptomatologi

Chiari-afvigelse af type I er den mest almindelige form for syndromet, hvis kliniske tegn betinget kombineres til fem syndromer:

  • Hypertensionssyndrom manifesteres ved cephalgi, en stigning i blodtrykket om morgenen, spænding og hypertonicitet i livmoderhalsens muskler, ubehag og smerter i cervikale rygsøjle, dyspeptiske symptomer, generel astheni i kroppen. Hos nyfødte er der generel angst, opkast i springvand, tremor i hagen og lemmer og forstyrrelse.. Babyen græder konstant, nægter at brystet.
  • I nærvær af cerebellare lidelser hos patienter ændres udtalen, talen bliver chanted, lodret nystagmus opstår. De klager over hyppige svimmelhed, manglende koordination af bevægelser, ustabil gang, rystende hænder, ubalance, desorientering i rummet. Patienter med store vanskeligheder udfører enkle målrettede handlinger, manglende klarhed og koordination i bevægelser.
  • Skader på kraniale nerver manifesteres ved tegn på radikulært syndrom. Patienter har begrænset mobilitet i tungen og den bløde gane, hvilket fører til nedsat tale og indtagelse af mad. Deres stemme skifter mod næse og hæshed, tale bliver uklar, vejrtrækning er vanskelig. Overtrædelse af vejrtrækning noteres hos de fleste patienter. De har hypopnea, central eller obstruktiv apnø, med en progression, hvor akut respirationssvigt udvikler sig. Personer med syndromet er svære at høre og se, de har dobbelt syn og støj i ørerne. På den del af synsorganerne bemærker patienterne tilstedeværelsen af ​​fotofobi og smerter, når de bevæger sig med øjenkugler. Øjenlæger opdager ofte anisokoria, akkumulering af spasmer eller scotomer. Et af de største symptomer på syndromet er hypestesi - et fald i følsomheden i hudens ansigt og lemmer. Sådanne patologiske ændringer er forbundet med en dæmpet reaktion af hudreceptorer på eksterne stimuli: varme eller kulde, injektioner, slagtilfælde. I alvorlige tilfælde ophører nerveenderne generelt med at opdage forskellige eksogene virkninger.
  • Syringomyelisk syndrom - et komplekst symptomkompleks, manifesteret ved paræstesi eller følelsesløshed i lemmerne; en ændring i muskeltonus og deres underernæring, hvilket fører til myastheniske lidelser; skade på de perifere nerver, manifesteret ved smerter i lemmer; dysfunktion af bækkenorganerne i form af vanskeligheder ved afføring eller spontan vandladning; mulig leddyr - ledskade.
  • Hos patienter med pyramidal insufficiens mindskes styrken i de nedre ekstremiteter og evnen til subtile bevægelser, bevægelsesområdet er begrænset, muskeltonen øges - såkaldt spastisitet, for eksempel spastisk gangart. En stigning i senreflekser kombineres med en samtidig reduktion i hudreflekser - abdominal. Måske udseendet af patologiske reflekser. Patienter lider af fine motoriske evner.

Enhver skødesløs bevægelse styrker patologiens symptomer, gør dem mere udtalt og lyse. Ændring af hovedets position er en almindelig årsag til tab af bevidsthed.

Chiari-syndrom type II har lignende kliniske manifestationer. Hos nyfødte forekommer laryngeal lammelse, medfødt stridor, natapnø, dysfagi, regurgitation, nystagmus, hypertonicitet i musklerne i hænderne og cyanose i huden. Anomalier af type III og IV er ikke kompatible med livet.

Diagnostiske forholdsregler

Neurologer og neuropatologer undersøger patienten og afslører de karakteristiske træk ved gangart, ændringer i reflekser og følsomhed i visse områder af kroppen, svaghed i hænderne og andre tegn. Alle manifestationer af cerebellar, hydrocephalic, bulbar og andre syndromer i alt giver lægen mistanke om en anomali.

Efter bestemmelse af patientens neurologiske status kræves en omfattende neurologisk undersøgelse, herunder instrumentalmetoder - elektroencefalografi, ultralyd i hjernen, rheoencefalografi, angiografi, radiografi. Disse teknikker afslører kun indirekte tegn på patologi - ændringer, der forekommer i patientens krop.

Kernemagnetisk resonans er grundlaget for en særlig ikke-radiologisk forskningsmetode - tomografi. Denne spektroskopiske analyse er sikker for de fleste mennesker. Det giver et billede bestående af tynde sektioner fra et magnetisk resonanssignal, der passerer gennem en persons krop. I dag er det MR, der giver dig mulighed for hurtigt og nøjagtigt at diagnosticere. Tomografi visualiserer strukturen i knogler og blødt væv i kraniet, identificerer defekter i hjernen og dens kar.

Healingsproces

Behandlingen af ​​Chiari-anomalier er kompleks, herunder medicin, fysioterapeutiske procedurer og kirurgisk indgreb. Det er i de fleste tilfælde, at det hjælper med at tackle sygdommen og genoprette den normale funktion af hele organismen. Måske brugen af ​​traditionel medicin, der supplerer, men ikke erstatter hovedbehandlingen. Brug af urtemidler, afkok og infusioner af medicinske urter skal godkendes af den behandlende læge.

Lægemiddelterapi og fysioterapi

Hvis patienter oplever alvorlig hovedpine, smerter i nakken, muskler og led, ordineres de følgende grupper af medicin:

  1. Anæstetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID'er til reduktion af smerter - “Meloxicam”, “Ibuprofen”, “Voltaren”.
  3. Muskelafslappende midler til at lindre spændinger fra nakkemusklerne - "Midokalm", "Sirdalud".

Patogenetisk behandling af syndromet inkluderer:

  • Lægemidler, der forbedrer cerebral cirkulation - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretika for at reducere dannelsen af ​​cerebrospinalvæske og med henblik på dehydrering - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitaminer i gruppe B, der understøtter funktionen af ​​nervesystemet på et optimalt niveau og har en antioxidant effekt - Thiamine, Pyridoxine. De mest almindelige vitaminprodukter er Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Hvis patientens tilstand anerkendes som ekstremt alvorlig, bliver han straks indlagt på intensivafdelingen. Der er patienten forbundet til en ventilator, eliminerer eksisterende cerebralt ødem, forhindrer infektiøse patologier og korrigerer neurologiske lidelser.

Fysioterapeutisk effekt supplerer medikamentel behandling, giver dig mulighed for hurtigt at opnå positive resultater, fremskynder genoprettelsen af ​​kropsfunktioner og bedring af patienter. Neurologer ordinerer:

  1. Kryoterapi, der har en smertestillende effekt, stimulerer funktionen af ​​de endokrine kirtler og styrker immunsystemet.
  2. Laserbehandling, der forbedrer trofisk og mikrosirkulation i læsionen.
  3. Magneterapi, som har en generel helende virkning og udløser kroppens indre reserver.

I øjeblikket er kinesiologisk terapi, der sigter mod at udvikle mentale evner og opnå fysisk helbred gennem fysiske øvelser, især populær. Det er også inkluderet i behandlingsregimen for dette syndrom..

Behandling udføres slet ikke, hvis patologien blev opdaget ved en tilfældighed, under en tomografisk undersøgelse af en helt anden grund, og patienten ikke har nogen karakteristiske symptomer. Eksperter foretager dynamisk overvågning af tilstanden hos sådanne patienter..

Kirurgisk indgriben

Vedvarende neurologiske lidelser med paræstesier, muskeldystoni, lammelse og parese kræver kirurgisk korrektion. Kirurgi er også indikeret i tilfælde, hvor lægemiddelterapi ikke giver et positivt resultat. Operationer har et mål - eliminering af komprimering og krænkelse af hjernen samt gendannelse af normal cerebrospinalvæskecirkulation.

I øjeblikket redder neurokirurger patienterne ved at udføre dekomprimering og shuntoperationer. I det første tilfælde udskæres en del af den occipitale knogle for at udvide den store åbning, og i det andet oprettes en løsning til udstrømning af cerebrospinalvæske gennem implantatrørene for at reducere dens volumen og normalisere det intrakranielle tryk.

Efter operationen får alle patienter vist rehabiliteringsforanstaltninger. Hvis behandlingen var vellykket, gendannes de mistede funktioner hos patienter - åndedrætsværn, motorisk, kardiovaskulær, nervøs. Inden for tre år er et tilbagefald af patologien muligt. I sådanne tilfælde anerkendes patienter som handicappede..

Video: om operation for Arnold-Chiari-syndrom

ethnoscience

Folkemiddel, der bruges til denne patologi, eliminerer smerter og slapper af spændte muskler. De komplementerer effektivt traditionel terapi for syndromet..

Mest populære retsmidler:

  • Althea-infusion til kompresser,
  • Opvarmning af det berørte område med et varmt kyllingæg,
  • Honning komprimerer,
  • afkok af bregne eller hindbær til oral administration.

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse, der forekommer i en asymptomatisk form eller manifesterer sig klinisk fra fødselsøjeblikket. Patologi har en meget forskellig symptomatologi og bekræftes af MR. Den terapeutiske tilgang til hver patient er individuel. Behandlingstaktik spænder fra symptomatisk medicin til operation med kraniotomi og fjernelse af nogle hjernestrukturer.

Forebyggelse

Da etiologien af ​​syndromet ikke er blevet fuldstændigt afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Fremtidige forældre skal vide alt om opretholdelse af en sund livsstil og forsøge at følge disse regler, når de planlægger en graviditet:

  1. Afvis misbrug i form af rygning og drikke,
  2. Berig din kost med proteinprodukter, frugter, grøntsager, bær, og fjern slik og skadelige effekter derfra.,
  3. Søg straks læge hos læger,
  4. Tag medicin som ordineret af lægen og i strengt ordinerede doser,
  5. Til profylaktiske formål skal du tage multivitaminer,
  6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Prognosen for patologien er tvetydig. Konservativ behandling giver ofte ikke positive resultater. Kirurgi, der udføres rettidigt og fuldt ud, gendanner ikke altid kroppens mistede funktioner. Ifølge statistikker overstiger effektiviteten af ​​en sådan behandling sjældent 50-60%. Tredje graders syndrom har en ugunstig prognose, da mange hjernestrukturer påvirkes. I dette tilfælde opstår funktionelle lidelser, der er uforenelige med livet.

Arnolds syndrom - Kiar

Børnelæge Anna Kolinko om patologien i hjerneudvikling, der kan forekomme i 30% af befolkningen

Syndrom med kronisk træthed, svimmelhed og smerter i nakken kan være et resultat af Arnold-Chiari-misdannelse (anomali). Efter begyndelsen af ​​den udbredte brug af MR blev det klart, at sygdommen forekommer i 14-30% af befolkningen

Arnold-Chiari-misdannelse (MAK) er en patologi for udviklingen af ​​den rhomboid hjerne: medulla oblongata og baghjerne, sidstnævnte inkluderer den Varoliske bro og lillehjernen. Med MAK svarer den bageste kraniale fossa ikke til hjernestrukturen i dette område: cerebellum og medulla oblongata falder under den store occipitalåbning på grund af deres lille størrelse, hvilket fører til deres overtrædelse og nedsat cerebrospinalvæskedynamik. MAK hører til gruppen af ​​cranio-vertebral (kranial-vertebral) misdannelser.

I tiden før MR blev frekvensen af ​​MAC estimeret fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 befolkning og hos nyfødte, 1 ud af 4-6 tusind. I dag er det klart, at udbredelsen af ​​Arnold-Chiari-syndrom er meget større. På grund af den asymptomatiske forløb og som et resultat af at tage hensyn til forskellige typer MAC, er antallet meget forskellige - fra 14 til 30%.

Alle de første beskrivelser af misdannelse var postume. I 1883 beskrev den skotske anatomist John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) først forlængelse af bagagerummet og sænkning af cerebellare mandler til den store occipital foramen hos 9 afdøde spædbørn. I 1891 beskrev den østrigske patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) i detaljer 3 typer misdannelse hos børn og voksne. Og i 1894 beskrev den tyske patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) detaljeret Chiari-syndrom type 2, i kombination med en spinal brok (spina bifida). I 1896 supplerede Chiari sin klassificering med en fjerde type. I 1907 brugte Arnolds studerende udtrykket "Arnold - Chiari-misdannelse" for at henvise til type 2-anomali. Nu er dette navn spredt til alle typer. Nogle læger påpeger med rette, at Arnolds bidrag er noget overdrevet, og udtrykket "Chiari-misdannelse" vil være korrekt..

Årsager til årsager

Etiologien og patogenesen af ​​Arnold-Chiari-syndrom forbliver uspecificeret. Chiari foreslog, at forskydningen af ​​cerebellum og medulla oblongata forekommer på grund af intraembryonisk hydrocephalus, der forekommer som et resultat af stenose i Sylvianske akvædukt - en smal kanal 2 cm lang, der forbinder den tredje og fjerde ventrikel i hjernen.

Cleland mente, at anomalien er forbundet med primær underudvikling af hjernestammen. I 1938 foreslog den canadiske neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) og hans kollega en "trækkraftsteori": Under vækst trækker den faste rygmarv de højere sektioner ind i hulrummet i rygmarven. I den "forenede" teori foreslog David MacLone (D. G. McLone) og Paul A. Knepper (1989), at en neural tubedefekt primært forekommer med cerebrospinalvæskeudløb og utilstrækkelig ventrikulær dilatation, hvilket resulterer i en reduceret posterior kranial fossa. Efterfølgende undersøgelser antyder imidlertid, at der er forskellige muligheder for patologien hos Arnold - Chiari: med et fald i den bageste kraniale fossa og uden den, med en krænkelse af cerebrospinalvæske og uden. Familiesager af type 2 MAC er beskrevet, men rollen som genetiske faktorer er endnu ikke undersøgt tilstrækkeligt..

Typer af misdannelser

Type 1 - udeladelse af cerebellare mandler i rygmarvskanalen under niveauet for den store occipital foramen med fravær af en spinal brok. Hos 15-20% af patienterne kombineres denne type med hydrocephalus og hos 50% af patienterne med syringomyelia, en sygdom, hvor hulrum dannes i rygmarven og medulla oblongata. I 1991 blev det foreslået at opdele Arnold - Chiari type 1 anomalier i type A - med syringomyelia og type B - uden syringomyelia.

Syringomyelia under Arnold - Chiari 1 grad.

Encephalomeningocele er en medfødt brok i hjernen og dens membraner, der indeholder cerebrospinalvæske.

Rygmarvsdysrafi er en misdannelse, der består i fravær af fusion langs midtlinjen af ​​parrede bogmærker i huden, musklerne, ryghvirvler, rygmarv

Type 2 - prolaps af de nedre dele af cerebellar ormen, medulla oblongata og IV ventrikel. Et karakteristisk træk ved denne type er en kombination med en spinal brok (spina bifida) i lændeområdet, man noterer sig progressiv hydrocephalus, ofte - stenose af hjernens akvædukt. Blandt børn med meningomyelocele ledsages op til 90% af tilfældene af Arnold - Chiari grad 2 anomali.

  • Type 3 - grov forskydning af baghjernen i rygmarvskanalen med en høj cervikal eller suboccipital brok i hjernen og dens membraner og svær hypertensiv hydrocephal syndrom.
  • Type 4 - hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen uden at fortrænge det ned med en ektopi af medulla oblongata.
  • 0 typ. I 1998 introducerede den amerikanske børns neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) og kolleger først konceptet “Chiari 0” (“Chiari 0”) i beskrivelsen af ​​5 patienter med neurologiske symptomer på Arnold - Chiari-anomali med syringomyelia og cerebellar tonsilposition på niveau stor occipital foramen. Denne type kaldes også "grænse til Chiari".
  • 0, 1 og 2 grader af Arnold-Chiari syndrom er mest almindelige i befolkningen. III- og IV-typer er normalt uforenelige med livet.

    symptomatologi

    De neurologiske symptomer på type 0 og 1 i Arnold-Chiari-anomalien begynder ofte at plage i alderen 20-40 år. Graden af ​​dislokation af mandlerne i lillehjernen kan stige under påvirkning af uheldige faktorer. Oftest er klager med type 0 MAK en hovedpine, hovedsageligt ved cervikal-occipital lokalisering samt nakkesmerter. Arnolds afvigelse - Chiari type 1 hos voksne manifesteres oftere ved klager over nystagmus, dysarthria, ataksi, forsætlig rysten (rysten med frivillige bevægelser), hovedpine, svimmelhed, nedsat følsomhed, parese, nedsat bækkenorganer, nedsat hjerterytme og rytme, vejrtrækning, blodtrykets labilitet, symptomer på skade på den kaudale gruppe af kraniale nerver (par IX, X, XI, XII) - krænkelse af ansigtets følsomhed og bulbarsygdomme (sluge- og taleforstyrrelser).

    Arnold-Chiari-syndrom i 2. grad manifesteres ikke for første gang hos voksne, men hos nyfødte eller i den tidlige barndom. Type 2 MAK er mere alvorlig, børn med denne patologi er allerede født med en hydrocephal kraniumform. Hydrocephalus forstyrrer normal udvikling. Derudover lider sådanne børn af åndedrætsorganer, hjerteslag og sluge. Ofte ledsages sygdommen af ​​krampeanfald. Børn udvikler nystagmus, apnø, stridor, parese af stemmebåndene, dysfagi med regurgitation, nedsat tone i lemmerne. Sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer afhænger primært af sværhedsgraden af ​​cerebrospinalvæskeforstyrrelser og ikke af graden af ​​ektopi af cerebellare mandler.

    Terapi

    Behandling af Arnold-Chiari-anomalier afhænger af sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer. Konservativ terapi inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Hvis konservativ terapi inden for 2-3 måneder ikke lykkes, eller patienten har et udtalt neurologisk underskud, indikeres kirurgi. Under operationen elimineres komprimering af nervestrukturerne, og cerebrospinalvæsken normaliseres ved at øge volumen (dekomprimering) af den bageste kraniale fossa og installere en shunt. Kirurgisk behandling er effektiv, ifølge forskellige kilder, i 50-85% af tilfældene, i de resterende tilfælde regresserer symptomerne ikke helt. Operationen anbefales at udføres før udviklingen af ​​et alvorligt neurologisk underskud, da bedring er bedre med minimale ændringer i neurologisk status. En sådan kirurgisk behandling udføres i næsten ethvert føderalt neurokirurgisk center i Rusland og udføres som en del af højteknologisk medicinsk behandling gennem det obligatoriske medicinske forsikringssystem..

    Patienter med type 0 og type 1 Arnold-Chiari misdannelser er muligvis ikke engang opmærksomme på tilstedeværelsen af ​​denne sygdom gennem hele deres liv. På grund af den prenatal diagnose af MAK II, III og IV type, fødes børn med denne patologi mindre og mindre, og moderne sygepleje teknologier kan øge forventet levetid for sådanne børn betydeligt.