Vigtigste

Encephalitis

ALS sygdom: hvad er det, symptomer, behandling

Amyotrof lateral (lateral) sklerose, også kendt som Lou Gehrig's sygdom (på engelske kilder) eller ALS, hører til gruppen af ​​neurodegenerative sygdomme, der påvirker nervesystemet. Det er kendetegnet ved skade på motoriske neuroner i kortikale strukturer, bagagerum, afdelinger af forhornene i rygmarven. Symptomprogression er typisk kendetegnet ved symptomprogression: muskelatrofi, spastisitet, krampesyndrom, pyramideforstyrrelser.

Patologi karakteristisk

ALS er en sygdom, der udvikler sig hos patienter i den erhvervsaktive alder, som bestemmer vigtigheden af ​​tidlig diagnose. Patologi forekommer med en hyppighed på 2-5 tilfælde pr. 100 tusind befolkning. Oftere er mænd syge. I den samlede masse af sygdomme i den motoriske neuron er andelen af ​​ALS 80%. ALS-sygdom kan ikke helbredes. Oftere er patientens dødsårsag forbundet med åndedrætssvigt på grund af infektiøse læsioner i luftvejene eller lammelse af luftvejsmusklerne.

Amyotrofisk lateral sklerose, også kaldet ALS, er en sygdom, der i 10% af tilfældene manifesteres ved gradvis lammelse af bulbartypen, hvilket indikerer skade på kernerne, der danner grundlaget for kraniale nerver. Muskelatrofi påvises hos 8% af patienterne og er også progressiv..

Typer af amyotrofisk sklerose

ALS-sygdom er en patologisk tilstand, der ledsages af progressiv skade og død af motoriske neuroner, hvilket forårsager en stigende forstyrrelse i motorisk funktion. Patienten kan ikke trække vejret, gå, sluge, tale. Afhængigt af området med den primære (debut) læsion er der cervikale, thorakale, lænde, diffuse former.

I henhold til frekvensen af ​​stigning i symptomer, skelnes hurtigt-strømme, mellemstrøm og langsomt-flydende former. Klassificeringen af ​​O. Hondkarian under hensyntagen til lokaliseringen af ​​debutpatologisk fokus antyder isolering af lumbosacral, cervicothoracic, bulbar, cerebral arter.

lumbosacral

Det forekommer med en frekvens på 20-25% af tilfældene. Debuten af ​​patologien ledsages af lavere paraparesis (mild lammelse, der påvirker begge ben) med efterfølgende progression.

Cervicothoracic

Det påvises hos 50% af patienterne. Manifesteret ved parese af en blandet type i de øvre lemmer og spastisk type i de nedre ekstremiteter.

bulbær

Det diagnosticeres hos 25% af patienterne. Patogenesen er baseret på nederlaget i de kerner, der udgør grundlaget for kraniale nerver (caudal gruppe). Det manifesterer sig med tegn, der er karakteristiske for skade på kraniale nerver, efterfulgt af tilsætning af pyramideforstyrrelser. Normalt observeres progressiv amyotrofi - nedsat funktion af nerveceller fører til udvikling af muskelsvaghed op til patientens komplette immobilisering.

Cerebral

Det forekommer med en frekvens på 1-2% af tilfældene. Det manifesteres af den selektive karakter af skader på motoriske neuroner med udseendet af tegn - pseudobulbar syndrom i kombination med tetraparese og spastisk paraparesis. Perifere motorneuroner er let beskadiget. Den patologiske proces lokaliseres hovedsageligt i regionen af ​​den centrale anterior gyrus langs hele strækningen af ​​corticospinal og corticobulbar pathways.

Årsager

Årsagerne til amyotrofisk lateral sklerose er ikke fuldt ud forstået. Patogenetiske mekanismer undersøges konstant, hvilket er forbundet med fremkomsten af ​​mange teorier og hypoteser:

  1. Glutamat excitotoksicitet. Grundlaget for patogenesen er funktionsfejl i glutamat-aspartat-systemet, som tilvejebringer en transportfunktion. Som et resultat af krænkelser forekommer en ophobning af spændende syrer i de motoriske sektioner i centralnervesystemet.
  2. Autoimmun reaktion. Patogenese er baseret på produktion af antistoffer mod calciumkanaler, som udløser en række reaktioner, der fører til død af motoriske neuroner.
  3. Mangel på en neurotrof faktor - proteiner, der stimulerer og understøtter udviklingen af ​​neuroner.
  4. Mitochondrial dysfunktion. Patogenesen af ​​forøget permeabilitet af mitokondrielle membraner.

Ingen af ​​teorierne understøttes af endelige beviser. I 90% af tilfældene udvikler sygdommen sig spontant, sporadisk. I 10% af tilfældene korrelerer årsagerne til ALS-sygdom med en arvelig disposition. Hos patienter med en arvelig form påvises en mutation af SOD-1-enzymet (superoxid-dismutaseenzym) i 20% af tilfældene.

Enzymet SOD-1 er involveret i reguleringen af ​​mængden af ​​frie radikaler. Amyotrofisk lateral sklerose er en sygdom, hvis udvikling i de fleste tilfælde sker spontant, men under påvirkning af gunstige forhold, som giver dig mulighed for at fremhæve risikofaktorer:

  • Alder over 50 år.
  • Arvelig disposition.
  • Mandligt køn.
  • Dårlige vaner (rygning, alkoholisme).
  • Bopæl i landdistrikter (sammenhæng med de negative sundhedsmæssige virkninger af pesticider anvendt i landbruget).

Amyotrofisk lateral sklerosesyndrom er kendetegnet ved klinisk heterogenitet (heterogenitet), hvilket fører til mange muligheder for at beskrive det kliniske billede i praktisk neurologi. Heterogenitet manifesteres i lokaliseringen af ​​debutpatologisk fokus, arten af ​​spredningen af ​​den patologiske proces, variationen i kombinationen af ​​tegn, hastigheden på progression af neurologisk underskud.

symptomatologi

ALS-syndrom er et kompleks af symptomer, der er forbundet med destruktive processer i hjernevævet (hjerne, rygmarv), som bestemmer arten af ​​manifestationerne, inklusive de symptomer, der opstår som et resultat af ødelæggelsen af ​​neurale forbindelser. Ved amyotrofisk lateral sklerose er 80% af neuroner beskadiget irreversibelt, indtil de kliniske tegn på sygdommen vises, hvilket gør den tidlige diagnose vanskelig. ALS symptomer i en ung alder i de tidlige stadier af kurset:

  • Kramper, rykker i lemmer.
  • Lammesvaghed.
  • Følelsesløshed og anden muskelsårhed.
  • Talefejl.

Disse tegn er karakteristiske for mange sygdomme i centralnervesystemet, hvilket markant komplicerer den differentierede diagnose. Prodromalperioden (inden begyndelsen af ​​svære symptomer) i isolerede tilfælde kan vare op til 1 år. Sygdommen er typisk kendetegnet ved en hurtig stigning i kliniske tegn. Symptomer på ALS syndrom:

  1. Fascikulering (muskeltrækning).
  2. Perifer lammelse (atoni - nedsat muskel tone, immobilitet, areflexi - fraværet af naturlige ufrivillige reaktioner på irritanter).
  3. Pyramidale forstyrrelser (tilstedeværelse af patologiske reflekser - oral automatisme, karpal og fod, clonuses - hurtig, rytmisk sammentrækning af en muskelgruppe, synkinesi - refleks ufrivillig bevægelse i lemmer som svar på en vilkårlig bevægelse af den modsatte lem).
  4. Bulbar syndrom (dysarthria - svækkelse af tale, dysfagi - sværhedsbesvær, muskelatrofi i tungen, luftvejsrytmeforstyrrelse).
  5. Pseudobulbar syndrom (symptomer, der er karakteristiske for bulbar syndrom, forskel - lammede muskler gennemgår ikke atrofi).

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose med sporadisk og familiær (arvelig) form er ikke forskellige. Debut manifestationer afhænger af lokaliseringen af ​​stedet for beskadigede nervestrukturer. Hvis den patologiske proces er lokaliseret i zonen med de nedre ekstremiteter (75% af tilfældene), ledsages amyotrofisk sklerose af akavitet, når man går, et fald i fleksibilitet i ankelleddet.

Som et resultat ændrer gangarten, patienten snubler, har svært ved at bevare balancen i kroppen. Den primære læsion af de øvre lemmer er forbundet med en forringelse af de fine motoriske færdigheder i hænderne, hvilket medfører vanskeligheder ved at udføre præcise bevægelser, der kræver fleksibilitet og håndskridt. Gradvis udvides svagheden, der oprindeligt ses i musklerne i hænderne, til alle kroppens dele.

Bulbar- og pseudobulbar-syndromer påvises i 67% af tilfældene, dårligt tilgængelige til korrektion, fører ofte til udvikling af aspirationslungebetændelse (forbundet med indtrængen af ​​fremmede væsker og andre stoffer i luftvejene) og opportunistiske infektioner provokeret af opportunistiske vira og bakterier. Symptomer på ALS-sygdom i de tidlige stadier inkluderer dysarthria, som kan forekomme i en mild form (heshed).

Den spastiske form fortsætter med udviklingen af ​​rhinofoni - en overskydende nasaltone i stemmen. Progressiv dysfagi med amyotrofisk lateral sklerose er ofte årsagen til udviklingen af ​​ernæringsdystrofi (protein-energi-underernæring) med symptomer: atrofi i muskler og subkutant fedt, overdreven tør hud, vægttab, dannelse af frie hudfoldinger.

En anden patologi, ofte som følge af dysfagi, er immundefekt af den sekundære type. Det manifesterer sig i et kronisk, tilbagevendende forløb af øvre luftvejsinfektioner, hæmatologisk mangel og dannelse af autoimmune og allergiske reaktioner. Nogle patienter diagnosticeres med frontotemporal demens. Med denne form for demens forekommer nedbrydning af kortikale (kortikale) neuroner, opførsel af adfærd og personlighed.

Diagnosticering

Differentialdiagnose af amyotrofisk lateral sklerose involverer studier:

  1. MR af hjernen og rygmarven. Det udføres for at udelukke andre patologier i hjernestoffet..
  2. Elektromyografi. Det udføres for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​en denerveringsproces (adskillelse af nerveforbindelser mellem muskler og nervesystemet) og for at bestemme graden af ​​skade på hjernestoffet..
  3. Muskelvævsbiopsi. Der påvises tegn på muskelatrofi på grund af denervering, ofte observeres tidligere end patologiske ændringer under elektromyografi.

Til diagnosen er betingelserne nødvendige: tilstedeværelsen af ​​tegn på degenerative ændringer i motoriske neuroner, spredning af den patologiske proces, fraværet af andre patologier med identiske symptomer. Spirografi (måling af hastighed og volumenindikatorer for respiration) og polysomnografi (søvnforskning) udføres for at identificere graden af ​​nedsat luftvejsfunktion..

Behandlingsmetoder

En effektiv ALS-behandlingsprotokol er ikke udviklet. En bekræftet diagnose forudsiger død for patienten. Lægemidler, der kan forlænge patientens liv: Riluzole og dens analoge Rilutek. Virkningen af ​​midlerne er baseret på hæmning af processen med frigivelse af den spændende aminosyre, hvis overskydende fører til degenerativ skade på neuroner. Som et resultat af terapi stiger patienternes forventede levetid i gennemsnit 3 måneder.

Lateral sklerose kan ikke helbredes. Af afgørende betydning er levering af palliativ (understøttende) medicinsk behandling med det formål at forbedre livskvaliteten for patienten. Palliativ behandling involverer rettidig identificering af problemer og implementering af passende terapeutiske foranstaltninger, levering af moralsk støtte og hjælp til psykosocial tilpasning. Palliativ behandling af amyotrofisk lateral sklerose udføres i følgende områder:

  • For at reducere krampesyndrom (kramper i kalvemusklerne af periodisk art) og fascikulation vises præparater af carbamazepin (førstevalg), medicin baseret på magnesium, Verapamil.
  • Muskelrelaxanter (Midokalm, Baclofen, Tizanidine) bruges til at normalisere muskeltonus. For at reducere muskelspasticitet ordineres fysioterapiøvelser og vandprocedurer i poolen parallelt med medicinbehandling (vandtemperatur 34 ° C).
  • For at korrigere dysarthria af spastisk oprindelse ordineres medicin til lavere muskel tone. Ikke-medikamentelle metoder inkluderer påføring af isterninger på tungen. Når man kommunikerer med en patient, anbefales det at bruge enkle talekonstruktioner, der kræver primitive, kortfattede svar..

ALS-behandling er baseret på de dominerende symptomer på sygdommen. Ved dysfagi har patienten svært ved at synke spyt, hvilket skyldes, at der sker ufrivillig spyt. Patienter rengøres regelmæssigt. Det anbefales at begrænse brugen af ​​gærede mælkeprodukter, der bidrager til fortykningen af ​​spyt.

Hvis der er beviser (et markant fald i kropsvægt), udføres en operation (endoskopisk gastrostomi) for at skabe en kunstig indgang til mavehulen i niveauet i bughulen for at organisere fodring. I tilfælde af krænkelse af gåture bruges medicinsk udstyr - klapvogne, vandrere. Antidepressiv behandling (Amitriptyline, Fluoxetine) ordineres til udvikling af depressive tilstande og følelsesmæssig labilitet (pludselige humørsvingninger).

Mucolytic (Acetylcystein) og bronchodilatorer bruges til at rense luftrøret og bronkierne. Hvis åndedrætsfunktionen er markant nedsat, er patienten tilsluttet en ventilator til kunstig ventilation af åndedrætssystemet. Hvis der er bevis, udføres en operation (tracheostomi) for at skabe en kunstig anastomose mellem trachealhulen og miljøet.

Lovende behandlingsmetoder inkluderer celleteknologi, der involverer brugen af ​​stamceller, der udfører funktionen af ​​udskiftning i kroppen af ​​beskadigede celler og væv. Teknikken bruges i praksis til behandling af en anden sygdom forårsaget af degeneration af neuroner - multipel sklerose.

Vejrudsigt

En diagnose af ALS er en dødsdom for en patient, fordi en sådan sygdom betragtes som uhelbredelig. Negative prognostiske faktorer:

  • Tidlig debut.
  • Mandligt køn.
  • En kort periode fra udseendet af de første tegn til bekræftelse af diagnosen.

Normalt i disse tilfælde forløber sygdommen hurtigt. Prognosen afhænger af forekomsten af ​​den patologiske proces, sværhedsgraden af ​​symptomer, hastigheden af ​​progression af lidelser.

ALS er en uhelbredelig sygdom forbundet med skade på motoriske neuroner. Det er kendetegnet ved en række forskellige kliniske muligheder, der er forskellige i debutalder, variation i lokalisering af den primære læsion, heterogenitet af kliniske manifestationer. Behandlingen er lindrende..

Amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en irreversibel neurodegenerativ sygdom, der er kendetegnet ved en primær læsion af de øvre og nedre motorneuroner (nerveceller, der udfører motorisk koordination og opretholder muskeltonen).

Nederlaget til den nedre motoriske neuron fører til et progressivt fald i tone og som et resultat muskelatrofi, mens nederlaget af den øvre motoriske neuron fører til udvikling af spastisk lammelse og udseendet af patologiske reflekser.

Amyotrofisk lateral sklerose blev først beskrevet i 1869 af Jean-Martin Charcot. ALS omtales ofte som Lou Gehrigs sygdom til ære for den berømte baseballspiller, der blev diagnosticeret i 1939.

Sygdommen er sjælden, men den pålidelige hyppighed af ALS er ukendt: I Europa varierer forekomsten ifølge forskellige kilder fra 2 til 16 tilfælde om året per 100.000 befolkning, mens internationale undersøgelser siger omkring 1-2,5 tilfælde. Mænd bliver syge oftere, en manifestation forekommer normalt i alderen 58–63 år med en sporadisk form, den arvelige ALS-version debuterer ofte i en alder af 47–52 år.

Årligt rammer amyotrofisk lateral sklerose omkring 350.000 mennesker over hele verden, hvoraf cirka halvdelen dør inden for 3-5 år efter diagnosen..

Synonymer: amyotrofisk lateral sklerose, motorneuronsygdom, motorneuronsygdom, Charcots sygdom, Lou Gehrig's sygdom.

Amyotrofisk lateral sklerose - en uhelbredelig, stadigt progressiv sygdom.

Årsager og risikofaktorer

Langt de fleste tilfælde af ALS har en uklar etiologi; en genetisk disponering kan spores i ikke mere end 5-10% af tilfældene.

I øjeblikket identificeres 16 gener, hvis mutation er forbundet med sygdommens begyndelse, pålideligt:

  • SOD1 på kromosom 21q22 (kodende for Cu-Zn-ion-bindende superoxiddismutase), i øjeblikket kendes ca. 140 mutationer af dette gen, der kan føre til udvikling af ALS;
  • TARDBP eller TDP-43 (TAR-DNA-bindende protein);
  • SETX ved det kromosomale locus 9q34, der koder for DNA-helikase;
  • VAPB (ansvarlig for vesikelassocieret protein B);
  • Fig. 4 (koder for phosphoinositid-5-phosphatase); og osv.

De fleste arvelige tilfælde af sygdommen er kendetegnet ved en autosomal dominerende arveform. I dette tilfælde arves en mutation fra en af ​​forældrene; sandsynligheden for at udvikle ALS er ca. 50%.

Autosomal recessiv eller dominerende X-bundet arv er langt mindre almindelig..

De resterende 90-95% af tilfældene med amyotrof lateral sklerose er sporadisk: i familierne til patienter er der ingen tilfælde af en sådan sygdom. Det er usandsynligt, at eksterne faktorer spiller en rolle her, skønt forskningen om dette emne fortsætter..

Former af sygdommen

Der er flere kliniske former for sygdommen:

  • klassisk rygmarvsform med tegn på skade på de centrale og perifere motoriske neuroner i de øvre eller nedre ekstremiteter (cervicothoracic eller lumbosacral lokalisering);
  • knoldform, begynder med sygdomsforstyrrelser og tale, motoriske lidelser slutter sig senere;
  • primær lateral form, manifesteret ved en primær læsion af centrale motoriske neuroner;
  • progressiv muskelatrofi, når de førende symptomer er læsioner af perifere motoriske neuroner.

Sjældent begynder en sygdom med tab af kropsvægt, åndedrætsforstyrrelser, svaghed i de øvre og nedre ekstremiteter på den ene side - dette er den såkaldte diffuse debut af ALS.

Lou Göring, den legendariske amerikanske baseballspiller, spiller af New York Yankees, blev diagnosticeret med amyotrofisk lateral sklerose i 1939. Derefter levede han kun 2 år.

Sygdommen kan have en anden progressionshastighed: hurtig (dødelig i løbet af året, sjælden), moderat (sygdomens varighed 3 til 5 år), langsom (længere end 5 år, sjælden, hos ca. 7% af patienterne).

Symptomer

Der er en bred opfattelse af et temmelig langt præklinisk stadie af sygdommen, som ikke er muligt at diagnosticere på det nuværende udviklingsniveau for medicin.

Det antages, at i denne periode dræbes fra 50 til 80% af alle motoriske neuroner, og under omstændighederne tager de resterende motoriske neuroner deres funktion. Som et resultat af funktionel overbelastning (med udtømning af nervecellers adaptive evner) udvikler de tilsvarende symptomer:

  • muskelatrofi og nedsat motorisk aktivitet;
  • fascikulationer (muskelsvindninger);
  • krænkelse af finmotorik
  • gangændringer, ubalance;
  • vanskeligheder med at tygge, sluge;
  • åndenød med let anstrengelse, åndedrætsbesvær ved liggende;
  • manglende evne til at opretholde en statisk holdning i lang tid
  • kramper
  • patologiske reflekser;
  • sagging fødder;
  • psyko-emotionelle lidelser (apati, depression).

Ændringer i den intellektuelle sfære hos patienter med amyotrof lateral sklerose forekommer ikke, patienter forbliver kritiske over for sygdommen. Social aktivitet er begrænset ved at reducere træningstolerance, vanskeligheder med egenpleje og nedsat talefladhed.

Diagnosticering

Der er ingen specifikke metoder til bekræftelse af pålideligheden af ​​diagnosen. Diagnostik er baseret på to kendsgerninger:

  • kombineret skade på centrale og perifere motorneuroner;
  • jævn progression af sygdommen.

Ifølge undersøgelser går der gennemsnitligt 14 måneder fra det øjeblik, de første klinisk signifikante symptomer vises på diagnosen..

Følgende diagnostiske metoder er inkluderet i undersøgelsesplanen for patienter med mistanke om amyotrofisk lateral sklerose:

  • nål og stimuleringselektromografi;
  • magnetisk resonansafbildning af hjernen og rygmarven;
  • transkranial magnetisk stimulering.

Årligt rammer amyotrofisk lateral sklerose omkring 350.000 mennesker over hele verden, hvoraf cirka halvdelen dør inden for 3-5 år efter diagnosen..

Behandling

Hovedretningen for behandling af patienter med amyotrof lateral sklerose er symptomatisk terapi, der sigter mod at reducere sværhedsgraden af ​​smertefulde manifestationer..

Etiotropisk behandling udføres ikke, da årsagerne til sygdommen ikke er konstateret.

I øjeblikket er undersøgelser i gang med brugen af ​​en glutamatfrigørelsesinhibitor, Riluzole (Rilutec); beviste sin evne til at øge forventet levealder med 1-6 måneder. Tests udføres i udlandet, stoffet er ikke registreret i Den Russiske Føderation.

For nylig blev lægemidlet Arimoklomol, som også i øjeblikket gennemgår patienttest, godkendt til brug i USA. I et eksperiment på transgene mus, der lider af ALS, øgede Arimoklomol muskelstyrken i lemmerne og bremsede progressionen.

Eventuelle komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af amyotrofisk lateral sklerose:

  • åndedrætsfejl på grund af skader på membranen;
  • underernæring på grund af nedsat tygge og indtagelse.

Vejrudsigt

Amyotrofisk lateral sklerose - en uhelbredelig, stadigt progressiv sygdom.

Stephen Hawking er en velkendt videnskabsmand og den eneste i verden, der har levet med en diagnose af amyotrofisk lateral sklerose i mere end 50 år. Hans sygdom blev diagnosticeret i en alder af 21..

I de første 30 måneder fra diagnosetidspunktet dør ca. 50% af patienterne. Kun 20% af patienterne har en forventet levetid på 5-10 år fra sygdommens begyndelse.

Alderdom, tidlig udvikling af luftvejslidelser og debut med bulbarsygdomme er den prognostisk mindst gunstige mulighed. Den klassiske form for ALS hos unge patienter, kombineret med en lang diagnostisk søgning, indikerer normalt en højere overlevelsesrate..

Video fra YouTube om artiklen:

Uddannelse: videregående, 2004 (GOU VPO “Kursk State Medical University”), specialitet “General Medicine”, kvalifikation “Doctor”. 2008-2012 - Ph.d.-studerende, Institut for Klinisk Farmakologi, SBEI HPE “KSMU”, kandidat i medicinske videnskaber (2013, specialitet “Farmakologi, Klinisk farmakologi”). 2014-2015 - professionel omskoling, specialitet "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Oplysningerne samles og leveres kun til informationsformål. Se din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig.!

Millioner af bakterier fødes, lever og dør i vores tarm. De kan kun ses med stor forstørrelse, men hvis de kom sammen, ville de passe ind i en almindelig kaffekop.

Ifølge statistikker øges risikoen for rygskader på mandage med 25% og risikoen for et hjerteanfald - med 33%. Vær forsigtig.

Mere end 500 millioner dollars om året bruges alene på allergimedicin i USA. Tror du stadig, at der findes en måde at endelig besejre allergi på??

Leveren er det tyngste organ i vores krop. Hendes gennemsnitsvægt er 1,5 kg.

Folk, der er vant til at spise morgenmad regelmæssigt, er langt mindre tilbøjelige til at være overvægtige..

Hvis du kun smiler to gange om dagen, kan du sænke blodtrykket og reducere risikoen for hjerteanfald og slagtilfælde.

Arbejde, som en person ikke kan lide, er meget mere skadeligt for hans psyke end mangel på arbejde generelt.

Den menneskelige mave gør et godt stykke arbejde med fremmedlegemer og uden medicinsk indblanding. Mavesaft er kendt for at opløse selv mønter..

Under nysen holder vores krop helt op med at arbejde. Selv hjertet stopper.

Menneskelige knogler er fire gange stærkere end beton.

Caries er den mest almindelige smitsomme sygdom i verden, som selv influenza ikke kan konkurrere med..

Amerikanske forskere gennemførte eksperimenter med mus og konkluderede, at vandmelonsaft forhindrer udvikling af åreforkalkning i blodkar. En gruppe mus drak almindeligt vand, og den anden en vandmelonsaft. Som et resultat var karene i den anden gruppe fri for kolesterolplaques.

Hvis din lever stoppede med at arbejde, ville døden forekomme i løbet af en dag.

Hos 5% af patienterne forårsager antidepressiva clomipramin en orgasme..

Foruden mennesker lider kun en levende væsen på planeten Jorden - hunde, af prostatitis. Vores mest trofaste venner.

Prostatakirtlen eller prostata er kirtlen med ekstern sekretion af komplekset af de mandlige kønsorganer hos pattedyr, inklusive mennesket, gennem hvilket urin passerer.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Hvad er amyotrofisk lateral sklerose??

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en meget alvorlig sygdom i det centrale og perifere nervesystem. Det har været kendt i over 100 år og findes over hele verden..

Årsagen til dens forekomst er ukendt med undtagelse af sjældne arvelige former. Forkortelsen for amyotrofisk lateral sklerose (ALS) har intet at gøre med multippel sklerose, dette er to helt forskellige sygdomme.

ALS registreres årligt i hvert sekund ud af 100.000 mennesker. Sygdommen begynder normalt mellem 50 og 70 år, men rammer sjældent de unge. Mænd bliver syge oftere end kvinder (1,6: 1). Hyppigheden af ​​ALS i verden stiger hvert år. Forekomsten hos forskellige patienter varierer meget, forventet levealder reduceres.

Amyotrofisk lateral sklerose påvirker næsten udelukkende det motoriske nervesystem. Følelsen af ​​berøring, smerte og temperatur, syn, hørelse, lugt og smag, blærens og tarms funktion forbliver normal i de fleste tilfælde. Nogle patienter kan have svage mentale evner, som normalt kun findes i visse undersøgelser, men alvorlige manifestationer er sjældne.

Det motoriske system, der styrer vores muskler og bevægelser, bliver sygt både i dets centrale ("øvre motoriske neuron" i hjernen og pyramideformet) og i dets perifere dele ("nedre motoriske neuron" i hjernestammen og rygmarven med motoriske nervefibre op til muskel).

Sygdom i motoriske nerveceller i rygmarven og deres processer til musklerne fører til ufrivillig muskeltrækning (fascikulation), muskelatrofi (atrofi) og muskelsvaghed (parese) på arme og ben og i åndedrætsmuskler.

Når motoriske nerveceller i hjernestammen påvirkes, svækkes tale, tygge og sluge muskler. Denne form for ALS kaldes også progressiv bulbar parese..

Sygdom i motoriske nerveceller i hjernebarken og dens binding til rygmarven fører til både muskellammelse og en stigning i muskeltonus (spastisk lammelse) med en stigning i reflekser.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) skrider hurtigt og ubønnhørligt over flere år. Der er endnu ingen kur, årsagen er stort set ukendt. Sygdommen begynder i voksen alder, normalt mellem det 40. og 70. leveår. Regression varierer med udviklingshastigheden og rækkefølgen af ​​symptomer og tab af funktion. Derfor er det umuligt at give en pålidelig prognose for hver enkelt patient..

Amyotrofisk lateral sklerose er stadig en af ​​de mest dødbringende menneskelige sygdomme. Især stiller dette enorme krav til syge patienter såvel som til deres pårørende og omsorgsfulde læger: En syg person oplever et gradvist fald i sin muskulære styrke med fuld intellektuel integritet. Familiemedlemmer kræver en masse tålmodighed og empati.

Årsager og risikofaktorer

Som en nervesygdom har amyotrofisk lateral sklerose været kendt i lang tid, men årsagerne til sygdommen er stadig ikke fuldt ud forstået. Sygdommen forekommer, både på grund af en arvelig disponering og spontant. De fleste tilfælde forekommer stadig spontant..

Hver 100 ALS-syge har en arvelig eller genopstående mutation i et bestemt gen, hvilket er vigtigt for cellulær metabolisme..

Dette forhindrer dannelse af et enzym, der fjerner frie iltradikaler i cellen. Ikke-fjernede radikaler kan forårsage betydelig skade på nerveceller, hvilket kan forstyrre transmission af kommandoer til musklerne - hvilket resulterer i muskelsvaghed og endelig fuldstændig lammelse.

ALS-formularer

Der er 3 forskellige former for ALS:

  • Familieform: sygdommen overføres gennem gener (C9ORF72-genet).
  • Sporadisk form: sygdommens årsag er ukendt.
  • Endemisk form: ALS er meget mere almindelig, også af uklare grunde.

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

De første symptomer kan forekomme forskellige steder hos individuelle patienter. For eksempel kan muskelatrofi og svaghed kun forekomme i musklerne i underarmen og hænderne på den ene side af kroppen, før de spreder sig til den modsatte side og ben.

Sjældne tegn begynder først at vises i musklerne i underbenet og foden eller i musklerne i skulderen og låret.

Hos nogle patienter forekommer de første symptomer inden for tale, tygge og sluge muskler (bulbar lammelse). Meget sjældent udtrykkes de første symptomer som spastisk lammelse. Selv i de tidlige stadier af ALS klager patienter ofte over ufrivillig muskeltrækning (fascikulation) og smertefulde muskelkramper.

Som regel forløber sygdommen ensartet langsomt over mange år, spreder sig til andre områder af kroppen og forkorter forventet levealder. Der kendes imidlertid meget langsomme tilfælde af udviklingen af ​​sygdommen i 10 år eller mere..

Komplikationer

ALS, som en kronisk progressiv sygdom, forårsager åndedrætsproblemer hos de fleste patienter. De er forårsaget af skade på 3 forskellige muskelgrupper: åndedræts- og åndedrætsmuskler og muskler i halsen / strubehovedet (bulbarmuskler).

Konsekvenserne af skade på åndedrætsmusklerne, membranens hovedmuskel - er utilstrækkelig ventilation af lungerne (alveolær hypoventilering). Som et resultat stiger niveauet for kuldioxid i blodet, og iltindholdet i blodet falder.

Svaghed ved udåndningsmuskler - primært magemusklerne - fører til en svækkelse af hosteimpulsen. Der er en risiko for ophobning af sekretion i luftvejene med deres delvis komplette lukning (atelektase) eller sekundær infektion som et resultat af kolonisering af dårligt ventilerede komponenter i lungerne af bakterier.

Patienter med amyotrof lateral sklerose har regelmæssigt et mildt hosteanfall, hvis en eller flere af de ovenfor beskrevne muskelgrupper er berørt. Konsekvenser - ophobning af sekret i luftvejene, infektion, åndenød og kvælning.

Diagnose af ALS

Neurologen (specialist i nervesygdomme) er ansvarlig for at stille diagnosen. Patienten undersøges oprindeligt klinisk, især skal muskler evalueres med hensyn til muskeltonus, styrke og fascination.

Evaluering af tale, slukning og åndedrætsfunktion er også vigtig. Patientreflekser bør kontrolleres. Derudover er det nødvendigt at undersøge andre funktioner i nervesystemet, som normalt ikke er påvirket af amyotrofisk lateral sklerose for at påvise lignende, men årsagsmæssigt forskellige sygdomme, og for at undgå en fejlagtig diagnose..

En vigtig yderligere undersøgelse af sygdommen er elektromyografi (EMG), som kan bevise skade på det perifere nervesystem. Ekstensive undersøgelser af nerveledningshastighed giver yderligere information..

Derudover er blodprøver, urinprøver også nødvendige ved den første diagnose af hovedsageligt cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske). Forskellige diagnostiske test (magnetisk resonansafbildning eller røntgen) er også en del af diagnosen. Faktisk bør en yderligere diagnose udelukke andre typer sygdomme, for eksempel inflammatoriske eller immunologiske processer, som kan være meget lig ALS, men kan være mere behandlingsmæssige..

Behandlingsmuligheder for amyotrofisk lateral sklerose

Da årsagen til ALS endnu ikke er kendt, er der ingen kausal terapi, der kan stoppe eller helbrede sygdommen..

Igjen og igen undersøges og testes omhyggeligt effektiviteten af ​​nye lægemidler, der skal forsinke sygdomsforløbet. Det første lægemiddel, Riluzole, forårsager en moderat stigning i forventet levealder.

Dette lægemiddel reducerer den skadelige virkning af nerveglutamatceller. Den første recept til disse lægemidler skal om muligt ordineres af en neurolog med erfaring i behandling af ALS. Andre lægemidler er i forskellige stadier af kliniske forsøg og kan godkendes i de næste par år..

Derudover er der en række symptombaserede behandlinger, der kan lindre symptomerne på amyotrofisk lateral sklerose og forbedre livskvaliteten for ofre. I forgrunden er fysioterapeutisk behandling. Fokus er på at opretholde og aktivere fungerende muskler, muskelkontraktionsterapi og relaterede fælles mobilitetsbegrænsninger.

Behandlingsmål

Hovedmålet med terapi for ALS er at afbøde komplikationerne og konsekvenserne af sygdommen som en del af de tilgængelige muligheder ved hjælp af passende behandlingskoncepter og opretholde uafhængighed så længe som muligt i de berørte menneskers dagligdag.

Metoderne og målene for den terapeutiske behandling er baseret på patientens resultater og individuelle situation. Vær også opmærksom på sygdommens nuværende fase. Grundlaget for terapi er den individuelle kapacitet hos den berørte person.

Fysioterapi ALS

Sygdomsforløbet i ALS er meget forskelligt med hensyn til sværhedsgrad, varighed og symptomer, og er et særligt problem for patienter og terapeuter.

Kurset kan variere fra hurtig progression med åndedrætspleje over flere måneder til langsom progression over flere år. Afhængig af hvilke motoriske nerveceller der er beskadiget, kan komponenter i den spastiske bevægelse være til stede, men det kan også være manifestationer af uklar lammelse.

Alle disse symptomer kan variere i forskellige dele af kroppen. Undertiden sker det, at patienten stadig kan gå, men musklerne i skulderen og underarmen udviser næsten fuldstændig lammelse (fremmede syndrom).

Andre former er kendetegnet ved stigende muskellammelse, der starter fra de nedre ekstremiteter til bagagerummet, øvre lemmer, nakke og hoved. På den anden side begynder den bulære form af ALS med nedsat indtagelse og tale. Sensoriske og autonome funktioner forbliver normalt lodrette og intakte.

Kompleksiteten og flerniveauet i det individuelle sygdomsforløb kræver en bred vifte af specialiseret viden samt en grundig undersøgelse af mekanismerne i ALS.

Da de følgende begrænsninger sandsynligvis ikke er specifikt tilvejebragt, er det altid nødvendigt med en konstant kritisk vurdering af indholdet af den valgte terapi. Anvendelse af forskellige terapeutiske metoder til muskelarbejde, smertelindring, afslapning, stimulering af vejrtrækning og passende understøttende produkter kan give patienten muligheden for at gøre deres daglige liv så længe som muligt.

Taleterapi

Ud over fysioterapi inkluderer det også taleterapi. Sygdomsforløbet kræver omhyggelig medicinsk og terapeutisk overvågning for at imødegå de problemer, der opstår på passende måde. Således er det intensive tværfaglige samarbejde mellem terapeuter berettiget.

Taleterapi er nødvendigt

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) trakeotomi

Patienter med ALS kan opleve daglige og sygdomsspecifikke nødsituationer.

Næsten alle nødsituationer påvirker åndedrætsorganerne hos patienter. Den allerede eksisterende svaghed i musklerne til inspiration og udåndning samt musklerne i halsen og strubehovedet (bulbarmuskler) forbedres kraftigt og betydeligt på grund af en yderligere forringelse af luftvejsfaktoren.

Et eksempel på dette er en nedre luftvejsinfektion, der fører til astmaanfald, bronkialobstruktion og behovet for kunstig ventilation gennem sekretorisk infiltration i nærvær af en allerede eksisterende svag hoste..

Selv operationer som i underlivet kan føre til akut åndedrætssvigt og genoptagelse af kunstig åndedræt efter anæstesi er afsluttet..

Nødbehandling forbundet med åndedrætsorganerne tilbyder forskellige behandlingsmuligheder: introduktion af ilt kan reducere åndedrætsbesvær, lungebetændelsesantibiotika og generelle fysioterapeutiske foranstaltninger til at reducere sekretion og fjerne sekretion.

Især med en svækket hoste kan det være nødvendigt at dræne den patologiske sekretion fra luftvejene - blot gennem et kateter eller gennem bronkoskopi. Medicin for åndedrætsbesvær og angstsymptomer er ofte nødvendig. Opiater (f.eks. Morfin) og beroligende midler (f.eks. Tavor) er egnede til dette. På trods af alle disse foranstaltninger er kunstig åndedræt undertiden uundgåelig.

Kunstig åndedræt - et sæt af foranstaltninger, der sigter mod at opretholde luftcirkulation gennem lungerne hos en person, der er stoppet med at trække vejret.

Ikke-invasiv ventilation ved hjælp af en ansigtsmaske er et godt alternativ til invasiv ventilation, da patientens naturlige luftveje forbliver intakte. Imidlertid er dette muligvis ikke muligt, især med parynyse af svælg i musklerne. Intubation efterfulgt af kunstig åndedræt udføres ofte uden patientens tilladelse og sjældent efter patientens udtrykkelige anmodning..

Som et resultat af den underliggende sygdom mislykkes forsøg på konstant at fjerne udluftningsrøret, hvilket resulterer i genoptagelse af kunstig ventilation og efterfølgende trakeotomi.

Hvis luftvejsmusklerne påvirkes, kan en sådan nødsituation pludselig forekomme. Der er ofte ingen advarselssymptomer, der indikerer en langsom forværring af luftvejssituationen..

Det er vigtigt for læger at drøfte den mulige forekomst af sådanne nødsituationer med patienten og hans pårørende under undersøgelsen under diagnosen og sammen bestemme proceduren, for eksempel på baggrund af patientens ønske: lægerne specificerer, om ventilationsbehandling skal udføres ud over medicinsk behandling.

Tracheostomi er imidlertid også en mulighed for symptomatisk behandling af ALS. Blokering af kanylen i luftrøret kan reducere hyppigheden og sværhedsgraden af ​​overførslen af ​​materiale fra mave-tarmkanalen (den såkaldte aspiration) markant.

Hvis ventilation er nødvendig på grund af svagheden i åndedrætspumpen, elimineres problemet med lækager og trykpunkter, for eksempel på næsebroen, som opstår med forskellige frekvenser under ikke-invasiv maskeventilation og kan forårsage begrænset effektivitet af ikke-invasiv ventilation..

Eventuelle indikationer for trakeotomi - med eller uden efterfølgende ventilation - er henholdsvis gentagen alvorlig aspiration, ofte i kombination med en svækket hoste eller svigt i ikke-invasiv ventilation i tilfælde af åbenbar svaghed i åndedrætspumpen. I begge situationer er trakeotomi en rutinemæssig procedure, hvor fordele og ulemper skal drøftes detaljeret med patienten og hans pårørende på forhånd..

De åbenlyse fordele er nedsat aspiration og normalt problemfri invasiv ventilation gennem tracheostomirøret - dette angiveligt fører ofte til forlænget levetid. Dette opvejes af mangler såsom behovet for intensiv overvågning under invasiv ventilation, hyppig udsugning og en betydelig stigning i plejeindsatsen.

Som regel kan kravene til pleje af patienter med amyotrof lateral sklerose ikke kun opfyldes af pårørende, derfor er det nødvendigt at konsultere sygeplejersker med erfaring inden for åndedrætspleje.

Baseret på erfaringerne fra mere end 200 ALS-patienter med behov for officiel terapi, valgte kun en tracheostomi bevidst

Diagnose og behandling af amyotrofisk sklerose

Amyotrofisk lateral sklerose er en kronisk, langsomt fremskridende neurodegenerativ sygdom i centralnervesystemet. Det er kendetegnet ved skade på den centrale og perifere motoriske neuron - den vigtigste deltager i bevidste menneskelige bevægelser. J. Charcot i 1869 var den første, der beskrev denne sygdom. Synonymer af sygdommen: motorisk neuron sygdom, motor neuronal sygdom, Charcots sygdom eller Lou Gehrig. ALS, som en af ​​mange andre sygdomme i den neurodegenerative gruppe, er langsomt fremskridt og dårligt behandlet.

Den gennemsnitlige levealder efter begyndelsen af ​​den patologiske proces er i gennemsnit 3 år. Prognosen for livet afhænger af formen: i nogle tilfælde overstiger livets forløb ikke to år. Imidlertid lever mindre end 10% af patienterne længere end 7 år. Tilfælde med lang levetid ved amyotrof lateral sklerose er kendt. Så den berømte fysiker og populariserende videnskab, Stephen Hawking, levede 76 år: han levede med sygdommen i 50 år. Epidemiologi: Sygdommen rammer 2-3 personer pr. 1 million mennesker på et år. Patientens gennemsnitsalder er fra 30 til 50 år. Statistisk bliver kvinder syge oftere end mænd.

Sygdommen begynder i hemmelighed. De første tegn vises, når mere end 50% af motorneuroner påvirkes. Før dette er det kliniske billede latent. Dette gør diagnosen vanskelig. Patienter henvender sig til læger allerede på højden af ​​sygdommen, når der sluges eller indånding er nedsat.

Årsager

Amyotrofisk lateral sklerose har ikke en nøjagtigt fastlagt årsag til udvikling. Forskere er tilbøjelige til at arve familie som den vigtigste årsag til sygdommen. Så er arvelige former fundet i 5%. Af disse fem procent er mere end 20% forbundet med en mutation af superoxiddismutasegenet, som er placeret på kromosom 21. Det gjorde det også muligt for forskere at skabe modeller af amyotrofisk lateral sklerose i eksperimentelle mus..

Andre årsager til sygdommen er blevet konstateret. Så afslørede forskere fra Baltimore specifikke forbindelser i kollapsende celler - firstrenget DNA og RNA. Genet, hvor mutationen eksisterede, var tidligere kendt, men der var ingen information om dets funktion. Som et resultat af en mutation binder patologiske forbindelser til proteiner, der syntetiserer ribosomer, som et resultat, hvorved dannelsen af ​​nye cellulære proteiner forstyrres.

En anden teori er relateret til en mutation af FUS-genet på kromosom 16. Denne mutation er forbundet med arvelig amyotrof lateral sklerose..

Mindre udforskede teorier og hypoteser:

  1. Nedsat immunitet eller nedsat funktion. Så med amyotrofisk lateral sklerose i cerebrospinalvæsken og blodplasma detekteres antistoffer mod egne neuroner, hvilket indikerer en autoimmun karakter.
  2. Parathyroideaforstyrrelser.
  3. Nedsat metabolisme af neurotransmittere, især neurotransmittorer involveret i det glutamatergiske system (et overskud af glutamat - en spændende neurotransmitter - får neuroner til at blive overopspændt og dø).
  4. Viral infektion, der selektivt påvirker en motorisk neuron.

En US National Library of Medicine-publikation giver et statistisk forhold mellem sygdom og pesticidforgiftning i landbruget.

Grundlaget for patogenese er fænomenet excitotoksicitet. Dette er en patologisk proces, der fører til ødelæggelse af nerveceller under påvirkning af neurotransmittere, der aktiverer NMDA og AMPA-systemer (glutamatreceptorer - den vigtigste excitatoriske mediator). På grund af overexcitation ophobes calcium inde i cellen. Patogenesen af ​​sidstnævnte fører til en stigning i oxidative processer og frigivelse af et stort antal frie radikaler - ustabile iltfaldsprodukter med en enorm mængde energi. Dette medfører oxidativ stress, en vigtig faktor i neuronal skade..

Pathomorphologically, under mikroskopet, finder de de ødelagte celler i de forreste horn i rygmarven - her passerer motorstien. Den største grad af skade på nerveceller kan bemærkes i nakken og i den nedre region af GM-stamstrukturer. Destruktion observeres også i den præcentrale gyrus i frontalafsnittene. Amyotrofisk lateral sklerose ledsages ud over ændringer i motoriske neuroner af demyelinering - ødelæggelse af myelinskeden i aksoner.

Klinisk billede

Symptomatologien for en gruppe af motorneuronsygdomme afhænger af segment segmentet af nervecelle degeneration og form. De følgende underarter af ALS er delt afhængigt af lokaliseringen af ​​motorisk neuron degeneration:

  • Cerebral eller høj.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosacral form.
  • bulbær.

Amyotrofisk lateral sklerose

Indledende symptomer på en cervikal eller thorax form: styrken af ​​musklerne i de øvre lemmer og musklerne i den øvre skulderbånd falder. Patologiske refleksers udseende bemærkes, og fysiologiske intensiveres (hyperrefleksi). Parallelt udvikles parese i musklerne i de nedre ekstremiteter. De følgende syndromer er også karakteristiske for amyotrof lateral sklerose:

Syndromet ledsages af skader på kraniale nerver ved udgangen fra medulla oblongata, nemlig: glossopharyngeal, sublingual og vagus nerver påvirkes. Navnet kommer fra udtrykket bulbus cerebri.

Dette syndrom er ledsaget af nedsat tale (dysarthria) og indtagelsen (dysfagi) på baggrund af parese eller lammelse af musklerne i tungen, svælg og strubehoved. Dette mærkes, når folk ofte kvæler af mad, især flydende mad. Med hurtig progression ledsages bulbar-syndrom af en krænkelse af åndedrætsfunktionerne og hjerteslagets vitale funktioner. Stemmens styrke reduceres. Han bliver stille og sløv. Stemmen kan forsvinde fuldstændigt (bulbar form af motorneuronsygdom).

Muskler atrofi over tid, hvilket ikke forekommer med pseudobulbar lammelse. Dette er den vigtigste forskel mellem symptomkomplekser..

Dette syndrom er kendetegnet ved den klassiske triade: nedsat indtagelse, nedsat tale og nedsat sonoritet. I modsætning til det foregående syndrom er der med pseudobulbar en ensartet og symmetrisk parese af ansigtsmusklene. Neuropsykiatriske lidelser er også karakteristiske: Patienten plages af voldelig latter og gråd. Manifestationen af ​​disse følelser afhænger ikke af situationen..

De første symptomer på amyotrofisk lateral sklerose er hovedsageligt af lumbal lokalisering: styrken af ​​knoglemuskler i de nedre ekstremiteter er asymmetrisk svækket, senreflekser forsvinder. Senere suppleres det kliniske billede med parese af musklerne i hænderne. Ved afslutningen af ​​sygdommen er der en krænkelse af indtagelse og tale. Kropsvægten falder gradvist. I de senere stadier påvirker amyotrofisk lateral sklerose luftvejsmusklerne, hvilket gør patienten vanskelig at indånde. I sidste ende bruges kunstig lungeventilation til at støtte livet..

Sygdom i den øverste motoriske neuron (høj eller cerebral form) er kendetegnet ved degeneration af motoriske neuroner i den præcentrale gyrus i frontalben, og motoriske neuroner i corticospinal og corticobulbar tracts er også beskadiget. Det kliniske billede af forstyrrelser i den øverste motoriske neuron er kendetegnet ved dobbelt parese af arme eller ben.

Generaliseret motorneuronsygdom eller diffus debut af motorneuronsygdom begynder med generelle ikke-specifikke tegn: vægttab, åndedrætssvigt og svækkede muskler i arme eller ben på den ene side, for eksempel hemiparese (nedsat muskelstyrke i armen og benet på den ene side af kroppen).

Hvordan begynder amyotrofisk lateral sklerose generelt:

  • kramper
  • rykkende;
  • udvikling af muskelsvaghed;
  • udtale vanskeligheder.

Progressiv bulbar parese

Dette er en sekundær lidelse, der stammer fra ALS. Patologi manifesteres ved klassiske symptomer: en krænkelse af indtagelse, tale og stemme. Talen bliver uskarp, patienter udtaler lyde vagt, næse- og hes stemmer vises.

Ved en objektiv undersøgelse har patienter normalt en åben mund, ingen ansigtsudtryk i ansigtet, mad, når man prøver at sluge, kan falde ud af munden, og væske kommer ind i næsehulen. Tungens muskler atrofi, det bliver ujævnt og foldet.

Progressiv muskelatrofi

Denne form for ALS manifesteres først ved muskeltrækninger, fokale kramper og fascikulationer - spontane og synkrone sammentrækninger af et muskelbundt synligt for øjet. Senere degeneration af den nedre motoriske neuron fører til parese og atrofi af musklerne i hænderne. I gennemsnit lever patienter med progressiv muskelatrofi op til 10 år fra diagnosetidspunktet..

Primær lateral sklerose

Det kliniske billede udvikles inden for 2-3 år. Det er kendetegnet ved sådanne symptomer:

  • øget muskel tone i de nedre ekstremiteter;
  • hos patienter, der går er forstyrret: de snubler ofte, og det er svært for dem at opretholde balance;
  • forstyrret stemme, tale og sluge;
  • åndedrætsbesvær i slutningen af ​​sygdommen.

Primær lateral sklerose er en af ​​de sjældneste former. Af 100% af patienterne med motorisk motorneuronsygdom lider ikke mere end 0,5% af mennesker af lateral sklerose. Levealder afhænger af udviklingen af ​​sygdommen. Så mennesker med PLC kan leve den gennemsnitlige forventede levealder for raske mennesker, hvis PLC ikke går i amyotrof lateral sklerose.

Hvordan opdages sygdommen?

Det problematiske ved diagnosen er, at mange andre neurodegenerative patologier har lignende symptomer. Det vil sige, diagnosen stilles ved udelukkelse ved differentiel diagnose.

International Federation of Neurology har udviklet kriterier til diagnosticering af sygdommen:

  1. Det kliniske billede inkluderer tegn på skade på den centrale motoriske neuron.
  2. Det kliniske billede inkluderer tegn på skade på den perifere motoriske neuron.
  3. Sygdommen udvikler sig i flere dele af kroppen..

Den centrale diagnostiske metode er elektromyografi. En sygdom ved hjælp af denne metode er:

  • Autentisk. Patologi falder ind under kriteriet om "pålidelig", hvis elektromyografi har tegn på skade på PMN og CMN, og læsioner af nerverne i medulla oblongata og andre dele af rygmarven også observeres.
  • Klinisk sandsynligt. Dette vises, hvis der er en kombination af symptomer på skade på de centrale og perifere motoriske neuroner på ikke mere end tre niveauer, for eksempel i niveauet for nakken og lænden.
  • Muligt. Patologi falder ind under en sådan søjle, hvis der er tegn på skade på de centrale eller perifere motoriske neuroner i et af 4 niveauer, for eksempel kun på niveauet for cervikale rygmarv.

Airlie House identificerede følgende myografiske kriterier for ALS:

  1. Symptomer på kronisk eller akut motorisk neuron degeneration er til stede. Funktionelle muskelsygdomme, såsom fasculation, er til stede..
  2. Nerveimpulsens hastighed reduceres med mere end 10%.

I øjeblikket bruges oftere klassificeringen udviklet af International Federation of Neurology..

I diagnostik spiller sekundære instrumentelle forskningsmetoder også en rolle:

  1. Magnetisk resonans og computer. MR-tegn på ALS: forstærkning af signalet i området af den indre kapsel i hjernen bemærkes i lagdelte billeder. Pyramidal degeneration påvises også ved MR..
  2. Blodkemi. I laboratorieindikatorer er en stigning i kreatinphosphokinase 2-3 gange. Niveauet af leverenzymer stiger også: alaninaminotransferase, lactatdehydrogenase og aspartataminotransferase.

Hvordan behandles det?

Udsigterne til behandling er knappe. Sygdommen i sig selv helbredes ikke. Det vigtigste led er symptomatisk terapi, der sigter mod at lindre patientens tilstand. Læger har følgende mål:

  • Sænk udviklingen og udviklingen af ​​sygdommen.
  • Forlæng patientens levetid.
  • Bevar selvbetjeningsevne.
  • Reducer den kliniske præsentation.

Normalt, med mistanke eller en bekræftet diagnose, indlægges patienter på hospitalet. Standardbehandlingen for sygdommen er Riluzole. Dens handling: Riluzole hæmmer frigivelsen af ​​spændende neurotransmittorer i det synaptiske spalte, hvilket bremser ødelæggelsen af ​​nerveceller. Denne medicin anbefales til brug af International Federation of Neurology..

Symptomerne behandles med lindrende pleje. anbefalinger:

  1. For at reducere sværhedsgraden af ​​fascikulation ordineres carbamazepin i en dosis på 300 mg pr. Dag. Analoger: præparater baseret på magnesium eller fenytoin.
  2. Muskelafslappende midler kan hjælpe med at reducere stivhed eller muskeltonus. Repræsentanter: Midokalm, Tizanidin.
  3. Når en person har fundet ud af hans diagnose, kan han udvikle et depressivt syndrom. For at eliminere det anbefales fluoxetin eller amitriptylin.
  • For at udvikle muskler og bevare deres tone vises regelmæssige fysiske øvelser og cardio-træning. Fitnessklasser eller svømning i en varm pool er velegnede.
  • Ved bulbar og pseudobulbar lidelser i kommunikation med andre mennesker anbefales det at bruge kortfattede talekonstruktioner.

Prognosen for livet er ugunstig. I gennemsnit lever patienter 3-4 år. Med mindre aggressive former når levealderen 10 år. Rehabilitering i form af regelmæssig træning giver dig mulighed for at bevare muskelstyrke og tone, opretholde ledmobilitet og eliminere åndedrætsproblemer.

Forebyggelse: For sygdomme i den motoriske neuron, selvom årsagen til sygdommen er ukendt, er der ingen specifik forebyggelse. Ikke-specifik forebyggelse består i at opretholde en sund livsstil og opgive dårlige vaner.

Ernæring

Korrekt ernæring til amyotrofisk lateral sklerose skyldes det faktum, at slukning forstyrres i tilfælde af en sygdom. Patienten skal vælge en diæt og fødevarer, der er lette at fordøje og sluge..

Ernæring i amyotrof lateral sklerose består af halvfast og homogent mad. Det anbefales at medtage kartoffelmos, soufflé og flydende korn i kosten.