Vigtigste

Encephalitis

Symptomer på demyeliniserende polyneuropati og årsager hertil

Demyeliniserende polyneuropati er en meget sjælden inflammatorisk sygdom i de perifere nerver, som manifesterer sig i gradvis stigende svaghed i benene, undertiden i hænderne. Sygdommen kan udvikle sig inden for to måneder eller mere, symptomerne er ikke altid umiddelbart synlige, der er ligheder med Guillain-Barré syndrom.

Beskrivelse af sygdommen

Det generelle begreb polyneuropati eller polyradiculoneuropati beskriver sygdommen hos mange (poly - betyder mange) perifere nerver. Hjernen og rygmarven, der er det centrale nervesystem, påvirkes ikke. Perifere nerver inkluderer også dem, der giver muskelkommandoer til at trække sig sammen. Nogle perifere nerver er placeret på huden, de er ansvarlige for sensorisk opfattelse fra berøring, temperatur, vibration.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er en sygdom, der er forbundet med skade på myelinskeden. Denne kappe dækker aksonale nervefibre.

Sygdommen blev først beskrevet i 1890. Diagnostiske kriterier, kliniske manifestationer er blevet identificeret fra flere undersøgelser..

Denne form for polyneuropati kan påvirke både mandlige og kvindelige personer i forskellige aldre. Hos mænd er denne sygdom dobbelt så almindelig som hos kvinder.

Kliniske manifestationer

Kronisk polyneuropati fører til symmetrisk parese med svækkelse eller tab af reflekser samt sensorisk opfattelse. Sygdommen udvikler sig langsomt, når maksimalt 8 uger efter starten af ​​de første symptomer.

Parese af de nedre ekstremiteter fører til nedsat gangart med deltagelse af de proximale muskler, til vanskeligheder ved at klatre op ad trappen og komme op fra en lav siddeposition. Finmotorik kan være begrænset; vanskeligheder ved at sy resultater fra parese af den øvre del af kroppen.

Symptomer som træthed, paræstesi og fornemmelser af at klemme lemmer kan høres med en demyeliniserende form. Af uklare grunde er der rysten, rysten i benene eller armene.

Frekvensfordeling af neurologisk underskud:

  • de mest almindelige krænkelser af motorisk funktion - i 94% af tilfældene;
  • paræstesi - 64%;
  • ansigtets muskelsvaghed, sjældent vestibulær funktion - 2-32%.

Årsager

En af grundene til sygdommens begyndelse og udvikling, moderne teorier kalder en speciel reaktion af immunsystemet på myelin. Kroppens immunsystem, som normalt beskytter det mod parasitter og kim, opfatter komponenterne i myelin som fremmede stoffer, afviser og ødelægger dem. Indtil nu er det uklart, hvad der forårsager denne proces..

Arvelighed er en anden faktor i sygdommens forekomst. Hvis en person har visse genetiske lidelser, kan de provosere distal polyneuropati.

Hos nogle patienter indeholder blod unormale proteiner, der forårsager skade..

Polyradiculoneuropathy findes ofte i kombination med andre sygdomme, med HIV-infektioner, diabetes mellitus, hepatitis C og ondartede sygdomme som lymfomer og myelomer..

Sygdomsindstillinger

Polyneuropati klassificeres efter forskellige egenskaber, så der er flere typer og undergrupper patia.

Klassificering efter typeUnderformularer
1. Type forstyrrelse.Følsom

vegetativ.

2. Skadens art.axonal

Axon-demyelinering (blandet).

3. I henhold til den faktor, der provokerer nerveskaderInflammatorisk

Allergisk.

4. Sygdomsforløbet· Akut (op til 4 uger efter symptomdebut)

Subakutt (4-8 uger);

Kronisk (mere end 8 uger)

5. Udseende· Arvet, erhvervet

Hvilke funktioner har hvert udseende??

  1. Den kliniske klassificering i undergrupper afhænger af den påvirkede nerve. I henhold til typen af ​​forstyrrelse skelnes der mellem fem typer:
  • Et følsomt eller sensorisk udseende kaldes det på grund af smerter, brændende fornemmelse og følelsesløshed i benene og / eller hænderne under sygdom.
  • Ved motorisk polyneuropati har patienter muskelsvaghed og atrofi.
  • Hvis det autonome nervesystem påvirkes, taler vi om autonom polyneuropati. Det manifesteres af en usædvanlig tilstand af huden, marmorering af huden, hævelse, pludselig hvidfarvning af fingrene.
  • Når der er to eller flere typer læsioner, er dette en blandet type.
  1. Af arten af ​​skaden opdeles polyneuropati i to typer: aksonal og demyeliniserende.

Axonal polyneuropati er en sjælden variant af Guillain-Barré-syndrom. Det er kendetegnet ved akutte lammepisoder med tab af reflekser, men bevarelse af følsomhed. Du kan også møde et andet navn på denne sygdom - giftig polyneuropati. Da denne art er kendetegnet ved svær rus, som kan være forårsaget af kviksølv, arsen, kulilte, methylalkohol.

Tegn på denne sygdom - parese af arme og ben, vises inden for et par måneder. Med den rigtige behandling kommer bedring hurtigt.

Kronisk aksonal polyneuropati udvikler sig på baggrund af alkoholafhængighed eller alkoholforgiftning. Først angår lægemusklerne, derefter svagheden i lemmerne, som et resultat kan lammelse forekomme.

Demyeliniserende polyneuropati identificeres ofte med Guillain-Barré-syndrom. Det er endnu ikke præcist fastslået, om det er en uafhængig sygdom eller en form for syndromet. Sygdommen er kendetegnet ved en symmetrisk læsion af nerverødderne..

Kan være en blandet type, axon demyeliniserende.

  1. Hver af disse arter i løbet af sygdommen kan være akut, subakut og kronisk..
  • Den akutte, inflammatoriske demyeliniserende form er kendetegnet ved hurtig udvikling (op til 4 uger). Betændelse påvirker flere perifere nervestammer på én gang;
  • I den subakutte form udvikler sygdommen sig ikke så intensivt som i den akutte form, men også ganske hurtigt;
  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) er en autoimmun art. Det er en almindelig sygdom, men det bemærkes muligvis ikke af læger. I øjeblikket er det med en forbedret diagnose af CIDP lettere at genkende sygdommen. Kronisk polyneuropati manifesteres ved en gradvis symmetrisk svaghed i brachiale muskler og muskler i de nedre ekstremiteter, som kan intensiveres over to eller flere måneder. Følsom opfattelse er nedsat, senreflekser svækkes eller forsvinder helt, proteinindholdet i cerebrospinalvæsken stiger.

Diagnose og behandling

Hvis der er mistanke om en af ​​typerne af polyneuropati, samler neurologen patientens historie, foretager en undersøgelse og ordinerer forskellige tests, der måler nerven, muskelresponsen og bestemmer musklernes elektriske aktivitet. Elektromyografi, elektrokardiografi, kvantitativ sensorisk test, nervebiopsi er alle metoder til at hjælpe med at diagnosticere en sygdom..

Selv den akutte form for sygdommen kan behandles, men langvarig lægemiddelterapi er påkrævet. Specialists opgave:

  • finde ud af grunden til, at immunitet ødelægger nerver;
  • bestemme, hvordan immunsystemet er blevet påvirket;
  • stoppe ødelæggelsen af ​​perifere nerver;
  • forhindre videreudvikling af HVDP.

I modsætning til Guillain-Barré-syndrom viser steroider i dette tilfælde en positiv effekt. De reducerer ekspressionen af ​​pro-inflammatoriske cytokiner og hæmmer spredningen af ​​T-celler. Plasmaferese og intravenøs indgivelse af immunglobulin er en af ​​behandlingsmulighederne. Steroider, plasmaferese og immunoglobulin er ækvivalente i deres konsekvenser. Dosen af ​​immunglobulin er den samme som med Guillain-Barré-syndrom, men behandlingen skal gentages cyklisk med et interval på 1-3 måneder. Cirka 2/3 viser en positiv effekt med denne behandling..

Sygdomsprogression og forudsigelser

I de fleste tilfælde er behandlingen vellykket. Jo før nerveskader opdages, jo bedre er prognosen. Flere faktorer påvirker et positivt resultat:

  • hvor meget polyneurotropi skred frem på diagnosetidspunktet;
  • om der allerede er sket irreversible konsekvenser;
  • patient alder.

Alder har stor indflydelse på sygdomsforløbet. Patienter under 20 år udvikler ofte motorneuropati med subakut progression, tilbagefaldende sygdomsforløb og god regression. Hos patienter over 45 år er det hovedsageligt kronisk progressiv sensorimotorisk neuropati med symptomer på neurologisk underskud. Mange kroniske former for sygdommen hos ældre kan føre til handicap og endda død..

Da sygdommen kan vare i lang tid uden symptomer, skal tidlige tegn altid tages alvorligt..

I tilfælde, hvor fuldstændig heling ikke er mulig, taler vi om den bedste støtte til patienten med denne diagnose. Support er smertestillende medicin og støttende procedurer.

Demyeliniserende polyneuropati - en kompleks inflammatorisk sygdom

Demyeliniserende polyneuropati er en sjælden inflammatorisk sygdom i de perifere nerver. Det påvirker begge ben. Sygdommen begynder ofte med fødderne, og stiger derefter højere til underbenet og hofterne.

Polyneuropati i de nedre ekstremiteter opstår på grund af metabolske forstyrrelser, kræftsvulster eller bakterieinfektioner, såvel som denne patologi, mennesker med alkoholafhængighed kan lide.

Mekanismen til udvikling af sygdommen

Demyeliniserende polyneuropati udvikler sig på baggrund af flere faktorer:

  • Genetisk disponering.
  • Forekomsten af ​​en infektion i kroppen, hvor der er et protein, der ligner struktur i forhold til det humane protein.
  • Konsekvenserne af alvorlige kvæstelser.
  • Sygdomme som: kræft, diabetes mellitus, følelsesmæssig og mental forringelse af en person.

Ødelæggelsen af ​​nerveender sker på grund af et kompleks af faktorer. Ved nerveenderne ødelægges myelinskeden, og myelinproduktionen stoppes også. I moderne medicin klassificeres den akutte og subakutte udvikling af demyeliniserende polyneuropati.

Den akutte patologi udvikler sig meget hurtigt. Du kan observere en krænkelse af sensorisk og motorisk karakter på bare et par dage eller uger. Subakut form udvikler sig op til seks måneder.

Den største fare er den kroniske form for demyeliniserende polyneuropati, da den udvikler sig i en latent form. En sådan sygdom kan udvikle sig i løbet af få år..

Det menneskelige immunsystem, hvis det er påvirket, begynder at opfatter sine egne celler som fremmed. På grund af dette gengiver den specifikke antistoffer, der begynder at angribe vævene i nerverødderne og ødelægge myelinskeden..

Forekomstfaktorer

Som et resultat udvikles alvorlige inflammatoriske processer. Udviklingen af ​​demyeliniserende polyneuropati kan skyldes følgende faktorer:

  • Hormonal ubalance.
  • Hyppige stressende situationer.
  • Udskudt operation. symptomer.
  • Infektiøse læsioner.
  • Metabolisk lidelse.
  • Overdreven fysisk og følelsesmæssig stress.
  • Vaccination.
  • Kemoterapi.

Sygdommen kan også forekomme på grund af ændringer i immunsystemets funktion..

Symptomer

For med succes at kurere demyeliniserende polyneuropati er det nødvendigt at forstå, hvilke symptomer der er karakteristiske for denne patologi. I det første udviklingsstadium har en person muskelsvaghed. Sensoriske forstyrrelser kan udvikle sig. For eksempel føler patienten prikken og brændende, og følsomheden kan også mindskes..

I akut form forekommer stærk bæltesmerter. I en kronisk form for patologi mærkes smerte normalt ikke eller er meget mild.

Andre symptomer på polyneuropati inkluderer:

  • Træthed, ubehag.
  • En lille stigning i temperaturen. Hun holder i en lang periode.
  • Depression, alvorlige psykiske lidelser.
  • Vægttab op til 20 kg, mens reduktionen ikke er forbundet med problemer i mave-tarmkanalen.

Det vigtigste tegn er muskelsvaghed og ikke kun de øvre og nedre ekstremiteter. Det observeres i indre organer såsom tarmer og blære..

Mørke pletter vises på patientens ben, huden skræller af, sår dannes steder. Negle tykner, bliver gule. Patienter klager over en konstant følelse af kolde fødder.

Diagnose af sygdommen

Kronisk demyeliniserende polyneuropati kræver, at de nøjagtige årsager til dens forekomst fastlægges. Kun ved at fastlægge de faktorer, som patologien har udviklet sig, kan behandling ordineres. Det vil sigte mod at fjerne grundårsagen..

Når man besøger en læge, udarbejdes en detaljeret medicinsk historie, patientens livsstil, hans arvelige disposition er specificeret. En lokal undersøgelse kontrollerer følsomheden af ​​lemmerne.

Lægen ordinerer en undersøgelse, der sigter mod at etablere nerveimpulser. En generel blodprøve er obligatorisk såvel som blod til biokemi, urinalyse. Når man analyserer resultaterne, er man særlig opmærksom på glukoseniveauer..

For at etablere lokalisering af betændelse udføres en MR-scanning. Hvis det ikke er muligt at undersøge lokaliseringen af ​​patologien efter undersøgelsen, foreskrives en nervebiopsi.

Patologi behandling

Hvis patienten får diagnosen demyeliniserende polyneuropati, skal behandlingen rettes mod eliminering af sygdommen, der forårsagede udviklingen af ​​den inflammatoriske proces.

For at genoprette impulspatency foreskrives medicin, fysiske procedurer, massage, akupunktur, terapeutiske øvelser. En god effekt i komplekset af terapeutiske foranstaltninger spilles af alternative behandlingsmetoder.

Medicin

Behandling af demyeliniserende polyneuropati udføres i kombination med andre aktiviteter. For eksempel, hvis diabetes er årsagen til patologien, er det meget vigtigt, at patienten følger en streng diæt.

Hvis overtrædelsen er opstået på grund af hormonsvigt, ordineres hormonbaserede lægemidler. Smerter fjernes ved at tage ikke-steroide medikamenter, såsom Ibuprofen, Diclofenac. Hvis sygdommens form er meget alvorlig, kan narkotiske smertestillende midler anvendes..

Fysioterapi

En vigtig rolle i behandlingen af ​​kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati spilles af fysioterapeutiske procedurer. Patienter tildeles:

  • mudderbade;
  • akupunktur;
  • magnetterapi;
  • elektroforese.

Fysioterapi ordineres kun efter at have gennemgået et medicinsk kursus.

Fysioterapi

For at styrke musklerne og genoprette blodforsyningen ordineres fysioterapiøvelser. Det består af et sæt øvelser til træning af store og små led.

Patienten kan udføre øvelserne alene hjemme. For at fysioterapiøvelser skal have effekt, skal du gøre lang tid, mindst seks måneder.

Folkemetoder

Efter aftale med den behandlende læge kan alternative behandlingsmetoder indgå i terapikomplekset. Urteafkog hjælper med at helbrede svære sår.

Hjemme kan du forberede en samling for at gendanne nervevæv. Dette kræver:

  • en teskefuld rødkløver og den samme mængde bukkehornkløverfrø;
  • 2 spiseskefulde salvie;
  • en halv teskefuld krydret nelliker.

Alle komponenter skal blandes og hældes 2 spsk af blandingen en halv liter kogende vand. Buljongen skal tilføres i 8 timer under et lukket låg. Derefter skal du opdele det i tre portioner og tage det i løbet af dagen. Behandlingsforløbet er 1 måned.

Du kan fjerne den inflammatoriske proces ved hjælp af datoer. Til dette males frugter gennem en kødslibemaskine og opbevares i køleskabet. Før du tager, skal du fortynde datoer med mælk. Du skal tage to teskefulde tre gange om dagen.

Datoer hjælper med at stoppe ældning af celler, har en beroligende virkning. Komponenterne, der udgør frugten, normaliserer nervesystemet og genopretter hjernen.

polyneuropati

Generel information

Polyneuropati er en hel gruppe sygdomme i det perifere nervesystem, der er kendetegnet ved diffuse flere læsioner i de perifere nerver. Dette er en udbredt neurologisk lidelse, der er forårsaget af forskellige årsager og er meget ofte en komplikation af somatiske sygdomme: diabetes mellitus (neuropati forekommer hos hver anden patient), systemisk lupus erythematosus (hyppigheden af ​​perifer nerveskade når 91%), sklerodermi (10-86%), kronisk alkoholisme (10-15%). I denne forbindelse har sygdommen polyneuropati ICD-10 koden G60-G64 med mange underpositioner, afhængigt af årsagerne. I nogle tilfælde er årsagen til polyneuropati uklar.

Under påvirkning af forskellige faktorer (mekanisk, dystrof, metabolisk, toksisk, iskæmisk) udvikler sig ændringer i myelinskeden og nervefiberens aksiale cylinder. Hvorfor er det mere sandsynligt, at perifere nerver bliver påvirket, og der opstår perifer polyneuropati? Dette skyldes strukturelle træk ved nerveceller (neuroner). Processerne (aksoner og detritus) modtager ernæring fra neuronets krop. Da længderne af processerne (især aksoner) er tusinder af gange større end neuronets kropsstørrelse, får de endelige sektioner af fibrene mindre ernæring og er meget følsomme over for forskellige skadelige virkninger.

Derudover er det perifere nervesystem ikke beskyttet af blod-hjerne-barrieren eller knoglevævet som hjernen og ryggen, så det kan beskadiges mekanisk eller ved påvirkning af toksiner. Når en nerve kommer ud fra rygmarven og kommer ind i den, er Schwann-celler fraværende, derfor repræsenterer disse sektioner af nerverne en zone med maksimal kemisk sårbarhed.

Enheden for skade i denne tilstand er fibrene (sensorisk og motorisk), der udgør de perifere nerver. Komplet polyneuropatisk syndrom er et kompleks af sensoriske, motoriske og autonome symptomer, og sandsynligheden for skade på en bestemt nervefiber afhænger af dens længde, kaliber, metabolisk hastighed og antigen sammensætning. Ved læsioner i de perifere nerver kan enten aksiale cylindre (axon eller dendrit) lide, derefter bruges udtrykket "axonopati", eller myelinskederne - "myelinopatier" kan ødelægges.

Ifølge ca. 70% af læsionerne er aksonale. Ikke kun terminalfibre kan påvirkes, men også organerne af neuroner, rødder af rygmarvene og nervestammer. Polyradiculoneuropathy er involvering af rødderne i rygmarvene og nervestammen i processen. Det forekommer på baggrund af skader på cytomegalovirus og human immundefektvirus. I denne artikel vil vi berøre de mest almindelige neurologiske lidelser - diabetisk og alkoholisk polyneuropati: hvad det er, hvordan de behandles, og hvad er de forebyggende foranstaltninger mod disse sygdomme.

patogenese

Udviklingen af ​​polyneuropati er baseret på dystrofiske, metabolske, iskæmiske, allergiske, toksiske og mekaniske faktorer, der forårsager ændringer i den aksiale cylinder og myelinskeden af ​​nerver. Ovenstående skadelige faktorer forårsager overproduktion af frie radikaler i neuroner. Ud over direkte skade på neuroner forekommer dysfunktion af små kar, hvilket forværrer oxidativt stress..

Grundlaget for patogenesen af ​​polyneuropati i diabetes mellitus er virkningen af ​​hyperglykæmi. Metaboliske lidelser og mikroangiopati, der opstår som følge af diabetes, forårsager en ændring i trofisk nervefiber. På det første stadie af neuropati er ændringer i nervefunktion fuldstændigt (delvist) reversible, hvis blodsukkerniveauet opretholdes. Anatomiske nervesygdomme udvikler sig senere, og regression er allerede umulig.

Transporten af ​​glukose ind i nervefibren afhænger af niveauet af insulin - med sin mangel forekommer kronisk hyperglykæmi, hvilket fører til et højt niveau af glukose i nervevævet. Overdreven glukose udløser en anden metabolisk vej, hvor glukose omdannes til sorbitol og fruktose, hvis akkumulering forårsager nedsat nerveledelse. Glykation påvirker axon og myelin-kappe-protein.

Perifere nerveskader inkluderer:

  • Axonotmesis - skade ledsaget af degeneration af aksoner og deres atrofi. I klinikken manifesteres dette ved et tab af følsomhed..
  • Demyelinering - skade på myelinskeden. Afmatningen af ​​impulsen eller dens komplette blokering udvikler sig. Patienten udvikler hypo- eller anæstesi.
  • Neurotmesis - komplet brud på en nerve, hvorefter regenerering ikke er mulig.

Klassifikation

  • erhvervet.
  • Medfødt (arvelig).

I henhold til det kliniske billede:

  • Dysmetabolsk (diabetisk, fordøjende, alkoholisk, under kritiske tilstande, med nyresvigt og kræft).
  • Inflammatorisk (borreliose, difteri, HIV-associeret, spedalskhed).
  • Autoimmun (akut og kronisk demyeliniserende, multifokal motor, paraneoplastisk med systemiske sygdomme).
  • Giftig (medikament og relateret til industriel forgiftning).
  • Skarp. Det udvikler sig i et par dage og op til en måned. Et eksempel er den toksiske form, autoimmun, vaskulær, uremisk, forskellige forgiftning.
  • Subakut. Fremskridt i løbet af to uger til 1-2 måneder.
  • Kronisk Det kliniske billede udvikles i flere måneder og år. Et eksempel er diabetisk polyneuropati, der udviklede sig på baggrund af hypothyreoidisme, arvelig, lever, dysproteinæmisk medicin, paraneoplastiske neuropatier på baggrund af vitaminmangel og systemiske sygdomme.

Ved den patogenetiske mekanisme:

  • Axonal polyneuropati (axonopati). Axonal neuropati er forbundet med primær skade på nervernes aksiale cylindre. Distal lokalisering, sværhedsgraden af ​​symptomer er karakteristisk. Tabet af reflekser og vanskeligheden ved at komme sig (ofte ikke gendannet). Alvorlig smertefuld hypestesi. Sensorisk svækkelse i de distale regioner (som "sokker" eller "handsker"). Alvorlige vegetative trofiske lidelser. Forlænget forløb og bedring med resterende neurologisk svækkelse.
  • Demyeliniserende - skade på en nerves myelinskede. Symmetrisk læsion, proksimal lokalisering og uudtrykte symptomer er karakteristiske. Tab af reflekser og deres bedring. Moderat smertefuld hypestesi og vegetative trofiske lidelser. Hurtig gendannelse med minimal defekt.
  • Neuronopati - skade på nervecellers kroppe (neuroner).

Adskillelse i den aksonale og demyeliniserende form er kun gyldig i de tidlige stadier af processen, da der med sygdommens forløb er en kombineret skade på de aksiale cylindre i nerverne og myelinskederne. Hvis polyneuropati manifesterer sig i de distale regioner, kaldes det distal polyneuropati. Det centrale kriterium for polyneuropati er ikke kun den distale lokalisering af processen, men også symmetrien.

Der er tre typer fibre: motor (tyk og dækket med myelinskede), sensorisk (tyk myelineret, der har dyb følsomhed), tynd, ledende temperatursmerter og følsomhed og vegetativ (tynd uden myelinskede). Små nerver er placeret i endoneurien og giver fiberernæring. Demyeliniseringsprocesser udvikler ofte med autoimmune læsioner, og toksisk-dismetaboliske processer spiller en rolle i aksonskader. Afhængig af typen af ​​beskadigede fibre kan polyneuritis manifesteres ved sensoriske, motoriske og autonome symptomer. I de fleste tilfælde påvirkes alle typer fibre, og dette manifesteres af kombinerede symptomer..

Sensorisk polyneuropati er kendetegnet ved nedsat følsomhed. Overvejelsen af ​​overvejende sensoriske symptomer er karakteristisk for toksiske og metabolske neuropatier. Dette kan være en stigning eller fald i følsomhed, en fornemmelse af krybende myrer, brændende fornemmelse. Sensorisk neuropati manifesteres også ved følelsesløshed, en prikkende fornemmelse eller tilstedeværelsen af ​​et fremmedlegeme. I dette tilfælde er smerten mere karakteristisk for alkoholisk, diabetisk, toksisk, amyloid, tumor, forgiftning (overdosis metronidazol) polyneuropati.

Paræstesi, forbrænding, overfølsomhed, unormale fornemmelser osv. Opstår med mangel på vitamin B12, paraneoplastisk og kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati. Hvis fibrene, der udøver dyb følsomhed, påvirkes, udvikler patienten den såkaldte følsomme ataksi - ustabilitet i gangarten. Motoriske (motoriske) lidelser er fremherskende ved diabetikere, difteri, blyneuropati, Guillain-Barré syndrom, Charcot-Marie-Tooth sygdom. Bevægelsesforstyrrelser er perifer tetraparese, der begynder med fødderne. Bagagerumets og musklens muskler er også involveret i processen, og i nogle tilfælde er der bibrachial lammelse (dækker begge hænder).

Sensomotorisk polyneuropati forekommer med skade på sensoriske og motoriske (motoriske) nerver. Et eksempel på denne type neuropati er diabetisk og alkoholisk. Sensomotorisk neuropati udvikler sig også med en mangel på vitamin B1 og ligner symptomer på alkohol og diabetes. Motosensorisk polyneuropati forekommer med en overvægt af motoriske lidelser, og oftest er dette arvelige former. Arvelig motosensorisk polyneuropati (Charcot - Marie - Tuts sygdom) er forårsaget af mutationer i 60 gener. Det har et kronisk progressivt kursus. Det fortsætter i to former - demyeliniserende (type I, den mest almindelige) og aksonal (type II), som er etableret ved hjælp af elektrononeuromyografisk undersøgelse.

Den første type sygdom begynder i barndommen - manifesteres af svaghed i fødderne, hvorefter atrofi i musklerne i benene (”storkben”) skrider langsomt frem.

Atrofi af musklerne i hænderne slutter sig sammen senere. Patienter forstyrres af typen af ​​"handsker" og "sokker" vibrations-, smerte- og temperaturfølsomhed. Dybe reflekser fra senerne falder også ud. Der er tilfælde, hvor de eneste tegn på alle familiemedlemmer, der er bærere af sygdommen, er foddeformiteter (de har en høj bue) og hammerlignende deformation af tæerne. Hos nogle patienter kan tykkede nerver palperes.

Segmental demyelinering udvikler sig, og hastigheden for impulsledning bremses. Sygdommen udvikler sig langsomt og påvirker ikke forventet levealder. Den anden type sygdom udvikler sig endnu langsommere, og svaghed udvikler sig i de senere stadier. Excitationstakten er næsten normal, men amplituden af ​​handlingspotentialet for følsomme fibre reduceres. Axonal degeneration observeret under biopsi.

Vegetative symptomer for enhver type neuropati er opdelt i visceral, vasomotorisk og trofisk. Af det viscerale, hjerte (hypotension med en ændring i kropsposition, en fast puls - det ændrer sig ikke med fysisk anstrengelse og dyb vejrtrækning), gastrointestinal (gastrointestinal motilitet er nedsat), urogenitale, svedeforstyrrelser, åndedrætssymptomer, ændringer i termoregulering og elevreaktioner er ofte observeret.

Vegetative-trofiske inkluderer tyndning af huden, deformation af negle, dannelse af mavesår og udseendet af leddyr. Vasomotoriske symptomer manifesteres ved ændringer i temperaturen på huden på hænderne og fødderne, deres hævelse, marmorfarve.

Erhvervet polyneuropati i de nedre ekstremiteter er forbundet med somatiske og endokrine sygdomme såvel som beruselse, inklusive endogen (patologi i nyrerne, leveren, bugspytkirtlen). Således har polyneuritis i de nedre ekstremiteter forskellige årsager, hvilket afspejler koden ifølge ICD-10.

Foto af hudændringer i diabetisk neuropati

Polyneuropati af de øvre ekstremiteter er karakteristisk for Lewis-Sumner syndrom. Sygdommen begynder med svaghed og tab af følelse først i benene, og sygdommens avancerede stadie fortsætter med neuropati i de øvre og nedre ekstremiteter. Patienter udvikler rysten af ​​fingrene og derefter alvorlig svaghed i hænderne, hvilket gør det vanskeligt at udføre normalt arbejde i køkkenet, spise, binde skolisser.

Hos 5-25% af patienterne er der en krænkelse af innerveringen af ​​blæren og urinforstyrrelser. Gradvis involvering i processen med nerver i de øvre ekstremiteter bemærkes i diabetes mellitus, alkoholisme og kræft. For alle disse sygdomme begynder processen med de nedre ekstremiteter, og derefter er hånden, underarmen og bagagerummet involveret..

Neuropatier af professionel genese, der er forbundet med udsættelse for vibrationer, ultralyd eller funktionel overdreven belastning, forekommer også med læsioner i de øvre ekstremiteter. Når de udsættes for lokal vibration, udvikles normalt perifert angioødem-syndrom: blå mærker, ømhed, trækkesmerter i hænderne, forstyrrende om natten eller når man hviler. Smerter ledsages af en kravlende fornemmelse og kølige børster. Desuden er pludselige angreb på hvidtning af fingrene karakteristiske.

Under virkningen af ​​ultralyd er udvikling af følsomme lidelser og vegetativ-vaskulær typisk. Efter 3-5 års arbejde med ultralyd har patienter håndparthesi, følelsesløshed i fingrene og deres øgede følsomhed over for kulde. Vegetativfølsom polyneuritis manifesteres af et fald i smertefølsomhed i form af "korte handsker" og i de senere stadier - "høje handsker". Patienterne har pastaagtige børster, sprøde negle. Med fysisk anstrengelse af hænderne, eksponering for ugunstige mikroklimatiske forhold på arbejdspladsen, arbejde med kølevæsker og opløsningsmidler, udvikles også autonom vaskulær neuropati af de øvre ekstremiteter. Det skal bemærkes, at symptomerne og behandlingen af ​​polyneuropati i nedre og øvre ekstremiteter ikke er forskellige.

Diabetisk polyneuropati

Det er den mest almindelige form for polyneuropatier. Diabetisk polyneuropati, ICD-10-koden har G63.2. Det forekommer hos hver anden patient med diabetes. Hos 4% af patienterne udvikler det sig efter 5 år fra sygdommens begyndelse. Hyppigheden af ​​læsioner i det perifere nervesystem er direkte afhængig af patientens varighed, sværhedsgrad og alder.

Diabetisk neuropati er i de fleste tilfælde repræsenteret af en distal symmetrisk sensorisk form, som har et langsomt fremskridt kurs med tilføjelsen af ​​motoriske lidelser. Neuropati begynder med tabet af vibrationsfølsomhed og tab af reflekser (knæ og Achilles). På samme tid vises intens smerte med øget smerte om natten.

Da lange nervefibre er involveret i processen, vises alle symptomerne i fødderne og går derefter over til de overliggende dele af benene. Nederlaget for forskellige typer fibre er karakteristisk. Smerter, forbrænding og et fald i temperaturfølsomhed er karakteristiske for læsioner af tynde sensoriske fibre. Når nederlaget for den tykke sensoriske, vibrationsfølsomhed og konduktivitet falder, svækkes reflekser. Og involvering af vegetative fibre manifesteres af et fald i pres, en krænkelse af hjerterytmen og svedtendens. Motorisk polyneuropati er mindre almindelig, og amyotrofi vises med det: atrofi af musklerne i foden, omfordeling af tonen i flexorerne og ekstensorerne i fingrene (en hammarlignende deformation af føddernes tæer dannes).

De vigtigste lægemidler til behandling er Thioctic acid, Milgamma, Gapagamma. Behandlingen vil blive diskuteret mere detaljeret nedenfor..

Alkoholisk polyneuropati

Denne type neuropati udvikler subakut og ved hjælp af mekanismen - det er giftig polyneuropati i de nedre ekstremiteter. Der er en direkte toksisk virkning af ethanol på metabolismen i nerveceller. Toksisk polyneuropati forekommer i dette tilfælde med skade på de tynde fibre i nerverne. Undersøgelse registrerer den aksonale type læsion..

Sensoriske smerter og smerter er fremherskende. Derudover karakteriserer vasomotorisk, trofiske lidelser (hyperhidrose, hævelse i ben, misfarvning, temperaturændringer) alkoholisk polyneuritis. Symptomer og behandling adskiller sig praktisk talt ikke fra diabetisk neuropati, men blandt de vigtigste bør Korsakovs syndrom, som alkoholisk neuropati kombineres, skelnes..

Korsakovsky syndrom er en hukommelsesforstyrrelse, hvor patienten ikke kan huske de nuværende begivenheder, er desorienteret, men han har en hukommelse af fortidens begivenheder. Alkoholiske neuropatier betragtes som en ernæringsmæssig mulighed, da de er forbundet med en mangel på vitaminer (hovedsageligt gruppe B, A, PP, E) på grund af virkningen af ​​ethanol. Sygdomsforløbet er regressivt. Behandling vil blive diskuteret mere detaljeret i det relevante afsnit. Alkoholisk polyneuropatikode i henhold til ICD-10 G62.1

Dysmetabolsk polyneuropati

Foruden de diabetiske og alkoholiske neuropatier, der er omtalt ovenfor, inkluderer dysmetabolic også neuropatier, der udvikler sig i svær nyre- og leverpatologi og ved amyloidose.

Lever-neuropati kan udvikle sig ved kroniske og akutte leverpatologier: galdecirrose, hepatitis C, alkoholisk cirrhose. Klinikken domineres af blandet sensorimotorisk polyneuropati i kombination med encephalopati. Inddragelse af det autonome system manifesteres ved hypotension med en ændring i kropsposition, nedsat gastrointestinal bevægelighed.

Uremisk neuropati udvikles hos halvdelen af ​​patienter med kronisk nyresvigt. Denne art er kendetegnet ved sensoriske og sensorimotoriske lidelser, der er symmetriske. Sygdommen begynder med rastløse bensyndrom og smertefulde kramper. Senere går brændingen og følelsesløsheden i benene sammen. Hæmodialyse har generelt en positiv effekt, men hos 25% af patienterne er der en stigning i sensoriske manifestationer..

Alimentære neuropatier er forbundet med mangel på vitaminer B, A, E i kosten med underernæring eller nedsat absorption. Denne tilstand findes ofte hos patienter efter gastrektomi (fjernelse af maven) med sygdomme i nyrerne, leveren, bugspytkirtlen og skjoldbruskkirtlen. Klinikken domineres af paræstesi og en brændende fornemmelse i benene. Knæ- og akillereflekser falder. Atrofi af musklerne i de distale ben udvikles også. Motoriske lidelser med denne type neuropati er ikke karakteristiske. Hos 50% af patienterne forekommer hjertepatologi (kardiomegali, arytmi), ødemer, hypotension, anæmi, stomatitis, vægttab, glossitis, dermatitis, diarré, hornhinde atrofi.

Amyloid neuropati forekommer hos patienter med arvelig amyloidose. Denne type manifesteres af smertesyndrom med nedsat temperaturfølsomhed i benene. Motoriske og trofiske lidelser udvikler sig i de sene stadier.

Demyeliniserende polyneuropati

Tilstedeværelsen af ​​myelin i membranen tilvejebringer isolering og øger konduktionshastigheden. Denne kappe er den mest sårbare del af den perifere nerv. Hun lider under ødelæggelse af myelin eller utilstrækkelig syntese af det. Med ødelæggelse er toksiske og immunmekanismer af primær betydning - det vil sige skader på myelinskeden udvikles med autoimmun eller metabolisk aggression. Vitaminmangel og metabolske forstyrrelser forårsager utilstrækkelig myelinsyntese.

Udtrykket "afmyelinisering" betyder skade på myelinskeden. I dette tilfælde forekommer demyelinering af nervefibre, og de aksiale cylindre er bevaret. Myelinopatier er kendetegnet ved et kursus med periodiske forværringer, symmetrien i processen, muskelspild og tab af reflekser. Moderat udtrykt smertehypo- eller hyperestesi. Hvis handlingen af ​​den skadelige faktor fjernes, kan myelinskeden gendannes inden for 1,5-6 måneder. Diagnosen fastlægges på grundlag af en elektrononeuromyografisk undersøgelse: et fald i excitation påvises.

Med en sygdomsvarighed på op til 2 måneder taler de om en akut form. Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati eller Guillain-Barré-syndrom (et synonym for akut post-infektiøs polyradiculoneuropati) udtrykkes i progressiv muskelsvaghed, nedsatte reflekser og nedsat følsomhed. Nogle patienter udvikler alvorlig akut inflammatorisk neuropati.

Tidlige kliniske symptomer er: muskelsvaghed, mindre følsomme lidelser. I denne sygdom finder et monofasisk forløb sted: alle symptomer udvikler sig i 1-3 uger, derefter følger "plateau" -fasen, og derefter regresserer symptomerne. I den akutte fase kan der dog være alvorlige komplikationer: alvorlig motorisk svækkelse i form af lammelse og svaghed i åndedrætsmusklerne, hvilket manifesteres af respirationssvigt. Luftvejssvigt udvikles hos 25% af patienterne og er undertiden det første symptom på en sygdom. Risikoen for åndedrætssvigt øges markant af sygdomme i luftvejene (KOL). Patienten overføres til mekanisk ventilation, og tilstedeværelsen af ​​bulbarsygdomme er en indikation for en øjeblikkelig overgang til mekanisk ventilation.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) er en erhvervet autoimmun polyneuropati. Denne patologi forekommer i enhver alder, men oftere efter 48-50 år. Mænd bliver syge oftere. Autoimmun neuropati udvikler sig efter akutte respiratoriske virale infektioner, influenza, gastroenteritis eller efter vaccination. Selvom kronisk inflammatorisk neuropati er forbundet med infektiøse processer, kan patienter ikke fortælle det nøjagtige tidspunkt for begyndelsen af ​​de første symptomer på sygdommen. Desuden begynder det hos halvdelen af ​​patienterne ikke at blive bemærket, og de første symptomer er ikke-specifikke, derfor undervurderes patienterne. Hos kvinder kan sygdommen begynde under graviditet (i tredje trimester) eller efter fødsel - dette skyldes, at den immunologiske status i denne periode er svækket.

De første klager er sensorisk svækkelse og muskelsvaghed i benene. Bevægelsesforstyrrelser er fremherskende over følsomme: vanskeligheder opstår når man rejser sig (fra en sofa eller en toiletskål), går, klatrer op ad trappen, på et busstrin og manglende evne til at klatre ind på badeværelset. Sådanne begrænsninger i hverdagen får dig til at se en læge. Svagheden i benenes muskler er symmetrisk og spreder sig stigende. Med udviklingen af ​​sygdommen er musklerne i hænderne involveret og fine motoriske færdigheder forringet - patienter mister evnen til at skrive og begynder at opleve vanskeligheder med egenpleje. De kan ikke flytte, derfor bruger de vandrere, kørestole.

Der er fire fænotyper af HVDP:

  • overvægt af symmetrisk muskelsvaghed i lemmerne;
  • asymmetrisk muskelsvaghed uden nedsat følsomhed;
  • symmetrisk svaghed i lemmerne og en overtrædelse af følsomheden;
  • asymmetrisk muskelsvaghed med nedsat følsomhed.

Kronisk inflammatorisk polyneuropati kræver langvarig immunsuppression med kortikosteroider (prednison, methylprednisolon) og cytostatika (cyclophosphamid). På baggrund af korte behandlingsforløb udvikler sig ofte forværringer.

Toksisk polyneuropati

Denne art er forbundet med eksponering for skadelige produktionsfaktorer, medicin, endogene giftstoffer samt kulilteforgiftning. I sidstnævnte tilfælde udvikler neuropati sig akut. Blyneuropati udvikler subakut - over flere uger. Morfologisk forbundet med demyelinering og degeneration af aksoner. Sygdommen indledes med generel asteni: hovedpine, svimmelhed, træthed, irritabilitet, søvnforstyrrelse, nedsat hukommelse. Så er der motoriske defekter, ofte asymmetriske. Forud for skader på motorfibrene i de radiale nerver. I tilfælde af skade på den radiale nerve udvikles en "hængende børste". Hvis peronealnerven er involveret i processen, vises en "hængende fod". Sammen med lammelse forekommer smerter, og følsomheden forstyrres, men følsomme lidelser er mindre. Følsomme forstyrrelser bemærkes ved moderat forgiftning. Sygdomsforløbet er langt (undertiden varer år), da bly langsomt udskilles fra kroppen.

Arsenisk toksisk polyneuropati forekommer ved gentagen eksponering for arsen. Kilder til arsen er insekticider, medicin eller farvestoffer. Arbejdsmæssig beruselse forekommer i smelteværker, og den fortsætter forsigtigt. Patienter udvikler symmetrisk sensorimotorisk neuropati - smerter dominerer, og følsomheden er nedsat. Muskelsvaghed udvikler sig i de nedre ekstremiteter. Derudover opstår markante vegetative trofiske forstyrrelser: tør hud, hyperkeratose, pigmenteringsforstyrrelser, ødemer. En fortykning vises på neglene (hvid korsstrimmel af masse). Patienter har hårtab. Sår dannes på tandkødet og ganen. Diagnosen er baseret på påvisning af arsen i hår, negle og urin. Funktiongendannelse fortsætter i mange måneder. ICD-10-koden for denne type neuropati er G62.2.

Mærkeligt nok, men nyrerne er også modtagelige for denne sygdom. Nyrenervation repræsenteres af sympatiske og parasympatiske fibre. De sympatiske nerver afviger fra ganglierne i den sympatiske stamme og stammer fra den nedre brysthule og øvre lændehvirvelsøjle og går derefter ind i nyrens plexus. Dette er et efferent system af innervering, gennem hvilket impulser går fra hjernen til nyrerne. Neural plexus er placeret i fiberen mellem nyrebeholderne og binyren. Fra plexus går nerverne til nyrerne på mange måder: langs nyrearterien, langs ureter, tubulusfletningerne skaber rundt og skaber delikate nervenetværk. Afferente nervefibre leder nerveimpulser fra periferien, i dette tilfælde nyrerne, til hjernen.

Nyre-polyneuritis er forbundet med nedsat funktion af nervefibre, der forbinder hjernen til nyrerne. Dystrofiske eller inflammatoriske processer i nervefibrene i nyrerne udvikles med generel forgiftning af kroppen eller infektiøse processer. Ofte slutter pyelonephritis og glomerulonephritis med polyneuritis. Årsagen til denne patologi kan også være skader eller alkoholmisbrug..

Patienter har rygsmerter, som udstråler til låret eller perineum, vandladningsforstyrrelser.

Årsager

Blandt årsagerne til denne tilstand er:

  • Diabetes.
  • Overvægt og hypertriglyceridæmi øger risikoen for neuropati, selv i fravær af diabetes.
  • Metabolisk syndrom. Det er også baggrunden for dannelsen af ​​sensorisk neuropati. Insulinresistens, som et af symptomerne på det metaboliske syndrom, fører til skade på perifere nervefibre.
  • Hypothyroidisme.
  • hyperthyreoidisme.
  • Giftig faktor. Alkohol, zinkphosphid, arsen, bly, kviksølv, thallium, nogle medikamenter (emetin, vismut, guldsalte, melphalan, cyclophosphamid, penicillin, statiner, sulfanilamider, bortezomib, lenalidomid isoniazid, antibiotika, chloramphenicol, metronidazolititolorid dokluoforum ).
  • Dysmetaboliske årsager (leversvigt, uremisk, amyloid).
  • kollagenoser.
  • Ondartede neoplasmer.
  • Avitaminosis. Ved kronisk vitamin B1-mangel udvikles sensorisk-motorisk neuropati. Vitamin B6-mangel fører til udvikling af symmetrisk sensorisk neuropati med følelsesløshed og paræstesier. Vitamin B12-mangel viser subakut degeneration af rygmarven og sensorisk perifer neuropati (følelsesløshed og tab af senreflekser).
  • Infektiøse faktorer. Der er kendte tilfælde af neuropati i difteri, spedalskhed, AIDS, botulisme, virusinfektioner, infektiøs mononukleose, syfilis, tuberkulose, septikæmi. Difteri-polyneuropati er forbundet med den toksiske virkning af korynebakteriumdifteri. Ødelæggelsen af ​​myelin begynder med terminal forgrening af nerver. Det manifesteres ved parese af lemmerne, fraværet af reflekser, og derefter føles følsomhedsforstyrrelser sammen. AIDS-neuropati observeres hos 30% af patienterne og manifesterer sig i en symmetrisk sensorisk form på grund af aksonskade. Først falder vibrationsfølsomheden ud, og der vises et udtalt smertesymptom.
  • Systemiske sygdomme. Den hyppigste udvikling af neuropatier observeres ved systemisk lupus erythematosus, periarteritis nodosa, sklerodermi, sarkoidose, amyloidose, gigtformet gigt.
  • Paraneoplastiske processer. Neuropatier af denne genese er sjældne. Manifesteret ved motorisk og sensorisk svækkelse. Neurologisk underskud udvikler underskala.
  • Allergiske sygdomme (fødevareallergi, serumsygdom).
  • Autoimmune. Disse former inkluderer kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati og Guillain-Barré-syndrom.
  • Arvet. Motosensorisk type I og II.
  • Udsættelse for fysiske faktorer: kulde, støj, vibrationer, alvorlig fysisk anstrengelse, mekanisk skade.

Symptomer på polyneuropati

Kliniske manifestationer afhænger af graden af ​​involvering af visse fibre. I denne henseende skelnes motoriske (motoriske), sensoriske og autonome symptomer, som kan forekomme på nedre eller øvre lemmer og har en symmetrisk eller asymmetrisk karakter.

Bevægelsesforstyrrelser: rysten, forskellige lammelser og pareser, fascikulationer, nedsat muskeltonus (myotoni), muskelsvaghed (mere manifesteret i ekstensorer), muskelatrofi, hypoflexi. I alvorlige tilfælde mister patienter deres evne til at holde genstande i hænderne, stå uafhængigt og bevæge sig rundt.

Sensoriske ændringer inkluderer: paræstesi, nedsat taktil følsomhed og smerte, tab af muskelproprioception, som er ledsaget af ustabilitet, når man går.

Vegetative lidelser: takykardi, overaktiv blære, overdreven sved i ekstremiteterne, trykbarhed, hævelse af ekstremiteterne, udtynding af huden, trofiske mavesår, krænkelse af hudfarve og temperatur. Ofte forekommer polyneuropatier med en krænkelse af alle tre typer af lidelser, men overhovedet af enhver.

Symptomer på alkoholisk polyneuritis

Alkoholisk polyneuritis manifesteres ved paræstesi i de distale ekstremiteter med en symmetrisk karakter. Smerter i benene, som har en anden grad af sværhedsgrad, er karakteristiske, hos patienter er der pludselige ufrivillige smertefulde sammentrækninger i muskler og dysestesi (unormale fornemmelser). Der er et fald i temperatur, vibrationer og smerterfølsomhed i de distale regioner, moderat atrofi i underbenmusklerne, tab af reflekser (Achilles og knæ).

I fremtiden ledsages alkoholisk polyneuropati af de nedre ekstremiteter af svaghed og parese af lemmerne. Især med skade på den peroneale nerv vises en peroneal eller haner gang, som er forårsaget af en ujævn fod.

Foto og skematisk repræsentation af peroneal gang

Hypotension og atrofi af lammede muskler udvikler sig hurtigt. Senreflekser kan oprindeligt være forhøjede og derefter formindske eller falde ud. Vegetative trofiske lidelser manifesteres af en ændring i hudfarve, hypodrose (nedsat svedtendens) i hænder og fødder samt hårtab i underbenene. Alkoholisk neuropati kombineret med cerebellar ataksi og epileptiske anfald.

Ved kronisk alkoholisme med binges manifesteres en alkoholisk sygdom ikke kun ved polyneuropati, men også ved nedsat absorption af vitamin B1, hvilket er af stor betydning i metabolismen af ​​neuroner, transmission af excitation i det centrale nervesystem og DNA-syntese. Behandlingen gennemgås i det relevante afsnit..

Diabetisk polyneuropati i de nedre ekstremiteter

Der er to kliniske muligheder:

  • akut smertefølelse (følsom);
  • kronisk distal sensorimotor.

Udviklingen af ​​den akutte form er forbundet med skader på tynde fibre, der ikke har en myelinskede. Sensorisk polyneuropati i de nedre ekstremiteter forekommer akut, og følgende symptomer kommer på forkant: distal paræstesi, brændende fornemmelser, hyperestesi, rygsmerter, neuropatisk smerte, skære smerter i lemmerne. Smerten intensiveres ved hvile og om natten, bliver mindre udtalt med kraftig aktivitet om dagen. Irriterende stoffer i form af et let strejf af tøj øger smerterne markant, og en grov virkning medfører ikke fornemmelser. Senreflekser er ikke ødelagte. Det er muligt at ændre hudtemperaturen, dens farve og øge den lokale svedtendens.

Kronisk distal sensorimotorisk form udvikles langsomt. Sensorisk svækkelse kan kombineres med moderat motorisk svækkelse og trofisk. Først er patienter bekymrede for følelsesløshed, forkølelse, paræstesi af tæerne, som til sidst spreder sig til hele foden, underbenene, og endda senere påvirkes hænderne. Overtrædelsen af ​​smerte, taktil og temperaturfølsomhed er symmetrisk - det bemærkes i området "sokker" og "handsker". Hvis neuropati er vanskelig, er der en læsion af bagagerumets nerver - følsomheden i huden i maven og brystet falder. Achilles-reflekserne reduceres og slukkes. Involvering af tibiale eller peroneale nervegrener i processen ledsages af muskelatrofi og dannelse af en "hængende" fod.

Ofte forekommer trofiske lidelser: tørhed og udtynding af huden, en ændring i dens farve, afkøling af fødderne. På grund af et fald i følsomhed er patienterne ikke opmærksomme på skrubber, mindre kvæstelser, blehududslæt, der bliver trofiske mavesår og diabetiske fodformer.

Diabetisk polyneuropati med tilsætning af infektion under traumer forårsager amputation af lemmet. Smerter forårsager neuroselignende og depressive lidelser.

Tests og diagnostik

Diagnose af polyneuropati begynder med en historie. Lægen henleder opmærksomheden på at tage medicin, tidligere infektionssygdomme, patientens arbejdsforhold, kontakt med giftige stoffer og somatiske sygdomme. Tilstedeværelsen af ​​læsioner i det perifere nervesystem hos de pårørende afsløres også. På grund af udbredelsen af ​​alkoholisk polyneuropati er det vigtigt at finde ud af patienten om hans holdning til alkohol for at udelukke kronisk ethanol-rus.

Yderligere diagnostik inkluderer:

  • Electroneuromyography. Dette er den mest følsomme diagnostiske metode, der afslører endda subkliniske former. Stimulerende elektroneuromyografi evaluerer hastigheden af ​​impulser langs følsomme og motoriske fibre - dette er vigtigt for at bestemme læsionens art (axonopati eller demyelinering). Pulsens hastighed bestemmer nøjagtigt graden af ​​skade. En langsom transmissionshastighed (eller blokering) indikerer skade på myelinskeden, og et fald i impulsniveauer betyder aksonal degeneration.
  • Achilles og knæreflekser til vurdering af motorisk funktion.
  • Undersøgelse af cerebrospinalvæske. Det er indiceret til mistanke om demyeliniserende neuropati med en infektiøs eller neoplastisk proces..
  • Muskelstyrkeundersøgelser, påvisning af fascination og muskelkramper. Disse undersøgelser viser skade på motorfibre..
  • Bestemmelse af skade på følsomme fibre. Kontrollerer patientens evne til at opfatte vibrationer, berøring, temperatur og smerte. For at bestemme smertefølsomheden injiceres en tommelfinger med en nål. Temperaturfølsomheden bestemmes af Tip - terminstrumentet (forskel i følelsen af ​​varme og kulde), og vibrationsfølsomheden bestemmes af en indstillingsgaffel eller biotheziometer.
  • Laboratorieundersøgelser: en klinisk blodprøve, bestemmelse af glyceret hæmoglobin, urinstof og kreatinin, niveauer af lever og reumatiske prøver. Toksikologisk screening for mistanke om forgiftning.
  • Nerverbiopsi. Denne metode bruges sjældent til at bekræfte arvelig polyneuropati, læsioner med sarkoidose, amyloidose eller spedalskhed. Begræns denne procedure invasivitet, komplikationer og bivirkninger markant.

Polyneuropati-behandling

I nogle tilfælde er eliminering af årsagen en vigtig betingelse for behandling, for eksempel hvis patienten har en alkoholisk neuropati, er det vigtigt at fjerne brugen af ​​alkohol. I den giftige form - udelukkelse af kontakt med skadelige stoffer eller stop med at tage medicin, der har en neurotoksisk virkning. Ved diabetiske, alkoholiske, uremiske og andre kroniske neuropatier består behandling i at reducere sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer og bremse progressionen.

Hvis vi betragter behandlingen som en helhed, skal den være rettet mod:

  • forbedret blodcirkulation
  • lindring af smerter;
  • reduktion af oxidativ stress;
  • regenerering af beskadiget nervefiber.

Alle lægemidler til behandling af polyneuropati i de nedre ekstremiteter kan opdeles i flere grupper:

  • vitaminer
  • antioxidanter (liponsyrepræparater);
  • vasoaktive lægemidler (Trental, Sermion, Alprostaln, Vazaprostan);
  • symptomatisk behandling af smerter (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, lokalbedøvelse - geler og creme med lidocaine, anticonvulsiva).

Med neuropatier foretrækkes B-vitaminer, der har en metabolisk virkning, forbedrer axonal transport og myelinering. Vitamin B1, der er placeret i neuronens membraner, har en indflydelse på regenereringen af ​​nervefibre og giver energiprocesser i celler. Dets mangel manifesteres af metabolske forstyrrelser i neuroner, transmission af excitation i centralnervesystemet, skade på det perifere nervesystem, nedsat følsomhed for forkølelse og smerter i lægemusklerne. Vitamin B6 har en antioxidant effekt og er nødvendig for at opretholde proteinsyntesen i de aksiale cylindre. Cyanocobalamin er vigtig for syntesen af ​​myelin, har en smertestillende effekt og påvirker stofskiftet. Derfor kaldes B-vitaminer neurotropisk. Den mest effektive kombination af disse vitaminer. Blandt multivitaminpræparaterne kan man nævne Neuromultivit, Neurobion, Vitaxone, Combilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma.

Det er bevist, at brugen af ​​B-vitaminer er vigtig i behandlingen af ​​neuropatiske smerter. Derudover er der lægemidler, hvor B-vitaminer kombineres med diclofenac (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). Denne kombination reducerer effektivt smerter hos patienter med forskellige former for polyneuropati..

Af antioxidanter i behandlingen af ​​sygdomme i de perifere nerver af forskellige oprindelser bruges medikamenter af a-lipoic acid, som omfattende påvirker den endoneurale blodgennemstrømning, eliminerer oxidativ stress og forbedrer blodcirkulationen. Liposyrepræparater (Thiogamma Turbo, Thioctacid, Berlition, Alpha Lipon, Dialipon, Espa-Lipon) ud over disse effekter reducerer også neuropatiske smerter, derfor betragtes de som universelle lægemidler til behandlingen af ​​polyneuropati af enhver oprindelse. I kompleks behandling anvendes medikamenter, der forbedrer blodcirkulationen, nødvendigvis - Trental, Sermion.

Traditionelt bruges ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (Ibuprofen, Diclofenac, Ketorolac, Ketotifen, Celebrex) til at lindre smerter, geler med lidocaine kan bruges lokalt. Ud over traditionelle medikamenter, der bruges til at eliminere smerter, er brugen af ​​Gabagamma anticonvulsant (900-3600 mg pr. Dag) berettiget.

Lægemidlet, der er involveret i syntese af phospholipider (de vigtigste komponenter i myelinskeden) og forbedrer regenereringsprocessen i tilfælde af skade på perifere nerver, er Nucleo CMF Forte. Det gendanner også impulsledning og muskelpokal..

Lægemidler til behandling af diabetisk polyneuropati:

  • Traditionelt til behandling af denne polyneuropati er præparater af a-liponsyre. Den oprindelige repræsentant er Thioctacid, som er ordineret til 600 mg / dag og har en udtalt klinisk virkning. Efter 3 dages behandling har patienterne reduceret smerter, forbrænding, følelsesløshed og paræstesi. Efter administration i en dosis på 600 mg / dag i 14 dage forbedrer patienter med nedsat glukosetolerance insulinfølsomheden. I alvorlige tilfælde ordineres 3 tabletter med Thioctacid 600 mg i 14 dage, og derefter skifter de til en vedligeholdelsesdosis - en tablet om dagen.
  • Actovegin har en antioxidant og antihypoxisk effekt, forbedrer mikrosirkulationen og har en neurometabolsk effekt. Det kan også betragtes som et kompleks lægemiddel til handling. Ved behandling af diabetisk neuropati ordineres en 20% Actovegin-infusionsopløsning, som administreres i 30 dage. Hos en efterfølgende patient anbefales 600 mg tabletter 3 gange dagligt i 3-4 måneder. Som et resultat af en sådan behandling reduceres neurologiske symptomer, og ledningsevnen forbedres..
  • Et markant lægemiddel er vitaminlægemidlet Milgamma i form af injektioner og Milgamma compositum dragee. Behandlingsforløbet inkluderer 10 intramuskulære injektioner, og Milgamma compositum bruges til langtidsvirkning - i 1,5 måneder, 1 tablet 3 gange om dagen. Behandlingsforløbet med disse lægemidler gentages 2 gange om året, hvilket gør det muligt at opnå remission.
  • Antikonvulsiva bruges ofte til behandling af smerter: Tekst, Gabagamma, Neurontin.
  • I betragtning af at der er elektrolytforstyrrelser i diabetes, vises patienter infusioner af en opløsning af kalium og magnesium asparaginat, som kompenserer for ionmangel og reducerer manifestationerne af distal polyneuropati.
  • Ved purulente komplikationer med et afgiftningsmål ordineres patienter Ceruloplasmin 100 mg intravenøst ​​i en isotonisk opløsning i 5 dage.

Behandling af toksisk neuropati i tilfælde af forgiftning består af afgiftningsterapi (krystalloider, glukoseopløsninger, Neohaemodesus, Reosorbilact). Ligesom i tidligere tilfælde, vitaminer fra gruppe B, er Berlition ordineret. Ved arvelige polyneuropatier er behandlingen symptomatisk, og med autoimmun består den i at opnå remission.

Behandling med folkemiddel kan bruges som et supplement til den vigtigste medicinbehandling. Anbefalet indtagelse af mumie, afkogning af urter (elecampane rod, burdock, calendula), lokal brug af bade med en afkok af fyrretræ. Når de deltager i et forum dedikeret til behandling af diabetisk neuropati, anbefaler mange, baseret på deres erfaring, omhyggeligt at passe på deres fødder og bære behagelige ortopædiske sko. Sådanne forholdsregler hjælper med at forhindre udseendet af majs, majs, scuffs, og der vil ikke være nogen jord til dannelse af mikrotraumas..

Man skal være særlig opmærksom på føddernes renhed, så der ikke er nogen betingelser for reproduktion af bakterier og deres infektion. Enhver, selv et lille sår eller udskæring, skal omgående behandles med et antiseptisk middel. Ellers kan mikrotrauma resultere i gangrene. Undertiden forekommer denne proces hurtigt - inden for tre dage. Sokker skal udskiftes hver dag, de skal være bomuld, og elastikken bør ikke trække i skinnebenet for meget og forstyrre blodcirkulationen..

Symptomer på demyeliniserende polyneuropati og årsager hertil

Demyeliniserende polyneuropati er en meget sjælden inflammatorisk sygdom i de perifere nerver, som manifesterer sig i gradvis stigende svaghed i benene, undertiden i hænderne. Sygdommen kan udvikle sig inden for to måneder eller mere, symptomerne er ikke altid umiddelbart synlige, der er ligheder med Guillain-Barré syndrom.

Beskrivelse af sygdommen

Det generelle begreb polyneuropati eller polyradiculoneuropati beskriver sygdommen hos mange (poly - betyder mange) perifere nerver. Hjernen og rygmarven, der er det centrale nervesystem, påvirkes ikke. Perifere nerver inkluderer også dem, der giver muskelkommandoer til at trække sig sammen. Nogle perifere nerver er placeret på huden, de er ansvarlige for sensorisk opfattelse fra berøring, temperatur, vibration.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er en sygdom, der er forbundet med skade på myelinskeden. Denne kappe dækker aksonale nervefibre.

Sygdommen blev først beskrevet i 1890. Diagnostiske kriterier, kliniske manifestationer er blevet identificeret fra flere undersøgelser..

Denne form for polyneuropati kan påvirke både mandlige og kvindelige personer i forskellige aldre. Hos mænd er denne sygdom dobbelt så almindelig som hos kvinder.

Kliniske manifestationer

Kronisk polyneuropati fører til symmetrisk parese med svækkelse eller tab af reflekser samt sensorisk opfattelse. Sygdommen udvikler sig langsomt, når maksimalt 8 uger efter starten af ​​de første symptomer.

Parese af de nedre ekstremiteter fører til nedsat gangart med deltagelse af de proximale muskler, til vanskeligheder ved at klatre op ad trappen og komme op fra en lav siddeposition. Finmotorik kan være begrænset; vanskeligheder ved at sy resultater fra parese af den øvre del af kroppen.

Symptomer som træthed, paræstesi og fornemmelser af at klemme lemmer kan høres med en demyeliniserende form. Af uklare grunde er der rysten, rysten i benene eller armene.

Frekvensfordeling af neurologisk underskud:

  • de mest almindelige krænkelser af motorisk funktion - i 94% af tilfældene;
  • paræstesi - 64%;
  • ansigtets muskelsvaghed, sjældent vestibulær funktion - 2-32%.

Årsager

En af grundene til sygdommens begyndelse og udvikling, moderne teorier kalder en speciel reaktion af immunsystemet på myelin. Kroppens immunsystem, som normalt beskytter det mod parasitter og kim, opfatter komponenterne i myelin som fremmede stoffer, afviser og ødelægger dem. Indtil nu er det uklart, hvad der forårsager denne proces..

Arvelighed er en anden faktor i sygdommens forekomst. Hvis en person har visse genetiske lidelser, kan de provosere distal polyneuropati.

Hos nogle patienter indeholder blod unormale proteiner, der forårsager skade..

Polyradiculoneuropathy findes ofte i kombination med andre sygdomme, med HIV-infektioner, diabetes mellitus, hepatitis C og ondartede sygdomme som lymfomer og myelomer..

Sygdomsindstillinger

Polyneuropati klassificeres efter forskellige egenskaber, så der er flere typer og undergrupper patia.

Klassificering efter typeUnderformularer
1. Type forstyrrelse.Følsom

vegetativ.

2. Skadens art.axonal

Axon-demyelinering (blandet).

3. I henhold til den faktor, der provokerer nerveskaderInflammatorisk

Allergisk.

4. Sygdomsforløbet· Akut (op til 4 uger efter symptomdebut)

Subakutt (4-8 uger);

Kronisk (mere end 8 uger)

5. Udseende· Arvet, erhvervet

Hvilke funktioner har hvert udseende??

  1. Den kliniske klassificering i undergrupper afhænger af den påvirkede nerve. I henhold til typen af ​​forstyrrelse skelnes der mellem fem typer:
  • Et følsomt eller sensorisk udseende kaldes det på grund af smerter, brændende fornemmelse og følelsesløshed i benene og / eller hænderne under sygdom.
  • Ved motorisk polyneuropati har patienter muskelsvaghed og atrofi.
  • Hvis det autonome nervesystem påvirkes, taler vi om autonom polyneuropati. Det manifesteres af en usædvanlig tilstand af huden, marmorering af huden, hævelse, pludselig hvidfarvning af fingrene.
  • Når der er to eller flere typer læsioner, er dette en blandet type.
  1. Af arten af ​​skaden opdeles polyneuropati i to typer: aksonal og demyeliniserende.

Axonal polyneuropati er en sjælden variant af Guillain-Barré-syndrom. Det er kendetegnet ved akutte lammepisoder med tab af reflekser, men bevarelse af følsomhed. Du kan også møde et andet navn på denne sygdom - giftig polyneuropati. Da denne art er kendetegnet ved svær rus, som kan være forårsaget af kviksølv, arsen, kulilte, methylalkohol.

Tegn på denne sygdom - parese af arme og ben, vises inden for et par måneder. Med den rigtige behandling kommer bedring hurtigt.

Kronisk aksonal polyneuropati udvikler sig på baggrund af alkoholafhængighed eller alkoholforgiftning. Først angår lægemusklerne, derefter svagheden i lemmerne, som et resultat kan lammelse forekomme.

Demyeliniserende polyneuropati identificeres ofte med Guillain-Barré-syndrom. Det er endnu ikke præcist fastslået, om det er en uafhængig sygdom eller en form for syndromet. Sygdommen er kendetegnet ved en symmetrisk læsion af nerverødderne..

Kan være en blandet type, axon demyeliniserende.

  1. Hver af disse arter i løbet af sygdommen kan være akut, subakut og kronisk..
  • Den akutte, inflammatoriske demyeliniserende form er kendetegnet ved hurtig udvikling (op til 4 uger). Betændelse påvirker flere perifere nervestammer på én gang;
  • I den subakutte form udvikler sygdommen sig ikke så intensivt som i den akutte form, men også ganske hurtigt;
  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) er en autoimmun art. Det er en almindelig sygdom, men det bemærkes muligvis ikke af læger. I øjeblikket er det med en forbedret diagnose af CIDP lettere at genkende sygdommen. Kronisk polyneuropati manifesteres ved en gradvis symmetrisk svaghed i brachiale muskler og muskler i de nedre ekstremiteter, som kan intensiveres over to eller flere måneder. Følsom opfattelse er nedsat, senreflekser svækkes eller forsvinder helt, proteinindholdet i cerebrospinalvæsken stiger.

Diagnose og behandling

Hvis der er mistanke om en af ​​typerne af polyneuropati, samler neurologen patientens historie, foretager en undersøgelse og ordinerer forskellige tests, der måler nerven, muskelresponsen og bestemmer musklernes elektriske aktivitet. Elektromyografi, elektrokardiografi, kvantitativ sensorisk test, nervebiopsi er alle metoder til at hjælpe med at diagnosticere en sygdom..

Selv den akutte form for sygdommen kan behandles, men langvarig lægemiddelterapi er påkrævet. Specialists opgave:

  • finde ud af grunden til, at immunitet ødelægger nerver;
  • bestemme, hvordan immunsystemet er blevet påvirket;
  • stoppe ødelæggelsen af ​​perifere nerver;
  • forhindre videreudvikling af HVDP.

I modsætning til Guillain-Barré-syndrom viser steroider i dette tilfælde en positiv effekt. De reducerer ekspressionen af ​​pro-inflammatoriske cytokiner og hæmmer spredningen af ​​T-celler. Plasmaferese og intravenøs indgivelse af immunglobulin er en af ​​behandlingsmulighederne. Steroider, plasmaferese og immunoglobulin er ækvivalente i deres konsekvenser. Dosen af ​​immunglobulin er den samme som med Guillain-Barré-syndrom, men behandlingen skal gentages cyklisk med et interval på 1-3 måneder. Cirka 2/3 viser en positiv effekt med denne behandling..

Sygdomsprogression og forudsigelser

I de fleste tilfælde er behandlingen vellykket. Jo før nerveskader opdages, jo bedre er prognosen. Flere faktorer påvirker et positivt resultat:

  • hvor meget polyneurotropi skred frem på diagnosetidspunktet;
  • om der allerede er sket irreversible konsekvenser;
  • patient alder.

Alder har stor indflydelse på sygdomsforløbet. Patienter under 20 år udvikler ofte motorneuropati med subakut progression, tilbagefaldende sygdomsforløb og god regression. Hos patienter over 45 år er det hovedsageligt kronisk progressiv sensorimotorisk neuropati med symptomer på neurologisk underskud. Mange kroniske former for sygdommen hos ældre kan føre til handicap og endda død..

Da sygdommen kan vare i lang tid uden symptomer, skal tidlige tegn altid tages alvorligt..

I tilfælde, hvor fuldstændig heling ikke er mulig, taler vi om den bedste støtte til patienten med denne diagnose. Support er smertestillende medicin og støttende procedurer.

Demyeliniserende polyneuropati - en kompleks inflammatorisk sygdom

Demyeliniserende polyneuropati er en sjælden inflammatorisk sygdom i de perifere nerver. Det påvirker begge ben. Sygdommen begynder ofte med fødderne, og stiger derefter højere til underbenet og hofterne.

Polyneuropati i de nedre ekstremiteter opstår på grund af metabolske forstyrrelser, kræftsvulster eller bakterieinfektioner, såvel som denne patologi, mennesker med alkoholafhængighed kan lide.

Mekanismen til udvikling af sygdommen

Demyeliniserende polyneuropati udvikler sig på baggrund af flere faktorer:

  • Genetisk disponering.
  • Forekomsten af ​​en infektion i kroppen, hvor der er et protein, der ligner struktur i forhold til det humane protein.
  • Konsekvenserne af alvorlige kvæstelser.
  • Sygdomme som: kræft, diabetes mellitus, følelsesmæssig og mental forringelse af en person.

Ødelæggelsen af ​​nerveender sker på grund af et kompleks af faktorer. Ved nerveenderne ødelægges myelinskeden, og myelinproduktionen stoppes også. I moderne medicin klassificeres den akutte og subakutte udvikling af demyeliniserende polyneuropati.

Den akutte patologi udvikler sig meget hurtigt. Du kan observere en krænkelse af sensorisk og motorisk karakter på bare et par dage eller uger. Subakut form udvikler sig op til seks måneder.

Den største fare er den kroniske form for demyeliniserende polyneuropati, da den udvikler sig i en latent form. En sådan sygdom kan udvikle sig i løbet af få år..

Det menneskelige immunsystem, hvis det er påvirket, begynder at opfatter sine egne celler som fremmed. På grund af dette gengiver den specifikke antistoffer, der begynder at angribe vævene i nerverødderne og ødelægge myelinskeden..

Forekomstfaktorer

Som et resultat udvikles alvorlige inflammatoriske processer. Udviklingen af ​​demyeliniserende polyneuropati kan skyldes følgende faktorer:

  • Hormonal ubalance.
  • Hyppige stressende situationer.
  • Udskudt operation. symptomer.
  • Infektiøse læsioner.
  • Metabolisk lidelse.
  • Overdreven fysisk og følelsesmæssig stress.
  • Vaccination.
  • Kemoterapi.

Sygdommen kan også forekomme på grund af ændringer i immunsystemets funktion..

Symptomer

For med succes at kurere demyeliniserende polyneuropati er det nødvendigt at forstå, hvilke symptomer der er karakteristiske for denne patologi. I det første udviklingsstadium har en person muskelsvaghed. Sensoriske forstyrrelser kan udvikle sig. For eksempel føler patienten prikken og brændende, og følsomheden kan også mindskes..

I akut form forekommer stærk bæltesmerter. I en kronisk form for patologi mærkes smerte normalt ikke eller er meget mild.

Andre symptomer på polyneuropati inkluderer:

  • Træthed, ubehag.
  • En lille stigning i temperaturen. Hun holder i en lang periode.
  • Depression, alvorlige psykiske lidelser.
  • Vægttab op til 20 kg, mens reduktionen ikke er forbundet med problemer i mave-tarmkanalen.

Det vigtigste tegn er muskelsvaghed og ikke kun de øvre og nedre ekstremiteter. Det observeres i indre organer såsom tarmer og blære..

Mørke pletter vises på patientens ben, huden skræller af, sår dannes steder. Negle tykner, bliver gule. Patienter klager over en konstant følelse af kolde fødder.

Diagnose af sygdommen

Kronisk demyeliniserende polyneuropati kræver, at de nøjagtige årsager til dens forekomst fastlægges. Kun ved at fastlægge de faktorer, som patologien har udviklet sig, kan behandling ordineres. Det vil sigte mod at fjerne grundårsagen..

Når man besøger en læge, udarbejdes en detaljeret medicinsk historie, patientens livsstil, hans arvelige disposition er specificeret. En lokal undersøgelse kontrollerer følsomheden af ​​lemmerne.

Lægen ordinerer en undersøgelse, der sigter mod at etablere nerveimpulser. En generel blodprøve er obligatorisk såvel som blod til biokemi, urinalyse. Når man analyserer resultaterne, er man særlig opmærksom på glukoseniveauer..

For at etablere lokalisering af betændelse udføres en MR-scanning. Hvis det ikke er muligt at undersøge lokaliseringen af ​​patologien efter undersøgelsen, foreskrives en nervebiopsi.

Patologi behandling

Hvis patienten får diagnosen demyeliniserende polyneuropati, skal behandlingen rettes mod eliminering af sygdommen, der forårsagede udviklingen af ​​den inflammatoriske proces.

For at genoprette impulspatency foreskrives medicin, fysiske procedurer, massage, akupunktur, terapeutiske øvelser. En god effekt i komplekset af terapeutiske foranstaltninger spilles af alternative behandlingsmetoder.

Medicin

Behandling af demyeliniserende polyneuropati udføres i kombination med andre aktiviteter. For eksempel, hvis diabetes er årsagen til patologien, er det meget vigtigt, at patienten følger en streng diæt.

Hvis overtrædelsen er opstået på grund af hormonsvigt, ordineres hormonbaserede lægemidler. Smerter fjernes ved at tage ikke-steroide medikamenter, såsom Ibuprofen, Diclofenac. Hvis sygdommens form er meget alvorlig, kan narkotiske smertestillende midler anvendes..

Fysioterapi

En vigtig rolle i behandlingen af ​​kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati spilles af fysioterapeutiske procedurer. Patienter tildeles:

  • mudderbade;
  • akupunktur;
  • magnetterapi;
  • elektroforese.

Fysioterapi ordineres kun efter at have gennemgået et medicinsk kursus.

Fysioterapi

For at styrke musklerne og genoprette blodforsyningen ordineres fysioterapiøvelser. Det består af et sæt øvelser til træning af store og små led.

Patienten kan udføre øvelserne alene hjemme. For at fysioterapiøvelser skal have effekt, skal du gøre lang tid, mindst seks måneder.

Folkemetoder

Efter aftale med den behandlende læge kan alternative behandlingsmetoder indgå i terapikomplekset. Urteafkog hjælper med at helbrede svære sår.

Hjemme kan du forberede en samling for at gendanne nervevæv. Dette kræver:

  • en teskefuld rødkløver og den samme mængde bukkehornkløverfrø;
  • 2 spiseskefulde salvie;
  • en halv teskefuld krydret nelliker.

Alle komponenter skal blandes og hældes 2 spsk af blandingen en halv liter kogende vand. Buljongen skal tilføres i 8 timer under et lukket låg. Derefter skal du opdele det i tre portioner og tage det i løbet af dagen. Behandlingsforløbet er 1 måned.

Du kan fjerne den inflammatoriske proces ved hjælp af datoer. Til dette males frugter gennem en kødslibemaskine og opbevares i køleskabet. Før du tager, skal du fortynde datoer med mælk. Du skal tage to teskefulde tre gange om dagen.

Datoer hjælper med at stoppe ældning af celler, har en beroligende virkning. Komponenterne, der udgør frugten, normaliserer nervesystemet og genopretter hjernen.

Polyneuropati i de øvre og nedre ekstremiteter

Sygdomme i nervesystemet danner en omfattende liste over patologier og symptomer, nogle af dem forenes med udtrykket polyneuropati: hvad er det, dets sorter, årsager til udvikling, hvilke fænomener manifesterer overtrædelser, hvordan man stopper yderligere skader på nerverne, og om det er muligt at gendanne de udviklede degenerative ændringer - svar på spørgsmål vil hjælpe med at finde denne artikel.

Hvad er polyneuropati

Som følger af den bogstavelige oversættelse fra det græske sprog - er dette lidelsens lidelser. Diagnosen af ​​polyneuropati (på engelsk polyneuropati, ellers polyradiculoneuropati eller polyneuropati) indikerer skade på den perifere del af nervesystemet, som er et omfattende system af kommunikative nervedannelser placeret på periferien, dvs. liggende uden for rygmarven og hjernen. Det forbinder nervecentrene med en hvilken som helst del af kroppen - arbejdsorganerne, musklerne, hudens receptorer og er ansvarlig for overførslen af ​​information.

Der er flere typer nerver (sensorisk, autonom, motorisk), de har en anden struktur og hver udfører sin egen højt specialiserede funktion. Skader på nerveceller, individuelle nerver eller et stort antal nervefibre forstyrrer vitale forbindelser, hvilket manifesteres af et kompleks af symptomer svarende til typen og lokaliseringszonen for impulsledere.

De midterste sektioner af ben eller arme lider ofte af flere skader, i sådanne tilfælde taler de om distal polyneuropati, det har også en symmetrisk (bilateral) karakter af læsionen. I fremtiden kan den patologiske proces sprede sig højere, tættere på kroppens centrum - dette er proksimal polyneuropati.

Særlige kriterier hjælper med at forstå, at det er polyneuropati, og ikke en anden neurologisk patologi..

Til gengæld kan de være akutte, subakutte og kroniske, hver svarer til visse symptomer, behandlingsmetoder og medicinsk prognose, herunder sandsynligheden for udvikling og udfald af sygdommen.

Baseret på mekanismerne til forekomst, de strukturelle fundamenter i den patologiske proces, skelnes følgende typer af polyneuropati:

    Demyeliniserende - baseret på ødelæggelse af den elektrisk isolerende myelinskede, der dækker neuronernes aksoner, hvilket forstyrrer funktionerne af de berørte nervefibre og forringer signalledningsevnen. Den akutte form er forudgående med en infektion i mave-tarmkanalen, luftvejene, herpesvirus, HIV, vaccination, allergisk sygdom, kirurgisk indgreb eller traumer mod perifere nerver, der udløser en autoimmun reaktion, der kan føre til dannelse af inflammatorisk infiltrat og nedbrydning af myelin. Behandlingen af ​​denne variant af polyneuropati er lang, fuld bedring forekommer kun i 70% af tilfældene. Subakut er klinisk ens, men er kendetegnet ved et bølget forløb og en tendens til tilbagefald, kroniske former er mere almindelige, er heterogene, oprindelsesfasen varer mere end 2 måneder, og forbedring kan forekomme uden nogen behandling. Difteri - forbundet med indtræden af ​​difteritoksin direkte fra infektionsstedet eller dets spredning gennem blodet, diffus skade og degeneration af bundter af nervefibre, der hører til forskellige nerver. Et karakteristisk træk ved denne form for sygdom er tidlige symptomer (allerede i 2-3 ugers sygdom). Ved overførsel af toksinet gennem blodet kan det eneste tegn observeres - en manifestationsforstyrrelse eller et fuldstændigt fravær af senreflekser. Axonal - forårsaget af funktionsfejl (på grund af død eller skade) i en lang cylindrisk proces med en neuron (axon), der overfører impulser fra kroppen af ​​en nervecelle gennem en synaptisk ende på kirtler, muskler eller andre neuroner. Det udvikler sig, når energiproduktionen i mitokondrierne forstyrres og aksonal transport mindskes (bevægelse af forskellige biologiske materialer), hvilket komplicerer nervecellens funktion. Akutte former er resultatet af svær rus, de første tegn opdages efter 2-4 dage, det vil tage flere uger at heles. Subakut forårsaget af forgiftning af mindre giftige stoffer, metaboliske forstyrrelser i nervefibre, varer normalt i måneder. Det kroniske forløb (mere end seks måneder) er karakteristisk for systemiske patologier eller de regelmæssige virkninger af forskellige irriterende faktorer, smertefulde fænomener vokser langsomt. Kronisk aksonal polyneuropati (giftig, hypovitaminøs, alkoholisk, dysmetabolsk) kan vare i årevis og forårsage handicap, med undtagelse af den skadelige faktor og korrekt behandling, prognosen er gunstig. Axonal demyelinering - en blandet form for polyneuropati, kendetegnet ved ødelæggelse af myelinlaget og axonopati (axonal degeneration). Hvilken af ​​disse processer der tilslutter sig en anden gang er ikke blevet fastlagt. Diabetiker - udviklet på baggrund af diabetes. Udløsningsmekanismen er nerveischemi (vanskeligheder med at levere blod på grund af komprimering eller komprimering af arteriekarret), glycosylering af proteinerne i myelinskeden og neuron. Sygdommen har en kronisk, langsomt, men støt progressiv karakter. På grund af vedvarende dysfunktion er prognosen betinget ugunstig.

Symptomer på sygdommen

De kliniske manifestationer af polyneuropati afhænger af typen af ​​beskadigede nerver, som de er multiple, og tag derefter hensyn til forrang og overvægt af nederlaget.

Afhængigt af formen skelnes der således følgende karakteristiske tegn:

    motor - en forstyrrelse i motoriske funktioner. Det udtrykkes ved et fald i muskelstyrke, hurtig træthed, muskeltrækning, patologisk rysten, ufrivillige sammentrækninger af muskelfibre (kramper). Et fald i muskelkontraktilitet har en tendens til at sprede og gribe overkroppen, op til atrofi af knoglemuskler, muskellammelse, fuldstændigt tab af motorisk aktivitet; sensorisk - sensorisk svækkelse (manglende evne til at føle smerte, temperaturændring eller omvendt, øget følsomhed), brændende fornemmelse, følelsesløshed, gåsehud, syninger, smerter ved berøring af denne zone, nedsat koordination af bevægelser; vegetativ - problemer med arbejdet i indre organer, opstår på baggrund af betændelse i nervefibre, manifesteret ved en krænkelse af adaptiv-trofisk funktion. Der er øget sveden, hævelse, blålig farve på huden. Der er en forstyrrelse i urinsystemet i form af inkontinens, seksuel - i form af impotens, vaskulær - et fald i blodtrykket når du står op, hjerterytmefunktion, med et forstyrret fordøjelsessystem er der forstoppelse, diarré, oppustethed.

Oftest findes den kombinerede version (blandet form). Polyneuropatier i nedre ekstremiteter og øvre har meget ens symptomer. Syndromet "sokker" og "handsker" dannes, hvilket udtrykkes i rødme, hævelse i huden og et fald i følsomhed. Deres typiske vegetative-trofiske træk er dysfunktion i tarmen og bækkenet, lyserød i huden, afkølelse af lemmerne, eksfolierende negle.

Ved betændelse i nerveenderne i lemmerne er patienten ikke i stand til at bøje eller bevæge sin arm (betændelse i underarmen), foden (enderne af lårbenet eller fibulær nerven er betændt), læner sig fuldstændigt på hælene, bevæger fingrene, føler smerter på læsionsstedet og langs nerven. I dette tilfælde er lemmen følelsesløs, musklerne bliver træg, deres masse er intensivt tabt, ganget bliver blandet, halthed vises.

Årsager til udviklingen af ​​polyneuropati

På grund af den tynde og komplekse struktur er perifere nerver mindst modstandsdygtige over for skadelige processer. Lemmerne er normalt de første, der reagerer på negative effekter. Der er mange faktorer, der får nervefibre til at lide, men den specifikke årsag til patologien er ikke altid muligt at identificere. I 30% af tilfældene forbliver etiologien ukendt..

    dårlig kontrolleret diabetes, høj glukose (den højeste risiko for sygelighed); mangel på neurotropiske vitaminer i kroppen (gruppe B); forskellige former for forgiftning (gift, gas, alkohol, stoffer), infektion, allergier; tidligere skader, knoglefrakturer, komprimering af nerverødder, bindevævssygdomme, brok, osteochondrose i rygsøjlen, gigt, svær hypotermi; skjoldbruskkirtelhypothyreoidisme, graviditet (toksikose), postpartum periode (mangel på vitaminer), ondartede neoplasmer; arvelige sygdomme (Charcot-Marie-Tooth, Fabry, Friedreich), nedsat immunitet; systemiske og kroniske patologier (sarkoidose, cøliaki, porfyri, cirrhose, nyresvigt).

Sådan behandles polyneuropati

I neurologi forstås udtrykket "patia" som en vedvarende svækkelse af funktionalitet, der har tendens til at skride frem. Behandlingen af ​​polyneuropati er en vanskelig proces, derfor, jo før undersøgelsen gennemføres, de provokerende faktorer identificeres og elimineres, jo mindre nervestrukturer vil blive beskadiget, konsekvenserne vil være mindre alvorlige.

Diagnosen begynder med en undersøgelse af en neurolog. Hans opgave inkluderer indsamling af anamnese - interview med en patient for tidligere sygdomme, muligheden for rus, fødeindtagelse, tilstedeværelsen af ​​en arvelig disposition, analyse af taget medicin, udførelse af funktionelle test, følelse af påvirkede lemmer, undersøgelse af basale reflekser.

For en nøjagtig diagnose skal du:

    instrumental forskningsmetoder - en krænkelse af nerveledelse, muskels kontraktilitet, en ændring i arbejdet med et specifikt indre organ registreres, impulsernes hastighed fastlægges. Det mest informative er elektrononeuromyografi, en biopsi af muskler og nerver, ekstraktion (prøveudtagning ved hjælp af en lændepunktion) og undersøgelse af cerebrospinalvæske, ultralyd (hvis nødvendigt); laboratoriediagnostik - vurderer den generelle tilstand i patientens krop og de mulige årsager til sygdommen. Lægen giver de rette anvisninger, oftest er det en blodprøve (detaljeret generel, biokemisk, for sukker, hormoner eller toksiner), urin, en undersøgelse af fækalt indhold, nyre- eller leverprøver, en genetisk test; konsultationer af læger med en snæver specialitet - baseret på mistanker, kan dette være en endokrinolog, hæmatolog, toksikolog, specialist i infektionssygdomme, specialist i onkologi, nefologi og andre.

Behandlingen af ​​polyneuropati kræver en integreret tilgang, der udfører flere opgaver. Taktik vælges på baggrund af den afslørede mekanisme for forekomst og forløb af den patologiske proces.

Sådan behandles patologi - generelle regler:

    Udviklingen af ​​principperne for etiotropisk terapi - en teknik, der sigter mod at eliminere eller svække sygdommens årsag, inkluderer behandling af den underliggende sygdom og udryddelse af læsionens kilde. Dette inkluderer blokering af autoimmune reaktioner og undertrykkelse af alvorlig betændelse ved intravenøs indgivelse af immunoglobuliner (Octagam, Intratekt, Sandoglobulin) eller plasmaferese (det bruges også til afgiftning), behandling af forgiftning med introduktion af Cocarboxylase-opløsning, ATP-injektioner. Antihistaminer - mod allergier, bakteriedræbende - til infektioner, der tager alfa-liposyre til lavere blodglukose (Thiogamma, Tiolept, Thioctacid, Oktolipen, Espa-Lipon), vitaminbehandling (Milgamma, Neuromultivit, Neurobion, Combilipen). Lindring af smertefulde symptomer - ved hjælp af medicin: adskillige glukokortikosteroider, immunsuppressiva, lokalbedøvelsesmiddel baseret på Lidocaine (Versatis plaster, creme Akriol, Emla, til svær smerte - injektioner af Lidocaine Bufus, Politvist, Velfarm, Midokaldzh-Tmorizh-Rizhorizh), Gabagamma, Gebapentin, Neurontin, Katena), smertestillende midler (inklusive opioid). Ved kroniske smerter ordineres antidepressiva. Normalisering af stofskifte i nerveceller og væv, øget blodcirkulation, forbedret ernæring, stimulering af potentialet for genopbevaring - brugen af ​​vævsregenerationsstimulator Actovegin, det nootropiske lægemiddel Cerebrolysin, det metaboliske middel ATP-Darnitsa, Berlition 600, Trental angioprotector, Pentoxifylline. For at forbedre neuromuskulær ledning indikeres injektioner af Neuromidin. Et omfattende rehabiliteringsprogram - udover medicin inkluderer yderligere metoder. For at øge effektiviteten af ​​behandlingen af ​​neuropati i de nedre ekstremiteter (og øvre) anbefales fysioterapeutiske procedurer - massage (udsættelse for vibrationer, vakuum, varme), mudderapplikationer, behandling med mineralvand eller havvand på specielle resorts og sanatorier. Elektroforese anvendes i kombination med jod, novocaine, galantamin og thiamin, et trykkammer, tør varmebehandling (en reflekslampe, indpakning af en beskadiget lem med uldmateriale, ved hjælp af en varmepude, påføring af et kogt æg). For at opretholde muskeltonus, forbedre blodcirkulationen og muskelstyrken ordineres et kursus med fysioterapiøvelser. For at genvinde evnen til at gå, skal træningsterapi for polyneuropati i de nedre ekstremiteter doseres strengt, det skal begynde med de enkleste øvelser - roterende bevægelser af fødderne, massere fingrene, rulle fra sokker til hælen, bøje og bøje benene, svinge benet bøjet i knæet til venstre og højre (i t.ch rive det af gulvet). Udfør disse øvelser flere gange om dagen med korte tilgange, udfør liggende eller siddende, når belastningen øges. Du kan bruge gymnastikbolden. Det er forbudt at gå eller løbe. Forebyggelse af yderligere skader - inkluderer opgivelse af dårlige vaner (rygning, alkoholmisbrug), gåture, god søvn, minimering af stressede situationer, regelmæssig undersøgelse, vaccination og en specialiseret diæt.

Med korrekt rettidig behandling under opsyn af en specialist, ansvarlig tilgang og overholdelse af alle anbefalinger er det muligt at bremse udviklingen af ​​polyneuropati, opretholde motorisk aktivitet, arbejdsevne og livskvalitet.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) (patientinformation)

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP)

Hvad betyder disse udtryk??

"Kronisk" - betyder, at sygdommen har et langt forløb, og symptomerne kan støt udvikle sig og gentage sig. For at fastlægge diagnosen af ​​kronisk polyneuropati skal der gå mere end 8 uger fra det øjeblik, de første symptomer vises.
"Inflammatorisk" - indebærer "betændelse" som den vigtigste mekanisme for skade på perifere nerver på grund af nedsat kompleks funktion af immunsystemet, derfor kan denne sygdom også kaldes "autoimmun".
"Demyeliniserende" - karakteriserer typen af ​​skade på de perifere nerver, hvor myelinskeden af ​​nerven hovedsageligt lider.
"Polyradiculoneuropathy" - betyder, at den patologiske proces involverer mere end en nerve samt rødderne af rygmarven og plexusstammene.

Hvor almindelig er denne sygdom??

HVDP er en forholdsvis sjælden sygdom. Den gennemsnitlige udbredelse af patienter med CIDP i verden er i gennemsnit op til 0,81-1,90 tilfælde per 100.000 mennesker. Mænd bliver syge oftere end kvinder. HVDP kan debutere i alle aldre, selv hos børn, men den maksimale forekomst falder på gennemsnitsalderen - 40-50 år.

Hvad er årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen?

Årsagerne til udviklingen af ​​CVD er stadig ikke fuldt ud forstået. Resultaterne af adskillige undersøgelser og effektiviteten af ​​immunmodulerende terapi indikerer imidlertid en funktionsfejl i immunsystemet som en nøgleårsag til udviklingen af ​​sygdommen. Immunsystemet er en meget kompleks og harmonisk mekanisme. De vigtigste komponenter i immunsystemet er antistoffer, et antal serumproteiner og hvide blodlegemer, hvide blodlegemer. Normalt kæmper immunsystemet mod fremmede stoffer (proteiner, vira, bakterier). Ved en række sygdomme (autoimmune sygdomme) begynder imidlertid komponenterne i immunsystemet forkert at arbejde imod deres egen krop. En af disse sygdomme er HDV. I dette tilfælde udvikles en reaktion mod komponenterne i kappen af ​​de perifere nerver, som manifesterer sig i form af specifikke symptomer, der er karakteristiske for CVD.

Er der nogen risikofaktorer for sygdommen??

Som triggerfaktorer, respiratoriske virussygdomme, kirurgiske indgreb, graviditet, vaccination og andre årsager er beskrevet, ikke desto mindre er det direkte forhold mellem de ovennævnte faktorer og udviklingen af ​​sygdommen endnu ikke blevet bevist.

Er det muligt at arve sygdommen??

Ingen. Der er en række undersøgelser, der har identificeret gener, der er mistænkt i udviklingen af ​​sygdommen. Ikke desto mindre er deres deltagelse i risikoen for at udvikle sygdommen i eftertiden endnu ikke blevet bevist.

Hvordan manifesterer HVDP sig, og hvad er funktionerne ved denne sygdom?

HVDP er en sygdom i de perifere nerver. Langt de fleste af den patologiske proces involverer de såkaldte "tykke" nervefibre med et tykt lag af myelinskeden, som er målet for denne sygdom. Disse fibre transporterer information fra hjernen og rygmarven til vores muskuloskeletalsystem om den motoriske kommando og i den modsatte retning om kroppens position i rummet for at sikre balance. Derfor er de mest almindelige symptomer:

  • svaghed i arme og ben
  • ustabilitet, når man går
  • følelsesløshed i hænder og fødder
  • tabe sig og faldende muskeltonus

Den nøjagtige mekanisme af CVD er ikke fuldt ud beskrevet på grund af kompleksiteten af ​​immunresponserne, og derfor kan symptomerne og arten af ​​sygdomsforløbet variere. Fra dette skelnes de såkaldte atypiske former for CVD, som adskiller sig noget fra det klassiske sygdomsforløb og kan have træk ved prognose og behandling. Diagnostisering af sådanne former kan være vanskelig. De atypiske former for CVD inkluderer:

  • multifokal form af HVDP (Lewis-Sumner syndrom)
  • distal form af HVDP
  • rent sensoriske eller rent motoriske former for HVDP
  • HDVI med akut start
  • kronisk immunsensorisk polyradiculoneuropati

Sygdomsforløbet kan også være variabelt - nogle patienter kan udvikle alvorlige symptomer, der fører til handicap, andre kan have minimale neurologiske lidelser; et antal patienter kan opleve hyppige forværringer, mens der er tilfælde med en enkelt forværring i livet.

Baseret på hvad jeg fik diagnosen HVDP?

Nøglen til diagnosen er en klinisk undersøgelse af en neurolog. Der er kriterier for sygdom, der er foreslået af Den Europæiske Føderation for Neurologiske Samfund i 2010. For at bekræfte diagnosen og udelukke alternative årsager til polyneuropati udføres der normalt et antal laboratorieundersøgelser samt instrumentelle forskningsmetoder. Desværre er der stadig ingen "guld" -standard til diagnostik, som med høj nøjagtighed kunne indikere "HVDP". Derfor stilles diagnosen ofte på baggrund af det kliniske billede og resultaterne af undersøgelsen..

Den vigtigste instrumentale metode til diagnosticering af CVD, som enhver polyneuropati, er elektroneuromyografi. Dette er en undersøgelse af ledningsevnen for perifere nerver ved hjælp af korte elektriske impulser transmitteret langs nerven. Stimulering fører til sammentrækning af den muskel, der er nerveret ved den studerede nerv, som registreres af elektroden.

Hvis der ikke er tilstrækkelige data til at stille en diagnose, kan der desuden udføres en MR af plexusser, analyse af cerebrospinalvæske, ultralyd af perifere nerver og i sjældne tilfælde en nervebiopsi. Et af kriterierne for rigtigheden af ​​den etablerede diagnose er en forbedring af tilstanden eller en suspension af sygdommens progression på baggrund af patogenetisk terapi.

Hvad er mulighederne for behandling af CVD??

Op til 80% af patienter med CIDP har effekten af ​​terapi, der modulerer immunsystemet. Baseret på større undersøgelser i behandlingen af ​​CIDP har følgende behandlingsmuligheder bevist effektivitet:

  • glukokortikosteroide lægemidler
  • intravenøse humane immunglobulinpræparater
  • plasmaferese

Intet af de i øjeblikket kendte lægemidler kan helbrede HVDP, det reducerer kun sygdommens aktivitet, forhindrer yderligere forringelse eller forværring og reducerer også sværhedsgraden af ​​symptomer. Derudover kan responsen på behandling variere fra person til person..

Hver behandlingsmetode har sine fordele og ulemper, som diskuteres af lægen under hensyntagen til alle de individuelle egenskaber?

Glukokortikosteroide medikamenter (prednison, methylprednisolon) ordineres i form af tabletter og infusioner. Først vælges en høj dosis baseret på kropsvægt, som gradvist falder over tid. Administrationens varighed og størrelsen på vedligeholdelsesdosis afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomerne, hastigheden af ​​dens progression og også responsen på behandlingen. For at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen skal behandlingsvarigheden dog være mindst 12 uger. På trods af den påviste effektivitet og relativt lave omkostninger kan behandling af kortikosteroider være forbundet med en række bivirkninger - vægtøgning, kvalme, søvnløshed, irritabilitet, forværring af mavesår, øget antal blodtryk og blodsukker, nedsat knogletæthed. Derfor ordineres kompleks terapi sammen med det vigtigste lægemiddel for at forhindre udvikling af ovennævnte behandlingsmæssige konsekvenser.

Præparater af humant immunglobulin ligner effektivitet som glukokortikosteroider, men sidstnævnte er meget mindre tilbøjelige til at forårsage bivirkninger, og derfor er de mere sikre. Måske er den største ulempe ved denne behandling dens høje omkostninger. Humane immunglobulinpræparater opnås ved at rense en stor mængde (> 10.000 L) humant plasma (> 1000 donorer), hvilket fører til deres høje omkostninger. Behandlingen består i et månedligt kursus intravenøs administration af lægemidlet. Kurset tager normalt 4-5 dage. I fremtiden kan hyppigheden af ​​indgivelse af lægemidlet variere afhængigt af dets effektivitet. Et vigtigt punkt er valget af medicin. Det er nødvendigt at være opmærksom på dets vigtigste egenskaber: lægemidlet skal være egnet til intravenøs immunterapi i høj dosis, indholdet af IgG skal være mindst 95%, mængderne af IgA og IgM skal være sporbare. I dette tilfælde skal mængden af ​​IgA tydeligt angives i instruktionerne, da det er med denne klasse af immunglobuliner, at udviklingen af ​​allergiske reaktioner er forbundet.

Den tredje behandlingsmulighed er plasmaferese med højt volumen. Denne behandlingsmetode er opsamling af plasma med patogene antistoffer gennem et kateter og genopfyldning med sterile opløsninger, proteinopløsninger og / eller donorplasma. Proceduren gentages ca. 5 gange, normalt hver anden dag. Effekten af ​​denne behandling varer i 3-4 uger. I betragtning af dens kompleksitet bruges denne behandlingsmetode ikke til langtidsbehandling og er ofte nyttig i tilfælde af hurtig og / eller alvorlig forværring.

Hos nogle patienter kan sygdommen trods kompetent behandling stadig udvikle sig eller ikke give efter for kontrol. I disse tilfælde ordineres immunsuppressiva (mycophenolat mofetil, azathioprin, cyclosporin, cyclophosphamid) eller monoklonale antistoffer (rituximab). Udnævnelsen af ​​disse lægemidler skal komme fra en læge med erfaring i deres anvendelse under hensyntagen til alle indikationer og kontraindikationer efterfulgt af omhyggelig overvågning af terapiens effektivitet og sikkerhed.

Skal jeg foretage ændringer i min sædvanlige livsstil?

Ja. Der er en række anbefalinger til patienter med en diagnose af HVDP:

  • undgå virale og bakterielle infektioner (respiratoriske virale, enterovirale sygdomme osv.)
  • bevæge sig mere - i tilfælde af alvorlig motorisk nedsættelse kan der ordineres fysisk rehabilitering, ergoterapi eller understøttende midler til at gå - ortoser osv..
  • begrænse rygning, alkoholforbrug, hvilket har en negativ effekt på blodcirkulationen, hvilket forværrer forløbet af polyneuropati
  • udelukker brugen af ​​neurotoksiske lægemidler, hvilket forværrer forløbet af polyneuropati
  • omhyggelig fodpleje er meget vigtig, især ved samtidig diabetes. Det er nødvendigt at inspicere fødderne dagligt for nedskæringer, majs, mavesår.
  • holde sig til en fedtfattig diæt rig på korn, frugt og grøntsager.
  • undgå langvarig komprimering af lemmerne

Hvad er prognoserne for denne sygdom??

Generelt adskiller levealderen sig ikke fra mennesker, der ikke har denne sygdom. Sygdomsforløbet kan være anderledes - fortsæt med hyppige forværringer, have et langsomt forløb eller opnå stabil remission med minimale kliniske manifestationer. Den rettidige aftale af behandling, omhyggelig overvågning af patienten og virkningerne af terapien er ekstremt vigtig for prognosen..

Hvis du har symptomer på polyneuropati eller er diagnosticeret med polyneuropati eller HVDP, kan du gennemgå en omfattende undersøgelse ved Center for sygdomme i det perifere nervesystem i FSBI NCH, hvor de vil hjælpe dig med at afklare diagnosen, identificere årsagerne til perifer nerveskade og ordinere terapi set fra evidensbaseret medicin.

De ansatte i Center for sygdomme i det perifere nervesystem konsulterer patienter på poliklinisk basis inden for rammerne af obligatorisk medicinsk forsikring og på kommercielt grundlag.

OPTAGELSE PÅ MODTAGELSE OG ENMG / iEMG PÅ MULTI-KANALTELEFONEN
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Demyeliniserende polyneuropati, kronisk inflammatorisk

Demyeliniserende polyneuropati er en læsion af perifere nerver, hvor deres myelinskede ødelægges. Sygdommen kan forekomme i akutte, subakutte og kroniske former, kendetegnet ved varighed af forløbet og intensiteten af ​​symptomerne..

De distale dele af de øvre og nedre ekstremiteter - hånden og underarmen, underbenet og foden - er hovedsageligt involveret i den patologiske proces. Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvides symptomerne til de proximale arme og ben - hofter og skuldre.

Demyeliniserende polyneuropati er en forholdsvis sjælden sygdom og rammer hovedsageligt mænd i alderen 40 til 50 år. Hos ældre over 50 år forløber patologien i en mere alvorlig form og er mindre behandlingsbar.

Årsager

Den nøjagtige årsag til neuropati er ikke undersøgt fuldt ud, men dens autoimmune oprindelse er ikke i tvivl. Hos 7 ud af 10 patienter påvises antistoffer mod a-tubulinproteinet, i mange tilfælde påvises HLA-gener.

En autoimmun type sygdomsudvikling betyder, at der produceres antistoffer i kroppen, der beskadiger og ødelægger sunde celler. I dette tilfælde angriber aggressive T-lymfocytter vævene i nerveenderne, hvilket fører til ødelæggelse af myelinskeden og udviklingen af ​​den inflammatoriske proces.

En række faktorer påvirker udseendet af demyeliniserende polyneuropati, herunder:

  • beruselse med salte af tungmetaller, medikamenter, ethanol og andre giftstoffer;
  • systemiske sygdomme - sarkoidose, dysproteinæmi;
  • tidligere infektioner - mæslinger, difteri, fåresyge, HIV;
  • ondartede processer;
  • metabolisk sygdom;
  • hormonelle ændringer;
  • høj fysisk og mental stress;
  • vaccination;
  • kirurgiske operationer;
  • vitaminmangel;
  • arvelig disposition;
  • strålebehandling.

Typer og klassificering

Neuropati klassificeres efter flere tegn: årsagen til forekomsten, naturens natur og typen af ​​skade på nervefibrene. Det kan udvikle sig midt i allergier, traumer, betændelse eller forgiftning..

Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AFP) er kendetegnet ved hurtig progression af symptomer - op til en måned efter starten af ​​de første tegn.

Sygdommens subakutte form forløber også ret hurtigt, men mindre hurtigt: en stigning i symptomer bemærkes inden for et par måneder. Sygdommens varighed varierer fra en måned til seks måneder..

Den kroniske form forstås som et langt forløb af polyneuropati, der langsomt skrider frem i to måneder eller mere.

I henhold til typen af ​​læsion skelnes den demyeliniserende og aksonalt demyeliniserende polyneuropati ledsaget af ødelæggelse af aksoner - lange processer med nerveceller. Det er aksoner, der transmitterer nerveimpulser fra cellelegemet (soma) til andre nerveceller og inderverede organer og strukturer.

Der er 4 atypiske former for kronisk neuropati: distal, fokal, isoleret sensorisk og motorisk. Ved distal neuropati påvirkes kun de distale dele af nedre og øvre ekstremiteter; med fokus - en eller flere nerver i lumbosacral eller brachial plexus.

Den isolerede følsomme form er kendetegnet ved skade på udelukkende sensoriske fibre; isoleret motor - motorsektioner.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Den klassiske type kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) manifesteres af muskelsvaghed og motorisk svækkelse i alle fire lemmer. Sygdommen kan udvikle sig langsomt og monotont, med symptomerne fremadskridende. En anden mulighed er ikke udelukket, når neuropati periodisk forværres.

De første tegn på problemer vises uventet uden nogen åbenbar grund. Patienter kan ikke pludselig forbinde sig med nogen svaghed i benene eller armene. Årsagen til at gå til lægen er normalt vanskeligheder med at udføre de sædvanlige handlinger - gå op ad trappen eller selvpleje: vask, påklædning og andre manipulationer, der kræver fingermotorik i fingrene.

Myelin indeholder det vigtigste protein, der har høj antigenicitet og derfor bliver et hyppigt mål for autoimmune reaktioner. Skader på visse områder af myelin fører først til en afmatning og derefter til en fuldstændig blokering af nervesignaler. Langvarig demyelinering ledsages af de tilsvarende aksons død

I langt de fleste tilfælde er læsionen symmetrisk. Der er en fremgang i motoriske lidelser, som gradvist dækker lemmerne fuldstændigt. Sygdommen kan udvikle sig i en monofasisk eller kronisk type. I det første tilfælde øges symptomerne først, og derefter, når de er nået et maksimum, gradvis svækkes og endda forsvinder helt. Tilbagefald forekommer ikke senere.

I det kroniske forløb observeres en glat og langsom forværring af symptomer, i ca. en tredjedel af alle tilfælde forekommer der periodisk forværringer. Nogle gange begynder HVDP akut og udvikler sig hurtigt, mens det kliniske billede ligner Guillain-Barré syndrom. Imidlertid falder intensiteten af ​​symptomerne gradvist, og sygdommen bliver kronisk.

Guillain-Barré-syndrom

Dette syndrom er en akut, inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, hvor der er en hurtig stigning i symptomer i mere end en lem. Dets første tegn er muskelsvaghed og / eller forstyrrelse i benene. Efter flere timer eller dage forekommer de samme symptomer i hænderne.

Hos nogle patienter er sygdommens begyndelse forbundet med ømhed i benene og korsryggen. I mere sjældne tilfælde bemærkes oculomotoriske lidelser, vanskeligheder med tale og indtagelse. Intensiteten af ​​motoriske lidelser varierer fra mild svaghed til fuldstændig lammelse af alle fire lemmer.

Guillon-Barré-syndrom kan være ledsaget af andre symptomer:

  • blodtryksfald;
  • reduktion eller forsvinden af ​​senreflekser;
  • respirationssvigt;
  • bulbar syndrom, hvor glossopharyngeal, vagus og sublinguale nerver påvirkes;
  • parese af ansigtsmuskler.

Ofte er der tegn på autonome lidelser: arytmi, overdreven sved, blodtryksspring, fordøjelsesbesvær og urinretention.

Axonisk demyeliniserende polyneuropati af de nedre ekstremiteter

Axonale polyneuropatier (axopatier) er ofte forbundet med rus af kriminel eller suicid karakter. Det giftige stof kan være arsen, organofosforforbindelser, ethyl- og methylalkohol, kulilte osv. Den mest almindelige årsag er alkoholmisbrug..

Ofte udvikler sygdommen sig på baggrund af en udtalt mangel på B-gruppe-vitaminer, diabetes mellitus, uræmi, cirrhose, amyloidose, kollagenoser og ondartede sygdomme. Akut aksonskade er kendetegnet ved levende symptomer, hvis intensitet stiger inden for 2-4 dage, og efter endnu en uges parese af under- og overbenene.

Den subakutte form af aksonal polyneuropati kan ikke kun være forårsaget af forgiftning, men også af en alvorlig funktionsfejl i stofskiftet. Typiske symptomer udvikler sig over flere uger..

Varigheden af ​​kronisk patologi måles i måneder, og undertiden varer den patologiske proces mere end 5 år. Denne form for neuropati er normalt forbundet med en arvelig disposition og langvarig, daglig tilgivelse..

Symptomer på aksonal polyneuropati:

  • uklar eller spastisk lammelse af arme og ben, kramper og muskelsvindinger;
  • hævelse af ekstremiteterne, svimmelhed ved stigning (på grund af kredsløbssygdomme);
  • gangskift;
  • langsom tale;
  • afbrydelser i hjerterytme - tachy og bradycardia;
  • svedeforstyrrelse - øget sved eller tør hud;
  • blekhed eller rødme i huden;
  • nedsat seksuel funktion hos mænd;
  • tilbageholdelse af afføring og vandladning;
  • mundtørhed eller omvendt øget spyt;
  • smerter i øjnene.

Et karakteristisk tegn på aksonskade er tab af sensorisk funktion, såsom handsker og sokker, når en person ophører med at føle fødder eller hænder

Reference: med aksonal demyeliniserende polyneuropati kan læsionen være asymmetrisk eller ensidig. I dette tilfælde forekommer symptomer enten i kun en lem eller i en arm og ben på den ene eller modsatte side..

Når vegetative fibre beskadiges, går reguleringen af ​​vaskulær tone ud af kontrol, da nerverne har evnen til at ekspandere og indsnævre kar. Hvis processen påvirker aksonerne, forekommer kapillær sammenbrud, hvilket uundgåeligt fører til ødemer. Det er på grund af ophobningen af ​​væske, at arme og ben stiger i størrelse.

Da en stor mængde blod koncentreres i lemmerne, især hvis benene påvirkes, er svimmelhed under rejsen op. Huden bliver rød eller lyser på grund af tab af funktion af de sympatiske eller parasympatiske nerver. Trofisk regulering forsvinder også, som et resultat af, at erosive-ulcerative læsioner ikke er udelukket.

Muskellammelse på baggrund af skade på motorfibre kan manifesteres både ved overdreven stivhed (spastisk lammelse) og afslapning (slap parese). Derudover er det muligt at styrke eller svække reflekser, i nogle tilfælde er de helt fraværende.

Hvis den patologiske proces spreder sig til kraniale nerver, falder den auditive og visuelle funktion, observeres ryninger i ansigtsmusklene. På grund af sensorisk svækkelse og lammelse bliver ansigtet asymmetrisk.

Behandlingsmetoder

Behandling af kronisk polyneuropati

Den kroniske form for demyeliniserende polyneuropati er mest almindelig. Hendes behandling er kompleks og inkluderer brugen af ​​hormonelle lægemidler, introduktion af immunoglobulin og plasmaferese. I begyndelsen af ​​behandlingen ordineres store doser af steroider, især prednisolon, som efter at have nået effekten gradvist reducerer.

Hvorfor benene gør ondt efter alkohol

For at opretholde de opnåede resultater tager patienten prednison eller et andet lægemiddel med lignende handling en gang hver anden dag.

I de fleste tilfælde udføres steroidmonoterapi i flere måneder, og næsten altid efter halvandet år forsvinder sygdommen. For at udelukke tilbagefald annulleres hormoner ikke i flere år mere..

I nogle tilfælde, når man prøver at annullere stoffet, vender symptomerne imidlertid tilbage, og derefter genoptages behandlingen.

Det er vigtigt at huske, at behandling med glukokortikosteroider (GCS) skal finde sted under regelmæssigt lægeligt tilsyn. Det er nødvendigt med jævne mellemrum at overvåge blodtryk, knogletæthed, blodsukker og kolesterol. Da steroider har en betydelig effekt på vandelektrolytmetabolismen, overvåges niveauet af kalium og calcium i kroppen.

For at forhindre knogleskørhed og calciummangel ordineres vitamin-mineralkomplekser og calciumpræparater. For at beskytte mave-tarmslimhinden mod de negative virkninger af kortikosteroider bruges maveprotektorer.

Hvis virkningen af ​​hormoner er utilstrækkelig eller fraværende såvel som i tilfælde af alvorlige bivirkninger, erstattes Prednisolon med immunsuppressive lægemidler for at undertrykke immunitet. De ordineres også i tilfælde, hvor det er umuligt at reducere dosis af GCS.

For at reducere varigheden af ​​hormonbehandling og reducere doseringen af ​​medikamenterne injicerer de immunglobulin og udfører plasmafereseprocedurer. Det skal dog bemærkes, at intravenøs immunoglobulin-infusion ikke er effektiv hos alle patienter, men kun i halvdelen. Derudover er dens virkning på kort sigt, så injektioner bør udføres regelmæssigt.

plasmaferese

Plasmaferese udføres som regel 2 gange om ugen, indtil tilstanden forbedres. I de fleste tilfælde sker dette efter halvanden måned. Derefter reduceres hyppigheden af ​​procedurer og øges gradvist til 1 gang om måneden.

Sammen med fjernelse af plasma fjernes giftstoffer, toksiner, vira og beskadigede celler fra kroppen. Unødvendige immunkomplekser elimineres, på grund af hvilke inflammatoriske processer går ind i det kroniske stadie. Samtidig gendannes funktionen af ​​de dele af immunsystemet, der ikke fungerede.

En plasmaferesis-session varer cirka en og en halv time og medfører ikke noget ubehag for patienten. Han ligger i en speciel stol, og katetre indsættes i venerne på begge hænder. Hele processen styres: pulsen, trykket, respirationshastigheden og mængden af ​​ilt i blodet måles. Efter proceduren overvåger lægen patienten i yderligere 1-2 timer og lader ham derefter gå hjem.

Guillon-Barré syndromsterapi

Hvis du har mistanke om Guillon-Barré-syndrom, indlægges patienten på et hospital uden fejl. Behandlingen udføres på intensivafdeling og genoplivningsafdeling. I næsten en tredjedel af tilfælde er mekanisk ventilation nødvendig, da alvorlig respirationssvigt ofte udvikler sig.

Ved en alvorlig svækkelse af musklerne er patienten praktisk talt immobiliseret, derfor kræves kompetent omhu.

Det er nødvendigt at overvåge tilstanden på hans hud, kropsfunktioner, udføre passive øvelser og også regelmæssigt ændre hans kropsposition.

Alt dette vil hjælpe med at undgå trykksår, infektion i huden og udviklingen af ​​lungetromboemboli. I tilfælde af et kraftigt fald i hjerterytmen, kan installation af en pacemaker (midlertidig) være nødvendig.

Som ved kronisk demyeliniserende polyneuropati, i tilfælde af akut betændelse i nerverne, udføres plasmaferese, hvilket markant reducerer varigheden af ​​mekanisk ventilation og sværhedsgraden af ​​muskel lammelse. Procedurer udføres hver anden dag i 1-2 uger.

Et alternativ til membranplasmaferese er pulsbehandling med immunoglobuliner i klasse G: lægemidlet injiceres i en vene hver dag i en dosis på 4 mg / kg. Kurset består af fem injektioner.

Om nødvendigt udføres symptomatisk behandling med det formål at korrigere vand-elektrolytbalancen, trykindikatorer.

Til forebyggende formål ordineres midler til at forhindre trombose og tromboemboli.

Mekanisk ventilation bør startes så tidligt som muligt, da nogle gange endda et sekund bestemmer genoplivningens succes

I vanskelige situationer skal du tage kirurgisk indgreb. Årsagen til operationen kan være forlænget i 10 dage eller mere, kunstig ventilation af lungerne og svære bulbarsymptomer. I det første tilfælde udføres en tracheostomi, i det andet - en gastrostomi.

Behandling af aksonal polyneuropati

Kompleks terapi af sygdommens aksonale form inkluderer indtagelse af hormonelle og vitaminpræparater indeholdende B-vitaminer. Med slap parese ordineres cholinesteraseinhibitorer - Neuromidin, Neostigmin eller Kalimin. Spastisk lammelse behandles med muskelafslappende midler og anticonvulsiva..

Hvis rus er blevet årsagen til nerveskader, anvendes specifikke modgift, gastrisk skylning, tvungen diurese på baggrund af infusionsinfusioner og peritonealdialyse. I tilfælde af forgiftning med salte af tungmetaller ordineres tetacin-calcium, D-penicillamin eller natriumthiosulfat. Organophosphat-forgiftning behandles med atropin-baserede lægemidler.

Prognose og behandlingsresultater

Rettidig og passende behandling af CIDP muliggør fuldstændig eller signifikant regression af sygdommen i næsten 90% af tilfældene. Symptomerne vedvarer eller forværres kun i 10% af patienterne.

Det vigtigste prognostiske kriterium er varigheden af ​​den indledende stigning i kliniske tegn. Hvis det er mere end tre måneder, gendannes sundheden efter 12 måneder.

Imidlertid oplever patienter meget ofte et tilbagevenden af ​​symptomer og har brug for langvarig understøttende pleje..

De fleste patienter, der er diagnosticeret med Guillon-Barré-syndrom, kommer sig inden for seks måneder til et år. Restsymptomer kan forekomme i 10-12% af tilfældene.

AFDP gentager sig relativt sjældent, i 4% af tilfældene registreres dødsfald hos 5 ud af 100 patienter.Dødsårsagen kan være respirationssvigt, infektion og lungeemboli.

Sandsynligheden for død er meget højere hos mennesker over 65 år.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: årsager til udvikling, behandling og prognose

Det påvirker kvinder to gange mindre end mænd. Det er kendetegnet ved et fald i motorisk aktivitet af arme og ben op til lammelse, et fald i følsomhed. Ved rettidig diagnose, tidlig initiering og regelmæssig behandling er prognosen for livet ret gunstig.

Demyeliniserende polyneuropati

Den gradvise ødelæggelse af myelinskeden på grund af autoimmune faktorer kaldes demyeliniserende polyneuropati. Sygdommen er tilbagevendende i naturen. Den gennemsnitlige alder for hans opdagelse er 47 år. Men tilfælde af tidlig forekomst er også beskrevet. Den mest alvorlige forløb er karakteristisk for mennesker over 50 år. De opfatter også lægemiddelterapi værre..

Patologi fører til nederlag af et vist antal perifere nerver, der transmitterer signaler, der er forbundet med motorisk aktivitet og sensorisk opfattelse. Rygmarv og hjerne forbliver intakte.

Kursets natur giver os mulighed for at tale om tre former for sygdommen - akut, subakut og kronisk. Den første er kendetegnet ved den hurtige, endda hurtige udvikling af patologi. Det tager op til fire uger, før symptomerne fuldt ud manifesteres..

Subakutt skrider langsommere, tegn vises og vokser inden for seks måneder. I adskillige år udvikles kronisk demyeliniserende polyneuropati. Dens strøm er skjult, næsten umærkelig.

Arten af ​​udviklingen af ​​polyneuropati afhænger af i hvilken type nervebetændelse forekom. Med skader på nervefibrene, der er ansvarlige for opfattelse og transmission af fornemmelser, taler de om følsom polyneuropati. I tilfælde af skade på motorfiberen - omkring motoren. En kombineret læsion indikerer, at sensorisk-motorisk patologi udvikler sig. Den vegetative form skelnes også.

Den overvejende skade på kroppen i neuronens lange proces tillader os at tale om den aksonale form. Ødelæggelsen af ​​myelin handler om afyelinisering. I nogle situationer isoleres en blandet, axon-demyeliniserende patologi.

Sygdomsforløbet kan forekomme i atypisk og klassisk form..

I klassiske læsioner fører det til en stigning i svagheden i alle dele af lemmerne og et fald i deres følsomhed. Symptomerne øges i trin.

Atypisk er kendetegnet ved asymmetrisk skade på musklerne i fødderne, underbenet, underarme, hænder. Undertiden bemærkes lokale forstyrrelser i visse dele af lemmerne, såsom skulder eller korsryg. Forstyrrelser af kun følsomme eller motoriske nerver hører kun til denne form..

Udviklingsmekanisme

Udviklingen af ​​kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er baseret på en kombination af flere faktorer:

  1. Alvorlige situationer, kvæstelser, sygdomme (kræft, diabetes mellitus), udmattelse af en person mentalt og følelsesmæssigt og fører til udmattelse.
  2. Indtagelse af en infektion, hvor der er et protein, der ligner struktur i forhold til humane proteiner.
  3. Genetisk disponering.

På grund af de kombinerede virkninger af faktorer, nerveprocesserne, ødelægges deres myelinskede, eller myelinproduktionen forstyrres. Hvilken af ​​disse processer der er primær hos en patient, afhænger af forskellige årsager og er ikke altid indlysende. For eksempel er en krænkelse af myelinproduktion primært hos en patient med alkoholisme med mangel på folsyre og visse vitaminer.

Det antages, at under påvirkning af visse faktorer begynder produktionen af ​​myelinantigener. Dette skyldes sandsynligvis indtagelse af en infektion med et lignende protein eller en bestemt indre lidelse..

Som et resultat begynder myelinproteinet at betragtes som patogent af kroppen. Th1-celler akkumuleres i nerveregionen og trænger igennem den hæmatoneurologiske barriere.

Betændelse udvikler sig, hvilket fører til ødelæggelse af myelin og en krænkelse af dens produktion.

Det er ikke altid indlysende, hvad der forårsagede demyeliniserende polyneuropati, ofte spiller flere faktorer en vigtig rolle. Blandt de vigtigste årsager er infektionssygdomme: influenza, HIV, herpes.

Ofte udvikler sygdommen sig på baggrund af diabetes og sygdomme forbundet med metabolske forstyrrelser.

Under påvirkning af alkohol udvikler visse medikamenter, salte af tungmetaller, kviksølv, toksisk neuropati..

HVDP manifesteres også på grund af eksponering for traumatiske faktorer. Deres indflydelse kan spores på to måder: direkte ødelæggelse af nervefibre på grund af skade samt penetration i infektionssåret.

Polyneuropati af allergisk genese udvikles hovedsageligt efter vaccination med øget følsomhed i kroppen over for det administrerede lægemiddel.

Genetiske faktorer, situationer, der er forbundet med stærk følelsesmæssig og mental, alvorlig fysisk anstrengelse provokerer forekomsten af ​​patologi. Risikoen for udvikling øges med hormonelle lidelser.

Symptomer

Det er usandsynligt, at nogen vil huske det øjeblik, hvor han begyndte at vise tegn på polyneuropati. Han begynder at være opmærksom på problemer, når han på grund af svaghed ikke kan klatre op ad trappen, han mister evnen til at skrive, til at tage små genstande.

Symptomer på CVD afhænger af hvilken nerve der påvirkes. Med patologien i motorfibre vises muskelsvaghed. En person mister evnen til at bevæge sig uafhængigt og sætte sig ned. Der er ofte smerter. Der er et fald i reflekser. Rystelse bemærkes, når man prøver at holde en arm eller et ben i en bestemt position. Der er en overtrædelse af tale, synshandicap.

  • Nederlaget i de sensoriske nerver ledsages i mange tilfælde af følelsesløshed, brændende fornemmelse af hænder, fødder, ben, fornemmelse af løbende gåhud.
  • Inflammatoriske processer i det autonome nervesystem kan mistænkes ved hud marmorering, hævelse, hvide fingre.

Diagnosticering

Diagnosen og årsagerne til sygdommen bestemmes på baggrund af en analyse af symptomer og brugen af ​​forskellige forskningsmetoder. Som en del af diagnosen afklares årsagen til demyeliniserende polyneuropati, skadesgraden bestemmes:

  1. Elektrofysiologiske metoder. Neurofysiologiske symptomer afklares, herunder et fald i ledningshastighed, afbrydelse, impulsledningsblokering.
  2. Analyse af cerebrospinalvæske. Ved gennemførelse af denne undersøgelse detekteres tilstedeværelsen af ​​tegn på CVD i cerebrospinalvæsken: en stigning i indholdet af proteiner, antigener, leukocytter og rester af cellulære strukturer. Denne metode betragtes ikke altid som informativ i relation til polyneuropati..
  3. Biopsi. En fiberprøve udtages under undersøgelsen. Der er tegn på skader på aksonerne eller myelinskeden. De mest markante ændringer er i de dybe sektioner af nerverne, men på grund af deres position er de ikke altid tilgængelige til analyse. En biopsi udføres, hvis der som et resultat af en elektrofysiologisk undersøgelse noteres en forstyrrelse i to nerver.
  4. MR scanning. De resulterende billeder viser en forlængelse af rødderne i nerverne, der stammer fra rygmarven, en stigning i nogle dele af nervefibre, ødemer og tegn på betændelse..

På trods af tilgængeligheden af ​​forskellige forskningsmetoder er det ikke altid muligt hurtigt at bestemme den korrekte diagnose. Diagnostik ved tilstedeværelse af atypiske former er kompliceret.

Behandling

En nøglefaktor i forbedring af prognosen for polyneuropati er rettidig behandling. Det sigter mod at stoppe demyelinering, ødelæggelse af axon.

Hormonbehandling udføres, plasmaferese, immunoglobulin G. I nogle tilfælde er monoterapi indikeret, i andre anbefales den kombinerede anvendelse af tre metoder.

Den fremherskende anvendelse af glukokortikosteroider skyldes en forbedring af patientens tilstand efter 1,5-2 måneders behandling. Symptomerne forsvinder eller falder markant ved behandling, der gives op til halvandet år..

På baggrund af aflysningen er tilbagefald mulig. Hormonbehandling er indikeret med konstant overvågning af tryk, knoglevævstæthed, blodantal.

Problemet med denne metode er et stort antal kontraindikationer og bivirkninger..

Plasmaferese tillader blodoprensning fra antigener, toksiner.

Det betragtes som en effektiv metode, men dens virkning varer i en kort periode, og derfor anbefales genudførelse..

I de indledende stadier af undersøgelsen udføres proceduren to gange om ugen efter et fald i symptomer - månedligt. Plasmaferese anbefales straks efter diagnosen..

Hos ca. 60% af patienterne var introduktionen af ​​immunglobuliner G. effektiv. Fordelen ved denne metode er et lille antal bivirkninger. Børn får ofte immunsuppressiv terapi.

Ved symptomatisk behandling anvendes medicin til at reducere muskelsmerter. Antikolinesterase-lægemidler (Neuromidin, Axamon) er indikeret. De sigter mod at stimulere centralnervesystemet og øge muskeltonen..

Nogle salver bidrager til et fald i ømhed, opvarmning af muskler. Tildel især Capsicum. Brug af yderligere lægemidler skyldes den vigtigste årsag, der forårsagede sygdommen. Indtagelse af vitaminer, antioxidanter, medikamenter, der forbedrer stofskiftet.

Fysioterapi

Elektroforese bruges til at stimulere transmission af nerveimpulser. En mild effekt øger blodgennemstrømningen med ilt og næringsstoffer til de berørte dele af kroppen..

Magnetoterapi virker lokalt, det forbedrer stofskiftet og ledningen af ​​nerveimpulser. For at gendanne muskelvæv efter atrofi er massage indikeret, især hvis der ikke er mulighed for at træne.

Fysioterapi vil hjælpe med at forbedre blodcirkulationen, normalisere muskelstyrken og begynde at gå igen..

Forebyggelse

For at reducere risikoen for at udvikle demyeliniserende polyneuropati udføres følgende foranstaltninger:

  • beskyttelsesbeklædning bruges til arbejde, der involverer giftige stoffer;
  • ikke drikke alkohol;
  • kun tage medicin som instrueret af en læge;
  • føre en aktiv livsstil;
  • menuen inkluderer grøntsager og frugter;
  • tillad ikke overgangen af ​​akutte sygdomme til en kronisk form;
  • overvåg dit helbred.

Vejrudsigt

Patologien er kronisk, hyppigheden af ​​tilbagefald afhænger af kurset. Det bemærkes, at halvdelen af ​​patienterne allerede i det første år oplever gentagne manifestationer af sygdommen. Dette sker oftere, når behandlingen afbrydes..

Prognosen er mere gunstig i de tilfælde, hvor symptomerne voksede langsomt, og kampen mod sygdommen begyndte i de tidlige stadier og stopper ikke. Det er vigtigt at være opmærksom på udseendet af de allerførste tegn, der indikerer neurologiske lidelser.

Unge mennesker har bedre udsigter, de har en lang remission. I tilfælde af udvikling hos ældre fører inflammatorisk polyneuropati, ledsaget af irreversible neurologiske lidelser, til handicap og i nogle tilfælde død.

Udviklingen af ​​demyeliniserende polyneuropati er forbundet med inflammatoriske processer, hvorfra det perifere system lider. Muskler bliver svage, parese udvikler sig..

Som et resultat mister en person evnen til selvstændigt at bevæge sig, stå op, sidde.

Det er ikke altid muligt at slippe af med sygdommen, men brugen af ​​medicin, der er ordineret af lægen, giver os mulighed for at opnå remission og reducere tilbagefald.

Følgende kilder blev anvendt til at fremstille artiklen: Zhirnova I. G., Komelkova L. V., Pavlov E. V., Avdyunina I. A., Popov A. A., Pirogov V. N., Gannushkina I. V., Piradov M. A.

Immunologiske træk ved alvorlige former for demyeliniserende og blandede polyneuropati // Journal of the Almanac of Clinical Medicine - 2005. Tursynov N. I., Grigolashvili M. A., Ilyushina N. Yu., Sopbekova S. U., Mukhametkalieva A. D., Utegenov A. På.

Moderne aspekter af diagnose og behandling af kronisk demyeliniserende polyneuropati // Tidsskrift for neurokirurgi og neurologi i Kasakhstan - 2016.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) er en erhvervet læsion af det perifere nervesystem af en autoimmun art. I den klassiske version manifesterer den sig i en typisk klinik med symmetrisk sensorimotorisk polyneuropati med langsom monoton eller trinvis fremgang. HVDP diagnosticeres ved kliniske data, ENMG-kriterier, resultaterne af MR-ryggen eller ultralyd af nervestammer. Behandlingen udføres i lang tid med anvendelse af glukokortikosteroider, plasmaferese-sessioner og intravenøs immunterapi. I de fleste tilfælde har HDVI en gunstig prognose..

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) fik endelig sit navn i 1982. Før det blev forskellige udtryk brugt i forhold til det.

På grund af symptomernes lighed har klinikere længe betragtet HVDP som en kronisk form for Guillain-Barré-syndrom..

I slutningen af ​​det 20. århundrede identificerede neurologiske eksperter klare neurofysiologiske tegn og udviklede diagnostiske kriterier for CVD.

Sygdommen forekommer hovedsageligt i voksen alder. Hyppigheden hos børn er 0,5 tilfælde pr. 100 tusinde mennesker, hos voksne - 1-2 tilfælde pr. 100 tusind. Mandlige mennesker bliver syge oftere. Den maksimale forekomst af HDVD falder i alderen 40-50 år.

Desuden har personer over 50 år et mere alvorligt forløb og et mindre respons på terapi. HVDP er ofte kombineret med andre sygdomme: HIV-infektion, sarkoidose, reumatoid arthritis, SLE, amyloidose, kronisk glomerulonephritis, diabetes mellitus, tumorlæsioner.

Sammen med andre symptomer kan HVDP udgøre en klinik med paraneoplastisk syndrom.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

HVDP henviser til inflammatoriske polyneuropatier. Grundlaget for den patologiske proces er betændelse i de perifere nervestammer. Dets autoimmune natur er ikke i tvivl, men etiopatogenesen er endnu ikke undersøgt tilstrækkeligt. HVA-gener findes ofte hos patienter med CIDP, antistoffer mod r-tubulin påvises i 70%.

I modsætning til Guillain-Barré-syndrom spores debuten i de fleste tilfælde af CVD ikke til nogen tidligere sygdom eller tilstand (ARVI, vaccination, kirurgi osv.). Et sådant forhold findes måske, men på grund af den skjulte, langsomme start af HVDP, er det vanskeligt at spore.

Autoimmun betændelse fører til ødelæggelse af myelinskeden i nerven.

Demyelinering i CVD er spredt: individuelle dele af nerven påvirkes; processen strækker sig enten på tværs af eller langs nervestammen; ændringer kan påvirke enten sensoriske eller motoriske fibre. Dette fører til en stor polymorfisme af kliniske manifestationer og visse vanskeligheder ved diagnosticering af CVD.

HVDP klassificering

I forbindelse med polymorfisme af symptomer, skelnes en typisk (klassisk) form og atypiske varianter af CVD.

Den klassiske form for CVD indebærer symmetrisk muskelsvaghed i både de distale og proksimale dele af alle 4 lemmer, kombineret med sensorisk svækkelse og øges i mere end 2 måneder.

Det har en monoton eller trinvis langsomt fremskridt kurs, mod hvilken individuelle forværringer er mulige.

De atypiske former for CVD inkluderer: distalt med en overvejende læsion af hænder, fødder, underarme og ben, asymmetrisk med asymmetrisk involvering af ekstremiteterne, fokus - en isoleret læsion af en eller flere nerver, brachial eller lumbosacral plexus, isoleret motor - skade på kun motorfibre, isoleret følsom - besejr kun sensoriske fibre.

Grundlaget for den kliniske præsentation af CIDP er sensorimotorisk polyneuropati. Det udvikler sig gradvist, ofte kan patienter ikke engang groft indikere sygdommens begyndelse.

Det første besøg hos en læge er normalt dikteret af svaghed i lemmerne, hvilket gør det vanskeligt at gå op ad trappen, klatre op ad trin i bytransporten, udføre små arbejde med fingrene osv. Patienter bemærker rystelser og følelsesløshed i lemmerne. Muskelsvaghed er normalt symmetrisk i CVD og skrider fremad..

I de fleste tilfælde tager dens langsomme vækst mere end 2 måneder. Imidlertid har 16-20% af patienterne med CIDD et mere akut begyndende med svaghedsudviklingen i perioden op til en måned.

Bevægelsesforstyrrelser skrider frem og fanger de proximale lemmer. Ledsaget af et fald og tab af reflekser, oftest - Achilles. Muskulær atrofi udvikles ikke straks, men kun med et langvarigt forløb af CVD uden behandling.

Sensoriske forstyrrelser observeres i 85% af tilfældene med CIDP. De råder kun over motorisk hos 10% af patienterne. Som regel bemærkes følelsesløshed i fødder og hænder. I en række tilfælde af CIDP udvikles følsom ataksi på grund af skade på dybe typer følsomhed..

Nogle patienter har smerter.

Ofte med CVD er der en postural rysten af ​​hænderne - rysten mens man holder hænderne i en bestemt position. Mulig skade på kraniale nerver: oculomotor, ansigt, trigeminal.

Bulbar lammelse i CVD er sjælden. Åndedrætsmusklernes involvering i udviklingen af ​​luftvejssvigt observeres kun i nogle tilfælde.

Autonome sygdomme for CVD er ikke karakteristiske.

Cirka 70-75% af tilfældene med CIDP er monofasiske og kroniske varianter.

I det første tilfælde fortsætter symptomatologien langsomt til et maksimum, og derefter observeres dens komplette eller delvis regression uden efterfølgende tilbagefald.

Kronisk progressivt forløb af HVDP er karakteriseret ved en kontinuerlig glat eller trinvis forværring af symptomer. 25-30% af patienterne har et tilbagefaldende remitterende forløb med tydeligt adskilte perioder med forværring.

Separat findes der en variant af HVDP med en akut debut, som ofte diagnosticeres som Guillain-Barré-syndrom (akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati). Imidlertid tillader det efterfølgende kroniske progressive forløb en endelig diagnose af CVD.

Patienter med symptomer på polyneuropati undersøges af en neurolog. I neurologisk status afslører de muskelsvaghed i de distale ekstremiteter, et fald i følsomhed (hypoestesi) af typen "strømpe og handsker" og tab af senreflekser.

I atypiske former for CVD kan ændringer være asymmetriske eller kun påvises i området med inderværelse af individuelle nerver eller plexus.

Diagnose af typen polyneuropati udføres ved hjælp af elektrononeuromyografi (ENMG), magnetisk resonansafbildning og cerebrospinalvæskeundersøgelse.

ENMG udføres af en neurofysiolog og diagnosticerer i de fleste tilfælde ændringer, der er typiske for perifere nervedemyelinisering. Efterfølgende kan der på en stimulerende EMG påvises tegn på aksonal skade. Den indledende ENMG-undersøgelse skal omfatte mindst 4 nerver.

Lændepunktion med cerebrospinalvæskeanalyse til HVDP udføres nu mindre og mindre. I den klassiske version eliminerer det infektionen i centralnervesystemet. Et højt niveau af protein (> 1 g / l) i cerebrospinalvæske i fravær af cytose (højt indhold af celleelementer) er typisk for CVD. Tilstedeværelsen af ​​cytose indikerer primært sandsynligheden for HIV eller Lyme sygdom..

MR af rygsøjlen hos patienter med CVD afslører en stigning i MR-signalet fra rygmarvets rødder, grene af lænden eller brachial plexus, hvilket indikerer deres fortykning.

Næsten 50% af patienterne med MR-hjerne diagnosticeres med cerebrale fokus på demyelinering. I øjeblikket bruges ultralyd af nerven i diagnosticering af polyneuropatier i stigende grad. Denne metode er meget enklere og billigere end MR..

Det giver dig også mulighed for at identificere fortykkelse af nervestammen og kan bruges til den differentielle diagnose af CVD med multifokal motorisk neuropati.

Da CIDP i 10-20% af tilfældene er sekundært for samtidig systemisk sygdom, er det nødvendigt nøje at undersøge patienter for at udelukke denne mulighed.

I nogle tilfælde vises tegn på den underliggende sygdom få måneder efter forekomsten af ​​CVD. Derfor skal undersøgelsen af ​​patienter gentages.

En omfattende undersøgelse inkluderer en blodprøve for glukose, et proteinspektrum, antinukleære antistoffer, leverprøver, tumormarkører; diagnose af HIV og viral hepatitis, radiografi af lungerne osv..

Indtil videre har CIDP-behandling 3 komponenter: kortikosteroid administration, immunoglobulin administration og plasmaferese. Kortikosteroidbehandling begynder normalt med en stor dosis prednison. Hvis der er effekt, reduceres dosis gradvist og overføres til dens indtagelse hver anden dag..

I perioden fra 1 til 1,5 års behandling har de fleste patienter med HVDP næsten fuldstændig regression af symptomer. For at forhindre tilbagefald forlænges kortikosteroidbehandlingen i yderligere flere år..

Hos nogle patienter, selv efter 2-3 år, på baggrund af forsøg på at afbryde behandlingen, forekommer gentagelser af CVD, og ​​derefter bør behandlingen fortsættes.

Langvarig brug af kortikosteroider bør kontrolleres af blodtryk, knogletæthed (densitometri), blodsukker, kolesterol, kalium og calcium.

Obligatoriske kurser af gastroprotektorer, calciumpræparater er påkrævet. Immunsuppressiva er et alternativ til kortikosteroider i CIDP.

De bruges i tilfælde af lav steroideffektivitet, hvis de tolereres dårligt, eller hvis doseringen ikke kan reduceres..

For at reducere dosis og varighed af glukokortikoidterapi hos patienter med HVDP tillader den yderligere brug af plasmaferese og immunoglobulin. Intravenøs immunoglobulinbehandling er effektiv hos 50% af patienter med CID.

Imidlertid er dens virkning kortvarig, derfor skal immunterapi-kurser gentages konstant. Plasmaferese udføres med en hyppighed på 2 gange om ugen indtil klinisk forbedring (ca. 1,5 måneder).

Derefter trimmes sessionerne gradvist til 1 gang om måneden.

HVDP-prognose

Tilstrækkelig behandling af CIDP muliggør fuldstændig eller næsten fuldstændig regression af symptomerne på polyneuropati. Kun 10% af patienterne har vedholdenhed eller forværring af klinikken. I 85% af tilfældene er der efter 5 år fra debuten et minimalt neurologisk underskud.

En vigtig prognostisk værdi er varigheden af ​​den indledende stigning i symptomer på CVD. Hvis det er mere end 3 måneder, kan opsvinget kun tage 1 år. De fleste tilfælde af CIDP har imidlertid behov for langvarig behandling og står over for et symptomafkast, når det trækkes tilbage..

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: årsager og symptomer. Behandling i Moskva til overkommelige priser

Flere læsioner i strukturen i det perifere nervesystem kaldes polyneuropati. Sygdommen kan karakteriseres ved et akut, subakut og kronisk forløb. Den akutte form er kendetegnet ved sygdomsforløbet op til 4 uger efter begyndelsen af ​​de første symptomer, den subakutte form noteres i 4 til 8 uger, den kroniske form varer lang tid - mere end 8 uger.

Axonale, demyeliniserende, sensorisk-motoriske polyneuropatier er kendetegnet ved skade på det perifere nervesystem, adskiller sig i kliniske tegn og sygdommens sværhedsgrad. Etiologiske faktorer, der forårsager polyneuropati:

  • giftige. Sygdommen udvikler sig under beruselse med tungmetaller, stoffer, alkohol og andre kemikalier;
  • autoimmun. Med autoimmun skade på kroppen, demyeliniserende polyradiculoneuropati, udvikler GBS;
  • polyneuropati udvikler sig med systemiske sygdomme - sarkoidose, dysproteinæmi;
  • En almindelig årsag til sygdomsudviklingen er smitsomme og post-infektiøse faktorer. Polyneuropati kan udvikle sig med difteri, fåresyge, HIV-infektion, mæslinger og andre infektioner;
  • årsagen til udviklingen af ​​polyneuropati kan være ondartede sygdomme;
  • metaboliske lidelser;
  • hypovitaminose;
  • strålebehandling;
  • arvelige faktorer.

Polyneuropati varierer afhængigt af mekanismen for skade og typen af ​​beskadiget fiber: demyeliniserende neuropati (nervelinens myelinskede ødelægges) og aksonal neuropati (funktionen af ​​axon er en lang cylindrisk proces i nervecellen).

Axonal polyneuropati henviser til svære sygdomme med en ugunstig prognose. En mere gunstig prognose for demyeliniserende polyneuropati. Klassificering af polyneuropati efter type nervefiber:

  • motorisk polyneuropati - lammelse, parese udvikles, motorfiber er beskadiget;
  • sensorisk polyneuropati - karakteriseret ved følelsesløshed, smerter. Følsom fiber påvirkes;
  • sensorisk-motorisk polyneuropati - motoriske og sensoriske fibre påvirkes;
  • autonom polyneuropati - funktionen af ​​indre organer forstyrres, nervefibrene, der regulerer funktionen af ​​indre organer, påvirkes;
  • blandet form - der er et nederlag af nervefibre af alle typer.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er kendetegnet ved skade på nervelinjens myelinskede. Mænd er syge dobbelt så ofte som kvinder, symptomer på sygdommen kan forekomme i alle aldre.

Med polyneuropati reagerer immunsystemet på myelin, der udgør hylsteret af nervefibre. Immunsystemet opfatter komponenterne i myelin som stoffer, der er fremmed for kroppen og ødelægger det.

Kliniske manifestationer af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati:

  • symptomer på sygdommen vises over tid. Symptomerne vokser langsomt;
  • følelsesløshed og prikken i de nedre ekstremiteter bemærkes;
  • over tid er der en krænkelse af koordinationen af ​​muskelbevægelse og ufuldstændig lammelse af de øvre lemmer;
  • alvorlig ømhed er sjælden;
  • skader på kraniale nerver er kendetegnet ved lammelse af hyoidmusklerne, døvhed kan udvikle sig, problemer med at synke vises. Oculomotoriske nerver er sjældent beskadiget. Følsomheden krænkes, asymmetri i ansigtet udvikler sig. Muskler i ansigtet understøttes.

Der er mange grunde til udviklingen af ​​sygdommen, disse inkluderer:

  • beruselse af kroppen med kemikalier, alkohol, stoffer;
  • sygdomme i lymfesystemet og kredsløbssystemet;
  • endokrine systemsygdomme;
  • autoimmune lidelser;
  • amyloidose;
  • dystrofi, mangel på B-vitaminer;
  • arvelig disponering.

Tab eller svækkelse af reflekser forekommer, følsomheden falder, gangart nedsættes, finmotoriske færdigheder er begrænsede.

I den kroniske form af sygdommen observeres motorisk svækkelse oftest (ca. 95% af tilfældene), omkring 65% af patienterne forstyrres af et tab af følsomhed, ansigtsmuskelbeskadigelse bemærkes hos nogle patienter, forekommer i 2-30% af tilfældene, vestibulær funktion påvirkes sjældent.

Kronisk aksonal demyeliniserende polyneuropati

Kronisk aksonal demyeliniserende polyneuropati henviser til en blandet form af sygdommen. Med udviklingen af ​​polyneuropati med sygdomsforløbet slutter den demyeliniserende komponent igen til den axonale form af sygdommen.

Axonal demyeliniserende polyneuropati er kendetegnet ved motoriske lidelser i lemmerne, skade på kraniale nerver, sensoriske lidelser (nedsat følelse af højde, farveopfattelse) og andre lidelser, der er karakteristiske for den blandede form af sygdommen, udvikler sig.

Axonal - demyeliniserende polyneuropati i de nedre ekstremiteter er kendetegnet ved motoriske lidelser. Beskadigelse af motoriske nervefibre fører til lammelse af lemmerne. Blodcirkulationen forstyrres, hævelse i benene vises. Sygdommen fører til nedsat følsomhed, en ændring i gangart, muskel ryger bemærkes.

Demyeliniserende polyneuropati: behandling

Diagnose af sygdommen begynder med belystning af den etiologiske faktor. Lægen indsamler en anamnese, undersøger patienten, leder patienten til forskning - biokemisk og generel analyse af blod, urin, blodprøve for giftige stoffer.

Afhængig af sygdommens tilstand og form kan patienten ordineres plasmaferese, pulsbehandling med kortikosteroider. En patient med dysmetabolsk neuropati er ordineret hæmodialyse; i en alvorlig tilstand kræves en nyretransplantation.

Når smerter opstår, ordineres ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler til patienten, med intens smerte, ordineres lægemidler. Hormonbehandling udføres, et lægemiddel ordineres, der kombinerer B-vitaminer og liponsyre, immunglobuliner.

Derudover udvikler massage, akupunktur og en rehabiliteringsspecialist en individuel lektionsplan for kinesioterapi..

Af stor betydning i behandlingen af ​​sygdommen er: patientens alder, tilstedeværelsen af ​​irreversible ændringer, sygdommens varighed. Den mest gunstige prognose for tidlig diagnose af sygdommen.

Ved kontakt med den neurologiske afdeling på Yusupov-hospitalet diagnosticeres patienten og yder effektiv hjælp. Et tidligt besøg hos en neurolog vil hjælpe med at undgå alvorlige komplikationer af sygdommen - handicap, død.

En patient kan komme sig fra en sygdom i en hospitalrehabiliteringsklinik. Du kan aftale en aftale med en læge pr. Telefon..

  • ICD-10 (International klassificering af sygdomme)
  • Yusupov Hospital
  • Batueva E.A., Kaygorodova N.B., Karakulova Yu.V. Virkningen af ​​neurotrofisk terapi er ikke neuropatisk smerte og den psyko-vegetative status hos patienter med diabetisk neuropati // Russian Journal of Pain. 2011. Nr. 2. s. 46.
  • Boyko A.N., Batysheva T.T., Kostenko E.V., Pivovarchik E.M., Ganzhula P.A., Ismailov A.M., Lisinker L.N., Khozova A.A., Otcheskaya O.V., Kamchatnov P.R. Neurodiclovitis: muligheden for brug hos patienter med rygsmerter // Farmateka. 2010. Nr. 7. s. 63–68.
  • Morozova O.G. Polyneuropatier i somatisk praksis // Intern medicin. 2007. Nr. 4 (4). S. 37–39.

* Oplysninger på webstedet er kun til informationsformål. Alt materiale og priser, der er lagt ud på webstedet, er ikke et offentligt tilbud, bestemt af bestemmelserne i Art. 437 i Den Russiske Føderations civile kode. For nøjagtige oplysninger, kontakt klinikpersonalet eller besøg vores klinik.

Download prisliste for tjenester

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati hos børn

  • inflammatorisk polyneuropati
  • perifere nerve demyelinering,
  • autoimmun skade på de perifere nerver,
  • elektromyografi,
  • intravenøs immunterapi,
  • standard humane immunglobuliner med et IgG-indhold> 95%,
  • orale kortikosteroider,
  • plasmaferese
  • IVIG - intravenøs immunoglobuliner
  • KST - kortikosteroidbehandling
  • MR - magnetisk resonansbillede
  • HVDP - kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati
  • POEMS (Polyneuropati, Organomegaly, poly-endokrinopati, Myelomaproteiner, hudlæsioner) - et syndrom inklusive osteosklerotisk myelom, diabetisk og ikke-diabetisk lumbosacral radiculoplexopati, lymfom eller amyloidose

Betingelser og definitioner

Intravenøs immunterapi er behandlingen, der består i anvendelsen af ​​humant standard immunglobulin med et højt IgG-indhold (mindst 95%) i effektive doser (2 g pr. 1 kg patientkropsvægt pr. Behandlingsforløb).

1. Kort information

1.1 Definition

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (HVDP) er en erhvervet autoimmun perifer nervesygdom karakteriseret ved et tilbagefaldende eller progressivt forløb med en overvejende demyeliniserende type læsion.

1.2 Etiologi og patogenese

CVD's etiologi er i øjeblikket ukendt. Indtræden af ​​CIDP er ofte forbundet med infektioner i løbet af hinanden eller med immunisering (profylaktisk vaccination), så hos 33-57% af børnene blev udviklingen af ​​sygdommen bemærket inden for en måned efter infektionen eller vaccinationen.

Tidligere blev det antaget, at blandt HVDP-patienter var visse grupper af HLA (A1, B8, DRW3), der disponerede for sygdommen, mere almindelige, men dette blev ikke efterfølgende bekræftet. Imidlertid antages det, at det mest sandsynligt er den immunmedierede karakter af sygdommen..

I CVD medieres autoimmune inflammatoriske processer af forstyrrelser i både den cellulære og humorale del af immunsystemet..

Manifestationer af demyelinering kan observeres på ethvert segment af den perifere nerv fra spinalrødderne til dets distale sektioner.

Foruden demyelinering i biopsiprøverne i gastrocnemiusnerven blev inflammatoriske infiltrater og ødemer i subskalnerven afsløret.

Morfologiske ændringer i CVD ligner forstyrrelser i eksperimentel autoimmun neuritis.

Det kroniske forløb af sygdommen kan være forbundet med dannelsen af ​​"løghovedet", som er forbundet med spredning af Schwann-celler i gentagne processer med demyelinering og remyelinering [1,6,7,8,10,14].

1.3 Epidemiologi

Forekomsten af ​​CIDP hos voksne er 1,0-1,9 pr. 100.000 og hos børn 0,48 pr. 100.000.

Samtidig blev de første symptomer på sygdommen noteret inden 20 år gammel, hos 20% af patienterne, der blev diagnosticeret med CVD som voksen..

Analyse af 27 tilfælde af CIDP hos børn afslørede, at sygdommens begyndelse kan observeres i alle aldre (fra 1 til 18 år), og den maksimale forekomst blev observeret i 7-8 år [8,10].

1.4 Kodning i henhold til ICD-10

G61.8 - Andre inflammatoriske polyneuropatier

1.5 Eksempler på diagnoser

  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, typisk form
  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, atypisk form. Foretrukket proximal form
  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, atypisk form. Asymmetrisk form (Lewis-Sumner syndrom)

1.6 Klassificering

  1. En typisk form for CVD (symmetrisk proksimal og distal muskelsvaghed, følsomme lidelser i arme og ben, der udvikler sig i mindst 2 måneder).

  • Atypiske former for HVDP:
  • 1) overvejende distal symmetrisk form af polyneuropati;
  • 2) overvejende proximal form af polyneuropati;
  • 3) asymmetrisk form eller Lewis-Sumner syndrom;
  • 4) fokalform;
  • 5) motorform;
  • 6) sensorisk form.
  • [1,2,8,14].
  • 2. Diagnostik

    2.1 Klager og sygehistorie

    Ved indsamling af anamnese og klager skal man være opmærksom på tilstedeværelsen af:

    • normal fysisk og motorisk udvikling inden sygdommens begyndelse;
    • gang forandringer;
    • hyppige fald;
    • muskelsvaghed i nedre og øvre ekstremiteter;
    • tilstedeværelse af paræstesi og dysestesi;
    • et antal patienter kan have klager over håndtremor og ataksi;
    • gradvis udvikling af symptomer, men stigningen i motoriske lidelser kan være hurtig hos 16% af patienterne [1,2,3,8,10]).